Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos

Ricardo Poveda JaramilloFellow Anestesia Cardiovascular

Universidad CES

ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellipThe cardiac anesthesiologist

and the attending cardiologist are more important than the

noncardiac surgeon

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Motivacioacuten

Se calcula que hay alrededor de 32000 nuevos casos de ECC cada antildeo en los Estados Unidos y 15 millones en todo el mundo Maacutes del 85 de estos nintildeos se espera que crezcan

hasta la edad adulta

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Believe it or nothellip

La principal causa de mortalidad en adultos con CHD en los Estados Unidos

es actualmente la enfermedad coronaria

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Arritmia Lesiones asociadasTaquicardias- Siacutendrome Wolff-Parkinson-White bull Anomaliacutea de Ebsteinrsquos

bull Transposicioacuten congeacutenitamente corregida- Taquicardia por reentrada Intra-atrial (atrial flutter) bull POP del Mustard

bull Senning POPbull Fontan POPbull Tetralogiacutea de Fallot

- Fibrilacioacuten auricular bull Enfermedad valvular mitralbull Estenosis Aorticabull Tetralogiacutea de Fallotbull Ventriacuteculo uacutenico paliado

- Taquicardia ventricular bull Tetralogiacutea de Fallotbull Estenosis aoacutertica

Bradicardias- Disfuncioacuten del nodo sinusal bull POP del Mustard

bull POP del Senningbull POP Fontanbull Defecto del septum auricular tipo seno venosobull Siacutendrome de Heterotaxia

- Bloqueo AV espontaneo bull Defectos septales AVbull Transposicioacuten congeacutenitamente corregida

- Bloqueo AV inducido quiruacutergicamente bull Cierre de CIVbull Alivio de la estenosis subaoacuterticabull Reemplazo de la vaacutelvula AV

Problemas generales no cardiacos con la enfermedad

cardiacuteaca congeacutenita de larga data

Respiratorias

① Disminucioacuten de la distensibilidad (aumento del flujo sanguiacuteneo pulmonar o impedimento del drenaje venoso pulmonar)

② Compresioacuten de la viacutea aeacuterea por grandes arterias pulmonares hipertensivas

③ Compresioacuten de bronquiolos④ Escoliosis⑤ Hemoptisis (con siacutendrome de Eisenmenger en etapa terminal)⑥ Lesioacuten del nervio freacutenico (cirugiacutea toraacutecica previa)⑦ Lesioacuten del nervio lariacutengeo recurrente (cirugiacutea toraacutecica previa rara

vez por invasioacuten de estructuras cardiacuteacas)⑧ Respuesta ventilatoria atenuada a la hipoxemia (con cianosis)⑨ Subestimacioacuten de PaCO2 por capnometriacutea en pacientes cianoacuteticos

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Hematoloacutegicas

① Hiperviscosidad sintomaacutetica② Diaacutetesis hemorraacutegica③ Factor de von Willebrand anormal ④ Incrementoacute artificial de los tiempos de

protrombinatromboplastina parcial ⑤ Trombocitopenia artificial ⑥ Caacutelculos biliares

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Hematoloacutegicas

Siacutentomas de la hiperviscosidad

bull Dolor de cabezabull Desmayo mareos aturdimientobull Visioacuten borrosa o doblebull Fatigabull Mialgias debilidad muscularbull Parestesias de dedos de las manos pies o labiosbull Depresioacuten o disociacioacuten

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Neuroloacutegicas

① Embolia paradoacutejica② Absceso cerebral (con shunts de derecha

a izquierda)③ Convulsiones (de un antiguo foco

cerebral)④ Lesioacuten de nervio intratoraacutecico (freacutenico

lariacutengeo recurrente o lesioacuten del tronco simpaacutetico)

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Renales

① Hiperuricemia y artralgias (con cianosis) ② Histologiacutea renal anormal glomeacuterulos

hipercelulares y engrosamiento de la membrana basal fibrosis intersticial focal atrofia tubular y arteriolas aferentes y efererentes hialinizadas

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Vasculares

Vaso Posible problema

Vena (s) femoral (es) Grandes cateacuteteres terapeacuteuticos en los lactantes a menudo trombosan las venas femorales

Vena cava inferior Algunas lesiones particularmente asociadas con heterotaxia (polisplenia) tienen discontinuidad de la vena cava inferior No seraacute capaz de pasar un cateacuteter de la ingle a la auriacutecula derecha

Arterias subclavia izquierda y pedias

La presioacuten sanguiacutenea distal seraacute baja en presencia de coartacioacuten de la aorta o despueacutes de la reparacioacuten del flap subclavio (arteria subclavia solamente) y variable si hay recoartacioacuten postoperatoria los pulsos pueden estar ausentes o palpables con una presioacuten arterial anormal

Arteria subclavia Presioacuten arterial baja con derivacioacuten claacutesica de Blalock-Taussig en ese lado y de forma variable con derivacioacuten modificada de Blalock-Taussig

Arteria subclavia derecha Presioacuten arterial artifactamente alta con estenosis aoacutertica supravalvular (efecto Coanda)

Vena cava superior Riesgo de trombosis relacionada con el cateacuteter con la operacioacuten de Glenn

BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar

Glenn bidireccional

Embarazo

① Hematocrito gt44 peso al nacer percentil lt50

② Niveles de hemoglobina gt18 gmdL o saturacioacuten de oxiacutegeno lt85 muerte fetal aprox 90 siendo la mayoriacutea de las peacuterdidas en el primer trimestre

③ Profilaxis de la endocarditis para partos vaginales no se recomienda

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EmbarazoOtras consideraciones① No hay una razoacuten a priori para favorecer el

parto instrumentado o por cesaacuterea sobre la viacutea vaginal

② La oxitocina disminuiraacute la resistencia vascular sisteacutemica y aumentaraacute la frecuencia cardiacuteaca y la resistencia vascular pulmonar

③ La cardioversioacuten materna es segura para el feto en todas los estadios del embarazo

④ La amiodarona afecta la funcioacuten tiroidea fetalBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellipThe cardiac anesthesiologist

and the attending cardiologist are more important than the

noncardiac surgeon

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Motivacioacuten

Se calcula que hay alrededor de 32000 nuevos casos de ECC cada antildeo en los Estados Unidos y 15 millones en todo el mundo Maacutes del 85 de estos nintildeos se espera que crezcan

hasta la edad adulta

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Believe it or nothellip

La principal causa de mortalidad en adultos con CHD en los Estados Unidos

es actualmente la enfermedad coronaria

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Arritmia Lesiones asociadasTaquicardias- Siacutendrome Wolff-Parkinson-White bull Anomaliacutea de Ebsteinrsquos

bull Transposicioacuten congeacutenitamente corregida- Taquicardia por reentrada Intra-atrial (atrial flutter) bull POP del Mustard

bull Senning POPbull Fontan POPbull Tetralogiacutea de Fallot

- Fibrilacioacuten auricular bull Enfermedad valvular mitralbull Estenosis Aorticabull Tetralogiacutea de Fallotbull Ventriacuteculo uacutenico paliado

- Taquicardia ventricular bull Tetralogiacutea de Fallotbull Estenosis aoacutertica

Bradicardias- Disfuncioacuten del nodo sinusal bull POP del Mustard

bull POP del Senningbull POP Fontanbull Defecto del septum auricular tipo seno venosobull Siacutendrome de Heterotaxia

- Bloqueo AV espontaneo bull Defectos septales AVbull Transposicioacuten congeacutenitamente corregida

- Bloqueo AV inducido quiruacutergicamente bull Cierre de CIVbull Alivio de la estenosis subaoacuterticabull Reemplazo de la vaacutelvula AV

Problemas generales no cardiacos con la enfermedad

cardiacuteaca congeacutenita de larga data

Respiratorias

① Disminucioacuten de la distensibilidad (aumento del flujo sanguiacuteneo pulmonar o impedimento del drenaje venoso pulmonar)

② Compresioacuten de la viacutea aeacuterea por grandes arterias pulmonares hipertensivas

③ Compresioacuten de bronquiolos④ Escoliosis⑤ Hemoptisis (con siacutendrome de Eisenmenger en etapa terminal)⑥ Lesioacuten del nervio freacutenico (cirugiacutea toraacutecica previa)⑦ Lesioacuten del nervio lariacutengeo recurrente (cirugiacutea toraacutecica previa rara

vez por invasioacuten de estructuras cardiacuteacas)⑧ Respuesta ventilatoria atenuada a la hipoxemia (con cianosis)⑨ Subestimacioacuten de PaCO2 por capnometriacutea en pacientes cianoacuteticos

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Hematoloacutegicas

① Hiperviscosidad sintomaacutetica② Diaacutetesis hemorraacutegica③ Factor de von Willebrand anormal ④ Incrementoacute artificial de los tiempos de

protrombinatromboplastina parcial ⑤ Trombocitopenia artificial ⑥ Caacutelculos biliares

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>

Hematoloacutegicas

Siacutentomas de la hiperviscosidad

bull Dolor de cabezabull Desmayo mareos aturdimientobull Visioacuten borrosa o doblebull Fatigabull Mialgias debilidad muscularbull Parestesias de dedos de las manos pies o labiosbull Depresioacuten o disociacioacuten

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Neuroloacutegicas

① Embolia paradoacutejica② Absceso cerebral (con shunts de derecha

a izquierda)③ Convulsiones (de un antiguo foco

cerebral)④ Lesioacuten de nervio intratoraacutecico (freacutenico

lariacutengeo recurrente o lesioacuten del tronco simpaacutetico)

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Renales

① Hiperuricemia y artralgias (con cianosis) ② Histologiacutea renal anormal glomeacuterulos

hipercelulares y engrosamiento de la membrana basal fibrosis intersticial focal atrofia tubular y arteriolas aferentes y efererentes hialinizadas

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Vasculares

Vaso Posible problema

Vena (s) femoral (es) Grandes cateacuteteres terapeacuteuticos en los lactantes a menudo trombosan las venas femorales

Vena cava inferior Algunas lesiones particularmente asociadas con heterotaxia (polisplenia) tienen discontinuidad de la vena cava inferior No seraacute capaz de pasar un cateacuteter de la ingle a la auriacutecula derecha

