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Ciencias Clínicas - Medicina Interna: Reumatología

Alejandría III: Preparación al Examen de Residencia Página 1

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REUMATOLOGÍA

¿Cómo se realiza el diagnóstico definitivo de artritis

gotosa?

La gota se define como la presencia de depósitos de cristales de urato monosódico en los tejidos. Se considera el Gold Standard para el diagnóstico la identificación de cristales de urato monosódico intracelulares en forma de aguja, bajo luz polarizada, en sinoviocitos de articulaciones comprometidas.

Los pacientes con gota usualmente tienen hiperuricemia, pero niveles normales de ácido úrico no descartan su posibilidad. Cerca de un tercio de pacientes con gota al inicio de la enfermedad tienen acido úrico menor de 8.0 mg/dL y el 14% menor de 6.0 mg/dL. Algunos estudios observacionales han demostrado que muchos pacientes con hiperuricemia nunca desarrollan gota.

¿Qué tipo de cristales son patognomónicos en la artritis gotosa? Gota es la artropatía más común asociado a la formación de cristales y también es la artritis inflamatoria más común. En la gota, los depósitos de hidroclorato monosódico en las articulaciones y tejido conectivo desencadenan una respuesta inflamatoria local. La susceptibilidad para formar los cristales es consecuencia de altos niveles séricos de urato soluble (uno de los productos finales del metabolismo de las purinas).

La hiperuricemia típicamente ocurre cuando se supera la saturación de urato monosódico, punto en el cual aumenta el riesgo de cristalización de estos. La hiperuricemia ocurre cuando hay urato sérico mayor de 6.8 mg/dL.

A qué condiciones médicas se asocia la artritis gotosa? La gota se caracteriza por ataques agudos de artritis inflamatoria y su incidencia aumenta en pacientes con hiperparatiroidismo primario, hipertensión arterial, obesidad e hiperlipidemia.

El ácido úrico también está implicado en el desarrollo de hipertensión y enfermedades cardiovasculares. La hiperuricemia puede inducir un aumento de la presión arterial, probablemente por activación del sistema renina-angiotensina y la supresión de oxido nítrico, llevando a aumento de la resistencia vascular periférica. Adicionalmente, la hiperuricemia podría inducir a vasculopatía de las arteriolas renales aferentes mediada por acido úrico, resultando en hipertensión tardía sensible al sodio. Un índice de masa corporal (IMC) elevado puede aumentar el riesgo de presentar gota, ya que la obesidad está asociada a un aumento en la producción de uratos y disminución de su excreción renal.

Cuál es el gold standard en el diagnóstico de la artritis gotosa?

Se considera el Gold Standard para el diagnóstico de artritis gotosa la identificación de cristales de urato monosódico intracelulares en la aspiración y estudio del citoquímico del líquido sinovial.

Qué fármacos son útiles en el tratamiento del ataque agudo de la artritis gotosa?

En el ataque agudo de gota, se recomienda iniciar con AINES y corticoesteroides como primera opción, seguida de colchicina como segunda línea. En algunas ocasiones se necesitará suplemento con opioides de acción corta como hidrocodona y oxicodona. Aproximadamente el 60% de pacientes que experimentan un ataque de gota tendrán otro en 12 meses, por lo que es necesario iniciar tratamiento no farmacológico para hiperuricemia en el primer episodio. Usar medicamentos que disminuyan el acido úrico es recomendado a partir del segundo ataque/año, siendo como primera línea el alopurinol (inhibidor de la síntesis de acido úrico), con un objetivo de mantener el acido úrico menor de 6 mg/dL. No se debe iniciar el medicamento en la fase aguda de la gota hasta que la crisis sea resuelta, ya que el medicamento puede exacerbar el proceso inflamatorio.



Cuál es la monoartritis de más frecuente aparición?

La monoartritis que se presenta con mayor frecuencia es la artritis gotosa. Es más frecuente en hombres que en mujeres, y su prevalencia aumenta con la edad en ambos sexos, especialmente en mujeres después de la menopausia.

Qué anticuerpos están presentes en pacientes con sindrome de Sjogren? El Síndrome de Sjogren es una enfermedad autoinmune sistémica y reumática que afecta principalmente a las glándulas exocrinas, lo que conduce a la sequedad. También genera dolor e inflamación en las articulaciones.

