colagenosis
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Martin Roberto Medina Villanueva
Klemperer 1941.-Grupo de enfermedades que presentan como hecho común una degeneración fibrinoide de las fibras colágenas.
Después se observó que esta degeneración se asentaba en la sustancia amorfa que une las fibras.
Enfermedades difusas del tejido conjuntivo
Dentro de este grupo encontramos diferentes entidades patologicas:
1. LES2. Dermatomiositis3. Esclerodermia4. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo5. Poliarteritis nodosa6. Enfermedad reumatoide7. Fiebre reumatica8. Sx de Sjorgen
Degeneración Fibrinoide.- alteración fundamental que sucede en el tejido conjuntivo (sustancia fundamental)
Es la mas frecuente de este grupo de enfermedades.
Definición El Lupus Eritematoso es una enfermedad de
etiología desconocida en la que autoanticuerpos e inmunocomplejos patogénicos ocasionan la destrucción de células y tejidos.
Mas Frecuente es mujeres jóvenes. Se estima la prevalencia de esta enfermedad en 20 a
80 casos por cada 100.000 habitantes/año.
Lupus Eritematoso
- Etiología
- No se conoce la etiología del lupus sistémico eritematoso, habiéndose considerado factores genéticos antígenos de histocompatibilidad, (HLA-Dr2 y HLADr3), la exposición a la luz UV, el tabaco y algunos fármacos. También se ha especulado sobre la influencia de algunos virus, en particular los virus de la rubeóla y citomegalovirus.
LE discoide.- no hay lesiones viscerales sólo cutáneas.
LE Discoide CrónicoLocalizado
Diseminado
LE Sistémico (visceral).- puede afectar cualquier órgano. Todos los aparatos y sistemas pueden estar afectados. Pronostico mas grave.
LE Sistémico
Agudo
Subagudo
Crónico
Sintomatologia exclusiva en piel
Topografía.- zonas de la piel expuestas a la radiación lumínica: mejillas, dorso de la nariz, labios, retorauriculares y piel cabelluda.
Puede ser diseminado: V del escote, caras
externas de brazos y antebrazos.
Lesiones simetricas o asimetricas.
Triada: Eritema, escama y atrofia
Placas bien formadas y limitadas, precisas
Escama que lo cubre es fina y adherente; se desprende con dificultad y se observan prolongaciones córneas “signo de la tachuela”.
Atrofia central.-aparece lentamente, blanquecina, deprimida, sin vello y telangiectasias.
Pigmentación que rodea a la placa es un dato llamativo.
Hiperpigmentación periférica
Atrofia
EscamaEritema
Zona deprimida y sin vello
Blanquecina
Hay diferentes formas clínicas (disposición de las lesiones): Congestivo superficial Cretáceo o verrugoso Sebáceo Túmido o tumoral Telangiectasico Puntata Profundo de kaposi-irgang (lesiones hipodérmicas en la cara y regiones externas de los brazos que apenas se notan)
En la piel cabelluda dejan alopecia cicatrizal definitiva, el paciente tiene parestesia en la zona y su evolución es muy crónica.
El cuadro clínico es muy característico y orientador.
La biopsia muestra atrofia epidérmica, hiperqueratosis marcada y tapones córneos a nivel de la desembocadura de los folículos, hay licuefacción de la membrana basal, edema en la dermis y hialinización de tejido conjuntivo e infiltrado linfocitario sobre todo alrededor de los vasos.
Inmunológicamente se pueden detectar anticuerpos del tipo IgG y C1 y C3 en el 90% de los casos, pero solamente a nivel de las lesiones (dif. entre el sistémico y el discoide)
Los demás análisis de laboratorio son normales.
• Una o dos tabletas de 250mg diarias hasta que las lesiones mejoren.
• La dosis se baja a una o media tableta diaria por algunos meses
• Realizar examen de fondo de ojo c/6 meses. (riesgo de retinopatia)
Fosfato de cloroquina
• 200mg de inicio y 50 mg de sostén
• Es mas activa que la cloroquina
• Limitación en mujeres fértiles debido a producción de focomelia en el producto (primeros 3 meses)
Talidomida
Proteger al paciente de radiaciones lumínicas (sombrillas o filtros solares)
Mujer 10:1 entre 15 – 25 años.
Manifestaciones Cutáneas
-20% “Lupus sin lupus”
- Lesiones más diseminadas: topografía muy similar a LED más codos, rodillas, palmas de la mano y plantas de los pies.
Manifestaciones Cutáneas Cara: edema, eritema difuso, pigmentación y escama no adherente.Cuello y tronco: aspecto poiquilodermico (eritema, pigmentacionmoteada, tenlangectasias y atrofia)
Palmas y plantas: lesiones vasculares, eritematosas, purpúricas y necróticas. principalmente en la punta de los dedos (cianosis y necrosis).
