cap. 2.1 - definizione e classificazione degli strabismi

Capitolo 2 • Gli strabismi | 55

Definizionee classificazionedegli strabismi

2gli StraBiSmi

MariaTeresaRebecchiUniversità Cattolica del Sacro CuorePoliclinico Agostino Gemelli – Roma

Si parla di squilibrio oculomotore ogni volta che l’asse visivo di un occhio è diretto sulla mira fis-sata, mentre l’asse visivo dell’altro occhio è de-viato.Questa situazione può essere manifesta, si par-lerà allora di eterotropia, oppure evidenziarsi solamente quando mancano gli stimoli fusionali tipici della visione binoculare, si parlerà allora di eteroforia.A sua volta l’eterotropia è paralitica o inco-mitante quando è presente l’impossibilità di compiere adeguatamente uno o più movimenti di rotazione del bulbo oculare, è concomitante quando l’angolo di deviazione tra i due assi vi-sivi è costante, o quasi, in tutte le posizioni di sguardo.Nella pratica comune si tende a identificare lo strabismo incomitante come sinonimo di stra-bismo paralitico, in realtà l’incomitanza in una particolare direzione della deviazione non è solo indice di strabismo paralitico. L’entità della de-viazione, infatti, può variare in base alla distan-za di fissazione: incomitanza vicino/lontano (es. AC/A elevato) o a seconda della direzione: inco-

56 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

mitanza di direzione come nelle Sindromi Re-strittive o nelle Sindromi Alfabetiche.La prima classificazione distingue gli strabismi secondo la deviazione degli assi visivi: se essi convergono, si parlerà di esotropia; se divergono di exotropia; se la deviazione è nel senso della verticalità, di iper o ipotropia rispettivamente se l’occhio è deviato in alto o in basso rispetto a quello fissante. Se la deviazione avviene per tor-sione attorno all’asse anteroposteriore dell’oc-chio si parlerà di ciclotropia.Va in oltre ricordato che esistono strabismi mo-noculari in cui un solo occhio è sempre deviato e strabismi definiti alternanti dove la fissazione è mantenuta indifferentemente, da uno dei due occhi.

esodeviazioni

Le esodeviazioni costituiscono un gruppo impor-tante ed eterogeneo nell’ambito degli squilibri oculomotori: il più numeroso tra le alterazioni della motilità oculare.In realtà le esodeviazioni pure, quelle cioè nelle quali non è possibile evidenziare deviazioni sul piano verticale in nessuna delle varie direzioni di sguardo, sono relativamente poco frequenti; vengono considerate esodeviazioni tutte quelle situazioni in cui, l’eventuale elemento verticale associato è secondario nel giudizio globale dello squilibrio oculomotore.

esotropie concomitanti

esotropia accomodativa

• Refrattiva• Non Refrattiva• Parzialmente Accomodativa

Esotropia Accomodativa Si definisce esotropia accomodativa quella forma di strabismo convergente tipico dell’ipermetro-pe, legata ad una eccessiva od anomala attiva-

zione della convergenza accomodativa, che è completamente correggibile con l’uso della cor-rezione ipermetropica (Urist,1956). Esotropia Accomodativa Refrattiva È definita da:• Insorgenza in media fra i 2-3 anni (in letteratu-

ra sono descritte in un arco di età ben più vasto dall’età di un anno fino all’adolescenza);

• Rapporto AC/A normale;• Decorso iniziale con un periodo di intermitten-

za;• Eziologia ipermetropia non corretta e diver-

genza fusionale insufficiente.

Esotropia Accomodativa non RefrattivaCaratteristiche cliniche:• L’esodeviazione misurata per vicino è maggiore

di quella misurata per lontano;• Non è correlata a errori refrattivi di base;• Eziologia: AC/A alto.(Se è presente una buona fusione motoria in gra-do di controllare l’aumento del tono della con-vergenza nella fissazione per vicino avremo una esoforia. Se la fusione motoria è deboleavremo una esotropia accomodativa non refrat-tiva.)