Los criterios diagnósticos actuales son los del “European American Consensus Group Modification of the Community Criteria for SS”, entre los cuales se requiere 4/6 criterios, incluyendo la biopsia de glándula salival menor y los anticuerpos. Además de los hallazgos histológicos, manifestaciones como el factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares, la hipergamaglobulinemia policlonal y autoanticuerpos como anti SSA/Ro y anti SSB/La son claros indicadores del carácter autoinmune.

Criterios inmunológicos:

1. Anticuerpos AntiSS-A o AntiSS-B positivos 2. ANAS positivos 3. Factor reumatoide (FR) IgM positivo

Los autoanticuerpos contra el Ro y el La son marcadores de manifestaciones extraglandulares, en especial vasculitis. Aproximadamente el 60% de los pacientes con SS primario expresan anticuerpos Anti SS-A y por lo menos la mitad de estos pacientes expresan Anti SS-B. Es poco común expresar Anti SS-B en ausencia de Anti SS-A.

Qué patología se caracteriza por niveles elevados de anticuerpos anti-RNP?

Los anticuerpos anti-RNP U1 son anticuerpos,

preferentemente del isotipoIgG contra U1snRNP. La

técnica más usada para su detección es la hemaglutinación indirecta (HAI), con alta sensibilidad pero baja especificidad que puede incrementarse mediante doble inmunodifusión pasiva o contrainmunoelectroforesis. Cuando se encuentran altos títulos se asocian con enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC). En algunos casos, se encuentran en LES y en esclerosis sistémica, aunque en menores niveles y con características clínicas diferentes, siendo los altos niveles característicos de EMTC. Los títulos no influyen en el pronóstico de la enfermedad.

Las especificidades anti-snRNP U1 componen una porción sustancial de la respuesta inmune en la Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC) en la que el 100% de los pacientes por definición presentan únicamente este anticuerpo.

Cuál es el diagnóstico diferencial principal del patrón electroforético del lupus eritematoso sistémico?

Al evaluar los patrones de electroforesis, se encuentran similitudes entre LES y la enfermedad de cadenas pesadas. En el LES se puede encontrar un aumento de la gamma globulina en el 58% de pacientes; la alfa 2 globulina, que incluye ceruloplasmina, alfa macroglobulina y haptoglobulina se aumentan en el 33% de pacientes. La fracción beta que incluye transferrina, complemento C3 y beta lipoproteína se aumenta en el 11% de pacientes.

En la enfermedad de Franklin (Enfermedad de cadenas pesadas), la cual es un raro desorden de las células B, se encuentra producción de proteína monoclonal (M) consistente en una porción de la inmunoglobulina de cadena pesada sin unión a cadena ligera. La cadena pesada es incompleta o tiene alteraciones en su forma, pero refleja en el trazo electroforético una gammapatía policlonal con elevación severa del IgG.



Qué patología reumatológica presenta los niveles más elevados del factor reumatoide? El factor reumatoide (FR) son anticuerpos contra antígenos determinantes en la región Fc de la IgG humana. El FR de la artritis reumatoide (AR) muestra un grado de heterogeneidad. Se ha postulado que en las enfermedades reumatológicas, la generación de factor reumatoide, especialmente en la AR, se da por reacción antígeno-anticuerpo. En el síndrome de Sjögren, se ha encontrado que el FR es 100% homologo al gen GL (encargado de la producción de este) por lo cual su producción se da por expansión mono y policlonal, lo que lleva a la formación de diferentes mutaciones y a niveles séricos mayores en el Síndrome Sjögren que en otras enfermedades.

Cuáles son las características clínicas principales del Síndrome de Felty? El Síndrome de Felty (SF) se encuentra constituido por la triada de artritis reumatoide (AR), neutropenia (granulocitopenia) y esplenomegalia. Es una rara, pero severa manifestación extra articular de la artritis reumatoide y se presenta en menos del 1% de los pacientes. La etiopatogenia se desconoce pero se sugiere una causa autoinmune. Clínicamente cursa con destrucción severa de las articulaciones, con artritis moderada a severa y artralgias en articulaciones simétricas. Las manifestaciones extra articulares incluyen: nódulos subcutáneos, adenomegalias, hepatomegalia y síndrome de Sjögren, pigmentación de la piel en áreas expuestas, escleritis, neuropatías, vasculitis, úlceras en extremidades inferiores e infecciones bacterianas frecuentes, de las que la mayoría son severas debido a la neutropenia inexplicable, la que ha sido asociada al descenso de la producción de factores

estimuladores de colonia de granulocitos. Se asocia

además a síntomas inespecíficos de: malestar

general, astenia, anorexia, pérdida de peso, piel pálida con placas hiperpigmentadas, estomatitis y aquilia (ausencia en el jugo gástrico de pepsina, por

falta de ácido clorhídrico).Se presenta en sujetos de

mediana edad con artritis reumatoide crónica deformante.

