case 4 xjadi - copy

Upload: raid3n1st

Post on 11-Feb-2018

224 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    1/84

    MULTIPLE ENDOCRINE

    NEOPLASIA

    Ahmad Shahir b Mohd Azman

    11-2012-053

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    2/84

    Identitas

    Nama : Ny C Jenis Kelamin : PerempuanUmur : 53 tahun Kebangsaan : Indonesia

    Status Perkawinan : Belum

    menikahAgama : Kristen

    Pekerjaan : - Pendidikan : SMPAlamat : Kedamaian Indah

    Blok P 9 BDLTanggal Masuk Rumah Sakit :

    16 Maret 2013

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    3/84

    Anamnesis

    Anamnesis dilakukan secara auto danalloanamnesa pada hari Rabu, tanggal 21Maret 2013, pukul 1200 WIB.

    Keluhan Utama:

    Pingsan beberapa jam sebelum masukrumah sakit

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    4/84

    Riwayat Penyakit Sekarang :

    Pasien pingsan selama kurang lebih 3-4 jam sejak beberapa jamsebelum masuk rumah sakit.Pingsannya itu dimulai kejang-kejangkurang lebih 10 menit.Kejang berlaku seluruh tubuh.

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    5/84

    4 tahun sebelum masuk rumah sakit, pasien mulai mengalamikejang-kejang.Selama 2 tahun pertama,pasien tidakmendapatkan pengobatan untuk kejangnya itu.2 tahunkemudian,pasien berobat ke rumah sakit manuel.Selama 2 tahunitu,pasien berobat jalan teratur dan menkonsumsi obatantikejang.Meskipun begitu,pasien tetap saja mengalamiserangan kejang,sekurangnya 2-3x dalam satu bulan.Selainkejang,pasien juga sering merasa nyeri-nyeri otot terutama dibahu dan sakit kepala.

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    6/84

    Kurang lebih 1 setengah tahun sebelum masuk rumah

    sakit,pasien tinggal di panti karena sering kejang.Sepanjang dipanti,pasien mengalami depresi dan pernah memikirkan untukmembunuh diri.Sejak itu,pasien mendapat rawatan antidepresidan gejala depresi membaik.

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    7/84

    6 bulan yang lalu,pasien mulai mengalami gejalapingsan-pingsan.Pingsannya itu seringkali dimulai olehkejang dan kebiasaannya jika pasien telat makan.Sebelum pingsan,pasien sering merasa berdebar-debar,lemas, berkeringat dan merasa lapar. Selaindaripada pingsan,pasien juga merasakan timbulnyabenjolan pada lehernya di kedua belah.Benjolannyatidak nyeri. Pasien sering merasa kelelahan,tidak tahandalam dingin, dan sukar untuk konsentrasi. Untukbenjolannya,pasien belum pernah berobat.

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    8/84

    Tambahan: 7 tahun sebelum masuk rumah sakit,pasienpernah operasi diangkat rahimnya disebabkankanker.Tidak pernah menderita Diabetes Melitus

