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Das Migräne-Chamäleon

und die Triptanwelt -

Migräne erkennen und

erfolgreich

therapieren

Peter Weber & Boris Zernikow

Recklinghausen, 17. März 2017

Struktur Teil 1:

© UKBB, 17.03.2017, Peter Weber Seite 2

• ICHD III; Kriterien für eine Migräne

• Pathophysiologie der Migräne

• Apparative Diagnostik (EEG, MRT, etc.)

• Schwierige Fälle – Migränevarianten

Klassifikation der Kopfschmerzen


Klassifikationen der

Kopfschmerzen

Mit dem Begriff »Klassifikation« bezeichnet

man im Allgemeinen die Einordnung von

Phänomenen, die bestimmte gemeinsame

Merkmale haben, in ein nach Klassen

gegliedertes System. Im Rahmen des

»diagnostischen Prozesses« werden bestimmte

Merkmale oder Personen in diagnostische

Klassen bzw. in Kategorien eines

Klassifikationssystems eingeordnet

(vgl. Wittchen & Lachner, 1996)


Klassifikationen der

Kopfschmerzen

Symptom Syndrom Diagnose

Therapien Prognosen


Evidence

Empirie

Grundlagen-

forschung

Konsequenzen:

Ent-individualisiert

Kategorialisiert

Abschied von Differentialdiagnosen

Aktuelle Klassifikation der

Kopfschmerzen


International Classification of

Headache Disorders 3-beta

Part 1:

- Primäre Kopfschmerz – Störungen

Part 2:

- Sekundäre Kopfschmerz – Störungen

Part 3:

- Schmerzhafte kranielle Neuropathien und andere

Gesichtsschmerzen


International Classification of

Headache Disorders 3-beta

Part 1:

• Migräne

• Spannungs-Kopfschmerzen

• Autonome Trigeminus-Cephalgien

• Andere primäre Kopfschmerz-Störungen


Sub-Klassifikation der Migräne

1.1. Migräne ohne Aura

1.2. Migräne mit Aura

1.3. chronische Migräne

1.4. Migräne-Komplikationen

1.5. wahrscheinliche Migräne

1.6. episodische Syndrome die migräne-assoziiert sein

können


International

Classification of

Headache

Disorders 3-beta


Re-Klassifikation der Migräne


1.2. Migräne mit Aura

1.3. kindliche Migräne

1.4. retinale Migräne


inkl. chronischer Migräne




1.2. Migräne mit Aura (inkl.

retinaler Migräne)

1.3. chronische Migräne



1.6. episodische Syndrome

die migräne-assoziiert sein

können

ICHD II - 2004 ICHD III - 2013

Klassifikation der Migräne

mit Aura

1.2.1. Migräne mit typischer Aura

1.2.2. Migräne mit Hirnstamm-Aura

1.2.3. hemiplegische Migräne

1.2.4. retinale Migräne


Wie Praxis-tauglich sind die IHS-Klassifikation

für den Pädiater ?


Hershey et al. 2005

Gründe der

Abweichung:

• Dauer > 4h

• Anzahl

assoziierter

Symptome

• Uni-laterale

Lokalisation

N=260 N=244

Pathophysiologie der Migräne


Zwei-Phasen-Theorie der Migräne


Pathophysiologie:

Multifaktorielles Geschehen


«spreading depression»

Pathophysiologie:


© UKBB, 17.03.2017, Peter Weber Seite 17 Kurth et al. 2012

Pathophysiologie:



Dahlem & Isele 2013

Geschwindigkeit der CSD: 2-4mm/min = 50µm/sec

Pathophysiologie:


© UKBB, 17.03.2017, Peter Weber Seite 19 Dahlem et al. 2009

Lauritzen 1994

Pathophysiologie:



Hadjikhani et al. 2001

Pathophysiologie: Multifaktorielles

Geschehen


Kurth et al. 2012 Dahlem & Isele 2013

Modell der

neurogenen

Entzündung


Pathophysiologie: Multifaktorielles

Geschehen


Intrakranielle perivaskuläre sensorische Axone

an Gefässen (trigemino-vaskulärer Prozess)

Afferente + efferente Fasern

vasodilatatorische Neuropeptide

Permeabilität

Sterile neurogene Entzündung

Substanz P

Calcitonin-gene related

Protein (CGRP)

Vasoaktives intestinales

Peptide (VIP)

via 5-HT-Rezeptoren

Freisetzung durch

Ca-abhängige

Mechanismen

Pathophysiologie:


Auslöser trigemino-vaskulären Aktivierung

- Genetische Empfänglichkeit

- Sensorische Reize

- Körperliche Anstrengung

- Hormonelle Umstellung

- U.a.


