NAJĈEŠĆE URODJENE MANE LICA I VRATA

Prof dr. Dragan Zamaklar

Orofacijalni rascepi

Po svome izgledu i funkcionalnim smetnjama anomalije lica i predstavljaju medicinski i socijalni problem a zbog

složenosti zahtevaju multidisciplinarno leĉenja koje traje od rodjenja do adultnog perioda.

Uĉestalost ovih anomalija je dosta ĉesta, približno 1 : 700 živorodjene dece.Riziĉni period u nastanku ovih anomalija su

prva tri meseca trudnoće.

U najvećem broju sluĉajeva rascepi nastaju sinergistiĉkim dejstvom brojnih faktora, ali se ipak smatra da postoji

odredjena genetska predispozicija koja će u sadejstvu sa spoljašnjim ĉiniocima (infekcija, stres, lekovi, zraĉenja)dovesti

do poremećaja u embriogenezi orofacijalne regije.

U toku embriogeneze lica nastaje prvo usna, alveolarni luk i deo tvrdog nepca. Pošto ova struktura prvo nastaje,

oznaĉava se kao primarno nepce. Kasnije nastaje tvrdo nepce, meko nepce i uvula. Zbog ĉega se ovaj deo oznaĉava

sekundarno nepce.

Na osnovu ovakvih embrionalnih saznanja, bazira se i današnja klasifikacija, tako da rascepe usne i nepca delimo u

ĉetiri grupe:

I grupa: IZOLOVANI RASCEPI PRIMARNOG NEPCA/ Schisis palati primaria/ koji po svom intenzitetu mogu biti

subtotalni ili totalni, a po strani rascepa, levostrani, desnostrani, medijalni i obostrani.

II grupa.:IZOLOVANI RASCEPI SEKUNDARNOG NEPCA/ Schisis palati secundaria/ koji mogu biti subtotalni ili

totalni što se tiĉe stepena rascepa, a po strani, levostrani desnostrani ili obostrani.

III grupa UDRUŽENI RASCEPI PRIMARNOG I SEKUNDARNOG NEPCA/Schisis palati primaria et secundaria/ u

različitim kombinacijama što se tiče stepena i strana rascepa.

IV grupa :RETKI KRANIOFACIJALNI RASCEPI koji mogu po svom intenzitetu biti vrlo teški i da daju

teške kliniĉke slike. Zavisno od smera pružanja linije rascepa oznaĉavaju se npr. orookularni, orotemporalni

itd.

Najblaži tip rascepa je tzv. uštinuta usna sl 1, gde rascep zahvata samo rumeni deo usne, vermilion.najteži

oblici su obostrani totalni rascepi primarnog i sekundarnog nepca gde široko otvorena nosna i usna šupljina

komuniciraju sa spoljašnošću sl 2.

Rascepi usne i nepca predstavljaju funkcionalni i estetski problem , gde dete teško guta, podložno je

infekcijama gornjih disajnih puteva, aspiraciji hrane. Kasnije ima probleme sa zubima, razvojem vilice,

eventualno sluha i govora, zatim sa javljaju psihiĉki problemi. Sve te tegobe zahtevaju dugotrajno i

multidisciplinarno leĉenja lakara raznih specijalnosti.

Osnovno leĉenje je hirurško leĉenje gde se prvo radi rekonstrukcija usne/cheiloplastica/ krajem prvog meseca

života, a rekonstrukcija nepca/palatoplastica/ radi se oko 10-tog meseca života.Najĉešće komplikacije

postoperativne su fistula nepca,nepravilan nos i kratko nepce.

Zbog toga je potrebno posle hirurškog leĉenja sprovoditi ortodonski tretman vilice kao i vežbe govora od

strane logopeda.

Slika 1. Slika 2.

www.belimantil.info

ANOMALIJE NOSA

Nos se formira u sedmoj gestacionoj nedelji spajanjem nazolateralnih i nazomedijalnih pupoljaka od strane maksilarnog i

frontalnog pupoljka.U koliko se kompromituje njhova fuzija nastaju razni tipovi anomalije nosa :dupli nos, bifidni nos u

sa ili bez respiratnornih smetnji zavisno od stepena anomalije.

Atresio choani congenita, predstavlja ozbiljnu respiratornu smetnju novorodjenĉetu gde je došlo obiĉno do obostrane ili

redje jednostrane osptrukcije nosnog hodnika na prelazu nosne šupljine u nazofarinks. Može biti mebranozna ili koštana

opstrukcija. Kliniĉkom slikom kod novorodjenĉeta dominira jaka uznemirenost, cijanoza i beba ne može da diše na nos

što je za nju normalno.Dijagnoza se postavlja plasiranjem silikonskog katetera transnazalno, koji ne može da pasira nosni

hodnik.

Leĉenje se sastoji perforaciji atretiĉne membrane šiljatim isntrumentom , postavljanjem silkonskog katetra u trajanju

od 6 nedelja kako bi se uspostavio nosni kanal

ANOMALIJE UŠNE ŠKOLJKE

Ušna školjka se embrionalno razvija nezavisno od srednjeg uha i unutrašnjeg uha, tako da ove anomalije ne moraju biti

praćene sa poremećajem sluha ali mogu biti i udružene tako da postoje i auditivni problemi. Anomalije uške se dele na

I.Aplasio i microtio auriculae:kod aplazije nepostoji nikakav kožni nabor, dok kod mikrotije on je prisutan u razliĉitom

obliku.Ova grupa anomalija može biti sa ili bez ušnog kanala,a istovremeno praćena sa anomalijama srednjeg uva .U

koliko ima indikacija da se radi rekonstrukcija srednjeg uva , nju treba uĉiniti oko 2 –ge godine života, dok se ušna

školjka zbog rasta, iz estetskih razloga, operiše posle 5- te godine života. Ove operacije su višetepane , komplikovane a

skelet uške se pravi od rebarne hrskavice.

II. Anomalije gornje ili srednje trećine uške se prezentiraju u razliĉitim oblicima.

III. Klempave uši /otapostasis/ je anomalija gde je aurikulocefaliĉni ugao veći od 30 stepen.Predstavlja estetski problem,

a operacija se izvodi u predškolskom periodu ili kasnije-

IV Macrotio, jako uvećane ušne školjke, bilo da se radi o primarnom uvećanju ili je uvećanje uški uslovljeno zbog

limfangioma ili hemangioma uške.

Sve operacije na ušnoj školjki izvode se posle 6 –te godine života jer se do togavremena uška intenzivno razvija.

ANOMALIJE JEZIKA

Microglossio, jako mali jezik je retka anomalija i ne predstavlja smetnje u gutanju dok kasnije mogu biti ptoblemi sa

govorom.

Ankyloglossio je anomalija gde je jezik prirastao za pod usne duplje celom svojom dužinom. Leĉi se hirurškim

odvajanjem jezika.Novonastali defekt se pokriva sa kožnim transpalntatom koji vrlo brzo metaplazira u sluzmicu.

Frenulum linguae breve,je skraćenje resice, veze jezika za pod usne duplje, tako da dete ne nože da isplazi jezik i ima

smetnje sa izgovorom prednje nepĉanih suglasnika. Leĉi se presecanjem ove veze, što treba uraditi ĉim se postavi

dijagnoza.

Macrogossio, je uvećan jezik bilo da se radi o primarnom uvećanju ili kao posledica hemangioma ili limfangioma.Kada je

jezik jako velik,izlazi iz usne duplje, sasušuje se i predstavlja velike funkcionalne smetnje u gutanju,disanju i

govoru.Jezik može biti relativno uvećan, kada je on normalan , ali je usna duplja mala, kao npr kod Pire-Robin-ovog

sindroma.Kod ovog sindroma dete ima rascep sekundarnog nepca, hipoplaziju mandibule, relativnu makroglosiju, i pri

tome jezik zapada i dete se guši, otežano diše i ne može da normalno da jede.Ove smetnje mogu biti razliĉitog stepena i

zavisno od stanja, leĉenje se sastoji od postavljanja deteta upoložaj potrbuške do hirurškog fiksiranja jezika za

desni.Kako dete raste ovi problemi obiĉno nestaju oko 4-5 meseca života.

CISTIĈNE ANOMALIJE VRATA

Medijalna cista vrata,slika 3. predstavlja reziduu neobliterisanog kanala ductus thireogossu-a koji se pruža od

baze jezika i slepo se završava. Nalazi se u medijalnoj liniji vrata nešto ispod hioidne kosti. Kliniĉki se

prezentira kao sferiĉna tumorozna formacija , pokretna, bezbolna sa neizmenjenom kožom. Obiĉno se

pojavljuje oko 3-4 godine života ili kasnije. Pored kliniĉkog pregleda potrebno je uraditi ultrazvuk vrata kako

bi se odredila pozicija štitne žlezde, jer diferencijalno dijagnostiĉki dolazi u obzir ektopiĉna štitna žlezda..Po

postavljanju dijagnoze izvodi se operativni zahvat, pri ĉemu je potrebno uraditi i resekeciju tela hioidne kosti

jer je kanal ciste u neposrednom kontaktu sa kosti.U koliko se cista inflamira ili se neuspešno operiše, nastaje

sekundarna komplikacija, medijalna fistula vrata iz koje secernira pljuvaĉka. Leĉenje fistule je hirurško.

Slika 3. Slika 4.

www.belimantil.info

Lateralne ciste vrata i fistule, slika 4, predstavlaju ostatke poremećene embriogeneze škržnih lukova a kliniĉki

se prezentiraju kao cistiĉne formacije, fistule ili sinusi. Nalaze se duž prednje ivice sternocleidomastoidnog

mišića. U usnoj duplji komunikacija je u visini tonzilarne lože. Ĉešće su jednostrane od obostranih. Leĉenje je

operativno .

Dermoidna cista vrata, nalazi se nešto lateralnije od srednje linije vrata a nastaje kao posledica embrionalne

sek- vestracije kože zajedno sa adenaksama koja se u dermalnom sloju nezavisno razvija, a kliniĉkise

prezentira kao sferiĉna , cistiĉna promena nešto ispod kože. Sadržaj ciste je loj. Leĉenje je hirurško.

CISTIĈNI LIMFANGIOM /HYGROMA/ VRATA

Nastaje u sklopu poremećaja razvoja limfnih sudova vrata. Prezentira se kao unilateralna policistiĉna

formacija, redje unilokularnog tipa, razliĉite veliĉine i obiĉno na boĉnoj strani vrata.Koža je normlane boje i

reljefa.Može biti razliĉite veliĉine.-slika 5.Ponekad se pruža od površnih struktura vrata pa sve do ždrela,

jednjaka i traheje sa infiltraciom mišićne mase. Zavisno od veliĉine i kompresije može dati razliĉitu

simptomatologiju, smetnje sa disanjem i gutanjem. Zbog toga stepen hirurškog leĉenja zavisi od mogućnosti

odstranjivanja limfangioma a da se ne ugroze vitalne funkcije.U koliko se radi o unilokularnoj cistiĉnoj

formaciji može se pokušati se konzervativnim leĉenjem, lokalnom instalacijom lekova sa ciljem da se izazaove

nespecifiĉna zapaljiva rekacija sa sekundarnom fibrozom i konsekutivnom obliteracijom cistiĉne šupljine.

U cilju postavljanja dijagnoze obiĉno je dovoljan kliniĉki pregled i ultrazvuk, ali je ponekad potrebno uraditi

MR,

HAEMANGIOMI I VASKULARNE MALFORMACIJE na vratu takodjer se ĉesto prezentiraju kao cistiĉne

promene u razliĉitoj veliĉini, slika 6.. Kod ovih anomalija obiĉno postoji diskolaracija kože, crvenoplavkasta.

Ove opromene ĉesto se spontano povlaĉe. U koliko su po svom obimu velike i prave smetnje u disanju,

gutanju, u terapijskom postupku već u toku prvih 6 meseci života može se pokušati sa terapijom

kotrikosterioda ili inetrferona .

Slika 5. Slika 6.

www.belimantil.info

Dečja abdominalna hirurgija

Specifičnosti abdominalne traume dečjeg doba

Trauma je vodeći uzrok morbiditeta i mortaliteta u pedijatrijskoj populaciji. Posle povreda glave i ekstremiteta povreda

abdomena je na trećem mestu uĉestalosti prema anatomskim regionima.

Leĉenje abdominalnih povreda kod dece je poslednjih godina u mnogome napredovalo. Neoperativno leĉenje dece sa

tupom povredom abdomena je uspešno u više od 95% sluĉajeva.

Neke specifiĉnosti anatomije i fiziologije deĉijeg organizma su razlog drugaĉijeg odgovora deĉijeg organizma na traumu.

Zid abdomena je slabije muskulature pa zato slabije štiti unutrašnje organe. Rebra su elastiĉnija i na taj naĉin slabije

podložna prelomima ali ovo istovremeno povećava komplijansu ĉineći ih manje efikasnim pri rasporedjivanju energije i

na taj naĉina manje efktnim u zaštiti organa gornjeg abdomena (jetra, slezina) Uz ovo parenhimatozni organi su kod dece

proporcionalno veći u odnosu na odrasle ĉime su eksponirani veći delovi traumi. Manjak masnog tkiva i elastiĉnije veze

unutrašnjih organa smanjuju apsorpciju mehaniĉke energije i povećavaju mobilnost i vulnerabilnost unutrašnjih organa

(bubreg, creva).

Zbog izraženih kompenzatornih mehanizama povredjenog deteta hipotenzija i popslediĉni hipovolemijski šok se

prepoznaju kasno, pa je neophodna rana agresivna nadoknada teĉnosti kod povredjene dece. Zbog disproporcije u smislu

veće površine tela kao i slabije razvijenog termoregulacionog mehanizma od velikog znaĉaja je i održavanje temperature

povredjenog deteta.

Pregled povredjenog deteta posle sprovedenih mera opšte reanimacije i zapoĉinjanja rehidracije ukljuĉuje inspekciju,

palpaciju, auskultaciju. Insepkcijom se uoĉava eventualna distenzija abdomena i spolja vidljive povrede. U sluĉaju

postojanja traumatske dijafragmalne hernije postoji skafoidan izgled abdomena. Na primer postojanje okruglog hematoma

u predelu epigastrijuma uz podatak o padu sa bicikla upućuje nas na pretpostavku o mogućoj povredi pankreasa.

Od laboratorijskih analiza u prvom trenutku neophodni su i dovljni pregled urina i krvne slike. Ĉak i mikrohematurija

upućuje na mogućnost ozbiljne povrede urotrakta a svaki pad u hemoglobinu, hematokritu i eritrocitima na potencijalno

unutrašnje krvavljenje. Laboratorijski testovi funkcije jetre i nivo amilaza imaju promenljivu senzitivnost i ne terba se na

njih u potpunosti oslanjati.

Dalje dijagnostiĉke procedure su ehosonografski pregled koji nam daje dovoljno informacija o povredama

parenhimatoznih organa i eventualnom postaojanju teĉnosti (krvi) u abdominalnoj duplji. Nativna radiografija abdomena

može pokazati postojanje slobodnog gasa u abdomenu kao posledica perforacije šupljih organa. Savremeni standard

pregleda hemodinamski stabilnog deteta sa povredom abdomena je kompjuterizovana tomografija sa dvostukim

kontrastom (peroralnim i intravenskim) Dijagnostiĉka peritonealna lavaža u savremenim uslovima gubi na znaĉaju ali je i

dalje jedna od važnih dijagnnostiĉkih procedura.

Konzervativni pristup u leĉenju dece sa povredom abdomena (parenhimatoznih organa) je apsolutno prihvaćen i uspešan.

Ĉak i povrede pankreasa i bubrega mogu biti leĉene bez laparotomije, tj. perkutanom drenažom ili nefrostomijom. Kad je

u pitanju povreda slezine najvažniji razlog za insistiranje na konzervativnom leĉenju je prevencija moguće pojave

fudruajantne sepse kod pacijenata posle splenektomije.

Kad su u pitanju povrede šupljih organa, važano je postaviti dijagnozu na vreme, jer rana hirurška intervencija smanjuje

mogućnost većih posttraumatskih komplikacija.

Specifičnosti akutnog apendicitisa u dečjem uzrastu

Appendicitis predstavlja akutnu upalu crvuljka i detaljno je opisan u drugom poglavlju. Ovde ćemo se samo osvrnuti na

specifiĉnosti upale crvuljka u deĉijem uzrastu. Javlja se u svim uzrasnim grupama mada je do treće godine redak. Ova

ĉinjenica dovodi do toga da se na ovu bolest retko pomišlja kod ovako male deca, a pri tom simtomi i znaci nisu specifiĉni

ni jasno izraženi kao kod odraslih. Sve ovo ima za posledicu da je perforativni apendicitis pre pravilo nego izuzetak u toj

uzrasnoj grupi. Ovome doprinose i drugi patoanatomski ĉinioci zbog kojih se kod dece apendicitis razvija mnog brže i

može doći do perfioracije već u prvih 12 sati od poĉetka bolesti.

Zbog mobilnost (nefiksiranost) ileocekuma i kratakog omentum ne dolazi do ograniĉavanja procesa u sluĉaju perforacije

već ista dovodi do difuznog peritonitisa sa svim posledicama za tako mlado dete.

Najveća incidenca apendicitisa u deĉijem uzrastu je od 8 do 12 godina.

www.belimantil.info

Za dijagnozu je neophodan pažljiv i pre svega nežan kliniĉki pregled u kome pokušavamo da uspostavimo specifiĉan

odnos sa malim pacijentom i da pri tom iz njegovih reakcija pa ĉak i pogleda zakljuĉujemo o postojanju i specifiĉnosti

bola na palpaciju. Ne postoji siguran metod za dijagnostiku ovog oboljenja, zato dijagnoza liĉi na sklapanje kockica od

većeg broja raznliĉitih informacija, bol, povraćanje, povišena temperatura, leukocitoza, palpatorna osetljivost, defans itd.

U poslednje vreme uz kliniĉki pregled od najvećeg znaĉaja je ehosonografski pregled ĉija specifiĉnost i preciznost u

rukama iskusnog dijagnostiĉara dostiže i 90%.

Diferencijalno dijagnostiĉki se mogu razmatrati mnoga oboljenja iz domena deĉije abdominalne hirurgije (konstipacija,

invaginacija), iz domena deĉje urologije (renalna kalkuloza, infekcija urotrakta, torzija testisa) ginekologije (ciste i torzije

ovarijuma) itd. Pored ovog razliĉita pedijatrijska oboljenja daju sliĉne smmptome i treba ih diferencirati, a to su

pneumonija, dijabetska ketoacidoza, porfirija, Henoh Šenlajn purpura, reumatska groznica itd,

Leĉenje je hirurško, a u savremenim uslovima laparoskopska apendektomija sve više predstavlja metodu izbora.

Mekelov divertikulum Definicija

Mekelov divertikulum je najĉešće prstoliki izvrat na antimezenterijalnoj strani ileuma na udaljenosti od 50 do 100 cm od

ileocekalne valvule, histološke gradje kao i ileum. Predstavlja embrionalni ostatak neobliterisanog ostatak ductus

omphalomesentericus-a. Istovremeno je naĉešća kongenitalna anomalija digestivnog trakta. U nekim sluĉajima u mukozi

divertikuluma mogu se naći ostrvca želudaĉne sluzokože ili tkiva pankreasa i to su razlozi razliĉitih manifestacija i

komplikacija ove anomalije.

Incidenca mu se kreće od 1,3 do 2,2% sa nešto ĉešćim javljanjem kod muškaraca.

Dijagnoza

Najĉešće anomalija ostaje neotkrivena tokom života (u oko 70%). U sluĉaju pojave upale, krvarenja ili invaginacije daje

simptome vezane za ove komplikacije i zato se hirurški interveniše. Ponekad se otkriva kao uzgredni nalaz pri eksploraciji

tankih creva kod operacije upale apendiksa i tada se preventivno odstranjuje. Kod pacijenata sa manifestnim

komplikacijama Mekelovog divertikuluma dijagnoza se postavlja u najĉešće u prve tri godine života.

Krvarenje

Najĉešće se manifestuje kao bezbolno profuzno krvarenje iz donjih partija digestivnog trakta sa pojavom melene ili

hematochezie. Krvarenje je posledica postojanje ektopiĉne želudaĉne sluzokože koja luĉi želudaĉnu kiselinu a ista stvara

eroziju nezaštićene crevne mukoze. Zbog profuznosti krvarenja može doći do pada hemoglobina, i pojave drugih znakova

akutne hemoragije kod malog deteta. Pri sumnji na krvareći Mekelov divertikulum potrebno je uraditi scintigrafiju sa Tc

99m (koja se i naziva Mekel scintigrafija) koja će pokazati postojanje ektopiĉne sluzokože želuca.

Upala, divertikulitis

Pacijenti sa postojanjem upale Mekelovog divertikuluma imaju većinu znakova postojanja akutnog apendicitisa. U sluĉaju

operacije apendicita sa neubedljivim nalazom upale crvuljka neophodna je pažljiva eksploracija ileuma sa ciljem

eventualnog pronalaženja upaljenog Mekelovog divertikuluma.

Opstrukcija

Mekelov divertikulum može dovesti do intestinalne opstrukcije na više naĉina, kao taĉka vodilja za invaginaciju ili kao

brida oko koje se uvću creva kod volvulusa. Kliniĉka slika i dijagnoza zavise patoanatomskog supstrata, a leĉenje je

najĉešće hirurško jer ileo-ilealne i jejuno-ilealne invaginacije najĉešće ne mogu biti dezinvaginirane hidrostatskim

pritiskom.

Leĉenje je hirurško i najĉešće se radi klinasta resekcija dela ileuma sa odstranjenjem divertikuluma i terminoterminalnom

anastomozom.

Itussusceptio (invaginacija) Definicija

Invaginacija je specifiĉna vrsta strangulacionog ileusa koja se javlja najĉešće kod dece uzrasta 5 do 10 meseci i

predstavlja proces uvrtanja i uvlaĉenja jednog dela creva u drugo sliĉno uvlaĉenju teleskopskih antena. (slika 1.

invaginacija)

Javlja se u dve osnovne varijante

Idiopatska obiĉno je ileocekokoliĉna i javlja se kod odojĉadi i male dece bez jasno vidljivog uzroka tj. taĉke

vodilje

Sa postojećom taĉkom vodiljom kod starije dece, obiĉno je ileoilealna, jejunoilealna ili jejunojejunalna. Najĉešće

je udružena sa drugim oboljenjima kao što su Mekelov divertikulum, Henoch-Schönlein purpura, polipoza creva,

cistiĉna fibroza itd.