Arterias subclavia izquierda y pedias

La presioacuten sanguiacutenea distal seraacute baja en presencia de coartacioacuten de la aorta o despueacutes de la reparacioacuten del flap subclavio (arteria subclavia solamente) y variable si hay recoartacioacuten postoperatoria los pulsos pueden estar ausentes o palpables con una presioacuten arterial anormal

Arteria subclavia Presioacuten arterial baja con derivacioacuten claacutesica de Blalock-Taussig en ese lado y de forma variable con derivacioacuten modificada de Blalock-Taussig

Arteria subclavia derecha Presioacuten arterial artifactamente alta con estenosis aoacutertica supravalvular (efecto Coanda)

Vena cava superior Riesgo de trombosis relacionada con el cateacuteter con la operacioacuten de Glenn

BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar

Glenn bidireccional

Embarazo

① Hematocrito gt44 peso al nacer percentil lt50

② Niveles de hemoglobina gt18 gmdL o saturacioacuten de oxiacutegeno lt85 muerte fetal aprox 90 siendo la mayoriacutea de las peacuterdidas en el primer trimestre

③ Profilaxis de la endocarditis para partos vaginales no se recomienda

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EmbarazoOtras consideraciones① No hay una razoacuten a priori para favorecer el

parto instrumentado o por cesaacuterea sobre la viacutea vaginal

② La oxitocina disminuiraacute la resistencia vascular sisteacutemica y aumentaraacute la frecuencia cardiacuteaca y la resistencia vascular pulmonar

③ La cardioversioacuten materna es segura para el feto en todas los estadios del embarazo

④ La amiodarona afecta la funcioacuten tiroidea fetalBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Motivacioacuten

Se calcula que hay alrededor de 32000 nuevos casos de ECC cada antildeo en los Estados Unidos y 15 millones en todo el mundo Maacutes del 85 de estos nintildeos se espera que crezcan

hasta la edad adulta

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Believe it or nothellip

La principal causa de mortalidad en adultos con CHD en los Estados Unidos

es actualmente la enfermedad coronaria

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Arritmia Lesiones asociadasTaquicardias- Siacutendrome Wolff-Parkinson-White bull Anomaliacutea de Ebsteinrsquos

bull Transposicioacuten congeacutenitamente corregida- Taquicardia por reentrada Intra-atrial (atrial flutter) bull POP del Mustard

bull Senning POPbull Fontan POPbull Tetralogiacutea de Fallot

- Fibrilacioacuten auricular bull Enfermedad valvular mitralbull Estenosis Aorticabull Tetralogiacutea de Fallotbull Ventriacuteculo uacutenico paliado

- Taquicardia ventricular bull Tetralogiacutea de Fallotbull Estenosis aoacutertica

Bradicardias- Disfuncioacuten del nodo sinusal bull POP del Mustard

bull POP del Senningbull POP Fontanbull Defecto del septum auricular tipo seno venosobull Siacutendrome de Heterotaxia

- Bloqueo AV espontaneo bull Defectos septales AVbull Transposicioacuten congeacutenitamente corregida

- Bloqueo AV inducido quiruacutergicamente bull Cierre de CIVbull Alivio de la estenosis subaoacuterticabull Reemplazo de la vaacutelvula AV

Problemas generales no cardiacos con la enfermedad

cardiacuteaca congeacutenita de larga data

Respiratorias

① Disminucioacuten de la distensibilidad (aumento del flujo sanguiacuteneo pulmonar o impedimento del drenaje venoso pulmonar)

② Compresioacuten de la viacutea aeacuterea por grandes arterias pulmonares hipertensivas

③ Compresioacuten de bronquiolos④ Escoliosis⑤ Hemoptisis (con siacutendrome de Eisenmenger en etapa terminal)⑥ Lesioacuten del nervio freacutenico (cirugiacutea toraacutecica previa)⑦ Lesioacuten del nervio lariacutengeo recurrente (cirugiacutea toraacutecica previa rara

vez por invasioacuten de estructuras cardiacuteacas)⑧ Respuesta ventilatoria atenuada a la hipoxemia (con cianosis)⑨ Subestimacioacuten de PaCO2 por capnometriacutea en pacientes cianoacuteticos

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Hematoloacutegicas

① Hiperviscosidad sintomaacutetica② Diaacutetesis hemorraacutegica③ Factor de von Willebrand anormal ④ Incrementoacute artificial de los tiempos de

protrombinatromboplastina parcial ⑤ Trombocitopenia artificial ⑥ Caacutelculos biliares

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>

Hematoloacutegicas

Siacutentomas de la hiperviscosidad

bull Dolor de cabezabull Desmayo mareos aturdimientobull Visioacuten borrosa o doblebull Fatigabull Mialgias debilidad muscularbull Parestesias de dedos de las manos pies o labiosbull Depresioacuten o disociacioacuten

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Neuroloacutegicas

① Embolia paradoacutejica② Absceso cerebral (con shunts de derecha

a izquierda)③ Convulsiones (de un antiguo foco

cerebral)④ Lesioacuten de nervio intratoraacutecico (freacutenico

lariacutengeo recurrente o lesioacuten del tronco simpaacutetico)

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Renales

① Hiperuricemia y artralgias (con cianosis) ② Histologiacutea renal anormal glomeacuterulos

hipercelulares y engrosamiento de la membrana basal fibrosis intersticial focal atrofia tubular y arteriolas aferentes y efererentes hialinizadas

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Vasculares

Vaso Posible problema

Vena (s) femoral (es) Grandes cateacuteteres terapeacuteuticos en los lactantes a menudo trombosan las venas femorales

Vena cava inferior Algunas lesiones particularmente asociadas con heterotaxia (polisplenia) tienen discontinuidad de la vena cava inferior No seraacute capaz de pasar un cateacuteter de la ingle a la auriacutecula derecha

Arterias subclavia izquierda y pedias

La presioacuten sanguiacutenea distal seraacute baja en presencia de coartacioacuten de la aorta o despueacutes de la reparacioacuten del flap subclavio (arteria subclavia solamente) y variable si hay recoartacioacuten postoperatoria los pulsos pueden estar ausentes o palpables con una presioacuten arterial anormal

Arteria subclavia Presioacuten arterial baja con derivacioacuten claacutesica de Blalock-Taussig en ese lado y de forma variable con derivacioacuten modificada de Blalock-Taussig

Arteria subclavia derecha Presioacuten arterial artifactamente alta con estenosis aoacutertica supravalvular (efecto Coanda)

Vena cava superior Riesgo de trombosis relacionada con el cateacuteter con la operacioacuten de Glenn

BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar

Glenn bidireccional

Embarazo

① Hematocrito gt44 peso al nacer percentil lt50

② Niveles de hemoglobina gt18 gmdL o saturacioacuten de oxiacutegeno lt85 muerte fetal aprox 90 siendo la mayoriacutea de las peacuterdidas en el primer trimestre

③ Profilaxis de la endocarditis para partos vaginales no se recomienda

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EmbarazoOtras consideraciones① No hay una razoacuten a priori para favorecer el

parto instrumentado o por cesaacuterea sobre la viacutea vaginal

② La oxitocina disminuiraacute la resistencia vascular sisteacutemica y aumentaraacute la frecuencia cardiacuteaca y la resistencia vascular pulmonar

③ La cardioversioacuten materna es segura para el feto en todas los estadios del embarazo

④ La amiodarona afecta la funcioacuten tiroidea fetalBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Believe it or nothellip

La principal causa de mortalidad en adultos con CHD en los Estados Unidos

es actualmente la enfermedad coronaria

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Arritmia Lesiones asociadasTaquicardias- Siacutendrome Wolff-Parkinson-White bull Anomaliacutea de Ebsteinrsquos

bull Transposicioacuten congeacutenitamente corregida- Taquicardia por reentrada Intra-atrial (atrial flutter) bull POP del Mustard

bull Senning POPbull Fontan POPbull Tetralogiacutea de Fallot

- Fibrilacioacuten auricular bull Enfermedad valvular mitralbull Estenosis Aorticabull Tetralogiacutea de Fallotbull Ventriacuteculo uacutenico paliado

- Taquicardia ventricular bull Tetralogiacutea de Fallotbull Estenosis aoacutertica

Bradicardias- Disfuncioacuten del nodo sinusal bull POP del Mustard

bull POP del Senningbull POP Fontanbull Defecto del septum auricular tipo seno venosobull Siacutendrome de Heterotaxia

- Bloqueo AV espontaneo bull Defectos septales AVbull Transposicioacuten congeacutenitamente corregida

- Bloqueo AV inducido quiruacutergicamente bull Cierre de CIVbull Alivio de la estenosis subaoacuterticabull Reemplazo de la vaacutelvula AV

Problemas generales no cardiacos con la enfermedad

cardiacuteaca congeacutenita de larga data

Respiratorias

① Disminucioacuten de la distensibilidad (aumento del flujo sanguiacuteneo pulmonar o impedimento del drenaje venoso pulmonar)

② Compresioacuten de la viacutea aeacuterea por grandes arterias pulmonares hipertensivas

③ Compresioacuten de bronquiolos④ Escoliosis⑤ Hemoptisis (con siacutendrome de Eisenmenger en etapa terminal)⑥ Lesioacuten del nervio freacutenico (cirugiacutea toraacutecica previa)⑦ Lesioacuten del nervio lariacutengeo recurrente (cirugiacutea toraacutecica previa rara

vez por invasioacuten de estructuras cardiacuteacas)⑧ Respuesta ventilatoria atenuada a la hipoxemia (con cianosis)⑨ Subestimacioacuten de PaCO2 por capnometriacutea en pacientes cianoacuteticos

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Hematoloacutegicas

① Hiperviscosidad sintomaacutetica② Diaacutetesis hemorraacutegica③ Factor de von Willebrand anormal ④ Incrementoacute artificial de los tiempos de

protrombinatromboplastina parcial ⑤ Trombocitopenia artificial ⑥ Caacutelculos biliares

