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DEMENCIAS
un deterioro adquirido, crónico y generalizado de las funciones cognitivas, que afecta a dos o más áreas:
memoria, capacidad para resolver problemas, realización de actividades perceptivo-motrices, utilización de habilidades de la vida diaria y control emocional.
Principales características de la demencia
Se define como una alteración global de las capacidades cognitivas previamente adquiridas, con deterioro del pensamiento, memoria, razonamiento, lenguaje, cálculo, orientación, atención, etc.
El deterioro cognitivo no es simultáneo sino que es un proceso generalmente progresivo en el que cada vez se percibe mayor número de funciones afectadas y un mayor grado de deterioro.
La pérdida de memoria suele ser el síntoma más característico, especialmente en fases iniciales.
Se acompaña de afasia, agnosia o apraxia.
La alteración de una función mental aisladamente no se considera demencia
Tiene carácter crónico Tiene que tener una duración
superior a los 6 meses No existe deterioro en el nivel de
conciencia ni está causada por un trastorno delirante, coma o disminución transitoria del estado de conciencia
Interfiere significativamente en la capacidad para la realización de actividades de la vida diaria de la persona afectada
Suele existir una conciencia clara del problema en fases iniciales
El nivel de alerta está conservado Habitualmente es un proceso de deterioro
irreversible Suele implicar a ambos hemisferios cerebrales, ya
que raras veces un trastorno focal puede producir declive de las funciones cognitivas por sí sólo.
La Enfermedad de Alzheimer constituye la modalidad de demencia más frecuente, ya que se estima que el 70-75% de los casos corresponde a esta patología,
seguida de la demencia vascular y la Enfermedad de Parkinson
DEMENCIAS CORTICALES,
SUBCORTICALES Y AXIALES.
Demencias corticales Se producen por lesión de las áreas
asociativas del córtex frontal y temporoparietooccipital. Se caracterizan por la presencia de trastornos neuropsicológicos con déficit inicial en la memoria y aparición progresiva de manifestaciones afásicas, apráxicas y agnósicas, junto con otras alteraciones psíquicas, aunque inicialmente no ofrecen sintomatología neurológica positiva.
El deterioro intelectual global es muy prominente, aunque en las fases iniciales puede estar enmascarado y encubierto por un adecuado manejo postural, buenas relaciones y en general una expresión vivaz en el paciente.
Se incluyen en el grupo de demencias corticales cuadros como Alzheimer, Pick o demencia por traumatismo craneoencefálico. Es característico que el paciente no sea consciente de sus déficit, a pesar de que sus familiares hayan observado los olvidos y las dificultades de memoria desde el comienzo del cuadro.
Demencias subcorticales se caracterizan porque los síntomas se inician
en áreas situadas bajo el córtex cerebral. El término “demencia subcortical” fue acuñado
en 1973 por Hugh y Folstein. Inicialmente no existirían manifestaciones de tipo afásico, apráxico o agnósico, sino falta de espontaneidad y fluidez psicomotora y cognitiva frecuentemente acompañada de trastornos extrapiramidales.
La afectación del sistema extrapiramidal es un rasgo característico de las demencias subcorticales.
Existe un déficit mnémico provocado por una lentificación en los procesos de información previamente consolidada, pero no hay sintomatología amnésica propiamente dicha, a diferencia de lo que sucede en las demencias corticales.
Otra característica que define a las demencias subcorticales es la presencia de síntomas neurológicos positivos, con bradipsiquia generalizada.
Esta modalidad de demencia está causada por lesión de los núcleos grises del interior de los hemisferios cerebrales: ganglios basales, tálamo o núcleos del tronco cerebral.
Junto a la afectación motora también pueden presentarse síntomas similares a los de la lesión frontal, con hipoactividad, acinesia e inatención.
Dentro del grupo de las demencias subcorticales se incluyen cuadros como Parkinson, Huntington, enfermedad de Wilson o parálisis supranuclear progresiva.
Demencias axiales Están causadas por la lesión de las estructuras
situadas en el eje medio del encéfalo, tales como hipocampo, hipotálamo, fórnix, o cuerpos mamilares.
Provocan pérdida de memoria de fijación, pérdida de iniciativa y despreocupación frente al entorno.
El paradigma de las demencias axiales es la Encefalopatía de Wernicke-Korsakoff.