Esotropia IpoaccomodativaÈ definita da:• Marcato angolo di deviazione per vicino;• Punto prossimo di accomodazione remoto;• Convergenza eccessiva rispetto alla distanza

dell’oggetto fissato, dovuta ad un incremento dello sforzo accomodativo;

• Difetto refrattivo poco significativo.

Esotropia Parzialmente AccomodativaForma mista dovuta a:• Sovrapposizione di un’esotropia essenziale in-

fantile con una accomodativa refrattiva;• Possibile ipocorrezione di un errore refrattivo;• Esotropia Accomodativa non trattata tempe-

stivamente;• È frequentemente unilaterale con conseguen-

te ambliopia.


esotropia non accomodativa

Essenziale infantileAcquisite:• Essenziale Tardiva• Eccesso di convergenza non accomodativo• Esotropia nella miopia• Esotropia Acuta• Insufficienza di divergenza• Esotropia Ciclica• Microtropia• Sindrome da blocco del nistagmo

EsotropiaessenzialeinfantileImpropriamente definita “Esotropia congenita” dal momento che non è possibile stabilire la reale età di insorgenza con le semplici notizie anamne-stiche, e che i neonati, specie nelle prime setti-mane di vita possono presentare uno strabismo estremamente variabile dalla esodeviazione alla exodeviazione, per divenire più regolare entro i primi tre mesi di vita. È, comunque, da conside-rarsi tale ogni forma di strabismo che insorge nei primi sei mesi di vita. Questa forma di strabismo presenta le seguenti caratteristiche:• Angolo di deviazione elevato (oltre le 30 DP);• Refrazione non significativa;• Pseudoparalisi degli abducenti;• Fissazione crociata con torcicollo;• Elevazione in adduzione;• DVD;• Nistagmo latente e manifesto-latente;• La collaborazione binoculare è totalmente as-

sente, la fissazione crociata è utile a prevenire ambliopie rare in questa forma di strabismo.

EsotropienonaccomodativeacquisiteAppartengono a questa categoria esotropie, ge-neralmente non correlate all’ipermetropia con insorgenza dopo i sei mesi di età. In genere, le esodeviazioni acquisite si verificano in età più avanzata dopo un periodo di intermittenza, dove è possibile l’esistenza di una visione binoculare normale. Tale situazione permette, ai pazienti con esotropia acquisita, una migliore prognosi in merito alla funzione binoculare, rispetto alle forme congenite.

Esotropia essenziale tardivaÈ definita da:• Insorgenza dopo i sei mesi di età;• Refrazione non significativa;• Angolo di deviazione uguale per lontano e per

vicino (L’angolo di deviazione tende ad aumen-tare fino a valori elevati);

• Comparsa dello strabismo in relazione a traumi psicologici o malattie.

Eccesso di convergenza non accomodativo È definito da:• Insorgenza fra i due o tre anni di età;• Angolo di deviazione piccolo nella misurazione

per lontano, elevato per vicino;• A differenza dell’esotropia “ipoaccomodativa”

il punto prossimo di accomodazione è normale.

Esotropia nella miopiaUn tipo particolare di esotropia nella prima in-fanzia è quella associata alla miopia congenita; se il vizio refrattivo non è corretto, il bambino realizza una visione nitida solamente nel punto remoto che, nella miopia si trova a una distan-za finita, tanto più vicino quanto più elevata è la miopia. Il risultato sarà una convergenza che, progressivamente, diverrà costante.Forme tipiche dell’adulto miope sono:• Esotropia concomitante di Bielschowsky;• Esotropia restrittiva del miope elevato.

Esotropia acutaCaratteristiche cliniche:• Esordio acuto con diplopia; • Concomitante;• Visione binoculare normale.

La letteratura riporta due forme: esotropia de-scritta da Bielschowsky tipica del miope (già menzionata nelle esotropie legate alla miopia), esotropia acuta tipo Franceschetti in pazienti emmetropi o lievemente ipermetropi.Nell’infanzia è descritto lo strabismo tardivo nor-mosensoriale di Lang.