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    9/84

    Riwayat penyakit dahulu

    ( - ) Cacar ( - ) Malaria

    ( - ) Batu Ginjal / Saluran Kemih

    ( - ) Cacar air ( - ) Disentri

    ( - ) Penyakit Ginjal

    ( - ) Difteri ( - ) Hepatitis

    ( - ) Penyakit Prostat

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    10/84

    ( - ) Batuk Rejan ( - ) Tifus Abdominalis

    ( - ) Wasir

    ( - ) Campak ( - ) Malaria

    ( - ) Diabetes

    ( - ) Influenza ( - ) Sifilis

    ( + ) Alergi kontras

    ( - ) Tonsilitis ( - ) Gonore

    ( - ) Tumor

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    11/84

    ( - ) Khorea ( - ) Hipertensi

    ( - ) Penyakit Pembuluh

    ( - ) Demam Rematik Akut

    ( - ) Ulkus Ventrikuli ( - )Perdarahan Otak

    ( - ) Pneumonia ( - ) Ulkus Duodenum

    ( - ) Psikosis

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    12/84

    ( - ) Pleuritis ( - ) Gastritis ( - ) Neurosis

    ( - ) Tuberkulosis ( - ) Batu Empedu

    Lain-lain: ( + ) Operasi ( - ) Kecelakaan

    kanker uterus

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    13/84

    Riwayat penyakit keluarga

    Hubungan Umur (Tahun) Jenis Kelamin KeadaanKesehatan

    Penyebab

    Meninggal

    Kakek Tidak diketahui Lelaki Meninggal -

    Nenek Tidak diketahui Perempuan Meninggal -

    Ayah 9+ Lelaki Mennggal Jantung Koroner

    Ibu 30 Perempuan Meninggal Gondok

    Saudara 4 bersaudara LelakiPrempuan

    1 adiknya postopname

    kanker perut

    -

    Anak - - - -

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    14/84

    Penyakit Ya Tidak Hubungan

    Alergi -

    Asma -

    Tuberkulosis -

    Arthritis -

    Rematisme -

    Hipertensi -

    Jantung - Ayah

    Ginjal -

    Lambung -

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    15/84

    Anamnesa sistem

    Kepala : sinkop

    Leher : benjolan

    Dada : berdebar

    Haid : pasca menopause

    Saraf dan otot : kejang, pingsan

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    16/84

    BERAT BADAN

    Berat badan rata-rata (Kg) : - kg

    Berat tertinggi (Kg) : - kg

    Berat badan sekarang (Kg) : 44 kg

    tetap (+)

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    17/84

    Riwayat Makanan

    Frekuensi / Hari : 3x/hari

    Jumlah / Hari : 1 piring

    Variasi / Hari : variasi

    Nafsu makan : baik

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    18/84

    Pemeriksaan jasmani(18 Maret2013)Pemeriksaan Umum

    Tinggi badan : 155 cm

    Berat badan : 44 kg

    Indek massa tubuh : 18.3 ( kurang )

    Tekanan darah : 130/80 mmHg

    Nadi : 85x / menit, isi cukup,regular, ekual

    Suhu : 36.7 oC

    Pernapasan (Frekuensi dan tipe) : 19x / menit ;thorakoabdominal

    Keadaan gizi : baik

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    19/84

    Kesadaran : compos mentis

    Sianosis : Tidak ada

    Udema umum : Tidak ada

    Habitus : Atletikus

    Cara berjalan : normal

    Mobilitas (Aktif / Pasif) : aktifUmur menurut taksiran pemeriksa : sesuai dengan usia sebenarnya

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    20/84

    Aspek Kejiwaan

    Tingkah laku : hipoaktif

    Alam perasaan : biasa

    Proses pikir : lambat

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    21/84

    Warna : sawo matang

    Effloresensi : tidak ada

    Jaringan parut : tidak adaPigmentasi : tidak ada

    Pertumbuhan rambut : merata

    Pembuluh darah : teraba pulsasi

    Suhu raba : hangatLembab / kering : lembap

    Kulit

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    22/84

    Keringat : Umum (+) Setempat(-)

    Turgor : normal

    Ikterus : tidak ada

    Lapisan lemak : merata

    Edema : tidak ada

    Lain-lain : -

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    23/84

    Kelenjar Getah Bening

    Submandibula : tidak teraba membesar

    Leher : tidak teraba membesarSupraklavikula : tidak teraba membesar

    Ketiak : tidak teraba membesar

    Lipat paha : tidak teraba membesar

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    24/84

    Kepala

    Ekspresi wajah : tenang

    Simetri muka : simetris

    Rambut : hitam dan distribusi merata

    Pembuluh darah temporal: teraba pulsasi

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    25/84

    Mata

    Exophthalmus : tidak ada

    Enopthalmus : tidak ada

    Kelopak : normal

    Lensa : normal

    Konjungtiva : anemis -/-

    Visus : normal

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    26/84

    Sklera : ikterik -/-

    Gerakan mata : normalLapangan penglihatan: normal

    Tekanan bola mata : normal

    Nystagmus : tidak ada

    Subkonjungtival bleeding : -/-

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    27/84

    Telinga

    Tuli : -/- Selaput pendengaran : utuh

    Lubang : +/+ Penyumbatan : -/-

    Serumen : -/- Perdarahan : -/-

    Cairan : -/-

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    28/84

    Hidung

    Bentuk : normal

    Septum :deviasi septum tidak ada

    Sekret : sekret tidak ada

    Nafas cuping hidung : tidak ada

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    29/84

    Mulut

    Bibir : normal

    Langit-langit : normal

    Gigi geligi : carries (-)

