bedah anak - kelainan bedah anak
DESCRIPTION
bedah anakTRANSCRIPT
Kelainan Bedah Anak
Esophagus
Congenital Abnormalities of the Esophagus
Atresia Esofagus dan Malformasi Trakheoesofagus
Embriologi:
*Belum diketahui pasti ok berbagai kelainan tidak mungkin disebabkan oleh 1mekanisme tunggal. *Gangguan separasi dan elongasi esofagus dan airways
Insidens: 1 diantara 3000 dan 1 diantara 4500 kelahiran hidup
Etiologi:Gangguan perkembangan fetus lebih penting dari pada faktor genetik
3
Anatomi dan Klasifiksi (huruf tertera bukan tipe EA)
A & B: EA tanpa TEF(long gap)
C: EA dgn. Proksimal TEF(jarang)
D-F: EA dgn. Fistula distal
G: Atresia dgn double fistula(prox&dist)
H: TEF tanpa Atresia
4
3 Tipe EA terseringhuruf tertera bukan tipe EA
A: Proximal atresia dan TEF (85%-90% kasus)
B: EA tanpa fistula (5%-7%)
C: TEF tanpa EA (2%-6%)
5
EA + Distal TEF
Respiratory difficulty Accumulation of saliva
in the proximal E pouchairways obst.atelectasis,aspiration pneumonia
GERchemical pneumonitis
AirGIimpair ventilatory capacity
VACTERL syndrome
6
Associated Anomaly
Cardiovacular 35% Gastrointestinal 15% Neurologic 5% Genitourinary 5% Skeletal 2% VACTERLsyndrome 25%
Overall incidence 50-70%
7
Diagnosis
Excessive drooling harus dicurigai EA sampai terbukti tidak
8
Konfirmasi Diagnosis
Catheter No. 10 F dimasukkan melalui mulut tidak bisa mencapai lambung
Tube tidak bisa masuk lebih 10 cm dari gusi. (Jangan masuk naresmerusak nasal passges)
9
Jangan memakai soft tube kaliber kecilmenggulung false impression of esophageal continuity
10
Preoperative Treatment
Elevating+catheter upper pouch (Kp. Gastrostomi) Mencegah aspirasi dan refluks
Avoid bag ventilation Avoid feeding kecuali
catheter Mengobati pneumonitis Broad spectrum AB 1 mg vit.K1
11
Pendekatan Klinis
Diagnosis dan identifikasi kelainan penyerta kandidat primary repair ?
Risk / prognostic classification determining survival oleh Waterston 1962 berdasar prematuritas dan kelainana penyerta sudah tidak relevan.
12
Prognostic value dari “Montreal classification”:1.Severe pulmonary dysfunction with preoperative
ventilator dependence2. Severe associated anomaly Faktor physiologic state lebih penting dari pada
ukuran bayi, maturitas dan ada tidaknya kelainan penyerta. Bayi dengan benign component VACTERL atau prematuritas tanpa RDS Primary repair.
13
Criteria for primary repair:
1. Clear lung to auscultation
2. Clear lung by chest radiograph
3. No undefined cardiac abnormalities
4. Arterial PaO2 > 60 mm Hg in room air
14
Operative Technique Torakotomi kanan, SIC
4, extrapleural Distal TEF divided Anastomose proximal
dan distal, all-layers interrupted absorbable sutures
Chest drain tidak rutin
15
MUNTAH
ASPEK BEDAH SALURAN CERNA
PENDAHULUAN
Gejala paling sering dijumpai pada umur mudaPendekatan diagnosis dan tindakan segera
Hampir semua kelainan saluran cerna , dimulai dan diakhiri muntah. 70% apendiksitis akuta, gangguan pasase usus total/parsial (atresia/stenosis)duodenum, malrotasi dgn. Volvulus, invaginasi muntah hijau fekal
Sifat muntah Tanda-tanda lain yang menyertai
17
MUNTAH BERMAKNA BEDAH
Muntah yg memerlukan pemeriksaan lebih lanjut:
Muntah hijau (bercampur empedu) Proyektil Persisten Bercampur darah Disertai penurunan berat badan atau kegagalan
kenaikan berat badan
18
KECURIGAAN KELAINAN BEDAH
1 Gangguan evakuasi atau kelainan mekonium : -Mekonium tidak keluar/terlambat (Peny. Hirschsprung, sindrom sumbatan mekonium, prematuritas) -Mekonium sedikit, berbutir-butir, kering dan berwarna muda (Atresia ileum) -Mekonium coklat, encer, berbau busuk (Peny. Hirschprung)
19
2. Distensi abdominal -Suatu tanda gangguan pasase usus (mekonium dan gas tertahan) -Terbatas di bagian atas abdomen (sumbatan setinggi yeyunum/proksimalnya) -Menyeluruh + gambaran usus (sumbatan di ileum terminal/distal) -Menyeluruh disertai tanda peradangan dinding abdomen(peradangan intra-abd) -Perabaan lembek, pekak hati hilang(perforasi usus)
20
3. Serangan rasa sakit, hilang timbul atau
terus menerus.
