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ARTICOLI ORIGINALI Vol. 25 - N. 2/3 - GIORNALE ITALIANO DI MEDICINA RIABILITATIVA - MR 105 A.C. TURCONI, E. DIELLA IRCCS Eugenio Medea, Bosisio Parini, Lecco, Italia La constraint therapy nel bambino emiplegico: dalla ricerca alla pratica clinica Introduzione e razionale La penalizzazione terapeutica dell’arto conservato, chiamata constraint induced movement therapy (CIMT), viene definita come una terapia che abbina l’allenamen- to intensivo di un arto superiore leso dopo danno neurologico centrale alla penaliz- zazione funzionale dell’uso dell’arto sano. L’utilizzo di tecniche basate sulla penaliz- zazione dell’arto superiore in pazienti con danno cerebrale acquisito e in particolare in bambini affetti da paralisi cerebrale in- fantile deriva il suo razionale da ricerche di base sul comportamento dei primati di Taub 1 : dopo deafferentazione chirurgica di un arto superiore la scimmia non può più usare l’arto nelle attività spontanee ma si può indurla ad usarlo se viene limi- tato l’uso dell’arto controlaterale sano. La fase di non uso è dovuta al concorso di molti fattori quali: la frustrazione nell’uso dell’arto leso, il rinforzo all’uso dell’arto sano, la riorganizzazione neurologica. Questa fase produce una serie di eventi a spirale e viene chiamata apprendimento al non uso. L’utilizzo nella pratica terapeu- tica della CIMT si basa sui seguenti pre- supposti: dopo alcuni studi negli anni ’80 e a partire dallo studio pilota di Taub nel 1993 2 con pazienti cronici dopo stroke, molti altri trial terapeutici hanno dimostra- to il miglioramento misurato con scale fun- zionali di pazienti sottoposti a CTI anche in post-acuto e nel trauma cranico 3-5 . Stu- di neurofisiologi e neuroradiologici effet- tuati sia sui primati che sull’uomo hanno dimostrato che la riorganizzazione neuro- logica dopo danno può essere associata all’effetto terapeutico della CIMT 6, 7 . In tempi più recenti si sono completati altri studi con stimolazione magnetica tran- scranica (TSM) e risonanza magnetica funzionale (fMRI) che hanno confermato un miglioramento della riorganizzazio- ne funzionale cerebrale dopo CIMT in pazienti cronici 8, 9 . Anche nel bambino con paralisi cerebrale infantile l’utilizzo e l’efficacia della CTI sono stati dimostrati da studi pilota dal 2000 in poi: 10-12 . Da allora sono stati molti gli studi in questo campo con risultati che depongono per un incremento dell’uso dell’arto leso do- cumentati da risultati alle scale funzionali e recentemente anche da dati relativi a studi di neuroimaging che evidenziano le modificazioni neurofisiologiche prodotte da tale terapia. Sutcliffe in due diversi lavori del 2007 e 2009 evidenzia un’attivazione sensomo- toria nell’emisfero controlaterale verificata con immagini alla risonanza funzionale con persistenza dell’effetto anche a 6 mesi di distanza dal trattamento con CIMT 13, 14 . Kunhke nel 2008 formula l’ipotesi che vi sia una diversa efficacia del trattamento con CIMT nei pazienti che ricevono pro- iezioni ipsilaterali da quelli controlaterali a favore di questi ultimi. Infatti, in caso di proiezioni contro laterali, si ribilance- rebbe la competizione interemisferica e si ripristinerebbe il loop sensomotorio delle afferenze-efferenze 15 . Si è concluso recentemente un trial multi- centrico nazionale in cui venivano posti a confronto tre diversi tipi di trattamento: trattamento di mCIMT, trattamento intensi- vo bimanuale (BIT), trattamento fisioterapi- co tradizionale (ST). La popolazione era costituita da 111 bambini affetti da emi- paresi. Presso il nostro Istituto e nei centri collegati della nostra famiglia, sono stati trattati 37 bambini applicando la mCIMT. Materiali e metodi Caratteristiche per l’arruolamento dei sog- getti: età compresa tra 1 e 8 anni; 1. diagnosi di paralisi cerebrale, suppor- 2. tata da elementi anamnestici e clinici, oltre che ds documentazione neurora- diologica; forma clinica di emiplegia; 3. non essere mai stati in precedenza sot- 4. toposti a terapie costrittive. Differente gravità clinica o presenza di patologie connesse alla paralisi cerebrale o comorbidità non hanno costituito causa di esclusione dall’arruolamento, ma sono state utilizzate per descrivere l’ambito di variabilità clinica da sottoporre alla tera- pia sperimentale. Per ogni soggetto reclutato sono state ese- guite le seguenti valutazioni: raccolta di dati anamnestici e clinici 1. indicanti, oltre che i principali dati ana- grafici, il livello di gravità di compromis- sione motoria, la presenza di disabilità aggiuntive e/o patologie completanti il quadro di comorbidità complessivo; esame obiettivo e neurologico comple- 2. to, comprendente anche la valutazione della stereognosi e dello schema cor- poreo, attraverso il Test della Figura Umana a partire dai 4 anni; valutazione delle abilità motorie globa- 3. li con la Gross Motor Function Measure (GMFM) 16 ; scala di sviluppo o valutazione di livel- 4. lo con la scala Griffith fino ai 5 anni e successivamente con le scale Wechsler (Wippsi fino a 7 anni e Wisch-R succes- sivamente) 17-19 ; valutazione della funzionalità dell’arto 5. superiore attraverso la scala Quality of Upper Extremity Skills Test (QUEST) 20 e la scala Besta 21 ; valutazione dello stress familiare attra- 6. verso il Parenting Stress Index 22 e scala delle autonomie redatta dall’Istituto Be- sta e compilata da parte dei genitori; Successivamente alla fine del trattamento e a 3, 6, 12 mesi dal termine sono state effettuate le seguenti valutazioni: esame obiettivo e neurologico comple- 1. to, comprendente anche la valutazione della sterognosi e dello schema corpo- reo, attraverso il Test della Figura Uma- na a partire dai 4 anni; valutazione delle abilità motorie globa- 2. li con la Gross Motor Function Measure (GMFM); a 12 mesi dalla fine del trat- tamento; scala di sviluppo o valutazione di livel- 3. lo con la scala Griffith fino ai 5 anni e successivamente con le scale Wechsler, Autore di contatto A. C. TURCONI Dipartimento di Medicina e Fisica Riabilitativa, IRCCS Eugenio Medea, via Don Luigi Monza 20, 23842 Bosisio Parini, Lecco, Italia. E-mail: [email protected] MINERVA MEDICA COPYRIGHT® This document is protected by international copyright laws. No additional reproduction is authorized. It is permitted for personal use to download and save only one file and print only one copy of this Article. It is not permitted to make additional copies (either sporadically or systematically, either printed or electronic) of the Article for any purpose. It is not permitted to distribute the electronic copy of the article through online internet and/or intranet file sharing systems, electronic mailing or any other means which may allow access to the Article. The use of all or any part of the Article for any Commercial Use is not permitted. The creation of derivative works from the Article is not permitted. The production of reprints for personal or commercial use is not permitted. 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ARTICOLI ORIGINALI