El aspecto del sujeto con este tipo de demencia es aparentemente normal, aunque se observa una progresiva pérdida de iniciativa.
Generalmente está causada por consumo abusivo de alcohol, desarrollándose tras de 15-20 años de consumo continuado.
Se manifiesta por una alteración frontal, con pérdida de motivación, pobreza en la capacidad de juicio, trastornos de atención y de memoria reciente, etc.
Se asocia a un alargamiento de los ventrículos cerebrales con atrofia cortical difusa y disminución en el grosor del córtex.
Algunas demencias no son específicamente corticales, subcorticales o axiales, ya que afectan conjuntamente a varias áreas del cerebro. Reciben la denominación de demencias mixtas córtico-subcorticales, porque tanto la corteza cerebral como los núcleos grises subcorticales pueden estar afectados.
Dado que estas estructuras están interconectadas con la corteza prefrontal, la lesión de dichas áreas o de los circuitos conectivos pueden producir signos disfuncionales similares a los de una demencia cortical, además de las alteraciones extrapiramidales características.
Se incluyen aquí cuadros como la demencia por Cuerpos de Lewy, demencias vasculares, la degeneración corticobasal o ciertas modalidades de demencia causadas por vírus.
Diagnóstico diferencial entre depresión y demencia.
Los trastornos depresivos en el anciano se manifiestan por la aparente pérdida de funciones intelectuales (pseudodemencia depresiva).
Dificultad para el diagnóstico diferencial entre la depresión y la demencia
En muchas demencias aparecen manifestaciones depresivas junto a las alteraciones cognitivas.
Las alteraciones depresivas en ocasiones pueden ser el primer signo de una demencia.
Es posible que se produzca un solapamiento entre las manifestaciones depresivas y los cuadros de demencia, aunque el origen de la depresión sea ajeno a la demencia.
Los trastornos depresivos del anciano fácilmente pueden ser confundidos con una demencia, ya que en apariencia existe un deterioro cognitivo con características clínicas similares.
La evaluación neuropsicológica permite realizar un diagnóstico diferencial entre demencia y depresión, discriminando el grado de imputabilidad del deterioro cognitivo.
CRITERIOS PARA D. D. DEMENCIA DEPRESIÓN
ANTECEDENTES Suelen existir antecedentes personaleso familiares de depresión.
Ausencia de antecedentes.
COMIENZO Agudo. Insidioso.
PRECIPITANTES Suelen existir factores precipitantesde tipo emocional o estresor.
No existen factores precipitantes.
PROGRESIÓN Rápida. Lenta.
DURACIÓN Inferior a 6 meses. Superior a 6 meses.
TEMPORALIDAD Síntomas depresivos previos al deterioro.
El deterioro precede a ladepresión.
CONCIENCIA DE ENFERMEDAD
Conciencia de enfermedad suficientementeconservada.
Anosognosia.
EXPRESIÓN DE CULPA Autoacusaciones.Gran preocupación por los síntomas.
Acusa a los demás.Despreocupación por lossíntomas.
QUEJAS Quejas mayores que el deterioroexistente.
Quejas menores que el deterioroexistente.
DETERIORO COGNITIVO
Déficit de memoria generalizado.Rendimiento variable en WAIS.
Mayor déficit en memoriareciente.Mayor caída en la EscalaManipulativa del WAIS.
SIGNOS AFASOAPRACTO-AGNÓSICOS
Ausentes. Presentes.
Demencia por Cuerpos de Lewy.
Características neurobiológicas.
Se incluye dentro de las demencias degenerativas y semiológicamente es una demencia mixta cortico-subcortical.
Se caracteriza por la patología degenerativa del encéfalo con pérdida neuronal y presencia de Cuerpos de Lewy en corteza y otras estructuras subcorticales (diencéfalo, sistema límbico y tronco cerebral).
Los cuerpos de Lewy intracitoplasmáticos no se
acompañan de inclusiones neurofibrilares.
También recibe la denominación de demencia
Parkinson-Plus porque está asociada a sintomatología extrapiramidal.
Manifestaciones neuropsicológicas.
La clínica típica de la DCL es una combinación de trastornos motores, cognitivos y psiquiátricos.
Se presentan signos parkinsonianos extrapiramidales, alteraciones cognitivas y alucinaciones visuales, produciéndose un deterioro progresivo.