Disebabkan gangguan pasase usus
sederhana atau proses strangulasi.
Sakit muntah apa yang diminum
Ada gangguan pasasemuntah awal kuning,
kemudian hijau akhirnya fekal
21
Stenosis Pilorik Hipertrofik
STENOSIS PILORIK HIPERTROFIK
Etiologi : Belum jelas.
1. Gastric hyperacidity spasm &
hypertrophy muscle
2. Abnormal pyloric innervation
3. Diminished pace maker cellabnormal motility Insidens : 1 : 300 – 900 kelahiran, laki-laki :
wanita = 4 : 1
23
Gejala dan tanda
3 Gejala pokok : Muntah proyektil,
umur 2-3 mgg, tidak pernah berwarna hijau
Kegagalan pertumbuhan
Obstipasi
2 Tanda pokok : Kontour dan
peristaltik lambung Teraba tumor
24
Pemeriksaan radiologi
USG : Sensitif walau tumor tidak teraba, positive predictive value lebih dari 90%. Tebal otot lebih 4 mm dan panjang kanal pilorus lebih 17 mm USG
Ba-meal : String sign, shoulder sign (Bahaya aspirasi)
25
Terapi
Perbaikan keadaan umum :
1. Sonde lambung
2. Koreksi dehidrasi, hipokalemi, hipokloremi
Pembedahan:
Piloromiotomi (Fredet-Ramstedt)
26
27
Atresia Duodenum
ATRESIA DUODENUM
1 : 5000 – 10.000 KELAHIRAN Sindroma Down Patofisiologi :
1. Oklusi vaskuler daerah duodenum masa fetal.
2. Kelainan perkembangan pankreas(pankreas
terbentuk mengelilingi duodenum)
3. Muntah hijau beberapa jam setelah lahir
4. Terlambat Dx dan penangananAspirasi, dehidrasi,hiponatremi, hipokalemi
29
Tipe Atresia Duodeni dan Stenosis
Stenosis /obstruksi inkomplit,ok web/diaphragm.
Atresia /obstruksi komplit, tampak sebagai kontinuitas otot duodenum /gap jaringan pankreas
Polihidramnion:1/2 kasus, 1/3 nya lahir prematur
30
Diagnosis
Polihidramnion dan bayi sindroma Down Beberapa jam setelah lahir, bayi muntah
proyektil, berwarna hijau Distensi abdominal di bagian atas, kempes
setelah muntah Foto polos tegak abdomen: double bubble. 1
bubble ?
31
Polihidramnion Gangguan reabsorbsi cairan amnion ok obstruksi
usus letak tinggi. Polihidramnion dengan US antenatal (7th-8th mo)
normal, tidak menyingkirkan obst. Duod. Muntah bisa jernih / hijau segera setelah lahir.
(preampullary/postampullary). Tidak ada distensi abdomen / defekasi abnormal.
Suspected:Gastric aspiration >20 cc / intake < 5 cc
32
Stenosis Duodeni
STENOSIS DUODENI
Klinis bergantung kaliber lumen. 2/3 kasus muntah hijau
Diagnosis fisik:kontour/peristalsis lambung.Tidak ada distensi abdomen ok muntah. Keterlambatan Dx dehidrasi, hiponatremi, hipokhloremi.