Vol. 25 - N. 2/3 - GIORNALE ITALIANO DI MEDICINA RIABILITATIVA - MR 105

A.C. TURCONI, E. DIELLAIRCCS Eugenio Medea, Bosisio Parini, Lecco, Italia

La constraint therapy nel bambino emiplegico:

dalla ricerca alla pratica clinica

Introduzione e razionaleLa penalizzazione terapeutica dell’arto conservato, chiamata constraint induced movement therapy (CIMT), viene definita come una terapia che abbina l’allenamen-to intensivo di un arto superiore leso dopo danno neurologico centrale alla penaliz-zazione funzionale dell’uso dell’arto sano. L’utilizzo di tecniche basate sulla penaliz-zazione dell’arto superiore in pazienti con danno cerebrale acquisito e in particolare in bambini affetti da paralisi cerebrale in-fantile deriva il suo razionale da ricerche di base sul comportamento dei primati di Taub 1: dopo deafferentazione chirurgica di un arto superiore la scimmia non può più usare l’arto nelle attività spontanee ma si può indurla ad usarlo se viene limi-tato l’uso dell’arto controlaterale sano. La fase di non uso è dovuta al concorso di molti fattori quali: la frustrazione nell’uso dell’arto leso, il rinforzo all’uso dell’arto sano, la riorganizzazione neurologica. Questa fase produce una serie di eventi a spirale e viene chiamata apprendimento al non uso. L’utilizzo nella pratica terapeu-tica della CIMT si basa sui seguenti pre-supposti: dopo alcuni studi negli anni ’80 e a partire dallo studio pilota di Taub nel 1993 2 con pazienti cronici dopo stroke, molti altri trial terapeutici hanno dimostra-to il miglioramento misurato con scale fun-zionali di pazienti sottoposti a CTI anche in post-acuto e nel trauma cranico 3-5. Stu-di neurofisiologi e neuroradiologici effet-tuati sia sui primati che sull’uomo hanno dimostrato che la riorganizzazione neuro-logica dopo danno può essere associata all’effetto terapeutico della CIMT 6, 7. In tempi più recenti si sono completati altri studi con stimolazione magnetica tran-scranica (TSM) e risonanza magnetica funzionale (fMRI) che hanno confermato

un miglioramento della riorganizzazio-ne funzionale cerebrale dopo CIMT in pazienti cronici 8, 9. Anche nel bambino con paralisi cerebrale infantile l’utilizzo e l’efficacia della CTI sono stati dimostrati da studi pilota dal 2000 in poi: 10-12. Da allora sono stati molti gli studi in questo campo con risultati che depongono per un incremento dell’uso dell’arto leso do-cumentati da risultati alle scale funzionali e recentemente anche da dati relativi a studi di neuroimaging che evidenziano le modificazioni neurofisiologiche prodotte da tale terapia.Sutcliffe in due diversi lavori del 2007 e 2009 evidenzia un’attivazione sensomo-toria nell’emisfero controlaterale verificata con immagini alla risonanza funzionale con persistenza dell’effetto anche a 6 mesi di distanza dal trattamento con CIMT 13, 14. Kunhke nel 2008 formula l’ipotesi che vi sia una diversa efficacia del trattamento con CIMT nei pazienti che ricevono pro-iezioni ipsilaterali da quelli controlaterali a favore di questi ultimi. Infatti, in caso di proiezioni contro laterali, si ribilance-rebbe la competizione interemisferica e si ripristinerebbe il loop sensomotorio delle afferenze-efferenze 15.Si è concluso recentemente un trial multi-centrico nazionale in cui venivano posti a confronto tre diversi tipi di trattamento: trattamento di mCIMT, trattamento intensi-vo bimanuale (BIT), trattamento fisioterapi-co tradizionale (ST). La popolazione era costituita da 111 bambini affetti da emi-paresi. Presso il nostro Istituto e nei centri collegati della nostra famiglia, sono stati trattati 37 bambini applicando la mCIMT.

