cor pulmonale crÔnico -...

COR PULMONALE CRÔNICOCOR PULMONALE CRÔNICO

AntônioAntônio CCéésarsar CavallazziCavallazziUFSCUFSC


DEFINIDEFINIÇÇÃOÃOAlteraAlteraççãoão dada estruturaestrutura ouou funfunççãoão do do

ventrventríículoculo direito,devidodireito,devido a a hipertensãohipertensãopulmonarpulmonar causadacausada porpor doendoenççasas afetandoafetando

osos pulmõespulmões ouou vasculaturavasculatura pulmonarpulmonar..

Am. J. Am. J. RespirRespir. . CritCrit. Care Med. 1994 Sep.;150(3):833. Care Med. 1994 Sep.;150(3):833--5252


ETIOLOGIAETIOLOGIAA)A) DoenDoenççasas pulmonarespulmonares::

1. DPOC1. DPOC2. 2. FibroseFibrose CCíísticastica3. 3. DoenDoenççaa PulmonarPulmonar IntersticialIntersticial


ETIOLOGIAETIOLOGIAB) B) DoenDoenççasas dada circulacirculaççãoão pulmonarpulmonar::

1. 1. TromboembolismoTromboembolismo PulmonarPulmonar CrônicoCrônico2. 2. HipertensãoHipertensão PulmonarPulmonar IdiopIdiopááticatica3. 3. DoenDoenççasas do do ColColáágenogeno4. 4. EmboliaEmbolia TumoralTumoral5. Anemia 5. Anemia FalciformeFalciforme6. 6. EsquistossomoseEsquistossomose7. 7. DoenDoenççaa VenoVeno--OclusivaOclusiva PulmonarPulmonar


ETIOLOGIAETIOLOGIAC) C) DoenDoenççasas NeuroNeuro--MuscularesMusculares

1. 1. EscleroseEsclerose Lateral Lateral AmiotrAmiotróóficafica2. 2. MiasteniaMiastenia GravisGravis3. 3. PolimiositePolimiosite4. 4. SSííndromendrome de de GuillainGuillain--BarrBarrèè5. 5. LesõesLesões do do CordãoCordão EspinhalEspinhal6. 6. ParalisiaParalisia DiafragmDiafragmááticatica BilateralBilateral


ETIOLOGIAETIOLOGIAD) D) DeformidadesDeformidades dada caixacaixa tortoráácicacica

CifoescolioseCifoescoliose

E) E) DoenDoenççasas do do controlecontrole ventilatventilatóóriorio1. 1. HipoventilaHipoventilaççãoão Central Central PrimPrimááriaria2. 2. SSííndromendrome dada ApnApnééiaia do do SonoSono

HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR IDIOPIDIOPÁÁTICATICA

CRITCRITÉÉRIOS DIAGNRIOS DIAGNÓÓSTICOS:STICOS:1.1. PAPmPAPm emem repousorepouso>25mmHg >25mmHg ouou

PAPmPAPm aoao exercexercííciocio>30mmHg >30mmHg ououPAPsistPAPsist.>35mmHg.>35mmHg

2. 2. AusênciaAusência de de significantesignificante doendoenççaaparenquimatosaparenquimatosa pulmonarpulmonar, , doendoenççaatromboembtromboembóólicalica, , doendoenççaa miocmiocáárdicardica ououvalvularvalvular do do ladolado esquerdoesquerdo, , doendoenççaa cardcardííacaacacongênitacongênita ouou doendoenççaa do do tecidotecido conjuntivoconjuntivo..

Ann. Intern. Med. 1987 Aug;107(2);216Ann. Intern. Med. 1987 Aug;107(2);216--2323

ABORDAGEM DIAGNABORDAGEM DIAGNÓÓSTICA DA HAPSTICA DA HAP

HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONARHIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR

PATOGENIA:PATOGENIA:FatoresFatores envolvidosenvolvidos no no aumentoaumento dada RVP: RVP: 1.1. VasoconstricVasoconstricççãoão2.2. RemodelamentoRemodelamento vascular vascular pulmonarpulmonar3.3. TromboseTrombose in situin situ

Circulation. 2000;102(22):2781Circulation. 2000;102(22):2781--91.91.