Pemeriksaan radiologi : Double-bubble dengan gelembung-gelembung udara kecil di bagian distal.
DD : Malrotasi, membran Terapi : Reseksi-anastomosis, plasti
34
Malrotasi dan Volvulus
Malrotasi dan Volvulus
Klinik = Gangguan pasase setinggi duodenum, volvulus obstruksi total nekrosis seluruh usus halus
36
Pendahuluan:
Midgut Volvulus, herniasi interna serta obstruksi duodenum & colon disebabkan abnormalitas rotasi dan fiksasi usus (Malrotasi)
Keterlambatan diagnosis dan penanganan tidak benar, menyebabkan mortalitas dan morbiditas seumur hidup
Terapi bergantung pemahaman embriologi rotasi usus. Tanpa pemahaman mengakibatkan reduksi volvulus tidak
sempurna, stabilisasi usus gagal, mengembalikan usus tidak bisa sempurna, injure struktur penting sewaktu membebaskan hernia interna
37
Definisi
Malrotasi:
Abnormalitas rotasi dan fiksasi usus.
Suatu spektrum kelainan anatomik dengan manifestasi klinis asimtomatik sampai midgut volvulus dan kematian.
38
Normal Rotasi dan Fiksasi Usus
Duodenal rotation. Duodenojejunal loop melintasi
atas SMA berX jarum jam ke kanan dari arteri di bawah arteriacross spine ke kiri dan di atas SMA
Diagram menggunakan steering wheel, SMA sbg.steering column. Rotasi counterclockwise ke kiri seperti U turn
39
Normal Rotasi Usus
Cecocolic rotation. Dimulai dari loop di bawah
SMA. Loop berjalan counterclockwise ke kiri dan kemudian ke atas untuk menuju ke kanan
Diagram cecocolic rotation dengan steringwheel
40
Broad Attachment Prevents Volvulus
Potongan basis mesenterium pada rotasi normal
41
Klinis
Insiden: Sulit ditentukan. Prevalensi autopsi: 0,5-1% total populasi, (tidak semuanya
dengan simtom). Simtom klinik didapat 1 diantara 6000 sampai 1 diantara 200 kelahiran hidup.
50-75% simtomatik malrotasi terjadi bulan I kehidupan. 90% simtom klinik usia <1 th. 1/2 dengan midgut volvulus
Gejala obstruksi duodenum disebabkan kompresi ekstrinsik ok Ladd’s peritoneal band.
42
Disertai sumbatan intrinsik duodenum (web/atresia):
8 – 12%
Bilous emesis: manifestasi kardianl pada neonatus(49% nonbilious)
Ciri khas: Distensi abdomen bagian atas
Awal:Distensi abd.menyeluruh tidak ada Progressive midgut ischemiaileus dan distensi usus menyeluruh
Hematocheziavolvulus ?outcome=time dependent
Reseksi usus: 15% kasus malrotasi
43
Penatalaksanaan
Diagnosis : Muntah hijau, tidak kembung Pemeriksaan radiologi : Double bubble Foto polos abdomen obstruksi duodenum
parsial: Distensi gaster dan duodenum, udara distal minimal, enema barium
Pembedahan : Prosedur Ladd
44
Atresia Usus Halus
Atresia Usus Halus
1 : 1500 – 2000 KELAHIRAN Patofisiologi : Oklusi pembuluh darah
mesenterium intrauterin Diagnosis : Hidramnion Gejala dan tanda bergantung letak atresia
46
47
Gejala dan tanda
Atresia usus letak tinggi:
Muntah cepat terjadi Distensi abdomen
bagian atas Pasase mekonium ada
Adanya pasase mekonium bukan indikasi tidak ada aresia usus
Atresia usus letak rendah:
Muntah lambat terjadi Distensi abdomen
menyeluruh Mekonium sedikit, abu-
abu
48
Pemeriksaan radiologi
