PATOLOGA CONGNITA DE CABEZA Y CUELLO

PATOLOGA CONGNITA DE CABEZA Y CUELLO

Son alteraciones presentes desde el nacimiento y afectan indistintamente a cualquier sexo, sin predileccin geogrfica.

Los clasificamos en aquellas que afectan la cara y los que afectan el cuello.

Los que afectan la cara pueden ser:

1. FISURAS O HENDIDURAS:

Porque no hay migracin de estructuras ectodrmicas embrionarias que forman la cara por lo tanto no hay fusin de segmentos o bloques maxilares y al no fusionarse se forma la hendidura o fisura. Es la fisura labial y la fisura palatina.

2. CRANEOESTENOSIS

Tambin llamada craneosinostosis y es por cierre prematuro de las suturas, entre huesos del crneo. Es la enfermedad de Crouzon, Apert, Treacher Collins, etc.

FISURA LABIAL:

Puede ser uni o bilateral.

Puede afectar slo al bermelln labial y si es de mayor magnitud comprometer piel, arco de Cupido, fosa nasal, piso nasal, enca y reborde alveolar.

La sintomatologa va a depender de la magnitud o extensin del compromiso.

Su etiologa al igual que en la fisura palatina es variada y obedece a un componente multifactorial en el que estn involucrados virus, bacterias, radiaciones, trastornos cromosmicos, agentes quirrgicos, medicinas, drogas, y herencia.

Clnicamente se diagnstica desde el nacimiento y no slo se ve el compromiso labial sino que tambin altera la punta nasal, la columnela, el arco nasal lateral y la fosa nasal.

Actualmente con ecografa tridimensional se puede diagnosticar en el ltimo trimestre del embarazo.

El tratamiento es quirrgico y para el mismo se aplica la regla de los 10; es decir cuando el beb tiene 10 gr de Hb, 10 libras de peso y 10 semanas de vida an cuando, con los avances en ciruga plstica neonatolgica, actualmente se operan recin nacidos.

El objetivo del tratamiento es cerrar la fisura o solucin de continuidad de tal forma que los fragmentos no queden a tensin y la unin sea hecha plano por plano.

FISURA PALATINA:

Defecto estructural del paladar que compromete el hueso maxilar superior .

Puede ser uni o bilateral, completa o incompleta, afectar, slo el paladar duro o tambin el palabra blando.

Clnicamente las alteraciones que produce son:

Compromiso de enca y reborde alveolar.

Alteraciones dentales.

Comunicacin entre cavidad oral y fosas nasales, e

Insuficiencia velofaringea.

Las dos ltimas son causantes del paso de alimentos de boca a nariz y de la voz nasal, caractersticas de estos pacientes.

Debido a esta comunicacin, estos nios sufren a repeticin de rinitis, faringitis y hasta otitis.

El tratamiento es quirrgico y se hace antes que se instale el lenguaje hablado; es decir, al ao y medio a dos aos de edad, y consiste en cubrir el defecto uniendo los fragmentos sin que haya tensin entre los mismos y respetando los planos anatmicos.

INSUFICIENCIA VELOFARINGEA

Alteracin del mecanismo simultaneo de respiracin y deglucin para producir sonidos.

Alteracin de los procesos de respiracin ,deglucin, fonacin,resonancia y articulacin,durante el mecanismo normal:

Paladar blando hacia arriba y atrs.

Faringe hacia delante y lnea media.

Lengua hacia arriba y atrs.

Impedimento de escape de aire.

Causas:

Fisura palatina

Paladar blando corto

Faringo megalia

Parlisis palatina

Paladar elevado

El tratamiento es quirrgico con terapia de lenguaje post operatoria.

FRENILLO SUBLINGUAL

Banda dura ,fibrosa blanca que une el vientre de la lengua a nivel de la punta con el piso de la boca o region sublingual.

Ocasiona limitacin de los movimientos de la lengua hacia fuera, arriba y laterales.

Durante la fonacin se manifiesta con la letra rr .

El tratamiento es quirrgico con terapia de lenguaje post operatoria.