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>

Hematoloacutegicas

Siacutentomas de la hiperviscosidad

bull Dolor de cabezabull Desmayo mareos aturdimientobull Visioacuten borrosa o doblebull Fatigabull Mialgias debilidad muscularbull Parestesias de dedos de las manos pies o labiosbull Depresioacuten o disociacioacuten

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Neuroloacutegicas

① Embolia paradoacutejica② Absceso cerebral (con shunts de derecha

a izquierda)③ Convulsiones (de un antiguo foco

cerebral)④ Lesioacuten de nervio intratoraacutecico (freacutenico

lariacutengeo recurrente o lesioacuten del tronco simpaacutetico)

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Renales

① Hiperuricemia y artralgias (con cianosis) ② Histologiacutea renal anormal glomeacuterulos

hipercelulares y engrosamiento de la membrana basal fibrosis intersticial focal atrofia tubular y arteriolas aferentes y efererentes hialinizadas

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Vasculares

Vaso Posible problema

Vena (s) femoral (es) Grandes cateacuteteres terapeacuteuticos en los lactantes a menudo trombosan las venas femorales

Vena cava inferior Algunas lesiones particularmente asociadas con heterotaxia (polisplenia) tienen discontinuidad de la vena cava inferior No seraacute capaz de pasar un cateacuteter de la ingle a la auriacutecula derecha

Arterias subclavia izquierda y pedias

La presioacuten sanguiacutenea distal seraacute baja en presencia de coartacioacuten de la aorta o despueacutes de la reparacioacuten del flap subclavio (arteria subclavia solamente) y variable si hay recoartacioacuten postoperatoria los pulsos pueden estar ausentes o palpables con una presioacuten arterial anormal

Arteria subclavia Presioacuten arterial baja con derivacioacuten claacutesica de Blalock-Taussig en ese lado y de forma variable con derivacioacuten modificada de Blalock-Taussig

Arteria subclavia derecha Presioacuten arterial artifactamente alta con estenosis aoacutertica supravalvular (efecto Coanda)

Vena cava superior Riesgo de trombosis relacionada con el cateacuteter con la operacioacuten de Glenn

BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar

Glenn bidireccional

Embarazo

① Hematocrito gt44 peso al nacer percentil lt50

② Niveles de hemoglobina gt18 gmdL o saturacioacuten de oxiacutegeno lt85 muerte fetal aprox 90 siendo la mayoriacutea de las peacuterdidas en el primer trimestre

③ Profilaxis de la endocarditis para partos vaginales no se recomienda

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EmbarazoOtras consideraciones① No hay una razoacuten a priori para favorecer el

parto instrumentado o por cesaacuterea sobre la viacutea vaginal

② La oxitocina disminuiraacute la resistencia vascular sisteacutemica y aumentaraacute la frecuencia cardiacuteaca y la resistencia vascular pulmonar

③ La cardioversioacuten materna es segura para el feto en todas los estadios del embarazo

④ La amiodarona afecta la funcioacuten tiroidea fetalBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Arritmia Lesiones asociadasTaquicardias- Siacutendrome Wolff-Parkinson-White bull Anomaliacutea de Ebsteinrsquos

bull Transposicioacuten congeacutenitamente corregida- Taquicardia por reentrada Intra-atrial (atrial flutter) bull POP del Mustard

bull Senning POPbull Fontan POPbull Tetralogiacutea de Fallot

- Fibrilacioacuten auricular bull Enfermedad valvular mitralbull Estenosis Aorticabull Tetralogiacutea de Fallotbull Ventriacuteculo uacutenico paliado

- Taquicardia ventricular bull Tetralogiacutea de Fallotbull Estenosis aoacutertica

Bradicardias- Disfuncioacuten del nodo sinusal bull POP del Mustard

bull POP del Senningbull POP Fontanbull Defecto del septum auricular tipo seno venosobull Siacutendrome de Heterotaxia

- Bloqueo AV espontaneo bull Defectos septales AVbull Transposicioacuten congeacutenitamente corregida

- Bloqueo AV inducido quiruacutergicamente bull Cierre de CIVbull Alivio de la estenosis subaoacuterticabull Reemplazo de la vaacutelvula AV

Problemas generales no cardiacos con la enfermedad

cardiacuteaca congeacutenita de larga data

Respiratorias

① Disminucioacuten de la distensibilidad (aumento del flujo sanguiacuteneo pulmonar o impedimento del drenaje venoso pulmonar)

② Compresioacuten de la viacutea aeacuterea por grandes arterias pulmonares hipertensivas

③ Compresioacuten de bronquiolos④ Escoliosis⑤ Hemoptisis (con siacutendrome de Eisenmenger en etapa terminal)⑥ Lesioacuten del nervio freacutenico (cirugiacutea toraacutecica previa)⑦ Lesioacuten del nervio lariacutengeo recurrente (cirugiacutea toraacutecica previa rara

vez por invasioacuten de estructuras cardiacuteacas)⑧ Respuesta ventilatoria atenuada a la hipoxemia (con cianosis)⑨ Subestimacioacuten de PaCO2 por capnometriacutea en pacientes cianoacuteticos

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Hematoloacutegicas

① Hiperviscosidad sintomaacutetica② Diaacutetesis hemorraacutegica③ Factor de von Willebrand anormal ④ Incrementoacute artificial de los tiempos de

protrombinatromboplastina parcial ⑤ Trombocitopenia artificial ⑥ Caacutelculos biliares

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>

Hematoloacutegicas

Siacutentomas de la hiperviscosidad

bull Dolor de cabezabull Desmayo mareos aturdimientobull Visioacuten borrosa o doblebull Fatigabull Mialgias debilidad muscularbull Parestesias de dedos de las manos pies o labiosbull Depresioacuten o disociacioacuten

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Neuroloacutegicas

① Embolia paradoacutejica② Absceso cerebral (con shunts de derecha

a izquierda)③ Convulsiones (de un antiguo foco

cerebral)④ Lesioacuten de nervio intratoraacutecico (freacutenico

lariacutengeo recurrente o lesioacuten del tronco simpaacutetico)

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Renales

① Hiperuricemia y artralgias (con cianosis) ② Histologiacutea renal anormal glomeacuterulos

hipercelulares y engrosamiento de la membrana basal fibrosis intersticial focal atrofia tubular y arteriolas aferentes y efererentes hialinizadas

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Vasculares

Vaso Posible problema

Vena (s) femoral (es) Grandes cateacuteteres terapeacuteuticos en los lactantes a menudo trombosan las venas femorales

Vena cava inferior Algunas lesiones particularmente asociadas con heterotaxia (polisplenia) tienen discontinuidad de la vena cava inferior No seraacute capaz de pasar un cateacuteter de la ingle a la auriacutecula derecha

Arterias subclavia izquierda y pedias

La presioacuten sanguiacutenea distal seraacute baja en presencia de coartacioacuten de la aorta o despueacutes de la reparacioacuten del flap subclavio (arteria subclavia solamente) y variable si hay recoartacioacuten postoperatoria los pulsos pueden estar ausentes o palpables con una presioacuten arterial anormal

Arteria subclavia Presioacuten arterial baja con derivacioacuten claacutesica de Blalock-Taussig en ese lado y de forma variable con derivacioacuten modificada de Blalock-Taussig

Arteria subclavia derecha Presioacuten arterial artifactamente alta con estenosis aoacutertica supravalvular (efecto Coanda)

Vena cava superior Riesgo de trombosis relacionada con el cateacuteter con la operacioacuten de Glenn

BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar

Glenn bidireccional

Embarazo

① Hematocrito gt44 peso al nacer percentil lt50

② Niveles de hemoglobina gt18 gmdL o saturacioacuten de oxiacutegeno lt85 muerte fetal aprox 90 siendo la mayoriacutea de las peacuterdidas en el primer trimestre

③ Profilaxis de la endocarditis para partos vaginales no se recomienda

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EmbarazoOtras consideraciones① No hay una razoacuten a priori para favorecer el

parto instrumentado o por cesaacuterea sobre la viacutea vaginal

② La oxitocina disminuiraacute la resistencia vascular sisteacutemica y aumentaraacute la frecuencia cardiacuteaca y la resistencia vascular pulmonar

③ La cardioversioacuten materna es segura para el feto en todas los estadios del embarazo

④ La amiodarona afecta la funcioacuten tiroidea fetalBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Problemas generales no cardiacos con la enfermedad

cardiacuteaca congeacutenita de larga data

Respiratorias

① Disminucioacuten de la distensibilidad (aumento del flujo sanguiacuteneo pulmonar o impedimento del drenaje venoso pulmonar)

② Compresioacuten de la viacutea aeacuterea por grandes arterias pulmonares hipertensivas

③ Compresioacuten de bronquiolos④ Escoliosis⑤ Hemoptisis (con siacutendrome de Eisenmenger en etapa terminal)⑥ Lesioacuten del nervio freacutenico (cirugiacutea toraacutecica previa)⑦ Lesioacuten del nervio lariacutengeo recurrente (cirugiacutea toraacutecica previa rara

vez por invasioacuten de estructuras cardiacuteacas)⑧ Respuesta ventilatoria atenuada a la hipoxemia (con cianosis)⑨ Subestimacioacuten de PaCO2 por capnometriacutea en pacientes cianoacuteticos

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Hematoloacutegicas

① Hiperviscosidad sintomaacutetica② Diaacutetesis hemorraacutegica③ Factor de von Willebrand anormal ④ Incrementoacute artificial de los tiempos de

protrombinatromboplastina parcial ⑤ Trombocitopenia artificial ⑥ Caacutelculos biliares

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>

Hematoloacutegicas

Siacutentomas de la hiperviscosidad

bull Dolor de cabezabull Desmayo mareos aturdimientobull Visioacuten borrosa o doblebull Fatigabull Mialgias debilidad muscularbull Parestesias de dedos de las manos pies o labiosbull Depresioacuten o disociacioacuten

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Neuroloacutegicas

① Embolia paradoacutejica② Absceso cerebral (con shunts de derecha

a izquierda)③ Convulsiones (de un antiguo foco

cerebral)④ Lesioacuten de nervio intratoraacutecico (freacutenico

lariacutengeo recurrente o lesioacuten del tronco simpaacutetico)