Mucosa bucal: placas blanquecinas, molestan al paciente al comer.
Pelo: ralo y descolorido, no hay alopecia.
Desprendimiento de uñas por alteración vascular y perionixis
Síntomas generales: 90 % de los pacientes40°C,cefalea, astenia, adinamia, sudoracionprofusa, ataque al estado general.
Síntomas articulares: 95% de los pacientesArtralgias rodilla, tobillos y codos
Síntomas Musculares: miositis 5% de los pacientes
Síntomas cardiacos: 30-50% de los pacientesPericarditis y endocarditis de Libman y Sacks (dolor precordial, frote pericardico, derrame, ritmo de galope, transtornos del ritmo)
Lesiones Renales: 45-75% determinan el pronostico
- Casos Irreversibles
- Glomerulonefritis: focal, parenquimatosa y membranosa difusa
- HTA y edemas que llegan a anasarca, oliguria. Albuminuria y hematuria micro o macroscopica.
Lesiones del sistema nervioso: 25%
Irritabilidad, insomnio convulsiones y estados psicótico.
Evolución:
- Agudos:Muerte – Subagudos: Sobrevida 20 años
- Depende de función renal
- Recidivas (suspensión de medicamento)
Sospechar: Mujer Joven + Eritema Difuso en cara y lesiones vasculonecróticas en palmas + manifestaciones generales, febricula y artralgias.
1. Biometría Hemática: pancitopenia(anemia, leucopenia y trombocitopenia)
2. Sedimentación Globular : acelerada por la actividad del cuadro
3. Urianalisis: depuración creatinina y filtración glomerular.
4. Pruebas de Función Hepáticas
5. Biopsia de piel
Inmunofluorescencia:
- IgG, IgM, IgA, C1, C3 y properdina.
- Se presentan en piel aparentemente sana (por ejemplo: zona glútea).
Inmunidad celular: Deteriorada, con disminuciondel MIF, respuesta debil a antigenos por viaintradermica, descenso de Linfocitos T y de la fagocitosis.
Inmunidad humoral: Exacerbada con aumento de Linfocitos B y de todas las Inmunoglobulinas.
1. Acs ANA: 75 al 100% en casos inactivos se encuentran titulaciones superiores a 160.
Homogéneo (regular): Presente en el LES y otras enfermedades de los tejidos conectivos, así como en personasque toman ciertos medicamentos antiarrítmicos, anticonvulsivos o antihipertensivos. Moteado: Presente en el LES y otras enfermedades de los tejidos conectivos, así como en personas que no tienen ninguna enfermedad autoinmune. Periférico (en el margen): Generalmente está asociado al LES. Nucleolar: Presente principalmente en personas con esclerodermia.
2. Acs anti DNA nativo: En 60 a 70% , confirman el Diagnostico de LES.
3. Acs anti RNA: En 50%.
4. Acs anti SM: En 25-30% predice mal pronostico.
5. Acs antirribonucleoproteína: En 25%, mal pronostico.
6. Factor reumatoide: En 30%.
7. Acs linfocitotóxicos: En 80%.
8. Acs contra RO: En 30% de pacientes con fotosensibilidad y en 60- 70% de pacientes con LES c/enf Renal.
10. Acs inespecíficos: Reaginas, falsos positivos para sífilis [VDRL].
11. Complejos DNA + anti DNA +complemento: presentes en luponefritis (Mal pronostico)
12. Complemento: disminución de C3.
Permite detectar Inmunoglobulinas, fracciones del complemento, fibrina, properdina.
Directa: Directamente en los tejidos (piel y riñón).
Indirecta: A nivel circulante.
Incierto, hay casos mortales Enfermedad controlable. Cualquier pretexto hace desencadenar una recidiva
(embarazo, pubertad, medicamentos, exceso de sol).
Datos de mal pronóstico: Daño renal (luponefritis membranosa difusa) Acs anti DNA muy elevados. Depósitos de IgG en unión dermoepidérmica en piel no
expuesta a la luz.
En casos crónicos y subagudos sin lesiones viscerales: Cloroquinas como en el LE discoide.
Cuadro agravado: El tratamiento de elección es con corticoesteroides.
Prednisolona: 1 a 1.5 mg/Kg/día, en promedio 80 mg al día. Si el paciente necesita mas de 100 mg se dice que es difícil control.
La dosis ira descendiendo hasta una de sostén, de 15 - 20mg/día (se puede asociar cloroquina 150mg).