Cuáles son los fármacos que tienen asociación directa con el desarrollo de lupus? El Lupus inducido por fármacos (LIF) es un síndrome que comparte síntomas y características de laboratorio con el lupus eritematoso sistémico (LES) idiopático y que se presenta tras la exposición a ciertos fármacos. Muchos fármacos pueden inducir la aparición de ANAs, pero solo la minoría de ellos provoca el desarrollo de cuadros clínicos que cumplen los criterios de LES.

Las características clínicas más frecuentes en el LIF son malestar general, artralgias, artritis, mialgias, fiebre y pérdida de peso. El cuadro clínico suele tener un inicio subagudo y en general, los síntomas son leves en la mayoría de los pacientes; la afectación renal y del sistema nervioso central es excepcional.

Algunos fármacos pueden inducir cuadros diferentes del clásico LIF y, por tanto, su diagnóstico puede ser más difícil. Es el caso del LIF asociado a minociclina, que afecta sobre todo a mujeres jóvenes y puede presentar anticuerpos anti-ADN, anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (pANCA). No suelen detectarse anticuerpos antihistona.

La sulfasalazina tiene una probable asociación con el LIF pero no tiene relación directa, demostrada como la clorpromazina, isoniazida, hidralazina, metildopa, minociclina, procainamida y quinidina.



Tomado de: Lupus inducido por fármacos, M.A. Aguirre Zamorano et al/Med Clin (Barc).

2010;135(3):124–129

Cuál anticuerpo es el más específico en el diagnóstico inmunológico del Lupus? Los antígenos Sm y RNP nuclear son auto-antígenos, partículas subcelulares compuestas de una especie de pequeños complejos nucleares RNAs (U-RNAs) con proteínas. La estructura molecular de los antígenos Sm son reconocidos por los auto-anticuerpos del LES. Los determinantes antigénicos son las proteínas y no el componente RNA.

El Anti-Sm es diagnóstico de LES por inmunodifusión y es el más específico para esta enfermedad. Está

ausente en otras enfermedades reumatológicas. En LES agudo, está presente en 75% de los casos. Su especificidad por LES es muy alta (alrededor del 98%) y su sensibilidad es de solo 20 al 30%.

Cuáles son los anticuerpos que están presentes en pacientes con Síndrome de Sjogren? El Síndrome de Sjögren (SS) es un trastorno autoinmunitario crónico de etiología desconocida que se caracteriza por infiltración linfoplasmocitaria de las glándulas exocrinas con destrucción epitelial, provocando un síndrome seco definido por sequedad oral (xerostomía) y ocular (xeroftalmía). Puede ser primario o secundario (asociado a otra enfermedad de tejido conectivo). Se asocia con más frecuencia a la artritis reumatoidea, aunque también puede estar



asociada a Lupus, esclerosis sistémica, polimiositis, hepatitis autoinmune y cirrosis biliar, entre otras enfermedades.

Los anticuerpos presentes en pacientes con Síndrome de Sjogren son:

-Anti-Ro -Anti-La -FR -Anti-SSA Y Anti-SSB

Qué antígeno es específico para esclerodermia?

El antígeno Scl-70 es una proteína cromosómica identificada como la enzima ADN topoisomerasa

1. Es específico para esclerodermia y aparece hasta

un 40 % en la esclerodermia difusa y un 10 - 15 % en

el síndrome de CREST.Se asocia con la esclerosis

cutánea difusa y con mayor riesgo de fibrosis

pulmonar.Los anticuerpos anticentrómero reconocen

proteínas laminares del quinetocore cromosómico,

especialmente la de 19 KD.

