cap. 36 hemostasia y coagulación
TRANSCRIPT
HEMOSTASIA Y COAGULACIÓN SANGUÍNEA
FISIOLOGÍA
ACONTECIMIENTOS DE LA HEMOSTASIA
ESPASMO VASCULAR Espasmo miogénico local. Los factores autaciodes locales
provenientes de los tejidos traumatizados y de las plaquetas sanguineas.
Los reflejos nerviosos.
ACONTECIMIENTOS DE LA HEMOSTASIAFORMACION DE UN TAPON PLAQUETARIO
Caracteristicas fisicas y quimicas de las plaquetas.
1 a 4 micrometros. Se forman el la medula osea
(megacariocito). Su concemtracion normal es entre
150.000 a 300.000 por ml.
ACONTECIMIENTOS DE LA HEMOSTASIA
EN EL CITOPLASMA DE LAS CELULAS COMPLETAS EXISTEN FACTORES ACTIVOS COMO:
Moleculas de actina y miosina y tromboastenina.
Restos de aparato de golgi y RE que sintetizan enzimas y guardan iones calcio.
Mitocondris y otros sistemas forman ATP y ADP.
ACONTECIMIENTOS DE LA HEMOSTASIA
Sistemas enzimaticos que generan prostaglandinas, que actuan produciendo reacciones vasculares y en otros tejidos del cuerpo.
La produccion de una proteina llamada Factor Estabilizadorc de Fibrina.
Fcator de crecimiento.
MECANISMOS DEL TAPÓN PLAQUETARIO
La Reparación se basa en varias funciones:
• Cuando las plaquetas entran en contacto con la superficie vascular dañada , especialmente con las fibras de colágeno de la pared vascular, las propias plaquetas cambian inmediatamente sus características de manera drástica
- Se hinchan - Sus proteínas se contraen fuertemente - Liberan los múltiples factores activos que se adhieren al colágeno y a una proteína llamada VAN WILLEBRAND • La pared Vascular dañada activa sucesivamente un mayor
número de plaquetas que atraen hacia ellas cada vez mas plaquetas adicionales formando así un TAPON PLAQUETARIO
IMPORTANCIA DEL MECANISMO PLAQUETARIO PARA CERRAR LOS AGUJEROS VASCULARES
Es extremadamente importante para cerrar las roturas diminutas en los vasos sanguineos
Se cierra con frecuencia mediante plaquetas que se funden en realidad con las celulas endoteliales (MEMBRANAS CELULARES ENDOTELIALES)
COAGULACIÓN SANGUÍNEA EN EL VASO ROTO
La Formación es el tercer mecanismo de la homeostasis.
- Coagulo aparece - Grave: 15 a 20 s. - Menor: 1 a 2 m.
Organización fibrosa o disolución del coagulo sanguíneo
Formación del coagulo
sanguíneo
Disolver el coagulo
Anticoagulantes
Formar tejido conjuntivo por
el coagulo
Invadirlo los fibroblastos
Mecanismo de la coagulación de la sangre
Coagulantes y anticoagulantes
Conversión de la protrombina en trombina
PROTROMBINA Y TROMBINA
-Proteina del plasma alfa2globulin a 15mg/dl
-Peso molecular de 68.700 -Muy inestable desdobla
PROTROMBINA Y TROMBINA
Proteína plasmática Alfa2 – Globulina Peso molecular: 68.700
Concentración plasmática normal 15mg/dl aprox.
Proteína inestable, que puede desdoblarse fácilmente en compeustos más pequeños. Uno de ellos TROMBINA
Se forma continuamente en el hígado.
El cuerpo la usa constantemente para la coagulación sanguínea.
El hígado necesita vitamina K para la formación normal del protrombina, asi como para la formación de otros factores de la coagulación.
CONVERSIÓN DEL FIBRINÓGENO EN FIBRINA: FORMACIÓN DEL COÁGULO
Proteína plasmática de peso molecular alto 340.000
Concentración plasmática normal 100 a 700mg/dl
Se forma en el hígado Debido a su gran tamaño molecular, se
filtra normalmente poco fibrinógeno desde los vasos sanguíneos a los líquidos intersticiales.
ACCIÓN DE LA TROMBINA SOBRE EL FIBRINÓGENO PARA FORMAR LA FIBRINA
Trombina Enzima proteica con pocas capaciades proteolíticas.
Actúa sobre el fibrinógeno para eliminar los 4 péptidos de peso molecular bajo, de cada molécula de fibrinógeno, formando una molécula de FIBRINA
Trombina
Fibrinógeno
FIBRINA
FIBRINA
Retículodel Coágulo Sanguíneo
Enlaces H no covalentesdébiles
Coágulo Débil
FactorEstabilizador de la Fibrina
Plaquetas
Enlaces H Covalentes
F. E. F
Malla de Fibrina(Fuerza
Tridimensional)
COAGULACIÓN SANGUÍNEA
• Fibras de fibrina• Células sanguíneas
• Plaquetas• Plasma
RETRACCIÓN DEL COAGULO
20 a 60 min desp. De la formacion del coagulo.
