KINTAMI

09-108

DRA adalah penyakit usia muda, terutama anak sebelum pubertas. Usia tersering DRA adalah 6-15 tahun dimana pada hampir 50% kasus ditemukan antistreptolisin o lebih dari 200 U todd, yang menunjukkan seringnya infeksi berulang pada rentang umur ini.

Pada infeksi faringitis oleh streptokokus grup A 0.3% akan mengalami demam rematik, dan 39% penderita DRA akan mengalami pankarditis yang disertai dengan insufisiensi katub, gagal jantung, perikarditis bahkan kematian.

Patogenesis DRA tidak sepenuhnya diketahui.Ada 2 teori utama tentang terjadinya DRA,

yaitu :1.Merupakan efek toksin streptokokus grup A

pada target organ seperti otot jantung, katub jantung, synovium dan otak.

2.Merupakan respon abnormal sistem imun tubuh pada keadaan molekular mimikri dimana respon sistem imun tubuh gagal membedakan antara kuman dengan jaringan tubuh sendiri.

DRA memiliki tampilan klinis yang sangat bervariasi dan tidak ada pemeriksaan yang spesifik.

Onset DRA biasanya disertai dengan demam akut 2-4 minggu setelah faringitis.

Diagnosa utamanya ditetapkan melalui kriteria Jones.

Kriteria Mayor Kriteria Minor

Karditis Demam

Polyarthritis Polyartralgia

Chorea Laboratorium : peningkatan acute phase reactan (LED atau Leukosit)

Erythema marginatum PR interval memanjang

Subcutaneius nodul

Untuk diagnosa diperlukan : 2 kriteria mayor atau 1 kriteria mayor dan 2 kriteria minor dan bukti infeksi oleh streptokokus A

Bukti Infeksi sebelumnya streptokokus A

Peningkatan antistreptollysin 0 atau peningkatan antibodi streptokokus yang lain pada hari ke 45

Hapus tenggorok positif atau

Test cepat antigen terhadap streptokokus grup A

Riwayat demam skarletina

Kategori Diagnostik Kriteria

Demam Rheumatik serangan pertama

2 mayor atau 1 mayor dan 2 minor ditambah bukti infeksi Streptococcus beta hemolyticus group A sebelumnya

Demam Rheumatik serangan berulang tanpa PJR

2 mayor atau 1 mayor dan 2 minor ditambah dengan bukti infeksi Streptococcus beta hemolyticus group A sebelumnya

Demam Rheumatik serangan berulang dengan PJR

2 minor ditambah dengan bukti infeksi Streptococcus beta hemolyticus group A sebelumnya

Korea Rheumatik Tidak diperlukan adanya kriteria mayor lainnya atau bukti infeksi Streptococcus beta hemolyticus group A

PJR (stenosis mitral murni atau kombinasi dengan insufisiensi mitral dan/atau gangguan katup aorta)

Tidak diperlukan kriteria lainnya untuk mendiagnosis sebagai PJR

Nyeri tenggorokanPolyarthritisSydenham choreaErythema marginatumNodul subkutanKarditis

Artritis merupakan manifestasi utama pada 92% usia dewasa.

Artritis pada DRA biasanya simetris dan mengenai sendi utama seperti lutut, siku, pergelangan tangan, dan pergelangan kaki.

Terjadi pada 25% kasus DRA dan sangat jarang pada kasus dewasa.

Sydenham chorea pada DRA terutama karena molekular mimikri dengan autoantibodi yang beraksi terhadap ganglion otak.

Kelainan neurologis berupa gerakan involunter yang tidak terkoordinasi (choreiform), pada muka, leher, tangan dan kaki. Disertai dengan kontraksi tetanik dimana penderita tidak bisa menggenggam tangan pemeriksa secara kuat terus menerus.

Muncul 10% serangan pertama DRA biasanya pada anak-anak, jarang pada dewasa.

Lesi berwarna merah, tidak nyeri dan tidak gatal dan biasanya pada batang tubuh, lesi berupa cincin yang meluas secara sentrifugal sementara bagian tengah cincin akan kembali normal.