Materiali e metodiCaratteristiche per l’arruolamento dei sog-getti:

età compresa tra 1 e 8 anni;1. diagnosi di paralisi cerebrale, suppor-2. tata da elementi anamnestici e clinici, oltre che ds documentazione neurora-diologica;forma clinica di emiplegia;3. non essere mai stati in precedenza sot-4. toposti a terapie costrittive.

Differente gravità clinica o presenza di patologie connesse alla paralisi cerebrale o comorbidità non hanno costituito causa di esclusione dall’arruolamento, ma sono state utilizzate per descrivere l’ambito di variabilità clinica da sottoporre alla tera-pia sperimentale.Per ogni soggetto reclutato sono state ese-guite le seguenti valutazioni:

raccolta di dati anamnestici e clinici 1. indicanti, oltre che i principali dati ana-grafici, il livello di gravità di compromis-sione motoria, la presenza di disabilità aggiuntive e/o patologie completanti il quadro di comorbidità complessivo;esame obiettivo e neurologico comple-2. to, comprendente anche la valutazione della stereognosi e dello schema cor-poreo, attraverso il Test della Figura Umana a partire dai 4 anni;valutazione delle abilità motorie globa-3. li con la Gross Motor Function Measure (GMFM) 16;scala di sviluppo o valutazione di livel-4. lo con la scala Griffith fino ai 5 anni e successivamente con le scale Wechsler (Wippsi fino a 7 anni e Wisch-R succes-sivamente) 17-19;valutazione della funzionalità dell’arto 5. superiore attraverso la scala Quality of Upper Extremity Skills Test (QUEST) 20 e la scala Besta 21;valutazione dello stress familiare attra-6. verso il Parenting Stress Index 22 e scala delle autonomie redatta dall’Istituto Be-sta e compilata da parte dei genitori;

Successivamente alla fine del trattamento e a 3, 6, 12 mesi dal termine sono state effettuate le seguenti valutazioni:

esame obiettivo e neurologico comple-1. to, comprendente anche la valutazione della sterognosi e dello schema corpo-reo, attraverso il Test della Figura Uma-na a partire dai 4 anni;valutazione delle abilità motorie globa-2. li con la Gross Motor Function Measure (GMFM); a 12 mesi dalla fine del trat-tamento;scala di sviluppo o valutazione di livel-3. lo con la scala Griffith fino ai 5 anni e successivamente con le scale Wechsler,

Autore di contattoA. C. TURCONIDipartimento di Medicina e Fisica Riabilitativa, IRCCS Eugenio Medea, via Don Luigi Monza 20, 23842 Bosisio Parini, Lecco, Italia. E-mail: [email protected]

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ARTICOLI ORIGINALI

Wippsi fino a 7 anni e Wisch-R succes-sivamente;valutazione della funzionalità dell’arto 4. superiore attraverso la scala Quality of Upper Extremity Skills Test (QUEST) e la scala Besta;scala delle autonomie redatta dall’Isti-5. tuto Besta e compilata da parte dei genitori;scala di valutazione del comportamen-6. to del bambino Child Behaviour Chec-klist (CBCL) 23.

Alla fine del trattamento sono stati inoltre valutati il gradimento della terapia attra-verso un questionario appositamente ap-prestato e il livello di stress familiare.Il trattamento con constraint theraphy pre-vedeva la contenzione dell’arto sano e l’allenamento intensivo dell’arto plegico secondo il seguente programma:

la costrizione è stata mantenuta per 3 1. ore al giorno per 7 giorni la settimana;gli accessi alla terapia (intensiva) al 2. centro hanno avuto una frequenza tri-settimanale per 3 ore di cui 1,30 di te-rapia, 1,30 di lavoro per la famiglia in un box dedicato;il periodo complessivo della mCIMT è 3. stato di 10 settimane;la contenzione è stata ottenuta con 4. splint polso-mano in materiale termo-plastico ricoperto da bendatura.

Il programma riabilitativo intensivo propo-sto ai bambini è stato somministrato facen-do riferimento a delle specifiche attività messe a punto dai fisioterapisti dei vari centri con una attenzione particolare alla significatività delle esperienze, all’impor-tanza del contesto, alla motivazione del bambino. In questa cornice sono state in-serite le proposte terapeutiche con approc-cio task-oriented volte alla sperimentazio-ne di esperienze positive di adattamento alla ricerca di strategie funzionali per la risoluzione del compito. Il terapista ha di-segnato l’esercizio terapeutico sul singolo bambino attingendo da delle macro-aree di intervento: esplorazione percettivo-mo-toria, manualità grossolana e fine, attività posturo-cinetiche, autonomie nelle attività della vita quotidiana (ADL).

RisultatiIl trattamento con mCIMT ha dimostra-to un costante miglioramento nelle scale specifiche relative alle abilità manuali nei diverso tempi: (Scala Besta: t0=2,41, t1=2,62, t2=2,66, t3=2,66, t4=2,70; QUEST: t0=69,4, t1=76,3, t2=73,8, t3=76.1, t4=77).Differenze statisticamente significative sono state osservate prima e dopo il trat-tamento nello score globale per ogni sca-la (Besta: P=0,0004; QUEST: P<0,0001). Sono state calcolate le differenze medie percentualizzate degli score globali e del-le sottoscale (Δ%=[tn score - tn-1 score]/tn-1 score]). La mCIMT mostra un miglioramento costante. Nella comparazione tra gruppi alla fine del trattamento le differenze risul-

tano statisticamente significative tra mCI-MT vs. ST (QUEST: P=0,0001) e tra IBT vs. ST (Besta: P=0,0502; QUEST: P=0,0124). Non vi è differenza statisticamente signifi-cativa nella comparazione tra i due trat-tamenti intensivi. Anche nel follow-up non sono state trovate differenze.