Esotropia da insufficienza di divergenzaCaratteristiche cliniche:• Forma rara;


• Il paziente può accusare diplopia;• Divergenza fusionale ridotta;Secondo alcuni Autori, sovrapponibile alle forme acute.

Esotropia CiclicaÈ una rara e interessante forma di strabismo convergente, tipica dell’infanzia. È caratterizzatada un alternarsi di momenti di evidente devia-zione a momenti di allineamento con visione bi-noculare normale. L’alternarsi della presenza e assenza della deviazione segue un ritmo di 24-48 ore (sebbene rari, sono stati descritti cicli di 72-96 ore).

MicrotropiaÈ un’esotropia esteticamente irrilevante; a volte può essere inferiore al movimento di rifissazione dell’occhio deviato. Lang utilizza il termine mi-crostrabismo per riferirsi ad una esotropia non superiore a 10DP con corrispondenza retinica anomala, frequente ambliopia a volte anisome-tropia.Tale deviazione può essere primitiva, quindi ge-neralmente stazionaria, oppure essere il risul-tato della riduzione chirurgica ed ottica, di una deviazione superiore.

Sindrome da blocco del nistagmoQuesta forma descritta da Aldestain e Cuppers e molto rara. I pazienti affetti da nistagmo con-genito sono, generalmente, in grado di bloccare le scosse in convergenza. Probabilmente, è una esotropia sviluppata per migliorare l’acuità visiva dell’occhio fissante. Va ricordato che il nistagmo latente è una caratteristica della esotropia es-senziale infantile, forma ben più frequente della sindrome da blocco del nistagmo.

exodeviazioni

Con il termine exodeviazione si indica una diver-genza degli assi visivi, manifesta o latente.Le exodeviazioni sono meno frequenti delle eso-deviazioni; il rapporto tra loro è di 1 a 4 e sono più numerose nelle popolazioni dell’Africa, nei paesi orientali e tra gli esquimesi rispetto al

mondo occidentale. L’eziologia di questa forma di strabismo è ancora oggi argomento di stu-dio. Duane ha supposto, per primo, che le exo-deviazioni rappresentano l’espressione di uno squilibrio innervazionale tra i meccanismi attivi di convergenza e di divergenza; la sua ben nota classificazione è fondata su questa ipotesi:Tipo eccesso di divergenza. La deviazione per lontano è più accentuata rispetto alla deviazione per vicino.Exodeviazione di base o essenziale. L’angolo di deviazione per lontano è approssimativamen-te uguale a quello per vicino.Tipo insufficienza di convergenza. La devia-zione per vicino è maggiore, rispetto a quella per lontano.Tipo eccesso di divergenza apparente. La deviazione statica per vicino è mascherata da un’eccessiva stimolazione della convergenza. At-traverso l’utilizzo di esami particolari, si metterà in luce che la deviazione per vicino è uguale o addirittura superiore a quella per lontano.

Per quanto riguarda lo stato della fusione, le exodeviazioni possono essere inoltre classifica-te come exoforia, exotropia intermittente ed exotropia. Nell’exoforia la deviazione è sempre mantenuta latente dalla vergenza fusiva, qualun-que sia la distanza di fissazione. Nell’exotropia in-termittente il paziente alterna momenti di paral-lelismo oculare a momenti più o meno frequenti di exodeviazione manifesta. Nell’exotropia la deviazione è costante. Le exodeviazioni sono, rispetto alle esodeviazioni, molto più frequenti nella forma latente o intermittente e, spesso, po-tremmo trovarci di fronte a pazienti che manife-stano le varie forme nei diversi controlli ortottici. La causa di queste variazioni sono: il controllo fusionale a vari livelli di attenzione, il rapporto tra convergenza e accomodazione e la variazione dell’angolo di deviazione a diverse distanze di fis-sazione. Nel tentativo di mantenere una visione binoculare normale e quindi una exoforia, il pa-ziente può accusare disturbi astenopeici. In ge-nere, l’insorgenza tardiva delle exodeviazioni fa si che la prognosi funzionale di queste forme di strabismo sia migliore rispetto a quella delle eso-tropie. Spesso tali forme si instaurano gradata-


mente, derivando da una exoforia che, progres-sivamente, si scompensa, divenendo manifesta negli anni. Questo periodo di latenza permette al paziente di consolidare una visione binoculare normale, che sarà possibile ripristinare al mo-mento opportuno con la terapia giusta. I vizi di refrazione svolgono un ruolo meno importante rispetto alle esotropie, i miopi sono più spesso exotropici, ma anche una ipermetropia elevata può causare uno strabismo divergente.

exodeviazioni secondarie

Tra le forme secondarie diversifichiamo le forme SENSORIALI e le forme CONSECUTIVE.