Atresia duodenum : Dua gelembung udara Atresia yeyunum : Tiga atau beberapa
gelembung udara Atresia ileum : Penuh gelembung-gelembung
udara
49
Terapi
Persiapan pra bedah: Dekompresi Hentikan cairan per oral Koreksi cairan dan
elektrolit Antibiotika profilaksis
Pembedahan: Kontinuitas lumen usus
50
Atresia Yeyunal
Klinik mirip atresia duodenal Muntah hijau Distensi abdomen daerah epigastrium Diagnosis : 3 Gelembung udara Terapi : Persiapan pra bedah Pembedahan : Anastomosis ujung ke ujung
51
ATRESIA ILEUM
Klinik mirip sumbatan saluran cerna bagian bawah
Kembung menyeluruh muntah hijau Mekonium hampir tidak ada. Colok dubur :
Mekonium sedikit, berbutir-butir, kering, berwarna terang atau hijau muda
52
Diagnosis: Gelembung udara tersebar merata dengan garis – garis permukaan cairan udara. Foto barium enema : Mikrokolon
Diagnosis deferensial : Atresia kolon, penyakit Hirschsprung, sindroma sumbatan mekonium
Terapi : Persiapan pra bedah Pembedahan, anastomosis ujung ke ujung
53
Peritonitis
Peritonitis
Klasifikasi Peritonitis primer Peritonitis sekunder Peritonitis terjadi sebelum kelahiran (peritonitis
mekonium) Peritonitis setelah kelahiran (obstruksi,NEC,perforasi
lambung) Peritonitis akibat kontaminasi luar (omfalokel
pecah,gastroskisis) Peritonitis steril atau kimia (empedu,darah)
55
Patofisiologi Inflamasi Permeabilitas pembuluh darah
meningkat sekuestrasi cairan hipovolemia Paralisis usus Hipotermi Bakteremi sepsis DIC shok meninggal
56
Diagnosis
KU: Septik, lethargi, nadi kecil, hipotermi
Lokal abdomen: buncit, mengkilat, venektasi, kemerahan, bercak-bercak kemerahan
Foto polos abdomen
Perselubungan,penebalan dinding usus,air-fluid levels, intraperitoneal fluid level, udara bebas(?)
57
Terapi Terapi suportif: Rehidrasi, pengaturan suhu
tubuh, antibiotika Pembedahan: Menghentikan sumber infeksi,
membersihkan rongga peritoneal
58
Peritonitis Intrauterin
Pendahuluan Disebut peritonitis mekonium Suatu kontaminasi mekonium ok perforasi GI
semasa kehidupan intrauterin Perforasi terjadi awal kehamilan, masa dekat
sebelum kelahiran atau masa dekat sesudah kelahiran
60
Patofisiologi
Beberapa kemungkinan penyembuhan
1. Perforasi kecil sembuh sempurna
2. Perforasi sedang oklusi saluran GI
3. Perforasi besar mekonium terkumpul (kista)
61
Diagnosis Manifestasi klinis bergantung reaksi
penyembuhan1. Penyembuhan sempurnaTidak ada gangguan
pasase2. Penyembuhan dengan oklusiMirip atresia
usus3. Penyembuhan tidak sempurnaTanda-tanda
peritonitis
62
Radiologi Foto polos abdomen
1. Normal dengan gambaran kalsifikasi
2. Tanda obstruksi dengan gambaran kalsifikasi
3. Gambaran udara bebas dalam kista yang
berdinding kalsifikasi
63
Terapi Persiapan prabedah:
1. Dekompresi
2. Cairan dan elektrolit
3. Antibiotika Pembedahan:
Dekontaminasi mekonium
Mengembalikan kontinuitas usus64
Enterokolitis Nekrotikans Neonatus
Enterokolitis Nekrotikans Neonatus
Etiologi Iskemi intestinal pada bayi rentan terhadap stress
ulserasi, pertumbuhan kumanpenetrasi kuman aliran darah