Uso spontaneo nelle attività bimanualiL’uso spontaneo dell’arto affetto è miglio-rato nei pazienti trattati con mCIMT e le differenze risultano statisticamente signifi-cative tra t0 e t1 (P=0,0005 e P=0,0101, ri-spettivamente). I pazienti non hanno perso le competenze acquisite nel tempo.

Uso spontaneo nelle attività della vita quotidiana (ADL)In questo campo la mCIMT produce un miglioramento che risulta statisticamente significativo al confronto t2-t1 (P=0,0154) persistente nel tempo.Analizzando separatamente gli item ADL per i bambini di età inferiore ai 6 anni la mCIMT produce un elevato migliora-mento (∑Δ%=24) se paragonato con IBT (∑Δ%=19,4) e ST (∑Δ%=12,7).

DiscussioneTrattamento mCIMT efficaceL’efficacia del trattamento mCIMT è com-provata da moltissimi lavori della letteratu-ra che si sono succeduti a partire dal 2002 sino ad oggi. L’incremento delle capacità di presa alla fine del trattamento è rimasto consistente pur nella variabilità individua-le dei risultati ed è confermato anche dai risultati del nostro studio. L’utilizzo di due gruppi di controllo (intensivo bimanuale e standard) ha permesso di distinguere tra l’effetto attribuibile alla restrizione e l’effet-to attribuibile all’intensità del trattamento. I nostri risultati mostrano un significativo miglioramento nella funzione dell’arto pa-retico sia nei bambini sottoposti a mCIMT che nei bambini sottoposti a trattamento intensivo bimanuale, a fronte di minimi o nulli cambiamenti nel gruppo standard. Questo sottolinea l’importanza dell’inten-sità come elemento chiave nel raggiungi-mento dell’outcome, pur con una maggior consistenza di miglioramento nel gruppo mCIMT soprattutto nei tempi brevi. Estre-mamente interessante è anche l’aspetto che tali miglioramenti si mantengono per tutti i follow-up dimostrando la stabilità delle competenze acquisite. Un altro dato importante riguarda il significativo miglio-ramento nel gruppo mCIMT della presa dell’arto plegico e in generale dell’uso su richiesta, a fronte di un miglioramento più contenuto a livello dell’uso spontaneo nelle attività bimanuali. Questi risultati possono essere compresi considerando come i prin-cipi dell’apprendimento motorio enfatizza-no la specificità del compito nella pratica per massimizzarne l’apprendimento. Pro-prio per questo il miglioramento nell’uso

dell’arto potrebbe essere strettamente cor-relato al tipo di attività proposta: se alleno l’uso dell’arto singolo su richiesta (mCIMT) sarà proprio lì che otterrò dei cambiamen-ti, allo stesso tempo se alleno all’uso di en-trambe le mani i risultati mostreranno dei miglioramenti nelle competenze bimanuali (IBT) 24. Nonostante queste considerazio-ni il miglioramento ottenuto dalla mCIMT nell’uso spontaneo bimanuale è comunque significativo e, cosa più importante, stabi-le ai follow-up.

Trattamento mCIMT sicuroLa sicurezza del trattamento è riconosciu-ta sia dal punto di vista fisico, poiché non sono riportati inconvenienti di tipo lesivo o traumatico a carico dell’arto bloccato, sia dal punto di vista psicologico. Nella espe-rienza complessiva presso il nostro Istituto che ha visto circa 60 soggetti sottoposti a mCIMT, possiamo riferire solo di 2 casi di bambini che hanno dovuto interrompere il trattamento a causa di problemi di rela-tiva chiusura e di scarsa tolleranza in se-guito alla costrizione dell’arto. La frustra-zione, sperimentata in misura modesta e variabile nei diversi bambini, si è rivelata ristretta al periodo di utilizzo della costri-zione senza determinare conseguenze durature. Un altro elemento ampiamente discusso in letteratura è la sicurezza del trattamento mCIMT rispetto all’uso dell’ar-to sano bloccato nella restrizione. Molti autori, come Charles (2005) 25, sottoline-ano come questa deprivazione per lungo tempo possa potenzialmente determinare una ripercussione permanente a livello dello sviluppo delle competenze motorie dell’arto sano. I risultati del nostro studio sono assolutamente rassicuranti su questo fronte mostrando una minima riduzione di attività nell’arto sano alla fine del trat-tamento con completa ripresa dopo tre mesi.

Accettazione della propostaL’accettazione della famiglia alla propo-sta della mCIMT è sempre stata buona e abbiamo sempre trovato ottima collabora-zione. L’informazione rilasciata dai sani-tari alle famiglie relativa al trattamento è sempre stata completa e documentata con i risultati della letteratura internazionale.

Le scale di valutazione;1. La questione di definire degli strumenti 2. valutativi appropriati per valutare l’ef-ficacia del trattamento mCIMT è stato un problema centrale all’inizio dello studio.