Para el diagnóstico de DCL es necesario que estén presentes 2 o 3 de las siguientes manifestaciones:
Fluctuación en el rendimiento cognitivo, existiendo variaciones intensas en el gradode atención y en el nivel de conciencia; junto a períodos asintomáticos pueden existirotros presididos por un estado confusional.
Alucinaciones visuales recurrentes y bien estructuradas que se perciben con grannúmero de detalles.
Trastornos motores con expresión de parkinsonismo y sintomatología extrapiramidalque suelen aparecer en fases avanzadas de la enfermedad: rigidez, bradicinesia, trastornosde la marcha, pérdida de reflejos posturales, mioclonias y caídas frecuentes.
PRINCIPALES TIPOS DE DEMENCIA
Alzheimer El Alzheimer es la demencia más
frecuente en la población y la que mejor representa a todas las demencias degenerativas y corticales.
Se caracteriza por el deterioro progresivo e irreversible de las funciones cerebrales superiores con pérdida de memoria, capacidad de razonamiento y lenguaje. La manifestación más característica desde el comienzo del cuadro es la pérdida de memoria a corto plazo, fundamentalmente de la memoria explícita.
Su forma de comienzo más habitual es un trastorno amnésico progresivo al que se le van añadiendo déficit en otras áreas cognitivas. Los factores de riesgo son la edad, los traumatismos craneoencefálicos y las enfermedades cerebrovasculares, junto a factores hereditarios.
Se produce atrofia en los lóbulos temporales y pérdida de neuronas en las capas profundas de la corteza, con progresivo alargamiento de los ventrículos.
Se han descrito distintos genes implicados en la Enfermedad de Alzheimer, localizados en los Cromosomas 14 y 19 y 21. El gen PS1, situado en el Cromosoma 14 se denomina Presenilina y se caracteriza porque su presencia hace que el comienzo de la enfermedad sea más temprano, con presencia de mioclonias y evolución más agresiva.
Manifestaciones neuropsicológicas : La evolución del deterioro
neuropsicológico en la Enfermedad de Alzheimer es insidiosa y progresiva, afectando a memoria, lenguaje, praxias y gnosias. En las fases finales de la enfermedad se produce un síndrome afaso-apracto-agnósico generalizado.
a) Trastornos de memoria El déficit de memoria se produce desde el comienzo de la enfermedad, interfiriendo de modo significativo en las actividades cotidianas del paciente.
b) Trastornos del lenguaje Las alteraciones del lenguaje suelen ser posteriores a los trastornos de memoria. En las fases iniciales de la enfermedad es frecuente la anomia, con dificultad para atribuir nombre a los objetos o personas conocidas.
De manera progresiva se va instalando un cuadro agnósico que afecta a todas las modalidades, especialmente las de tipo visopespacial.
d) Trastornos apráxicos Son frecuentes las manifestaciones de tipo apráxico, especialmente la apraxia constructiva y la apraxia del vestido.e) Trastornos afectivo-comportamentales La sintomatología depresiva se presenta hasta en un 30% de los casos, y en ocasiones constituye la primera expresión de la enfermedad. Las manifestaciones delirantes y alucinatorias están presentes casi la mitad de los casos, predominando ideas delirantes de robo, para compensar los olvidos de memoria, así como la deficiente identificación de las personas, confundiéndolas incluso con otras que ya han fallecido.
Podemos diferenciar tres etapas en la
evolución de la enfermedad: La primera fase tiene una duración de 1-3
años y se caracteriza por la dificultad para archivar nuevos aprendizajes, con olvidos frecuentes, desorientación espaciotemporal, dificultades para el cálculo, reducción de la iniciativa y ausencia de conciencia de su enfermedad. También se observa empobrecimiento del lenguaje.
La segunda etapa suele prolongarse entre 2-10 años y en ella se observa un trastorno amnésico grave que no solo afecta a la memoria reciente sino a la memoria a largo plazo, estando preservado tan sólo el material muy aprendido previamente.
La fase final del Alzheimer puede tener una duración de 8-12 años y es el período en el que las funciones cognitivas sufren un grave deterioro que afecta a todos los ámbitos, con manifestaciones de tipo afasoapractoagnosico generalizado. El paciente tiene una dependencia total del entorno, mostrando un síndrome de gatismo caracterizado por incontinencia urinaria y fecal.