ExotropiesensorialiUn’ambliopia secondaria allo strabismo è un’eve-nienza rara nello strabismo divergente, più fre-quente è il caso di uno strabismo divergente che insorge come conseguenza di una ambliopia pro-fonda, generalmente, organica di un occhio, che preclude il mantenimento della fusione sensoria-le e motoria.

ExodeviazioniconsecutiveLe forme consecutive sono strabismi diver-genti che si instaurano in pazienti inizialmen-te esotropici.L’exotropia può essere spontanea nei pazienti con ipermetropie elevate bilaterali o ampliopi, oppure, conseguente ad intervento chirurgico.

Strabismi verticali

Lo strabismo verticale è quella condizione in cui gli assi visivi sono deviati nel senso di vertica-lità: parliamo di iper o ipotropia a seconda che l’occhio sia deviato in alto o in basso rispetto all’occhio fissante. Tale strabismo può verificar-si in modo isolato o associato ad una deviazione orizzontale. Bielschowsky classificò le deviazioni cicloverticali in cinque gruppi:• Deviazioni verticali concomitanti pure;• Deviazioni verticali di origine paretica (vedi

strabismo paralitico);

• Deviazioni con iperfunzione monolaterale dell’obliquo inferiore;

• DVD (deviazione verticale dissociata);• Deviazioni verticali combinate con altre altera-

zioni della motilità.Le deviazioni verticali concomitanti pure sono rarissime. È insolito trovare uno strabismo ver-ticale dove l’entità della deviazione risulta ugua-le in tutte le posizioni di sguardo. Nella maggior parte dei casi si tratta di uno strabismo paralitico divenuto concomitante nel tempo.

Iperfunzionedell’obliquoinferiore(Strabismosur-sumadduttorio)È una deviazione verticale molto frequente de-finita in letteratura strabismo sursumaddutto-rio. È caratterizzato da una marcata elevazione in adduzione, mono o bilaterale. All’esame delle versioni l’iperfunzione dei muscoli obliqui infe-riori non è sempre associata all’ipofunzione dei muscoli obliqui superiori. Raramente è presente una deviazione verticale in posizione primaria, al contrario, è frequente un atteggiamento a V. Può essere confusa con la deviazione verticale dissociata.

DeviazioneVerticaleDissociata(DVD)La deviazione verticale dissociata è una condi-zione di alterato allineamento verticale che può essere mono o bilaterale e, il più delle volte, risul-ta asimmetrica, caratterizzata da una ipertropia che si manifesta, o spontaneamente o quando la fusione viene artificialmente interrotta. Durante l’osservazione del paziente si può notare l’ele-vazione dell’occhio mentre viene coperto e un movimento di riposizionamento piuttosto lento quando viene scoperto. Tale condizione è pre-sente in entrambi gli occhi nel caso di una DVD bilaterale.

SindromialfabeticheSono determinate da una variazione della devia-zione orizzontale, più o meno marcata a seconda che lo sguardo sia rivolto verso l’alto o verso il basso. Tale condizione viene definita “sindrome” alfabetica. In base alla particolarità della devia-zione Albert, nel 1957, ha suggerito la definizio-ne di sindrome tipo A e tipo V sia per lo strabi-