Nella maggior parte dei recenti studi sul trattamento mCIMT, anche se questa con-siderazione è estensibile a qualsiasi tipo di trattamento riabilitativo, molti autori sot-tolineano l’importanza di utilizzare delle scale di valutazione che analizzino i tre differenti domini della classificazione ICF (International Classification of Functio-ning, Disability and Health) proprio per

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Vol. 25 - N. 2/3 - GIORNALE ITALIANO DI MEDICINA RIABILITATIVA - MR 107

ARTICOLI ORIGINALI

indagare gli effetti del trattamento sulla multidimensionalità del paziente 26, 27. Questo approccio fornisce un linguaggio comune per esprimere gli outcome di stu-di che utilizzano scale differenti. Secon-do questa prospettiva diventa importante valutare non solo la componente parziale di struttura e funzione (body structure and function), ma soprattutto la performance (activity), l’autonomia nei diversi contesti della vita quotidiana e la qualità di vita (partecipation). In realtà nel nostro studio ci siamo principalmente soffermati sull’in-dagine della componente performativa at-traverso gli outcome primari, ma abbiamo parzialmente indagato anche la dimensio-ne della partecipazione sociale attraverso la somministrazione del PSI e della CBCL.Per quanto riguarda la valutazione degli outcome primari, la scala QUEST si è di-mostrata uno strumento valido in termini di rilevazione, sia di tipo quantitativo che qualitativo, del miglioramento della per-formance motoria a livello monomanuale. Ci sono state tuttavia delle difficoltà nel-la somministrazione di alcuni item della sezione movimenti dissociati soprattutto nei soggetti più piccoli e la scala si è mostrata talvolta scarsamente sensibile al cambiamento a causa dei criteri rigidi di esecuzione del movimento. Dubbi sulla sensibilità al cambiamento, nonostante la relativa facilità di somministrazione, han-no riguardato talvolta anche la scala Be-sta nella somministrazione delle prove di bimanualità.

Le difficoltà dei terapistiLa posizione iniziale dei terapisti rispetto al trattamento mCIMT è stata di diffidenza e perplessità circa la reale efficacia e la dubbia sicurezza di questo tipo di terapia, assolutamente distante dal framework teo-rico che sta alla base della modalità del riabilitare quotidiano.Una seria perplessità circa l’efficacia di questo tipo di trattamento riguardava la sua impossibilità di essere riprodotto nel contesto quotidiano. L’efficacia dell’inter-vento terapeutico si basa sulla possibilità di poter generalizzare e trasferire in ambi-to quotidiano le acquisizioni raggiunte nel contesto riabilitativo, e allora: come poter trasferire nella vita di tutti i giorni (quindi senza restrizione) quello che ho ottenuto?I risultati sono stati molto incoraggianti sotto questo fronte, soprattutto perché di-mostrano che le acquisizioni raggiunte, oltre al essere riprodotte anche senza la costrizione, si mantengono fino a 12 mesi dal trattamento. I dubbi su questo tipo di approccio riguardavano anche l’elevata frustrazione che il piccolo paziente dove-va essere in grado di tollerare e, di fronte a questo aspetto, la difficoltà di doverne mantenere viva la motivazione. In realtà la maggior parte dei bambini ha mostra-to una grande capacità di adattamento alla situazione e alle proposte, soprattut-

to quelli con una componente parentale molto collaborante. Un altro aspetto che ci preoccupava era il notevole dispendio di risorse a livello famigliare e a livello ria-bilitativo che questo tipo di terapia poteva richiedere. Nell’ambito famigliare questo trattamento ha modificato l’organizzazio-ne giornaliera vincolata dalle 3 ore di restrizione quotidiane, ore in cui il biso-gno di assistenza ed attenzione verso il bambino era al massimo, soprattutto per i più piccoli e per quelli con grossi deficit di funzione dell’arto superiore compro-messo, modificando la routine giornaliera. Nell’ambito riabilitativo è stato necessario un notevole impegno per ricercare sempre nuove proposte stimolanti e motivanti, per contenere la frustrazione dei bambini e per supportare e guidare i genitori coin-volti nel percorso terapeutico.Volendo comparare i pro e i contro di questa esperienza possiamo dire che la conduzione di questo studio multicentrico, nonostante le difficoltà a livello di program-mazione, organizzazione ed impegno, ha sicuramente incrementato la conoscenza e l’esperienza di molti riabilitatori rispetto alle metodologie della ricerca e all’utiliz-zo delle misure di outcome, ha stimolato la ricerca di nuove proposte arricchendo la normale pratica clinica e ha promosso maggior confronto e scambio tra gli ope-ratori all’interno dello stesso centro e tra i diversi centri coinvolti.

Il giudizio finale degli operatoriL’orientamento degli operatori della riabi-litazione durante lo svolgimento del pro-gramma è stato studiato con un apposito questionario che ha potuto definire su larga scala le opinioni degli stessi circa l’utilità della ricerca clinica, l’esperienza personale in termini di tempo e sforzi spesi, i cambiamenti a livello organizza-tivo e la possibilità di tradurre i risultati nella normale pratica clinica. In elevata percentuale le risposte hanno sottolinea-to l’importanza di poter partecipare a un programma di terapia innovativo di cui verificare l’efficacia. Ciò infatti ha consen-tito di stimolare la crescita e il confronto e di utilizzare scale standardizzate per la valutazione degli outcome. Certamen-te questo può essere costato in termini di tempo e anche di impegno personale ma ha migliorato la prassi riabilitativa. I risul-tati di questo studio sono stati pubblicati 28 e sottolineano l’importanza e la neces-sità di condurre ricerche in riabilitazione pediatrica e mostrano come, nonostante gli sforzi e le difficoltà sperimentate, la maggior parte degli operatori coinvolti, soprattutto i più giovani, ripeterebbero l’esperienza.