    Faring :tidak hiperemis

    Lidah : normal

    Tonsil : T1-T1 tenang

    Bau Pernapasan : normal

    Trismus : (-)

    Selaput lendir : normal

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    30/84

    Leher

    Tekanan vena Jugularis (JVP) : sulit nilai

    Kelenjar Tiroid : teraba membesar kanan 4x3cm , kiri 2x3cm , nyeri(-), batas tegas, tidak mudah bergerak

    Kelenjar Limfe : tidak teraba membesarDeviasi trakea : tidak ada

    Dada

    Bentuk : simetris

    Pembuluh darah : tidak tampak

    Depan Belakang

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    31/84

    Paru-paruDepan Belakang

    Inspeksi Kiri Simetris saat statis dandinamis, Tidak ada retraksi

    sela iga

    Simetris saat statis dan dinamis

    Kanan Simetris saat statis dan

    dinamis, Tidak ada retraksi

    sela iga

    Simetris saat statis dan dinamis

    Palpasi Kiri - Tidak ada penonjolan iga- Fremitus taktil simetris

    Fremitus taktil simetris

    Kanan - Tidak ada penonjolan iga

    - Fremitus taktil simetris

    Fremitus taktil simetris

    Perkusi Kiri Sonor di seluruh lapang paru Sonor di seluruh lapang paru

    Kanan Sonor di seluruh lapang paru Sonor di seluruh lapang paru

    Auskulta

    siKiri - Suara vesikuler

    - Wheezing (-), Ronki (-)

    - Suara vesikuler

    - Wheezing (-), Ronki (-)

    Kanan - Suara vesikuler

    - Wheezing (-), Ronki (-)

    - Suara vesikuler

    - Wheezing (-), Ronki (-)

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    32/84

    Inpeksi Ictus cordis tidak tampakPalpasi Ictus cordis teraba pada sela iga V linea midclavicula kiriPerkusi Batas kanan jantung Linea sternalis kanan

    Batas kiri jantung Linea midclavicula kiri

    Batas atas jantung Sela iga 2 linea parasternal kiri

    Auskultasi Katup aorta - A2 > A1 reguler murni- Murmur (-), Gallop (-)

    Katup pulmonal - P2 > P1 reguler murni

    - Murmur (-), Gallop (-)

    Katup mitral - M1 > M2 reguler murni

    - Murmur (-), Gallop (-)

    Katup trikuspid - T1 > T2 reguler murni

    - Murmur (-), Gallop (-)

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    33/84

    Pembuluh darahArteri Temporalis : teraba pulsasi

    Arteri Karotis : teraba pulsasi

    Arteri Brakhialis : teraba pulsasi

    Arteri Radialis : teraba pulsasi

    Arteri Femoralis : teraba pulsasi

    Arteri Poplitea : teraba pulsasi

    Arteri Tibialis Posterior: teraba pulsasi

    Arteri Dorsalis Pedis : teraba pulsasi

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    34/84

    Inspeksi - Simetris- Luka operasi histerctomy

    - Jaringan parut (-)

    - Vena kolateral (-)Palpasi Dinding perut datar, supel,

    nyeri tekan(-)

    Hati Tidak teraba membesar

    Limpa Tidak teraba membesar

    Ginjal - Ballotement (-/-)

    - Nyeri ketok costovertebral (-/-)

    Lain-lain Murphy sign (-)