Patogeneza

www.belimantil.info

Predpostavlja se da nastaje kao posledica disbalansa longitudinalnih sila duž intestinalnog zida ĉiji je uzrok nepravilne

peristaltike creva kod postojanja enterokolita ili pri oporavku od postoperativnog ileusa i sl. Kao rezultat ovog disbalansa

uvrće se i uvlaĉi jedan deo creva u drugi a crevna peristaltika gura taĉku vodilju napred uvlaĉeći sve veći deo creva i

njemu pripadajući mezenterijum. Nekad to ide tako daleko da invaginat može plorabirati kroz analni otvor sliĉno prolapsu

rektuma. Zbog postojanja pritiska unutar invaginisanog dela creva prvo se javlja venska staza ĉime se još povećava

pritisak i uzrokuje arterijski zastoj. Mukoza, koja je najdalja od krvnih sudova koji ishranjuju zid creva, je najosetljivija na

ishemiju i dolazi do njenog propadanja koje se manifestuje u vidu pojave krvi u stolici sa kasnijom tipiĉnom stolicom

izgleda želea od malina. Ako se ranije ne interveniše dolazi do transmuralne gangrene i perforacije.

Incidenca

Znaĉaj i uĉestalost ove bolesti ilustruje podatak da jedna ĉetvrtina svih hitnih hirurških intervencija kod dece do 5 godina

starosti otpada na leĉenje invaginacije, što u ovoj uzrasnoj grupi prevazilazi i uaplu crvuljka. Istovremeno invaginacija je i

najĉešći uzrok intestinalne opstrukcije kod dece mladje od tri godine.

Dijagnoza se postavlja na osnovu simptoma i znakova ove bolesti, kliniĉkog pregleda i metodama ultrazvoĉne ili rengenske

dijagnostike.

Tipiĉan trijas za postavljenje sumnje na invaginaciju su koliĉni bolovi u trbuhu povraćanje i pojava krvi u stolici. Bol je

po tipu kolika izrazito jak pri ĉemu beba grĉi i podiže nožice i plaĉe. Izmedju dva napada bola beba se potpuno smiruje i

ĉesto zaspi a zatim je bol ponovo budi iz sna. Periodi pospanosti traju od 15 do 30 minuta. Roditelji obiĉno najviše uplaši

pojava krvavo sluzave stolice opisane kao žele od malina.

Kliniĉkim pregledom moguće je napipati kobasiĉasti tumefakt u desnom donjem kvadrantu abdomena (invaginacija), a

definitivna dijagnoza se postavlja ultrazvukom ili irigografijom.

Ove dve dijagnostiĉke metode su istovremeno i uvod za pokušaj neoperativnog leĉenja tj. hidrostaske redukcije.

Hidrostatska redukcija, se vrši pod kontrolom Rtg ili ultrazvuka ubrizgavanjem, ili barijuma, ili fiziološkog rastvora kroz

rektalnu sondu a pod pritiskom od oko 100 cm vodenog stuba.

U sluĉaju neuspeha ove terapija zbog uznapedovalosti bolesti ili postojanja taĉke vodilje pristupa se hirurškom leĉenju.

Cista holedohusa Definicija

Cistiĉna dilatacija ductus choledohus-a je kongenitalna anomalija koja se u savremenoj literaturi svrstava u 5 tipova.

Tip I kesasto difuzno proširenje ekstrahepatiĉkog bilijarnog duktusa

Tip II divertikulum ekstrahepatiĉnog bilijarnog duktusa

Tip III Holedohocela

Tip IV Multipne ciste intra i/ili ekstrahepatiĉnog duktusa

Tip V pojedinaĉne ili multipne intrahepatiĉne ciste.

Patogeneza

Uzrok ostaje nerazjašnjen, a pominju se slabost zida holedoha, opstrukcija distalnog dela holedoha, kombinacija slabosti i

opstrukcije i refluks pankreasnih enzima u holedohus zbog anomalije pankreatobilijarnog spoja.

Pojava maligniteta tj karcinoma holedohusa ili intrahepatiĉnih žuĉnih vodova je oko 20 puta ĉešća kod pacijenata leĉenih

zbog ciste holedohusa nego u ostaloj populaciji.

Incidenca ove anomalije varira u zavisnosti od rase i podneblja, tako da se najĉešće javlja u Japanu. Prema tipu ciste najĉešće se

javlja prvi tip, a prvi i ĉetvrti tip su ĉešći kod ženske populacije. Mogu se pojaviti u bilo kom uzrastu a najĉešće se javljaju

do desete godine starosti.

Dijagnoza Kliniĉka prezentacija je razliĉita i zavisi od uzrasta pacijenta. Kod malih beba teško je diferencirati od atrezije žuĉnih

puteva.U starosnoj grupi do godinu dana manifestuje se kao hepatomegalija sa opstruktivnom žuticom i aholiĉnim

stolicama. Najĉešće se može otkriti tumefakt bilo kliniĉkim bilo ehosonografskim pregledom. Ostali simptomi kao

povraćanje, bol i temperatura su izuzetno retki. Nasuprot tome u grupi dece starijih od godinu dana kod takozvane adultne

forme ciste holedohusa, postoji jedna ili više komponenti klasiĉne trijade bol, žutica, i plapabilini tumefakt.

Nedijagnostikovana cista holedohusa dovodi do holedoholitijaze, ciroze sa portalnom hipertenzijom, rupture ciste i

bilijarnih karcinoma.

Za dijagnozu je obiĉno neophodan a i dovoljan kvalfikovani ehosonografski pregled, eventualni ERCP, a intraoperativna

holangiografija je obavezna.

Leĉenje je operativno, a opasnost od maligne alteracijije indikuje uklanjanje ciste sa hepatojejunostomijom.

www.belimantil.info

Gastroeesofagealni refluks Definicija

Predstavlja inkompetenciju donjeg ezofagealnog sfinktera koja za posledicu ima vraćanje želudaĉnog sadržaja u ezofagus.

To je i najĉešće oboljenje ezofagusa u deĉjem uzrastu i ujedno naĉešći uzrok zbog kojeg se odojĉe javlja na leĉenje kod

gastroenterologa.

GER se klasifikuje

Funkcioni GER kod pacijenata bez drugih predisponirajućih faktotra ili stanja. Rast i razvoj su normalni i obiĉno nije

neophodna nikakva terapija.

Patogeni GER ili refluksna bolest, kod koje se javljaju komplikacije u vidu suženja, malnutricije, respiratorne tegobe,

ezofagitisi, krvarenja itd. Ovi pacijenti zahtevaju pažljivo praćenje i terapiju.

Sekondarni GER kod pacijenata kod kojih neki drugi uzroci izazivaju pojavu refluksa (hijatus hernija, opstrukcija na

izlazu iz želuca)

Dijagnoza

Kontrastno snimanje gornjih partija digestivnog trakta nije više metoda izbora, ali se tom metodom mogu konstatovati

anatomske i funkcionalne anomalije kao i uzgredne pojave kao stenoze, malrotacije, hijatus hernje itd.

Scintigrafija gastoesofagusa, je ponekad u upotrebi i pored postojanja refluksa moguće je dokazati izotop u plućima što

govori o eventualnom aspiracionom sindromu.

Glavni dijagnostiĉki test danas je 24 ĉasovni pH monitorning, plasiranjem sonde u lumen jednjaka kojom se meri pH

sredine.

Esofagealna manometrija se koristi za prikaz kontraktilnosti ezofagusa i ezofagealnih sfinktera.

Endoskopija služi za vizuelizaciju, a biopsija ezofagealne mukoze za dijagnozu ezofagitisa, striktura ili Baretovog

esofagusa.

Terapija je u poĉetku konzervativna uz postavljanje deteta u polusedeći, ĉešćim manjim obrocima i zgušnjavanjem teĉne

hrane kod beba. Lekovi histamin-2 blokatori, inhibitori protonske pumpe su se pokazali kao efikasni a hirurško leĉenje je

rezervisano za sluĉaj neuspeha kozervativne terapije. Najĉešće upotrebljavana operacija je Nisenova funduplikacija pri

kojoj se fundusom želuca obmotava distalni deo jednjaka.

Laparoskopija u dečjoj hirurgiji

Iako je prva upotreba laparoskopije u deĉjoj hirurgiji u dijagnostici nepalpabilnog testisa objavljena od strane N. Cortesija

još 1986. godine, laparoskopija kao moderna i minimalno invazivna hirurška tehnika , doživljava svoj procvat u deĉjoj

hirurgiji poslednje decenije dvadesetog veka, a njen razvoj se nastavlja i širi uporedo sa usavršavanjem laparoskopske

opreme, instrumentarijuma i poboljšanjem laparoskopskih tehnika.

Danas se praktiĉno svaka abdominalna i urološka hirurška intervencija može i izvodi se na laparoskopski naĉin.

Tehnika izvodjenja laparoskopskih intervencija kod dece sliĉna je kao kod odraslih pacijenata, osim instrumentarijuma i

opreme koja je sofisticiranija i prilagodjena deĉjem uzrastu.

Dijagnostiĉka laparoskopija se najĉešće, kao metoda izbora koristi u dijagnostici nepalpabilnih ( intraabdominalnih )

testisa , interseksualnih anomalija, abdominalne traume, cista jajnika itd.

Dijagnostiĉka laparoskopija je tehniĉki lako izvodljiva, kratkog je trajanja ( do 5 minuta ), retkih kantraindikacija i

komplikacija. Najveća vrednost je minimalna invazivnost u odnosu na hiruršku eksploraciju i veća pouzdanost od

nehirurških metoda u dijagnostici mnogih stanja u hirurgiji, te mnogi pacijenti izbegnu nepotrebnu hiruršku eksploraciju.

(slika 2 laparoskopski vidjen testis u abdominalnoj poziciji)

Operativna laparoskopija u deĉjoj hirurgiji se najĉešće koristi kod : apendektomije, varikocelektomije, holecistektomije,

nefrektomije, Nissenove funduplikacije, ciste ovarijuma, ovariektomije, adneksektomije, orhiektomije, orhiopeksije,

Fowler-Stephens-ove procedure, adheziolize ( postoperativne ), cista abdomena, splenektomije, Meskel’ovog

divertikuluma, ehinokokusa jetre, herniorafije, subdijafragmalnog apscesa itd.

Prednosti laparoskopskih operacija nad klasiĉnim hirurškim metodama su :

MANJA trauma tkiva, postoperativna bolnost, infekcije rane, i postoperativne komplikacije. VEĆA je preglednost i

komoditet pri radu, BOLJI je pristup organima i estetski rezultat, te KRAĆI boravak u bolnici, izostanak iz škole i

rekonvalescentni period.

Nenad Janić

www.belimantil.info

Doc dr Marija Lukač

ATREZIJA EZOFAGUSA I TRAHEO-EZOFAGEALNA FISTULA

Definicija. Atrezija jednjaka (AE) je uroĎena anomalija kod koje postoji prekid u kontinuitetu

jednjaka u nivou drugog ili trećeg grudnog pršljena. Gornji, slepo završeni kraj jednjaka je

proširen, hipetrofičnog zida, zbog pokušaja gutanja plodove vode, a donji je slabo razvijen, uzak i

tankog zida.

Klasifikacija. Atrezija ezofagusa se na osnovu postojanja i utoka treheo-ezofagealne fistule

(TEF) deli u pet tipova (Slika 1). Najčešće zastupljena je AE sa fistulom distalnog okrajka

jednjaka (82,8%) koji se uliva u traheju. Zatim po učestalosti sledi AE bez fistule (8,4%), (Slika

2). NajreĎe je zastupljena AE sa proksimalnom TEF (2,1%).

Slika 1. Tipovi atrezije ezofagusa

aaaaa Slika 1. Tipovi atrezije ezofagusa

Slika 1. Tipovi atrezije ezofagusa

Slika 1. Tipovi atrezije ezofagusa Slika 2. AE bez TEF. Gornji kraj

jednjaka ispunjen kontrastom.

Epidemiologija. Incidenca atrezije jednjaka je 1 na 3500 živoroĎene dece. Češće se javlja u

blizanačkim trudnoćama. Teratogeni uticaj lekova, (thalidomid, progesteron, estrogen) je

značajan1.

Embriologija. Ne postoji jedinstvena embriološka teorija koja uspešno objašnjava sve anatomske

varijante atrezije jednjaka i traheo-ezofagealne fistule.

Genetika. Sporadično javljanje atrezije jednjaka u više generacija ukazuje na poligensku

naslednu etiologiju. Rizik za pojavu atrezije jednjaka u istoj porodici ukoliko je jedno dete

pogoĎeno iznosi 0,5-2%, a raste na 20% ukoliko i drugo dete pogoĎeno.

Klinička slika. NovoroĎenče sa atrezijom jednjaka ima teškoća sa gutanjem pljuvačke, te se

javlja hipersalivacija, zagrcavanje, kašljanje i prolazna cijanoza nakon roĎenja. Ukoliko se ova

simptomatologija ne prepozna i započne hranjenje, veoma brzo se razvija respiratorni distres

praćen aspiracionom pneumonijom.

Udružene anomalije. Udružene anomalije u preko polovine pacijenata prate atreziju jednjaka.

Najčešće su anomalije srce, zatim gastrointestinalne, urogenitalne, skeletne, neurološke

anomalije. Najčešći sindrom, koji podrazumeva prisustvo najmanje 3 anomalije je VACTERL

(vertebral, anorectal, cardiac, traheoesophageal, renal, limb).

Dijagnostika. Polihidramnion se viĎa na ultrazvučnom pregledu trudnica kod ove anomalije te se

na osnovu njega može prenatalno posumnjati pa čak i dijagnostikovati ukoliko je atrezija jednjaka

bez TEF. U tom slučaju nema sadržaja u gastrointestinalnom traktu fetusa. Najlakši način za

postnatalno postavljanje dijagnoze atrezije jednjaka je nemogućnost plasiranja čvršće

www.belimantil.info

nazogatrične sonde i aspiracije gastričnog sadržaja što se rutinski obavlja u porodilištu. Na

radiografskom snimku grudnog koša vidi se sonda i na osnovu njene dubine procenjuje visina

atrezije. Ukoliko postoji dvoumljenje oko dijagnoze, moguće je načiniti kontrastno snimanje sa

malom količinom hidrosolubilnog kontrasta, koji ocrtava gornji, slepo završeni okrajak jednjaka

(Slika 2). Potreban je veliki oprez zbog moguće aspiracije kontrastnog sredstva.

Transport. NovoroĎenče kod koga se posumnja na AE neophodno je što pre transportovati u

tercijjarnu zdravstvenu ustanovu. Neophodno je uključiti intravensku rehidraciju (s obzirom da je

najstrože zabranjen unos na usta), dati antibiotsku terapiju, H2-blokator (da bi se smanjila kiselost

želudačnog sadržaja zbog mogućeg prelivanja kroz TEF u pluća), postaviti sondu u proksimalni

kraj ezofagusa pomoću koje će se kontinurinao aspirirati pljuvačka. Transport se obavlja u izoleti

sa podignutim uzglavljem deteta da bi se sprečilo prelivanje sadržaja u pluća.

Lečenje. Cilj lečenja AE je uspostavljanje kontinuiteta jednjaka što se najčešće postiže

primarnom anastomozom njegovih krajeva i podvezivanje TEF. Ukoliko stanje deteta dozvoljava

operacija se radi u prvom danu života. U slučajevima kada su krajevi jenjaka na velikoj distanci

(većoj od 6cm) nemoguća je primarna anastomoza, te se otvara ezofagostoma i gastrostoma, i

planira zamena jenjaka. Najčešće se koristi debelo crevo ili želudačni tubus.

Moguće su tri glavne komplikacije operativnog lečenja: popuštanje anastomoze, stenoza i

ponovna pojava TEF.

Prognoza. Preživljavanje pacijenata sa atrezijom jednjaka zavisi od poroĎajne težine, prisustva

uroĎenih anomalija (najveći značaj imaju srčane anomalije) i po nekim autorima od prisustva

respiratornog distres sindroma (RDS). Uticaj tipa atrezije ima manji značaj, osim atrezije sa

velikom distancom izmeĎu okrajaka gde je veći morbiditet i mortalitet nego u ostalih tipova.

Spitz i sar.2

su dali jednostavnu klasifikaciju preživljavanja zasnovanu na prisustvu srčanih mana

(Tabela 1).

Tabela 1. Klasifikacija po Spitzu

Grupa Karakteristike

Preživljavanje

I Telesna težina > 1500g, bez

velikih srčanih mana

97%

II Telesna težina <1500g, ili

velika srčana mana

59%

III Telesna težina < 1500g, i

velika srčana mana

22%

Literatura.

1. Harmon CM, Coran AG. Congenital anomalies of the esophagus. U: O, Neill Ja Jr et al

editors. Pediatric Surgery. 5th edn. St Louis: Mosby, 1998:941-67.

2. Spitz L, Kiely EM, Morecroft JA, Drake DP.: Oesophageal atresia: at risk groups for the

1990`s. J Pediatr Surg 1994; 29:723-5.

ATREZIJA PILORUSA I PREPILORIČNA ANTRALNA DIJAFRAGMA

Obstrukcija na izlaznom delu želuca u novoroĎenčeta može biti pilorična atrezija, antralna

membrane ili hipertrofična stenoza pilorusa. Najčešći uzrok obsstrukcije je hipetrofična stenoza

pilorusa.

www.belimantil.info

PILORIČNA ATREZIJA

Definicija.Pilorična atrezija je retka kongenitalna mana, javlja se u manje od 1% svih atrezija ili

dijafragmi gastroinetstinalnog trakta.

Opisuje se familijarno javljanje. Smatra se da se nasleĎuje autozomno recesivno.

U 30% ovih pacijenata javlja se udružena epidermolysis bullosa.

U slučajevima atrezije pilorusa dijagnoza se može postaviti prenatalno na osnovu nalaza

distenzije želuca i odsustva sadržaja u distalnim delovima gastrointestinalnog trakta.

Klinička slika. NovoroĎenče sa atrezijom pilorusa ima veoma često epigastričnu distenziju i

počinje da povraća brzo nakon roĎenja želudačni sadržaj bez primesa žuči.

Dijagnostika. Ehosonografski se vidi distenzija želuca i nedostatak sadržaja u crevima. Ne

prikazuje se pilorični kanal. Nativni radiografski snimak trbuha u stojećem stavu potvrĎuje

dijagnozu. Vidi se distendiran želudac sa jednim hidroaeričnim nivoom, a distalno nema sadržaja

u gastrointestinalnom traktu.

Transport pacijenta. Kada se postavi dijagnoza ili posumnja na atreziju pilorusa pacijentu se

postavlja nazogastrična sonda, uključi intravenska rehidracija (zbog velikog gubitka želudačnog

sadržaja brzo dolazi do razvoja metaboličke alkaloze). Ukoliko je pokušano hranjenje, lavažom

želuca sa toplim fiziološkim rastvorom odstrane se ostaci mleka ili zgusnute sluzi.

Lečenje. Lečenje je operativno. Metoda izbora je piloroplastika, pri kojoj se načini uzdužna

incizija od želuca ka duodenumu, te se pažljivo iseca membrane, a pilorus poprečno ušije, da bi

se sprečila stenoza.

SLIKA . Puri str, 39.3 385.

Prognoza. Ukoliko je anomalija izolovana i na vreme dijagnostikovana, prognoza je veoma

dobra.

PREPILORIČNA ANTRALNA DIJAFRAGMA

Prepilorična antralna dijafragma je retka anomalija koja se sastoji iz submukozne dijafragme

izgraĎene od želudačnog tkiva i pokrivene želudačnom sluznicom. Ponekad ne obstruira u

potpunosti antrum te se tegobe javljaju kasnije u životu.

Klinička slika. U neonatalnom uzrastu povraćanje želudačnog sadržaja u mlazu predstavlja

glavni simptom. Može biti praćeno apneom, cijanozom i slabim napredovanjem u težini.

Dijagnoza. Dijagnoza se najčešće postavlja kontrastnim ispitivanjem, pasažom

gastrointestinalnog trakta. U starije dece može da se koristi i gastroskopija.

Lečenje. Lečenje je operativno, a preporučuje se takoĎe ekscizija membrane sa piloroplastikom

kao i u slučaju pilorične atrezije.

PERFORACIJA ŽELUCA

Perforacija želuca se retko javlja u neonatalnom periodu, ali je praćena visokim stepenom

morbiditeta i mortaliteta.

Epidemiologija. Spontana perforacija želuca se javlja u 1: 3000 živoroĎenih. I na nju otpada 10

do 15% svih gastrointestinalnih perforacija u novoroĎenčadi.

Etiologija. Gastrična perforacija može biti spontana (idiopatska), ishemična ili traumatska, ali je

često multifaktorijalna. Spontana gastrična perforacija se najčešće javlja u novoroĎenčeta na

velikoj krivini želuca i ne može se utvrditi uzrok. Neka novoroĎenčad su donešena, normalne

težine, a može se javiti i kod prevremeno roĎene dece. Spontana ishemična perforacija se javlja u

www.belimantil.info

slučaju prekomernog rastezanja ili ishemije želuca. Ishemija može biti uzrokovana asfiksijom,

sepsom ili nekrotičnim enterokolitom. Prevelika distenzija želuca uzrokovana hiperventilacijom

na masku može dovesti do traumatske perforacije.

Klinička slika. Perforacija želuca se većinom javlja u prvih 5 dana života. NovoroĎenče je

najčešće prevremeno roĎeno ili ima podatke o asfiksiji ili hipoksiji. Boleset može početi

odbijanjem hrane i povraćanjem koje može da sadrži tragove krvi. Veoma brzo se javlja velika

distenzija želuca, praćena nastankom respiratornog distresa i hemodinamskim poremećajem i

šokom (hipotermija, cijanoza, smanjena diureza, slaba periferna perfuzija).

Dijagnostika. Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, fizikalnog pregleda i radiografije

abdomena. Fizikalnim pregledom se uočava izuzetno napet I distendiran trbuh, sa izraženim

hipersonornim nalazom pri perkusiji. Na radiografiji bebe u uspravnom položaju se vidi masivni

pneumoperitoneum sa gasom ispod dijafragme, a želudac se ne može uočiti. Može se videti

nazogastrična sonda izvan želuca. Ukoliko se želi potvrditi dijagnoza potrebno je ubrizgati malu

količinu hidrosolubilnog kontrasta kroz sondu, te uočiti njegovo razlivanje po trbušnoj duplji.