Terapia colateral con dosiss altas de corticoesteroides y tiempo prolongado: Geles de aluminio o magnesio, KCL para evitar la hipopotasemia, antibioticos, isoniacida (foco tuberculoso pulmonar)
AINES AAS, indometacina
Resistencia a los corticoesteroides: Inmunosupresores como la azatioprina o la ciclofosfamida. (100 a 150 mg/dia 5 dias a la semana)
5% de pacientes con manifestaciones iniciales de LE discoide evoluciona a LES.
Datos que sugieren esta transición: 1. Diseminación de las lesiones.
2. Lesiones de LE profundo.
3. Vascularitis en las manos.
4. Aceleración de VSG.
5. Presencia de la banda lupica.
Si no hay manifestaciones activas de LES <6 meses del embarazo: Pronostico bueno.
Si hay LES activo: Muerte fetal, aborto, parto prematuro, lupus en el niño.
Manifestaciones de LE discoide o LES y lesiones papulosas o eritematovesiculosas anulares en cara, cuello,se presentan por brotes y tiene una duración: De 1 semana a 1 mes.
También llamado Ruphus.
Casos de LE principalmente LES con manifestaciones de AR.
Lesiones de tipo discoide, papulosas, con escama y pigmentación pero sin atrofia y mas diseminadas.
Poca agresión visceral.
Presente en 10% de los casos de LE.
Manifestaciones sistémicas en un 50% sin ataque renal.
Mejor pronostico que en LES.
Afecta aéreas expuestas y no expuestas.
Vesículas y ampollas arracimadas que no dejan cicatriz.
Acs contra el colágeno tipo VII la distinguen de la epidermólisis ampollosa adquirida.
Es una entidad nosológica caracterizada por la asociación de síntomas cutáneos y musculares de causa desconocida, tal vez de naturaleza autoinmune. Predomina en dos etapas de la vida: Entre 5 y 15 años Entre 50 y 60 años
Se considera una enfermedad paraneoplasica (15 a 20%)
Su principio puede ser: Brusco
En el cual se presenta una astenia brusca, una intensa astenia y debilidad muscular que impide hacer movimientos simples.
Insidioso
Se inicia poco a poco con edema y eritema, enrojecimiento palpebral y después se instalan los síntomas de la miositis.
Las lesiones aparecen en:
Cara: edema y eritema difusos o como en alas de mariposa.
Cuello: piel endurecida de aspecto poiquilodermico (eritema, atrofia, pigmentación y telangiectasias) o aspecto «jaspeado»
Tronco
Codos y rodillas: zonas eritematosas, escamosas y atróficas
Manos: se presenta el signo de Gottron en ocaciones el signo de raynaud
*Halo heliotropo Consiste en un color eritematoviolaceo que se presenta sobre todo en los parpados superiores sin prurito y con discreto edema y descamacion, da impresión de ojeras permanentes.
Man
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*Signo de gottron a nivel de las articulaciones hay lesiones eritematosas, escamosas, atroficas y papulosas
Son distintivas.
Todos los músculos estriados pueden
afectarse pero lo hacen con mas frecuencia los de la cintura escapular o pélvica.
Los síntomas de tal afección son mialgias y miastenia que impiden realizar actividades de la vida diaria.
El proceso va en aumento hasta impedir a la persona ponerse de pie. En casos graves afectan los músculos de los ojos (diplopía), los de la faringe (trastornos de fonación y deglución), los intercostales (disnea)
Es principal mente parenquimatosa y secundariamente intersticial.
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La miositis pasa por 3 fases:
Edema muscular Atrofia Esclerosis
Se afecta el estado general,
hay adelgazamiento rápido, la fiebre es
variable, en casos crónicos la fiebre no es común pero existe una marcada taquicardia.L
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V
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Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo V
Tipo IV
Miositis sin lesiones cutáneas *
Se asocia a neoplasiasEs el cuadro clásico y el mas frecuente
Se asocia a otras enfermedades te tejido conjuntivo.
Es la forma juvenil se puede revestir de gravedad incluso
la muerte.
Tipos clínicos de dermamitomiositis
El cuadro clínico hace sospechar.
Es necesaria la ayuda del laboratorio.
Las celulas LE y los ANA son excepcionalmente positivosEnzimas séricas
Indican daño celular : transaminasas, creatinfosfoquinasa, deshidrogenasa lactica y aldolasa. Se tienen
que pedir para evaluar la respuesta
del paciente al tratamiento.
Creatinuriael musculo afectado es incapaz de convertir la creatina en creatininapor lo que
aparece en orina
Sedimentación globular
Se acelera cuando hay enfermedad
ElectromiografiaEs fundamental, se
observan ondas polifasicas, fibrilaciones
y descargas de alta frecuencia.