Se asocia con mayor frecuencia a: - Calcinosis

- Fenómeno de Raynaud

- Hipomotilidad esofágica

- Esclerodactilia

- Esclerosis cutánea difusa (baja incidencia)

- Afección cardiopulmonar

- AR

Qué tipo de anticuerpos se encuentran patognomónicamente elevados en el Síndrome de CREST? El Síndrome de CREST es la forma sistémica de esclerodermia y se asocia a los siguientes hallazgos clínicos (CREST por su acrónimo en inglés): -Calcinosis (calcificación o acumulación de depósitos de calcio) -Raynaud's syndrome (Síndrome de Reynaud) -Esophageal dysmotility (dismotilidad o disfunción esofágica) -Sclerodactyly (esclerodactilia)

-Telangiectasia (telangiectasias o dilatación de pequeños vasos)

Entre los hallazgos de laboratorio del Síndrome CREST, se encuentran ANAS positivos en el 90% de los pacientes con esclerosis sistémica. Los anticuerpos anticentrómero se asocian a esclerosis sistémica limitada y son los más específicos y patognomónicos de este síndrome, mientras los Anti Scl 70 también se pueden encontrar en menor medida teniendo relación con esclerosis sistémica difusa.

Los anticuerpos anticentrómero se detectan en pacientes con Síndrome de CREST (70 - 85

%) yesclerodermia difusa (10-30%).

En qué situaciones clínicas se elevan los niveles de la VSG? El aumento de la VSG se debe a la tendencia de los eritrocitos a agregarse en forma de columnas de monedas (fenómeno de Rouleaux) como resultado de un proceso electroquímico reversible. En la sangre normal, los eritrocitos tienen una carga negativa (potencial zeta) en su superficie, lo que hace que se “repelen” entre sí y da por resultado una velocidad de sedimentación de menos de 10 milímetros (mm) por hora. Por el contrario, todas las condiciones asociadas con procesos inflamatorios que cambian el potencial zeta favorecen el fenómeno de Rouleaux e incrementan la VSG. La VSG se incrementa en inflamación aguda, infecciones agudas y crónicas, necrosis tisular, lesiones malignas, enfermedades del colágeno y reumáticas, niveles séricos anormales de proteínas y embarazo, así como en pacientes con falla renal crónica en hemodiálisis y pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva, entre otras. Qué anticuerpos se encuentran elevados en los cuadros concomitantes de Lupus con Síndrome de Sjögren? Los antígenos Ro/SSA son complejos ribonucleoproteicos de pequeño tamaño que se

http://es.wikipedia.org/wiki/Calcificaci%C3%B3n

http://es.wikipedia.org/wiki/Calcio

http://es.wikipedia.org/wiki/Esclerodactilia

http://es.wikipedia.org/wiki/Telangiectasia



localizan en el núcleo y en citoplasma (scRNPs).Los

anticuerpos anti Ro producen IFI nuclear sobre células Wil-2 o KB en interfase, precipitan varios ARN humanos y reconocen isoformas de al menos dos proteínas aunque reaccionan preferentemente con el

antígeno Ro nativo.

Los anticuerpos anti Ro detectan:

• Síndrome de Sjögren primario (60 - 70 %)

• LES (30 - 40 %)

• Otras conectivopatías

Los anticuerpos anti Ro se han asociado a LES con mayor frecuencia de lesiones cutáneas fotosensibles,

trombocitopenia, FR y vasculitis cutánea.

En el Síndrome de Sjögren primario se asocian con manifestaciones extraglandulares (adenopatías, púrpura, vasculitis y afección neurológica), citopenias,

crioglobulinemias y FR.

Qué patologías están asociadas a la presencia de anticuerpos antifosfolípido? Los anticuerpos antifosfolípido son anticuerpos cuyas dianas antigénicas son los fosfolípidos. La asociación fosfolípidos-proteínas o sólo las proteínas (anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-beta2 glicoproteína I) están presentes en pacientes con síndrome antifosfolípido y LES y se asocian a trombosis, pérdidas fetales recurrentes, trombocitopenia, livedo reticularis y anemia hemolítica. Normalmente el anticoagulante lúpico tiene la propiedad de alargar los tiempos de coagulación dependientes de fosfolípidos. Son anticoagulantes circulantes (ACC), por lo que su destrucción lleva a estados de hipercoagulación y sus consecuencias como TVP y pérdidas fetales.