Apparative Diagnostik


Wann braucht es eine apparative Diagnostik ?

Die apparative Diagnostik dient im klinischen Setting der

Differentialdiagnostik:

- Hemiplegie/Spracharrest/Sensibilitätsstörung - Stroke ?

- Neurologische Symptome, z.B. Ataxie, Hirnnervenparese

- Zerebrale Raumforderung ?

- Konfusion - Encephalitis ?

- Spracharrest, visuelle Aura, paroxysmale Vertigo -

Zerebraler Krampfanfall ?


Migräne-like Syndrome


Gupta et al 2015

Neuroradiologische Befunde

und Migräne


302 Kopfschmerz-Patienten

107 Migräne

54 Neuroimaging 4 «pathologische» Befunde:

- Dilatierte Virchowsche Räume (1)

- Arachnoidalzyste (1)

- Chiari I Malformtion (2)

Lewis et al. 2000

Neuroradiologie:

Indikations-Frequenz

© UKBB, 17.03.2017, Peter Weber Seite 29 Eapen et al 2014

Tertiary center

Community based

Neuroimaging und EEG

in Primär-Diagnostik der

Kopfschmerzen


Martens et al. 2012

EEG: 7 sw-Komplexe

11 Verlangsamung

N=209

44% Migräne

MRI in der Differentialdiagnose


T2 DWI ADC SWI MTT TOF

MRI-Sequenzen 3h nach Beginn einer hemiplegischen Migräne-Symptomatik bei 13jähriger Patientin

Bosemani et al 2014

Migräne und white matter lesions


Hu et al. 2016

Mar et al. 2013

CADASIL

Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with

Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy Klinische Zeichen:

- subcorticale ischämische Läsionen: (> 20 Jahre) lukunäre Läsionen

- Kognitive Verschlechterung: progressiv, beginnend mit EF

- Migräne mit Aura: (Beginn 6 – 48 Jahre (mittel 30 Jahre), atypisch mit prolongierter

basilaren/hemiplegischen Aura, Konfusion, Fieber, Meningitis, Koma

- Stimmungs-Störung: > 30% der Patienten und Apathie: > 40%,

MRI-Zeichen:

- WM Hyperintensitäten v.a. am temporal Pol und Capsula interna, bei

symptomatischen Pat. periventrikulär, symmetrisch (Läsionsload:

frontal>temporal>parietal)

- Mikroblutungen v.a. Thalamus (T2-gewichtete Aufnahmen), dilatierte Virchowsche

Räume bei 70-80%

- > 21 Jahre, in Anzahl progressiv



Pescini et al. 2012

Migräne vs. Epilepsie

• Konfusionelle Migräne dyskognitive Epilepsie

• Migräne mit visueller Aura Occipitallapppen-

Epilepsie, z.B.

Panayiotopoulos-Syndrom

• Alice-im-Wunderland-Syndrom fokale Epilepsie (fronto-

temporal)

• Migräne mit Hirnstamm-Aura fokale Epilepsie

• Paroxysmale Vertigo fokale Epilepsie


Migräne-Varianten


Migräne-Varianten

• Konfusionelle Migräne

• Migräne mit Hirnstamm-Aura

• Paroxsmale Vertigo

• Paroxysmales, zyklisches Erbrechen

• Paroxysmaler Torticollis


Konfusionelle Migräne

• In 50% Erstmanifestation

• Häufig positive Familienanamnese

• Kopfschmerzen im Hintergrund

• Pathophysiologie unklar (CSD ?)