Ulserasi berlanjutperforasi ususperitonitis Penampilan klinik ENN: tanda sepsis,gangguan
pasase usus, tanda peritonitis, feses disertai darah
66
Diagnosis Faktor predisposisi: prematuritas, ketuban pecah
dini,plasenta previa, sepsis puerperalis, sindrom distres pernafasan
Insidens umur: 80,4% berumur 24 jam hingga hari ke 5
Gejala dan tanda:
67
Retensi sekresi lambung, muntah hijau, diare bercampur darah
Abdomen: buncit, udem dan kemerahan Tanda sepsis, lethargi, hipotermi, asidosis
metabolik, ikterik, hipotermi, DIC meninggal
68
Terapi medik:
1. Puasa
2. Dekompresi
3. Cairan, elektrolit
4. Antibiotika
5. Koreksi asidosis
6. Alat bantu nafas, gas darah
7. Nutrisi parenteral
8. Evaluasi rutin klinis dan foto polos abdomen tiap 6 jam
69
Indikasi bedah: Klinis:
1. KU memburuk
2. Udem dan kemerahan dinding abdomen
3. Masa infiltrat terfiksasi pada dinding abdomen Radiologik:
1. Pneumopritoneum
2. Dilatasi usus persisten
Prosedur: reseksi usus nekrotik, ileostomi
70
Apendisitis Akuta
Diagnosis dan Penatalaksanaan
APENDISITIS AKUTA
Kausa laparotomi tersering Insidens :9 – 11 tahun Patofisiologi Obstruksi lumen apendiks Invasi kuman Peritonitis lokal Gangren apendiks Tahapan peradangan apendiks : 1. Apendisitis akuta 2. Apendisitis akuta perforata
72
Diagnosis : 1. Riwayat sakit: Sekitar umbilikus, epigastrium,
diikuti sakit perut kanan bawah 2. Pemeriksaan fisik: Keadaan umum, sakit.
Suhu tubuh naik ringan, dehidrasi, rangsangan peritoneal kanan bawah, tanda obstruksi usus paralitik
73
Pemeriksaan radiologi : Patognomonik, fekolit Tanda-tanda peritonitis perforasi :
perselubungan, penebalan dinding usus, garis lemak pra peritoneal hilang, skoliosis ke kanan, tanda-tanda obstruksi usus
Laboratorium : Lekositosis ringan, lebih 13.000/mm3 pada apendisitis perforasi, hitung jenis geser kiri
74
Terapi : Persiapan pra bedah :dekompresi, penurunan
suhu tubuh, rehidrasi, kontrol produksi urin, antibiotika
Pembedahan: Rehidrasi cukup, suhu tubuh kurang 38 derajat, urin 1-2 ml/kg/jam, nadi kurang 120/menit. Tehnik, insisi transversal di sebelah kanan sedikit di bawah umbilikus.
75
Infiltrat apendiks : Penyebaran radang apendiks yang dibatasi omentum dan usus membentuk masa.
Hari ke 4, jika tidak terjadi peritonitis umum Umur lebih 5 tahun,daya tahan tubuh
berkembang, omentum panjang
76
Terapi : 1. Masa apendiks dengan proses radang masih
aktif, tanda-tanda : KU sakit, suhu tubuh tinggi, tanda peritonitis abdomen kuadran kanan bawah, lekositosis, hitung jenis geser kiri. Pembedahan segera
77
2. Masa apendiks dengan proses radang telah mereda, tanda-tanda : KU baik, suhu tubuh tidak tinggi, tidak ada tanda peritonitis lokal, lekosit dan hitung jenis normal konservatif, segera operasi bila terdapat tanda-tanda abses
78
Invaginasi
INVAGINASI
Batasan : Masuknya suatu segmen usus ke segmen bagian distalnya
Insidens : Terjadi setiap umur, tersering 6 – 7 bulan
Patofisiologi :
Kausa, hiperplasi jaringan limfoid submukosa. Kausa lain, polip, divrtikel Meckel, neoplasma
Proses: strangulasi.