Suero (fibrinógeno) Los demás factores de la coagulación. Ya no hay coagulación. PLAQUETAS Si no se contrae < plaquetas Plaquetas pro coagulantes factor
estabilizador de fibrina (+ entrecruzamientos)
Plaquetas miosina, actina, tromboastenina.
Contraen fuertemente las espículas plaquetarias unidas a la fibrina.
Comprime la red e fibrina en una red mas pequeña
A medida que se retare en coagulo los bordes de los vasos sanguíneos de
juntan, lo que contribuye aun mas al ultimo estadio de la hemostasia.
cont
CIRCULO VICIOSO DE LA FORMACIÓN DEL COÁGULO
trombina
protombinatrombina
INICIO DE LA COAGULACION: FORMACIÓN DEL ACTIVADOR DE LA PROTROMBINA.
Mecanismo que inician la coagulación:
FACTORES DE LA COAGULACION SANGUINEA
1. Traumatismo en la pared vascular y los tejidos adyacentes.
2. Traumatismo de la sangre.
3. Contacto de la sangre con células endoteliales dañadas y tejidos fuera del vaso.
Activador de la
protrombina
Convierte la protrombina en trombina
Se forma a través de :
1) Vía extrínseca2) Vía intrínseca
Fibrinógeno (F I)Protrombina (F II)Factor tisular (F III)Calcio (F IV)Factor V…VIII.
Son enzimas
proteolíticas
inactivas
ACTIVACION
Contribuyen al proceso de coagulación
Vía extrínseca de inicio de la coagulación
1.
2.
3.
Traumatismo tisular
LIBERACION DEL FACTOR TISULAR
(fosfolípidos)
ACTIVACION DEL FACTOR X: Participación del
factor VII y del factor tisular.
Factor tisular Acción + + Calcio enzimática factor Factor VII sobre el (Xa) factor X
EFECTO DEL FACTOR (Xa) sobre la formación
del activador de la protrombina:
participación del factor V
El factor Xa + factor tisular + factor V
Complejo activador de
la protrombina
Divide la protrombina en trombina
+ Calci
o
FUNCIÓN DE LOS IONES CALCIO EN LAS VÍAS INTRÍNSECAS Y EXTRÍNSECAS
•Si no hay iones Ca, no se produce la coagulación sanguínea.
•Los niveles reducen:•Extracción de sangre•Desionización de calcio
INTERACCIÓN ENTRE VÍAS EXTRÍNSECAS E INTRÍNSECAS.
Factor tisular: extrínseca (explosiva)
Factor XII y de las plaquetas con colágeno: vía intrínseca (lenta)
PREVENCIÓN DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA EN EL SESTEMA VASCULAR NORMAL
FACTORES DE SUPERFICIE ENDOTELIAL
1. La superficie celular endotelial
2. Una capa de glucáliz en el endotelio
3. Una proteína unida a la membrana endotelial (trombodulina)
ACCIÓN ANTITROMBÍNICA DE LA FIBRINA Y LA ANTITROMBINA III.
1 Las fibras de fibrina que se forman durante el proceso de coagulación.
Una alfaglobulina llamada antitrombina III o co-factor antitrombina-heparina.
HEPARINA
Es un Polisacárido conjugado con carga muy negativa.
Cuando se combina con la antitrombina III, la eficacia de la antitrombina III para eliminar la trombina aumenta de 100 a 1000 veces y así actua como anticuagulante
LISIS DE LOS COÁGULOS SANGUÍNEOS: PLASMINA
Las proteínas del plasma tienen una euglobulina.
La plasmina es una sustancio proteolítica Digiere las fibras de fibrina y otras proteínas
coagulantes. Cuando se forma puede lisar un coagulo.
ACTIVACIÓN DEL PLASMINÓGENO PARA FORMAR PLASMINA: DESPUÉS
DE LA LISIS DE LOS COÁGULOS Cuando se forma el coágulo se atrapa gran
cantidad de plasminógeno Los tejidos dañados y el endotelio liberan el
activador del plasminogeno tisular. Función importante del sistema plasmina es
eliminar los coágulos diminutos.
ENFERMEDADES QUE CAUSAN HEMORRAGIAS EXCESIVAS EN
LOS SERES HUMANOS Deficiencia de uno de los factores de
coagulación sanguínea. Tres tipos:
1. La deficiencia de vitamina K2. La hemofilia3. Trombocitopenia
DISMINUCIÓN DE LA PROTROMBINA, EL FACTOR VII, EL
FACTOR IX Y EL FACTOR X CAUSADOS POR DEFICIENCIA DE
VITAMINA K Casi todos los factores de coagulación se forman
en el hígado. Deficiencia de vitamina K
La vitamina K se sintetiza continuamente en el intestino por bacterias
En enfermedades digestivas ocurre por mala absorción de las grasas en el tubo digestivo.
Una de las causas mas prevalentes es de la deficiencia es que el hígado no secreta la bilis al tubo digestivo.