• Häufiger milde SHT als Trigger

• Breite DD: Hyperpyrexie, postiktale Phase,

Stoffwechselerkrankungen, Enzephalitis (ADEM),

Intoxikation, Infarkt, posttraumatischer Kopfschmerz,

intrakranielle Blutung, nichtkonvulsiver epileptischer Status


Konfusionelle Migräne

DD: dyskognitiver Anfall


Gupta et al, 2016

Migräne mit Hirnstamm-Aura

• Reversible Sprachstörung

• Visuelle oder sensorische Auren (40 – 50%): Visuelle Symptome

schliessen typisch beide Gesichtsfelder rechts und links ein,

Progression zu sensorische Auren (Dys-/Hypoästhesien)

• Beginn innerhalb von 5 Minuten mit Progression über bis zu einer

Stunde

• Begleitet durch mindestens zwei Hirnstammsymptome: Dysarthrie,

Vertigo (>70%), Tinnitus, Hypoakusis, Doppelbilder, Ataxie (ca. 50%),

Bewusstseinseinschränkung

• Begleitende Übelkeit (30-50%)

• Manifestation v.a. im Jugendalter

• 3 – 19% aller Migräne-Patienten < 18 Jahre

© UKBB, 17.03.2017, Peter Weber Seite 40 Blumenfeld et al., 2016

Paroxysmale Vertigo


• Nystagmus (50%)

• Dreh-Schwindel plus in 75% andere Schwindelformen

• Nicht notwendigerweise mit

Kopfschmerzen einhergehend

• Als benigne paroxysmale

Vertigo v.a. bei Kleinkindern

(Sekunden – Minuten)

• Hohe Spontanremissionsrate

Brodsky et al. 2016

Paroxysmales,zyklisches

Erbrechen, abdominelle Migräne

• Plötzliches Auftreten mehrfachen Erbrechens ohne weitere

Infektzeichen

• Dauer einige Tage

• Begleitsymptome: Photophobie, Lethargie, Bauchschmerzen,

• 70% entwickeln im Verlauf eine «Kopf»-Migräne

• Therapie: Flüssigkeitszufuhr, v.a glucosehaltige Lösungen

• In Fallserien prophylaktisch wirksam: Propanonol, Phenobarbital,

Carbamazepin, Valproinsäure, Topiramat und Amitriptylin, Carnitin

• Meist abwartendes Regime indiziert

• Bevorzugtes Alter par. zykl. Erbrechen 3 – 5 Jahre, abd. Migräne 7-10

Jahre v.a. Mädchen


Gaul et al., 2011

Gastrointestinale Erkrankungen

und Migräne

Assoziationen:

H. pylori-Besiedlung: 45% bei Migräne –Pat. vs.

33% bei Kontrollen

Colon irritabile: 6 – 32% bei Migräne-Pat. vs. 2 –

18% bei Kontrollen

Zöliakie: 21 – 28% Migräne vs. 6% in Kontrollen


Cámara-Lemarroy et al. 2016

Paroxysmaler Torticollis

• Plötzlicher Torticollis

• Begleitet mit Blässe, Übelkeit, Schwindel, Reizbarkeit, Apathie,

Erbrechen, Störungen der Augenmotilität oder Ataxie

• Alter: 2 – 3 Lebensjahr

• Dauer Stunden bis Tage

• Seite z.T. wechselnd, Haltung passiv zu überwinden

• Intervall oft Wochen

• Sistiert im 3. – 5. Lebensjahr

• Vereinzelter Nachweis von CACNA1A - Mutationen


Gaul et al., 2011; Gupta et al. 2016

Häufigkeit der Migräne-Varianten


Gupta et al., 2016

Fallbericht 1 Vorgeschichte

13 1/12 jähriger Junge

PA bis auf Commotio cerebri mit 10 Jahren unauffällig

Schnupfen vor einer Woche, ansonsten in näherer

Vergangenheit gesund

Kein Trauma, kein Medikamenten-/Drogenkonsum

-


Fallbericht Vorstellungsgrund

Patient klagt nach dem Erwachen über

- Schwankschwindel

- Stolpert nach dem Aufstehen nach rechts

- Doppelbilder

- Verwaschene Sprache

- Muss sich 2x übergeben

Erhält Nachricht einer schweren Verletzung seiner Katze


Fallbericht Vorstellungsgrund

Status auf der Notfallabteilung:

- intern-pädiatrisch inkl.RR o.B.; Vigilanz regelrecht (GCS

15)

- Abduzenzparese links, übrige Hirnnerven o.B. ; Kraft und

Sensibiliät symmetrisch bis auf diskrete

Fussheberschwäche rechts, Fallneigung nach rechts,

Romberg mit Pronationsneigung rechts, keine

Absinktendenz, Unterberg nicht prüfbar,

Eudiadochokinese bds.