Le famiglie e la terapiaLe difficoltà delle famiglie durante il pe-riodo del trattamento sono state preva-lentemente di tipo organizzativo poiché

l’impegno richiesto era veramente consi-derevole tenuto conto dei ritmi lavorativi delle famiglie del giorno d’oggi. L’impe-gno diretto delle famiglie è infatti fonda-mentale per la struttura del trattamento e richiede tempi prolungati ogni giorno delle settimana per molte settimane con-secutive. Anche la scelta di proposte moti-vanti da presentare ai bambini durante la fase di costrizione avrebbe potuto creare difficoltà alle famiglie. Nella realtà sia at-traverso un opuscolo guida, sia attraver-so i consigli diretti dei terapisti, i genitori sono stati molto abili nel trovare soluzioni anche innovative. Abbiamo molti esempi di famiglie che con intelligenza e fantasia hanno inventato setting nuovi e divertenti per i loro bambini (es., laboratori di cuci-na), altri che hanno dovuto per la prima volta dedicare tempi prolungati di gioco e attività ai loro figli.L’effetto delle proposte in gruppo si è di-mostrato come sempre positivo e efficace: dove si è lavorato per piccoli gruppi omo-genei c’è stato rinforzo reciproco e desi-derio di trovarsi insieme. I genitori hanno potuto verificare in prima persona le abili-tà dei propri figli e condividerne i progres-si, inoltre per alcuni genitori il trattamento ha permesso di prendere maggior consa-pevolezza del problema del bambino e di mettere in atto risorse personali di orga-nizzazione familiare o sul lavoro per per-mettere lo svolgimento del programma.La partecipazione anche emotiva delle fa-miglie al programma è stata intensa e si è potuto stabilire o rafforzare un rappor-to di tipo fiduciario con gli operatori che noi crediamo derivare dallo stretto e con-tinuativo legame che si è instaurato nelle settimane di terapia. Tutto il programma ha offerto un momento di attenzione pri-vilegiata al bambino e alla sua famiglia venendo a costituire una situazione dove l’ambiente terapeutico metteva in atto un investimento particolare su quel problema. Le famiglie hanno percepito questo sforzo indirizzato da tutto il centro verso di loro e il loro bambino come un’unica entità che lavorava per un obiettivo definito e con-cordato. Questo ha portato a una fideliz-zazione delle famiglie verso il centro di terapia. Ovviamente tutti gli attori: bam-bino, genitori, terapisti, se hanno risposto positivamente, si sono sentiti partecipi di un progetto la cui riuscita era direttamente proporzionale al loro impegno e investi-mento. I fattori riconosciuti dalle famiglie come i più importanti nel programma di lavoro sono stati la competenza e capa-cità tecnica e la gentilezza e la capacità umana dell’ambiente terapeutico.Certamente la fatica ha pesato per tutti ed è stato un tema molto presente nelle te-stimonianze dei vari attori (famiglie, bam-bini, operatori). La fatica dei genitori ha pesato sopratutto in relazione all’organiz-zazione familiare anche se l’onerosità del trattamento ha comportato poche rinunce

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ARTICOLI ORIGINALI

effettive nel bilancio globale che le fami-glie hanno fatto alla fine del trattamento. È stata comunque evidenziata la necessità di effettuare un preparazione realistica del genitore sulle difficoltà che si troverà ad affrontare e sui risultati attesi dal trat-tamento.

L’organizzazione del centro di riabilitazionePer consentire la messa a punto e la realiz-zazione di trattamenti intensivi (più sedute quotidiane) per diverse settimane conti-nuative, è fondamentale un’organizzazio-ne particolare dei servizi di fisioterapia. È certamente più semplice l’organizzazione di un programma di mCIMT in un regime di Day Hospital collegato con una struttu-ra ospedaliera perché si può contare su una maggiore elasticità nella erogazione delle prestazioni e una copertura finanzia-ria garantita. Il centro ambulatoriale di ria-bilitazione territoriale risulta maggiormen-te in difficoltà poiché deve garantire delle fasce di intervento tali da non interferire con tutte le altre prestazioni erogate.Si presuppone inoltre che la struttura ospedaliera sia dotata di maggiori risorse riabilitative in termini di personale e che quindi possa più facilmente proporre tali trattamenti.Anche in termini di spazio potrebbero sorgere difficoltà nei centri più piccoli in quanto il trattamento con mCIMT richiede di regola spazi dedicati con materiale specifico.

Conclusioni e applicabilitàNel nostro Istituto il trattamento con mCI-MT prosegue regolarmente anche al di fuori di gruppi specifici di ricerca (Riso-nanza Funzionale e mCIMT, analisi cine-matica del gesto e mCIMT) e si sta consoli-dando come un trattamento proponibile a bambini affetti da emiparesi congenita ed acquisita indenni da problematiche com-portamentali e con famiglie collaboranti e motivate. Sino ad oggi sono stati trattati complessivamente nei centri della nostra famiglia circa 60 pazienti.Al momento attuale non è ancora possibi-le stabilire dei criteri di accesso più defi-niti poiché mancano ancora dati scientifici che ci possono orientare verso categorie dove il trattamento con mCIMT potrebbe essere indicato come quello di elezione.Dai dati emersi dal nostro studio si evince comunque che il miglioramento della pre-sa è drammatico alla fine del trattamento e si mantiene nel tempo e questo in tutti i pazienti fatta salva la normale variabilità interindividuale.Certamente la categoria dei bambini più piccoli (dai 2 anni) è quella dove ci sem-brerebbe di dover orientare maggiormente il nostro sforzo, a maggior ragione dopo aver accertato a fine studio che l’arto sano non viene penalizzato dalla costrizione e le ADL migliorano in modo consistente.