La hemofilia es un conjunto de enfermedades hereditarias debidas a la carencia o defecto de la algún factor de coagulacion
síntoma más característico son las hemorragias espontáneas con el mínimo traumatismo (lesión) en distintas partes del cuerpo
HEMOFILIA
Este trastorno es causado por un rasgo recesivo ligado al cromosoma X, donde se localiza el gen defectuoso.
De esta manera, el trastorno se presenta principalmente en las mujeres
portadoras de dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factor VIII o IX en uno de los cromosomas es defectuoso, el otro puede compensar.
Los hombres, sin embargo, portan únicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor VIII o IX en ese cromosoma es defectuoso, el niño desarrollará la enfermedad.
Hijo de portadora : 50% probabilidad de ser hemofílico.
Hija de portadora : 50% chance de ser portadora.
Hijo de hemofílico : sanos. Hijas de hemofílicos : portadoras
obligadas.
HERENCIA DE LAS HEMOFILIAS A Y B.
deficiencia en el Factor VIII de la coagulación, resultando sangrados anormales de los pacientes.
La enfermedad está causada por un rasgo recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma.
Las mujeres con un gen defectuoso del factor VIII son portadoras de este rasgo.
HEMOFILIA A
Es un trastorno de la coagulación, causado por la deficiencia del factor IX, que afecta la propiedad de coagulación de la sangre.
HEMOFILIA B
Hemartrosis Hematomas profundos Hemorragia quirúrgica Alvéolorragia Epistaxis
Equímosis Hematuria Hemorr. intracraneal Hemorr. del frenillo Hemorr. digestiva
SÍNTOMAS DE LAS HEMOFILIAS.
TROMBOCITOPENIA
TROMBOCITOPENIA INTRODUCCION
o Para hemostasia normal → # plaquetas funcionales en circulación.
o Riesgo hemorrágico (↑) ↔ cifras plaquetas ↓
o Causa más común de sangrado importante desde punto de vista clínico.
o VALORACIÓN DE UNA TROMBOPENIA * CONDICIÓN CLÍNICA --- # PLAQUETAS
↓↓↓ PLAN DE TRATAMIENTO
CINETICA PLAQUETARIA NORMAL Vida media plaquetaria 7-10d Valores de plaquetas circulantes 150000-450000 (Vol plaq = 1 / cifra de plaq ) ╣ masa plaquetaria Secuestro bazo (33% del total) Megacariocito (0,1% cells médula) TPO ( crom 3q ; mRNA H/R/M.O ; recptor c-MPL )
TPO(estimula megas) plaquetas reticuladas Modifica efecto de TPO catabolismo anomalias receptor señal`postrecept depuración tpo
TROMBOCITOPENIA
APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA Historia clínica E. físico Sangrado // patologías Hemorragia A. fliar; socio-sexual Otros signos(*) Medicaciones/Transfusiones
DX DIFERENCIAL
Test laboratorio
CONDUCTA TERAPEUTICA
ENFERMEDADES TROBOEMBÓLICAS
TROMBOS Y EMBOLOS
Trombos: Coagulo anormal en un V. Sanguíneo
Embolo: la sangre pasa por el coagulo hace que se desprenda y hace que se transporte con la sangre fluyendo libremente
Émbolos de lado derecho Émbolos lado izquierdo
CAUSAS DE LAS ENFERMEDADES TROMBOEMBÓLICAS
1. Superficie Endotelial rugosa (arteriosclerosis)2. Lentitud de fluidez de la sangre a través de
los VS.Uso del t-PA en el tratamiento de coágulos
intravascularesEl uso del t-PA se administra directamente en la
zona trombosada a traves de un cateter
TROMBOSIS VENOSA FEMORAL Y EMBOLIA PULMONAR MASIVA
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
ANTICOAGULANTES PARA USO CLÍNICO
Heparina – Intravenoso- Extracción de animales 0,5 – 1 mg/Kg del peso corporal Incrementa la coagulación de 6 a 30 min. Duración: 1,5 a 4 hrs. Degradada por la heparinasa Acción inmediata y rápida
Cumarinas Warfarina reduce los niveles
plasmáticos de protrombina y factores de cuagulación VII, IX y X, formados en el hígado
Compite con la vit. K por sitios reactivos a la formación de protrombina y los tres factores.
Disminuye la coagulación sanguínea al 50% tras 12 horas y al 20% tras 24 horas (acción retardada y prolongada)
Duración de 1 a 3 días
PREVENCIÓN DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA FUERA DEL CUERPO
Tubo de ensayo: 6 min Contenedores de silicona: 1 hora Heparina: cirugías con máquinas pulmón-
corazón o riñón artificial Sustancias que disminuyan la concentración de
iones de calcio: Oxalato soluble: precipita el calcio iónico Sustancias que desionizen el calcio de la sangre: Citrato de Sodio, Amonio o Potasio >MEJORES Y
CUIDADO<
PRUEBAS DE COAGULACIÓN SANGUÍNEA
TIEMPO DE PROTOMBINA Indicación de protombina en la sangre PT: 12 segundos