bab i sindrom steven johnson fix

Upload: li2del

Post on 07-Aug-2018

216 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    1/22

    BAB I

    TINJAUAN PUSTAKA

    1.1 Definisi

    Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) dan nekrolisis epidermal toksok (NET)

    merupakan reaksi mukokutan akut yang mengancam nyawa, ditandai dengan

    nekrosis epidermis yang luas sehingga terlepas. edua penyakit ini mirip

    dengan ge!ala klinis dan histopatologis, "aktor resiko, penye#a# dan

     patogenesisnya. Sehingga saat ini digolongkan dalam proses yang identik,

    hanya di#edakan #erdasarkan keparahan sa!a. $ada ss!. Terdapat epidermolisis

    se#esar % &' luas permukaan #adan ($*). Sedangkan pada NET +'.eterli#atan &'-' $* dise#ut se#agai overlap SSJNET.

    Sindrom stevens-!ohnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai

    kulit, selaput lendir di ori"isium, danmata dengan keadaan umum #ervariasi

    dari ringan sampai #erat. elainan kulit #erupa eritema, vesikula#ula, dapat

    disertai purpura.

    1.2 Epidemiologi

    Secara umum insiden SSJ adalah &-/ kasus!uta penduduktahun,dan

    insiden NET ',0-&,1 kasus!uta penduduktahun.angka kematian NET adalah

    12-2,sedangkan angka kematian SSJ adalah 2-&1.penyakit ini

    menyerang hampir semua usia, ter!adi peningkatan risiko pada usia diatas 0'

    tahun. $erempuan le#ih sering terkena di#andingkan laki laki dengan

     per#andingan 1,23&. Se#uah penelitian ko#ort menun!ukkan #ahwa usia

     penderita SSJ rata-rata 12 tahun. 4ata dari ruang rawat inap 5S67

    menun!ukkan #ahwa selama tahun 1'&'-1'& terdapat 28 kasus dengan

    rincian3 SSJ 08,8, overlap SSJNET &9, dan NET ,.

    1.3 Etiologi

    $enye#a# utama ialah alergi o#at, le#ih dari 2'. 4imana peringkat

    tertinggi ialah o#at analgetikantipiretik (02), disusul kar#ama:epin (1')

    dan !amu (&,). ausa lain oleh amoksisilin, kotrimoksa:ol, dilantin,

    klorokuin, dan adikti". Se#agian kecil dari in"eksi, vaksinasi, penyakit  graft-

    1

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    2/22

    versus-host , neoplasma dan radiasi. ;aktor-"aktor yang memper#esar risiko

    tim#ulnya erupsi o#at adalah 3

    &. Jenis kelamin

    n"eksi dan keganasan

    7ortalitas tinggi lainnya !uga ditemukan pada penderita erupsi o#at

     #erat yang disertai dengan keganasan. 5eaktivasi dari in"eksi virus laten

    dengan human  herpes virus  (@@A) umumnya ditemukan pada mereka

    yang mengalami sindrom hipersensitivitas o#at.

    /. =topik  

    ;aktor resiko yang #ersi"at atopi ini masih dalam perde#atan.

    1.4 Patogenesis dan etiopatogenesis

    &.0.& Etiopatogenesis

    7ekanisme pasti ter!adinya SSJ-NET #elum sepenuhnya diketahui.

    $ada lesi SSJ-NET ter!adi reaksi sitotoksik terhadap keratinosit sehingga

    mengaki#atkan apoptosis luas. 5eaksi sitotoksik yang ter!adi ,eli#atkan sel

    2

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    3/22

     N dan sel lim"osit 5 64BC yang spesi"ik terhadap o#at penye#a#.

    *er#agai sitokin terli#at dalam patogenesis penyakit ini, yaitu3 >-/, TN;-

    y, >-&B, ;as-, granulisin, per"orin, gran:im-*.

    Se#agian #esar SSJ-NET dise#a#kan karena alergi o#at.