Una compromissione funzionale minore (MACS I e II) porterà a dei risultati mi-gliori, ma non bisogna dimenticare come studi recenti sulla funzionalità manuale in bambini con emiparesi dimostrano come i più compromessi abbiano uno sviluppo più prolungato delle abilità nel tempo 29. Pertanto questo ci impedisce di esclude-re dal reclutamento i bambini con MACS III. Sotto i 2 anni le difficoltà a livello di motivazione, tenuta, attenzione rendono difficoltoso il raggiungimento del risultato sperato 30.Per quanto concerne le problematiche as-sociate possiamo dire che importanti de-ficit a livello cognitivo, sensitivo e visivo diventano un fattore prognostico negativo per il trattamento mCIMT, così come per qualsiasi altro tipo di trattamento rieduca-tivo, andando ad inficiare la componente di compliance.In questo panorama diventa interessante il concetto introdotto da Sutcliffe 14 di “In-dice di Disregard” come fattore predittivo per una risposta positiva al trattamento mCIMT. Questo score, definito dalla diffe-renza tra il punteggio della scala QUEST che esprime la capacità e il punteggio del questionario Pediatric Motor Activity Log (PMAL) che esprime la performance, può essere utile come modalità per quantifica-re il grado di “trascuratezza” dell’arto af-fetto con lo scopo di definire l’indicazione del paziente al trattamento mCIMT. La de-terminazione dell’Indice di Disregard po-trebbe essere considerato nei nuovi studi sull’argomento come criterio di selezione dei pazienti essendo questo valore diretta-mente proporzionale ai risultati ottenibili con questo tipo di trattamento. Gli autori correlano questo concetto alla problema-tica percettivo-motoria del neglet in cui il trattamento con restrizione oltre a co-stringere il bambino ad un uso continuo dell’arto maggiormente compromesso ne migliora la negligenza verso il lato neglet-to dello spazio, che di per se costituisce fattore prognostico sfavorevole nel recu-pero della motilità dell’arto leso.Rispetto ai meccanismi neurofisiologici che stanno alla base dei miglioramenti cli-nici ottenutiSutcliffe 13, 14 dimostra con fMRI modifica-zioni corticali e aumento della attivazione corticale controlaterale per l’arto affetto dopo CIT mentre Friel e Martin 31 sosten-gono che modulando l’attività del fascio cortico-spinale non affetto con la costri-zione della mano risparmiata si può per-mettere al sistema cortico-spinale danneg-giato di meglio riconnettersi con il circuito motorio spinale.La persistenza degli effetti a distanza nel -l’uso spontaneo della mano nel gioco e nelle ADL dimostra che l’intensività del trat-tamento e il trasferimento alla famiglia dei suggerimenti sono i più importanti fattori coinvolti nell’apprendimento di nuove stra-tegie per migliorare la qualità e la frequen-

za dell’uso della mano. Molti sono gli studi in letteratura a sostegno del coinvolgimen-to genitoriale come componente chiave per il raggiungimento dell’outcome 32, 33. Il rimodellamento dei circuiti neurali e le maggiori possibilità di connessione tra le aree associative potrebbero essere i mec-canismi alla base dell’utilizzo anche nelle attività bimanuali.

Bibliografia 1. Taub E. Movement in nonhuman primates de-

prived of somatosensory feedback. In: Exercise and sports science reviews. Santa Barbara: Jour-nal Publishing Affiliates; 1977. p. 335-74.

2. Taub E, Miller NE, Novack TA, Cook EW 3rd, Fleming WC, Nepomuceno CS et al. Technique to improve chronic motor deficit after stroke. Arch Phys Med Rehabil 1993;74:347-54.

3. Foster L, Murphy K, Nicholson B, Ruff E, Forsyth L.

RIASSUNTO

La penalizzazione terapeutica dell’arto con-servato, chiamata (CIMT), viene definita come una terapia che abbina l’allenamento inten-sivo di un arto superiore leso dopo danno neurologico centrale alla penalizzazione fun-zionale dell’uso dell’arto sano.Nel bambino con paralisi cerebrale infantile l’utilizzo e l’efficacia della CIMT sono stati dimostrati da molti studi con risultati che de-pongono per un incremento dell’uso dell’arto leso documentati da miglioramenti alle scale funzionali e recentemente anche da dati rela-tivi a studi di neuroimaging che evidenziano le modificazioni neurofisiologiche prodotte da tale terapia.In particolare è stata evidenziata una attivazi-one sensomotoria nell’emisfero controlaterale verificata con immagini alla risonanza funzi-onale e un ribilanciamento nella competizione interemisferica. Si è concluso recentemente un trial multicentrico nazionale in cui venivano posti a confronto tre diversi tipi di trattamento: trattamento di constraint therapy modificato (mCIMT), trattamento intensivo bimanuale (IBT), trattamento fisioterapico tradizionale (ST). La popolazione era costituita da 111 bambini affetti da emiparesi. Presso il nos-tro Istituto e nei centri collegati della nostra famiglia, sono stati trattati 37 bambini appli-cando la mCIMT. Il trattamento con mCIMT ha dimostrato un costante miglioramento nelle scale specifiche relative alle abilità manuali nei diverso tempi in relazione alla presa, alle attività bimanuali e le ADL. Nel nostro Istituto il trattamento con mCIMT prosegue regolar-mente anche al di fuori di gruppi specifici di ricerca e si sta consolidando come un tratta-mento proponibile a bambini affetti da emi-paresi congenita e acquisita indenni da prob-lematiche comportamentali e con famiglie collaboranti e motivate. Sino ad oggi sono stati trattati complessivamente nei centri della nostra famiglia circa 60 pazienti. L’intensità del trattamento e il trasferimento alla famiglia dei suggerimenti insieme con la riorganizzazi-one neurofisiologica cerebrale sono i più im-portanti fattori coinvolti nell’apprendimento di nuove strategie per migliorare la qualità e la frequenza dell’uso della mano.