Demencia de Pick Características neurobiológicas Se incluye dentro de las demencias degenerativas corticales focales progresivas y es un cuadro que afecta inicialmente a las áreas frontotemporales. Suele ser de inicio presenil, antes de los 65 años, y tiene una duración media en torno a los 10 años.
Se caracteriza por la atrofia cortical progresiva asociada a gliosis de la sustancia blanca temporal anterior y en menor grado de cuerpo estriado, tálamo y amígdala. La incidencia de la demencia de Pick es cuatro veces menor a la del Alzheimer y sus manifestaciones semiológicas son similares a ésta.
Manifestaciones neuropsicológicas y conductuales Como la alteración inicialmente se produce en las áreas frontales, es característica la presencia de manifestaciones difusas de un síndrome disejecutivo, estando mejor preservada la memoria que en la Enfermedad de Alzheimer. El paciente presenta intensos trastornos de atención, distractibilidad y evitación de tareas que exigen esfuerzo o con mayor complejidad. El lenguaje está empobrecido pero no presenta errores gramaticales ni sintácticos, siendo frecuente la logorrea.
Los pacientes manifiestan desde el principio alteraciones en la conducta personal y adaptativa, con dificultades para el autocuidado, tendencia a la perseveración, desinhibición sexual y manifestaciones anéticas que incluyen proyectos descabellados o ideaciones criminales. A medida que avanza la enfermedad, se observa un empeoramiento del estado de ánimo, que tiende a ser cada vez más indiferente y deprimido, con pérdida de interés por el entorno.
PARKINSON
Descrita por James Parkinson quien la denomino “parálisis agitante”.
Es una demencia degenerativa subcortical progresiva.
Se caracteriza por la degeneración del sistema dopaminergico sobre todo de la sustancia negra y del locus coeruleus.
Inicia entre los 40 y 70 años. Constituye la tercera causa de demencia
tras el Alzheimer y las demencias vasculares.
Síntomas para su diagnostico:
1. Temblores posturales en situación de reposo.
2. Bradicinesia, con lentitud generalizada de movimientos.
3. Rigidez muscular como consecuencia de la hipertonía.
4. Trastornos del equilibrio.
Junto a estos síntomas también son frecuentes otros como: Hipomimia: pérdida de expresividad gestual en la cara. Hipometría: movimientos lentificados. Inestabilidad postural. Dificultad para el inicio en la marcha. Marcha festinante, sin braceo, acelerada, con pasos pequeños,
arrastrando los pies. Disminución del volumen del habla. Disartria. Micrografía.
Factores que pueden influir Alteraciones genéticas. Exposición a tóxicos. Infecciones, estrés, oxidación celular. Micro-traumatismos cerebrales
antiguos.
Alteraciones neuropsicológicas mas habituales Bradipsiquia:
1. Moderada a intensa lentificacion de la velocidad del pensamiento y procesamiento de la información.
2. Sus respuestas se demoran en el tiempo y tardan excesivamente en generarse.
Quejas subjetivas de perdida de memoria
1. Perdida de memoria, aunque no se presente síndrome amnésico si no es una perdida de fluidez para recordar o evocar.
Trastorno de atención.
1. Dificultad para mantener la atención activa y concentrada.
2. Fatigación y frecuentemente presentan desmotivación emocional.
Trastornos emocionales.
1. Manifestación de apatía, falta de atención, dificultad de atención y perdida de la memoria.
2. En general las manifestaciones depresivas se inicia antes de la enfermedad.
3. También existen riesgos de presentar trastorno obsesivo-compulsivo.
También denominado corea de huntington. Descrita por George Huntington en 1872. Demencia subcortical de origen autosómico
dominante causada por la mutación de un gen en el Cromosoma 4.
Trastorno genético hereditario. Los síntomas aparecen entre los 30 a 50
años. Su forma de presencia varia, con síntomas
neurológicos y psiquiátricos. Trastornos ligeros de personalidad,
coordinación, motora y memoria.