En resumen, algunas patologías donde se encuentra la presencia de anticuerpos antifosfolípido son:

-Muerte fetal

-Trombosis venosa profunda -Lupus Eritematoso Sistémico -Estados de hipercoagulabilidad

Cuáles son las características principales de los anticuerpos antifosfolípido?

Los fosfolípidos son los principales constituyentes de las membranas celulares. Se han evidenciado anticuerpos antifosfolípidos dirigidos contra estos fosfolípidos o contra proteínas asociadas a ellos. Se conoce su existencia por la presencia de falsos positivos en la prueba VDRL, ya que en esta se utilizan fosfolípidos. El término anticuerpos antifosfolípidos agrupa a una familia de auto y aloanticuerpos (IgG) de especificidad amplia, descubiertos bien por la prolongación in vitro de los tiempos de coagulación dependientes de los fosfolípidos (entonces se les llamó anticoagulantes lúpicos) o bien por pruebas inmunológicas. Las dianas antigénicas son los fosfolípidos, la asociación fosfolípidos-proteínas o sólo las proteínas. Entre estas proteínas, las más conocidas son la beta 2 glico- proteína I, identificada como el principal co-factor de los anticuerpos anticardiolipina, la protrombina y la anexina V. IgM es el más raro y está casi siempre asociado al isotipo IgG. Al ser excepcional la presencia de IgA, su búsqueda de rutina presenta poco interés. Los anticuerpos anti ß2-GPI se buscan en los

siguientes casos: -Si los anticuerpos anticardiolipina IgG son débilmente positivos y de manera aislada -Si los anticuerpos anticardiolipinas IgM son aisladamente positivos

-Si la búsqueda de anticuerpos anticardiolipina yde

LA son negativas, con un cuadro en clínico muy

sugerente del Síndrome Antifosfolípido.

En resumen, algunas de las características principales de los anticuerpos antifosfolípido son: -Son auto-anticuerpos de tipo IgG dirigidos contra proteínas B2 de la membrana celular



-Los estados sifilíticos suelen generar falsos positivos en su diagnóstico -Indican estados de hipercoagulabilidad -Suelen estar elevados como indicativos de anticoagulante lúpico

Cuál es la reacción adversa más frecuente del alopurinol?

El alopurinol previene el metabolismo de la 6-mercaptopurina y la azatioprina. Se usa para el control de la gota e hiperuricemia, se requieren varios meses de tratamiento para reducir ataques agudos de gota. Entre los efectos adversos más frecuentes se encuentra prurito, eritema, lesiones exfoliativas, náuseas, vómito, cefalea, vértigo, somnolencia, fiebre, mialgias, gastritis, hepatotoxicidad, síndrome de Steven Johnson, leucopenia, leucocitosis, eosinofilia, agranulocitosis y anemia aplásica. La reacción adversa más frecuente es el rash generalizado. Qué tipo de cristal depositado en el líquido sinovial se asocia a la pseudogota? La pseudogota, también conocida como condrocalcinosis, es una enfermedad por deposición de cristales de pirofosfato de calcio que genera dolor, enrojecimiento, calor y edema de una o más articulaciones (hallazgos clínicos similares a la Gota). Se caracteriza por episodios autolimitados de artritis de inicio brusco, con intensos signos inflamatorios, seguidos de períodos asintomáticos intercríticos, a veces muy prolongados. Es parecida a la gota pero con crisis menos dolorosas. La mayoría de los episodios son monoarticulares, siendo la rodilla la localización preferente (50%), seguida de la muñeca, el hombro, el tobillo, el codo y las articulaciones de las manos y los pies, incluyendo la primera metatarsofalángica (pseudopodagra). En el 10% de los casos, se afecta más de una articulación. En ocasiones, la artritis se acompaña de febrícula e incluso fiebre elevada (hasta 40°C). Puede aparecer de forma espontánea o tras los mismos desencadenantes que se describen en la gota (hospitalización, cirugía, embarazo).