smo convergente che per quello divergente. Per quanto riguarda la sindrome tipo A nell’esotropia la deviazione è maggiore nello sguardo in alto e minore nello sguardo in basso; nell’exotropia la deviazione è minore nello sguardo in alto e mag-giore nello sguardo in basso. Al contrario, per la sindrome tipo V un’esotropia presenterà la de-viazione orizzontale minima in alto e massima in basso, mentre un’exotropia avrà la deviazio-ne massima in alto e minima in basso. Esistono, inoltre, alcune varianti di queste forme come il tipo X che rappresenta la condizione in cui la di-vergenza degli assi aumenta nello sguardo in alto e in basso rispetto alla posizione primaria; il tipo Y, ovvero, la condizione in cui aumenta la diver-genza nello sguardo in alto ma la convergenza è uguale in posizione primaria e in basso; e il tipo λ con una divergenza maggiore nello sguardo in basso e parallelismo in posizione primaria e in alto. Già fisiologicamente i bulbi oculari tendono ad assumere, nello sguardo verso l’alto, una po-sizione di parziale divergenza; è essenziale, per-tanto, per definire il vero atteggiamento a V, che la variazione della deviazione orizzontale fra lo sguardo in alto e lo sguardo in basso sia almeno di15 diottrie. Viceversa per poter parlare di at-teggiamento ad A è sufficiente- sulla base delle precedenti osservazioni- ottenere una differenza di 10 diottrie tra la misurazione dello sguardo in alto e lo sguardo in basso. Rivara e coll. nel 1977, hanno classificato tali sindromi nei seguenti sot-togruppi:

La “sindrome” V comprende:V1 esodeviazione presente in tutte le tre posi-

zioni di sguardo ma più accentuata in basso; V2 parallelismo nello sguardo in alto ed esode-

viazione nello sguardo in basso; V3 exodeviazione in alto ed esodeviazione in

basso con allineamento in posizione inter-media;

V4 exodeviazione nello sguardo in alto e in po-sizione primaria con parallelismo in basso;

V5 exodeviazione nelle tre posizioni di sguardo ma più accentuata in alto.

La “sindrome” A comprende:A1 esodeviazione nelle tre posizioni di sguardo

ma più accentuata in alto;A2 esodeviazione nello sguardo in alto e paral-

lelismo in basso;A3 esodeviazione in alto, parallelismo in posi-

zione primaria ed exodeviazione in basso;A4 parallelismo nello sguardo in alto ed exode-

viazione in basso;A5 exodeviazione in tutte e tre le posizioni ma

più accentuata in basso.

La “sindrome” X comprende:X1 esotropia in cui la deviazione si riduce nello

sguardo in alto e in basso;X2 esotropia in posizione primaria e paralleli-

smo in alto e in basso;X3 esotropia in posizione primaria ed exotro-

pia in alto e in basso;X4 parallelismo in posizione primaria ed exo-

tropia in alto e in basso;X5 exotropia in tutte e tre le posizioni ma più

accentuata in alto e in basso.

La “sindrome” Y comprende:Y1 esodeviazione di uguale entità in posizione

primaria e in basso e inferiore in alto;Y2 esodeviazione di uguale entità in posizione

primaria e in basso e parallelismo in alto;Y3 inesistente;Y4 parallelismo in posizione primaria e in basso

ed exotropia in alto;Y5 exodeviazione uguale in posizione primaria

e in basso e maggiore in alto.

La “sindrome” λ comprende:λ1 esodeviazione di uguale entità in posizio-

ne primaria e in alto che diminuisce nello sguardo in basso;

λ2 exodeviazione di uguale entità in posizione primaria e in alto con parallelismo in basso;

λ3 inesistente;λ4 parallelismo in alto e in posizione primaria

ed exodeviazione in basso;λ5 exodeviazione con uguale entità nello

sguardo in alto e in posizione primaria ma più accentuata in basso.