HIPERTENSHIPERTENSÀÀO ARTERIAL PULMONARO ARTERIAL PULMONAR

TRATAMENTO:TRATAMENTO:1.1. TratamentoTratamento de de fenômenosfenômenos associadosassociados..2.2. DilataDilataççãoão e antie anti--remodelaremodelaççãoão vascular vascular

pulmonarpulmonar ((evidênciasevidências de de benefbenefíícioscios ememHAPI e HAP HAPI e HAP secundsecundááriaria a a EsclerodermiaEsclerodermia).).


TRATAMENTO DE FENÔMENOS ASSOCIADOS:TRATAMENTO DE FENÔMENOS ASSOCIADOS:1.1. AnticoagulaAnticoagulaççãoão..2.2. DiurDiurééticosticos..3.3. Digital.Digital.4.4. OxigênioOxigênio..


DilataDilataççãoão e antie anti--remodelamentoremodelamento vascular vascular pulmonarpulmonar::

VasoconstricVasoconstricççãoão ocorreocorre porpor::1.1. HipertrofiaHipertrofia dada camadacamada mméédiadia..2.2. DiminuiDiminuiççãoão dada produproduççãoão de de vasodilatadoresvasodilatadores

((prostaciclinaprostaciclina, NO)., NO).3.3. AumentoAumento dada produproduççãoão de de vasoconstrictoresvasoconstrictores

((endotelinaendotelina). ). Circulation. 2000;102(22):2781Circulation. 2000;102(22):2781--91.91.

HIPERTENSHIPERTENSÀÀO ARTERIAL PULMONARO ARTERIAL PULMONAR

TesteTeste de de ReatividadeReatividade Vascular Vascular PulmonarPulmonarCritCritéériosrios::ReduReduççãoão nana PAPmPAPm de de pelopelo menosmenos 10mmHg, 10mmHg,

atingindoatingindo valor valor absolutoabsoluto <40mmHg, <40mmHg, semsem quedaquedado do ddéébitobito cardcardííacoaco..

Chest. 2004;126(1 Suppl):35SChest. 2004;126(1 Suppl):35S--62S.62S.

ReduReduççãoão de 20% de 20% nana PAPmPAPm ouou nana RVP.RVP.J Am J Am CollColl CardiolCardiol. 1998;32(4):1068. 1998;32(4):1068--73.73.


BloqueadoresBloqueadores de Canal de de Canal de CCáálciolcio::10% 10% respondemrespondem, , tendotendo aumentoaumento nana sobrevidasobrevida..DestesDestes somentesomente 50% 50% terãoterão respostaresposta positivapositiva àà

longolongo prazo.prazo.{Am{Am J J RespirRespir CritCrit Care Med. 2003;167(10):1433Care Med. 2003;167(10):1433--9.}9.}

RiscoRisco de de óóbitobito porpor efeitoefeito inotrinotróópicopico negativonegativo e e efeitoefeito sobresobre a a circulacirculaççãoão sistêmicasistêmica..

NifedipinaNifedipina 3030--240mg/dia.240mg/dia.DiltiazenDiltiazen 120120--720mg/dia.720mg/dia.


InibidoresInibidores dada FosfodiesteraseFosfodiesterase 5 (5 (SildenafilSildenafil):):AumentaAumenta o GMP o GMP ccííclicoclico, , prolongandoprolongando o o efeitoefeito

vasodilatadorvasodilatador do NO.do NO.TrabalhoTrabalho precursor precursor emem voluntvoluntááriosrios sadiossadios mostroumostrou

menormenor aumentoaumento dada PAP PAP quandoquando submetidossubmetidos ààhiphipóóxiaxia..

Circulation. 2001;104(4):424Circulation. 2001;104(4):424--8.8.


DerivadosDerivados dada ProstaciclinaProstaciclina::VasodilatadoresVasodilatadores potentespotentes..InibemInibem a a agregaagregaççãoão plaquetplaquetááriaria..DiminuemDiminuem a a proliferaproliferaççãoão de de ccéélulaslulas muscularesmusculares

lisaslisas..EpoprostenolEpoprostenolIloprostIloprost

HIPERTENSÃO ARTEIAL PULMONARHIPERTENSÃO ARTEIAL PULMONAR

EpoprostenolEpoprostenol::EstudosEstudos controladoscontrolados e e randomizadosrandomizados revelaramrevelaram

melhoramelhora nana HAPI e a HAP HAPI e a HAP associadaassociada a a doendoenççaado do colcoláágenogeno..

