colesteatoma ed otosclerosi osservazioni ed approfondimenti università degli studi di napoli...

Colesteatoma ed otosclerosiOsservazioni ed approfondimenti

Università degli studi di Napoli “Federico II” Laureato in Tecniche Audioprotesiche ed iscritto al Corso di Laurea

Specialistica in Scienze delle Professioni Sanitarie Tecniche Assistenziali

Web site: www.audioprotesisti.orgemail: [email protected]

Dr. Gabriele Delosa

ORECCHIO MEDIOORECCHIO MEDIO

COLESTEATOMA: COLESTEATOMA: “Skin in the wrong place”“Skin in the wrong place”

• Formato da una matrice epidermica all’interno dell’orecchio Formato da una matrice epidermica all’interno dell’orecchio medio, la cui desquamazione provoca l’accumulo di materiale medio, la cui desquamazione provoca l’accumulo di materiale cheratinico che tende all’aumento di volume.cheratinico che tende all’aumento di volume.• Deriva in genere da una Deriva in genere da una TASCA DI RETRAZIONE TASCA DI RETRAZIONE

epitimpanica, che si formaepitimpanica, che si forma

in corrispondenza della in corrispondenza della

pars flaccida (area di scarsapars flaccida (area di scarsa

resistenza) e consegueresistenza) e consegue

a a MALFUNZIONE TUBARICA.MALFUNZIONE TUBARICA.• Altre possibilità patogenetiche: colesteatoma congenito, Altre possibilità patogenetiche: colesteatoma congenito,

migrazione di epidermide attraverso una perforazione migrazione di epidermide attraverso una perforazione

marginale, colesteatoma iatrogeno. marginale, colesteatoma iatrogeno.

Colesteatoma congenito

E' il colesteatoma che si sviluppa in assenza di infezioni dell'orecchio medio dietro una membrana timpanica del tutto normale ed è la conseguenza di un errore durante le fasi di sviluppo embrionario. Frammenti di tessuto destinato a diventare pelle rimangono intrappolati nelle zone da cui originerà l'orecchio medio ed interno. Qui il tessuto prosegue la sua evoluzione manifestandosi come una massa biancastra retrotimpanica associata ad una sordità di vario grado. La sua scoperta è spesso occasionale o conseguenza di complicazioni (paralisi facciale, vertigini) ad insorgenza improvvisa

Colesteatoma acquisitoSolitamente le infezioni ripetute che non si risolvono con le cure mediche, le disfunzioni della tuba di Eustachio (la comunicazione tra orecchio medio e naso) provocano un'indebolimento della struttura della membrana del timpano che si "affloscia" dando origine a tasche di retrazione. La mancata o difettosa ventilazione dell'orecchio medio "aspira" la tasca di retrazione che diventa sempre più profonda. Il materiale epiteliale prodotto dalle sue superfici si accumula e si trasforma in un colesteatoma che può infettarsi, perforare le pareti della tasca, iniziare la sua evoluzione distruttiva. In altri casi le cellule epiteliali migrano attraverso una perforazione permanente. Sono particolarmente a rischio le perforazioni dei quadranti posteriori, soprattutto quelle che raggiungono i margini e l'anulus timpanico e quelle che interessano la "pars flaccida" ossia la zona superiore della membrana timpanica strutturalmente più delicata e meno resistente.

Colesteatoma residuoDeriva da piccoli frammenti di tessuto epiteliale lasciati intenzionalmente dal chirurgo durante il primo tempo di un'operazione per l'asportazione di colesteatoma. Al momento del secondo stadio chirurgico questo tessuto cresciuto lentamente formerà piccole perle cornee che possono essere completamente eliminate con facilità e senza rischi. Il colesteatoma resuiduo è una delle ragioni per stadiare obbligatoriamente la chirurgia del colesteatoma soprattutto nelle tecniche cosiddette chiuse.

Colesteatoma ricorrenteE' conseguenza di una recidiva a distanza di tempo della patologia primitiva

Colesteatoma della rocca petrosaE' il colesteatoma che invade in profondità l'osso petroso cioè quello che contiene le strutture dell'orecchio interno. E' classificato in differenti varietà a seconda della sede e delle vie di estensione nell'osso petroso e degli interventi chirurgici necessari per la sua eliminazione

Colesteatoma dell’apice della rocca

Non appartiene ai colesteatomi classici ma è un tumore benigno probabilmente determinato dallo sviluppo di residui embrionari a livello dell'apice della rocca petrosa o dell'angolo ponto-cerebellare. Questo tumore può svilupparsi all'interno della cavità cranica comprimendo le strutture neuro-vascolari. La sua asportazione richiede tecniche di otoneurochirurgia o di chirurgia della base cranica.


COLESTEATOMACOLESTEATOMA



• Evoluzione naturale: lenta erosione delle strutture ossee circostanti.

