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COLANGITE ESCLEROSANTE SECUNDÁRIA- Diagnóstico e Tratamento
Dra Raquel Canzi Almada de Souza Departamento de Clínica Médica- UFPR
Serviço de endoscopia digestiva HC-UFPR
COLANGITE ESCLEROSANTE
• Condição inflamatória fibrosante crônica do sistema biliar levando a biliopatia obstrutiva.
• 1924 Delbet.
Estenoses/ fibrose focal
COLANGITE ESCLEROSANTE
• Colangite esclerosante pode ser
Idiopática (primária).
Secundária a uma causa identificável.
• A CES é morfologicamente, clinicamente e radiologicamente similar a CE Primária mas tem uma causa patológica de base identificável.
• A CE não deve ser chamada de primária se:
• alguma causa secundária possa ser identificada. • houver história prévia de cirurgia nos ductos
biliares ( exceto colecistectomia) e coledocolitíase documentada antes do desenvolvimento dos sinais/sintomas
HEPATOLOGY 2006;44:1063–1074.
Diagnóstico • Uma colangiografia
característica geralmente fornece o diagnóstico de colangite esclerosante.
Diagnóstico de um fator causal.
• Nas fases iniciais os pacientes podem ser assintomáticos , apresentando níveis elevados de FA e GGT.
• Icterícia, prurido e desconforto abdominal.
Diagnóstico
Sintomas associados à causa
• Colangite esclerosante secundária (CES) tem um largo espectro de etiologias e evulução variável
• A prevalência é desconhecida parecendo ser uma situação rara.
• Quanto a etiologia a CES pode ser classificada em:
Obstrutiva Isquêmica Infecciosa
Imunológica Tóxica
Epitélio biliar
• As principais causas de CES são: trauma cirúrgico
(colecistectomia) , coledocolitíase e pancreatite
crônica.
Ruemmele P et al. (2009) Secondary sclerosing cholangitis Nat Rev Gastroenterol Hepatol doi:10.1038/nrgastro.2009.46
Imunodeficiência familial Imunodeficiência não definida Colangiopatia associada ao vírus HIV: CMV, Criptosporidium, Fibrose cística Histiocitose de células Langerhans Doença de Hodgkin Cirurgia ou trauma biliar Coledocolitíase Injeção intra-arterial de fluxoridina Lesão isquêmica de vias biliares (pós- transplante/vasculite) Colangite/pancreatite associada a IgG4
Prognóstico
• Algumas variante da CES como a Colangiopatia associada a SIDA e a Colangite esclerosante no paciente crítico ( gravemente doente (SC-CIP) estão associados com evolução extremamente grave.
• Colangiopatia relacionada a IgG4 e eosinofílica apresenta boa resposta a corticosteroides com prognóstico favorável.
TRATAMENTO:
Obstrutiva Isquêmica Infecciosa
Imunológica
IDEAL = PREVENÇÃO
Melhora clínica Retardar transplante hepático
Reversão das lesões nas vias biliares
CAUSA EFEITO
Doença esclerosante relacionada a IgG4-
CE associada com Pancreatite autoimune
• É uma nova entidade clinicopatológica caracterizada por infiltração extensa de linfócitos (CD4/CD8 positive) e plasmócitos(IgG4- positive) em vários órgãos incluindo pâncreas, sistema biliar, glândulas salivares e retroperitôneo e resposta dramática à terapia com corticosteroides.
Pancreatite autoimune- IgG4
Doença esclerosante relacionada a IgG4
PREDNISONA 0.6 mg/kg/dia
Yoh Zen and Yasuni Nakanuma, “IgG4 Cholangiopathy,” International Journal of Hepatology, vol. 2012, Article ID 472376, 6 pages, 2012.
Colangite eosinofílica
• Estenose da papila de Vater é muito comum.
• No colangiograma: 1. CE combinada a estenose papilar (50%); 2. Estenose papilar (15%); 3. CE intrahepatica isolada (20%); 4. Estenose do ducto extra-hepático com ou sem envolvimento intra-
hepático (15%)
• A taxa de sobrevida de 1 ano é de 14%-41% e de 2-anos de 8%; • A sobrevida média é de 7-12 meses.
Colangiopatia associada a AIDS
Estenoses dominantes do duto biliar comum podem ser
tratadas com dilatação por balão e colocação de próteses biliares temporárias.
TRATAMENTO ENDOSCÓPICO
• Dilatação endoscopica – melhora clínica e bioquímica em aproximadamente 80% dos pacientes não cirróticos.
• Em geral mais de uma sessão • Colocação de prótese para manter o calibre após a
dilatação. Obstrução da prótese a médio prazo.
• Intervalo de dilatação de 4 semanas até dilatação satisfatória.
• Hazel et al.