    *er#agaio#at dilaporkan merupakan penye#a# SSJ-NET adalah

    sul"onamida, anti-konvulsan aromatik, alopurinol, anti-in"lamasi

    nonsterioid dan nevirapin. $ada #e#erapa o#at tertentu, misalnya

    kar#ama:epin dan alopurinol, "aktor genetik yaitu sistem @= #erperan

     pada proses ter!adinya SSJ-NET. >n"eksi !uga dapat men!adi penye#a#

    SSJ-NET, namun tidak se#anyak pada kasus eritema multi"ormeD misalnya

    in"eksi vrus, dan mycoplasma.1.4.2 Patogenesis

    $atogenesis SSJ #elum diketahui dengan !elas. Sasaran utama

    Stevens-Johnson sindrom ini pada kulit #erupa destruksi keratinosit. $ada

    alergi o#at akan ter!adi aktivitas sel T, termasuk 640 dan 64B. >-2

    meningkat. Juga sitokin-sitokin yang lain. 640 terutama di daerah dermis,

    sedangkan 64B pada epidermis. eratinosit epidermal mengekspresi

    >6=7-&, >6=7-1, dan 7@6 >>.

    Sel langerhans tidak ada atau sedikit. TN; al"a di epidermis

    meningkat. 4iduga diperankan oleh reaksi alergi tipe >>> dan tipe >A.

    4imana 3

    • 5eaksi tipe >>> karena aki#at ter#entuknya kompleks antigen-

    anti#ody yang mem#entuk mikropresipitasi sehingga ter!adi

    aktivasi sistim komplemen. 4imana adanya akumulasi sel neutro"il

    yang melepas liso:im dan mengaki#atkan kerusakan !aringan organ

    target.

    •5eaksi tipe >A diaki#atkan sel lim"osit T telah tersensitisasi.

    Terkontak ulang dengan antigen yang sama. Set T terse#ut

    melepaskan lim"okin dan mengaki#atkan peradangan.

    =da dua macam mekanisme ter!adinya SSJ. $ertama adalah

    mekanisme imunologis dan kedua adalah mekanisme non-imunologis.

    ?mumnya erupsi o#at tim#ul karena reaksi hipersensiti"itas #erdasarkan

    mekanisme imunologis. #at dan meta#olit o#at #er"ungsi se#agai hapten,

    yang menginduksi anti#odu humoral. 5eaksi ini !uga dapat ter!adi melalui

    3

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    4/22

    mekanisme non imunologis yang dise#a#kan karena toksisitas o#at,

    overdosis, interaksi antar o#at dan peru#ahan dalam meta#olisme.

    &. 7ekanisme imunologis

    Tipe-Tipe @ipersensitivitas 3

    &) @ipersensitivitas Tipe >

    @ipersensitivitas tipe > dise#ut !uga se#agai

    hipersensitivitas langsung atau ana"ilaktik. 5eaksi ini

     #erhu#ungan dengan kulit, mata, naso"aring, !aringan

     #ronkopulmonar, dan saluran gastrointestinal. 5eaksi ini dapat

    mengaki#atkan ge!ala yang #eragam, mulai dari ketidaknyamanan

    kecil hingga kematian.

    diperantarai oleh imunoglo#ulin E (>gE). omponen seluler 

    utama pada reaksi ini adalah mastosit atau #aso"il. 5eaksi ini

    diperkuat dan dipengaruhi oleh keping darah, neutro"il dan

    eosino"il.

    ?!i diagnostik yang dapat digunakan untuk mendeteksi

    hipersensitivitas tipe > adala tes kulit (tusukan dan intradermal)

    dan E>S= untuk mengukur >gE total dan anti#odi >gE spesi"ik 

    untuk melawan alergen (antigen tertentu penye#a# alergi) yang

    dicurigai. $eningkatan kadar >gE merupakan salah satu penanda

    ter!adinya alergi aki#at hipersensitivitas pada #agian yang tidak 

    terpapar langsung oleh alergen. Namun, peningkatan >gE !uga

    dapat dikarenakan #e#erapa penyakit non-atopik sepeeti in"eksi

    cacing, mieloma, dll. $engo#atan yang dapat ditempuh untuk 

    mengatasi hipersensitivitas tipe > adalah menggunakan anti-

    histamin untuk mem#lokir reseptor histamin, penggunaan

    >munoglo#ulin F (>gF), hyposensiti:ation (imunoterapi atau

    desensiti:ation) untuk #e#rapa alergi tertentu.