    Perkusi Shifting dullness (-) Traube Space : KosongAuskulta

    siBising usus (+) normal

    Abdomen

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    35/84

    Lengan Kanan Kiri

    Tonus Normotonus Normotonus

    Massa Normal Normal

    Sendi Normal Normal

    Gerakan Aktif Aktif

    Kekuatan +5 +5

    Lain- lain: - -

    Anggota Gerak

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    36/84

    Tungkai dan Kaki Kanan Kiri

    Luka Tidak ada Tidak ada

    Varisces Tidak ada Tidak ada

    Tonus Normotonus Normotonus

    Massa Normal Normal

    Sendi Normal Normal

    Gerakan Aktif Aktif

    Kekuatan +5 +5

    Oedem - -

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    37/84

    Refleks Kanan Kiri

    Bisep + +

    Trisep + +

    Patella + +

    Achilles + +

    Refleks Patologis - -

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    38/84

    Diagnosa Klinis

    1) Epilepsi bangkitan Umum

    Dasar diagnosa:-serangan kejang 2-3x dalam waktu lebih dari 24 jam

    -kejangnya pada seluruh tubuh

    -terjadi penurunan kesedaran sejak awal serangan

    -riwayat pengobatan antikejang terkontrol

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    39/84

    2) suspek Sinkop ec hipoglikemik

    Dasar diagnosa:

    -pasien sering merasa kelelahan-pingsannya selalu terjadi jika pasien telat makan

    -sebelum pingsan pasien berdebar,keringatan dan lapar

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    40/84

    3) Suspek struma nodusa hipotiroidism

    Dasar diagnosa:

    -terdapat benjolan pada leher pasien kiri dan kanan

    -pasien mudah kelelahan

    -tidak tahan dalam dingin

    -sulit untuk konsentrasi

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    41/84

    Pemeriksaan yang dianjurkan

    1) Hitung Darah Lengkap

    2) Tes urin lengkap

    3) Test urea,bun,creatinin

    4) GDS,GD Puasa, GD 2jam postprandial

    5) Natrium, Kalium, Natrium dan Magnesium

    6) Tes fungsi hati dan bilirubin total,direk,indirek

    7) Amilase

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    42/84

    8) EEG dan EKG(tidak dilakukan)

    9) tes fungsi ginjal

    10) TSHs dan FT4

    11) USG abdomen dan thyroid

    12) CT scan kepala(tanpa kontras karena alergi)

    13) Fine Needle Aspiration Biopsi thyroid

    14) C-peptide (dibawa pasien dari luar)

    15) HbA1c (tidak dilakukan)

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    43/84

    Laboratorium & Pemeriksaanpenunjang

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    44/84

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    45/84

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    46/84

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    47/84

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    48/84

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    49/84

    Kesan :

    Pada pasien ini,didapatkan Peningkatan C-peptide 8.10,hipoglikemik glukosa sewaktu 30, amylase meningkat128, hipotiroid FT4 0.58.

    USG thyroid kanan suspek adenoma DD strumanodosa,kiri suspek tiroiditis.

    FNAB thyroid kiri neoplasia folikular dengan thyroiditisakut.

    Ct scan kepala gambaran atrofi cerebri frontotemporalbilateral.

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    50/84

    Ringkasan

    Seorang wanita usia 53 tahun pingsan selama kuranglebih 3-4 jam sejak beberapa jam sebelum masuk rumahsakit. Pingsan dimulai kejang-kejang kurang lebih 10

    menit seluruh tubuh. 4 tahun sebelum masuk rumah sakit, pasien mulai

    mengalami kejang-kejang.Selain kejang,pasien jugasering merasa nyeri-nyeri otot terutama di bahu dan sakitkepala.

    1 setengah tahun sebelum masuk rumah sakit,pasienpernah mengalami depresi dan memikirkan untukmembunuh diri

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    51/84

    6 bulan yang lalu,pasien mengalami gejala pingsan-pingsan dimulai oleh kejang dan kebiasaannya jikapasien telat makan. Sebelum pingsan,pasien seringmerasa berdebar-debar,lemas, berkeringat dan merasalapar. Selain daripada pingsan,pasien juga merasakantimbulnya benjolan pada lehernya di kedua belah. Pasiensering merasa kelelahan,tidak tahan dalam dingin, dansukar untuk konsentrasi.