80
Diagnosis : Bayi sehat, gizi baik, peradangan saluran napas bagian atas. Tiba-tiba menangis, defekasi lendir darah, Dance’s sign, colok dubur, tanda obstruksi usus
Pemeriksaan radiologi :
Foto polos abdomen, dilatasi usus halus
Enema barium, cupping dan coil spring
81
Sakit Perut Berulang
Pendekatan Klinis dan Diagnosis
SAKIT PERUT BERULANG
Patogenesis :
Gangguan organ intraabdominal yang dapat menyebabkan sakit perut :
1.Gangguan pasase organ bersaluran, sakit hilang timbul sesuai dengan datangnya peristalsis, disebut sakit kolik, dirujuk sekitar umbilikus dan epigastrium oleh syaraf autonom ke-10
83
2.Peradangan organ di dalam rongga peritoneum, setempat atau difus, persarafan somatik, rasa sakit bertambah bila terdapat gerakan peritoneum
3.Gangguan aliran darah suatu organ/proses iskemi jaringan, misalnya jepitan usus oleh pita perlekatan, puntiran kista ovarium
4.Proses campuran 1,2 dan 3
84
Etiologi :1.Gangguan intraabdominal (saluran cerna, saluran
urin)2.Gangguan organ sekitar abdomen (vertebra,
toraks, pelvis, genitalia)3.Gangguan sistem persarafan (tumor, ensefalitis,
gangguan emosional)4.Gangguan umum (infeksi, alergi, metabolisme
dan keracunan)
85
Pemeriksaan fisik :Deteksi tanda-tanda rangsangan peritoneal, deteksi masa tumor, deteksi tanda-tanda lain
Pemeriksaan radiologi : Foto polos abdomen, foto barium meal, foto enema barium, foto pielografi intravena
Pemeriksaan ultrasonografi Pemeriksaan endoskopi
86
Diagnosis : Adanya kelainan bedah perlu penilaian rasa sakit serta penilaian gejala dan tanda yang menyertai
Terapi : Pembedahan, bila penemuan obyektif. Laparotomi eksplorasi bila kecurigaan kuat kelainan bedah, sedangkan pemeriksaan tidak memberikan hasil yang positif
87
Perdarahan Saluran Cerna
Pemahaman dan Pendekatan Diagnosis
PERDARAHAN SALURAN CERNA
Termasuk perdarahan yang berasal dari hidung dan mulut yang tertelan dan masuk gaster
Untuk mempermudah diagnosis, ketentuan yang perlu diperhatikan sbb :
1. Memperkirakan sumber lokasi perdarahan:Perlu diperhatikan kualitas darah dan feses yang keluar
89
a. Perdarahan saluran cerna bagian atas (duodenum, gaster/lebihproksimal), feses dan darah yang keluar berwarna hitam seperti ter, tidak terlihat feses berwarna kuning, disebut melena, umumnya disertai hematemesis
b. Perdarahan saluran cerna bagian tengah(usus halus sampai kolon bagian proksimal), darah berwarna merah tua bercampur feses berwarna kuning, disebut hematokhesia
90
c.Perdarahan saluran cerna bagian bawah (rektosigmoid ,anus), disebut recto-anal bleeding, darah berwarna merah segar tidak bercampur feses, darah menetes sebelum atau sesudah defekasi atau menempel pada feses
Kriteria di atas bergantung banyaknya darah yang keluar dan waktu transit (perdarahan masif di esofagus, perdarahan pada invaginasi disertai tanda invaginasi)
91
2. Gejala dan tanda-tanda yang menyertai, pecahnya varises esofagus disertai tanda-tanda hipertensi portal, perdarahan pada invaginasi disertai tanda-tanda invaginasi
3. Umur penderita,melena pada neonatus 90% bukan kelainan bedah. Perdarahan pada invaginasi 70% pad bayi umur di bawah 1,5 tahun
92
4. Fungsi mekanisme pembekuan darah, terdapatnya perdarahan sistemik di samping perdarahan saluran cerna
