Choroby kardiovaskulárního

systému u dětí I

V.Kredba

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí

• vrozené srdeční vady

• onemocnění srdce

• systémová hypertenze

• oběhové selhání

Vrozené srdeční vady

Prevalence: 6 - 8 / 1000 živě narozených

Kritické vrozené srdeční vady

Prevalence: 2 - 3 / 1000 živě narozených

80% vyžaduje operaci

40% všech VVV

ÚZIS- ČR r.2013 - 106,8 tis. živě narozených

ETIOLOGIE VSV

• multifaktoriální, prostředí + genetické vlivy

• 3% chromosomální aberace

• 2% nové mutace

• virémie v těhotenství, záněty, chronické onemocnění matky, intoxikace

• léčba ( hormony, insulin, antiepileptika, cytostatika), drogy, alkohol

PREVALENCE VSV 6-8 / 1 000 živě narozených

• 41% defekt komorového septa

• 9% defekt síňového septa

• 5 -6% otevřená tepenná dučej, aortální stenóza, pulmonální stenóza, koarktace aorty

• 5% transpozice velkých cév

• 4% Fallotova tetralogie

• 20% ostatní • ÚZIS- ČR r.2013 -106,8 tis. živě narozených

•

PREVALENCE VSV

ASDAS CoA

TOF

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

%

VSD PDA PS TGA ostatní

FETÁLNÍ ECHOKARDIOGRAFIE

FETÁLNÍ ECHOKARDIOGRAFIE

hypoplastické levé srdce Fetus 24. týden gestace

DIAGNOSTIKA VSV • fyzikální vyšetření, TK

• EKG ( dominance pravého srdce u

kojenců)

• RTG hrudníku (srdeční stín, plicní

kresba)

• ECHOKARDIOGRAFIE

• KATETRIZACE SRDCE

• HOLTEROVSKÉ MONITOROVÁNÍ

• ZÁTĚŽOVÉ TESTY

FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ • hmotnost, výška, percentilové grafy

• tepová a dechová frekvence

0-6t 6t-2r 2-6let 6-10let nad 10let

D/min 45-60 40 30 25 20

TF/min 125±30 115±25 100±20 90±15 85±15

• palpace prekordia, jater, sleziny, periferní pulzy (AF)