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Renales

① Hiperuricemia y artralgias (con cianosis) ② Histologiacutea renal anormal glomeacuterulos

hipercelulares y engrosamiento de la membrana basal fibrosis intersticial focal atrofia tubular y arteriolas aferentes y efererentes hialinizadas

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Vasculares

Vaso Posible problema

Vena (s) femoral (es) Grandes cateacuteteres terapeacuteuticos en los lactantes a menudo trombosan las venas femorales

Vena cava inferior Algunas lesiones particularmente asociadas con heterotaxia (polisplenia) tienen discontinuidad de la vena cava inferior No seraacute capaz de pasar un cateacuteter de la ingle a la auriacutecula derecha

Arterias subclavia izquierda y pedias

La presioacuten sanguiacutenea distal seraacute baja en presencia de coartacioacuten de la aorta o despueacutes de la reparacioacuten del flap subclavio (arteria subclavia solamente) y variable si hay recoartacioacuten postoperatoria los pulsos pueden estar ausentes o palpables con una presioacuten arterial anormal

Arteria subclavia Presioacuten arterial baja con derivacioacuten claacutesica de Blalock-Taussig en ese lado y de forma variable con derivacioacuten modificada de Blalock-Taussig

Arteria subclavia derecha Presioacuten arterial artifactamente alta con estenosis aoacutertica supravalvular (efecto Coanda)

Vena cava superior Riesgo de trombosis relacionada con el cateacuteter con la operacioacuten de Glenn

BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar

Glenn bidireccional

Embarazo

① Hematocrito gt44 peso al nacer percentil lt50

② Niveles de hemoglobina gt18 gmdL o saturacioacuten de oxiacutegeno lt85 muerte fetal aprox 90 siendo la mayoriacutea de las peacuterdidas en el primer trimestre

③ Profilaxis de la endocarditis para partos vaginales no se recomienda

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EmbarazoOtras consideraciones① No hay una razoacuten a priori para favorecer el

parto instrumentado o por cesaacuterea sobre la viacutea vaginal

② La oxitocina disminuiraacute la resistencia vascular sisteacutemica y aumentaraacute la frecuencia cardiacuteaca y la resistencia vascular pulmonar

③ La cardioversioacuten materna es segura para el feto en todas los estadios del embarazo

④ La amiodarona afecta la funcioacuten tiroidea fetalBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Respiratorias

① Disminucioacuten de la distensibilidad (aumento del flujo sanguiacuteneo pulmonar o impedimento del drenaje venoso pulmonar)

② Compresioacuten de la viacutea aeacuterea por grandes arterias pulmonares hipertensivas

③ Compresioacuten de bronquiolos④ Escoliosis⑤ Hemoptisis (con siacutendrome de Eisenmenger en etapa terminal)⑥ Lesioacuten del nervio freacutenico (cirugiacutea toraacutecica previa)⑦ Lesioacuten del nervio lariacutengeo recurrente (cirugiacutea toraacutecica previa rara

vez por invasioacuten de estructuras cardiacuteacas)⑧ Respuesta ventilatoria atenuada a la hipoxemia (con cianosis)⑨ Subestimacioacuten de PaCO2 por capnometriacutea en pacientes cianoacuteticos

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Hematoloacutegicas

① Hiperviscosidad sintomaacutetica② Diaacutetesis hemorraacutegica③ Factor de von Willebrand anormal ④ Incrementoacute artificial de los tiempos de

protrombinatromboplastina parcial ⑤ Trombocitopenia artificial ⑥ Caacutelculos biliares

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Hematoloacutegicas

Siacutentomas de la hiperviscosidad

bull Dolor de cabezabull Desmayo mareos aturdimientobull Visioacuten borrosa o doblebull Fatigabull Mialgias debilidad muscularbull Parestesias de dedos de las manos pies o labiosbull Depresioacuten o disociacioacuten

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Neuroloacutegicas

① Embolia paradoacutejica② Absceso cerebral (con shunts de derecha

a izquierda)③ Convulsiones (de un antiguo foco

cerebral)④ Lesioacuten de nervio intratoraacutecico (freacutenico

lariacutengeo recurrente o lesioacuten del tronco simpaacutetico)

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Renales

① Hiperuricemia y artralgias (con cianosis) ② Histologiacutea renal anormal glomeacuterulos

hipercelulares y engrosamiento de la membrana basal fibrosis intersticial focal atrofia tubular y arteriolas aferentes y efererentes hialinizadas

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Vasculares

Vaso Posible problema

Vena (s) femoral (es) Grandes cateacuteteres terapeacuteuticos en los lactantes a menudo trombosan las venas femorales

Vena cava inferior Algunas lesiones particularmente asociadas con heterotaxia (polisplenia) tienen discontinuidad de la vena cava inferior No seraacute capaz de pasar un cateacuteter de la ingle a la auriacutecula derecha

Arterias subclavia izquierda y pedias

La presioacuten sanguiacutenea distal seraacute baja en presencia de coartacioacuten de la aorta o despueacutes de la reparacioacuten del flap subclavio (arteria subclavia solamente) y variable si hay recoartacioacuten postoperatoria los pulsos pueden estar ausentes o palpables con una presioacuten arterial anormal

Arteria subclavia Presioacuten arterial baja con derivacioacuten claacutesica de Blalock-Taussig en ese lado y de forma variable con derivacioacuten modificada de Blalock-Taussig

Arteria subclavia derecha Presioacuten arterial artifactamente alta con estenosis aoacutertica supravalvular (efecto Coanda)

Vena cava superior Riesgo de trombosis relacionada con el cateacuteter con la operacioacuten de Glenn

BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar

Glenn bidireccional

Embarazo

① Hematocrito gt44 peso al nacer percentil lt50

② Niveles de hemoglobina gt18 gmdL o saturacioacuten de oxiacutegeno lt85 muerte fetal aprox 90 siendo la mayoriacutea de las peacuterdidas en el primer trimestre

③ Profilaxis de la endocarditis para partos vaginales no se recomienda

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EmbarazoOtras consideraciones① No hay una razoacuten a priori para favorecer el

parto instrumentado o por cesaacuterea sobre la viacutea vaginal

② La oxitocina disminuiraacute la resistencia vascular sisteacutemica y aumentaraacute la frecuencia cardiacuteaca y la resistencia vascular pulmonar

③ La cardioversioacuten materna es segura para el feto en todas los estadios del embarazo

④ La amiodarona afecta la funcioacuten tiroidea fetalBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Hematoloacutegicas

① Hiperviscosidad sintomaacutetica② Diaacutetesis hemorraacutegica③ Factor de von Willebrand anormal ④ Incrementoacute artificial de los tiempos de

protrombinatromboplastina parcial ⑤ Trombocitopenia artificial ⑥ Caacutelculos biliares

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>

Hematoloacutegicas

Siacutentomas de la hiperviscosidad

bull Dolor de cabezabull Desmayo mareos aturdimientobull Visioacuten borrosa o doblebull Fatigabull Mialgias debilidad muscularbull Parestesias de dedos de las manos pies o labiosbull Depresioacuten o disociacioacuten

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Neuroloacutegicas

① Embolia paradoacutejica② Absceso cerebral (con shunts de derecha

a izquierda)③ Convulsiones (de un antiguo foco

cerebral)④ Lesioacuten de nervio intratoraacutecico (freacutenico

lariacutengeo recurrente o lesioacuten del tronco simpaacutetico)

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Renales

① Hiperuricemia y artralgias (con cianosis) ② Histologiacutea renal anormal glomeacuterulos

hipercelulares y engrosamiento de la membrana basal fibrosis intersticial focal atrofia tubular y arteriolas aferentes y efererentes hialinizadas

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Vasculares

Vaso Posible problema

Vena (s) femoral (es) Grandes cateacuteteres terapeacuteuticos en los lactantes a menudo trombosan las venas femorales

Vena cava inferior Algunas lesiones particularmente asociadas con heterotaxia (polisplenia) tienen discontinuidad de la vena cava inferior No seraacute capaz de pasar un cateacuteter de la ingle a la auriacutecula derecha

Arterias subclavia izquierda y pedias

La presioacuten sanguiacutenea distal seraacute baja en presencia de coartacioacuten de la aorta o despueacutes de la reparacioacuten del flap subclavio (arteria subclavia solamente) y variable si hay recoartacioacuten postoperatoria los pulsos pueden estar ausentes o palpables con una presioacuten arterial anormal

Arteria subclavia Presioacuten arterial baja con derivacioacuten claacutesica de Blalock-Taussig en ese lado y de forma variable con derivacioacuten modificada de Blalock-Taussig

Arteria subclavia derecha Presioacuten arterial artifactamente alta con estenosis aoacutertica supravalvular (efecto Coanda)

Vena cava superior Riesgo de trombosis relacionada con el cateacuteter con la operacioacuten de Glenn

BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar

Glenn bidireccional

Embarazo

① Hematocrito gt44 peso al nacer percentil lt50

② Niveles de hemoglobina gt18 gmdL o saturacioacuten de oxiacutegeno lt85 muerte fetal aprox 90 siendo la mayoriacutea de las peacuterdidas en el primer trimestre

③ Profilaxis de la endocarditis para partos vaginales no se recomienda

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EmbarazoOtras consideraciones① No hay una razoacuten a priori para favorecer el

parto instrumentado o por cesaacuterea sobre la viacutea vaginal

② La oxitocina disminuiraacute la resistencia vascular sisteacutemica y aumentaraacute la frecuencia cardiacuteaca y la resistencia vascular pulmonar

③ La cardioversioacuten materna es segura para el feto en todas los estadios del embarazo

④ La amiodarona afecta la funcioacuten tiroidea fetalBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Hematoloacutegicas

Siacutentomas de la hiperviscosidad

bull Dolor de cabezabull Desmayo mareos aturdimientobull Visioacuten borrosa o doblebull Fatigabull Mialgias debilidad muscularbull Parestesias de dedos de las manos pies o labiosbull Depresioacuten o disociacioacuten