El hallazgo de cristales de pirofosfato cálcico dihidratado (PPCD) permite establecer el diagnóstico de la pseudogota y diferenciarla de otras artropatías. La prevalencia aumenta claramente con la edad y constituye una de las primeras causas de artropatía

en el anciano. A qué condiciones clínicas se asocia la pseudogota? Entre los procesos metabólicos que estimulan el depósito de cristales de pirofosfato de calcio se encuentran algunas enfermedades metabólicas o endocrinas, como la hipofosfatemia, la hipomagnesemia, la hemocromatosis y el hiperparatiroidismo o la gota tofácea crónica. Su importancia radica en que puede ser la primera manifestación de dichas enfermedades. En menor grado, también existe asociación con el hipotiroidismo, la hipercalcemia hipocalciúrica familiar, el síndrome de Bartter, gota, amiloidosis, acromegalia, enfermedad de Wilson, ocronosis (acumulación de ácido homogentísico en los tejidos conectivos) y osteoartrosis (osteoartropatía

degenerativa). A qué corresponde la nefropatía lúpica clase V? Las manifestaciones sistémicas del Lupus suelen preceder a la afectación renal. Las alteraciones urinarias (proteinuria, microhematuria o ambas) en los pacientes con lupus sistémico se presentan hasta en un 50% en el momento del diagnóstico y pueden aparecer hasta en el 75% a lo largo de su evolución. Las manifestaciones renales son muy variables y pueden ir desde una proteinuria mínima y alteraciones urinarias asintomáticas, hasta una glomerulonefritis rápidamente progresiva La glomerulonefritis lúpica se clasifica en 6 tipos según la Clasificación de la OMS. En la mayoría de los pacientes la afectación predominante es una glomerulonefritis por inmunocomplejos. Otras formas de afectación renal más raras son la nefropatía intersticial y la microangiopatía trombótica asociada al anticoagulante lúpico. A continuación se describen los tipos de glomerulonefritis lúpica:



- Nefropatía lúpica mesangial mínima (tipo I) En

general pocos pacientes biopsiados tendrán este tipo

histológico. No precisa tratamiento específico.

- Nefropatía lúpica mesangial proliferativa (tipo II) - Nefropatía lúpica proliferativa focal (tipo III) y difusa (tipo IV) - Nefropatía lúpica membranosa (tipo V) - Nefropatía lúpica con esclerosis avanzada (tipo VI)

Qué hallazgos clínicos extra-articulares están asociados a la espondilitis anquilosante?

Las principales manifestaciones extra-articulares de la espondilitis anquilosante son: -Uveítis anterior aguda -Patología cardiaca valvular (insuficiencia aórtica) -Trastornos de la conducción eléctrica cardiaca -Miocardiopatía -Inflamación intestinal -Atelectasias pulmonares -Enfermedad pulmonar intersticial difusa

Tomado de: Manifestaciones extraarticulares y complicaciones de la espondiloartritis anquilosante,

Reumatol Clin. 2005;1(1):25-31

Cuál es la traida del Síndrome de Reiter? El síndrome de Reiter es una afección sistémica caracterizada por manifestaciones oculares (conjuntivitis o uveítis), artritis reactiva y uretritis. La causa exacta de la artritis reactiva no se conoce. Muy comúnmente, este síndrome se presenta en los hombres antes de los 40 años de edad y se puede desarrollar después de una infección por Clamidia,

Campilobacter, Salmonella y Yersinia. Asimismo, ciertos genes pueden hacer que la persona sea más propensa al síndrome. El diagnóstico se basa en los rasgos clínicos. El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y tratar cualquier infección subyacente. La artritis reactiva puede desaparecer en unos 3 a 4 meses, pero hasta la mitad de los afectados experimenta recurrencia de los síntomas durante varios años. La afección se puede volver crónica. La prevención de las enfermedades de transmisión sexual y de la infección gastrointestinal puede ayudar a evitar esta enfermedad.

Cuál es la manifestación clínica más frecuente del lupus eritematoso sistémico?



Entre las manifestaciones clínicas del LES, se encuentran diferencias entre género. Los hombres presentan habitualmente más serositis y sintomatología neurológica que las mujeres y menos artritis. Los niños presentan más comúnmente eritema malar y afectación renal. Los pacientes mayores de 50 años presentan menor frecuencia de eritema, artritis, nefropatía, alteraciones neurológicas, alopecia y linfadenopatías y mayor frecuencia evolutiva de síndrome seco. Sin embargo, al generalizar, la manifestación clínica más frecuente es la artritis y la artralgia.