Le cause che determinano un atteggiamento ad A o V sono da lungo tempo dibattute in let-


teratura. Due sono le teorie più accreditate al riguardo, quella cosi detta dei muscoli orizzon-tali (Urist, 1958) e quella dei muscoli verticali (Brown, 1953); a queste si può aggiungere una teoria anatomica (Urrets-Zavalia, 1961). Per la prima delle teorie sopra citate una iperfunzione dei retti interni sarebbe la causa di un atteggia-mento a V nelle esotropie; un’iperfunzione, in-vece, dei retti esterni sarebbe causa di un at-teggiamento a V nelle exotropie. Viceversa, un deficit dei retti esterni nelle esodeviazioni e un deficit dei retti interni nelle exodeviazioni può determinare un atteggiamento ad A. La seconda ipotesi è fondata sulla disfunzione bilaterale dei muscoli verticali rappresentata, generalmente, da un’iperfunzione degli obliqui inferiori o da un deficit dei grandi obliqui negli atteggiamenti a V; da una iperfunzione dei grandi obliqui o dei retti superiori nella forma in A. Va sottolineato, peraltro, che il dato più frequen-temente riscontrato nella pressi è la disfunzione degli obliqui.

Forme particolari di strabismo

Esistono alcune forme di strabismo che pre-sentano particolari caratteristiche della motilità oculare, nella maggior parte dei casi, dovute ad anomalie strutturali dei muscoli extraoculari o dei tessuti adiacenti.

SindromediStilling-Türk-DuaneÈ un’alterazione congenita della motilità oculare associata a retrazione del bulbo e restringimento della rima palpebrale nel tentativo di adduzio-ne. Sono state descritte delle varianti cliniche di questa sindrome raggruppate da Huber nella seguente classificazione.Duane tipo I: abduzione assente o limitata, ad-duzione normale o solo lievemente deficitaria, retrazione del bulbo e restringimento della rima palpebrale in adduzione, allargamento della rima palpebrale nel tentativo di abduzione. Duane di tipo II: adduzione assente o limitata, abduzione normale o lievemente limitata, retra-zione del bulbo e restringimento della rima pal-pebrale in adduzione.

Duane tipo III: adduzione e abduzioni assenti o limitate, retrazione del bulbo e restringimento della rima palpebrale in adduzione. È stata, inoltre, descritta una Duane di IV tipo (Helveston) caratterizzata da marcata limitazio-ne dell’adduzione, exotropia a grande angolo, abduzione simultanea quando il paziente ruota gli occhi verso il lato sano, torcicollo oculare con capo ruotato verso il lato dell’occhio non affetto. Il restringimento della rima palpebrale viene di solito illustrato come un adattamento passivo alla retrazione del bulbo oculare determinata da una co-contrazione del retto laterale e mediale in adduzione. In adduzione inoltre si può verificare un movi-mento anomalo verticale dell’occhio. Nel mo-mento in cui il retto mediale si contrae, il retto laterale in tensione determina uno scivolamento (leash effect) sul globo provocando un effetto di elevazione o di abbassamento.

SindromediBrownLa sindrome di Brown presenta una limitazione dell’elevazione in adduzione tale da simulare un deficit del muscolo obliquo inferiore, in realtà la causa è da riconoscere a livello del tendine del muscolo obliquo superiore. Tale sindrome è so-litamente congenita ma, in alcuni, casi può es-sere acquisita. La forma congenita include quei pazienti che presentano una guaina tendinea anteriore dell’obliquo superiore più corta; la for-ma acquisita comprende i casi post-traumatici a carico del tendine o della troclea e fattori infiam-matori del tendine. Questa particolare forma di strabismo è caratte-rizzata da:• Limitazione o assenza dell’elevazione in addu-

zione;• Elevazione normale o quasi in posizione prima-

ria e in abduzione;• Obliquo superiore omolaterale normofunzio-

nante o con lieve iperfunzione;• Divergenza nello sguardo in alto (atteggiamen-

to a V);• Occasionale allargamento della rima palpebra-

le in adduzione;• Abbassamento dell’occhio in adduzione per ra-

gioni meccaniche;


• Esame della duzione forzata positivo (limita-zione dell’elevazione passiva);

Questi pazienti possono presentare un torcicollo oculare quando la deviazione è presente anche in posizione primaria mantenendo il capo elevato e spesso ruotato dalla parte opposta dell’occhio affetto per evitare l’adduzione e favorire la visio-ne binoculare. Può essere bilaterale.