Otras alteraciones congnitas que afectan la cara son:

Quistes dermoides: Que son formaciones nodulares, que contienen anexos cutneos, localizados sobre superficies seas, siendo ms frecuentes en el 1/3 externo de la ceja de ah que se llamen Quistes de cola de ceja. Si no se extirpan, pueden aumentar de tamao e infectarse.

Hemangiomas: Que pueden ser planos o cavernosos. Muchos de ellos regresionan espontneamente antes de la adolescencia. El tratamiento es quirrgico cuando son pequeos y bien localizados, caso contrario la alternativa es el uso de sustancias esclerosantes y/o embolizaciones.

Linfangiomas. De cpsula muy frgil que contienen linfa y que por accin de la gravedad pueden alcanzar grandes dimensiones comprometiendo incluso cara y cuello, razn por la cual y por el compromiso de estructuras vitales, como vasos, nervios, va area y/o va digestiva, muchas veces no pueden ser resecables totalmente.

Tambin se conoce como higroma qustico y la alternativa a su tratamiento tambin es el empleo de sustancias esclerosantes y/o embolizacin.

Las enfermedades congnitas que afectan el cuello son, segn su localizacin:

DE LA LNEA MEDIA: El ms frecuente es el quiste del conducto tirogloso que se origina del conducto que deja tras de s la glndula tiroides en su descenso desde la base de la lengua, atravesando el hueso hioides hasta su localizacin definitiva a nivel del 2 o 3 anillo traqueal.

Cuando ste conducto con se oblitera, en cualquier parte del mismo puede formarse el quiste, que sino se opera, aumenta de tamao infectndose y fistulizndose.

Caractersticas clnicas son:

Localizado en la lnea media anterior del cuello, en el 1/3 superior, a nivel del hueso hioides.

Mvil con la deglucin y con los movimientos de la lengua.

No es pulstil.

Pequeo tamao, blando o de consistencia aumentada.

No doloroso y cuando se infecta se agrega dolor y se adhiere a estructuras vecinas.

Si se fistuliza hay salida de secreciones mucopurulentas, persistentes.

El tratamiento es quirrgico y consiste en extirpar el quiste, el hueso hioides y el trayecto fistuloso; es decir, quistectoma hioidectoma y fistulectoma.

Si se dejan remanentes, es posible que recidive y tiene que volver a operarse.

Lo ms importante al hacer el diagnstico es descartar que no sea glndula tiroides y eso se hace con una ecografa de cuello que permite ver la glndula tiroides en cuello y el quiste en la regin submentoneana.

Otro estudio es la gammagrafa de tiroides para localizar la sustancia radioactiva en regin tiroidea y no en la regin submentoneana o prehioidea que es la localizacin habitual del quiste, cuya nica desventaja es el costo.

Otras neoplasias o tumoraciones congnitas del cuello pueden ser teratomas, timomas .

TUMORACIONES LATERALES DEL CUELLO: Localizados en 1/3 inferior de cuello y corresponden a los quistes branquiales, que toman grandes tamaos, con contenido mucoso que con el tiempo se infecta, llenndose de pus.

Se originan por defectos en los primeros arcos y hendiduras branquiales.

En el estudio diagnstico, la biopsia aspiracin con aguja fina, no slo disminuye su tamao sino que tambin hace diagnstico por la presencia de cristales de colesterina.

La ecografa permite conocer el contenido y sus dimensiones. Cuando es de gran tamao se solicita tomografa para ver su extensin y el compromiso de estructuras vecinas como cartida, yugular, mandbula, etc.

Tambin puede fistulizarse, en cuyo caso el tratamiento es quistectoma ms fistulectoma..

Otros tumores congnitos en cuello,como ya se menciono, tambin son los linfangiomas, teratomas y en el diagnstico diferencial de todas estas neoplasias hay que incluir las estructuras anatmicas normales del cuello como glndulas, ganglios, tejido celular subcutneo, timo, vasos sanguneos, nervios y msculo.

ALTERACIONES DEL DESARROLLO

Se originan durante el proceso de desarrollo del nio o adolescente.

Su etiologa se atribuye a trauma en mentn o cndilo, aunque tambin hay carcter familiar .