Lečenje. Čim se posumnja na perforaciju daju se antibiotici širokog spektra, plasira nazogastrična

sonda i uključuje intravenska rehidracija. Ukoliko je distenzija trbuha velika I razvija se

respiratorni distres hitno se punktira trbuh sa intravenskom kanilom radi brze evakuacije vazduha.

Često respiratorni distres zahteva hitnu intubaciju i mehaničku ventilaciju. Definitivno lečenje je

operativno, a izbor tehnike zavisi od veličine perforacije. Ukoliko je ona manjeg obima (najčešće

zahvata veliku krivinu želuca) učini se osveženje ivica i ušivanje u dva sloja. Ukoliko zahvata

veću površinu potrebna je subtotalna gasterktomija sa ezofagogastričnom anastomozom.

OPSTRUKCIJA DUODENUMA

Definicija. Kongenitalna opstrukcija duodenuma može biti uzrokovana unutrašnjim, spoljašnjim

ili kombinovanim lezijama. Može se ispoljiti potpunim prekidom u prolaznosti duodenuma –

atrezija, ili delimičnim – stenoza.

Klasifikacija. Unutrašnja opstrukcija duodenuma može biti uzrokovana atrezijom duodenuma,

stenozom, dijafragmom, perforiranom dijafragmom ili istegnutom membranom. Spoljašnji uzroci

duodenalne opstrukcije mogu biti izazvani anularnim pankreasom, malrotacijom ili

preduodenalnom venom porte. Uobičajena klasifikacija atrezija duodenuma je u tri grupe (Slika

3):

Tip I (najčešći) : atrezija sa mukoznom pregradom koja ima uredno razvijen mišićni sloj.

Tip II: kratka fibrozna traka spaja dva atretična kraja duodenuma.

Tip III: potpuna separacija atretičnih krajeva.

Osim ovih tipova postoje i drugi, kao što je perforirana membrana, rastegnuta membrana ili

anularni pankreas.

Slika 3. Varijacije duodenalne

opstrukcije: a) slepi krajevi

potpuno razdvojeni b) krajevi

se dodiruju c) krajevi spojeni

fibroznom trakom d) stenoza

duodenuma e) kompletna

duodenalna membrana f)

perforirana dijafragma g)

istegnuta membrana h)

anularni pankreas

www.belimantil.info

Epidemiologija. Incidenca unutrašnje duodenalne opstrukcije je 1: 5000 novoroĎenčadi. U dece

sa Downovim sindromom je mnogo veća (46 na 1000).

Embriologija. Duodenalna atrezija, membrana ili stenoza se najčešće javlja u drugom delu

duodenuma, blizu utoka žučnog i pankreasnog voda1. U ranom embrionalnom životu, izmeĎu 5. i

10. nedelje gestacije, duodenum je ispunjena traka, a lumen mu se stvara vakuolizacijom i

rekanalizacijom. Duodenalna atrezija i stenoza nastaju poremećajem u ovoj fazi razvoja.

Anularni pankreas nastaje poremećajem u razdvajanju prednjeg i zadnjeg pupoljka pankreasa te

se formira prsten koji obuhvata drugu porciju duodenuma. U 80% anomalija se nalazi na ili ispod

utoka Vaterove ampule.

Genetika. Za sada se ne smatra da se anomalija prenosi nasleĎivanjem.

Udružene anomalije. Visoki je procenat udruženih anomalija koje prate unutrašnje lezije

duodenuma. 30% pacijenata ima Downov sindrom. Od ostalih anomalija značajan broj ima

anularni pankreas, uroĎene mane srca, malrotaciju, atreziju jednjaka, anomalije urotrakta, atrezije

anusa, vertebralne anomalije.

Klinička slika. Oko polovina novoroĎenčadi sa anomalijom duodenuma je prevremeno roĎena i

male telesne težine. Povraćanje se javlja prvog dana života, a s ozirom da je 80% opstrukcija

lokalizovano distalno od Vaterove papile, sadržaj je prebojen sa žuči. Abdominalna distenzija je

minimalna ili odsutna jer je prepreka visoka. U prvom danu života može se ponekad eliminisati

oskudna mekonijalna stolica. Ukoliko se ne započne brzo sa rehidracijom, razvija se dehidracija I

elektrolitni disbalans. Ukoliko je opstrukcija nekompletna, simptomatologija se sporije razvija.

Dijagnostika. Najkonstantniji znak u prenatalnoj dijagnostici koji govori u prilog postojanja

anomalije duodenuma je polihidramnion. Ultrazvučna dijagnostika počiva na prikazivanju duplog

mehura, koji se javlja zbog istovremene distenzije želuca i bulbusa duodenuma. U tom slučaju se

traga za mogućim udruženim anomalijama kao i hromozomskim anomalijama, pre svega

trizomiji 21, te je obavezno uraditi kariotip. Ukoliko se radi o multiplim anomalijama ili

udruženim hromozomopatijama postavlja se pitanje daljeg nastavka trudnoće.

Slika 4.Potpuna atrezija duodenu- Slika 5. Atrezija duodenuma sa perforiranom mebranom

ma sa dva mehura. Strelice pokazuju dilatiran želudac i bulbus duodenuma.

Postnatalno dijagnostika bazira na radiografskom ispitivanju. Ukoliko se radi o atreziji

duodenuma patognomoničan je nalaz dva mehura sa hidroaeričnim nivoom praćena odsustvom

gasa u distalnim delovima creva, na uspravnoj radiografiji trbuha (Slika 4). Ukoliko se radi o

www.belimantil.info

delimičnoj opstrukciji osim dva mehura distalno se vidi manja količina gasa (Slika 5). U

slučajevima delimične opstrukcije (perforirana dijafragma) nativni snimak abdomena može

pokazivati normalan raspored gasa, a simptomatologija biti odložena za neko vreme.

Transport. Beba se transportuje sa plasiranom nazogastričnom sondom I umerenom aspiracijom

u polupodignutom položaju. Primenjuje se intravenska rehidracija u antibiotska terapija širokog

spektra.

Lečenje. Lečenje anomalije duodenuma je operativno, a tehnika zavisi od tipa anomalije. U

slučajevima atrezije duodenuma, stenoze ili anularnog pankreasa savetuje se

duodenoduodenostomija. U slučajevima perfprirane dijafragme ili membrane preporučuje se

delimična resekcija i duodenoplastika.

Prognoza. Na morbiditet i mortalitet ovih pacijenata utiče prisustvo udruženih anomalija i mala

poroĎajna težina, tj. prematuritet. Ukoliko je duodenum veoma distendiran postoperativni tok

komplikuje dug period adinamičnog ileusa. Razvojem totalne parenteralne ishrane i neonatalne

intenzivne nege ovaj faktor ima manji značaj.

Literatura

1. Gray SW, Skandalakis JE. Embryology for Surgeons. The embriological basis for the

treatment of congenital defects. Philadelphia: Saunders, 1972: 147-8.

JEJUNO-ILEALNA ATREZIJA I STENOZA

Definicija. Jejuno-ilealna atrezija je kongenitalna anomalija kontinuiteta creva, u kojoj postoji

potpuna ili delimična neprolaznost tankog creva.

Klasifikacija. Klasifikacija1 jejuno-ilealnih atrezija je izvršena na tri tipa, a treći je podeljen na

dve podgrupe. Kod prvog tipa membrana deli proksimalni dilaturani i distalni kolabirani kraj

creva. Crevo i mezenterijum su u kontinuitetu.Kod atrezije drugog tipa slepo završeni krajevi

creva su povezani fibroznom trakom, a mezenterijum može biti, a i ne mora u kontinuitetu (Slika

6). Atrezija trećeg tipa prve podgrupe (IIIa) ima krajeve koji se slepo završavaju, ne dodiruju i

postoji defekt u mezenterijumu (Slika 7). Druga podgrupa (IIIb) se karakteriše krajevima koji se

ne dodiruju, a pored defekta u mezenterijumu dominira vaskularna anomalija mezenetrijuma te se

distalne vijuge ileuma snabdevaju iz kolaterala desnog kolona uvijajući se oko mezoa i imaju

izgled spiralno oljuštene kore jabuke (Slika 8). Tanko crevo u ovih pacijenata je skraćeno, a često

ga prate i multiple atrezije i malrotacija. Od tipa atrezije zavisi prognoza pacijenta. Tip IIIb ima

veoma lošu prognozu. U stenoza tankog creva postoji kontinuitet i creva i mezenterijuma, a dva

segmenta su povezana kratkim suženim, ponekad rigidnim delom.

Slika 6. Atrezija tip II Slika 7. Atrezija tip IIIa Slika 8. Atrezija tip IIIb

Epidemiologija. Jejunoilealne atrezije čine 80-95% svih atrezija creva. Incidenca im je od 1:330

do 1: 1500 živoroĎenih.

www.belimantil.info

Embriologija. Različite teorije pokušavaju da objasne nastanak atrezije, po jednima to je

izostanaka rekanalizacije čvrste vrpce, a po drugima vaskularna teorija.

Genetika. Ova anomalija nema genetsku osnovu osim u slučaju tipa IIIb.

Udružene anomalije. Udružene anomalije su veoma retke.

Klinička slika. Simptomi se razvijaju odmah nakon rodjenja, a dominiraju znaci crevne

opstrukcije: povraćanje zelenog sadržaja od prvog ili drugog dana života. Od nivoa opstrukcije

zavisi koliko brzo će se javiti povraćanje. U niskih opstrukcija dominira distenzija trbuha, za

razliku od visokih i povraćanje se javlja kasnije. Poremećena je i evakuacija mekonijalne stolice.

Ona može biti poptuno odsutna, a može se javiti u manjoj količini i kod atrezije ili stenoze.

Ukoliko se ne dijagnostikuje na vreme može dovesti do perforacije creva ili razvoja respiratornog

distresa.

Lečenje. Čim se jave prvi simptomi opstrukcije neohodno je plasirati nazogastričnu sondu radi

dekompresije i sprečavanja aspiracije. Uključuje se intravenska rehidracija i daju antibiotici.

Hirurško lečenje podrazumeva odstranjenje prepreke i anastomozu creva kojom se uspostavlja

kontinuitet. Ukoliko je crevna vijuga iznad prepreke dilatirana neophodna je njena resekcija ili

sužavanje da bi se lakše uspostavio motilitet creva. S obzirom da pareza creva može da potraje

duže vreme uključuje se totalna parenteralna ishrana.

Dijagnostika. Prenatalno se vidi polihidramnion, koji ukazuje na mogućnost postojanja atrezije

digestivnog trakta. Nakon rodjenja se na osnovu nativne radiografije trbuha u stojećem stavu i

prisustva hidroaeričnih nivoa posumnja na crevnu opstrukciju. Kontrastno ispitivanje,

irigografija, se bradi da bi se razlikovala atrezija tankog i debelog creva. U atrezija tankog creva

kolon je slabo razvijen,nekorišćen, mikrokolon. Ukoliko se radi o delimičnoj neprolaznosti

tankog creva radi se kontrastno ispitivanje, pasaža, da bi se ustanovila priroda i nivo prepreke.

Transport. NovoroĎenče se obavezno transportuje sa plasiranom nazogastričnom sondom,

uključenom rehidracijom i antibiotskom terapijom u izoleti.

Prognoza. Preživljavanje iznosi 90%

Literatura: 1. Prem Puri: Newborn Surgery, 2003.

ANOREKTALNE ANOMALIJE

Definicija. Anorektalne anomalije čine spektar anomalija završnog dela debelog creva. S jedne

strane mogu biti minimalne uroĎene mane debelog creva, a sa druge veoma komplesne regionalne

anomalije koje zahvataju više organskih sistema i daju veoma bolesno dete. Podrazumevaju slepo

završen rektum koji se najčešće fistuloznim kanalom uliva u urinarni (dečaci) ili genitalni trakt

(devojčice). Ukoliko se uretra, vagina i rektum završavaju u zajedničkom kanalu koji se jednim

otvorom komunicira sa spoljašnjom sredinom radi se o kloaki (Slika 12). Ona predstavlja najteži

oblik anomalija u devijčica.

Klasifikacija. Klasifikacija atrezija anusa prema visini fistule (Slika 9-11). prihvaćena je zbog

prognostičkog značaja. Što je viša anomalija to je veća učestalost udruženih anomalija, a

prognoza u smislu postizanja normalne funkcije rektuma manja.

Dečaci

Niske anomalije: rektoperinealna fistula, analna stenoza, analna membrana (Slika14)

Rektouretralna fistula (bulbouretralna ili rektoprostatična)

Rektovezikalna fistula

Atrezija anusa bez fistule

Atrezija ili stenoza rektuma

www.belimantil.info

Devojčice

Rektoperinealna fistula

Rektovestibularna fistula

Rektovaginalna fistula

Cloaca

Atrezija anusa bez fistule

Atrezije i stenoze rektuma

Kompleksne i retke anomalije.

Slika 9. Rektoperinealna Slika 10. Rektobulbouretralna Slika 11. Rektovezikalna

Epidemiologija. Učestalost iznosi 1:4000 do 1:5000 novoroĎenih.

Genetika. Genetika anorektalnih anomalija se ispitije. Smatra se da one imaju multifaktorijalno

poreklo, a u slučaju nekih sindroma koji uključuju i ove anomalije definisana je genetska osnova.

Udružene anomalije. U anorektalnih anomalija vema često su prisutne udružene anomalije

urotrakta, genitalnog trakta, digestivnog trakta (atrezije i stenoze), sakruma, srčane mane, mane

lokomotornog sistema, anomalije spinalnog kanala.

Klinička slika. Klinička slika zavisi od tipa anomalije. U kliničkoj slici dominiraju znaci niske

crevne opstrukcije (distenzija trbuha, povraćanje). Od udruženih anomalija zavisi kompleksnost

klinićke slike. Često urološke anomalije (VUR, hidronefroza) ili genitalne (hidrokolpos) dovode

veoma brzo do razvoja sepse, te je njihovo rešavanje urgentno (Slika 13).

Lečenje. Nakon postavljanja dijagnoze anorektalne anomalije i odreĎivanja tipa, donosi se

odluka o otvaranju kolostome. U većine anomalija ona je neophodna da bi se omogućilo

pražnjenje creva do definitivne rekonstrukcije koja se radi za nekoliko meseci (2 do 4 meseca, a

kod kloake nakon 6 meseci). Sasvim niske anomalije tipa membrane ili stenoze anusa moguće je

operisati u prva 24h dok ne doĎe do bakterijske kolonizacije debelog creva. Kolostoma se otvara

na sigmoidnom kolonu i uvek se otvaraju dve odvojene stome (Slika 15). Rekonstruktivna

operacija je složena i podrazumeva razdvajanje urinarnog i genitalnog trakta od rektuma, kao i

plasiranje rektuma u središte analnog sfinktera.

Dijagnostika. Većina anomalija može da se dijagnostikuje inspekcijom perineuma: nedostatak

čmara, postojanje uskog fistuloznog kanala pomerenog unapred ili samo jedan otvor na

perineuma devojčice (kloaka) ukazuje na anorektalnu anomaliju. Visina anomalije i tačan tip se

odreĎuju na osnovu distalnog kolostograma (koji se radi pre definitivne operacije). U svim ovim

slučajevima mora se tragati za udruženim anomalijama.

www.belimantil.info

Slika 12. Kloaka Slika 13. Hidrokolpos

Transport. Pacijent se transportuje u izoleti, sa plasiranom nazogastričnom sondom i zaštićen

standardnom kombinacijom antiviotika u slučajevima opstrukcije creva (Pentrexyl i Gentamycin)

Prognoza. Prognoza zavisi od kompleksnosti anomalije. Cilj lečenja je uspostavljanje fekalne i

urinarne kontinencije i normalna seksualna i reproduktivna funkcija. Ukoliko postoji anomalija

sakruma (nedostatak više od 2 pršljena ili deformitet sakruma) nema izgleda za uspostavljanje

fekalne kontinencije. U slučajevima kompleksne kloake nema mogućnosti ni urinarne

kontinencije. Veoma često je prisustvo neurogene bešike. Napredak hirurgije je ostvaren na polju

rekonstrukcije anusa, vagine i uretre, ali ne i na poboljšanju funkcije ovih organa ukoliko za to

nema anatomskih uslova. S obzirom da se radi o regionalnoj anomaliji poremećena je i inervacija

ovih organa.

Slika 14. Rektoperinealna Slika 15. Kolostoma

ATREZIJA ŽUČNIH PUTEVA

Definicija: Atrezija žučnih puteva je neonatalna holestatska bolest uzrokovana kompletnom

organskom opstrukcijom ekstrahepatičnih žučnih puteva, najverovatnije uroĎene prirode.

Intahepatični žučni putevi su takoĎe zahvaćeni periholangealnom fibrozom.

Etiologija: Etiologija bolesti nije poznata.

Epidemiologija: Javlja se u 1 na 10000 živoroĎene dece.

Klinička slika: U kliničkoj slici dominira aholična stolica i žutica koja perzistira duže od 2.

nedelje života. Razvija se abdominalna distenzija i hepatosplenomegalija. U starije odojčadi

razvija se ascit, izražen venski crtež na trbuhu, malnutricija, palmarni eritem i batičasti prsti.

www.belimantil.info

Dijagnostika: Dijagnostika je usmerena na diferencijaciju izmeĎu atrezije žučnih puteva i drugih

uzroka žuticom proizvedenog hepatita (virusni, alfa-1-antitripsin deficijencija, neonatalni

hepatit). Dijagnostičke procedure obuhvataju: laboratorijske analize, ultrazvučni pregled

(odsustvo žučne kese i fibrozna masa u predelu porte hepatis su karakteristični za atreziju),

histološko ispitivanje uzorka jetre uzeto perkutanom biopsijom, test izlučivanja žuči u duodenum,

radiografsko ispitivanje žučnih puteva.

Lečenje: Optimalan period za operativnu korekciju atrezije žučnih puteva je do 3 meseca).

Nakon toga i pored uspostavljanja toka žuči dolazi do definitivnog oštećenja jetre i smrtnog

ishoda unutar 2 godine života. Operativno lečenje podrazumeva portoenterostomiju, to jest

rekonstrukciju žučnih puteva uspostavljanjem anastomoze izmeĎu porte hepatis i

gastrointestinalnog trakta (najčešće jejunuma po tipu Roux-en-Y). Postoperativno se sprovodi

produžena antibiotska terapija radi prevencije holangitisa.

ANOMALIJE PREDNJEG TRBUŠNOG ZIDA

GASTROSCHISA I OMPHALOCELA

Definicija. Gastroschisa je mali defekt prednjeg trbušnog zida, ne veći od 2cm, neposredno sa

desne strane uz normalno položen pupčanik, odvojen uskim mostićem normalne kože.

Druge udružene anomalije su retke, (hromozomske skoro nikada) izuzev intestinalnih atrezija ili

stenoza čije prisustvo komplikuje gastroschisu u 10-15% ovih pacijenata. Atrezija creva nastaje

kao posledica intrauterinog volvulusa ili prekida u cirkulaciji segmenta creva koji je stegnut

uskum otvorom na prednjem trbušnom zidu. Crevo može biti perforirano u 5-6% pacijenata.

Trbušna duplja je mala u odnosu na gestacionu starost deteta, jer se creva razvijaju izvan trbuha

veći deo trudnoće. Podjednako su zahvaćena deca oba pola. Primećeno je da su majke u 20-25%

slučajeva tinejdzerke, a 40% pacijenata su prevremeno roĎeni ili mali za gestacionu starost.

Slika 16. Omfalocela Slika 17. Omfalocela sa rupturom opne

Omfalocela je uroĎeni defekt prednjeg trbušnog zida u središnjem delu kroz koji prolabiraju

trbušni organi u pupčanu vrpcu (Slika 16, 17).

Epidemiologija. Omfalocele se javljaju u 1: 4000 novoroĎenih, a gastroschise u 1:6000.

Embriologija.. Tokom VI gestacione nedelje creva počinju brzo da rastu i migriraju u

umbilikalnu vrpcu. Do X nedelje se crevne vijuge vraćaju u trbušnu duplju, rotirajući se za 270

stepeni suprotno od kazaljke na časovniku i zauzimaju svoj uobičajeni položaj. Moguće je da

gastroschisa nastaje kao posledica defekta na mestu involucije desne omfalomezenterične arterije.

Omfalocela nastaje kao posledica odloženog zatvaranja lateralnih listova trbušnog zida, te

perzistencije velikog pupčanog prstena kroz koji creva nastavljaju da prolabiraju umesto da se

vrate u trbušnu duplju.

www.belimantil.info

Genetika. Nasledna komponentna u gastroschisa nije dokazana. Omfalocela može da ima

genetsku komponentu, s obzirom da je često udružena sa drugim anomalijama i hromozomskim

aberacijama.

Klinička slika. U gastoschisa kroz defekt najčešće prolabiraju creva i želudac, a povremeno i

testisi, ovarijumi i bešika (Slika 19). Nikada ne postoji prateća kesa, nego organi slobodno

prolabiraju izvan trbušne duplje. Iritacija creva izloženih dejstvu amnionske tečnosti manifestuje

se zadebljanjem zida evisceriranih organa pod uticajem hemijskog peritonitisa. Zid creva može

biti toliko zadebljao i edematozan da otežava ili onemogućava njihovo vraćanje u trbušnu duplju.

Nonrotacija i nonfiksacija uvek prate ovu anomaliju. Bebe u ovično male telesne težine, često

roĎene prevremeno, a majke su često vema mlade, tinejdzerke.

U omfalocele u providnoj kilnoj kesi se nalaze creva, jetra, a često i slezina i jajnici. S obzirom

da se rotacija creva odvija nakon povratka creva u trbušnu duplju, obično je prisutna malrotacija.

Kilna kesa je izgradjena od peritoneuma, Wartonove pihtije i amnionske opne. Nalazi se u

predelu pupka, ali može biti i u predlu epigastrijuma kada je udružena sa srčanom manom ili

ispod puka, najčešće praćena ekstrofijom kloake ili bešike.