SindromediMoebiusÈ una rara paralisi congenita del VI e VII nervo cranico, in genere, bilaterale. I pazienti presen-tano una totale limitazione dell’abduzione. La paralisi del VII nervo cranico determina difficoltà alla chiusura palpebrale (lagoftalmo). Si noterà in questi pazienti un’amimia, dovuta al deficit del VII nervo cranico, pertanto, anche se il loro stato d’animo cambia notevolmente la loro espressio-ne non si modifica.

FibrosideimuscoliextraoculariSi tratta di una particolare forma di strabismo congenita spesso incidenza familiare che presen-ta una grave limitazione dei movimenti oculari, dovuta alla fibrosi parziale o totale dei muscoli extraoculari sempre associata a ptosi palpebra-le. I pazienti affetti da tale patologia presentano ptosi marcata, entrambi gli occhi che fissano ver-so il basso, torcicollo oculare con capo elevato e movimenti sincinetici di convergenza nel tentati-vo di elevare gli occhi.

SindromeaderenzialediJohnsonAnomala connessione delle fasce tra il retto la-terale e l’obliquo inferiore che determina una pseudo paralisi del retto laterale o tra il retto su-periore e il tendine del dell’obliquo superiore che può causare un deficit di elevazione. Rappresen-ta una forma assai rara di fibrosi congenita.

StrabismusfixusGli occhi sono generalmente bloccati in conver-genza a causa di una fibrosi generalizzata a carico dei retti mediali; tutti i movimenti oculari sono, praticamente, impossibili. Molto rare le forme in divergenza.

MiopatiadistiroideaÈ un processo infiammatorio che interessa le strutture intraorbitarie in associazione ad un processo autoimmune che colpisce la tiroide. L’infiammazione dei tessuti orbitari può determi-nare segni clinici, variabili e complessi, quali:

Il rigonfiamento e la perdita di elasticità dei mu-scoli extraoculari determinano la limitazione dei movimenti oculari e in particolare una limitazio-ne dell’elevazione mono o bilaterale, quest’ulti-ma dovuta ad anelasticità del muscolo retto in-feriore.

MiopatiamiopicaÈ caratterizzata da esotropia molto marcata in pazienti adulti con un grado elevato di miopia di circa -25 o -30 diottrie. La miopatia può colpire solo un occhio o entrambi se la miopia elevata è bilaterale. In caso di anisometropia miopica ele-vata, l’occhio più miope risulta anche ipotropico, tale fenomeno viene menzionato come Heavy eye (occhio pesante). Il quadro generale della motili-tà oculare presenta un totale deficit dell’abduzio-ne e una marcata contrattura del retto mediale, anche i movimenti verticale risultano limitati.

Fratturedelpavimentodell’orbitaLa frattura del pavimento dell’orbita detta anche “blow-out fracture” è causata dall’aumento im-provviso della pressione endo-orbitaria provoca-ta da traumi contusivi di una certa entità diretti all’occhio. La frattura, di solito, avviene a livello delle porzioni anteriore e nasale del pavimento orbitario, notoriamente, il punto più debole di tutta la cavità orbitaria. Ne consegue l’incarcera-mento di materiale orbitario e il coinvolgimento del muscolo retto inferiore nella rima di frattura. L’enoftalmo e la diplopia verticale con restrizione

Segni clinici Grado

Retrazione palpebrale assente

Edema periorbitario lieve

Esoftalmo lieve

Alterazione della motilità oculare moderato

Neuropatia ottica grave


dello sguardo in alto e in basso sono le conse-guenze classiche più gravi in questo tipo di trau-ma. Nelle fratture del pavimento orbitario non si hanno, generalmente, complicanze intraoculari. OftalmoplegiaprogressivaesternaÈ una patologia progressiva rara che compare, generalmente, prima dei 30 anni di vita. Si trat-ta di un interessamento progressivo dei muscoli oculoestrinseci, dell’elevatore palpebrale e l’or-bicolare. Il quadro clinico di questi pazienti pre-senta ptosi bilaterale e una progressiva limitazio-ne della motilità oculare in tutte le direzioni fino a una seria compromissione della funzionalità. In genere, questi pazienti non lamentano diplopia.