    7 tahun sebelum masuk rumah sakit,pasien pernah

    operasi diangkat rahimnya disebabkan kanker.

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    52/84

    Pemeriksaan Fisik : Keadaan umum tampak sakit sedang ;Tekanan darah 130/80 mmHg ; Nadi 85x /menit, isi cukup,

    regular, ekual ; Suhu : 36.7oC ; Pernapasan : 19x / menit ;Aspek kejiwaan : tingkahlaku hipoaktif,proses pikir lambat;Leher : kelenjar tiroid membesar kanan 4x3cm,kiri 2x3cm,nyeri (-),batas tegas,tidak mudah gerak

    Pemeriksaan Penunjang : Pada pasien ini,didapatkan

    Peningkatan C-peptide 8.10ng/mL, hipoglikemik glukosasewaktu 30mg/dl, amylase meningkat 128U/L, hipotiroidFT4 0.58ng/dl.

    USG thyroid kanan suspek adenoma DD struma nodosa,kirisuspek tiroiditis.FNAB thyroid kiri neoplasia folikular dengan thyroiditisakut.Ct scan kepala gambaran atrofi cerebri frontotemporalbilateral.

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    53/84

    Diagnosa Kerja

    1) Epilepsi bangkitan Umum

    Dasar diagnosa:

    -serangan kejang 2-3x dalam waktu lebih dari 24 jam

    -kejangnya pada seluruh tubuh

    -terjadi penurunan kesedaran sejak awal serangan

    -riwayat pengobatan antikejang terkontrol

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    54/84

    2) Hipoglikemik ec insulinoma

    Dasar diagnosa:

    -pasien sering merasa kelelahan-pingsannya selalu terjadi jika pasien telat makan

    -sebelum pingsan pasien berdebar,keringatan dan lapar

    -glukosa sewaktu 30mg/dl

    -C-peptide meningkat 8.10ng/mL

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    55/84

    3) Folikular neoplasma thyroidDasar diagnosa:

    -terdapat benjolan pada leher pasien kiri dan kanan

    -pasien mudah kelelahan

    -tidak tahan dalam dingin-sulit untuk konsentrasi

    -penurunan FT4 0.58 ng/dl

    -FNAB : thyroid kiri: Neoplasia folikular dengan thyroiditisakut.

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    56/84

    4)Multiple Endocrine Neoplasm

    Dasar diagnosa:

    -terdapat insulinoma disertai thyroid folikular adenoma

    -terdapat riwayat depresi dan sering nyeri sendi sebagaitanda kemungkinan gejala pheochromocytoma

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    57/84

    Rencana Pengelolaan

    Rencana pengelolaan

    1)Rawat,diet lunak

    2) infus dextrose 10% 500cc q 8jam,kemudian ganti asering 500cc q8jam

    3) injeksi dextrose 40% 1 amp IV bolus

    4)oksigen 2l/menit

    5) pasang catheter urin

    3) injeksi valium 10mg prn kejang

    4)tab asam folat 1mg 1tab/hari (untuk mengelakkan kekuranganasam folat padaorang konsumsi obat antiepilepsi)

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    58/84

    5)tab Lethira(levetiracetam) 2x500mg antiepilepsi

    6)tab kutoin(phenytoin) 3 x 100mg antiepilepsi

    7) elizac(fluoxetine) 20mg/pagi antidepresi

    8) tab Fevrin 3x 500mg prn panas

    9) tab quidex 2x 250mg (siprofloxacin)

    10)tab euthyrox 100mcg 1x

    11)tab neurobion 5000mg 1x1

    12) tab diltiazem 2x30mg untuk insulinoma

    13)observasi gula darah

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    59/84

    Prognosis

    ad vitam : dubia ad bonam

    ad fungsionam : dubia

    ad sanasionam : dubia ad malam

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    60/84

    PEMBAHASAN

    1) Pendekatan Sinkop

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    61/84

    Sinkop adalah suatu gejala yang didefinisikan sebagaikehilangan kesadaran secara tiba-tiba yang secara spontandapat pulih kembali.Dasar mekanisme berhubungan dengan

    penurunan atau terhentinya perfusi darah ke otak secaratiba-tiba.