mudah merencanakan pemeriksaan penunjang dalam menegakkan diagnosis dan tindakan
Terapi :Bergantung masing-masing diagnosis, kalau perlu transfusi darah sambil melakukan prosedur pemeriksaan diagnostik
93
Hernia Diafragmatika Kongenital
HERNIA DIAFRAGMATIKA KONGENITAL
70% - 80% Hernia postero-lateral melalui foramen Bochdalek, kegagalan penutupan kanalis pleuro-peritoneal mgg. Ke-10. Hipoplasi paru kiri
Prognosis bergantung kondisi paru, distres napas berat hari pertama, mortalitas 50%, distres napas ringan sampai umur 3 hari, 100% tertolong, resusitasi tidak ada perbaikan, prognosis buruk
95
96
Terapi : Persiapan, suhu tubuh, ventilasi, sonde lambung, gas darah. Bedah melalui laparotomi
Diagnosis : Distres napas. Sisi thorak terkena lebih menonjol, perkusi pekak, suara napas menghilang, mediastinum tergeser ke sisi thorak yang normal
Abdomen : Skafoid
97
Umbilikus dan Daerah sekitarnya
UMBILIKUS DAN DAERAH SEKITARNYA
HERNIA UMBILIKALISDefek dinding abdomen persis di pusat umbilikus,
berupa herniasi atau tonjolan rongga peritoneal yang masih tertutup fasia dan kulit. Jarang terjadi inkarserasi. Menutup spontan pada usia 2 – 3 tahun
TerapiBergantung diameter cincin hernia, bukan ukuran
kantong hernia (1cm, 2cm )
99
Umbilikus dengan produksi cairan
1. Cairan purulen, omfalitis disertai abses dengan atau tanpa disertai fistulasi
2. Cairan urin, sisa urakhus
3. Cairan mukus atau fekal, saluran omfalomesenterikus . Terapi
4. Omfalitis dengan pengeluaran nanah, drenase, antibiotika
100
2.Umbilikus dengan produk cairan mukus, feses atau urin eksplorasi, kemungkinan:
a. sinus/saluran omfalomesenterikus persisten
b. urakhus
c. Sisa pembuluh darah tali puisat dalam lig. Teres hepatis
101
Omfalokel
OMFALOKEL
Disebut exomfalos, kegagalan intestin kembali ke rongga abdomen minggu ke 10 kehidupan
Insidens malrotasi Lapisan luar amnion, lapisan dalam peritoneum,
tali pusar di puncak kantong Vaskularisasi kantong minim, cepat nekrosis,
rawan infeksi
103
Diagnosis: defek tertutup selaput tipis transparan , tampak usus, hepar, lambung, lien, tali pusar di puncak kantong
Omfalokel pecah prognosis buruk, Omfalokel diameter 5cm atau kurang, bayi aterm
tutup primer, prognosis baik
104
Terapi: Suhu tubuh dipertahankan normal• Dekompresi lambung • Pertahankan selaput omfalokel basah dan steril• Antibiotika• Pembedahan definitif: Penutupan primer/lembar
teflon ( membantu daya tampung)
105
Gastroskisis
GASTROSKISIS
Kegagalan fusi somite dalam pembentukan dinding abdomen
Defek di sebelah kanan umbilikus Usus tebal, kaku, pendek, rongga abdomen
sempit Diagnosis :
Defek di sebelah kanan umbilikus, kantong tidak ada, usus tebal dan pendek
107
Problem setelah kelahiran:
1. Dehidrasi dan hipotermi
2. Kontaminasi
3. Aerofagi distensi usus
108
Terapi :
1. Dekompresi
2. Rehidrasi, kalori
3. Antibiotika spektrum luas
4. Cegah hipotermi
5. Tutup kasa steril dengan cairan NaCl steril
Pembedahan : Operasi segera, prognosis baik
109
Kelainan Bawaan Di Daerah Inguinal
KELAINAN BAWAAN DI DAERAH INGUINAL
Definisi : Penonjolan organ abdominal ke dalam kantong peritoneum (prosesus vaginalis) di kanalis inguinalis
Diagnosis : Riwayat timbulnya benjolan di lipat paha hilang timbul.