MRI ca. 4 Stunden nach Symptombeginn


Unauffällige Diffusionsrestriktion mit unauffälliger ADC - Sequenz

Verlauf nach ca. 10 Stunden • Vd einer Basilarismigräne

• Gabe von Flüssigkeit – darunter zunächst Besserung,

• nach ca. 10 Stunden Veränderung mit

- Besserung der Doppelbilder und Übelkeit

Aber:

- deutliche Lichtscheu

- Schwäche im Bereich des Mundastes re

- Strabismus convergens links, keine Abduzensparese

- OE: regelrechte Muskeleigenreflexe (BSR und RPR). Anheben der Arme symmetrisch

möglich. Im Romberg-Versuch leichte Pronation rechts, keine Absinktendenz.

Diadochokinese links > rechts, im Finger-Zeige-Versuch rechtsseitig leichte Dysmetrie.

- UE: leichte Kraftminderung rechts in der Adduktion und Abduktion sowie in der

Streckung und Flexion im Kniegelenk und OSG. PSR und ASR seitengleich auslösbar.

Im Knie-Fersen-Versuch leichte Dyskoordination rechtsseitig

- Schwankneigung nach rechts


Verlauf nach ca 25 Stunden

- Kein eindeutiger Strabismus mehr, Doppelbilder deutlich besser

ABER:

- Zunahme der Fasziliasparese Betroffenheit von Mundast- und

Augenregion (zen. FP)

- Übrige HN o.B.

- Deutliche distal betonte Schwäche im Bereich des re. Arms und re.

Beines, Schultertiefstand re , MER seitengleich, keine

Pyramidenbahnzeichen

- Schwankneigung nach rechts , Rombergversuch ohne Absinktendenz




Diffusionsrestriktion Pons li mit korrelierender ADC – Absenkung



mit positiver Demarkierung in T2-Sequenz

Gefässterritorium der Rami pontines der A. basilaris Unauffälliger TOF

Fallbericht 2

• 10 4/12jähriges Mädchen

• Vorstellung auf dem Notfall wegen akuter Hemihypästhesie rechte Körperseite, Dauer ca. 1 Stunde, abnehmende Intensität

• Neurologische Untersuchung auf dem Notfall (etwa 2 Stunden nach Beginn) komplett unauffällig

• FA und PA unauffällig

Procedere

Antworten (1)

(2)

(3)

F R A G E: welches Vorgehen ist angemessen (1) Antwort: ich warte ab, ob es zu einem 2. Ereignis

kommt (2) Antwort: ich veranlasse notfallmässig ein CCT (3) Antwort: ich veranlasse ein EEG innerhalb der

nächsten 2 Tage

EEG

Befund: diskrete Dysrhythmizität links

Procedere

Antworten

(1)

(2)

(3)

F R A G E: welches Vorgehen ist angemessen (1) Antwort: ich warte ab, ob es zu einem 2. Ereignis

kommt, vermutliche Diagnose: Migräne (2) Antwort: ich veranlasse ein MRI Fragestellung? (3) Antwort: vermutlich hat es sich um einen sensiblen Anfall

gehandelt und ich behandele antikonvulsiv

MRI

Diagnose: arteriovenöse Malformation links

AV-Malformation

• Inzidenz: 1:100`000,

• 10-20% in der Kindheit klinisch symptomatisch

• Symptome: Anfälle, Kopfschmerzen, progressive

neurologische Hemisymptomatik, Blutung (initial

in 80%)

• Hämorrhagie-Risiko: 2-4% / Jahr

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