Muncul beberapa minggu setelah onset demam rematik, dan tidak disadari penderita karena tidak nyeri.

Biasanya berkaitan dengan perikarditis berat, lokasiya di permukaan tulang dan tendon serta menghilang setelah 1-2 minggu.

Frekuensi karditis 30-60% pada serangan pertama, dan sering terjadi pada anak-anak.

Kelainannya berupa pankarditis, yaitu mengenai perikardium, epikardium, miokardium dan endokardium.

Pada DRA yang terjadi pankarditis yang ditandai dengan perikarditis, miokarditis, dan endokarditis.

Bising mitral regurgitasi berupa bising pansistolik, high pitch, yang radiasi ke axilla. Tidak dipengaruhi oleh posisi dan respirasi.

Carey coombs bising : bising diastolik di apeks pada karditis yang aktif fan menyertai mitral insufisiensi berat.

Bising aorta regurgitasi : bising awal diastolik yang terdapat di basal, dan terbaik didengar pada sisi atas kanan dan kiri sternum saat penderita duduk miring ke depan.

Kultur tenggorokan merupakan gold standard untuk konfirmasi infeksi streptokokus grup A.

Pemeriksaan titer antibodi menggunakan antistreptolisin O (ASO), antistreptokokal DNAase (ADB) dan antistreptokokal hyaluronidase (AH), kenaikan titer 2 kali menunjukan infeksi terdahulu

Reaktan fase akut : CRP dan LED akan meningkat

Kultur darah untuk menyingkirkan endokarditis, bakteremia, dan infeksi gonokokus

Foto Toraks : pada pasien karditis kesan kardiomegali

EKG : kelainan terpenting adalah PR interval memanjang atau adanya blok derajat 2 dan 3

Ekokardiografi

Terapi DRA dibagi 4 bagian :1.Terapi untuk streptokokus grup A2.Terapi umum untuk episode akut

a. Obat inflamasi : salisilat atau steroidb. Tirah baring pada pasien karditisc. Chorea diatasi dengan asam valproat

3. Gagal jantung disebabkan karditis diterapi sesuai terapi gagal jantung, dengan pengawasan terhadap kemungkinan timbulnya aritmia

4. Profilaksis dengan Penisilin

Bila tidak ada karditis diberikan minimal 5 tahun atau sampai usia 18 tahun

Bila karditis ringan diberikan minimal 10 tahun atau sampai usia 25 tahun

Pada karditis berat atau perbaikan katub dengan operasi : diberikan seumur hidup

Tujuan pencegahan primer adalah eradikasi streptokokus grup A, penderita dengan faringitis bakterial dan hasil test positif untuk streptokokus grup A. Obat yang diberikan adalah penicilin oral selama 10 hari atau benzathine penicilin untuk intravena.

Antibiotik Dosis Frekuensi Durasi Keterangan

Benzathine Penisilin G

(anak) 600.000 U IM bila bb < 27 kg(dws) 1,2 juta unit IM atau anak bb < 27 kg

1 kali Hanya saat akut

Mengurangi masalah kepatuhan

Penisilin V (anak) 250 mg PO(dws) 500 mg PO

2-3 kali / hari

10 hari

Amoxicillin 500 mg PO 3 kali/hari 10 hari

Cephalosporin atau Erythromycin

Bervariasi sesuai obat

Bervariasi sesuai obat

10 hari Eritromisin bila alergi penisilin

Antibiotik Dosis Frekuensi Keterangan

Benzathine penisilin G

(anak) 600.000 U IM bila bb<27kg(dws) 1.2 juta unit IM atau anak bb>27 kg

Setiap 3-4 minggu

Mengurangi masalah kepatuhan

Penisilin V 250 mg PO 2x / hari

Eritromisin 250 mg PO 2x / hari Alternatif pasien yang alergi penisilin

Silfonamides 1 gram PO Setiap hari Alternatif pasien yang alergi penisilin

Penderita dengan perikarditis atau gagal jantung akan baik responnya dengan kortikosteroid.

Prednison 2 mg/kg/hari sampai maksimum 80 mg/hari sekali sehari atau dalam dosis terbagi.