• Sintomatologia dipendente dall’estensione, dall’erosione e dalla presenza di flogosi:

- asintomaticità

- ipoacusia trasmissionale o mista per interessamento labirintico

- otorreaotorrea

- vertigini per erosione labirinticaerosione labirintica

- paresi o paralisi del facciale paralisi del facciale

Complicanze relativamente frequentiComplicanze relativamente frequenti

Possibile stimolazione labirinticaPossibile stimolazione labirintica senza labirintitesenza labirintite

Possibile labirintite con interessamentoPossibile labirintite con interessamentoanche cocleareanche cocleare



Importanza della valutazione Importanza della valutazione radiologica (HRTC delle rocche petrose radiologica (HRTC delle rocche petrose

e delle mastoidi senza mezzo di e delle mastoidi senza mezzo di contrasto) per la diagnosi e in contrasto) per la diagnosi e in

previsione dell’intervento chirurgicoprevisione dell’intervento chirurgico



Immagine al microscopio



Facile sovrapposizione e la Facile sovrapposizione e la cronicizzazione di fenomeni flogistici cronicizzazione di fenomeni flogistici

per motivi anatomici e meccaniciper motivi anatomici e meccanici

Restringimento del Restringimento del collettocolletto

Infezione Infezione dell’orecchio mediodell’orecchio medio



Complicanze meno frequenti: • empiema mastoideo• meningite• ascessi encefalici• tromboflebite del seno sigmoide


Terapia degli esiti di otite cronica e del colesteatoma:

TIMPANOPLASTICA (TPL)TIMPANOPLASTICA (TPL)

Nel colesteatoma:

TPL chiusaTPL chiusa: con conservazione della parete posteriore del CUE

TPL apertaTPL aperta: con abbattimento della parete posteriore del CUE


TPL chiusaTPL chiusa

TPL apertaTPL aperta

COLESTEATOMA

RICORRENTE

RESIDUO

RECIDIVA

TPL CHIUSA

PRO :

conservazione della normale anatomia, non limitazioni nella vita quotidiana

CONTRO :

• più facile ricorrenza di malattia (residuo e recidiva) anche a distanza di molti anni

• frequente necessità di un “second look” programmato

TPL APERTA

PRO :

• frequente risoluzione del problema in un solo intervento (meno favile ricorrenza)

• possibilità di mantenere elementi ossiculari funzionalmente utili

• minor necessità di ventilazione

CONTRO :

• limitazioni nella vita quotidiana

• necessità di periodiche medicazioni

OTOSCLEROSIOTOSCLEROSI

Malattia della capsula labirintica,

caratterizzata da focolai di riassorbimento

osseo e successiva nuova ossificazione

anomala, tipica della razza umana


• Le aree più frequentemente interessate sono la

FISSULA ANTE FENESTRAMFISSULA ANTE FENESTRAM e la FOSSULA FOSSULA

POST FENESTRAMPOST FENESTRAM, situate ai margini della

finestra ovale


Eziopatogenesi: Eziopatogenesi:

• L’unico dato certo è la trasmissione genetica.

• E’ possibile che fattori ormonali che incidono sul metabolismo del calcio possano influire sulla presentazione clinica.

• Tra i vari fattori chiamati in causa, ha ultimamente avuto un certo credito l’ipotesi virale.


• Presentazione istologica: 10 % nella razza bianca

• Presentazione clinica: 0,5-1 % nella razza bianca

• Più frequente nel sesso femminile (2:1)

• Età d’insorgenza relativamente giovanile.


• Presentazione clinica

(in genere bilateralebilaterale)

Focolai confinati alla capsula labirintica ipoacusia neurosensoriale pura (rara)

Focolaio che invade il legamento stapedo-ovalare

Fissità della staffa

IpoacusiaIpoacusia trasmissionale e successivamente mista per l’azione istotossica di enzimi mista per l’azione istotossica di enzimi

prodotti dal focolaioprodotti dal focolaio


Diagnosi: Diagnosi:

• Otoscopia: MT normale

• Audiometria: ipoacusia trasmissionale o mista, spesso

bilaterale ma non all’esordio, non necessariamente

simmetrica

• Timpanogramma normale, riflesso stapediale assente

(effetto on-off nelle forme iniziali)


• Terapia chirurgica: stapedo/stapedectomia

Intervento elettivo che ripristina il sistema di

trasmissione senza bloccare gli effetti della malattia

sull’orecchio interno

Possibile necessità, subito o in futuro, di protesizzazione acustica


• Per valutare il possibile effetto dell’intervento

è utile, nei casi di ipoacusia mista,

l’AUDIOMETRIA VOCALEAUDIOMETRIA VOCALE

Terapia medica

Somministrazione di Fluoro

Attualmente la terapia medica dell'otosclerosi si basa sulla somministrazione di Fluoro in forma ionica: fluoruro di sodio (la stessa forma utilizzata, in dosi molto più basse, nella prevenzione della carie dentaria dei bambini). Tale terapia non sostituisce, per efficacia funzionale, quella chirurgica ma può avere un effetto palliativo, stabilizzando o rallentando il processo otosclerotico che porta al blocco della staffa ed al peggioramento della funzione cocleare.La terapia medica difficilmente migliora il deficit uditivo e può non influire sull'evoluzione della malattia, pertanto è riservata ai pazienti che decidono di rinunciare all'intervento o a casi clinici particolari (otosclerosi nell'unico orecchio udente, compromissione della funzione cocleare, otosclerosi giovanile o a rapida evoluzione, controindicazioni anestesiologiche all'intervento).

