CASO 1: Presentación de Caso: Mujer de 73 años, antecedente de HTA, FA paroxística sin anticoagulación ambulatoria, ACV isquémico, TVP en 2018, que se presenta al servicio se urgencias con cuadro clínico de 6 meses de evolución consistente en deterioro de la clase funcional dado por disnea NYHA II- III/IV, disnea paroxística nocturna, edemas en miembros inferiores, a la revisión por sistemas pérdida de 70 kg de peso en los últimos 7 meses. Al ingreso a urgencias con signos de falla cardiaca descompensada derecha, EKG de ingreso con boqueo AV de primer grado con bajo voltaje (Figura 1). Radiografía de tórax con derrame pleural bilateral con atelectasia pasivas planas sub-segmentarias basales derechas (Figura 2.). Se realiza ecocardiograma TT con ventrículo izquierdo con aumento importante en el espesor de todas sus paredes, con aspecto granular, hipoquinesia difusa mucho más marcada a nivel del septum y la pared inferior, severo compromiso de la función sistólica FEVI: 20%, Disfunción diastólica restrictiva con aumento de las presiones de llenado. Severa dilatación de la aurícula izquierda, se observa una masa de ecogenicidad intermedia que se encuentra ocupando la totalidad de la auriculilla izquierda, protruyendo hacia la cavidad de la aurícula sugestiva de trombo, insuficiencia tricuspìdea leve a moderada PsAP: 56 mmHg. Derrame pericárdico moderado, sin signos de incremento de las presiones intrapericardicas. Hallazgos sugestivos de miocardiopatía infiltrativa tipo amiloidosis. (Figura 3). RMN Cardiaca con depósito focal de gadolinio de localización transmural, se ha descrito asociada a la amiloidosis ATTR (Transtiretinina), secundario a miocardiopatía infiltrativa por amiloidosis cardiaca. (Figura 4), se realizó gamagrafía osea y es reportada con captación G2 estudios de biopsia de grasa subcutánea negativos para tinción de rojo congo, estudio complementarios con inmunofijación con Gammapatia Monoclonal tipo cadenas livianas lambda y confirmación con bx endomiocárdica por inmunohistoquímica. Figura 1: EKG : Bloqueo AV de primer grado con bajo voltaje.

Figura 2. Radiografía de tórax: Velamiento de los dos tercios inferiores de ambos hemitórax asociado a obliteración de los recesos costodiafragmáticos laterales y posteriores por derrame pleural bilateral que condiciona atelectasia pasiva del parénquima pulmonar subyacente. Bandas de atelectasias planas subsegmentarias basales derechas.

Figura 3: Ecocardiograma TT:

Figura 4: RMN Cardiaca:

QUE HAY POR HACER EN CUANTO A PALIACIÓN EN FALLA CARDIACA ¿? TERAPIA MODIFICADORA SI O NO.. ALGO MÁS.. DEN SUS APORTES PARA PODER INICIAR DISCUSIÓN.. CASO 2: Paciente femenina de 41 años de edad, en quien por cuadro clínico de presincope asociado a la presencia de soplo se realizó ecocardiograma TT documentando insuficiencia mitral remiten para evaluación multidisciplinaria. Ingresa remitida de clínica Shaio por cuadro de dolor en MSD EKG normal, troponina negativa. Antecedentes:

• Patológicos: Insuficiencia mitral (con indicación quirúrgica diferida)

• Farmacológicos: No refiere

• Quirúrgicos: Septiplastia, turbinoplastia.

• Tóxicos: Extabaquismo IPA:10 paquetes/año

• Familiares: No refiere Revisión por sistemas:

• Clase funcional NYHA I - II/IV

• Onco: Pérdida de 5 kg en 6 meses, diaforesis. Evolución Clinica:

Examen físico de ingreso: TA: 124/74 mmHg TAM: 90 mmHg, FC: 94 Lpm, FR: 18 Rpm, Tº: 36ºC Peso: 67 kg, Talla: 150 cm, IMC: 29.7 kg/m2, SC: 1.74 m2 C/C Ingurgitación yugular grado I a 45 º C/P Soplo sistolico eyectivo en foco mitral grado IV irradiado a región axilar. Extremidades: Dolor en MSD reproducible a la palpación, con pulsos presentes en miembros superiores. Estudios de extensión: - EKG de Ingreso:

- Radiografia de tórax: Cardiomegalia a expensas de cavidades derechas, no hay

lesiones parenquimatosas, no hay alteración de la circulación pulmonar. Estructuras óseas dentro de limites normales.

- 12/04/2018 TAC toracoabdominal: Sin lesiones sólidas. Esteatosis hepática, miomatosis uterina. Lesión nodular que puede corresponde a ganglio en mama izquierda - 26/07/2018 Mamografia : Estudio dentro de límites normales BI-RADS-2 Endoscopia de vias digestivas altas: Normal Ecografia mamaria: Normal - Gammagrafia osea: Hipercaptación focal en hombros, tercio próximal de húmero derecho, séptimo arco costal anterior derecho, octavo y noveno arco costal anterior izquierdo, coxofemorales, tercio próxima y distan de fémur bilateral

RMN Sacroiliaca: Extensa infiltración de la médula ósea, debiendo descartarse como primera posibilidad lesiones metastasicas, no hay fracturas. Multiples masas en útero, atribuibles a la presencia de mismas a evaluar con estudios específicos

Hallazgos en Ecocardiograma TE: El aspecto auricular de la valvula mitral se encuentra

engrosado (compatible con infiltración), dicho engrosamiento se extiende a a la pared de la aurícula la cual en el techo presenta masa sólida ovoide de base de implantación ancha de 17 mm de diámetro. La válvula mitral presenta movimiento restrictivo para su apertura y en sístole se identifica masa proveniente del ventrículo la cual atravieza el plano

valvular. Masa adherida al aspecto ventricular de la valva anterior lobulada, moderadamente movil de base de implantación ancha de 20 mm de longitud. Masa implantada en la pared anterior del ventrículo izquierdo (en íntima relación con músculo papilar anterolateral el cual parece estar incluido en la masa), la cual a manera de banda gruesa (9mm) termina adherida en la base de la valva mitral anterior. En sístole, ocluye casi por completo el tracto de salida del ventrículo izquierdo. De la cabeza de esta se aprecia lobulaciones que alcanzan a traspasar en sístole el plano valvular aórtico. Los hallazgos previos son compatibles con compromiso neoplásico de las cavidades izquierdas.

Se realiza RMN Cardiaca:Compatible con Sarcoma cardiaco

Hallazgos histopatológicos confirman hallazgos. ALGO POR HACER ¿?? SE ABRE LA DISCUSIÓN…