    1) @ipersensitivitas Tipe 1

    4

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    5/22

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    6/22

    terse#ut sehingga ter!adi pengendapan kompleks antigen-anti#odi

    secara terus menerus. @al ini !uga ter!aid pada penderita penyakit

    autoimun. $engendapan kompleks antigen-anti#odi terse#ut akan

    menye#ar pada mem#ran sekresi akti" dan didalam saluran kecil

    sehingga dapat mempengaruhi #e#erapa organ, seperti kulit,

    gin!al, paru-paru, sendi atau dalam #agian koroid pleksus otak.

    $atogenenis kompleks imun terdiri dari dua pola dasar, yaitu

    kompleks imun karena kele#ihan antigen dan kompleks imun

    karena kele#ihan anti#odi. ele#ihan antigen kronis akan

    menim#ulkan sakit serum ( serum sickness) yang dapat memicu

    ter!adinya artritis atau glomerulone"ritis. omplek imun karena

    kele#ihan anti#odi dise#ut !uga se#agai reaksi =rthus, diaki#atkan

    oleh paparan antigen dalam dosis rendah yang ter!adi dalam

    kurun waktu lama sehingga menginduksi tim#ulnya kompleks

    dan kele#ihan anti#odi.

    Fam#ar &. $atogenesis reaksi hipersensitivitas tipe >>>

    0) @ipersensitivitas Tipe 0

    @ipersensitivitas tipe >A dikenal se#agai hipersensitivitas

    yang diperantarai sel atau tipe lam#at (delayed-type). 5eaksi ini

    karena aktivitas perusakan !aringan oleh sel T dan makro"ag.

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    7/22

    di"erensiasi sel T, seksresi sitokin dan leukosit lain pada daerah

    yang terkena paparan. *e#erapa contoh umum dari

    hipersensitivitas tipe >A adalah hipersensitivitas pneumonitis,

    hipersensitivitas kontak (kontak dermatitis), dan reaksi

    hipersensitivitas tipe lam#at kronis.

    Fam#ar 1. $atogenesis reaksi hipersensitivitas tipe >A

    1. 7ekanisme Non >munologis

    5eaksi G pseudo-alergicH menstimulasi reaksi alergi yang

     #ersi"at antibody-dependent . Salah satu o#at yang dapatmenim#ulkan adalah aspirin dan kontras media. Teori yang ada

    menyatakan #ahwa ada satu ataule#ih mekanisme yang terli#at3

     pelepasan mediator sel mastdengan cara langsung, akti"asi langsung

    dari sistem komplemen, atau pengaruh langsung dari meta#olisme

    en:im arachidonat sel.

    E"ek kedua, diaki#atkan proses "armakologi o#at terhadap tu#uh

    yang dapat menim#ulkan gangguan seperti alopesia yang tim#ul

    aki#at penggunaan kemotherapi anti kanker. $enggunaan o#at-

    o#atan tertentu secara progresi" ditim#un di#awah kulit, dalam

     !angka waktu lamaakan mengaki#atkan gangguan lain seperti

    hiperpigmentasi generalisata di""use.

    1. !e"ala Klinis

    Fe!ala #ervariasi ringan sampai #erat. $ada yang #erat penderita dapat

    mengalami koma. 7ulainya penyakit akut dapat disertai ge!ala prodromal

    7

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    8/22

     #erupa demam tinggi 9-0' 6, malaise, nyeri kepala, #atuk, pilek dan nyeri

    tenggorok. 4engan segera ge!ala terse#ut dapat men!adi #erat. Stomatitis

    (radang mulut) merupakan ge!ala awal dan paling mudah terlihat $ada

    sindrom ini terlihat adanya trias kelainan #erupa3

    &. elainan kulit

    elainan kulit terdiri atas eritema ( kemerahan pada kulit), vesikel

    (gelem#ung #erisi cairan) dan #ula (seperti vesikel namun ukurannya

    le#ih #esar). Aesikel dan #ula kemudian pecah sehingga ter!adi erosi

    yang luas. 4isamping itu dapat !uga ter!adi purpura. $ada #entuk yang

     #erat kelainan ter!adi di seluruh tu#uh.