DiminuiDiminui a a PAPmPAPm e a RVP. e a RVP. AumentaAumenta a a capacidadecapacidadede de exercexercííciocio..

RiscoRisco de de óóbitobito se se retiradoretirado abruptamenteabruptamente..ComplicaComplicaççõesões com com catcatééterter venosovenoso central.central.Ann Intern Med. 1994;121(6):409Ann Intern Med. 1994;121(6):409--15. N Eng J Med. 1996;334(5):29615. N Eng J Med. 1996;334(5):296--302.302.


IloprostIloprost::AnAnáálogologo estestáávelvel dada prostaciclinaprostaciclina..Via Via inalatinalatóóriaria..EvidênciaEvidência emem HAPI, HAP HAPI, HAP associadaassociada a a doendoenççaa do do

colcoláágenogeno, , àà TEP TEP crônicocrônico, , àà anorexanorexíígenogeno, , emempacientespacientes com classes com classes funcionaisfuncionais III e IV III e IV ––aumentaaumenta a a capacidadecapacidade de de exercexercííciocio e e diminuidiminui a a dispndispnééiaia..

N Eng J Med. 2002;347(5):322N Eng J Med. 2002;347(5):322--9.9.


BloqueadoresBloqueadores dos dos ReceptoresReceptores dadaEndotelinaEndotelina: : BosentanaBosentana

AntagonistaAntagonista nãonão seletivoseletivo dos dos receptoresreceptores dadaendotelinaendotelina..

AumentaAumenta a a capacidadecapacidade de de exercexercííciocio, , melhoramelhorahemodinâmicahemodinâmica, , melhoramelhora dada dispndispnééiaia, , aumentaaumenta a a sobrevidasobrevida (HAPI e (HAPI e associadaassociada àà doendoenççaa do do colcoláágenogeno –– classes III e IV).classes III e IV).

N Eng J Med. 2002;346(12):896N Eng J Med. 2002;346(12):896--903. Chest. 2003;124(1):247903. Chest. 2003;124(1):247--54.54.

VO VO –– BaixaBaixa toxicidadetoxicidade..


PropostaProposta parapara o o tratamentotratamento dada HAP no HAP no BrasilBrasil

HAP HAP ––TEP CRÔNICOTEP CRÔNICO

““QuaseQuase todostodos pacientespacientes com com embolismoembolismo pulmonarpulmonartem tem completacompleta resoluresoluççãoão clclíínicanica e e hemodinâmicahemodinâmicae e pelopelo menosmenos quasequase completacompleta resoluresoluççãoãoradiolradiolóógicagica e e angiograngiográáficafica emem 4 a 6 4 a 6 semanassemanas do do eventoevento agudoagudo””..

Chest 1983 Dec;84(6):669Chest 1983 Dec;84(6):669--78.78.

HAP HAP –– TEP CRÔNICOTEP CRÔNICOCintilografiaCintilografia PerfusionalPerfusional

HAPHAP-- TEP CRÔNICOTEP CRÔNICOÂngioÂngio--TCTC

HAP HAP –– TEP CRÔNICOTEP CRÔNICO

IndicaIndicaççõesões parapara TromboendarterectomiaTromboendarterectomia::1.1. AcessibilidadeAcessibilidade do do trombotrombo..2.2. ClasseClasse funcionalfuncional III III ouou IV.IV.3.3. RVP>300 dina.cmRVP>300 dina.cm--5seg.15seg.14.4. ÚÚltimoltimo episepisóódiodio de TEP de TEP hháá maismais de 3 de 3 mesesmeses..5.5. AusênciaAusência de code co--morbidadesmorbidades nãonão cardcardííacasacas

importantesimportantes..

HAP HAP -- TEP CRÔNICOTEP CRÔNICO


ResultadosResultados dada CirurgiaCirurgia::


MortalidadeMortalidade CirCirúúrgicargica::AtAtéé 1990: 15,8%1990: 15,8%19901990--1999: 7,2%1999: 7,2%19981998--2002: 4,4%2002: 4,4%

Ann Ann ThoracThorac SurgSurg 2003 Nov;76(5):14572003 Nov;76(5):1457--62.62.