Slika 18. Gastroschisa sa atrezijom creva Slika 19. Gastroshisa sa crevima i bešikom

Udružene anomalije. Gastroschise su veoma retko udružene sa ostalim anomalijama. Najčešće

se javljaju udružene anomalije gastrointestinalnog trakta (10-15%), atrezije ili stenoze creva, kao

posledica ishemije nastale na mestu pritiska malog kružnog otvora kroz koji prolabira crevo Slika

18).

Omfalocele su veoma često udružene sa drugim anomalijam (do72%), a najčešće su srčane mane

i trizomije.

Prenatalna dijagnostika. Gastroschise se često otkrivaju prenatalno, a karakteristično je

prisustvo dilatiranih crevnih vujuga koje slobodno plivaju u amnionskoj tečnosti, a pored

normalno pripojene pupčane vrpce. Prisustvo udruženih anomalija creva nije indikacija za prekid

trudnoće.

Omfalocele se takodje otkrivaju prenatalno, ali se creva nalaze u kesi, skupa sa slezinom i jetrom.

S obzirom da su genetske anomalije veoma česte u pacijenata sa omfalocelom obavezno se radi

kariotip u svih prenatlno dijagnostikovanih anomalija prednjeg trbušnog zida.

www.belimantil.info

Ukoliko se radi o pacijentima sa gastroschisom ili manjom omfalocelom, način poroĎaja, prirodni

ili carski rez, nije bitan za prognozu. Ovakva trudnica se upućuje na poroĎaj u tercijarni centar sa

službom dečje hirurgije koja može odmah zbrinuti novoroĎenče nakon poroĎaja.

Lečenje. NovoroĎenčad sa gastroschisom zahtevaju hitno operativno lečenje i vraćanje

abdominalnih ogana u trbušnu duplju praćeno ušivanjem defekta. Ovo se najlakše postiže u

porodilištu odmah nakon roĎenja. Ukoliko se velika masa creva nalazi izvan abdomena, a uz to su

creva promenjene strukture, zadebljalog zida i dilatirana, a trbušna duplja slabo razvijena

nemoguće je reponirati sadržaj. Tada se creva stavljaju u specijalnu plastičnu kesu koja se ušiva

za otvor na prednjem trbušnom zidu i postepeno se reponiraju u trbuh, da bi se nakon 7 do 10

dana zašio defekt na prednjem trbušnom zidu. Ukoliko postoji atrezija ili stenoza creva ona se

operiše 2 do 4 nedelje nakon roĎenja, a pošto zaraste rana na prednjem trbušnom zidu.

Postoperativni tok u ovih beba je komplikovan dugotrajnim paralitičnim ileusom i

hipomotilitetom creva koja postepeno uspostavljanju peristaltiku. Totalna parenteralna ishrana

(TPN) je neophodna u ovom periodu (Slika 20).

Ukoliko je omfalocela manja i creva mogu da se vrate u trbušnu duplju, a da se zbog povećanog

intraabdominalnog pritiska ne ugriozi disanje i cirkulacija novoroĎenče se operiše po stabilizaciji

opšteg stanja. Creva se reponiraju u trbušnu duplju, kao i parenhimatozni organi, a defekt na

trbušnom zidu zatvara. Ukoliko je omfalocela velika, kesa se može ostaviti nedirnuta, previjati

antiseptičnim rastvorima dok spontano ne granulira i epitelizuje. Tako se omfalocela prevodi u

kilu prednjeg trbušnog zida (Slika 21). Nakon rasta i razvoja deteta, za što je potrebno nekoliko

godina, radi se ekscizija kilne kese i plastika prednjeg trbušnog zida.

Slika 20. Postoperativni rezultat gastroschise Slika 21. Ventralna hernija

Transport. Transport bebe sa gastroschisom ili omfalocelom se obavlja u izoleti. Potrebno je

plasirati nazogastričnu sondu, uključiti antibiotsku terapiju i intravensku rehidraciju. Creva se

obmotaju sterilnom najlon kesom da bi se sačuvala vlažnost, a sprečilo odavanje toplote.

Prognoza. Prognoza pacijenata sa gastroschisom zavisi od stanja creva, udruženog prematuriteta

bebe i postojanja lokalne anomalije gastrointestinalnog trakta. Preživljavanje je visoko i iznosi

preko 90%. Prognoza novoroĎenčadi sa omfalocelom zavisi od prisustva i ozbiljnosti udruženih

anomalija, pre svega srca i pluća.

www.belimantil.info

DUPLIKACIJE GASTROINTESTINALNOG TRAKTA

Definicija. Duplikacije gastrointestinalnog trakta predstavljaju sferične ili tubularne strukture

koje mogu da se naĎu bilo gde duž gastrointestinalnog trakta.

Embriologija. Embriološki se dele na duplikacije prednjeg, srednjeg i zadnjeg creva. Postoje

mnogobrojne teorije koje pokušavaju da im odgonetnu poreklo.

Epidemiologija. Veoma su retke.

Klinička slika. Zavisi od dela gastrointestinalnog trakta od koga potiču, od toga da li

komuniciraju sa ostatkom gastrointestinalnog trakta i od sluznice koja ih oblaže. Ukoliko su u

toraksu vrše kompresiju jednjaka ili pluća, te se najčešće manifestuju respiratornim distresom,

povraćanjem ili disfagijom. Ukoliko su obložene sluznicom želuca ili pankreasa može se razviti

peptički ulkus i krvarenje. Duž gastrointestinalnog trakta često izazivaju kompresiju te se

manifestuju znacima crevne opstrukcije.

Lečenje. Odstranjuju se operativno ili im se lumen spaja sa organom uz koji se nalaze.

Dijagnoza. Dijagnoza se postavlja ultrazvučnim i kontrastnim ispitivanjem gastrointestinalnog

trakta, uz CT i MRI ukoliko je potrebno.

Prognoza. S obzirom da su udružene anomalije retke, osim u slučajevima duplikacija rektuma

(anorektalne anomalije, presakralni tumori), prognoza je dobra.

VIDI DALJE ! ! ! ! !

www.belimantil.info

CISTIČNI HIGROM

Definicija: Cistični higrom, ili cistični limfangiom je benigni, multilokularni, cistični tumor porekla

limfnih sudova.

Epidemiologija: Javlja se kod 1 od 6000 živoroĎene dece. Najčešće lokalizacije je u oko 75 % slučajeva, u

predelu vrata, u oko 20 % slučajeva javlja se u predelu aksile, a u ostalih 5 % slučajeva se može naći u

medijastinumu ili nekom drugom delu tela.

Etiopatogeneza: Limfni kanalići nastaju nizom rascepa u mezenhimalnom tkivu embriona u toku 6.

nedelje gestacije. Od njih nastaju manja cistična proširenja, koja se izdužuju u limfne sudove i spajaju sa

venskim sistemom da bi se obezbedila drenaža limfe. Ukoliko ovo izostane, zaostaju dezorganizovani,

cistično izmenjeni, limfni sudovi, koji se, izraženi u ekstremnoj formi, ispoljavaju kao cistični higrom,

odnosno cistični limfangiom.

Klinička slika: Cistični higrom se najčešće manifestuje kao mekotkivna, tumorska masa, nejasno,

ograničena od okoline, koja je najvećim delom dostupna palpaciji. Ukoliko je velikih dimenzija može

pritiskati na traheju i uzrokovati opstrukciju disajnih puteva, zbog čega je veoma važno na vreme

dijagnostikovati propagaciju tumora prema podu usne duplje, ždrelu ili medijastinumu.

SLIKA 1 - Cistični higrom (limfangiom) vrata

Dijagnostika: Dijagnoza cističnog higroma postavlja se

fizikalnim pregledom. TakoĎe je neophodno uraditi i

radiografiju grudnog koša, kojom se otkriva eventualna

ekspanzija tumora u medijastinum. Kompjuterizovana

tomografija (CT) ili magnetna rezonanca, daju detaljne podatke

o ekstenzivnosti tumora i njegovom odnosu prema susednim,

neurovaskularnim i drugim strukturama, koje su od vitalne

važnosti.

Diferencijalna dijagnoza: Vaskularne malformacije,

hemangiomi i drugi tumori vrata.

Terapija: Lečenje je hirurško. Ukoliko je cistični higrom

praćen komplikacijama, operacija se preduzima odmah u

trenutku postavljanja dijagnoze. Ukoliko postoji potreba za

ekstenzivnom hirurškom intervencijom, kao što je to kod

prevremeno roĎenih, ili ukoliko su tumorom zahvaćene

značajne neurovaskularne strukture, koje su u ranom uzrastu

fragilne, operacija se može odgoditi do 2. godine života, kada

će biti manje opsežna i kada će vitalne strukture biti lakše

uočljive.

Ukoliko se cistični higrom sastoji od velike, unilokularne ciste, može se pokušati i sklerozacija injekcijom

Picibanil-a (ili OK-432), sredstva koje u sebi sadrži penicillin i atenuisane streptokoke, a koje se, u novije

vreme, pokazalo kao efektna, terapijska metoda u neoperativnom lečenju cističnog higroma.

Prognoza: Recidiv cističnog higroma kod kompletnog uklanjanja iznosi oko 10 %, dok je taj procenat i

veći ukoliko je ostavljeno i više rezidualnog tkiva tumora oko značajnih neurovaskularnih elemenata.

Reference:

1. Albanese CT, Wiener ES: Cystic hygroma. In: Spitz L, Coran AG, eds. Pediatric Surgery.

London: Chapman & Hall; 1995: 94-99.

2. Feins NR, Raffensperger JG: Cystic hygroma, lymphangioma, and lymphedema. In:

Raffensperger JG, ed. Swenson's Pediatric Surgery. 5th ed. Norwalk; 1990: 167-172.

KONGENITALNA DIJAFRAGMALNA HERNIJA

Definicija: Kongenitalna dijafragmalna hernija podrazumeva prodor abdominalnih organa u grudni koš

kroz defekt na dijafragmi. Još 1848. godine Viktor Bochdalek, profesor anatomije iz Praga, prvi je opisao

hernijaciju abdominalnih organa kroz posterolateralni otvor na dijafragmi, što je najčešći oblik

www.belimantil.info

kongenitalnih dijafragmalnih hernija. Mogu biti različite veličine, u zavisnosti od defekta na dijafragmi i

obično su unilateralne. Bilateralne dijafragmalne hernije nisu uobičajene i najčešće su fatalne.

Klasifikacija: Postoje tri osnovna tipa kongenitalnih dijafragmalnih hernija:

1. Bochdalek-ova, kroz posterolateralne otvore na dijafragmi

2. Morgagni-jeva, kroz prednje parasternalne otvore na mestu pripoja fibroznog septuma dijafragme

za prednji zid grudnog koša i

3. Kongenitalna hijatusna hernija, protruzija organa kroz ezofagealni hijatus, prirodni otvor na

dijafragmi kroz koji prolazi jednjak.

Epidemiologija: Javlja se kod 1 od 2500 živo roĎene dece, ili u 8 % ukupnog broja težih kongenitalnih

anomalija. Najčešće, u preko 90 % slučajeva se javlja sa leve strane kroz posterolateralni, Bochdalek-ov

otvor na dijafragmi. Češće su kod muške dece, neznatnih 3:2, u odnosu na ženski pol.

Etiopatogeneza: Dijafragma se anatomski sastoji iz nekoliko struktura: centralnog fibroznog septuma na

prednjoj strani; cirkumferentnog mišićnog dela; posterolateralnih, pleuroperitonealnih membrana i zadnjeg

dela na kojem se nalaze prirodni otvori za aortu, jednjak i donju šuplju venu. Embrionalni razvoj

dijafragme završava se u 2. mesecu gestacije i ukoliko je on nepotpun, zaostaju otvori na dijafragmi kroz

koje, u 3. mesecu gestacije, abdominalni organi prolaze u grudni koš. Ako je hernija sa leve strane, u grudni

koš najčešće prolaze tanko i debelo crevo, želudac, ali i slezina i deo jetre, a ako je hernija sa desne strane,

najčešće su to samo deo jetre i eventualno deo debelog creva.

Defekt na dijafragmi može biti različitih veličina: od prisustva patoloških otvora, kao što su Bochdalek-ov i

Morgagni-jev, do potpunog odsustva, odnosno agenezije dela ili cele dijafragme, što je najčešće

inkompatibilno sa životom. Plućno krilo na strani hernije je obično malo i koprimovano, sa različitim

stepenom plućne hipoplazije, kako na toj, ali isto tako i na kontralateralnoj strani: bronhijalno stablo je

oskudno, ukupna alveolarna površina smanjena, a plućna cirkulacija zadržava karakteristike fetalne

cirkulacije sa znacima plućne hipertenzije.

SLIKA 2 - Anatomija dijafragme sa prirodnim i patološkim otvorima

Klinička slika: Simptomi zavise od stepena hernijacije: ukoliko je hernija mala, može proći neprimećeno i

može se slučajno otkriti u znatno kasnijem uzrastu; ukoliko je hernija velika, simptomi teškog respiratornog

distresa se manifestuju već na roĎenju.: dispneja, cijanoza i tahikardija, koji se pogoršavaju kako dete guta

vazduh i dolazi do distenzije intratorakalnog želuca i crevnih vijuga, što još više pomera medijastinum na

suprotnu stranu i povećava kompresiju na plućno tkivo. Dijametar grudnog koša je veliki, dok je

abdominalna duplja slabije razvijena i skafoidnog oblika. Kongenitalna dijafragmalna hernija je često

udružena sa drugim, najčešće kardiovaskularnim, ali i urogenitalnim, gastrointestinalnim i hromozomskim

malformacijama.

Dijagnoza: Dijagnoza kongenitalne dijafragmalne hernije se danas uglavnom postavlja pre roĎenja.

Otkriva se prenatalnim, ultrazvučnim pregledom u poodmakloj trudnoći, kada se tek, može proceniti

www.belimantil.info

izvestan stepen plućne hipoplazije, pomeranje medijastinuma, razvijen polihidramnion i cistične formacije

u grudnom košu, koje potiču od crevnih vijuga.

Postnatalno, dijagnoza se potvrĎuje radiografijom grudnog koša, na kojoj se vide, vazduhom ispunjene

crevne vijuge ili hidro-aerični nivoi, obično u levom hemitoraksu, dok se u njegovom gornjem delu nalaze

komprimovani manji delovi plućnog parenhima, a srčana senka i medijastinum su pomereni u suprotnu

stranu. Nazo-gastričnom sondom u želucu se, na radiografiji, može otkriti njegova intratorakalna

lokalizacija. Veoma retko i u manje jasnim slučajevima crevne vijuge u grudnom košu se mogu

vizualizovati i irigografski.

Auskultatorno, disanje je oslabljeno, skoro nečujno, na strani hernije, dok se srčana radnja čuje na

suprotnoj strani.

Kompjuterizovana tomografija (CT) i magnetna rezonanca mogu pomoći u diferencijalnoj dijagnozi

kongenitalne dijafragmalne hernije i tumora grudnog koša, posebno kada se ona manifestuje u kasnijem

uzrastu.

SLIKA 3 - Kongenitalna dijafragmalna hernija sa leve strane (Bochdalek) i nativna radiografija, na kojoj se

uočavaju vazduhom ispunjene crevne vijuge u levom hemotoraksu

Diferencijalna dijagnoza: Respiratorni distres i cistične promene u grudnom košu, različite etiologije:

aspiracioni sindrom sa pneumatocelom, kongenitalna pneumonija, bronhogene i druge medijastinalne ciste,

cistična adenomatoidna malformacija pluća, pneumotoraks itd.

Trapija: Lečenje je hirurško, ali tek po preduzetim merama za stabilizaciju opšteg stanja i korekciju

respiratornog distresa, što podrazumeva: intubaciju i mehaničku ventilaciju novoroĎenčeta, plasiranje

nazogastrične sonde i korekciju acidoze. Kod operacije hernije sa manjim dijafragmalnim defektom, po

repoziciji organa u abdominalnu duplju, ivice defekta se direktno ušiju, dok se kod većih, defekt na

dijafragmi mora nadoknaditi implantacijom sintetičkog, aloplastičnog materijala (na pr. Goretex).

Prognoza: Prognoza zavisi od veličine defekta i stepena plućne hipoplazije: hernije sa manjim defektom

imaju dobru prognozu, dok hernije sa velikim defektom na dijafragmi i izreženim stepenom plućne

hipoplazije imaju letalitet oko 50 %.

Reference: 1. Bohn DJ, Pearl R, Irish MS: Postnatal management of congenital diaphragmatic hernia. Clin

Perinatol 1996 Dec; 23(4): 843-72.

2. Clark RH, Hardin WD Jr, Hirschl RB: Current surgical management of congenital diaphragmatic

hernia: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J Pediatr Surg 1998 Jul;

33(7): 1004-9.

RELAKSACIJA (EVENTRACIJA) DIJAFRAGME

Definicija: Relaksacija dijafragme znači postojanje tanke, labave i abnormalno elevirane dijafragme, sa

jedne, najčešće leve strane, ili obostrano. Može biti kongenitalna ili stečena.

www.belimantil.info

Etiopatogeneza: Kongenitalna relaksacija dijafragme je posledica anomalije u razvoju mišićnog dela

dijafragme, koji nedostaje ili je tanak, fibrozan i ekstremno hipoplastičan, dok je stečena, uzrokovana

paralizom n.phrenicus-a, najčešće zbog poroĎajne traume, kada je obično udružena sa paralizom plexus

brachialis-a, ili je posledica operativne traume.

Klinička slika: Klinička slika zavisi od nivoa elevacije dijafragme. Kod ekstremno izražene elevacije, već

na roĎenju dominiraju simptomi respiratornog distresa, slično kao kod kongenitalne dijafragmalne hernije:

dispneja, cijanoza i tahikardija, dijametar grudnog koša je veći, dok je abdominalna duplja slabije razvijena

i trbuh može poprimiti skafoidan oblik. Kod manje izražene elevacije dijafragme, dominiraju simptomi

ponavljanih respiratornih infekcija praćenih kašljem i povraćanjem, a obično se javljaju u kasnijem uzrastu

i kod starije dece.

Dijagnoza: Dijagnoza se postavlja radiografijom grudnog koša, na kojoj se slično kao kod dijafragmalne

hernije mogu videti: vazduhom ispunjene crevne vijuge ili hidro-aerični nivoi, u projekciji, obično levog

hemitoraksa, u gornjem delu, komprimovani delovi plućnog parenhima, kao i pomeranje medijastinuma u

suprotnu stranu, ali je granica prema plućnom tkivu pravilna i može se uočiti kontinuitet tanke dijafragme.

Auskultatorno, disanje je oslabljeno, ili nečujno, na strani relaksacije.

Diferencijalna dijagnoza: Kongenitalna dijafragmalna hernija, kongenitalni lobarni emfizem, cistična

adenomatoidna malformacija pluća, tumor grudnog koša, ciste pluća i pleuralne efuzije.

Terapija: Lečenje se simptomatsko i neoperativno, u slučajevima sa slabije izraženom kliničkom slikom.

Ukoliko dominiraju simptomi respiratornog distresa, tretman je sličan kao i kod kongenitalne dijafragmalne

hernije: intubacija i mehanička ventilacija radi stabilizacije respiratorne funkcije, a potom hirurško lečenje,

koje podrazumeva višestruku plikaciju mlitave dijafragme, različitim operativnim metodama.

Prognoza: Prognoza je dobra.

Reference: 1. Green DW. Neonatal radiology case book. Neonatal eventration of the diaphragm. J Perinatol

1991; 11: 394-5.

2. Malone PS, Brain AJ, Kiely EM, Spitz L. Congenital diaphragmatic defects that present late. Arch

Dis Child 1989; 64: 1542-1544.

3. Ciccolella DE, Daly BD, Celli BR: Improved diaphragmatic function after surgical plication for

unilateral diaphragmatic paralysis. Am Rev Respir Dis 1992 Sep; 146(3): 797-9.

SLIKA 4 - Višestruka plikacija dijafragme

HERNIJE PREDNJEG TRBUŠNOG ZIDA

UMBILIKALNA HERNIJA

Definicija: Umbilikalna hernija je protruzija

abdominalnih organa u peritonealnom saku kroz

potkožni umbilikalni otvor.

Epidemiologija: Umbilikalna hernija se javlja u

prvom mesecu života kod oko 80 % novoroĎene

dece telesne mase izmeĎu 1000-1500 g, a u oko 20 % dece preko 2500 g.

Etiopatogeneza: Umbilikalni otvor, kroz koji prolaze umbilikalni krvni sudovi za vreme fetalnog razvoja,

zaostaje kao slabo mesto na prednjem trbušnom zidu, čak i po otpadanju pupčanika neposredno posle

roĎenja. Kroz njega, u stanju povišenog intraabdominalnog pritiska, pri plaču, kašlju, defekaciji ili bilo

kakvom drugom napinjanju, može doći do hernijacije abdominalnih organa, što se manifestuje povremenim

ili progresivnim prominiranjem u predelu pupka. Umbilikalna hernija se javlja po tipu prave hernije, gde

kilnu kesu čine koža, potkožno tkivo i sak od parijetalnog peritoneuma, a sadržaj su obično omentum ili

crevna vijuga. Vremenom dolazi do retrakcije umbilikalnog otvora i spontanog povlačenja hernije, najčešće

do kraja prve godine života.

Klinička slika: Umbilikalna hernija dovodi do prominirajućeg deformiteta pupka i okolne regije i može

biti praćena lokalnim bolom. Hernija je obično palpatorno meka, lako reponibilna, osim u slučaju

inkarceracije, koja se kao komplikacija retko javlja i to kod umbilikalnog otvora manjeg promera od oko

1,5-2 cm.

www.belimantil.info

Dijagnoza: Dijagnoza se postavlja kliničkim pregledom: inspekcijom i palpacijom, kojom se odreĎuje

približan promer umbilikalnog otvora.

Diferencijalna dijagnoza: Tumor i aterom umbilikalne regije.

Terapija: Kako najčešće dolazi do spontanog povlačenja umbilikalne hernije do kraja 1. odnosno 4-5.

godine života, do tada obično treba sačekati sa operacijom. Hirurško lečenje se sastoji u pristupu kroz

donji, kožni nabor pupka, repozicije kilne kese u abdomen, zatvaranja i ojačanja umbilikalnog otvora

fascijom i rekonstrukcije kožnog pupčanog nabora.

Prognoza: Prognoza je dobra.

Reference: 1. Kapur P, Caty MG, Glick PL: Pediatric hernias and hydroceles. Pediatr Clin North Am 1998 Aug;

45(4): 773-89.