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    62/84

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    63/84

    Pada pasien ini,sinkop yang terjadi adalah disebabkan olehkelainan metabolik yang disebabkan oleh hipoglikemik dengangejala yang memenuhi Triad Whipple iaitu

    -pingsannya selalu terjadi jika pasien telat makan

    -sebelum pingsan pasien berdebar,keringatan dan lapar

    -glukosa sewaktu 30mg/dl

    -setelah diberi cairan dextrose keadaan pasien membaik

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    64/84

    2)Hipoglikemi berulang

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    65/84

    Hipoglikemi boleh terjadi pada beberapa keadaancontohnya pada penggunaan obat pada pasien

    dengan diabetes melitus,insulinoma,kegagalanorgan,tumor non-B-cell dan sebagainya.

    Penyebab hipoglikemi:

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    66/84

    Hipoglikemi Puasa(postabsoptif)

    Obat = insulin,sulfonylurea,ethanol

    Penyakit kritikal = gagal jantung,ginjal,hati,sepsis

    Defisiensi hormon = kortisol dan atau growth hormon glukagondan epinefrin (defisiensi insulin DM)

    Non-B-cell tumor

    Endogenous hiperinsulinisme = insulinoma, autoimun,kelainan B-cell

    Kelainan lain: congenital hiperinsulinisme,defisiensi enzim yangditurunkan

    Hipoglikemi Reaktif (postprandial) Alimentary ( postgastrectomi)

    Herediter toleransi fruktosa,galaktosemia

    Idiopatik

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    67/84

    3 tanda hipoglikemi ataupun lebih dikenali dengan Triad

    Whipple ialah :

    Gejala hipoglikemia ,dibagi 2 otonom ( gemetaran,cemas,berkeringat,berdebar, lapar) dan neuroglikopeni(gangguan berpikir,lemas,kesadaran berkabut,matakabur dan kesulitan koordinasi)

    Konsentrasi glukosa dalam darah rendah

    Gejala membaik dengan pemberian glukosa

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    68/84

    Bagaimana autoregulasi pada hipoglikemi

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    69/84

    Pada pasien dengan defisiensi insulin,dapat terjadihipoglikemik berulang yang disebabkan oleh kegagalanautonom berkaitan hipoglikemik.(HAAF hypoglycemiaAssociated Autonomic Failure)

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    70/84

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    71/84

    Selain daripada pasien dengan defisiensi insulin,pasien denganendogenous hiperinsulinisme juga dapat menyebabkanhipoglikemi berulang.Antaranya adalah insulinoma,antibodi padainsulin atau reseptor,B-cell secretagogue seperti sulfonylureadan sekresi insulin ektopik.

    Gangguan primer pada B-cell atau insulin secretagogue inilahyang menyebabkan insulin yang disekresi tidak dapatditurunkan dengan normal pada keadaan hipoglikemi.

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    72/84

    Pada pasien ini,terjadinya hipoglikemik berulang bukanlahdisebabkan kegagalan autonom berkaitanhipoglikemi,tetapi disebabkan adanya kelainan endogenoushiperinsulinisme iaitu insulinoma.

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    73/84

    3) Mengapa pasien ini di

    diagnosa dengan MultipleEndocrine Neoplasia

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    74/84

    Multiple Endocrine Neoplasia adalah kelainan neoplasma

    pada 2 atau lebih jaringan hormon dalam beberapaanggota dalam keluarga.Beberapa kelainan genetik yangmenonjol predisposisi pada glandula neoplasia danmenyebabkan Hormone Excess Syndromes.