En todos los casos es resultado de alteracin en el patrn de crecimiento maxilofacial ,lo que va a determinar una relacin disarmonica en la cara a los 18 20 aos de edad.

Signos y sntomas asociados:

Alteraciones digestivas

Alteracin del desarrollo ponderal

Alteraciones masticatorias .Maloclusin

Alteraciones fonticas

Alteraciones temporomaxilares

Alteraciones estticas

El estudio diagnostico, requiere:

- Anlisis cefalometrico

El tratamiento consiste en :

Cuando recin se detecta la alteracin en el nio es til la

ortodoncia.

El tratamiento quirrgico es definitivo y consiste en llevar la

oclusin y el hueso a la posicin ideal .

a ciruga se indica apartir de los 18 aos de edad.

Clasificacin:

Prognatismo

Micrognatia

Mordida abierta

Laterognatia

Disgenias

Hipoplasia maxilar superior

ARTICULACIN TEMPORO MANDIBULAR

Articulacin crneo mandibular

Cavidad escamosa del hueso temporal con cndilo mandibular

Disco intra articular completo separa ambos huesos

Interviene en los movimientos de la mandbula al abrir y cerrar la

Boca ,desplazando la mandbula hacia delante y abajo.

Msculos masticatorios:

Temporal

Masetero

Pterigoideo interno

Pterigoideo externo

Msculos antagonistas:

Suprahioideos:Genihioideo. Milohioideo. Digstrico. Estilohioideo

Infrahioideos: Tirohioideos. Omohioideo. Platisma.

Disfuncin temper mandibular

Limitacin al movimiento mandibular .

Dolor local e irradiado

Chasquido

Intracapsular y/o extracapsular

Clasificacin:

Sndrome doloroso miofacial

Artritis

Trauma

Luxaciones

Neoplasias

Anquilosis

Estudio diagnostico

Rx ATM.Funcional y comparativa

Rx panoramica de mandibula

TAC espiral multicorte 3D

Tratamiento :Segn la etiologa

Dieta

Movimientos mandibulares

Aines

Miorelajantes

Balance oclusal

Frula de relajamiento

Inmovilizacin temper mandibular ( 15 dias )

Ciruga

CASOS CLINICOS

PATOLOGA TRAUMTICA DE CABEZA Y CUELLO

El trauma en la regin de cabeza, cuello y maxilofacial requiere conocer el manejo inicial del paciente politraumatizado; el ABC.

A) VA AREA: Obstruccin al pasaje de aire. Se puede comprometer por grandes heridas de cavidad oral, fracturas conminuta de mandbula, compromiso de lengua, fracturas complejas del maxilar superior, cuerpos extraos en cavidad oral, compromiso de tejidos blandos cervico faciales que comprimen y desvan la va area y el trauma de columna cervical y en lesin directa de laringe y/o trquea.

El manejo para tener acceso y permeabilizar la va area es:

1. Intubacin oro o naso traqueal: Es va temporal.

2. Cricotinoidotoma o coniotoma: Es el acceso a la va area a travs de la membrana cricotiroidea, es una va temporal.

3. Traqueostoma: Es el acceso a la va area a travs del 3 4 anillo traqueal, es una va que puede ser permanente y requiere colocar al paciente en extensin de la cabeza y ubicar el anillo traqueal respectivo a 2 cms por encima de la horquilla esternal. La incisin en situacin de emergencia para una traqueostoma es un trozo vertical.

B) BLEEDING SANGRADO: En sangrados masivos que ponen en peligro la vida del paciente, y no es posible hacer hemostasia, porque el vaso est en un sitio inaccesible a esta en relacin a estructuras vitales, como el nervio facial u ptico.

Hay un procedimiento propio de esta regin y consiste en ligar la arteria cartida externa, la que da origen a todas las arterias que irrigan el macizo facial como la arteria tiroidea, faringea, lingual, facial, transversa de la cara, maxilar interna, temporal superficial, occipital, etc.

Para realizar este procedimiento es preciso conocer los reparos anatmicos para localizar esta arteria.

Borde anterior del esternocleidomastoideo.

1/3 superior del cuello.

Borde inferior del cartlago tiroides.

Hueso hioides.

Bifurcacin de las cartidas (Glomus).