2. Scherer LR 3d, Grosfeld JL: Inguinal hernia and umbilical anomalies. Pediatr Clin North Am

1993 Dec; 40(6): 1121-31.

SLIKA 5 - Umbilikalna hernia

SUPRAUMBILIKALNA HERNIJA

Kroz defekt u srednjoj liniji prednjeg trbušnog zida, neposredno iznad, na oko 1 cm od umbilikalnog

otvora, obično manjeg promera, uloživog za vrh prsta, u stanju povišenog intraabdominalnog pritiska, može

doći do prominiranja tzv. supraumbilikalne hernije.

Obzirom da se ne radi o prirodnom otvoru, ne može doći ni do njegove spontane retrakcije, tako da je

lečenje ove hernije isključivo operativno, obično u uzrastu posle 1. godine života.

EPIGASTRIČNA HERNIJA

Kroz defekt na linei albi, lokalizovan obično na sredini izmeĎu processus xsyphoideus-a i pupka,

epigastrična hernija se najčešće pojavljuje prolabiranjem preperitonealnog lipoma, koji se u tom regionu

često sreće. Potkožni pseudotumor se postepeno povećava, povlačeći za sobom peritonealni sak, koji je

obično bez sadržaja, ili sadrži samo deo omentuma.

Lečenje je operativno i ne odnosi se samo na odstranjenje lipoma, već i na zatvaranje i ojačanje defekta na

linei albi, fascijom ili uz korišćenje sintetičkog materijala (MESH mrežice), u slučaju većeg defekta.

PERZISTENTNI OMFALOENTERIČNI KANAL I MEKELOV DIVERTIKULUM

Definicija: Omfaloenterični (omfalomezenterični, vitelinski) kanal povezuje, u ranom embrionalnom

razvoju, primarno crevo sa žumančanom kesom, a normalno obliteriše i nestaje oko 7. nedelje gestacije.

Ukoliko ovo dešavanje izostane, zaostaje neka od nekoliko različitih tipova anomalija embrionalnog

omfaloenteričnog kanala i povezanost tankog creva (ileuma) sa pupkom.

Epidemiologija: Mekelov divertikulum se javlja od 0,5-3 % u opštoj populaciji.

Patogeneza: Postoji nekoliko rezidualnih varijeteta od kojih su najčešći: 1. Mekelov divertikulum u 97 %

slučajeva, 2. umbilikalna fistula, 3. umbilikalni sinus, 4. fibrozna traka koja polazi sa ileuma do unutrašnje

površine pupka i 5. cista omfaloenteričnog kanala.

www.belimantil.info

Mekelov divertikulum podrazumeva zaostatak omfaloenteričnog kanala na strani prema crevu i njegovu

komunikaciju sa lumenom creva, dok je ostali deo kanala obliterisao. Spada u prave divertikulume, jer

sadrži sve slojeve crevnog zida. U oko 75 % je slobodnog vrha. Nalazi se na ileumu, na oko 60 cm od

ileocekalne valvule i u 30-50 % slučajeva može sadržati gastričnu, ektopičnu mukozu ili u oko 5 %

slučajeva ektopično, pankreasno tkivo.

Umbilikalna fistula podrazumeva postojanje kompletnog omfaloenteričnog kanala, koji sa jedne strane

komunicira sa lumenom creva, a sa druge se izliva u spoljašnju sredinu kroz centralni deo pupka.

Umbilikalni sinus nastaje gotovo potpunom obliteracijom omfaloenteričnog kanala osim njegovog

spoljašnjeg kraja, koji se u obliku slepo završenog džepa pruža u dubinu pupka.

Cista nastaje obliteracijom omfaloenteričnog kanala na krajevima, dok izostaje obliteracija centralnog dela,

ispunjenog mukusom.

Fibrozna traka od zida ileuma do unutrašnje površine pupka nastaje samo obliteracijom, ali ne i

nestajanjem omfaloenteričnog kanala i može biti prisutna izolovano, ali i kao prateća anomalija u svim

pomenutim varijetetima.

Klinička slika: Mekelov divertikulum je u najvećem broju slučajeva asimptomatski i može se naći

slučajno prilikom neke abdominalne operacije, najčešće apendektomije. Obično se manifestuje krvarenjem

iz ulkusa, koji je posledica sekrecije ektopčne gastrične mukoze, a često može biti tačka vodilja u nastanku

invaginacije.

Sekrecija iz pupka, obično je posledica infekcije umbilikalnog sinusa ako je žućkasto-beličasta, a ako je

žuto-zelenkasta, sa mehurićima gasa, kada liči na crevni sadržaj, onda se gotovo sigurno radi o

perzistentnom omfaloenteričnom kanalu i umbilikalnoj fistuli.

Cista omfaloenteričnog kanala je obično asimptomatska, ili daje sliku intraabdominalnog tumora.

Postojanje fibrozne trake je asimptomatsko, ali može biti uzrok teškog strangulacionog ileusa, u bilo kom

periodu života.

Dijagnoza: Dijagnoza Mekelovog divertikuluma postavlja se scintigrafijom sa tehnecijumom koji se

specifično vezuje za gastričnu mukozu.

Umbilikalna fistula se dokazuje instilacijom kontrasta pod kontrolom rendgena, dok se cista

omfaloenteričnog kanala može dokazati ultrazvučnim pregledom.

Diferencijalna dijagnoza: Krvarenje iz drugih partija digestivnog trakta, peptički ulkus druge lokalizacije,

invaginacija, volvulus, tumor abdomena.

Terapija: Lečenje je hirurško: kroz rez na prednjem trbušnom zidu, načini se ekscizija embrionalnog

zaostatka. Mekelov divertikulum se klinasto resecira ili sa delom creva, ukoliko je široke baze, da bi se sa

sigurnošću odstranila ektopična gastrična mukoza, a potom se načini crevna anastomoza.

SLIKA 6 - Rezidualni varijeteti d.omphaloentericusa:

Meckel-ov divertikulum, bez i sa fibroznom trakom

do pupka,fibrozna traka, perzistentni omfaloenterični

kanal, umbilikalni sinus i cista omfaloenteričnog

kanala

Prognoza: Prognoza je dobra.

Reference: 1. Brown CK, Olshaker JS: Meckel's

diverticulum. Am J Emerg Med 1988 Mar;

6(2): 157-64.

2. Brown RL, Azizkhan RG: Gastrointestinal

bleeding in infants and children: Meckel's

diverticulum and intestinal duplication.

Semin Pediatr Surg 1999 Nov; 8(4): 202-9.

3. Van Hee R, Brewaeys P, Buyssens N: Ileal

intussusception due to invagination of

Meckel's diverticulum. Acta Chir Belg 1992

Jan-Feb; 92(1): 55-9.

FISTULE URAHUSA

www.belimantil.info

Definicija: Urahus je kanal koji povezuje fetalnu bešiku i alantois, strukturu koja ulazi u sastav

umbilikalne vrpce i koji u jednom trenutku embrionalnog razvoja obliteriše, transformišući se u solidnu

vrpcu i nestaje. Ukoliko obliteracija urahusa izostane, ostaje otvorena fistula izmeĎu mokraćne bešike i

pupka.

Epidemiologija: Ostaci i fistule urahusa su veoma retki i obično nisu uzrok značajnog morbiditeta u

populaciji.

Etiopatogeneza: Slično omfaloenteričnom kanalu i ostaci urahusa imaju nekoliko rezidualnih varijeteta:

1.Divertikulum, na fundusu mokraćne bešike, 2. urahusna fistula pupka, 3. urahusni sinus pupka, 4.

urahusna cista i 5. fibrozna traka, koja se pruža sa fundusa mokraćne bešike do unutrašnje površine pupka

kao medijalni vezikoumbilikalni ligament.

Klinička slika: Vodeći simptom kod fistule urahusa je urinarna sekrecija na pupku, koja postoji od roĎenja

i dovodi do iritacije i infekcije pupka. ReĎe može doći i do nastanka urinarne infekcije.

Dijagnoza: Dijagnoza se postavlja ultrazvučnim pregledom, a definitivno potvrĎuje mikcionom cisto-

uretro-grafijom.

Diferencijalna dijagnoza: Omfalitis druge etiologije, granulom pupka, perzistentan omfaloenterični kanal,

urahusni sinus itd.

SLIKA 7 - Rezidualni varijeteti urahusa: urahusna fistula,

umbilikalni sinus, divertikulum mokraćne bešike i urahusna

cista

Terapija: Lečenje je isključivo hirurško i podrazumeva

kompletnu resekciju urahusne fistule ili drugog urahusnog

ostatka.

Prognoza: Prognoza je dobra.

Reference:

1. Cilento BG, Nguyen HT: Bladder Diverticula,

Urachal Anomalies, and Other Uncommon

Anomalies Of The Bladder. In: Gearhart JP, Rink

RC, Mouriquand P, eds. Pediatric Urology.

Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2001.

2. Cilento BG Jr, Bauer SB, Retik AB: Urachal

anomalies: defining the best diagnostic modality.

Urology 1998 Jul; 52(1): 120-2.

HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA (HSP)

Definicija: Hipertrofija glatkog mišića pilorusa, dovodi do ekstremne stenoze pilorusnog kanala, što

onemogućava pražnjenje želuca i manifestuje se povraćanjem, najčešće u uzrastu od 4-6. nedelje života.

Epidemiologija: HSP javlja se sa incidencom od 1,5-4 na 1000 živo roĎene dece, češće kod muškog pola

nego kod ženskog u odnosu 2-5:1.

Etiopatogeneza: Definitivan uzrok HSP nije jasan. Zna se da nastaje kod protrahovanog pilorospazma i da

uticaj za nastajanje mogu imati retke i nezrele ganglijske ćelije u zidu pilorusa. Progredijentna stenoza

pilorusnog kanala uzrokuje snažne peristaltične talase želuca, koji dovode do elongacije antruma i

zadebljanja zida, dvostruko više nego što je normalno.

Klinička slika: HSP manifestuje se povraćanjem posle obroka, koje počinje u 3. ili 4. nedelji života i koje

je u početku 2-3 puta dnevno. Broj povraćanja se sa progresijom bolesti povećava, a vreme od obroka do

povraćanja skraćuje, tako da odojče, u fazi razvijene bolesti, povraća posle svakog obroka. Povraćanje je u

mlazu i bez primesa žuči i ukoliko takvo stanje duže traje, dovodi do dehidratacije, gubitka u težini,

elektrolitnog disbalansa: hipohloremije i hiponatremije i letargije.

www.belimantil.info

SLIKA 8 - UZ-na slika hipertrofičnog pilorusa i suženog pilorusnog kanala (levo) i Duhamel-ov

končić na kontrastnoj radiografiji želuca (desno)

Dijagnoza: Dijagnoza se danas postavlja kliničkim i ultrazvučnim pregledom, dok se nekadašnja,

radiografska, dijagnostička metoda: kontrastna pasaža gastro-duodenuma, sve reĎe koristi. Kliničkim

pregledom, u stanju mirovanja odojčeta, može se kroz prednji trbušni zid palpirati hipertrofičan pilorus,

oblika masline, olive, na spoljašnjoj ivici desnog m.rectus abdominis-a, ispod ivice jetre.

Dijagnoza se potom potvrĎuje ultrazvučnim pregledom, kojim se mogu lako odrediti dimenzije

hipertrofičnog pilorusnog mišića, kao i promer suženog pilorusnog kanala.

Radiografskom kontrastnom metodom dijagnoza HSP se postavlja na osnovu postojanja , tankog, tzv.

Duhamel-ovog končića, kontrasta u suženom pilorusnom kanalu.

Diferencijalna dijagnoza: Na osnovu tipične anamneze i pomenutih metoda, dijagnoza HSP se može lako

i egzaktno postaviti, mada diferencijalno dijagnostučki u obzir najčešće može doći gastroenteritis,

gastroezofagealni refluks, intestinalna malrotacija itd.

Terapija: Lečenje može biti neoperativno, atropinom, u slučajevima manje izražene hipertofične stenoze,

do 5 mm debljine pilorusnog mišića. Ukoliko medikamentna terapija nema efekta i ukoliko je debljina

pilorusnog mišića veća od 5 mm, lečenje je hirurško. Uobičajena operativna tehnika je ekstramukozna

piloromiotomija po Fredet-Ramstedt-u.

Prognoza: Ukoliko se lečenje preduzme na vreme prognoza je dobra.

SLIKA 9 - Ekstramukozna piloromiotomija po Fredet-

Ramstedt-u

Reference:

1. Schwartz MZ: Hypertrophic Pyloric Stenosis.

Pediatric Surgery 1998; 1111-1118.

2. Gasseling J: Hypertrophic pyloric stenosis.

Radiol Technol 2004 Mar-Apr; 75(4): 314-6.

MEKONIJALNI ILEUS

Definicija: Mekonijalni ileus je najčešći uzrok intestinalne opstrukcije kod novoroĎenčeta, uzrokovane

zgusnutim mekonijumom u terminalnom ileumu. U preko 95 % slučajeva, osnovni uzrok ovog oboljenja je

cistična fibroza.

Epidemiologija: Mekonijalni ileus se javlja u 9-33 % svih slučajeva neonatalne intestinalne opstrukcije, a

kao prva manifestacija bolesti, kod 16-20 % bolesnika sa cističnom fibrozom.

Etiopatogeneza: Cistična fibroza je autozomno recesivno oboljenje, kod kojeg postoji poremećaj u

produkciji normalnih sekreta i ekskreta u organizmu, posebno u plućima, pankreasu i digestivnom traktu i

karakteriše se postojanjem veoma guste, hiperviskozne sluzi, abnormalnog elektrolitnog sastava, sniženog

sadržaja vode i izuzetno visoke koncentracije proteina. Zbog toga kod mekonijalnog ileusa, postoji izuzetno

www.belimantil.info

gust mekonijum, koji se formira još in utero i u obliku čvrstih, fasetiranih, mekonijalnih perli, opstruira

srednji i terminalni ileum, uzrokujući proksimalnu dilataciju, zadebljanje zida creva i kongestiju, a distalno

mikrokolon, jer izostaje pasaža mekonijuma.

Klinička slika: Kliničkom slikom dominira klasičan trijas simptoma: progresivna abdominalna distenzija,

izostanak mekonijalne stolice i bilozno povraćanje. Abdominalna distenzija može uzrokovati respiratorni

distres. Klinički znaci infekcije, edem i eritem abdominalnog zida, distenzija i palpatorna osetljivost

ukazuju na razvoj mekonijalnog peritonitisa.

Dijagnoza: Prenatalnom ultrazvučnom dijagnostikom se može postaviti sumnja na mekonijalni ileus,

nalazom intraabdominalnih hiperehogenih masa (zgusnuti mekonijum), koje sa dilatiranim crevnim

vijugama i odsustvom žučne kese, mogu pobuditi sumnju da se radi o cističnoj fibrozi. U tom slučaju

potrebno je uraditi neophodne testove i DNK analizu fetalnih uzoraka, kako bi se ova sumnja proverila.

Na nativnoj radiografiji abdomena, postnatalno, u oko 70 % slučajeva nekomplikovanog mekonijalnog

ileusa, mogu se videti dilatirane vijuge proksimalnog creva. Hidroaerične senke obično izostaju, zbog

viskoznog mekonijuma, već se mehurići gasa vide, pomešani sa zgusnutim mekonijumom, kao pena od

sapunice (Neuhauser-ov znak).Radiografski znaci komplikovanog mekoniaJlnog ileusa mogu biti različiti.

Najčešće, razbacane, mrljaste kalcifikacije, koje se vide na nativnoj radiografiji abdomena, postnatalno,

ukazuju na intrauterinu intestinalnu perforaciju i mekonijalni peritonitis. Jasna opstrukcija i velika

intraabdominalna masa, sa kalcifikacijama po obodu, ukazuje na postojanje pseudocistične formacije.

SLIKA 10 - Distendirane vijuge tankog creva, mehurići gasa u lumenu creva pomešani sa zgusnutim

mekonijumom i slobodan gas u trbuhu u vidu subdijafragmalnog srpa (levo) i irigografija ukazuje na

mikrokolon i nemogućnost prelaska kontrasta u tanko crevo (desno)

Irigografijom se konstatuje postojanje mikrokolona i ona nije metoda izbora za dijagnostiku mekonijalnog

ileusa, već se hiperosmolarna klizma, Gastrografinska, koristi u terapiji nekomplikovanog mekonijalnog

ileusa.

Terapija: Lečenje nekomplikovanih formi mekonijalnog ileusa može biti neoperativno, korišćenjem

pomenutih hiperosmolarnih klizmi, sa dodatkom N-acetil-cisteina za razlaganje zgusnutog mekonijuma u

laganoj infuziji, pod kontrolom rendgena da ne bi došlo do perforacije. Ukoliko se otklone znaci

opstrukcije, može se započeti sa ishranom nakon 48 h uz obavezno dodavanje pankreasnih enzima.

Ukoliko konzervativna terapija nema očekivani efekat, kao i u slučajevima komplikovanog mekonijalnog

ileusa, lečenje je hirurško. Postoji nekoliko hirurških tehnika

(najčešće korišćene su: po Mikulicz-u, Bishop-Koop-u i

Santulli-ju), a koje se svode na najmanju moguću resekciju

creva i formiranje enterostomije kroz koju će biti moguća

postoperativna irigacija. U narednom aktu, treba planirati

zatvaranje stome i crevnu anastomozu.

SLIKA 11 - Enterostoma po Bishop-Koop-u za postoperativnu

irigaciju distalnog creva

www.belimantil.info

Prognoza: Prognoza mekonijalnog ileusa je dobra, posebno ako nije komplikovan infekcijom i tada

preživljavanje iznosi čak oko 90 %. Prognoza udružene cistične fibroze je znatno lošija.

Reference:

1. Andrassy R, Nirgiotis J: Meconium disease of infancy: meconium ileus, meconium plug

syndrome, and meconium peritonitis. Pediatric Surgery 1990; 331-40.

NEKROTIČNI ENTEROKOLITIS (NEC)

Definicija: NEC je jedno od najtežih oboljenja, koje se javlja kod prevremeno roĎene dece, u 2. i 3. nedelji

života, a karakteriše se nastankom ishemičnih promena u gastrointestinalnom traktu.

Epidemiologija: NEC se javlja sa incidencom od 1-3 slučaja na 1000 živo roĎene dece, a češći je u

neonatalnim jedinicama intenzivne nege, gde se javlja sa incidencom od 2-2,5%.

Etiopatogeneza: NEC je multifaktorijalno oboljenje. Nema specifičnog etiološkog faktora za razvoj ove

bolesti, ali se smatra da su 3 glavna razloga za razvoj NEC-a: prematuritet, hipovolemija i infekcija.

Nezrelost gastrointestinalnog trakta kod prevremeno roĎene dece i brojni fizički i imunološki nedostaci

crevne sluznice, čine ga posebno osetljivim na stanje hipovolemije u intestinalnim krvnim sudovima i

hipoksije, koji dovode do nastanka ishemičnih promena na crevima, različitog stepena: od oštećenja

sluznice do nekroze punog zida creva i perforacije. U stanju tako oštećene crevne barijere, dolazi do

prodora, odnosno translokacije bakterija, posebno anaeroba, iz lumena u zid creva i sistemsku cirkulaciju,

što dovodi do nastanka i širenja opšte infekcije. U ovoj fazi bolesti, sa oštećenim integritetom crevnog zida

i prodorom anaeroba, dolazi do nakupljanja mehurića gasa submukozno i subserozno, što se radiografski

vidi kao pneumatoza creva, patognomoničan znak za NEC.

SLIKA 12 - Eritem na prednjem trbušnom zidu i ishemične promene na tankom crevu kod NEC-a

Klinička slika: Simptomi započinju razvojem abdominalne distenzije i povraćanjem, a nešto kasnije i

pojavom krvi u stolici. Sa napredovanjem bolesti dolazi do pogoršanja abdominalne distenzije, razvoja

edema i eritema abdominalnog zida, kao i pogoršanja opšteg stanja sa znacima hipoglikemije, letargije,

bradikardije, apnee i stanja šoka.

Dijagnoza: Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike i radiografskih nalaza tipičnih za NEC. Pored

pomenute pneumatoze creva, lokalizovane uglavnom u predelu terminalnog ileuma i ascedentnog kolona,

gas u portalnoj veni porekla je bakterija koje su prodrle iz creva. Da bi se pratio razvoj distenzije i uočila

stalna crevna vijuga i eventualni pneumoperitoneum, potrebno je praviti serijske radiografije u

kontinuiranim vremenskim razmacima, na svakih 6 h. Pneumoperitoneum je znak perforacije creva i to je

apsolutna indikacija za operativni tretman nekrotičnog enterokolitisa.

www.belimantil.info

SLIKA 13 - Pneumatosis intestinalis, granulirani oblik (levo) i linearni oblik, koji ocrtava dvostruku

konturu crevnog zida, kao i gas u v.portae, koji se vidi kroz senku jetre (desno)

Paracenteza se koristi kao pomoćna dijagnostička metoda. Ukoliko se paracentezom dobije braonkast tečni

sadržaj , nalaz se smatra pozitivnim i suspektan je na intestinalnu nekrozu.

Diferencijalna dijagnoza: Intestinalna malrotacija, volvulus, neonatalna sepsa, M Hirschprung itd.

Terapija: Terapija NEC-a započinje konzervativnim tretmanom, koji podrazumeva obustavu peroralnog

unosa, plasiranje nazogastrične sonde za abdominalnu dekompresiju, parenteralnu ishranu i intravensku

antibiotsku terapiju i rehidraciju. U fazi uznapredovale bolesti, ali bez znakova perforacije creva,

preduzima se paracenteza. Pozitivna paracenteza predstavlja relativnu indikaciju za hiruršku intervenciju.

Jedina apsolutna indikacija za operaciju je pneumoperitoneum, prisustvo slobodnog gasa u trbuhu.

Hirurškom intervencijom se očisti abdominalna duplja od detritusa, resecira devitalizovani, nekrotični deo

creva i zdravi krajevi se izvedu na prednji trbušni zid u obliku enterostoma. Plasiranje širokog intra-

abdominalnog drena, u ovoj fazi bolesti, je privremena alternativa hirurškoj intervenciji, dok se opšte stanje

bolesnika ne stabilizuje da može podneti operaciju.