• měření TK manžetou pokrývající 2/3 paže,

• u hypertenze i na DK

SRDEČNÍ ŠELESTY • systolické, diastolické, kontinuální

• podle intenzity 6 stupňů 1- 6/6

1. obtížně slyšitelný

2. tichý, ale dobře slyšitelný

3. hlasitý

4. hlasitý s vírem

5. velmi hlasitý

6. slyšitelný již při přiblížení

fonendoskopu k hrudníku

• maximum hlasitosti, propagace šelestu

AKCIDENTÁLNÍ ŠELESTY

• Vibrační systolický Stillův šelest

• Až 70% zdravých dětí, zejm. batolata a

předškolní věk

• Intenzita do 3/6

• Systolické nebo kontinuální, nikdy jen

diastolické

• Nikdy není hmatný vír, nepropaguje se

• Mizí nebo se mění při změně polohy

Manifestace kritické

vrozené srdeční vady u

novorozence

- cyanóza

- srdeční selhání

- cyanóza + srdeční selhání

Fetální oběh

Hemodynamické změny u

plodu v perinatálním

období

střední tlak

v plicnici mmHg

průtok krve

v plicnici ml/kg/min

plicní cévní rezistence mmHg/ml/min/kg

Hypoxemie

Plicní

vazokonstrikce

Vzestup plicní

cévní rezistence

Pokles

plicního průtoku

Vzestup

P- L zkratů,

FOA, PDA

Vzestup

žilní příměsi

Kritické vrozené srdeční

vady, kde hlavním

projevem je cyanóza

PS – pulmonální stenóza

TOF - Fallotova tetralogie

TGA - transpozice velkých tepen

TAPVD - totální anomální návrat plicních žil

RV

RA LA

LV

PA AO

Pulmonální stenóza

Výskyt: 5,8 % VSV

PULMONÁLNÍ STENÓZA

Valvární pulmonální stenóza

FALLOTOVA TETRALOGIE

1. DKS

2. HYPERTROFIE PK

3. NASEDAJÍCÍ

AORTA

4. SUBPULMONÁLNÍ

STENÓZA

4% VSV

FALLOTOVA TETRALOGIE

FALLOTOVA TETRALOGIE -

klinika

• Cyanóza

• Polyglobulie

• Hypoxické záchvaty ( neklid,

dřepání )

• definitivní korekce ve 2 letech

Transpozice velkých tepen

Nejčastější kritická VSV

50% izolovaná, 50% s jinou VSV

TRANSPOZICE VELKÝCH

TEPEN

RV

RA LA

LV

AO PA

Transpozice velkých tepen

Výskyt: 5,4 % VSV

RV

RA LA

LV

AO PA

Transpozice velkých tepen

s defektem septa komor

Transpozice

velkých tepen

TRANSPOZICE VELKÝCH

TEPEN

Transpozice velkých tepen

OPERACE TGA - SWITCH

RV

RA LA

LV

PA AO

Totální anomální návrat plicních žil

Výskyt: 0,8 % VSV

Totální anomální návrat plicních žil

supradiafragmatický

- suprakardiální 55 %

- kardiální 30 %

subdiafragmatický 13 %

smíšený

Kritické vrozené srdeční

vady, kde hlavním

projevem je srdeční selhání

COA - koarktace aorty

AS - stenóza aorty

KOARKTACE AORTY

Koarktace aorty Výskyt: 5,3 %

> 50% s jinou VSV

PDA

RV

RA LA

LV

PA AO

Koarktace aorty

juxta-duktální

RV

RA LA

LV

PA AO

Koarktace aorty

pre-duktální

KOARKTACE AORTY

• Preduktální typ – těsná CoA, kritická VCC

– hypertrofie pravé komory

• Postduktální typ ( těsná až mírná) –

hypertrofie levé komory

• Hypertenze na horních končetinách, na

nohou TK nižší ( AF mohou být hmatné –

PDA, kolaterály)

• Systolický šelest, často slyšitelný na

zádech

KOARKTACE AORTY

KOARKTACE AORTY

KOARKTACE AORTY

Koarktace aorty Výskyt: 5,3 %

> 50% s jinou VSV

PDA

INTERRUPCE AORTÁLNÍHO

OBLOUKU 0,38% VSV

RV

RA LA

LV

PA AO

Stenóza aorty

Výskyt: 7,8 % VSV

Stenóza aorty

Hypoplázie levého srdce

Duktus-dependentní

kritické vrozené srdeční

vady

PS - stenóza plicnice

AS - stenóza aorty

COA - koarktace aorty

Otevřená Botalova dučej (PDA)

(PDA

Duktus-dependentní

kritické vrozené srdeční

vady

Léčba:

udržení průchodnosti tepenné dučeje

nebo její opětné otevření

PGE1 i.v. kontinuálně

( Alprostan- Léčiva )

Nežádoucí účinky: hypoventilace, apnoe,

febrilie, průjem

Duktus-dependentní

kritické vrozené srdeční

vady

Léčba: valvuloplastika

operace urgentní, paliativní,

přechodné řešení - BT, MBT spojka

stent do RVOT

operace definitivní

RV

RA LA

LV

PA AO

Otevřená Botalova tepenná

dučej u nedonošených novorozenců

Výskyt:

> 50% NNPH < 800 g

RV

RA LA

LV

PA AO

Otevřená Botalova tepenná

dučej u nedonošených novorozenců

Léčba:

Ibuprofen i.v. opak.