Parole chiave: Constraint therapy – Emipla-gia – Età pediatrica.

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Vol. 25 - N. 2/3 - GIORNALE ITALIANO DI MEDICINA RIABILITATIVA - MR 109

ARTICOLI ORIGINALI

Effect of forced use of the affected upper extrem-ity of a subject 19 months post CVA. Neurology Report 1996;20:10.

4. Dromerick AW, Edwards DF, Hahn M. Does the application of Constraint-induced Move-ment therapy during acute rehabilitation reduce arm impairment after ischemic stroke? Stroke 2000;82:2984-8.

5. Liepert J, Bauder Miltner WHR, Taub E, Weiller C.Treatment-induced cortical reorganization af-ter stroke in humans. Stroke 2000;31:1210-6.

6. Recanzone GH, Merzenich MM, Jenkins WM, Grajski KA Dinse HR. Topographic reorganiza-tion of the hand representation in area 3b of owl monkeys trained in a frequency discrimination task. J Neurophysiol 1992;67:1031-56.

7. Elbert T, Pantev C, Wienbruch C, Hoke M, Rockstroh B, Taub E. Increased use of the left hand in string players associated with increased cortical representation of the fingers. Science 1995;220:21-3.

8. Levy CE, Nichols DS, Schmalbrock P, Keller P, Chakeres DW. Functional MRI evidence of corti-cal reorganization in upper-limb stroke hemiple-gia treated with constraint-induced movement therapy. Am J Phys Med Rehabil 2001;80:4-12.

9. Wittenberg CF, Ishii Kbushara KO, Taub E, Ger-ber LH, Hallett M, Cohen LG et al. Constraint-induced therapy in stroke: magnetic-stimulation motor maps and cerebral activation. Neurore-habil Neural Repair Neurorehabil Neural Repair March 2003;17:48-57.

10. Eliasson AC, Krumlinde-Sundholm L. Letters to the editor: clinical experience of constraint induced movement therapy in adolescents with hemiple-gic cerebral palsy - a day camp model. Develop-mental Medicine Child Neurology 2003;45:357-60.

11. Willis JK, Morello A, Davie A. Forced use treat-ment of childhood hemiparesis. Pediatrics 2002; 110:94-6.

12. Taub E, Ramey S, DeLuca S, Echols K. Efficacy of constraint-induced movement therapy for chil-

dren with cerebral palsy with asymmetric motor impairment. Pediatrics 2004;113:305-12.

13. Sutcliffe TL, Gaetz WC, Logan WJ, Cheyne DO, Fehlings DL.Cortical reorganization after modi-fied constraint-induced movement therapy in pediatric hemiplegic cerebral palsy. Child Neu-rol 2007;22:12817.

14. Sutcliffe TL, Logan WJ, Fehlings DL. Pediatric constraint-induced movement therapy is associ-ated with increased contralateral cortical activity on functional magnetic resonance imaging. Child Neurol 2009;24:1230-5.

15. Kuhnke N, Juenger H, Walther M, Berweck S, Mall V, Staudt M. Do patients with congenital hemiparesis and ipsilateral corticospinal projec-tions respond differently to constraint-induced movement therapy?. Dev Med Child Neurol 2008;50:898-903.

16. Russell DJ, Rosenbaum PL, Avery LM, Lane M. Gross Motor Function Measure (GMFM-66 and GMFM-88) User’s Manual 2002.

17. Griffiths R. The abilities of babies. A study in mental measurement. Amersham, England: Eden House; 1976.

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20. DeMatteo C, Law M, Russel D et al. QUEST – Quality of Upper Extremity Skill Test, QUEST Manual. McMaster University; 1992.

21. G.I.P.C.I. A cura di Fedrizzi E. La valutazione delle funzioni adattive nelle PCI. Franco Angeli Ed.; 1999.

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23. Achenbach TM. Manual for the Child Behavior Checklist/4 — 18 and 1991 Profile. Burlington, VT: University of Vermont; 1991.

24. Charles J et al. Development of hand-arm bi-

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25. Charles J et al. A critical review of constraint-induced movement therapy and forced use in children with hemiplegia. Neural Plasticity 2005;12:245-61.

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28. Rosa-Rizzotto M, Visonà Dalla Pozza L, Turconi AC, Tornetta L, Andreucci E, Zambonin F et al. The perception of involved professionals towards research feasibility and usefulness: lessons from the Multi-Site Trial on Efficacy of Constraint In-duced Movement Therapy in Children with Hemi-plegia. Eur J Phys Rehabil Med 2010;46:369-76.

29. Holmefur M, Krumlinde-Sundholm L, Bergström J, Eliasson AC. Longitudinal development of hand function in children with unilateral cerebral palsy Dev Med Child Neurol 2010;52:352-7.

30. Eliasson AC et al. Effects of constraint-induced movement therapy in young children with hemi-plegic cerebral palsy: an adapted model. Dev Med Child Neurol 2005;47:266-75.

31. Friel KM, Martin JH. Bilateral activity-dependent interactions in the developing corticospinal sys-tem. J Neurosci 2007;27:11083-90.

32. Karman N et al. Constraint-induced movement therapy for hemiplegic children with acquired brain injuries. J Head Trauma Rehabil 2003; 18:259-67.

33. Park ES et al. The short-term effect of combined modified Constraint-induced movement therapy and Botulinum Toxin Injection for children with spastic hemiplegic cerebral palsy. Neuropedia-trics 2009;40:269-74.

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