Prognoza: Preživljavanje kod nekrotičnog enterokolitisa ukoliko nije komplikovan perforacijom i

peritonitisom kreće se i do 80 %. Ukoliko se radi o težem toku bolesti, komplikovanim perforacijom,

peritonitisom i razvojem teške opšte infekcije, smrtnost se kreće preko 50 %. Od bolesnika koji prežive, 50

% razvija kasne komplikacije, od kojih su najčešće intestinalne strikture i sindrom tankog creva.

Reference:

1. Bell MJ, Ternberg JL, Feigin RD, et al: Neonatal necrotizing enterocolitis. Therapeutic decisions

based upon clinical staging. Ann Surg 1978 Jan; 187(1): 1-7.

2. Kosloske AM: Indications for operation in necrotizing enterocolitis revisited. J Pediatr Surg 1994

May; 29(5): 663-6.

INTESTINALNA MALROTACIJA

Definicija: Intestinalna malrotacija znači abnormalan raspored i pravac pružanja creva u trbušnoj duplji.

Epidemiologija: Intestinalna malrotacija se javlja kod 1 na 500 živo roĎene dece. Većina dece sa

intestinalnom atrezijom, gastroshizom, omfalocelom i kongenitalnom dijafragmalnom hernijom imaju

udruženu malrotaciju. Nešto se češće javlja kod muške novoroĎenčadi u odnosu na žensku, u odnosu 2:1.

Etiopatogeneza: U toku embriogeneze, od primitivnog creva, ne nastaju samo izduživanjem i

diferencijacijom različiti delovi intestinalnog trakta, već se creva slažu u abdominalnu duplju po odreĎenim

zakonitostima rotacije, koja se odvija u dva stadijuma i fiksacije za retroperitoneum, koja se dešava u

trećem stadijumu. Duodeno-jejunalna vijuga na prednjem delu primitivnog creva, rotira iz pozicije iznad

a.mesentericae superior, udesno za 90°, naniže za 90° i ulevo za 90°, obrnuto kretanju kazaljke na

časovniku, za ukupno 270°. Ceko-količna vijuga, na zadnjem delu primitivnog creva, rotira iz pozicije

ulevo i ispod a. mesentericae superior, naviše za 90°, udesno za 90° i naniže za 90°, obrnuto kretanju

www.belimantil.info

kazaljke na časovniku, za isto 270° i ispred duodeno-jejunalne vijuge. Na taj način je završena rotacija

creva i u trećem stadijumu se spušta cekum u desni donji kvadrant i fiksira mezenterijum, širokom bazom,

prema retroperitoneumu, od cekuma u desnom donjem kvadrantu do duodeno-jejunalne vijuge u levom

gornjem kvadrantu abdomena. Široka baza mezenterijuma daje stabilnost ukupnoj dužini creva i

onemogućava uvrtanje oko njene ose.

Klasifikacija: I Nonrotacija je položaj i raspored intestinalnog trakta, koji nastaje ukoliko se proces

rotacije prekine u I stadijumu: duodenojejunalna vijuga leži udesno od a.mesenteric-e superior, a cekum je

podignut naviše prema srednjoj liniji, zbog čega je baza mezenterijuma uzana i podložna uvrtanju oko

svoje ose u pravcu kretanja kazaljke na časovniku, što predstavlja predispoziciju za nastajanje volvulusa.

II Inkompletna rotacija nastaje ukoliko se proces prekine u nekoj fazi II stadijuma. Za nju je tipična visoka

pozicija cekuma, tako da kongenitalne peritonealne bride koje polaze od cekuma prema mezenterijumu,

obično komprimuju treću porciju duodenuma. U zavisnosti od toga koliko je rotacije obavljeno, baza

mezenterijuma opet može biti uzana i predisponirana za nastajanje volvulusa. Ukoliko rotacija duodeno-

jejunalne vijuge potpuno izostane, a ceko-količna vijuga normalno rotira, ovo može zarobiti celo tanko

crevo u mezenterijum debelog creva i tako nastaje desna mezokolična (paraduodenalna) unutrašnja hernija.

III Inkompletna fiksacija nastaje, kada se desi prekid u III fazi razvoja intestinalnog trakta i izostane

retroperitonealna fiksacija i duodenuma i kolona, tanko crevo, koje migrira u levi gornji kvadrant

abdomena, može biti zarobljeno u mezenterijumu debelog creva i tako nastaje leva mezokolična unutrašnja

hernija. TakoĎe nefiksiran i slobodan cekum može dovesti do nastanka volvulusa terminalnog ileuma,

cekuma i ascedentnog kolona.

Klinička slika: Simptomi zavise od tipa malrotacije. Klinička slika prema tome može odgovarati: 1.

akutnoj ili hroničnoj stenozi duodenuma, kada se manifestuje biloznim povraćanjem i nenapredovanjem u

težini, 2. akutnom ili hroničnom volvulusu, kada se manifestuje biloznim povraćanjem i abdominalnom

distenzijom, a u kasnijem toku i hematemezom i krvavim stolicama i 3. unutrašnjoj hernijaciji, kada se

manifestuje rekurentnim i intermitentnim znacima subokluzije tankog creva i abdominalnim kolikama.

Dijagnoza: Dijagnoza u slučaju akutnih simptoma, obično se postavlja urgentno, na osnovu kliničke slike i

nativnih radiografija abdomena u uspravnom stavu, na kojima se u zavisnosti od nivoa opstrukcije vide

double-bubble kod stenoze duodenuma, distendirane proksimalne vijuge, retko hidroaerični nivoi, ponekad

bez gasa u crevima ili sa slobodnim gasom u trbuhu u slučaju perforacije. Ukoliko se radi o bolesniku

dobrog opšteg stanja i sa hroničnim simptomima mogu se uraditi kontrastne radiografije gornjih delova

SLIKA 14 - Normalna intestinalna rotacija po stadijumima, u toku

embriogeneze: duodeno-jejunalna vijuga iznad a.mesentericae

sup.(A) rotira udesno (B), naniže (C) i ulevo (D i E); ceko-količna

vijuga, ulevo od a.mesentericae sup.(A i B), naviše (C), udesno

(D) i naniže (E)

gastrointestinalnog trakta, mada i one nekad mogu biti neodreĎene

po pitanju pozicije duodeno-jejunalne vijuge. Tada irigografija

može pomoći u odreĎivanju pozicije cekuma.

Danas se takoĎe i ultrazvučni pregled abdomena, smatra

suverenim u otkrivanju intestinalne malrotacije, posebno ako se

njime može utvrditi inverzija a.mesenteric-e superior i prikazati

v.mesenterica superior.

Diferencijalna dijagnoza: Atrezija duodenuma i tankog creva,

gastroezofagealni refluks, nekrotični enterokolitis, neonatalna

sepsa itd.

Terapija: Lečenje je hirurško Ladd-ovom procedurom, koja

podrazumeva redukciju volvulusa ako postoji, resekciju svih kongnitalnih brida, apendektomiju i smeštanje

tankog creva na desnu i debelog creva na levu stranu abdomena.

www.belimantil.info

SLIKA 15 – Najčešći oblici malrotacije: A. Nonrotacija, B. Nepotpuna rotacija za 180°, C. Malrotacija

duodeno-jejunalne vijuge za 90°, a nonrotacija kolona , D. Desna mezokolična hernija

SLIKA 16 – Shematski prikaz nastanka volvulusa i intraoperativni nalaz:

izgled devitalizovanih vijuga na gotovo celoj dužini tankog i delu debelog

creva.

Prognoza: Postoperativna prognoza je uglavnom dobra, ukoliko, posle

volvulusa ne zaostane sindrom kratkog creva.

Reference:

1. Smith EI: Malrotation of the Intestine. In: Welch KJ, Randolph JG,

Ravitch MN, et al, eds. Pediatric Surgery. 4th ed. Vol 2. St Louis,

Mo: Mosby-Year Book; 1986: 882-95.

2. Feitz R, Vos A: Malrotation: the postoperative period . J Pediatr Surg

1997 Sep; 32(9): 1322-4.

www.belimantil.info

Dečja hirurgija, DEČJA UROLOGIJA, Editor Prof Zoran Krstić i saradnici

1

UVOD

Dečja urologija se za razliku od adultne, bavi uglavnom uroĎenim anomalijama. Malo je stečenih

(trauma, kalkuloza i tumori koji su takoĎe u dece u osnovi embrionalni). Kongenitalne anomalije ne moraju biti

očigledne po roĎenju. Neke se otkriju docnije, mada se mnoge uspešno dijagnostikuju već i prenatalno.

Prenatalna hirurgija takoĎe već postaje realnost. Obzirom da se radi o populaciji kojoj tek predstoji rast i razvoj,

dečja urologija ima izrazitih medicinskih i socijalnih specifičnosti u odnosu na adultnu. Nikad ne zaboraviti

naslednost i familijarnu ekspresiju, ali i činjenicu da su anomalije urotrakta često udružene sa anomalijama

drugih organskih sistema što zahteva koordinirani rad različitih subspecijalnosti dečje hirurgije.

ANATOMIJA, FIZIOLOGIJA I PATOFIZIOLOGIJA DEČJEG UROTRAKTA

Gornji urotrakt čine bubrežno tkivo, pijelokaliksni sistem bubrega i ureter, znači anatomske strukture

sve do mokraćne bešike. Donji urotrakt se odnosi na mokraćnu bešiku, uretru i prateće sfinkterne strukture.

Patologija gornjeg, uni ili bilateralna, uglavnom nema posledica na donji urotrakt. MeĎutim oboljenja donjeg po

pravilu imaju posledična oštećenja gornjeg urotrakta, uni ili bilateralno. Vrlo praktična činjenica je da su bubrezi

deteta voluminozniji i manje zaštićeni rebarnim lukovima i snagom trbušnog zida nego kod odraslih a time više

izloženiji traumi. Bubrežni parenhim čini tkivo koje je isključivo odgovorno za formiranje mokraće. Broj i

funkcija nefrona zdrave osobe su takvi da je jedna trećina od normalnog broja dovoljna za normalan život. Sve

ostale anatomske strukture (kaliksi, pijeloni, ureteri, mokraćna bešika i uretra) čine kolektorni sistem. Svaka kap

urina koja nastane na vrhu bubrežne papile niz kolektorni sistem urotrakta biva anterogradno sprovedena

nepromenjena u spoljnu sredinu tj. ista po sastavu kao u momentu nastanka jer urotel nema niti sekretornih niti

absortivnih svojstava. Dečja urologija zapravo direktno na bubrežnom parenhimu ima malo patologije i

mogučnosti za njenu korekciju. Ako izuzmemo tumore i ciste bubrega kada se lečenje uobičajeno završava

kompletnom ili parcijalnom nefrektomijom, sva dalja hirurška patologija se dešava na kolektornom sistemu.

Osnovne anomalije sprovodnog sistema urotrakta koje retrogradno narušavaju bubrežnu funkciju, uni ili

bilateralno, su u osnovi ili obstruktivne anomalije ili refluks.

Obstruktivne anomalije podrazumevaju postojanje suženja koje otežava, usporava ili gotovo prekida

distalnu pasažu urina. Proksimalno od mesta obstrukcije nakuplja se urin, dilatira sabirni sistem i retrogradno

uglavnom pritiskom narušava i oštećuje funkciju bubrežnog tkiva. Naravno da u takvom staznom sistemu postoji

mogućnost pojave urinarne infekcije kao dodatnog mehanizma oštećenja bubrežnog tkiva. Ovakva mogućnost je

verovatnija u slučajevima kada je obstruktivna anomalija niža tj. bliža spoljnoj sredini jer urinarna infekcija

uglavnom nastaje unošenjem bakterije iz spoljne sredine. MeĎutim u praksi urinarna infekcija je reĎe prisutna u

kliničkoj slici obstruktivnih anomalija za razliku od refluksivnih gde je dominantna. Obstruktivne anomalije

nastaju rano i još intrauterino oštećuju bubreg staznim pritiskom. Jasno je da prenatalno za razliku od pritiska

nema urinarne infekcije kao eventualnog dodatnog mehanizma oštećenja.

Refluksivne anomalije podrazumevaju manji ili veći retrogradni tok urina suprotno fiziološkoj

anterogradnoj pasaži kroz urotrakt. Za razliku od obstruktivnih koje mogu biti na bilo kom nivou, refluks se

dešava samo na spoju uretera i mokraćne bešike te otuda naziv vezikoureterni refluks (VUR). Na spoju uretera i

www.belimantil.info

Dečja hirurgija, DEČJA UROLOGIJA, Editor Prof Zoran Krstić i saradnici

2

mokraćne bešike postoji valvularni mehanizam koji se ponaša neobstruktivno i nerefluksivno. To znači da svaka

kap urina iz uretera bez otpora prelazi u mokraćnu bešiku (sem ako nije prepuna), a sa druge strane niti jednoj

kapi nije dozvoljen povratak iz bešike u ureter. Ako je ovaj valvularni mehanizam narušen zavisno od stepena

oštećenja postoji manji ili veći povratak urina iz bešike ka gornjem urotraktu (VUR). Pošto se urin vraća iz

donjeg ka gornjem urotraktu pojava urinarne infekcije (UI) sa ili bez pijelonefritisa je dodatno naglašena. Svaki

pijelonefrit ostavlja manji ili veći ožiljak na bubregu i time nepovratno redukuje njegovu funkciju. Dodatno

oštećenje kod VURa pritiskom refluksirajučeg urina nije ni približno kao usled UI. Refluks nastaje u najranijem

embrionalnom razvoju i moguće je prenatalno indirektno posumnjati na VUR na osnovu dilatacije gornjeg

urotrakta uostalom kao i na obstruktivne anomalije. Najteža oštećenja kod VURa nastaju u prvoj godini života.

I obstruktivne i refluksivne anomalije mogu biti unilateralne ili bilateralne ali i kombinovane, sa jedne

obstruktivna a sa druge refluksivna. Istostrano mogu postojati udruženo. Sa iste strane u isto vreme na nivou

ureterovezikalnog spoja može postojati i refluks i obstrukcija (verovatno najpogubnija kombinacija po bubreg)!

TakoĎe obstruktivne anomalije urotrakta mogu biti na dva nivoa (npr.ureteropijelični i ureterovezikalni spoj).

I obstrukcija i refluks mogu biti primarni ili sekundarni. Kod primarnih i obstrukcija i refluks su

oboljenja sama za sebe (karakterističnije za obstruktivne anomalije) dok su kod sekundarnih obstrukcija ili

refluks posledica nekih drugih oboljenja koja sekundarno dovode do njih (karakterističnije je ipak za refluks).

U slučajevima sekundarnih oblika važno je otkriti primarni uzrok a ne lečiti samo posledicu. Lečenje posledice

bez otkrivenog pravog uzroka je u startu osuĎeno na neuspeh, bez obzira na savršeno izvedenu operaciju. Tako

na primer, valvule zadnje uretre kod muške dece imaju za posledicu teška oštećenja bešike i posledične

obstruktivne ili refluksivne megauretere. Hirurško lečenje samo obstrukcije uretera ili refluksa u ovakvim

slučajevima nije dovoljno ako se ne reši valvula uretre i narušena funkcija bešike! Isto tako, karakteristčno za

devojčice, mikcione disfunkcije i neuropatski oblici mokraćne bešike sa posledičnim refluksima zahtevaju ne

samo lečenje VURa kao posledice već i osnovnog uzroka!

Po uspešno rešenoj obstruktivnoj anomaliji po pravilu nema daljeg oštećenja bubrega. Ono što je od

bubrežnog parenhima ostalo neoštećeno po pravilu nastavlja svoju dalju funkciju. Na žalost, kod refluksa priča

ponekad nema srećan završetak. Iako je refluks za uvek uspešno otklonjen, proces ožiljavanja ne retko nastavlja

svoj tok (refluksna nefropatija) i dovodi do daljeg propadanja bubrega pa i bubrežne insuficijencije.

DIJAGNOSTIKA U DEČJOJ UROLOGIJI

Anamneza u dečjoj urologiji ima specifičnosti kao i u celokupnoj dečjoj hirurgiji. Srećom, sve više je

prisutana prenatalua dijagnostika.. Ultrazvučno može se sa visokom sigurnošću registrovati postojanje urološke

anomalije i to indirektno (oligohidramnion) i direktno vizualizacijom pojedinih struktura urotrakta. Isto kao i

postnatalno, prenatalno se mogu jasno razaznati i opisati broj i položaj bubrega, kvalitet bubrežnog parenhima

isto kao i postojanje bilo kakve dilatacije pijelokaliksnih sistema ili uretera. Veličina bešike, debljina njenog zida

i njeno ciklično punjenje i pražnjenje takoĎe su prenatalno dostupni. Sve ovo je važan podatak koji može

postnatalno zahtevati dalju evaluaciju zarad ranog otkrivanja i lečenja anomalije.

www.belimantil.info

Dečja hirurgija, DEČJA UROLOGIJA, Editor Prof Zoran Krstić i saradnici

3

Inspekcijom abdomena se ponekad mogu uočiti prošireni sabirni sistemi, uni ili bilateralno, kod težih

obstruktivnih ili refluksivnih anomalija neonatusa (abdominalne mase neonatusa su najčešće urološkog porekla).

U slučaju postojanja težih genitalnih anomalija treba posumnjati i na urološke zbog česte udruženosti. Palpacija

se u principu ne razlikuje od palpatornog pregleda adultnih pacijenata. MeĎutim, inspekcijska i palpatorna

ograničenja kada je u pitanju specifičnost patologije dečjeg urotrakta treba dopuniti ultrazvučnim nalazom.

Od laboratorijskih analiza najvažnija je potvrda ili isključenje urinarne infekcije. Kod urinarne infekcije

leukocitoza uglavnom je prilično izražena kao i bogat nalaz u nativnom urinu. Nalaz urinokulture je pak vrlo

diskutabilan zbog uvek moguće sekundarne kontaminacije obzirom na način kako se urin može rutinski i

bezbedno uzeti u dečjem uzrastu. U praksi jedini tačan nalaz urinokulture je sterilan nalaz, jer kao takav ne može

biti lažno pozitivan. Zbog toga nalaz UK kod dece uvek razmotriti u kombinaciji sa nalazom nativnog urina.

Malo je verovatno da se uistinu radi o urinarnoj infekciji ako je nalaz nativnog urina praktično normalan a u

urinokulturi je bogat. To pre govori o sekundarnoj kontaminaciji a ne o pravoj urinarnoj infekciji. Ostali

laboratorijski nalazi u dijagnostici urinarnih infekcija u dečjoj urologiji nemaju specifičnosti u odnosu na one

kod adultnih sem drugačijih referentnih vrednosti u odnosu na dob.

Obzirom da anamneza, klinička slika i klinički pregled te laboratorija nisu uglavno dovoljni za preciznu

dijagnozu obolelog dečjeg urotrakta, dalja ispitivanja se nastavljaju inicijalno ehosonografskim pregledom.

Ultrazvuk je od neprocenjivog značaja u skriningu, dijagnostici i praćenju anomalija u dečjoj urologiji.

Pouzdano opisuje položaj, oblik i veličinu bubrega kao i debljinu i kvalitet parenhima. Debljina parenhima,

ehogenost parenhima i ciste korteksa su od velikog prognostičkog značaja. Kod neobolelog urotrakta kaliksi,

pijelon i ureteri na ultrazvučnom pregledu gotovo su kolabirani te je svaka dilatacija sumnjiva na postojanje

anomalije, obstruktivne ili refluksivne. Debljina i izgled zida bešike takoĎe se ultrazvučno mogu evaluirati.

Sadržaj (urin) sabirnog sistema može biti vizualizovan (zamućen sugeriše infekciju). Ipak za definitivnu

dijagnozu ultrazvuk često nije dovoljan te se pristupa daljim urografskim ispitivanjima.

Mikciona cistouretrografija (MCUG) i ekskretorna ili intravenska urografija (IVU) su sledeće

radiološke metode u algoritmu evaluacije obolelog urotrakta. Indikacije i tehnike ovih klasičnih urografskih

metoda trebalo bi da su poznati te će biti opisane samo specifičnosti vezane za dečji urotrakt. MCUG pruža

važne informacije o donjem urotraktu. Oblik bešike, njena veličina (mada ne najpreciznije), oblik vrata kao i

anatomija uretre, pogotovu muške, jasno su vidljivi. Na MCUG se pouzdano može videti odsustvo ili postojanje

vezikoureternog refluksa i što je još važnije precizno odrediti stepen (I do V). IVU pruža direktno informacije o

anatomskom stanju gornjeg urotrakta. Indirektne informacije o funkciji bubrežnog parenhima nemaju više

tolikog značaja obzirom na mnogo preciznija scintigrafska funkcionalna ispitivanja. Na IVU jasno se vidi

postojanje bilo kakve dilatacije gornjeg urotrakta i precizno lokalizuje mesto stenoze. Tako na primer u slučaju

obstrukcije pijeloureternog spoja pijelokaliksni sistem je na IVU manje ili više proširen (hidronefroza) zavisno

od stepena obstrukcije dok je distalno od suženja ureter prikazan slabije, gracilan ili se uopšte ne prikazuje ako je

stenoza jako izražena. Ako postoji stenoza na uretetovezikalnom spoju onda se na IVU ureter i pijelokaliksni

sistem vide dilatirani (ureterohidronefroza), različitog stepena zavisno od stepena stenoze.

www.belimantil.info

Dečja hirurgija, DEČJA UROLOGIJA, Editor Prof Zoran Krstić i saradnici

4

U slučaju i dalje nejasne dijagnoze pristupa se CT ili MR (uglavnom u dijagnostici tumora),

scintigrafskim ispitivanjima, urodinamskoj evaluaciji i endoskopskim pretragama. Scintigrafije bubrega

(statička i dinamska) kao i scintigrafska MCUG su precizne za procenu realne bubrežne funkcije i eventualnog

postojanja ožiljaka bubrega (statička), realnog postojanja obstrukcija gornjeg urotrakta (dinamska) kao i

sofisticiranog dokazivanja refluksa (nuklearna MCUG). Urodinamska ispitivanja predstavljaju najpreciznija

funkcionalna ispitivanja donjeg urotrakta. Ona mogu dati sve informacije o realnom kapacitetu bešike, pritiscima

u njoj u fazi punjenja i fazi pražnjenja, kao i izmeriti adekvatnost protoka urina kroz uretru u spoljnu sredinu.

Urodinamska ispitivanja danas su neophodna za preoperativnu i postoperativnu evaluaciju donjeg urotrakta.