operace - ligace

Vrozené srdeční vady

Prevalence: 6 - 8 / 1000 živě narozených

Kritické vrozené srdeční vady

Prevalence: 2 - 3 / 1000 živě narozených

80% vyžaduje operaci

40% všech VVV

ÚZIS- ČR r.2013 - 106,8 tis. živě narozených

PŘÍZNAKY nekritické VSV

• šelest (u novorozenců ne typicky)

• opoždění růstu (hmotnosti) a vývoje

• obtíže s krmením u 30% kojenců s VSV

• tachykardie, tachypnoe, grunting, dyspnoe, hepatomegalie, chrůpky na plicích, edémy vzácně

• recidivující infekce

VSV S LEVO-PRAVÝM

ZKRATEM

• DEFEKT KOMOROVÉHO SEPTA

perimembranózní, suprakristální,

atrioventrikulární, muskulární

• DEFEKT SÍŇOVÉHO SEPTA

secundum, primum, sinus venosus, vena cava

inferior

• OTEVŘENÁ TEPENNÁ DUČEJ

• DEFEKT ATRIOVENTRIKULÁRNÍHO SEPTA

• AORTOPULMONÁLNÍ OKÉNKO

HEMODYNAMICKÝ DŮSLEDEK

VSV S LEVO-PRAVÝM ZKRATEM

• Zvýšený plicní průtok opakované

bronchopneumonie

Eisemengerův syndrom - přestavba

stěny plicních arteriol, zvýšení odporu

v plicích, vymizení šelestu, zkrat se

stává pravo- levým, cyanóza,

inoperabilní

DEFEKT KOMOROVÉHO SEPTA 41% VSV

DEFEKT KOMOROVÉHO SEPTA

• Systolický šelest závisí na tlakových poměrech ( po poklesu plicní cévní rezistence, většinou v 2. měsíci)

• EKG: normální nebo hypertrofie LK

• RTG: zmnožená kresba plicní

• Echokardiografie

• Léčba: kardiálního selhávání, chirurgická, katetrizační

DEFEKT KOMOROVÉHO SEPTA

DEFEKT SÍŇOVÉHO SEPTA 9% VSV

DEFEKT SÍŇOVÉHO SEPTA

• Systolický šelest nad plicnicí, rozštěp II.

ozvy

• EKG: hypertrofie pravé komory, IBPRT

• RTG: zmnožená kresba plicní

• Echokardiografie

• Příznaky většinou po 1. roce života

• Léčba: chirurgická, katetrizační

DEFEKT SÍŇOVÉHO SEPTA

DEFEKT SÍŇOVÉHO SEPTA

ASD – AMPLATZŮV

OKLUDÉR

AMPLATZŮV OKLUDÉR

DEFEKT

ATRIOVENTRIKULÁRÍHO SEPTA

OTEVŘENÁ TEPENNÁ DUČEJ

OTEVŘENÁ TEPENNÁ DUČEJ

• Kontinuální šelest ( u novorozenců systolický)

• EKG: hypertrofie levé komory

• RTG: zmnožená plicní kresba

• Léčba: ligace, katerizační uzávěr

OTEVŘENÁ TEPENNÁ DUČEJ

OTEVŘENÁ TEPENNÁ DUČEJ

Organizace péče o děti s VSV

• diagnostika

• 80 % VSV vyžaduje chirurgické řešení

• operace v novorozeneckém věku, následná

péče dětského kardiologa

• operace později - péče dětského

kardiologa, operace, následná péče

dětského kardiologa

Operace v dětském

Kardiocentru FN Motol 1977 – 2011

• 12 000 operovaných dětí

• 3096 operací do 1 roku věku

• Switch TGA 443

• TOF 199

• A-V kanál 146

• TAPVD 148

• 97% přežívá 1 rok poop., 93% 10 let poop.,

84% 15 let poop.

CHIRURGICKÁ ÚMRTNOST

Dětské kardiocentrum (1980-2010)