    1. elainan selaput lendir di ori"isium

    Iang tersering adalah di selaput lendir mulut (&'') kemudian

    disusul oleh kelainan dilu#ang alat genital (2'), di lu#ang hidung dan

    anus !arang. Aesikel dan #ula yang pecah men!adi erosi dan ekskoriasi

    dan krusta kehitaman. Juga dapat mem#entuk pseudomem#ran.

    elainan yang tampak di #i#ir adalah krusta #erwarna hitam yang te#al.

    elainan dapat !uga menyerang saluran pencernaan #agian atas ("aring

    dan eso"agus) dan saluran na"as atas. eadaan ini dapat menye#a#kan

     penderita sukartidak dapat menelan dan !uga sukar #erna"as.. elainan mata

    elainan mata merupakan B' diantara semua kasus, yang tersering

    adalah kon!ungtivitis kataralis (radang kon!ungtiva). 4an yang terparah

    menye#a#kan ke#utaan. 4isamping kelainan terse#ut terdapat !uga

    kelainan lain seperti radang gin!al, dan kelainan pada kuku.

    8

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    9/22

    1.# Peme$i%saan Pen&n"ang

    Tidak ada pemeriksaan la#oratorium yang penting untuk menun!ang

    diagnosis. $emeriksaan histopatoligis kulit dapat menyingkirkan diagnosis

     #anding, dan umumny diperlukan untuk kepentingan medikolegal.

    $emeriksaan la#oratorium perlu dilakukan untuk evaluasi keparahan

     penyakit dan untuk tatalaksana pasien.

    $emeriksaan yang perlu dilakukan adalah 3 darah tepi lengkap, analisis

    gas darah, kadar elektrolit, al#umin dan protein darah, "ungi gin!al, "ungsi

    hepar, gula darah sewaktu dan "oto rontgen paru. Selama perawatan, perlu

    diwaspadai tanda-anda sepsis secara klinis dan dilakukan pemeriksaan

    untuk menun!ang diagosis sepsis.

    $asien-pasien dengan steven-!ohnson sindrom #iasanya mengalami

     peningkatan !umlah serum, yakni se#agai #erikut3

    - Tumor Necrosis ;actor (TN;)-alpha

    - Solu#le interleukin 1- reseptor 

    - >nterleukin /

    - 6-reactive protein

    Se#agai tam#ahan, kultur urine dan luka diindikasikan #ila diduga

    adanya ke!adian in"eksi.

    9

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    10/22

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    11/22

    keadaan ini adalah o#at anti#otik golongan sul"onamides, #ar#iturates,

    kuinin dan #uta:on.

    $ada hasil pemeriksaan histologi, SSJ dan TEN memperlihatkan

    gam#aran limphohistiocytik cenderung #erada sekitar pleksus

    super"isialis. Sedangkan ;4E, in"iltrat peradangan (neutro"il dan

    eusino"il) #erada di pleksus super"isialis dan pro"unda.

    1. TEN ( Toic Epidermal Necrolisis)

    Fe!ala SSJ hampir mirip sekali dengan TEN ( Toic Epidermal

     Necrolisis) namun pada TEN ge!alanya le#ih #erat dtadai dengan

    kesadaran meurun (soporous-comatosa), ter!adi epidermolisis dan

    di!umpai tanda Niklosksy sign positi".

    $ada TEN !umlah lesi target yang #erupa 3a. >n"iltrat sel mononuklear disekitar pem#uluh darah dermis

    super"isial

     #. ?dem dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papiler 

    c. 4egenerasi hidropik lamina #asalis sampai ter#entuk vesikel

    supepidermal disertai #ula, dan lepasnya epidermis +' dari luas

     permukaan *adan ($*) sedangkan pada SSJ %&' dari $*.

    . Staphylococcal scalded Skin Syndrome (SSSS)

    4ise#a#kan oleh in"eksi #akteri dan le#ih sering menyerang anak-

    anak dan #ayi. Fam#aran ruamnya #erupa vesikel dan #ula dengan

    ukuran #ervariasi dari numular sampai plakat. Epidermoisis (C) tetapi

     !arang mengenai selaput lendir. 4alam penatalaksanaannya di#eri terapi

    anti#iotik dan kortikosteroid merupakan kontraindikasi.