Endoskopske pretrage u dečjoj urologiji u smislu dijagnostičkih ili terapeutskih indikacija i procedura ne

razlikuju se bitno od onih u adultnoj. Obzirom na usavršenost i minimalizam dijametera dečjih endoskopa ove

metode vrlo su prisutne u dečjoj urologiji ali u pedijatrijskoj populaciji one su invazivnije po prirodi nego u

adultnoj, treba ih sprovoditi samo kada su zaista neophodne pogotovu što svaka nosi rizik od unošenja infekcije

iz spoljne sredine u dečji urotrakt koji je imunološki značajno manje otporan nego kod odrasle populacije.

U neonatusa se radiološki algoritam evaluacije urotrakta donekle razlikuje utoliko što se IVU može

usled fiziološke nezrelosti bubrega tumačiti pouzdano tek po četvrtoj nedelji od roĎenja. Zahvaljujući

ultrazvuku, često se IVU može izbeći. MCUG se može raditi odmah.

ANOMALIJE BUBREGA

Bubrežno tkivo nastaje u maloj karlici od mezenhimske strukture poznate kao metanefrički blastem.

Inicijalno bubreg je položen u maloj karlici sa pijelonima orijentisanim put napred. Potom se penje (ascensus)

rotirajući medijalno i zauzima položaj sa pijelonima usmerenim ka kičmenom stubu.

Anomalije broja bubrega

Anomalije broja podrazumevaju bilateralnu ili unilateralnu ageneziju ili pak prekobrojan bubreg.

Bilateralna agenezija nastaje sekundarno usled izostanaka razvoja ureteralnih pupoljaka. Prenatalno placenta je

savršen dijalizator. Iako na ovaj način biva nadomeštena funkcija bubrega, fetus pati. Amnionska tečnost koju

produkuju majka i fetus lučenjem fetalnog urina u slučaju bilateralne agenezije je smanjena (oligohidramnion ili

anamnion). Fetus je u uterusu stešnjen sa razvojnim posledicama. Najteža je hipoplazija pluća. Bilateralna

agenezija je inkompatibilna sa postnatalnim zivotom. Teške bilateralne obstruktivne anomalije po istom principu

za posledicu imaju oligohidramnion ali sa obično blažim posledicama. Unilateralna agenezija nastaje iz istih

razloga kao i bilateralna. Nije toliko retka. Jedan bubreg je dovoljan za zivot. Ipak, takav bubreg treba detaljno

ispitati da se otkloni bilo kakva sumnja na postojanje oboljenja. To podrazumeva laboratorijka ispitivanja, EHO

pregled, MCUG i IVU (u slučaju normalnog EHO bez IVU). Definitivna potvrda unilateralne agenezije potom je

scintigrafska (primarno DMSA). Tada se tek zaključuje da li je agenezija stvarna ili je bubreg ipak nekad

postojao a potom se tek i ugasio. U takvom slučaju neophodno je ukloniti afunkcionalne reziduume zbog

mogućnosti docnijih komplikacija. Prekobrojni bubreg može biti uni ili bilateralan. Kvalitet zavisi od

embrionalne dorečenosti (videti anomalije položaja). Postojanje i procena ovakvih je istim dijagnostičkim

algoritmom kako je ranije izneto.

www.belimantil.info

Dečja hirurgija, DEČJA UROLOGIJA, Editor Prof Zoran Krstić i saradnici

5

Anomalije položaja i rotacije bubrega

U ascenzusu bubreg može zaostati na bilo kom nivou ili zauzeti višu poziciju no obično, čak torakalnu.

Ektopičnim podrazumevamo svaki koji je van uobičajenog postnatalnog položaja i opisujemo ih kao pelvične,

ilijačne, abdominalne ili torakalne (najreĎe). Ektopičan bubreg nije tz. šetajući (karakterističniji za odrasle!).

Dijagnostika ovakvih ima isti algoritam opisan ranije. Važno je ovakve bubrege notirati da docnije ne bi bili

pogrešno proglašeni tumorima, pogotovu pelvični i kod ženskog pola. Važna činjenica je da su ovakvi bubrezi

(sem torakalnih) ipak lošijeg kvaliteta i podložniji internističkim i hirurškim oboljenjima i traumi. Činjenica je

da bilo koje tkivo ili organ što je bliže svom embrionalnom ishodištu je i podložnije anomalijama, funkcionalno

manje vredno i u krajnjem slučaju docnije u životu maligno potentnije.

Rečeno je da bubreg embriološki nastaje u maloj karlici i da je takav pijelonima orijentisan ka napred.

Prilikom ascenzusa pijeloni se orijentišu rotacijom medijalno. Stoga je i malrotacija uobičajena za niže ektopije,

mada u različitom stepenu može biti prisutna i u normalno lociranih bubrega. Moguća je i suprotna rotacija.

Malrotacija bubrega obično ima i proširen pijelokaliksni sistem dajući morfologiji sabirnog sistema bizarniji

izgled koji često može biti protumačen na osnovu EHO i klasične IVU kao posledica nepostojeće obstrukcije. U

ovakvim slučajevima diuretski renogram (deo dinamske scintigrafije) jedino otkriva pravu prirodu dilatacije.

Anomalije položaja i fuzije

U razvoju jedan ili oba bubrega mogu preći na kontralateralnu stranu i čak meĎusobno biti spojeni.

Kvalitet ovakvih je kao kod već opisanih anomalija zavisan od embriološke dorečenosti tj. stepena ascenzusa.

Dijagnostika je takoĎe ista. Najčešći oblik anomalija položaja i fuzije jeste potkovičasti bubreg. Kod ove

anomalije bubrezi zadržavaju svoju istostranost ali su polovima (češće donjim) fuzionisani u potkovičastu formu,

simetrično ili pak asimetrično. Spoj može biti tanak, afunkcionalnog parenhima ili pak voluminozan od

funkcionalnog bubrežnog tkiva. Obično je potkovičasti bubreg niže položen no obično, te je zavisno od toga

uglavnom manje ili više lošijeg kvaliteta. Pijelokaliksni sistem često je dilatiran, ali uglavnom nije posledica

obstrukcije (što se dokazuje diuretskim renogramom). U slučajevima da ipak postoji obstrukcija koju treba

korigovati hirurški, treba voditi računa o neuobičajenoj vaskularizaciji i nepredvidivim krvnim sudovima.

Anomalije parenhima bubrega (ciste bubrega)

Mogu biti pojedinačne, multipne ili čak ceo bubreg može biti cistično izmenjen. Mogu biti obostrane.

Postoje mnoge podele što nadmašuje namenu ovog teksta. Pojedinačne zavisno od veličine uglavnom se klinički

prezentuju bolom i karakterističnije su za stariji uzrast. Mogu biti otkrivene i prenatalno. EHO nalaz uglavnom je

inicijalno dovoljan, mada je IVU neophodna kako radi potvrde tako i daljeg eventualnog tretmana. Terapija

podrazumeva perkutanu punkciju i sklerozaciju ciste najčešće absolutnim alkoholom pod kontrolom ultrazvuka

(predhodno dokazati na IVU da ne postoji komunikacija sa ostatkom pijelokaliksnog sistema). Multicistični

bubrezi obično su unilateralni. Bubreg može imati ipak dovoljno očuvanog parenhima da ga valja prezervirati.

Za razliku od ovakvih, policistični bubrezi ne ostavljaju gotovo nikakvog zdravog parenhima te zahtevaju

nefrektomiju pogotovu usled moguće maligne alteracije. Algoritam dijagnostike multi i policističnih bubrega ne

razlikuje se bitnije od ranije opisanih.

www.belimantil.info

Dečja hirurgija, DEČJA UROLOGIJA, Editor Prof Zoran Krstić i saradnici

6

Anomalije kolektornog sistema bubrega

Eliminacija urina iz bubrega je brza i potpuna što sabirnom sistemu na ultrazvučnom pregledu uglavnom

daje kolabiran izgled. Na prelasku kaliksa u pijelon može postojati manja ili veća obstrukcija koja otežava

drenažu sa jasnom radiološkom slikom ciste kaliksa. Parenhim oko dilatiranog kaliksa je istanjen, često

afunkcionalan. Klinička prezentacija je u smislu epizoda bola, infekcija često izostaje. Lečenje se sprovodi u

slučaju bolova ili infekcija parcijalnom nefrektomijom, obično gornjeg pola jer je cista najčešće te lokalizacije.

Stenoze pijeloureternog segmenta (PUS) su najčešće obstruktivne anomalije urotrakta. Razlozi mogu biti van

zida PUS, u zidu ili intraluminalni. Van zida najčešći je krvni sud donjeg pola koji se prevremeno odvaja od

renalne arterije i naleže na PUS sa prednje strane. Intraluminalni najčešće je kalkulus. MeĎutim najčešći od svih

je adinamični segment PUSa. Radi se o funkcionalnoj obstrukciji gde adinamični PUS nema peristaltiku i

otežava pasažu distalno u ureter. Stepen obstrukcije može biti različit. Mehanizam oštećenja bubrega opisan je

ranije kao i radiološka evaluacija. Ukoliko se već ne dijagnostikuje prenatalno, značajan broj stenoza PUSa

protiče asimptomatski i postnatalno se uglavnom otkriva prilikom EHO kontrole kukova kada se obavezno

praktikuje i ehosonografski skrining urotrakta. Klinički ova anomalija dugo može ostati nema (sem u

slučajevima superponiranja pijelonefrita) pri čemu se postepeno oštećenje bubrega nastavlja ali po pravilu nikad

koliko je u embrionalnom periodu. Kod starijeg deteta pri hiperhidraciji može doči do akutnih dilatacija

pijelokaliksnog sistema koje se manifestuju bolom. Ovakvi bubrezi su podložniji rupturi pri tupoj traumi. EHO

je tipičan i pokazuje dilataciju pijelona i kaliksa (hidronefroza). Dilatiran pijelokaliksni sistem i odsustvo

vizualizacije uretera na EHO su indikativni za stenozu PUSa, ali nisu dovoljni za definitivnu dijagnozu i odluku

o operativnom lečenju. IVU a pogotovu scintigrafska ispitivanja postavljaju definitivnu potvrdu. Diuretski

renogram i separatni klirensi najverodostojnije ukazuju da je dilatacija obstruktivna ili ne. Ponavljamo da postoji

priličan broj dilatacija koje su postnatalno prolazne i stoga nemaju potrebe za operacijom. Kod obstrukcija

gornjeg urotrakta po pravilu treba MCUG zbog moguće udruženosti sa refluksom i činjenice da stenoza PUSa

može biti sekundarna, baš usled refluksa. Stenoza PUS može biti udružena sa jukstavezikalnom stenozom

uretera (dvospratne obstrukcije) i može biti obostrana. Oštećeni bubreg koji je zadržao bar 10% funkcije

(procenjuje se scintigrafski) mora biti prezerviran operativno. Princip lečenja podrazumeva rešavanje obstrukcije

bilo odstranjivanjem adinamičnog segmenta, bilo transpozicijom PUSa anteriorno u odnosu na krvni sud koji

izaziva obstrukciju ili ekstrakcijom intraluminalnog sadržaja koji se ponaša obstruktivno. U slučaju funkcije

manje od 10% bubreg se odstranjuje

ANOMALIJE URETERA

Anomalije broja

Kad umesto jednog ureteralnog pupoljka nastanu dva govorimo o duplikaciji uretera, uni ili bilateralnoj.

Najčešće je kompletna što znači da bubreg dreniraju dva uretera koja se u bešiku ulivaju sa dva odvojena ušća.

Obično svaki drenira polovinu bubrega. Kod kompletne duplikacije uvek postoji ukrštanje uretera tako da onaj

koji drenira gornji pol bubrega uliva se u bešiku niže od onog koji drenira donji. Kod kompletne duplikacije

obično jedan je refluksivan (češće) ili obstruktivan (reĎe). Moguće je da su oba obolela (bilo koja kombinacija)

www.belimantil.info

Dečja hirurgija, DEČJA UROLOGIJA, Editor Prof Zoran Krstić i saradnici

7

ili da su oba bez anomalija. U slučaju da su jedan ili oba obolela, dijagnostikuju se i leče po principima lečenja

refluksivnih ili obstruktivnih uretera. Duplikacija može biti inkompletna kada postoje dva uretera ali se na

nekom nivou spajaju u zajednički koji se uliva jednim ušćem u bešiku (Y ureter). I ovakav može biti refluksivan

ili obstruktivan i leči se po istim principima.

Anomalije u predelu ureterovezikalnog spoja

Mogu biti obstruktivne i refluksivne. Vezikoureteralni refluks zbog svog značaja izdvojen je posebno.

Obstrukcija uretera na ulasku u bešiku (jukstavezikalno) može biti uni i bilateralna. Postoje kombinacije sa

stenozom ureteropijeličnog spoja ipsilateralno i kombinacije obstrukcije s jedne i refluksa sa druge strane.

Ureter i pijelokaliksni sistem su dilatirani (obstruktivna ureterohidronefroza ili obstruktivni megaureter). Postoji

primarna (oboljenje samo za sebe, najčešće adinamičan segment analogno stenozi PUSa) ili kao sekundarna

(uzrok loša funkcija bešike ili infravezikalna obstrukcija). Kod primarnih lečenje podrazumeva reimplantaciju

uretera u bešiku dok kod sekundarnih se mora korigovati i osnovni uzrok.

Ureterocela je cistična dilatacija submukoznog intravezikalnog dela uretera i najčešće je obstruktivna.

Normalno po ulasku u bešiku ureter se pruža submukozno u odreĎenoj dužini i tek tad otvara u lumen bešike.

Ako je otvor sužen, prvo se cistično dilatira taj submukozni deo uretera i tek potom retrogradno ceo ureter i

pijelokaliksni sistem analogno obstruktivnom megaureteru. Dijagnostikuje se ultrasonografski i urografskim

ispitivanjima. Terapija može biti ili endoskopska (resekcija ili punkcija ureterocele) ili klasično operativna

reimplantacijom uretera u bešiku. Ureterocele su značajno češće kod duplikacija uretera.

Ektopičan ureter je svaki onaj koji se ne uliva na precizno definisanom mestu na bešici već negde iznad

(refluks) ili ispod (obstrukcija) ali se u praksi pod ektopičnim podrazumeva isključivo onaj koji se uliva niže.

Ponaša se uvek manje ili više obstruktivno. Klinička prezentacija i dijagnostika je u smislu obstruktivnog

megauretera, ali ako je odveć nisko može imati i dodatne specifičnosti. Kod muških on se može ulivati nisko bilo

gde čak i u semene kanale (embriološko objašnjenje je jasno) ali je uvek suprasfinkterično i nema inkontinencije.

Kod devojčica embriologija dozvoljava ektopiju uretera i ispod sfinktera te kao takvi mogu dati inkontinenciju.

U svakom slučaju što je ektopija niža stepen obstrukcije i oštećenje bubrega su izraženiji i često takvi da se

završavaju nefrektomijom. Ektopija uretera je češća kod duplih uretera.

Vezikoureteralni refluks

Najvažnija anomalija dečjeg urotrakta. U svetu i kod nas prvi je uzrok hronične bubrežne insuficijencije.

Ureterovezikalni spoj normalno ne dopušta urinu povratak iz bešike u ureter. Ako je valvularni mehanizam

oštećen, manje ili više urina se vraća u gornji urotrakt. Može biti uni ili bilateralan, različitog stepena na dve

strane ili udružen sa obstruktivnim anomalijama, istostrano ili pak kontralateralno. Postoji kao primaran ili

sekundaran. Nastaje rano embrionalno ali pravu patologiju pokazuje tek po roĎenju jer urinarne infekcije kao

mehanizam oštećenja bubrega nastaju tek postnatalno. U kliničkoj slici dominira febrilna urinarna infekcija

(pijelonefriti). Klasična MCUG jedina može precizno da utvrdi stepen refluksa. Nuklearna MCUG je senzitivnija

u detekciji ali ne može da stepenuje VUR niti da prikaže uretru (pogotovu mušku) kao klasična MCUG. Pet je

stepeni VURa prema nalazu koliko i dokle kontrast retrogradno ispunjava ureter i pijelokaliksni sistem. Stepen

www.belimantil.info

Dečja hirurgija, DEČJA UROLOGIJA, Editor Prof Zoran Krstić i saradnici

8

VURa je važan jer na osnovu stepena i uzrasta se odlučuje o vrsti lečenja. Što je dete manje a stepen niži, veće

su šanse da refluks vremenom nestane na medikamentozni tretman. Obrnuto, što je dete starije a stepen VURa

veći tretman je pre hirurški. Može biti endoskopski kada se u predeo ušća uretera ubrizgava posebna pasta koja

formira antirefluksivni mehanizam ili klasično operativni. Kod visokih stepena VURa i pored korekcije

anomalije bubreg može da nastavi postepeno propadanje (refluksna nefropatija).

ANOMALIJE BEŠIKE

Ekstrofija bešike je anomalija gde bešika nije formirana kakvu je znamo već kao manja ili veća tz.

bešična ploča na donjem prednjem trbušnom zidu. Tkivo bešike je izmenjeno u dodiru sa amnionskom tečnošću.

Ureteri se ulivaju u bešičnu ploču i slobodno prazne te promena na gornjem urotraktu u momentu roĎenja nema.

Javlja se kao ekstrofija epispadija kompleks gde sem ekstrofije postoji i epispadija (videti u genitalnoj hirurgiji).

U svakom slučaju bešika kao urinarni rezervoar ne postoji dok uretra i sfinkteri takoĎe nisu formirani. Lečenje

podrazumeva rekonstrukciju bešike, uretre i sfinkternih mehanizama, idealno u prvih 48 časova po roĎenju.

Mikcione disfunkcije i različite forme neuropatskih bešika su oblast od izrazite važnosti. Bešika ima

ulogu urinarnog rezervoara niskog pritiska u fazi sakupljanja urina i višeg pritiska samo u mikciji. Najrazličitija

anatomska i funkcionalna oboljenja mogu narušiti ovu funkciju. Povišeni intravezikalni pritisci retrogradno

oštećuju gornji urotrakt bilo refluksom ili obstrukcijom i imaju negativan efekat na kontinentnost. Ovakve

disfunkcije se kreću od diskretnijih do izrazitih kao što je slučaj kod meningomijelocela (spina bifida).

Dijagnostika uveliko je zavisna o preciznom urodinamskom ispitivanju. Po postavljanju dijagnoze terapija može

biti medikamentozna selektivnim lekovima na telo ili vrat bešike ili u težim slučajevima operativna kada se sem

hirurških metoda za korekciju povišenih intravezikalnih pritisaka često mora obezbediti i alternativni put

pražnjenja urina kao jedini ili dodatni (čista intermitentna kateterizacija kroz razluičite kontinentne stome).

Anomalije uretre

Anomalije ženske uretre su retke za razliku od muških. Obstruktivne anomalije su po pravilu

funkcionalne. Stenoza spoljašnjeg meatusa nema toliki značaj kako se do skora mislilo.

Anomalije muške uretre pak mogu predstavljati jedne od najtežih obstruktivnih anomalija uopšte.

Valvula zadnje uretre je teška anomalija, nastaje rano i predstavlja velik otpor oticanju fetalnog urina iz bešike.

Bešika trpi jer se bori da savlada otpor izazvan valvulom, hipertrofiše i funkcioniše pod mnogo višim pritiscima

no normalno. Ovakav pritisak oštećuje retrogradno ureterovezikalan spoj bilo u smislu refluksa ili obstrukcije.

Refluksivne anomalije kao i obstruktivne mogu se kao posledica valvula javiti obostrano ili kombinovano.

Prenatalna dijagnostika valvule je moguća (oligohidramnion, zadebljan zid bešike i dilatacija gornjeg urotrakta)

kao i prenatalna privremena korekcija šantiranjem urina iz bešike. Postnatalno dijagnostiku potvrdjuje MCUG

(može odmah po rodjenju). Hirurška intervencija podrazumeva hitnu drenažu, bilo endoskopskom ablacijom

valvule ili nekom od urostoma (veziko ili uretero). Dalja terapija ako vremenom ne doĎe do rezolucije

podrazumeva i korekciju sekundarnih refluksa ili obstrukcije ureterovezikalnog spoja kao i rekonstrukciju same

funkcije bešike kao urinarnog rezervoara niskog pritiska. Valvule prednje uretre i stenoze prednje uretre takoĎe

su moguće ali nemaju ni približno obstruktivni značaj kao zadnje. Korekcija je jednostavnija i uspešnija.

www.belimantil.info

Dečja hirurgija, ANOMALIJE PENISA I URETRE, Editor Prof Zoran Krstić i saradnici

1

ANOMALIJE PENISA I URETRE

Agenezija penisa je vrlo retka i obično udružena sa anorektalnim i renalnim anomalijama. Ako preživi

udružene anomalije odgoj deteta je u ženskom polu uz kasniju rekonstrukciju genitalija. Mikropenis nastaje zbog

primarnog ili sekundarnog poremećaja fetalnog testisa po svršenoj morfogenezi. Penis u novorodjenčeta je normalno

3.5 ± 0.7 cm. Tretman je hormonski a u slučaju neuspeha odgoj deteta u ženskom polu uz kasniju genitalnu

rekonstrukciju. Hipospadija se javlja na 200 do 300 novorodjenčadi. Spoljašnji otvor uretre se ne otvara na vrhu

glansa već proksimalno na ventralnoj strani penisa. Koža penisa je nepravilno raspoređena, sa ventralne strane

prepucijum nedostaje a dorzalno postoji višak koji kao kapuljača prekriva glans. Frenulum je odsutan. U najblažim

slučajevima meatus se otvara na ventrumu glansa. Sa većim stepenom anomalije penis pokazuje izraženiju ventralnu

kurvaturu, uretra je progresivno kraća mada rastojanje izmedju glansa i meatusa nije pravo merilo u definisanju forme

hipospadije. Iz tih razloga je pogrešno klasifikovati hipospadiju samo na osnovu lokalizacije meatusa. Kod najtežih

formi meatus je u nivou penoskrotalnog spoja ili čak na perineumu. Ovo je obično praćeno rascepom skrotuma koji se

pruža do baze dorzuma maksimalno iskrivljenog penisa (penoskrotalna transpozicija). U nekim slučajevima postoji

ventralna kurvatura penisa pri čemu je uretralni meatus uredno pozicioniran (hipospadija sine hipospadija).