COR PULMONALE COR PULMONALE -- DPOCDPOC

DPOC DPOC éé a a maismais comumcomum causacausa de de CorCor PulmonalePulmonale..5 a 10% de 5 a 10% de todastodas as as doendoenççasas cardcardííacasacas emem

adultosadultos..MaisMais dada metademetade dos dos pacientespacientes com DPOC tem com DPOC tem

CorCor PulmonalePulmonale..PAPsistPAPsist. . variavaria entreentre 40 a 50mmHg40 a 50mmHgGeralmenteGeralmente VEF1<1L.VEF1<1L.DPOC com IVD DPOC com IVD –– sobrevidasobrevida emem 3 3 anosanos: 40%: 40%


FisiopatologiaFisiopatologia::1.1. HipHipóóxiaxia alveolar; alveolar; acidemiaacidemia; ; hipercarbiahipercarbia..2.2. PerdaPerda de de leitoleito vascular vascular pulmonarpulmonar..3.3. AumentoAumento no no ddéébitobito cardcardííacoaco e e policitemiapolicitemia

causadoscausados pelapela hiphipóóxiaxia..

COR PULMONALE COR PULMONALE -- DPOCDPOCFisiopatologiaFisiopatologia:: Thorax 2005,60:605Thorax 2005,60:605--609.609.

http://medlib.med.miami.edu:2299/cgi/content/full/60/7/605/F2

http://medlib.med.miami.edu:2299/cgi/content/full/60/7/605/F2

COR PULMONALE COR PULMONALE -- DPOCDPOCClassificaClassificaççãoão dada DPOC DPOC

–– GOLD:GOLD:

CorCor pulmonalepulmonale -- DPOCDPOC

TratamentoTratamento::-- MelhorarMelhorar a a oxigenaoxigenaççãoão..-- MelhorarMelhorar a a contratilidadecontratilidade do VD.do VD.-- DiminuirDiminuir a RVP.a RVP.


TratamentoTratamento dada DPOC:DPOC:


OxigenioterapiaOxigenioterapia::


DiurDiurééticosticos::DiminuirDiminuir volume de volume de enchimentoenchimento do VD do VD –– melhoramelhora

funfunççãoão do VD e VEdo VD e VE..Digital:Digital:ExcetoExceto emem casoscasos de de coexistentecoexistente IVE,IVE, estudosestudos

clclíínicosnicos nãonão suportamsuportam usouso de digital de digital emempacientespacientes com com CorCor PulmonalePulmonale. O . O usouso de de digoxinadigoxina emem pacientespacientes com DPOC com DPOC nãonão melhoramelhoraa FE do VD a FE do VD emem repousorepouso ouou exercexercííciocio..


VasodilatadoresVasodilatadores::UsoUso de de vasodilatadoresvasodilatadores parapara HAP HAP nana DPOC, DPOC, nãonão

éé prprááticatica clclíínicanica rotineirarotineira::-- EstudosEstudos àà curtocurto prazoprazo nãonão mostrammostram melhoramelhora..-- EvidênciaEvidência de de eficeficááciacia sustentadasustentada éé incomumincomum..-- PodePode piorarpiorar a a hipoxemiahipoxemia e e levarlevar a a hipotensãohipotensão..


TeofilinaTeofilina::--MelhoraMelhora a a contratilidadecontratilidade miocmiocáárdicardica..--ForneceFornece algumalgum graugrau de de vasodilatavasodilataççãoão pulmonarpulmonar..-- AumentaAumenta a endurance a endurance diafragmdiafragmááticatica..


AlmitrinaAlmitrina::MelhoraMelhora a PO2 a PO2 porpor aumentoaumento dada vasocontricvasocontricççãoão

hiphipóóxicaxica, , piorandopiorando a HAP e a HAP e explicandoexplicando a a dispndispnééiaia experimentadaexperimentada porpor pacientespacientes queque usamusamestaesta medicamedicaççãoão..


FlebotomiaFlebotomia::EmEm pacientespacientes com grave com grave policitemiapolicitemia (Ht>55), (Ht>55),

flebotomiaflebotomia éé associadaassociada com com diminuidiminuiççãoão dadaPAPmPAPm e e dada RVP, com RVP, com melhoramelhora dada capacidadecapacidadede de exercexercííciocio..

Respiration. 1999;66:225Respiration. 1999;66:225--32.32.

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