Strabismo paralitico

Le deviazioni paralitiche o incomitanti sono ca-ratterizzate da un deficit di motilità in una o più direzioni di sguardo, quindi la deviazione varia in base alla posizione di sguardo ed è massima nel campo di azione del muscolo paretico. Questo tipo di strabismo insorge quando la funzione di uno o più muscoli è deficitaria; si parla di paralisi quando la funzione manca totalmente, si parla, invece di paresi quando la funzione è mantenuta parzialmente. L’entità dello strabismo paralitico varia in base all’occhio fissante, risulta minore se il paziente fissa con l’occhio non paretico (devia-zione primaria) maggiore, se fissa con l’occhio paretico (deviazione secondaria).

ParalisidelIIInervocranico(oculomotore)Le paralisi acquisite del III nervo cranico posso-no essere totali, interessanti cioè tutti i muscoli estrinseci ed i muscoli intrinseci (sfintere pupil-lare e muscolo ciliare) da esso innervati, o par-ziali interessanti solo alcuni muscoli. Quando si ha solo paralisi della muscolatura intrinseca, si parla di oftalmoplegia interna.

Paralisi totale del III nervo cranicoDetermina una limitazione di adduzione, eleva-zione e abbassamento, midriasi pupillare fissa con assenza del riflesso fotomotore diretto e con-sensuale e blocco dell’accomodazione. L’occhio

paretico si trova quindi in divergenza, lievemen-te abbassato ed intraruotato. Questa posizione viene determinata dalla funzione degli unici due muscoli rimasti integri, ovvero, il retto laterale e l’obliquo superiore. Il paziente non vede doppio per la presenza della ptosi determinata dalla pa-ralisi dell’elevatore palpebrale.

Paralisi isolate dei singoli muscoliRetto superiore: elevazione leggermente limita-ta in posizione primaria, ma di solito è normale in adduzione. L’occhio paretico, quindi, risulta ipo-tropico ed è assente il fenomeno di Bell. Retto mediale: deficit di adduzione con la pre-senza di uno strabismo divergente in posizione primaria e diplopia massima nello sguardo oppo-sto all’occhio paretico.Retto inferiore: limitazione del movimento nel tentativo di abbassamento in abduzione. Tale deficit determina un’inciclotropia e un’ipertropia dell’occhio paretico in posizione primaria. Obliquo inferiore: limitazione dell’elevazione in adduzione. In posizione primaria l’occhio pare-tico risulta ipotropico e l’iperfunzione non con-trobilanciata dell’obliquo superiore determina un’inciclotropia.

ParalisidelIVnervocranico(trocleare)Il IV nervo cranico innerva il muscolo obliquo superiore. Un paziente con una paralisi del IV nervo cranico presenta nell’occhio affetto una li-mitazione dell’abbassamento in adduzione, iper-topia ed exciclotropia. La diplopia appare mag-giore nello sguardo in basso con grande difficoltà per il paziente a leggere o a scendere le scale. IL torcicollo oculare è tipico con il capo inclina-to sulla spalla dell’occhio sano per mantenere il parallelismo oculare ed eliminare la diplopia. In-clinando invece il capo sul lato opposto, quindi, quello dell’occhio paretico si noterà un ipertopia marcata dell’occhio affetto (test di Bielschow-sky).

ParalisidelVInervocranico(abducente)Il VI nervo cranico innerva il retto laterale. La paralisi dell’abducente determina un deficit del-la motilità oculare nel tentativo di abduzione dell’occhio paretico. Il paziente presenta esotro-


pia, diplopia orizzontale massima quando gli oc-chi sono ruotati dalla parte dell’occhio paretico e torcicollo oculare con il capo ruotato dalla parte dell’occhio paretico. Nella misurazione si noterà

un angolo di deviazione maggiore nello sguardo per lontano rispetto allo sguardo per vicino e un’incomitanza della deviazione nelle laterover-sione.

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cap. 2.1 - definizione e classificazione degli strabismi

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