Nespušteni testisi i ingvinalne kile se često javljaju sa hipospadijom. Bez izuzetaka je neophodan kariotip kod svih sa

hipospadijom i kriptorhizmom jer diferencijalna dijagnoza najtežih formi penoskrotalnih i perinealnih hipospadija i

nespuštenih testisa uključuje neke forme interseksualnosti. Lečenje blagih formi ima kozmetski značaj dok je u težim

slučajevima rekonstrukcija neophodna kako bi se omogućila mikcija u stojećem stavu, normalna seksualna funkcija u

budućnosti i da se izbegnu psihičke traume vezane za malformisane genitalije. Trend je rekonstrukcija u prvoj godini

života. Epispadija predstavlja anomaliju kod koje se spoljašnji otvor uretre nalazi na dorzumu penisa. U zavisnosti od

položaja meatusa razlikuju se glandijalne, penilne i penopubične. Karakteristično je postojanje široko zjapeće

uretralne ploče na dorzumu penisa koja se pruža od meatusa ka glansu. Na ventralnoj strani koža sa prepucijumom se

nalazi u višku i prekriva glans koji je spljošten. Penis je usled dorzalne kurvature povijen prema prednjem trbušnom

zidu. Inkontinencija se javlja kod svih gde rascep uretre doseže vrat bešike. Najčešće udružene anomalije su

kriptorhizam i preponske kile. Epispadija se ređe javlja kod devojčica gde postoji kratka rascepljena uretra i bifidan

klitoris. Epispadija se često javlja udružena sa ekstrofijom mokraćne bešike (ekstrofija-epispadija kompleks).

Fimoza je nemogućnost retrakcije prepucijuma u uzrastu kada bi trebalo da bude retraktibilan. U 90% dečaka

prepucijum postaje retraktibilan do 3 godine. Nemogućnost retrakcije prepucijuma pre ovog uzrasta nije patološko.

Može biti urođena ili sekvela inflamacija. Prava fimoza zahteva hirurško proširenje fimotičnog prstena ili

cirkumciziju. Parafimoza nastaje kada se fimotični prepucijum retrahuje iza koronarnog žleba posle čega nije moguća

redukcija. Nastaje venska staza sa edemom, bolovima i nesposobnosti redukcije prepucijuma. Otkrivena na vreme

tretira se redukcijom uz lubrikaciju i u lakoj sedaciji ili kratkotrajnoj opštoj anesteziji. Nekad je neophodna hitna

cirkumcizija.

www.belimantil.info

Dečja hirurgija, PATOLOGIJA TESTISA I SKROTUMA U DEČJEM UZRASTU, Editor Prof Zoran Krstić i

saradnici

1

PATOLOGIJA TESTISA I SKROTUMA U DEČJOJ HIRURGIJI

Stanje u kome se testisi ne mogu lokalizovati u skrotumu obuhvata različite varijetete počev od

pravih nespuštenih, ektopičnih, retraktilnih, pa do agenezije testisa.

Pravi nespušteni testis (retencija testisa) se može naći na bilo kom nivou normalnog puta spuštanja

(descensus) testisa. Ektopični testis prolazi delom normalan descensus, ali se njegov put ne završava u

skrotumu već negde van uobičajenog, najčešće lateralno od spoljašnjeg otvora ingvinalnog kanala.

Oba stanja se opisuju kao kriptorhidizam ili "skriveni" testisi. Incidenca je visoka kod roĎenih u terminu

(3,4%) i još veća je kod prematurusa. Posledice kriptorhizma se ispoljavaju sterilitetom, torzijom

nespuštenog testisa, mogućim psihološkim poremećajima zbog praznog skrotuma i pojavom tumora.

Infertilitet se javlja kod netretiranih nespuštenih testisa. Obično u manje od 30% pacijenata sa bilateralnim

kriptorhizmom tretiranih tokom detinjstva postoji očuvan fertilitet. Kod jednostranih nespuštenih testisa

stopa infertiliteta je slična kao u opštoj populaciji. Nespušteni testis je u histološkom smislu normalan na

roĎenju, ali poremećaj razvoja i atrofija se javljaju već krajem prve godine života, dok je krajem druge

godine broj germinativnih ćelija u aficiranom testisu izrazito redukovan. Zbog toga, rana hirurška korekcija

nespuštenog testisa doprinosi većoj stopi fertiliteta kasnije. Pacijent sa neoperisanim kriptorhizmom ima veći

rizik za razvoj malignog tumora testisa u trećoj ili četvrtoj dekadi života. Pacijenti sa netretiranim

intraabdominalnim tesisima ili oni kod kojih je izvršena korekcija tokom ili nakon puberteta imaju takodje

veći rizik za nastanak malignih tumora testisa. Iako hirurška korekcija kriptorhizma ne menja generalno rizik

od maligne transformacije, veoma mali broj tumora se javlja kod pacijenata kod kojih je hiruška korekcija

izvršena pre 8 godine života. Najčešći tumor koji se razvija kod nespuštenih testisa je seminom. Torzija i

infarkcija nespuštenog testisa se javlja zbog ekscesivne mobilnosti ovakvih testisa. Preporučuje se rani

tretman jednostrano nespuštenih testisa tokom druge godine života. Većina ekstraabdominalnih testisa se

može spustiti u skrotum (orhidopeksija). Kada je testis nepalpabilan, neophodna je dijagnostička detekcija

(ultrasonografija, NMR, laparoskopija) njegove lokalizacije. U većini orhidopeksija intraabdominalnih

testisa je teško izvodljiva, dok se u slučajevima izrazito atrofičnih testisa preporučuje orhidektomija. Ukoliko

odsustvo testisa ima nepoželjne psihičke efekte, kod starije dece i adolscenata se preporučuje testis proteza.

Kada su testisi nepalpabilni neophodna je diferencijalna dijagnoza u odnosu na ageneziju merenjem nivoa

serumskog testosterona pre i posle stimulacije humanim horionskim gonadotropinom.

Retraktilni (migrantni) testisi nastaju kad se zbog refleksa kremastera testisi povremeno retrahuju u

ingvinalni kanal. Refleks kremastera je slab ili odsutan na rodjenju. Kada su testisi palpabilni na roĎenju, a

kasnije postanu nepalpabilni treba posumnjati na retraktilne testise. Retraktilni testisi se mogu dovesti u

skrotalnu poziciju pažljivom palpacijom relaksiranog deteta, dok se pregled skrotuma izvodi dok dete

zauzima položaj čučnja. Često je neophodan veći broj pregleda da bi se postavila pravilna dijagnoza.

Retraktilni testisi zauzimaju normalnu poziciju neposredno pre ili tokom puberteta ne ostavljajući pritom

posledice kao kod pravih nespuštenih ili ektopičnih testisa. Stoga se neoperišu.

Agenezija testisa se javlja u 20% nepalpabilnih testisa. Kongenitalno odsustvo testisa je moguće

mada je vrlo retko i može biti udruženo sa izvesnim stepenom feminizacije unutrašnjih organa. Češće, fetalni

testisi nestaju nakon diferencijacije unutrašnjih i spoljnih polnih organa (vanishing testis, nestali testis) se

www.belimantil.info

Dečja hirurgija, PATOLOGIJA TESTISA I SKROTUMA U DEČJEM UZRASTU, Editor Prof Zoran Krstić i

saradnici

2

pripisuje vaskularnom akcidentu koji se dogodio prenatalno ili neposredno nakon roĎenja. Prilikom

eksploracije evidentiraju se spermatični krvni sudovi i duktus deferens koji se slepo završavaju u

ingvinalnom kanalu ili skrotumu. Iz razloga što se ovo stanje često pripisuje torziji testisa, neki autori

preporučuju fiksaciju kontralateralnog testisa da bi se sprečila torzija tog testisa.

Torzija testisa i apendiksa testisa zahteva brzu dijagnozu i tretman u nastojanju da se sačuva testis.

Torzija testisa je u 40% slučajeva uzrok akutnog skrotalnog bola i otoka kod pacijenata mladjih od 6 godina.

Uzrokovana je abnormalnom fiksacijom testisa, visokim insercijom tunike vaginalis na funikularnu peteljku

koja što dozvoljava tz. intravaginalnu torziju. Torzija testisa izaziva akutni bol i otok skrotuma. Skrotum je

otečen i veoma osetljiv na manipulaciju. Refleks kremastera je odustan. Ovo stanje se razlikuje od uklještene

ingvinalne kile po odsustvu otoka u ingvinalnoj regiji. Diferencijalna dijagnoza obuhvata torziju nekog od

testikularnih appendix-a ili appendix epididimis-a (embriološki zaostaci), koji obično izazivaju sličan bol i

otok. Nekada je diferencijacija ovih stanja moguća samo hirurškom eksploracijom. Kod dece starije od 13

godina diferencijalna dijagnoza mora da obuhvati i epididimitis. Ukoliko se testis eksploriše unutar 6 časova

od trenutka torzije, 90% gonada će opstati nakon detorzije i fiksacije za skrotum. Preživljavanje tkiva

rapidno opada nakon 6 časova i takvi slučajevi obično završavaju orhiektomijom. Preporučuje se fiksacija

kontralateralnog testisa radi prevencije moguće torzije. U slučajevima neonatalne torzije mehanizam torzije

se razlikuje. Ovakva torzija je obično ekstratravaginalna, pri čemu se testis i tunica vaginalis rotiraju unutar

rastresitog potkožnog tkiva skrotuma. Ovakav tip torzije je moguć bilo intrauterino ili da bude prisutan na

rodjenju. Preživljavanje testisa sa neonatalnom torzijom je izuzetno retko. Mnogi autori preporučuju

eksploraciju i uklanjanje nekrotičnog testisa kao i fiksaciju kontralateralne strane, zbog zabeleženih slučajeva

kasnije torzije drugog testisa.

Epididuimitis je akutna inflamacija epididimisa sa akutnim skrotalnim bolom i otokom. Redak je pre

puberteta i postavlja sumnju na kongenitalnu anomaliju Wolfovog kanala kao što je ektopični ureter koji se

uliva u vas defferens. Nakon puberteta, epididimitis je znatno češći i predstavlja glavni uzrok akutnog bolnog

otoka skrotuma kod mladića. Tretman obuhvata mirovanje i antibiotike. Diferencijacija od torzije testisa je

otežana, zbog čega se kod dece preporučuje hirurška eksploracija.

Varikocela je dilatacija pampiniformnog venskog pleksusa i nastaje kao posledica valvularne

inkompetencije spermatične vene. Varikocele se dominantno javljaju sa leve strane, bilateralne su u 10 %

slučajeva, a retko se javljaju samo sa desne strane. Sa desne strane uvek isključiti mogućnost ekspanzivnog

procesa karlice ili abdomena kao uzroka desne varikocele. Retke su pre desete godine života, a prisutne su u

15% odraslih muškaraca. Udružene su sa smanjenjem testisa i karakterističnim histološkim promenama.

Zbog toga mogu da uzrokuju poremećaj fertilnosti. Izražene varikocele mogu biti bolne, posebno tokom jače

fizičke aktivnosti. U stojećem stavu, venski varikoziteti se mogu palpirati duž spermatične vrpce. Hirurški

tretman – ligiranje interne spermatične vene se preporučuje kod adolescenata radi uklanjanja bolova ili da bi

se omogućio normalan razvoj testisa. Efekti rane hirurške korekcije varikocele na fertilitet su nepoznati.

Dokazana su poboljšanja rasta testisa nakon hirurške korekcije varikocele kod adolescenata.

www.belimantil.info

Deja hirurgija, INGVINALNA HERNIJA U DEČJEM DOBU, Editor Prof Zoran Krstić i saradnici

1

INGVINALNA HERNIA U DEČJEM DOBU

Ingvinalna kila je najčešći razlog operativnog lečenja kod dece. Ona je (gotovo uvek)

indirektna i kongenitalna. Kilna kesa se pojavljuje podkožno tek po prolasku kroz ceo ingvinalni kanal

(ulazi u kanal kroz unutrašnji otvor, prolazi duž kanala do spoljašnjeg otvora gde nastavlja ka skrotumu).

Kila koja se najčešće javlja kod adultnih predstavlja direktnu i stečenu ingvinalnu kilu.

Descenzus testisa (iz retroperitoneuma kroz ingvinalni kanal do skrotuma) prati izvrat peritoneuma

(procesus vaginalis peritonei). U 80-90% slučajeva ovaj procesus obliteriše u celini. Ukoliko do obliteracije

ne doĎe, mogu nastati različite variacije anomalije:

Ingvinalna kila (nije obliterisao procesus vaginalis proksimalnim delom ili celom dužinom)

Hidrocela (obliterisan proksimalan deo procesus vaginalisa dok distalno nije) i može se javiti kao

Komunikantna (postoji mikrokomunikacija sa trbuhom) i

Nekomunikantna (nema nikakve komunikacije sa trbuhom)

Funikularna cista (procesus vaginalis nije obliterisan u srednjem delu)

Kod ženske dece, ukoliko procesus vaginalis ne obliteriše, daće duž ligamenta rotunduma:

Ingvinalnu kilu (nije obliterisan processus vaginalis proksimalnim delom ili celom dužinom)

Nuckovu cistu (procesus vaginalis nije obliterisan u srednjem delu)

U 3-5% na vreme roĎne dece javlja se ingvinalna kila. Sa desne strane u 60%, levo 25% i obostrano

15%. Češče je kod muške dece (4:1). Učestalost je povećana kod prematurusa, u slučaju povišenog

intraabdominalnog pritiska i bolesti vezivnog tkiva. Ingvinalna klia se prezentuje kao tumefakt u predelu

ingvinuma ili skrotuma. Pri naprezanju i plakanju tumefakt se jasnije vidi. Kod ženske dece tumefakt se vidi

u predelu ingvinuma ili velikih usana. Dete treba pregledati u ležećem i stojećem položaju. Palpacijom se

može napipati širok spoljni otvor ingvinalnog kanala. Nekada samo roditelji daju podatak da povremeno vide

izbočenje u predelu ingvinuma. Ipak, pre odluke za operaciju lekar mora dokumentovati prisustvo hernije.

Hidrocela testis (vodena klia) je ne reponabilna, a kako je u njoj tečnost ona je transluminiscentna.

Inkarcerirana (uklještena) kila je ne reponabilna masa koja nosi rizik od vaskularne kompromitacije

uklještenog sadržaja (strangulacije). Učestalost uklještenja je najveća u prvoj godini života. Najčešće je

uklješteno tanko crevo i ovarijum. Klinički se manifestuje kao bolan, edematozan i eritematozan akutno

nastao tumefakt. Po dijagnozi uklještene kile dete se relaksira i postavi u Trendelenburgov položaj, a zatim

se pokuša pažljiva repozicija (taxis). Ukoliko je prošlo više od 12 sati od uklještenja ili ukoliko se ne uspe

repozicija, dete se operiše kao hitan slučaj. U toku operacije mora se verifikovati stanje uklještenog organa.

Do spontanog izlečenja kongenitalne indirektne ingvinalne kile ne dolazi. Zbog rizika od inkarceracije

elektivna operacija se planira odmah po postavljanju dijagnoze. Hidrocela se operiše posle uzrasta od dve

godine jer do tada postoji mogućnost njene spontane obliteracije. U suštini operacije kile je preparacija kilne

kese i njeno podvezivanje na nivou unutrašnjeg ingvinalnog otvora. Treba imati na umu da ovarijum, a

nekada bešika ili abdominalni organi mogu činiti zid kilne kese (“sliding hernia”). Najnoviji način lečenja

ingvinalne kile je laparoskopski, koji za sada nema veću primenu kod dece.

www.belimantil.info

Maligni tumori dečjeg doba

Incidenca i stopa mortaliteta malignih tumora detinjstva su različite u različitim delovima sveta.

Smanjenje stope mortaliteta pedijatrijskih maligniteta je jedan od najvećih uspeha savremene

medicine, u poslednjih tridesetak godina Od solidnih malignih tumora dečjeg doba najveći

procenat otpada na tumore centralnog nervnog sistema, neuroblastome, Wilms-ov tumor,

rabdomiosarkomi.

Vilmsov tumor (Nefroblastom)

Vilmsov tumor je maligni embrionalni tumor bubrega koji se sastoji od blastemskih, stromalnih i

epitlijalnih ćelija u različitim kombinacijama.

Tumor se obično pojavljuje kod mladjih od 5 godina, ali se ponekad može javiti i kod starije

dece, a sasvim retko i kod odraslih. Bilateralni tumori se javljaju u oko 4% obolelih.

Najčešći nalaz na prezentaciji je palpabilna masa u abdomenu. Od ostalih simptoma i znakova

mogu se javiti bolovi u trbuhu, hematurija, povišena temperatura, gubitak apetita, mučnina i

povraćanje. Hematurija se javlja u oko 15-20% slučajeva, i ukazuje na prodor tumora u sabirni

sistem bubrega. Nekad se javlja i hipertenzija.

Dijagnoza

Ultrazvuk abdomena otkriva cističnu ili solidnu masu i eventualnu zahvaćenost bubrežne vene ili

donje šuplje vene. Kompjuterizovana tomografija abdomena je neophodna za određivanje širenja

tumora, proširenosti na limfne čvorove, kontralateralni bubreg ili na jetru. Rentgenski snimak

grudnog koša je neophodnan za otkrivanje eventualnih metastaza na plućima u momentu

postavljanja dijagnoze.

Prognoza zavisi od histološkog izgleda tumora, od stadijuma i od uzrasta bolesnika (mlađi uzrast

ima bolju prognozu).

Nakon preoperativne hemioterapije čiji je cilj da smanji tumor i redukuje hirurške komplikacije,

vrši se hirurška nefrektomija. U zavisnosti od stadijuma bolesti, ordinira se postoperativna

hemioterapija sa aktinomicinom D i vinkristinom, sa ili bez zračne terapije

Neuroblastom

Neuroblastom je solidni tumor dečjeg uzrasta koji uglavnom nastaje u nadbubregu, ali može

nastati i u bilo kojem delu simpatičkog nervnog sistema van nadbubrega.

Oko 75% dece sa neuroblastomom je mlađe od 5 godina. Kod jednog broja bolesnika prisutna je i

porodična predispozicija. Lokalizacija tumora je u oko 65% u abdomenu, a 15-20 u toraksu.

Preostalih 15% vode poreklo iz raznih lokalizacija kao što su vrat ili karlica. Većina

neuroblastoma produkuje kateholamine koji se mogu otkriti u formi razgradnih produkata u urinu

pacijenata. Ganglioneurinom, koji se obično javlja u odraslih, predstavlja potpuno diferentovanu,

benignu varijantu neuroblastoma.

Početni simptomi i znaci zavise od mesta porekla tumora i od stadijuma bolesti. Primera radi,

bolest se može prezentovati kao palpabilna masa u abdomenu, ili uzrokuje probleme u disanju

usled tumora u grudnom košu. Ponekad, prvi simptomi i znaci mogu da budu posledica metastaza

npr uvećanje jetre usled širenja tumora na taj organ; bolovi u kostima usled koštanih metastaza;

bledilo (anemija), petehije (trombocitopenija) i leukopenija usled metastaza u kostnoj srži.

Metastaze se javljaju ređe u koži i mozgu. Krvarenje u tumoru, nekroza tumorske mase, prelazak

tumora preko srednje linije tela na kontralateralnu stranu su znaci uznapredovalosti tumora.

Dijagnoza

www.belimantil.info

Postavlja se ultrazvukom i kompjuterizovana tomografijom radi procene prirode i stepena

proširenosti primarnog tumora. Za evaluaciju metastatskog širenja se koriste sledeće metode:

biopsija kostne srži sa više mesta, pregled skeleta, scintigrafija kostiju, CT, a ponekad i

radionuklidna scintigrafija sa radio-obeleživačem (131

I-metajodobenzilgvanidin – MIBG). Nivo

vanilil-mandelične kiseline (VMA) u urinu je povišen kod više od 65% pacijenata. Povišena

VMA u kombinaciji sa povišenom homovanilinskom kiselinom (HVA) u urinu, identifikuje više

od 90% bolesnika.

Diferencijalna dijagnoza neuroblastoma obuhvata Wilms-ov tumor, razne mase u bubregu,

rabdomiosarkom, hepatoblastom, limfome i tumore genitalnog porekla.

Hirurška ekscizija lokalizovanih primarnih lezija pruža najveću šansu za izlečenje. Deca mlađa

od godinu dana, sa bolešću niskog stadijuma i bez amplifikacije N-MYC onkogena imaju bolju

prognozu. Hemioterapija je obično neophodna za stariju decu (> 1 godine) ili za decu sa

uznapredovalim stadijumom bolesti. Zračenje je je ponekad neophodno kod uznapredovale

bolesti.

Rabdomiosarkom

Rabdomiosarkom (RMS) je najčešća forma sarkoma mekih tkiva dečjeg uzrasta. RMS je tumor

porekla embrionalnih mezenhimalnih ćelija od kojih se normalno razvija mišićno i vezivno tkivo.

Klasično se RMS histološki deli u dve forme: embrionalni koji čini oko 80% svih RMS i

alveolarni RMS. Ovaj tumor se može javiti na skoro svim anatomskim lokalizacijama, iako su

najčešće glava, vrat i urogenitalni trakt.. Tumori urogenitalnog trakta mogu dovesti do opstrukcije

na nivou bešike ili prostate ili se prezentovati kao paratestikularna skrotalna masa, kao vaginalni

polip ili samo pojačanom sekrecijom iz vagine (u slučaju tumora vagine i uterusa). U retkim

slučajevima, može se javiti metastatska bolest bez jasnog dokaza primarnog tumora, a dijagnoza

se potvrđuje pregledom kostne srži.

Dijagnoza

Dijagnostika primarnog tumora se sprovodi kompjuterizovanom tomografijom ili magnetnom

rezonancom, uz adekvatnu procenu mesta potencijalnog metastatskog širenja (rentgen pluća,

scintigrafija skeleta, ultrazvuk abdomena, pregled bioptata kostne srži). Definitivna dijagnoza se

postavlja biopsijom tumora i to najbolje otvorenim pristupom.

Terapija ovih pacijenata se sprovodi kombinacijom hirurgije, hemioterapije i zračne terapije.

Primarna resekcija tumora se vrši ukoliko nema dokaza o zahvaćenosti limfnih čvorova ili

udaljenih metastaza, i ako se tumor može ekscidirati u potpunosti, bez funkcionalnog oštećenja ili

mutilacije pacijenta.

www.belimantil.info