Diagnosis banding :Pembesaran kelenjar limfe, abses, undescended testis, hidrokel testis, hidrokel funikuli
111
112
Hernia inguinalis inkarserasi—strangulasi: Gangguan aliran darah dan gangguan pasase segmen usus yang terjepit
113
Terapi :
Hernia inguinalis reponibilis
Hernia inguinalis inkarserasi
114
Kriptorkisme : Skrotum kosong, tidak terisi testis. “undescended testis”, testis tidak turun , di intraabdominal
Embriologi, bulan ke 6 – 7, “descensus testiculorum”. Defek penurunan dibedakan:
1. Arrested testis. Berhenti pada jalur penurunan2. Ectopic testis.Sudah keluar kanalis, letak
abnormal
115
3.Retractile testis, testis dalam skrotum, kadang tertarik ke atas akibat kontraksi muskulus kremaster
Diagnosis : Testis teraba/testis tidak terabaPenyulit : Sterilitas, Torsio testis
Terapi : Orkidopeksi Mutlak Diagnostik Laparoskopik Sebelumnya
116
PENYAKIT HIRSCHPRUNG
DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN
Dr. Kustiyo Gunawan FACS
Kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai dari sfingter ani interna ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan se-tidak-2nya sebagian rektum
Manifestasi klinis: Gangguan pasase usus fungsional
Insidens: 1 di antara 5000 kelahiran
118
Diagnosis dapat dan harus ditegakkan dini(neonatal), keterlambatan diagnosis dapat menimbulkan penyulit dan kematian.
Penegakan diagnosis: Anamnesis, pemeriksaan fisik, radiologis, patologi-anatomis biopsi isap mukosa rektum
119
Setelah diagnosis ditegakkan, pembuatan kolostomi segera untuk menghilangkan gangguan pasase usus. Tindakan bedah definitif dilakukan kemudian secara elektif.
Tanpa pengobatan adekuat, 70%meninggal bulan-bulan pertama kehidupan, sebagian besar dalam masa neonatal, disebabkan enterokolitis , perforasi usus, sepsis dll.
120
Keterlambatan dan kegagalan tindakan bedah sementara atau definitif, mengakibatkan cacat atau kematian.
Tata laksana bedah definitif dikenal pelbagai jenis. Masing-masing mempunyai masalah.
121
Sampai tahun 1930 etiologi belum jelas. Robertson dan Kernohan(1938). Tiffin, Chandler
dan Faber(1940) : Megakolon disebabkan gangguan peristalsis di usus bagian distal dengan defisiensi ganglion. Tetapi tidak tahu defek ganglion sbg penyebab atau sbg akibat
Swenson(1948) : Defek ganglion sebagai penyebab
122
SEJARAH
1886 Harold Hirschprung: 2 kematian (7 dan 11 bulan) ok gangguan fungsi usus berat. Kolon dilatasi dan hipertrofi dinilai sbg penyebab, mukosa rektum ulserasi, inflamasi dan edem. Sindrom penyakit Hirschprung
123
Studi manometri anorektal : Tidak terdapat relaksasi pada kolon sempit, melainkan spasme yg. Tidak punya daya dorong Sumbatan usus fungsional
Bodian dkk : Bukan kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik.
Okamoto dan Ueda : Kegagalan migrasi sel neuroblas.
124
DIAGNOSIS
Neonatus berat badan normal, jarang prematur. Obstruksi usus : Keterlambatan evakuasi
mekonium, distensi abdomen, muntah hijau. Obstruksi dapat mereda spontan/akibat colok
dubur, kembung &muntah hilang. Obstruksi dapat berulang(obstipasi kronik,
abdomen buncit)
125
PEMERIKSAAN RADIOLOGIK
Foto polos abdomen : Tanda obstruksi usus letak rendah, kolon sulit dibedakan dengan usus halus.
Foto dengan enema barium : Lumen rekto-sigmoid kecil, bagian proksimal terlihat daerah transisi, kemudian melebar, mukosa tampak tidak teratur karena proses enterokolitis. Bila tidak jelas, buat foto retensi barium .
126
PEMERIKSAAN PATOLOGI ANATOMIK
Tujuan : Mendeteksi ganglion dan serabut saraf di lapisan submukosa dan diantara 2 lapisan otot. Pada PH tidak dijumpai ganglion dan terdapat penebalan serabut saraf.
127
DIAGNOSIS BANDING
ATRESIA ILEUM SINDROMA SUMBATAN MEKONIUM MEKONIUM ILEUS D L L
128
TERAPI
Tindakan konservatif : Pemasangan sonde lambung, pemasangan pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara ( Hati-hati salah arah)
Tindakan kolostomi : Kolostomi dibuat di bagaian kolon yang beganglion paling distal (Menjamin pasase usus, mencegah enterokolitis)
Tindakan bedah definitif: Reseksi usus aganglionik, mengembalikan kontinuitas usus
129