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Neuroloacutegicas

① Embolia paradoacutejica② Absceso cerebral (con shunts de derecha

a izquierda)③ Convulsiones (de un antiguo foco

cerebral)④ Lesioacuten de nervio intratoraacutecico (freacutenico

lariacutengeo recurrente o lesioacuten del tronco simpaacutetico)

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Renales

① Hiperuricemia y artralgias (con cianosis) ② Histologiacutea renal anormal glomeacuterulos

hipercelulares y engrosamiento de la membrana basal fibrosis intersticial focal atrofia tubular y arteriolas aferentes y efererentes hialinizadas

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Vasculares

Vaso Posible problema

Vena (s) femoral (es) Grandes cateacuteteres terapeacuteuticos en los lactantes a menudo trombosan las venas femorales

Vena cava inferior Algunas lesiones particularmente asociadas con heterotaxia (polisplenia) tienen discontinuidad de la vena cava inferior No seraacute capaz de pasar un cateacuteter de la ingle a la auriacutecula derecha

Arterias subclavia izquierda y pedias

La presioacuten sanguiacutenea distal seraacute baja en presencia de coartacioacuten de la aorta o despueacutes de la reparacioacuten del flap subclavio (arteria subclavia solamente) y variable si hay recoartacioacuten postoperatoria los pulsos pueden estar ausentes o palpables con una presioacuten arterial anormal

Arteria subclavia Presioacuten arterial baja con derivacioacuten claacutesica de Blalock-Taussig en ese lado y de forma variable con derivacioacuten modificada de Blalock-Taussig

Arteria subclavia derecha Presioacuten arterial artifactamente alta con estenosis aoacutertica supravalvular (efecto Coanda)

Vena cava superior Riesgo de trombosis relacionada con el cateacuteter con la operacioacuten de Glenn

BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar

Glenn bidireccional

Embarazo

① Hematocrito gt44 peso al nacer percentil lt50

② Niveles de hemoglobina gt18 gmdL o saturacioacuten de oxiacutegeno lt85 muerte fetal aprox 90 siendo la mayoriacutea de las peacuterdidas en el primer trimestre

③ Profilaxis de la endocarditis para partos vaginales no se recomienda

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EmbarazoOtras consideraciones① No hay una razoacuten a priori para favorecer el

parto instrumentado o por cesaacuterea sobre la viacutea vaginal

② La oxitocina disminuiraacute la resistencia vascular sisteacutemica y aumentaraacute la frecuencia cardiacuteaca y la resistencia vascular pulmonar

③ La cardioversioacuten materna es segura para el feto en todas los estadios del embarazo

④ La amiodarona afecta la funcioacuten tiroidea fetalBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Neuroloacutegicas

① Embolia paradoacutejica② Absceso cerebral (con shunts de derecha

a izquierda)③ Convulsiones (de un antiguo foco

cerebral)④ Lesioacuten de nervio intratoraacutecico (freacutenico

lariacutengeo recurrente o lesioacuten del tronco simpaacutetico)

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Renales

① Hiperuricemia y artralgias (con cianosis) ② Histologiacutea renal anormal glomeacuterulos

hipercelulares y engrosamiento de la membrana basal fibrosis intersticial focal atrofia tubular y arteriolas aferentes y efererentes hialinizadas

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Vasculares

Vaso Posible problema

Vena (s) femoral (es) Grandes cateacuteteres terapeacuteuticos en los lactantes a menudo trombosan las venas femorales

Vena cava inferior Algunas lesiones particularmente asociadas con heterotaxia (polisplenia) tienen discontinuidad de la vena cava inferior No seraacute capaz de pasar un cateacuteter de la ingle a la auriacutecula derecha

Arterias subclavia izquierda y pedias

La presioacuten sanguiacutenea distal seraacute baja en presencia de coartacioacuten de la aorta o despueacutes de la reparacioacuten del flap subclavio (arteria subclavia solamente) y variable si hay recoartacioacuten postoperatoria los pulsos pueden estar ausentes o palpables con una presioacuten arterial anormal

Arteria subclavia Presioacuten arterial baja con derivacioacuten claacutesica de Blalock-Taussig en ese lado y de forma variable con derivacioacuten modificada de Blalock-Taussig

Arteria subclavia derecha Presioacuten arterial artifactamente alta con estenosis aoacutertica supravalvular (efecto Coanda)

Vena cava superior Riesgo de trombosis relacionada con el cateacuteter con la operacioacuten de Glenn

BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar

Glenn bidireccional

Embarazo

① Hematocrito gt44 peso al nacer percentil lt50

② Niveles de hemoglobina gt18 gmdL o saturacioacuten de oxiacutegeno lt85 muerte fetal aprox 90 siendo la mayoriacutea de las peacuterdidas en el primer trimestre

③ Profilaxis de la endocarditis para partos vaginales no se recomienda

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EmbarazoOtras consideraciones① No hay una razoacuten a priori para favorecer el

parto instrumentado o por cesaacuterea sobre la viacutea vaginal

② La oxitocina disminuiraacute la resistencia vascular sisteacutemica y aumentaraacute la frecuencia cardiacuteaca y la resistencia vascular pulmonar

③ La cardioversioacuten materna es segura para el feto en todas los estadios del embarazo

④ La amiodarona afecta la funcioacuten tiroidea fetalBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Renales

① Hiperuricemia y artralgias (con cianosis) ② Histologiacutea renal anormal glomeacuterulos

hipercelulares y engrosamiento de la membrana basal fibrosis intersticial focal atrofia tubular y arteriolas aferentes y efererentes hialinizadas

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Vasculares

Vaso Posible problema

Vena (s) femoral (es) Grandes cateacuteteres terapeacuteuticos en los lactantes a menudo trombosan las venas femorales

Vena cava inferior Algunas lesiones particularmente asociadas con heterotaxia (polisplenia) tienen discontinuidad de la vena cava inferior No seraacute capaz de pasar un cateacuteter de la ingle a la auriacutecula derecha

Arterias subclavia izquierda y pedias

La presioacuten sanguiacutenea distal seraacute baja en presencia de coartacioacuten de la aorta o despueacutes de la reparacioacuten del flap subclavio (arteria subclavia solamente) y variable si hay recoartacioacuten postoperatoria los pulsos pueden estar ausentes o palpables con una presioacuten arterial anormal

Arteria subclavia Presioacuten arterial baja con derivacioacuten claacutesica de Blalock-Taussig en ese lado y de forma variable con derivacioacuten modificada de Blalock-Taussig

Arteria subclavia derecha Presioacuten arterial artifactamente alta con estenosis aoacutertica supravalvular (efecto Coanda)

Vena cava superior Riesgo de trombosis relacionada con el cateacuteter con la operacioacuten de Glenn

BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar

Glenn bidireccional

Embarazo

① Hematocrito gt44 peso al nacer percentil lt50

② Niveles de hemoglobina gt18 gmdL o saturacioacuten de oxiacutegeno lt85 muerte fetal aprox 90 siendo la mayoriacutea de las peacuterdidas en el primer trimestre

③ Profilaxis de la endocarditis para partos vaginales no se recomienda

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EmbarazoOtras consideraciones① No hay una razoacuten a priori para favorecer el

parto instrumentado o por cesaacuterea sobre la viacutea vaginal

② La oxitocina disminuiraacute la resistencia vascular sisteacutemica y aumentaraacute la frecuencia cardiacuteaca y la resistencia vascular pulmonar

③ La cardioversioacuten materna es segura para el feto en todas los estadios del embarazo

④ La amiodarona afecta la funcioacuten tiroidea fetalBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Vasculares

Vaso Posible problema

Vena (s) femoral (es) Grandes cateacuteteres terapeacuteuticos en los lactantes a menudo trombosan las venas femorales

Vena cava inferior Algunas lesiones particularmente asociadas con heterotaxia (polisplenia) tienen discontinuidad de la vena cava inferior No seraacute capaz de pasar un cateacuteter de la ingle a la auriacutecula derecha

Arterias subclavia izquierda y pedias

La presioacuten sanguiacutenea distal seraacute baja en presencia de coartacioacuten de la aorta o despueacutes de la reparacioacuten del flap subclavio (arteria subclavia solamente) y variable si hay recoartacioacuten postoperatoria los pulsos pueden estar ausentes o palpables con una presioacuten arterial anormal

Arteria subclavia Presioacuten arterial baja con derivacioacuten claacutesica de Blalock-Taussig en ese lado y de forma variable con derivacioacuten modificada de Blalock-Taussig

Arteria subclavia derecha Presioacuten arterial artifactamente alta con estenosis aoacutertica supravalvular (efecto Coanda)

Vena cava superior Riesgo de trombosis relacionada con el cateacuteter con la operacioacuten de Glenn

BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar

Glenn bidireccional

Embarazo

① Hematocrito gt44 peso al nacer percentil lt50

② Niveles de hemoglobina gt18 gmdL o saturacioacuten de oxiacutegeno lt85 muerte fetal aprox 90 siendo la mayoriacutea de las peacuterdidas en el primer trimestre

③ Profilaxis de la endocarditis para partos vaginales no se recomienda

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EmbarazoOtras consideraciones① No hay una razoacuten a priori para favorecer el

parto instrumentado o por cesaacuterea sobre la viacutea vaginal

② La oxitocina disminuiraacute la resistencia vascular sisteacutemica y aumentaraacute la frecuencia cardiacuteaca y la resistencia vascular pulmonar

③ La cardioversioacuten materna es segura para el feto en todas los estadios del embarazo

④ La amiodarona afecta la funcioacuten tiroidea fetalBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar

Glenn bidireccional

Embarazo

① Hematocrito gt44 peso al nacer percentil lt50

② Niveles de hemoglobina gt18 gmdL o saturacioacuten de oxiacutegeno lt85 muerte fetal aprox 90 siendo la mayoriacutea de las peacuterdidas en el primer trimestre

③ Profilaxis de la endocarditis para partos vaginales no se recomienda

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EmbarazoOtras consideraciones① No hay una razoacuten a priori para favorecer el

parto instrumentado o por cesaacuterea sobre la viacutea vaginal

② La oxitocina disminuiraacute la resistencia vascular sisteacutemica y aumentaraacute la frecuencia cardiacuteaca y la resistencia vascular pulmonar