La prevalencia de manifestaciones clínicas se comporta de la siguiente manera:

-Síntomas constitucionales: 80%-90% -Afectación articular 80-95% -Eritema malar 55%-65% -Lupus discoide 15%-25% -Afectación renal 28-42% -Fenómeno de Raynaud 24-34% -Serositis 36-55% A continuación se describen las diferentes manifestaciones clínicas de la enfermedad: Manifestaciones generales: -Síntomas constitucionales - Linfadenopatías -Esplenomegalia - Fiebre (síntoma relevante que suele acompañar a los brotes. Manifestaciones articulares: -Artritis (principal afectación; más del 90% de los casos no es erosiva, ni deformante) que afecta principalmente las articulaciones interfalángicas proximales, metacarpofalángicas, carpos, codos y rodillas

Cuáles son los hallazgos radiológicos típicos de la artritis reumatoide? En las fases iniciales de la artritis reumatoide, la imagen radiológica de la articulación puede ser normal o mostrar un discreto aumento de partes

blandas periarticulares. Con el tiempo, aparece una desmineralización epifisaria que se traduce en una hipertransparencia de los extremos óseos (osteopenia “en banda”o descalcificaciones localizadas), reducción de la interlínea articular, imágenes radiológicas osteolíticas, deformidades, actitudes viciosas, luxaciones y subluxaciones. En fases avanzadas se puede añadir ligera esclerosis subcondral y osteofitosis en las articulaciones que soportan peso, o bien anquilosis ósea.

En resumen, los principales hallazgos radiológicos típicos de la enfermedad son:

-Osteoporosis yuxta-articular -Disminución del espacio articular -Anquilosis y destrucción articular -Periostitis Cuál es el tratamiento inmunomodulador de elección en la púrpura trombocitopénica (PTI) autoinmune? El tratamiento en PTI crónica está orientados a disminuir o bloquear la producción de anticuerpos, inhibir la captación por receptores Fc del macrófago, eliminar el sitio de mayor destrucción plaquetaria y aumentar la producción plaquetas por la médula ósea. El tratamiento ideal sería aquel que en ausencia de manifestaciones hemorrágicas, obtuviera una respuesta plaquetaria sostenida o permanente, niveles hemostáticos aceptables y con mínimos efectos secundarios. Por su evolución generalmente benigna, sin complicaciones severas que coloquen en riesgo la vida del paciente, la PTIc se ha convertido en un verdadero campo de experimentación terapéutica. La literatura médica ha reportado más de 20 esquemas terapéuticos, algunos de ellos anecdóticos, con resultados muy diversos en cuanto a la respuesta plaquetaria Los glucocorticoides inhiben la formación de anticuerpos antiplaquetarios al interferir con las señales transductoras que van a activar los linfocitos T a través del receptor de la interleucina 2. La terminología de PTI crónica implica resistencia al tratamiento con esteroides, puesto que estas son



drogas de primera línea en el tratamiento de la PTI. Se considera como primera elección la prednisona.

A qué se debe la trombocitopenia en los casos de púrpura trombocitopénica idiopática?

En los casos de púrpura trombocitopénica idiopática, el disbalance que ocurre entre la destrucción acelerada de las plaquetas y su deficiente producción se traduce en la presencia de trombocitopenia. Como el proceso es mediado por anticuerpos, la membrana plaquetaria se expresa antigénicamente a través de sus glicoproteínas de membrana siendo el complejo de la glicoproteína IIb/IIIa el primero en ser identificado como receptor de inmunoglobulinas, aunque otras glicoproteínas de membrana (Ib/IX, Ia/IIa, IV y V) también pueden actuar como receptores de anticuerpos. El complejo antígeno-anticuerpo en la superficie plaquetaria es captado a través del fragmento Fcg, por receptores específicos localizados en la superficie del macrófago, el cual al activar la fagocitosis, internaliza, digiere y degrada el complejo antigénico, ocasionando la destrucción de la plaqueta.

En qué patología se encuentran los niveles más elevados de C-ANCAS en suero?