    0. Eritema 7ulti"orme

    =dalah reaksi mendadak dikulit dan selaput lendir dengan

    e"loresensi yang khas #erupa gam#aran iris. $enye#a# yang pasti #elum

     !elas, diduga karena alergi o#at, in"eksi virus, udara dingin atau

    rangsangan "isik. Fam#aran ruamnya #erupa makula eritematosa yang

     #undar dengan vesikel pada #agian tengahnya sehingga menyerupai

    cincin yang dise#ut #entuk iris (target cell ). Tipe #ulosa 3 tampakplak 

    urtika dan di#er#agai tempat ditemukan #ula-#ula #esar, le#ar, tak 

     #er#atas tegas, dikelilingi oleh eritema.

    1.* Penatala%sanaan

    $enatalaksanaan SSJ yang pertama kali adalah o#at yang disangka

    se#agai kausa segera dihentikan penggunaannya. Jika keadaan umum pasien

    11

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    12/22

     #aikdan lesi tidak menyeluruh maka cukup dio#ati dengan prednison '-0'

    mg sehari. alau keadaan umum #uruk dan lesi menyeluruh maka harus

    dio#ati dengan cepat dan tepat, serta pasien harus dirawat inap. $enggunaan

    kortikosteroid merupakan tindakan li"e-saving, yaitu #erupa deametason

    secara intravena dengan dosis permulaan 0-/ 2 mg sehari. Se#agai contoh

    seorang pasien SSJ yang #erat harus dirawat inap dan di#erikan

    deametason /2 mg >A. *iasnya setelah #e#erapa hari (1- hari),masa

    krisis telah terlewati, keadaan mem#aik dan tidak tim#ul lesi #aru. 4osisnya

    segera diturunkan secara tepat, setiap hari diturunkan 2 mg. Setelah dosis

    mencapai 2 mg seharilalu dapat digantikan dengan ta#let kortikosteroid,

    misalnya prednisolon dengan dosis 1' mg sehariD sehari kemudian

    diturunkan men!adi &' mg kemudian o#at terse#ut dihentikan. Jadi lama

     pengo#atan kira-kira &' hari.

    Selain deametason dapat digunakan metilprednisolon dengan dosis setara

    mengingat e"ek sampingnya yang le#ih sedikit karna merupakan

    kortikosteroid golongan ker!a sedang, akan tetapi harganya le#ih mahal.

    4engan dosis kortikosteroid setinggi itu, maka imunitas pasien akan

     #erkurang karena itu perlu di#erikan ant#iotik untuk mencegah in"eksi.

    =nt#iotik yang dipilih hendaknya yang !arang menye#a#kan alergi,

     #ersprektrum luas, dan tidak atau sedikit ne"rotoksik. @endaknya anti#iotik 

    yang di#erikan tidak segolongan atau memiliki rumus yang mirip dengan

    anti#iotik yang dicurigai menye#a#kan alergi untuk mencegah sensitisasi

    silang. 6ontoh o#at yang dapat di#erikan Sipro"loksasin 10'' mg

    >ntravena, klindamisin yang e"ekti" untuk kuman yang an-aero# dengan

    dosis 1/'' mg intravena sehari dan ce"triaon 1 gr intravena sehari &&.

    $ada penggunaan kortikosteroid, tappering o"" hendaknya dilakukan cepat

    karena umumnya penye#a# SSJ adalah eksogen. *ila tappering o"" tidak 

    lancar, perlu dipikirkan mungkin anti#iotik yang di#erikan sekarang !uga

    menye#a#kan alergi sehingga masih tim#ul lesi #aru atau kemungkinan

     penye#a#nya adalah in"eksi sehingga kultur darah perlu diker!akan.

    $ada waktu penurunan dosis, mungkin dapat tim#ul miliaria kristalina.

    @al ini adalah wa!ar, dosis kortikosteroid tetap harus diturunkan. @al lain

    yang perlu diperhatikan adalah mengatur keseim#angan cairan, elektrolit

    12

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    13/22

    dan nutrisi terle#ih pda pasien yang sukar menelan aki#at lesi dimulut dan

    tenggorokan dan pada kesadaran menurun. ?ntuk itu dapat di#erikan in"us,

    misalnya dektrose 2, Nacl 9, dan 5ingel aktat #er#anding &3&3& dalam

    satu la#u yang di#erikan B !am sekali. Jika di#eri dengan terapi terse#ut

    masih #elum terdapat per#aikan, maka dapat dilakukam trans"usi darah

    se#anyak '' cc selama 1 hari. E"ek tra"usi ini se#agai imunorestorasi

    karena mengandung sitokin dan leukosit yang meninggikan daya tahan

    tu#uh.