③ La cardioversioacuten materna es segura para el feto en todas los estadios del embarazo

④ La amiodarona afecta la funcioacuten tiroidea fetalBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Glenn bidireccional

Embarazo

① Hematocrito gt44 peso al nacer percentil lt50

② Niveles de hemoglobina gt18 gmdL o saturacioacuten de oxiacutegeno lt85 muerte fetal aprox 90 siendo la mayoriacutea de las peacuterdidas en el primer trimestre

③ Profilaxis de la endocarditis para partos vaginales no se recomienda

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EmbarazoOtras consideraciones① No hay una razoacuten a priori para favorecer el

parto instrumentado o por cesaacuterea sobre la viacutea vaginal

② La oxitocina disminuiraacute la resistencia vascular sisteacutemica y aumentaraacute la frecuencia cardiacuteaca y la resistencia vascular pulmonar

③ La cardioversioacuten materna es segura para el feto en todas los estadios del embarazo

④ La amiodarona afecta la funcioacuten tiroidea fetalBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Embarazo

① Hematocrito gt44 peso al nacer percentil lt50

② Niveles de hemoglobina gt18 gmdL o saturacioacuten de oxiacutegeno lt85 muerte fetal aprox 90 siendo la mayoriacutea de las peacuterdidas en el primer trimestre

③ Profilaxis de la endocarditis para partos vaginales no se recomienda

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EmbarazoOtras consideraciones① No hay una razoacuten a priori para favorecer el

parto instrumentado o por cesaacuterea sobre la viacutea vaginal

② La oxitocina disminuiraacute la resistencia vascular sisteacutemica y aumentaraacute la frecuencia cardiacuteaca y la resistencia vascular pulmonar

③ La cardioversioacuten materna es segura para el feto en todas los estadios del embarazo

④ La amiodarona afecta la funcioacuten tiroidea fetalBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

EmbarazoOtras consideraciones① No hay una razoacuten a priori para favorecer el

parto instrumentado o por cesaacuterea sobre la viacutea vaginal

② La oxitocina disminuiraacute la resistencia vascular sisteacutemica y aumentaraacute la frecuencia cardiacuteaca y la resistencia vascular pulmonar

③ La cardioversioacuten materna es segura para el feto en todas los estadios del embarazo

④ La amiodarona afecta la funcioacuten tiroidea fetalBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

EmbarazoRecurrencia de cualquier defecto cardiaco congeacutenito en un recieacuten nacido① Si hay un hermano mayor afectado

(cualquier defecto) 23 ② Si hay dos hermanos mayores afectados

(cualquier defecto) 73 ③ Si la madre tiene cardiopatiacutea congeacutenita

67 ④ Si el padre estaacute afectado 21

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Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Problemas cardiacos

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Recomendaciones preoperatorias

① Revisar los datos de laboratorio maacutes recientes el cateterismo y el ecocardiograma y otros datos de imaacutegenes la ultima nota del cardioacutelogo en la historia cliacutenica es a menudo maacutes provechosa

② Dibujar un diagrama del corazoacuten con saturaciones presiones y direccioacuten del flujo sanguiacuteneo a menudo aclara la compleja anatomiacutea y fisiologiacutea

③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es eritrocitico para evitar la hemoconcentracioacuten

④ No hay contraindicacioacuten generalizada a la sedacioacuten preoperatoria

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Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Recomendaciones intraoperatorias① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomiacuteas y pacientes

cianoacuteticos ② Evite las burbujas de aire en todos los cateacuteteres intravenosos

puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha

③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomiacuteas y pacientes con mala funcioacuten cardiacuteaca

④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por viacutea oral o intravenosa antes de la incisioacuten cutaacutenea)

⑤ Considerar la terapia antifibrinoliacutetica especialmente para los pacientes con esternotomiacutea previa

⑥ Ecocardiografiacutea transesofaacutegica para operaciones cardiacuteacas⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sisteacutemicas seguacuten

sea apropiado farmacoloacutegicamente y por modificaciones en la ventilacioacuten

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Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Recomendaciones postoperatorias① Control adecuado del dolor (los pacientes cianoacuteticos

tienen una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los narcoacuteticos)

② Mantener el hematocrito apropiado para la saturacioacuten arterial

③ Mantener la presioacuten venosa central y la presioacuten auricular izquierda apropiadas para la alteracioacuten de la distensibilidad diastoacutelica ventricular o el shunt auricular

④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la aplicacioacuten de oxiacutegeno suplementario si hay shunt de derecha a izquierda de manera similar tampoco disminuiraacute mucho con la retirada de oxiacutegeno (en ausencia de patologiacutea pulmonar)

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Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Estenosis aoacutertica

① La monitorizacioacuten hemodinaacutemica durante el parto mantenimiento de la precarga y evitar la hipotensioacuten

② Intervencioacuten quiruacutergica durante el embarazo valvuloplastia percutaacutenea con baloacuten

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Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Shunts aorto-

pulmonares

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Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Shunts aortopulmonares① El Waterston flujo sanguiacuteneo desigual dando como

resultado una arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda)

② Anastomosis de Potts la correccioacuten quiruacutergica de las situadas posteriormente no puede hacerse por una esternotomiacutea mediana

③ Blalock-Taussig casi siempre carecen de pulsos palpables en el lado de la derivacioacuten Incluso si hay un pulso palpable (del flujo colateral alrededor del hombro) la presioacuten arterial obtenida de ese brazo seraacute artificialmente baja

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Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

① Debido a que los siacutentomas y los hallazgos cliacutenicos de un CIA pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo permanecen asintomaacuteticos hasta la edad adulta las CIA representan aproximadamente un tercio de todos los CHD descubiertos en adultos

② El cierre tardiacuteo del defecto despueacutes de los 5 antildeos de edad se ha asociado con una resolucioacuten incompleta de la dilatacioacuten ventricular derecha

③ La morbilidad quiruacutergica en estos pacientes es principalmente fibrilacioacuten auricular flutter auricular o ritmo de la unioacuten

④ Un secundum secundario no complicado a diferencia de la mayoriacutea de los defectos cardiacuteacos congeacutenitos no estaacute asociado con un aumento del riesgo de endocarditis

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Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Tipos de CIA

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo parcial

Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta

1 Embolia paradoacutejica

2 Disnea de esfuerzo

3 Taquiarritmias auriculares

4 Falla del lado derecho con el embarazo

5 Hipertensioacuten pulmonar

6uarr Fracaso del lado derecho con darr distensibilidad del ventriacuteculo izquierdo con el envejecimiento

7 Insuficiencia mitral

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Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea

1 El cierre de una CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica esta indicado cuando hay dilatacioacuten de la auriacutecula y el ventriacuteculo derechos con o sin siacutentomas

2 Una CIA tipo seno venoso seno coronario y ostium primum deben ser reparados quiruacutergicamente en lugar de cierre percutaacuteneo

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Recomendaciones

Cierre de CIA ya sea por viacutea percutaacutenea o quiruacutergica es razonable en presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Recomendaciones

Los pacientes con hipertensioacuten pulmonar severa irreversible sin evidencia de shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA

Warnes CA ACCAHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease a report of the American College of CardiologyAmerican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease) Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography Heart Rhythm Society International Society for Adult Congenital Heart Disease Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and Society of Thoracic Surgeons J Am Coll Cardiol 2008 Dec 252(23)e143-263 doi 101016jjacc200810001

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Amplatzerreg (St Jude Medical)

Iacutetem a evaluar Caracteriacutesticas

DisentildeoDos discos circulares de nitinol (el izquierdo mayor) membrana de Dacroacutenreg

Tamantildeo le36mm Estado Aprobado por la FDA y la CE

VentajasAutocentrado recuperable reposicionable trombosis muy rara

Desventajas Varios casos descritosde perforacioacuten

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Coartacioacuten de la aorta

① La tasa de mortalidad es del 25 a los 20 antildeos del 50 a los 30 antildeos del 75 a los 50 antildeos y del 90 a los 60 antildeos

② Mortalidad por aneurisma del ventriacuteculo izquierdo la rotura de aneurismas cerebrales y la diseccioacuten de un aneurisma postcoartacioacuten

③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes mayores de 40 antildeos con lesiones no reparadas

④ Si la reparacioacuten no se realiza temprano existe un riesgo incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria prematura

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Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Coartacioacuten de la aorta

Teacutecnica Qx

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Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Coartacioacuten de la aorta Cx

① Aneurismas en el sitio de la coartacioacuten

② Recoartacioacuten

1 La reparacioacuten quiruacutergica de la recoartacioacuten o aneurisma estaacute asociada con un aumento de la mortalidad por sangrado intraoperatorio significativo debido a cicatrices anteriores o vasos colaterales extensos

2 Requiere aislamiento pulmonar para la exposicioacuten quiruacutergica oacuteptima y la colocacioacuten de un cateacuteter arterial en el brazo derecho

3 La reparacioacuten endovascular por baloacuten stent ha demostrado ser uacutetil para estos pacientes

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Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx

① La hipertensioacuten postoperatoria es comuacuten despueacutes de la reparacioacuten de la coartacioacuten requiere tratamiento durante algunos meses

② El iacuteleo postoperatorio tambieacuten es comuacuten mantener los pacientes NPO durante aproximadamente 2 diacuteas

③ El embarazo puede exacerbar la hipertensioacuten preexistente en mujeres con lesiones no reparadas (la mayoriacutea de las rupturas aoacuterticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto) analgesia epidural

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Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-Transposicioacuten Inversioacuten

Ventricular)

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos

Otras lesiones cardiacuteacas asociadas con L-Transposicioacuten de las grandes arterias (L-TGA)

1 Defecto septal ventricular (VSD)

2 Estenosis subpulmoacutenica

3 Bloqueo cardiacuteaco

4 Regurgitacioacuten de vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide)5 Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula sisteacutemica atrioventricular (tricuacutespide) + siacutendrome de Wolff-Parkinson-White (por un as de Kent)