Efectos
1. Produce alteraciones cognitivas, psiquiátricas y motora.
2. Movimientos exagerados de extremidades y muecas repentinas.
3. Dificultad al hablar o tragar.
4. Disminución de la memoria y capacidad de concentración.
DEMENCIA VASCULAR
También denominada demencia multi-infarto, comprende un grupo de alteraciones cognoscitivas causadas por enfermedades cerebrovasculares. Constituye la segunda causa de demencia, ya que es 10% del total de los casos. Los factores de mayor riesgo para padecerla son: hipertensión arterial, diabetes mellitus, enfermedades cardiovasculares, y accidentes cerebrovasculares
Sus principales manifestacionesclínicas son:
Comienzo brusco.
Curso fluctuante o remitente.
Presencia de síntomas focales
neurológicos.
Rigidez, hiperreflexia y
demencia.
Deterioro neuropsicológico
variable.
Las principales causas de las demencias vasculares son las siguientes:
D. V.
Multi-infarto cerebral, especialmente múltiple y bilateral. Es el tipo más frecuente de demencia vascular, y se presenta más en varones, de más de 50 años,
b)Encefalopatía arterioesclerótica subcortical: frecuente en diabetes mal controladas. Produce alteración en la mielina periventricular, por lo que provoca trastornos de la
marcha e incontinencia urinaria. c) Lesiones únicas en áreas estratégicas que producen hemiparesia,
trastornos de la marcha, incontinencia urinaria, y en el 5% de los casos, trastornos
cognitivos.
Demencia por Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH)
La demencia producida por el VIH en fases avanzadas –y en ocasiones desde el principio– presenta mioclonías y parkinsonismo. Habitualmente se complica con un proceso de demencia progresiva conocido como Síndrome demencia-sida, que es la alteración más frecuente en pacientes con sida.
En etapas tempranas
produce
Cambios cognitivos sutiles con
dificultad para de atención y
concentración,
Lentitud de respuestas motoras y verbales.
Trastornos mnésicos
Con el progreso de la enfermedad aparece confusión, incontinencia, ataxia espástica de predominio en extremidades inferiores y finalmente estupor y muerte.
La demencia suele ser un cuadro de aparición tardía y cuando el paciente está ya muy inmunodeprimido. Los pacientes se quejan de fallos de memoria, lentificación en sus tiempos
de reacción, disforia, desconexión social y apatía.
El cuadro suele evolucionar casi siempre de forma rápida en el plazo de semanas o meses hacia una demencia global grave, con estado de mutismo y muerte.
Esclerosis múltiple
Es una de las enfermedades estructurales del sistema nervioso más frecuente en la población general, con una incidencia media de 50-60 casos por cada 100.000 personas, afectando más a los hombres que en las mujeres en proporción de 2 a 1.
Sus principales manifestaciones neurológicas son: ataxia, debilidad motora, espasticidad, neuritis óptica, diplopia, disartria, disfagia, crisis epilépticas e incontinencia de esfínteres.
Principales manifestaciones de la enfermedad:
a) Rendimiento intelectivo
a) Rendimiento intelectual
Se estima que el 20% de los enfermos de EM
presenta una afectación significativa en los tests
de inteligencia
b) Funciones ejecutivas
Entre el 15 y el 20% de los pacientes con EM presenta alteración del sistema ejecutivo, estando más afectado el razonamiento abstracto y la capacidad para la utilización del sistema ejecutivo.
c) Atención y velocidad de procesamiento
Se produce lentificación en la capacidad para procesar la información y en los tiempos de reacción. Estos trastornos son directamente proporcionales a la gravedad y duración de la enfermedad.
d) Memoria
Se estima que el 40% de los enfermos con EM tiene algún déficit de memoria, aunque el deterioro mnémico no es homogéneo en todos los enfermos
e) Lenguaje
La mayoría de los sujetos con EM no sufre alteraciones graves del
lenguaje, que como función simbólica suele
estar preservada.
f) Alteraciones emocionales
Las alteraciones psiquiátricas más
frecuentes en la EM son: depresión, euforia
e incontinencia emocional.
Enfermedad de WilsonTambién se le llama degeneración hepatolenticular, y es una demencia
que afecta a 1 de cada 1.000 personas. Se debe a la presencia de un gen autosómico recesivo que produce un trastorno en el metabolismo del cobre, provocando su acumulación en el cerebro, especialmente en los ganglios basales. En el hígado produce cirrosis hepática. También es característica la aparición de una mancha en la córnea, con 2 mm de diámetro. Produce rigidez muscular creciente, temblores y demencia progresiva.