Los anticuerpos C-ANCA son marcadores inmunológicos que participan en la patogenia de la Granulomatosis de Wegener y a la vez se emplean para monitorizar la respuesta al tratamiento y recurrencias. Suelen apoyar fuertemente el diagnóstico de granulomatosis de Wegener y podrían brindar un fuerte apoyo para el diagnóstico de patologías de tipo vasculíticas. Se conocen dos tipos principales de anticuerpos ANCA (C-ANCA, P-ANCA), los cuales se caracterizan por estar dirigidos contra enzimas contenidas en los gránulos primarios de los neutrófilos y de los monocitos. Estas enzimas se dirigen contra la proteinasa de serina 3, son muy sensibles y específicas para la granulomatosis de Wegener (especialmente la C-ANCA). La seropositividad aislada del C-ANCA no es suficientemente específica para establecer el diagnóstico por si sola, aunque se presenta en un 95% de estos pacientes. Las enzimas P-ANCA se dirigen contra la mieloperoxidasa y otros antígenos. No son específicas para algunas formas de vasculitis,

aunque también se han identificado en pacientes con granulomatosis de Wegener.

Referencias

1 Management of Gout, JAMA. 2012;308(20):2133-2141 2 The Crystallization of Monosodium Urate, Curr Rheumatol Rep (2014) 16:400

3 Parathyroid Disease, Rheum Dis Clin N Am 36 (2010) 647–664

4 Comorbidities in Gouty Arthritis, J Investig Med 2011;59: 1211-1220

5 Lipid-Associated Rheumatologic Syndromes, Rheum Dis Clin N Am 39 (2013) 481–493

6 Gout: An update, Am Fam Physician 2007;76:801-8, 811-2

7 Síndrome de sjögren: revisión clínica con énfasis en las manifestaciones dermatológicas, Rev Col Reum, Vol. 15 No. 1, Marzo 2008, pp. 35-48

8 Anti-RNP immunity: Implications for tissue injury and the pathogenesis of connective tissue disease. Autoimmunity Reviews 6 (2007) 232–236

9 Aplicación clínica de los anticuerpos en lupus eritematoso sistémico, Rev Col Reum. Vol. 10 No. 1, marzo 2003, pp. 32-45

10 Dubois’ Lupus Erythematosus and Related Syndromes, 8th edition, chapter 43.

11 Rheumatoid factors in primary Sjögren's syndrome (pSS) use diverse VH region genes, the majority of which show no evidence of somatic hypermutation, Clin Exp Immunol. 1999 August; 117(2): 388–394.

12 Síndrome de Felty. Presentación de un caso y revisión bibliográfica, Rev. argent. dermatol. vol.94 no.1 Ciudad Autónoma de Buenos Aires mar. 2013

13 Lupus inducido por fármacos, M.A. Aguirre Zamorano et al/Med Clin (Barc). 2010;135(3):124–129 14 Aplicación clínica de los anticuerpos en lupus eritematoso sistémico, Rev Col Reum. Vol. 10 No. 1, marzo 2003, pp. 32-45 15 Revista de la Sociedad de Medicina Interna de Buenos



Aires Autoanticuerpos más frecuentes en

enfermedades del tejido conectivo. http://www.smiba.org.ar/revista/vol_02/04_03.htm

16 Determinación de la velocidad de sedimentación globular mediante micrométodo comparado con el método Wintrobe, Enf Inf Microbiol 2009, 29 (2): 66-69 17 Síndrome de anticuerpos antifosfolípido, Acta Bioquím Clín Latinoam 2008; 42 (2): 271-8 18 Farmacología médica, edición 1, Nicandro Mendoza, año 2008, Página 299. 19 Amir Manual de Reumatología, edición 1. Capitulo 1, Pag 13-14 20 Nefropatía lúpica: Revisión, revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina - N° 125 – Marzo 2003, Pág. 7-9

21 Manifestaciones extraarticulares y complicaciones de la espondiloartritis anquilosante, Reumatol Clin. 2005;1(1):25-31 22 Guías clínicas de enfermedades autoinmunes sistémicas sociedad española de medicina interna (SEMI) lupus eritematoso sistémico 2011, grupo de estudio de enfermedades autoinmunes sistémicas (GEAS) Pág. 6-7 23 Tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmune crónica. Buscando algo mejor. Revisión, Invest Clin 50(1): 95 - 108, 2009

24 Granulomatosis de Wegener y vasculitis asociadas con anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA)” (revisión bibliográfica), Revista médica de Centroamérica, lxv (583) 175-177; 2008

ciencias clínicas - medicina interna: cardiología y neumología20academic...identificación de...

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