Arteria cartida interna.

C) CONCIENCIA: Es evaluada en cuestin de segundos aplicando la escala de Glasgow.

El trauma maxilo facial compromete tejidos blandos y seos de la cara.

El manejo de la lesin de tejidos blandos exige hacer un buen diagnstico y meticulosa limpieza de las lesiones, as como, el uso de proteccin antitetnica.

Las lesiones en hueso o fracturas requieren cumplir con los siguientes objetivos.

Reducir el hueso fracturado.

Inmovilizar los fragmentos.

Llevar al paciente a su oclusin pre existente.

Las fracturas en cara se clasifican en:

Fracturas del 1/3 superior.

Fracturas del 1/3 medio.

Fracturas del 1/3 inferior.

LAS FRACTURAS DEL 1/3 SUPERIOR: Comprometen el hueso frontal, los senos frontales y los rebordes orbitarios superiores.

Clnicamente toda fractura se caracteriza por dolor, aumento de volumen, equimosis o hematoma, hundimiento seo, irregularidad en el contorno seo, incluso lesin de tejido blando y exposicin sea.

Para el caso particular de fracturas del 1/3 superior tambin puede haber enfisema subcutneo por escape de aire del seno frontal a los tejidos blandos de cara y cuero cabelludo; parestesias por compromiso del nervio supraorbitario y manifestaciones clnicas en techo de rbita.

Radiogrficamente el 1/3 superior de cara se evala con radiografas de crneo en incidencias frontal y lateral, radiografa de senos frontales o de Caldwell y tomografa con cortes axiales y coronales y mejor an con reconstruccin en tres dimensiones.

El tratamiento es quirrgico y consiste en reducir los fragmentos seos e inmovilizarlos con placas o malla de titanio y tornillos.

LAS FRACTURAS DEL 1/3 MEDIO DE CARA: Comprometen en conjunto o en forma aislada la rbita, el hueso molar, maxilar superior, los huesos de la nariz y el arco cigomtico.

La rbita es una estructura formada por varios huesos y que alberga al globo ocular y sus estructuras. Clnicamente va a haber limitacin a los movimientos oculares, diplopia, limitacin a los movimientos del prpado, hemorragia subconjuntival e irregularidad en el contorno de la rbita. Radiogrficamente se evala con radiografa comparativa de rbitas y con tomografa computarizada.

Hueso malar o cigoma Es el que forma el pmulo de la cara y su fractura origina hundimiento del mismo y dolor. Radiogrficamente se evala con la radiografa de Waters o de macizo facial, o de senos maxilares o de cara.

Hueso maxilar superior que sirve de asiento a los dientes, cuando se fractura va a haber alteracin en la oclusin con limitacin a la apertura de la boca, enfisema subcutneo por escape de aire del seno maxilar y parestesias con anestesia en ese lado de la cara por compromiso del nervio infraorbitario. Se evala con radiografa Waters.

Este hueso al igual que el hueso malar forman la pared anterior del seno maxilar por lo que tambin comparten sintomatologa.

Arco cigomtico Formado por el hueso malar y el hueso temporal. Su fractura origina limitacin a los movimientos de apertura y cierre de la boca porque bloquea la articulacin temporomandibular.

Se evala con radiografa de Hirtz o de arcos cigomticos.

En todos los casos es de ayuda la tomografa computarizada con reconstruccin en tres dimensiones.

En todos los casos el tratamiento es quirrgico colocando placas y tornillos de titanio para reducir e inmovilizar el huso, restituyendo la oclusin pre existente.

En 1/3 medio de cara hay una clasificacin de fracturas segn su gravedad y cuando estas son bilaterales y en la clasificacin de Le Fort; as tenemos:

Le Fort I, que compromete con un trazo horizontal o transverso el hueso maxilar superior.

Le Fort II. que compromete con un trozo piramidal o triangular el maxilar superior, malar y huesos de la nariz.

Le Fort III, que compromete los arcos cigomticos, uniones frontomalares, rbitas y unin frontonasal; tambin se conoce como disrrupcin craneofacial y va asociada a traumatismo craneoenceflico moderado a severo y grave, hay escape de lquido cefalorraqudeo, compromiso del sensorio, ojos del mapache, imposibilidad de abrir los prpados, proptosis.