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide

① La anomaliacutea de Ebstein es la causa maacutes comuacuten de insuficiencia tricuacutespide congeacutenita

② La apicalizacioacuten de la vaacutelvula tricuacutespide produce una porcioacuten del corazoacuten por encima de la vaacutelvula que tiene un electrograma intracardiacuteaco ventricular (es miocardio ventricular) pero presiones auriculares (se encuentra por encima de la vaacutelvula tricuacutespide)

③ La auriacutecula derecha puede agrandarse masivamente y el ventriacuteculo derecho es maacutes pequentildeo que de costumbre con grados variables de estenosis pulmonar

④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium secundum

⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan taquiarritmias supraventriculares

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Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento

① La reparacioacuten de la vaacutelvula es actualmente el enfoque de eleccioacuten y soacutelo rara vez se requiere el reemplazo de la vaacutelvula tricuacutespide

② Despueacutes del reemplazo valvular hasta el 25 de los pacientes experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado

③ Las vaacutelvulas de Ebstein se asocian a menudo con una viacutea de conduccioacuten anormal derecha causando el siacutendrome de Wolff-Parkinson-White

④ La auriacutecula derecha es muy sensible y las arritmias son faacutecilmente inducidas por cateacuteteres o guiacuteas

⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y peacuterdida fetal

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Siacutendrome de Eisenmenger

① Tasa de supervivencia de 77 a los 5 antildeos del 58-80 a los 10 antildeos y del 42 a los 25 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

② Factores asociados con mortalidad - Siacutencope- Aumento de la presioacuten venosa central - Desaturacioacuten arterial a menos del 85 - Otros edad de presentacioacuten estado funcional arritmias

supraventriculares insuficiencia renal aumento de la presioacuten arterial disfuncioacuten severa del ventriacuteculo derecho y trisomiacutea 21

③ La mayoriacutea de las muertes son muertes cardiacuteacas repentinas Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca hemoptisis abscesos cerebrales tromboembolismo y complicaciones del embarazo y cirugiacutea no cardiaca

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Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Siacutendrome de Eisenmenger

① Cliacutenicamente los pacientes cianoacuteticos con shunts intracardiacuteacos de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiologiacutea de Eisenmenger aunque su PVR todaviacutea no sea realmente fija

② Los pacientes pueden estar en terapia croacutenica con - Prostaciclina intravenosa - Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo) - Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan) - Debido al riesgo de trombosis pulmonar anticoagulantes

croacutenicos

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

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Siacutendrome de Eisenmenger

El cierre quiruacutergico de los defectos cardiacos con hipertensioacuten vascular pulmonar fija se

asocia con una mortalidad muy alta Alternativa trasplante de pulmoacuten o corazoacuten-

pulmoacuten

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Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea

① Cuando la cirugiacutea no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite cateterismo cardiacuteaco preoperatorio

② Los cambios en la resistencia vascular sisteacutemica se reflejan en los cambios en el shunt intracardiacuteaco una disminucioacuten de la resistencia vascular sisteacutemica se acompantildea de un aumento de la derivacioacuten de derecha a izquierda y una disminucioacuten de la saturacioacuten sisteacutemica de oxiacutegeno

③ Los vasodilatadores sisteacutemicos incluida la anestesia regional deben ser utilizados con precaucioacuten y es importante una estrecha evaluacioacuten del volumen intravascular

④ Analgesia epidural el anesteacutesico local necesita ser administrado de forma lenta con observacioacuten cercana de la presioacuten sanguiacutenea y la saturacioacuten de oxiacutegeno

⑤ La hipotensioacuten postural postoperatoria tambieacuten puede aumentar el grado de derivacioacuten de derecha a izquierda cambiar de posicioacuten lentamente

⑥ Todos los cateacuteteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de aire

⑦ Los Swan-Ganz no estaacuten indicados

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Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea

① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general ② Si los pacientes tienen anestesia general se debe

considerar la observacioacuten postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos o intermedios

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro muy alto el 20 al 30 de los embarazos resultan en abortos espontaacuteneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad

② Al menos la mitad de los recieacuten nacidos tienen retardo de crecimiento intrauterino

③ Del 30 al 45 de todos los embarazos terminan en la muerte materna durante el parto o durante la primera semana posparto

④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo (44) hipovolemia (26) y la preeclampsia (18)

⑤ La mortalidad es similar con la cesaacuterea o el parto vaginal ⑥ Monitorizar de cerca con cateacuteteres arteriales durante el parto ⑦ La analgesia epidural ⑧ Tratamiento inmediato de la peacuterdida de sangre y la hipotensioacuten

durante el parto ⑨ Observacioacuten del posparto en UCI

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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
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• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
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• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
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• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
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• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
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• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
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• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
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• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
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Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo

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Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculoventricular)① Los defectos del cojinete endocaacuterdico consisten en CIA

tipo ostium primum CIV un cleft en el velo septal de la vaacutelvula tricuacutespide yo un cleft en el velo anterior de la vaacutelvula mitral La forma maacutes primitiva es el canal auriculoventricular completo

② Electrocardiograma tiacutepico bloqueo de primer grado y un eje QRS superior

③ El noacutedulo atrioventricular y el haz de His se desplazan inferiormente riesgo de lesioacuten quiruacutergica

④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado hipertensioacuten arterial pulmonar inoperable

⑤ Defectos parciales del canal candidatos apropiados para la reparacioacuten quiruacutergica

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Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Fisiologiacutea Fontan

PrincipioEntregar el retorno venoso sisteacutemico entero a los pulmones sin la participacioacuten de una bomba ventricular

El eacutexito de la circulacioacuten de Fontan se basa en① Un camino sin obstaacuteculos desde las venas sisteacutemicas hasta

la arteria pulmonar② Una vasculatura pulmonar libre de distorsioacuten anatoacutemica

(por ejemplo derivacioacuten anterior de Blalock-Taussig) ③ Bajas resistencias pulmonares④ Buena funcioacuten ventricular sin regurgitacioacuten valvular

auriculoventricular significativa

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dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

dUdekem Y Iyengar AJ Cochrane AD Grigg LE Ramsay JM et al The Fontan procedure contemporary techniques have improved long-term outcomes Circulation 2007 Sep 11116(11 Suppl)I157-64

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

Era Expert Consult Premium Edition - Enhanced Online Features and Print 6 edition St Louis Mo Saunders 2011 1120 p615-631

Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Elder RW Wu FM Clinical Approaches

to the Patient with a Failing Fontan

Procedure Curr Cardiol Rep 2016

May18(5)44

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
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• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
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• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
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• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
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• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Elder RW Wu FM Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure Curr Cardiol Rep 2016 May18(5)44

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Fontan trombosis

Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo aspirina

Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardiacuteaco arritmia auricular con dilatacioacuten auricular significativa o hipertensioacuten venosa marcada warfarina

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Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Fontan arritmias

Taquiarritmias auriculares gt50 a los 20 antildeos La taquiarritmia maacutes frecuente es la taquicardia reentrante

intra-auricular derecha Tratamiento- Esporaacutedicas Uso conservador de antagonistas beta-2

adreneacutergicos o un agente antiarriacutetmico de clase III (sotalol dofetilida amiodarona)

- Permanente conversioacuten de Fontan + Maze- Incompetencia cronotroacutepica (13) marcapasos (la

anatomiacutea alterada impide la colocacioacuten transvenosa)

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Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
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• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
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• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas

iquestAumento de las presiones portales secundarias a la hipertensioacuten venosa central

Fenoacutemeno multifactorial causado por la reduccioacuten de la perfusioacuten mesenteacuterica inflamacioacuten croacutenica y la disfuncioacuten de enterocitos

iquestBajo gasto Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardiacuteaco han demostrado ser exitosas en PLE

Tratamiento① Dieta baja en grasasalta en proteiacutenas trigliceacuteridos de cadena

media② Heparina subcutaacutenea③ Budesonida oral④ Octreotida⑤ Diuresis⑥ Infusioacuten de albuacutemina

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Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca

Autoevaluacioacuten los pacientes sobrestiman su capacidad objetiva de ejercicio

El ecocardiograma transtoraacutecico tiene que ser la investigacioacuten inicial preoperatoria excepto en casos de cirugiacutea muy pequentildea

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Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

Baum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo Era Expert Consult Premium Edition - Enhanced Online Features and Print 6 edition St Louis Mo Saunders 2011 1120 p615-631

CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

Baum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo Era Expert Consult Premium Edition - Enhanced Online Features and Print 6 edition St Louis Mo Saunders 2011 1120 p615-631

Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

Baum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo Era Expert Consult Premium Edition - Enhanced Online Features and Print 6 edition St Louis Mo Saunders 2011 1120 p615-631

Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
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• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
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• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
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• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Definicioacuten de Failing Fontan

Failing Fontan es definido por① Muerte② Conversioacuten del Fontan③ Trasplante cardiacuteaco ortotoacutepico ④ Clase funcional III o IV de NYHA⑤ Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas⑥ Bronquitis plaacutestica

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Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Failing Fontan manejo① Cualquier obstruccioacuten dentro de la viacutea de Fontan

debe ser tratada preferiblemente con teacutecnicas percutaacuteneas de dilatacioacuten y stenting

② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares (producen una carga progresiva de volumen en el ventriacuteculo uacutenico y causan hipoxemia) deben ser embolizados

③ Otra opcioacuten creacioacuten de una fenestracioacuten que puede mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas centrales pero a expensas de un shunt de derecha a izquierda

④ Si no existe una esperanza realista de mejoriacutea trasplante cardiacuteaco

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Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
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• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
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• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
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• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
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• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Fontan Teacutecnica anesteacutesica

ldquohellipno hay faacutermaco adecuado para estos pacientes ni hay una sola

mejor teacutecnica anesteacutesica Maacutes bien la cuestioacuten criacutetica es obtener una

comprensioacuten clara y completa de la patofisiologiacutea del paciente No son las drogas usadas sino coacutemo se usanrdquo

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Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Fontan amp Embarazo

Evita el embarazo en la medida de lo posible En pacientes con buen estado funcional el embarazo

puede llevarse a teacutermino con eacutexito aunque con un mayor riesgo de aborto espontaacuteneo y parto prematuro

Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto

La tasa de cesaacutereas se aproxima al 50 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la

descompensacioacuten cardiaca periparto es rara

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Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
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• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
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• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
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• Definicioacuten de Failing Fontan
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• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
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• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten

iquestPara quieacutenPacientes con conexiones atriopulmonares con alguacuten grado de trombosis arritmia enteropatiacutea por peacuterdida de proteiacutenas o disfuncioacuten ventricular La induccioacuten intravenosa puede prolongarse porque la

sangre se mueve lentamente a traveacutes de la auriacutecula muy dilatada

Acceso intravenoso de gran calibre Mantener PVR tan bajo como sea posible reclutamiento

completo de los pulmones e hiperventilacioacuten moderada con oxiacutegeno al 100

Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separacioacuten de la CEC acidosis y la hipotermia + las propiedades vasodilatadoras pulmonares de milrinone

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Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
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• Motivacioacuten
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• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
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• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Ductus Arteriosus Persistente

El riesgo de un DAP de moderada a larga duracioacuten sobrecarga de volumen de la auriacutecula y ventriacuteculo izquierdos -gt enfermedad vascular pulmonar

Sin reparar un tercio de los pacientes muere de insuficiencia cardiacuteaca hipertensioacuten pulmonar o endocarditis a los 40 antildeos de edad y dos tercios a los 60 antildeos

El cierre quiruacutergicotransvascular debe ser considerado para todos los adultos con PDA

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Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
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• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
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• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
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• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
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• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Estenosis de la vaacutelvula pulmonar

Tasa de supervivencia del 94 20 antildeos despueacutes del diagnoacutestico

Los adultos generalmente no requieren intervencioacuten quiruacutergica

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Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
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• Motivacioacuten
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• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
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• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
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• Recomendaciones postoperatorias
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• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
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• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
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• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
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• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
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• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
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• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
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• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
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• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
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• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
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• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Tetralogiacutea de Fallot① Incluye (1) una VSD mal alineada grande no restrictiva

con (2) aorta cabalgante (3) estenosis pulmonar infundibular e (4) hipertrofia ventricular derecha

② Es la lesioacuten cianosante maacutes comuacuten encontrada en la poblacioacuten adulta

③ Sin reparar o sin paliacioacuten aproximadamente el 25 de los pacientes sobreviven hasta la adolescencia despueacutes de lo cual la tasa de mortalidad es del 66 al antildeo Soacutelo el 3 sobreviven hasta los 40 antildeos

④ Despueacutes de la reparacioacuten la tasa de supervivencia a los 32 antildeos es del 85 aunque los siacutentomas principalmente arritmias y la disminucioacuten de la tolerancia al ejercicio se producen entre el 10 y el 15 20 antildeos despueacutes de la reparacioacuten primaria

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Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (3)
• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Tetralogiacutea de Fallot

① Algunos pacientes requieren reparacioacuten de la estenosis pulmonar mediante la colocacioacuten de un parche transanular con insuficiencia pulmonar residual

② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente es bien tolerada pero a largo plazo puede contribuir a la disfuncioacuten ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular y muerte suacutebita

③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un tercio de los adultos tarde despueacutes de la reparacioacuten

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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

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• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
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• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
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• Shunts aorto-pulmonares
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• Tipos de CIA
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• Recomendaciones
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• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
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• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
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• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
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• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
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• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
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Tetralogiacutea de Fallot

Factores de riesgo para la muerte suacutebita despueacutes de la reparacioacuten de la tetralogiacutea de Fallot

1 Reparacioacuten que requiere ventriculotomiacutea

2 Edad avanzada en la reparacioacuten

3 Disfuncioacuten ventricular izquierda grave

4 Hipertensioacuten ventricular derecha postoperatoria (obstruccioacuten residual del tracto de salida)

5 Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta

6 Prolongacioacuten del QRS (gt180msec)

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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
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• Respiratorias
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• Vasculares
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• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
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• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
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• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
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• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
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• Tetralogiacutea de Fallot (2)
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Watch outPacientes que

requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el

conducto valvulado tiende a estar

inmediatamente detraacutes y muy cerca

del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva

un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del

conducto

Los vasos femorales se canulan para

bypass antes de la esternotomiacutea

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Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
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• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
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• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
• Siacutendrome de Eisenmenger (3)
• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
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• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
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• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
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• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
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• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
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• Truncus arteriosus
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• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico

① La induccioacuten anesteacutesica en adultos se puede lograr faacutecilmente con cualquiera de los agentes disponibles teniendo en cuenta los principios de mantenimiento de la presioacuten arterial sisteacutemica la prevencioacuten de la hipovolemia y la prevencioacuten de aumentos de la inotropiacutea

② Reparacioacuten de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un parche reparacioacuten de una VSD residual o reparacioacuten de una vaacutelvula tricuspiacutedea incompetente los pacientes tienen disminucioacuten de la distensibilidad diastoacutelica del ventriacuteculo derecho y requieren una presioacuten venosa central superior a la normal

③ Manejo postoperatorio minimizar la resistencia vascular pulmonar y mantener la presioacuten venosa central

④ Manejo post-bypass inodilatadorBaum VC De Souza DG Kaplanrsquos Cardiac Anesthesia The Echo

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Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)

Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard

Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Transposicioacuten de las grandes

arterias Procedimiento

de Mustard

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

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② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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Supervivencia del 85 al 90 a 10 antildeos a los 20 antildeos la supervivencia es inferior al

80 Despueacutes de 25 antildeos la mitad experimenta disfuncioacuten moderada del

ventriacuteculo derecho y una tercera experimenta insuficiencia tricuacutespidea

severa

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① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

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En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

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• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
• Siacutendrome de Eisenmenger (2)
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• Siacutendrome de Eisenmenger amp cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger amp Cirugiacutea
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo (2)
• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
• Slide 49
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• Slide 51
• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
• Tetralogiacutea de Fallot (3)
• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
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• Truncus arteriosus
• Slide 78
• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastelli

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

La supervivencia despueacutes de una operacioacuten de Jatene es de aproximadamente el 90 a

los 10 antildeos

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Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene

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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
• Embarazo (3)
• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
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Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

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• Siacutendrome de Eisenmenger y Embarazo
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• Defectos del cojinete endocaacuterdico (defectos del canal auriculo
• Fisiologiacutea Fontan
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• Fontan trombosis
• Fontan arritmias
• Fontan Enteropatiacutea pierde-proteiacutenas
• Slide 55
• Fontan Evaluacioacuten pre-Cx para cirugiacutea no cardiaca
• Definicioacuten de Failing Fontan
• Slide 58
• Failing Fontan manejo
• Fontan Teacutecnica anesteacutesica
• Fontan amp Embarazo
• Fontan Cirugiacutea de Conversioacuten
• Ductus Arteriosus Persistente
• Estenosis de la vaacutelvula pulmonar
• Tetralogiacutea de Fallot
• Tetralogiacutea de Fallot (2)
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• Watch out
• Tetralogiacutea de Fallot Manejo anesteacutesico
• Transposicioacuten de las grandes arterias (D-Transposicioacuten)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Mustard (2)
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Rastell
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene
• Transposicioacuten de las grandes arterias Procedimiento de Jatene (2)
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• Truncus arteriosus
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• Truncus Arteriosus
• CIV
• Defectos del septo ventricular
• Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas
• Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

Truncus Arteriosus

① La reparacioacuten es mediante el cierre de la VSD y la conexioacuten del ventriacuteculo derecho a la arteria pulmonar (o arterias pulmonares) por un conducto que contiene una vaacutelvula homoinjerta

② Debido a que estos pacientes requieren esternotomiacuteas muacuteltiples y el conducto valvulado tiende a estar inmediatamente detraacutes y muy cerca del esternoacuten la esternotomiacutea conlleva un riesgo potencial significativo de laceracioacuten del conducto canular los vasos femorales para bypass antes de la esternotomiacutea

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CIV

Defectos del septo ventricular

El ventriacuteculo remodela con eacutexito la sobrecarga croacutenica de volumen si la correccioacuten quiruacutergica es hecha antes

de los 5 antildeos de edad y tal vez hasta 10 a 12 antildeos de edad

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Defectos del septo ventricular recomendaciones anesteacutesicas

En el paciente con un shunt moderado o grande de izquierda a derecha baja FiO2 +

hipercarbia permisiva (evitan las disminuciones intraoperatorias de la resistencia vascular pulmonar con

sobrecirculacioacuten pulmonar y dilatacioacuten ventricular izquierda)

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Gracias Drs Hernan Castro amp Carlos Vallejo

• Enfermedad cardiacuteaca congeacutenita en adultos
• ldquoA cardiac anesthesiologist with experience in CHD is pivotalhellip
• Motivacioacuten
• Believe it or nothellip
• Slide 5
• Problemas generales no cardiacos con la enfermedad cardiacuteaca con
• Respiratorias
• Hematoloacutegicas
• Hematoloacutegicas (2)
• Neuroloacutegicas
• Renales
• Vasculares
• BlalockndashTaussig derecho modificado amp Banda en arteria pulmonar
• Glenn bidireccional
• Embarazo
• Embarazo (2)
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• Problemas cardiacos
• Recomendaciones preoperatorias
• Recomendaciones intraoperatorias
• Recomendaciones postoperatorias
• Estenosis aoacutertica
• Shunts aorto-pulmonares
• Shunts aortopulmonares
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p
• Tipos de CIA
• Defecto del septo auricular y retorno venoso pulmonar anoacutemalo p (2)
• Recomendaciones para intervencionismocirugiacutea
• Recomendaciones
• Recomendaciones (2)
• Amplatzerreg (St Jude Medical)
• Coartacioacuten de la aorta
• Coartacioacuten de la aorta Teacutecnica Qx
• Coartacioacuten de la aorta Cx
• Coartacioacuten de la aorta Complicaciones post-Cx
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos (L-
• Transposicioacuten Corregida Congeacutenitamente de los Grandes Vasos
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide
• Anomaliacutea de Ebstein de la vaacutelvula tricuacutespide tratamiento
• Siacutendrome de Eisenmenger
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