    MEN 1 MEN 2 Mixed Syndromes

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    75/84

    Parathyroid hyperplasia atau

    adenoma

    Islet cell hyperplasia,

    adenoma,or carcinoma

    Pituitary hyperplasia or

    adenoma

    Other less common: foregut

    carcinoid, pheochromocytoma,

    lipomas

    *MTC:medullary thyroid

    carcinoma

    GH: growth hormone

    -MEN 2A

    MTC

    Pheochromocytoma

    Parathyroid

    -MEN 2A wiht Cutaneous lichen

    amyloidosis

    -MEN 2A with Hirschprung disease

    Familial MTC

    -MEN 2B

    MTC

    Pheochromocytoma

    Mucosal and gastrointestinal

    NeuromasMarfanoid features

    -VON Hippel-Lindau

    Pheochromocytoma

    Islet cell tumor

    Renal cell carcinoma

    Hemangioblastoma of central

    nervous

    Retinal angiomas

    -Neurofibromatosis with features of

    MEN 1 or 2

    -Carney complex

    Myxomas of heart,skin

    and breast

    Spotty cutaneous pigmentaton

    Testicular,adrenal and GH-producing pituitary tumors

    Peripheral nerve Schwannomas

    -Familial growth hormone or

    prolactin- producing pituitary

    tumors

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    76/84

    MEN-1 atau Wermers Syndrome,adalah penyakit keturunanautsomal dominan.Yang mana terjadinya inaktivasi mutasi padatumor-supressor gene pada kromosom 11q13(Menin).

    MEN-2 berkaitan dengan mutasi pada RET protooncogene di

    kromosom 10q11 yang mana memainkan peran pada migrasi Ccell ke glandula thyroid,ke peertumbuhan sistem neural di tracktusgastrointestinal. neural di tracktus gastrointestinal.

    MEN-2A dan 2B berkait dengan2 gejala utama iaitu MTC(medullary

    thyroid carcinoma) dan Pheochromocytoma.

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    77/84

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    78/84

    Pada pasien ini didapatkan islet cell hyperplasia dimanaadanya insulinoma, dan kemungkinan manifestasiparathyroid hyperplasia pada waktu lalu di mana pasien

    depresi dan sering nyeri sendi sebagai tandakemungkinan gejala pheochromocytoma.

    Selain itu,kemungkinan pasien juga Familial MTCdimana ibunya meninggal karena penyakit gondok.Diduga pasien menderita multiple endocrine neoplasiatipe 1 disertai Familial Medullary Thyroid Carcinoma.

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    79/84

    4) PenatalaksanaanHipoglikemik dan MultipleEndocrine Neoplasia

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    80/84

    Penanganan hipoglikemik yang pertama adalah mengembalikannilai glukosa darah ke nilai normal. Boleh dilakukan denganpemberian oral seperti tablet glukosa atau cairan yang

    mengandungi glukosa,permen, atau makanan yang sesuaisekiranya pasien masih bisa makan.

    Dosis inisial kurang lebih 20g glukosa. Seandainya pasien tidakbisa menelan, terapi parenteral diperlukan.

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    81/84

    Intravena glukosa (25g) harus diberi diikuti infus glukosadengan penilaian dari nilai glukosa darah. Seandainya obat oralatau intravena tidak dapat diberikan,gunakan glukagon injeksi1mg subkutaneus atau intramuskular. Terapi ini hanyameningkatkan glukosa darah dalam waktu tertentu,jadi pasienharus segera makan untuk mengembalikan simpanan glikogen.

    Selain itu,keluhan pasien yang lain turut dirawat sesuaitatalaksana.

    Pada pasien ini,penanganan yang diberikan telah benar dankeadaan pasien membaik.

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    82/84

    Penanganan pada Multiple Endocrine Neoplasia Belum ada pengobatan untuk semua jenis neoplasia

    endorkin. Setiap tumor diobati secara individual,baik melalui pengangkatan maupun melalui

    perbaikan keseimbangan hormon.

    Pada pasien ini,insulinomanya diberikan tab diltiazem2x30mg,untuk folikular neoplasia thyroid diberikan tabeuthyrox 100mcg 1x .

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    83/84

  • 7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy

    84/84