En todos los casos, adems de la radiografa de Waters para 1/3 medio de cara, debe valorarse tambin con radiografa computarizada, cortes axiales, coronales y reconstruccin 3D.

LAS FRACTURAS DEL 1/3 INFERIOR DE CARA que est dado por la mandbula.

Las manifestaciones clnicas son dolor, irregularidad en el contorno seo, crujido, hematoma y/o equimosis, parestesias y anestesia en labio inferior y mentn por compromiso del nervio mentoneano, alteracin en la oclusin, limitacin a la apertura bucal y si hay lesin de tejidos blandos con solucin de continuidad, exposicin sea.

Radiolgicamente se evala con radiografa de mandbula en incidencia frontal y oblicua lateral del lado afectado, as como tomografa computarizada.

El tratamiento quirrgico requiere reduccin, inmovilizacin y restituir la oclusin pre existente. Cuando se bloquean los dientes por fracturas de la mandbula o del maxilar superior, este bloqueo o fijacin intermaxilar es por cuatro a seis semanas.

En las fracturas de la articulacin temporamandibular, el bloqueo de dientes es por dos semanas ya que por ser una articulacin con movimiento y que est lesionada, inmovilizarla ms tiempo puede ocasionar una anquilosis. La articulacin temperomandbular da cmo manifestacin clnica la limitacin a los movimientos de apertura y cierre; as como, dolor en la articulacin afectada, con aumento volumen y radiogrficamente se evala con radiografa comparativa de articulaciones temporomaxilares con boca abierta y boca cerrada.

EXAMEN

1) RESPECTO A LA TRAQUEOSTOMA

a) A nivel del 4 anillo traqueal.

b) En la membrana cricotiroidea.

c) Es temporal.

d) Controla la hemorragia.

2) RESPECTO A LA TRAQUEOSTOMA

a) Puede ser permanente.

b) En el 2 anillo traqueal.

c) En decbito dorsal.

d) En la membrana cricotiroidea.

3) LA FRACTURA DEL MAXILAR SUPERIOR

a) Altera la oclusin.

b) Parestesias del mentn.

c) En una fractura del 1/3 superior.

d) Altera el pmulo de la cara.

4) RESPECTO A UNA FRACTURA DEL 1/3 INFERIOR DE LA CARA

a) Puede alterar la oclusin.

b) Produce diplopa.

c) No ocasiona equimosis.

d) Da anetesia en labio superior.

EXAMEN

1) RESPECTO A LAS ALTERACIONES CONGNITAS EN CABEZA Y CUELLO:

a) Estn presentes desde el nacimiento.

b) Son ms frecuentes en el sexo femenino.

c) Afectan principalmente el cuero cabelludo.

d) Siempre son bilaterales y completas.

2) RESPECTO AL QUISTE DEL CONDUCTO TIROGLOSO

a) Se localiza en la lnea media del cuello.

b) Se origina en la 2 hendidura branquial.

c) Tambin se conoce como higroma qustico del cuello.

d) Es pulstil y bien vascularizado.

3) RESPECTO A LAS TUMORACIONES CONGNITAS EN CUELLO

a) Se localizan en la lnea media y lateral el cuello.

b) Se originan por fenmenos de cierre prematuro.

c) Se tratan con quimioterapia y/o radioterapia.

d) Son ms frecuentes los osteomas cervicales.

4) RESPECTO A LAS TUMORACIONES DE LA LNEA MEDIA DEL CUELLO

a) Quiste del conducto tirogloso.

b) Quiste branquial.

c) Quiste dermoide.

d) Quiste de Waters.

ESCAFOCEFALIA O DOLICOCEFALEA

SUTURA SAGITAL

PLAGIOCEFALIA

SUTURA CORONAL

BRAQUICEFALEA

SUTURA CORONAL BILATERAL

TRIGONOCEFALEA

SUTURA METOPICA

SINDROME DE CROUZON

SINDROME DE APERT

SINDROME DE TREACHER COLLINS

DISOSTOSIS MALDIBULOFACIAL