Enzimas séricasSe observa necrosis
de las fibras, atrofia, perdi
da de estriacionnormal, alteracion
de la cromofilia, infiltrado
s linfocitarios perivasculares.
No hay un tratamiento eficaz
en todos los casos pero están indicados los corticoesteroides por vía sistémica.
Prednisolona: 50 a 60 mg de inicio.
Se asocia con otros inmunodepresores: como la azatropina o ciclofosfamida 100 a 150 mg diarios por 5 días a la semana.
Al notar la mejoría en los movimientos, iniciar fisioterapia.
De causa desconocida
Caracterizada por el endurecimiento de la piel ya sea en zonas localizadas o de manera generalizada, que se debe a la producción excesiva de
colágeno.
Son placas esclerosadas masomenos limitadas que pueden presentarse en diferentes formas y tamaños. Existen varios tipos:
• Placas lineales
• En negros
• De 5 a 10cm
• De 1 a 2 cm
En gotas
En placas
En banda
anular
O morfea
Es la mas común
Se trata de una o varias placas de piel endurecida y atrófica, de tamaños variables (3-5cm)
Limitadas de superficie brillante, con hipocromía en el centro.
Alrededor hay un halo eritematoviolaceo
Las placas pueden ser deprimidas y al tacto se siente su endurecimiento
Son asintomáticas y se pueden ver en cualquier parte del tegumento
Se presenta de la misma forma que el de placas pero en este caso las lesiones esclerosadas son lineales.
En los miembros sigue un trayecto de toda su longitud.
En la cara se observan en la frente, línea media o en un lado en forma de banda de 2 a 3 cm de ancho, deprimida que puede llegar hasta el hueso “lesión en golpe de sable”
Cuando el proceso es muy extenso se origina hemiatrofia facial.
Es una banda circular esclerótica que se forma alrededor de los dedos, sobre todo de los pies, estrangulándolo por completo y produciendo la amputación
esclerodermia
Generalizada y sistémica o sistémica y progresiva
Predomina en la mujer 2:1
Sobre todo en personas de la 4ª o 5ª década de la vida
No se observa
en niños pequeños
Puede iniciarse en dos formas
Insidiosa: Brusca y llamativa:
Se inicia con signos y síntomas del fenómeno de raynaudDespués de meses o años se inicia endurecimiento de las manos y poco a poco la esclerosis va invadiendo toda la superficie cutánea
Se inicia con edema intenso de tronco cara manos y pies que permanece y luego es sustituido por esclerosis
Toda la piel esta afectada, endurecida, inextensible, sin pliegues, con alteraciones pigmentarias.
La cara parece una mascara, los labios móviles en ocasiones se conservan los pliegues alrededor de la boca, la nariz esta afilada.
En cuello y tórax hay telangiectasias, atrofia, pigmentación y endurecimiento de la piel que se siente “acartonado”
En las manos se observa una retracción gradual de los dedos, da la impresión de que la mano esta en un guante chico al igual que en los pies.
A nivel de las salientes óseas suele depositarse el calcio, produciendo levantamientos duros, bien limitados y dolorosos, que al abrirse espontáneamente dejan salir el calcio como polvo yesoso.También en las articulaciones interfalangicas y puntas de
los dedos. Estas lesiones se pueden ulcerar e infectar
CREST: calcinosis+raynaud+fibrosis esofagica+esclerodactilia+ telangiectasias
Se presentan lesiones viscerales después de años de evolución.
Disfagia, regurgitaciones, nauseas, vómitos
, distensión abdominal, diarrea o
constipación.
Disnea, cardioesclerosis e insuficiencia
cardiaca
Se ve en un 20% con elevación de nitrógeno ureico, albuminuria e
hipertensión.
esclerodermia
Es fundamentalmente clínico.
El examen mas útil que podemos realizar es la biopsia de piel que daría como resultado: Atrofia de la epidermis
Engrosamiento de los haces colágenos con un infiltrado linfocitario en la dermis
La dermis llega a tener el doble de espesor.
Atrofia de los anexos cutáneos
Alteraciones vasculares importantes
Se indica serie gastroduodenal y exámenes generales
No existe ningún tratamiento efectivo!!!
Se han usado medicamentos con resultados inconstantes:
Diamino difenil sulfona 100-200mg por día
Paraaminobenzoato de potasio 15 o 20 gr (reblandece)
Penicilamina 250mg al día
Colchicina 1 a 2 mg (disminuye act. fibroblastos)
Reserpina 5 a 7.5 mg por día (f. raynaud)
Necesitas hacer algo por esa piel
tan seca!!!