    $ada kasus purpura luas dapat di#erikan vitamin 6 2'' mg atau &'''

    mg sehari intravena. Terapi topikal yang dapat di#erikan adalah krim

    sul"odia:in-perak yang dapat di#erikanpada daerah yang erosi danekskoriasi, kenalog in ora #ase dan #etadine gargle untuk lesi dimulut,

    emolien seperti krim urea &' untuk krusta te#al kehitaman pada #i#ir.

    SSJ adalah reaksi yang gawat. *ila tidak dio#ati dengan #aik, reaksi ini

    dapat menye#a#kan kematian, umumnya sampai 2 orang yang

    mengalami TEN dan 2-&2 orang dengan SSJ.

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    14/22

    Ta#el &. =ngka kematian pasien SSJ-NET #erdasarkan nilai S65TEN

     Nilai S65TEN =ngka kematian

    '-&

    1

    0

    2

    ,1

    &1,&

    2,B

    2B,

    9'

    $ada pasien yang mengalami penyem#uhan, re-epitelisasi ter!adi dalam

    waktu rerata minggu. Fe!ala sisa yang sering ter!adiadalah skar pada mata

    dan gangguan penglihatan. adang-kadang ter!adi skar pada kulit, gangguan

     pigmentasi dan gangguan pertum#uhan kuku.

    BAB II

    ,AP-AN KASUS

    2.1 Identitas Pasien

    14

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    15/22

     Nama 3 Ny. @

    ?mur 3 ' Tahun

    Jenis elamin 3 $erempuan

    $eker!aan 3 >#u 5umah Tangga

    =lamat 3 $enya#ungan, Sumatra ?taraSuku 3 7inang

    =gama 3 >slam

    Status 3 7enikah

    2.2 Anamnesa

    Seorang pasien perempuan #erusia ' tahun datang ke poliklinik ulit dan

    elamin 5S?4 4r.=chmad 7ochtar *ukittinggi pada tanggal 1 "e#ruari

    1'&/

    Kel&/an Utamaulit dan #i#ir melepuh se!ak hari se#elum masuk 5umah Sakit.

    i0aat Pena%it Se%a$ang

    - ulit dan #i#ir melepuh se!ak hari se#elum masuk 5umah Sakit.

    - Se#elumnya pasien minum o#at untuk sakit kepala dan demam

    yaitu paracetamol, neurode, dan amoicillin, keesokan harinya

    tim#ul gelem#ung #erair di daerah leher, dada, punggung, dan

    wa!ah. Felem#ung pecah, kulit mengelupas di ikuti dengan rasa

    nyeri.

    - Se!ak 1 hari ini mulut susah di#uka, mata merah dan #uang air 

    kecil (*=) terasa sakit karena kulit #agian kelamin terkelupas.

    - $asien #elum pernah mendapatkan pengo#atan untuk keluhan ini.

    i0aat Pena%it Da/&l&

    - *elum pernah sakit seperti ini se#elumnya.- Tidak ada riwayat alergi o#at-o#atan se#elumnya.

    - Tidak ada riwayat alergi makanan

    i0aat Pena%it Kel&a$ga

    - Tidak ada keluarga pasien yang menderita penyakit seperti ini.

    2.3 Peme$i%saan isi% 

    Stat&s !ene$alisata

    - eadaan ?mum 3 Tampak sakit sedang

    - esadaran 3 6omposmentis cooperative

    - Status Fi:i 3 *aik

    15

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    16/22

    - $emeriksaan Thora 3 4iharapakan dalam #atas normal

    - $emeriksaan =#domen 3 4iharapakan dalam #atas normal

    Stat&s De$matologi%&s

    - okasi 3 wa!ah,leher, dada, punggung.- 4istri#usi 3 Feneralisata

    - *entuksusunan 3 tidak teratur 

    - ?kuran 3 7ilier-lentikuler-Numular-$lakat

    - *atas 3 Tegas

    - E"loresensi 3 7akula eritema yang #undar dengan #ula

     pada #agian tengahnya, krusta coklat kehitaman dan erosi.