STAPEDECTOMIABenchè un apparecchio acustico possa inizialmente risolvere con successo la sordità, con il passare degli anni anche questo può divenire insufficiente. Per questo motivo l'intervento chirurgico si è dimostrato il metodo più efficace di trattamento dell'otosclerosi.La chirurgia della sordità da otosclerosi è nata moltissimi anni or sono. Con il miglioramento delle tecniche chirurgiche il trattamento di scelta è divenuta la STAPEDECTOMIA, che fu eseguita per la prima volta da Shea nel 1956. Si tratta di un intervento che comporta la rimozione dell'ossicino ammalato, la staffa, e la sua sostituzione con una protesi artificiale

STAPEDECTOMIA. f = nervo facciale, i = incudine, s = staffa (sovrastruttura e crura), o = focolaio di otosclerosi, p = platina della staffa. La tecnica di stapedectomia con stapedioplastica prevede la rimozione completa della staffa (2) in unico o più frammenti e l'utilizzazione di un pistone o di altra protesi sostitutiva della staffa (3). La finestra ovale, sede della staffa, viene solitamente protetta con un frammento di vena o altro tessuto connettivo prelevato al paziente durante l'intervento. In alcuni casi può essere utilizzata vena bovina conservata

Stapedotomia e stapedectomia

Stapedotomia - si realizza un foro nella platina anchilosata ed attraverso di esso si introduce una protesi sintetica che si fissa al processo lenticolare dell’incudine e garantisce la trasmissione del suono

Stapedectomia - si asporta l’intera staffa e si ricopre la fossa ovale con un lembo di vena prima di procedere all’interposizione.

RISCHI E CONDIZIONILe operazioni di stapedectomia e di stapedotomia sono effettuate in anestesia locale utilizzando farmaci simili a quelli usati dal dentista per le anestesie della bocca. Il rischio di intolleranza o allergie a questi farmaci è quindi molto basso; il paziente dovrà comunque riferire allo specialista qualsiasi reazione anormale abbia avuto in passato come conseguenza della somministrazione di farmaci o di anestetici. Oltre ai rischi comuni a qualsiasi tipo di intervento, il rischio maggiore, approssimativamente dell'1%, è quello di sviluppare nel periodo seguente l'operazione complicazioni infiammatorie che possono provocare danni irreversibili all'organo dell'udito ed a volte una sordità completa associata a vertigini. In questi casi le vertigini si risolveranno spontaneamente nel giro di qualche settimana. Per tale ragione viene operato un solo orecchio alla volta e si sceglie sempre per primo quello in cui l'udito è peggiore. Può succedere che durante l'intervento sia necessario esercitare trazioni o addirittura tagliare un piccolo nervo che attraversa l'orecchio medio, la corda del timpano, che può ostruire la visuale del chirurgo. Se ciò avviene possono residuarne difetti parziali del gusto che interessano i 2/3 anteriori della lingua dal lato operato. Tali disturbi sono transitori e si verificano in circa il 10% dei pazienti. Quando sono permanenti (circa 1% dei pazienti), vengono compensati nel tempo senza gravi disagi. Solo in rarissimi casi di intervento bilaterale, con danno ad entrambi i nervi possono residuare deficit parziali permanenti del gusto accompagnati da secchezza della bocca. Un'altra complicazione, rarissima nella nostra esperienza, è una paralisi del nervo facciale, transitoria e reversibile in poche ore o in alcuni giorni, per lo più dovuta all'effetto dei farmaci utilizzati per l'anestesia locale. Un ronzio o un acufene (rumore nell'orecchio) è spesso presente nei pazienti con una perdita uditiva, di conseguenza i pazienti affetti da otosclerosi molto spesso accusano questo sintomo già prima dell'intervento. Dopo l'intervento generalmente il rumore diminuisce ma in rari casi può peggiorare. Occasionalmente (meno del 3% dei casi) un paziente senza ronzio o acufeni può accusarli dopo l'intervento. L'intervento di stapedotomia produce risultati uditivi duraturi nel tempo. E' molto raro osservare a distanza un peggioramento uditivo. Tale fenomeno può essere dovuto alla malattia che in alcuni casi porta ad un abbassamento della via ossea (per diminuita funzionalità dell'orecchio interno) oppure alla protesi che può spostarsi dalla posizione corretta. In quest'ultimo caso è possibile comunque un intervento di revisione con buonissime possibilità di successo.

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