    16

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    17/22

    17

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    18/22

    Stat&s ene$eologi%&s Tidak di periksa

    Kelainan 5&%osa

    6 ri"isium 3

    7ukosa mulut 3 tidak di periksa*i#ir 3 krusta kehitaman (C) dan erosi (C)

    Kelainan K&%& Tidak terdapat kelainan

    Kelainan am7&t Tidak terdapat kelainan

    Kelainan Kelen"a$ ,imfe Tidak terdapat kelainan

    2.4 Peme$i%saan An"&$an

    6 $emeriksaan darah rutin

    6 @itung !enis

    2. Diagnosa

    6 Sindrom Stevens Johnson (SSJ)

    2.# Diagnosa Banding- Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

    2.( Penatala%sanaan

    Um&m

     

    7engem#alikan keseim#angan cairan dan elekrolit dengan

     pem#erian cairan intravena

    @entikan pemakaian semua !enis o#at-o#at yang se#elumnya

    dikonsumsi pasien.

     

    4iet tinggi kalori tinggi protein rendah garam di#erikan secara

     pariteral atau #erupa diet makanan lunak.

     

    ompres #i#i dengan Na6l ',9 kali sehari

     

    $erawatan mata dengan mengunakan salap mata

     

    ompres pada #agian yang #asah

    K/&s&s

    - Sistemik 3 >n!eksi deametason 2 mg

    - Topikal 3 Tiamcinolon asetonida ',&

      Salisil talc 1

    6 onsultasi ke #agian T@T dan mata.

    P$ognosis- Kuo ad vitam 3 *onam

    - Kuo ad sanationam 3 4u#ia ad #onam

    - Kuo ad kosmetikum 3 4u#ia ad #onam

    - Kuo ad "unctionam 3 4u#ia ad #onam

    18

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    19/22

    ESEP

    SUD A8'5AD 5-8'TA

    &angan Poli%lini% K&lit dan Kelamin

    Do%te$ d$. 5

    Sip No. 1239sip92+1

    B&%ittinggi: 2( e7$&a$i 2+1#

    9 In" de;ametason mg

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    20/22

    RESUME

    Seorang pasien perempuan #erusia ' tahun datang ke poliklinik kulit dan

    kelamin 5S 4r. =chmad 7ochtar *ukittinggi pada tanggal 1 "e#ruari 1'&/dengan keluhan muncul kelainan pada kulit wa!ah, leher, dada, dan punggung

     #erupa #ercak kehitaman se!ak hari yang lalu. Se#elumnya pasien minum o#at

    untuk sakit kepala dan demam yaitu paracetamol, neurode, dan amoicillin,

    keesokan harinya tim#ul gelem#ung #erair di daerah leher, dada, punggung, dan

    wa!ah. Felem#ung pecah, kulit mengelupas di ikuti dengan rasa nyeri. Se!ak 1

    hari ini mulut susah di#uka, mata merah dan #uang air kecil (*=) terasa sakit

    karena kulit #agian kelamin terkelupas. $asien #elum pernah mendapatkan

     pengo#atan untuk keluhan ini. $asien se#elumnya tidak pernah mengalami

     penyakit ini dan pasien tidak mempunyai riwayat alergi o#at dan makanan.

    $asien tampak sakit sedang, pada pemeriksaan vital sign dalam #atas

    normal. Status generalisata ditemukan kelainan pada kulit, mukosa mulut, mata,

    dada, punggung serta kaki pasien, ditemukan 7akula eritema yang #undar dengan

     #ula pada #agian tengahnya, krusta coklat kehitaman dan erosi.

    $asien disarankan untuk 3

     

    7engem#alikan keseim#angan cairan dan elekrolit dengan

     pem#erian cairan intravena

    @entikan pemakaian semua !enis o#at-o#at yang se#elumnya

    dikonsumsi pasien.

     

    4iet tinggi kalori tinggi protein rendah garam di#erikan secara

     pariteral atau #erupa diet makanan lunak..

      ompres #i#i dengan Na6l ',9 kali sehari 

    $erawatan mata dengan mengunakan salap mata

     

    ompres pada #agian yang #asah

    onsultasi ke #agian T@T dan 7ata

    4an di #erikan o#at 3

    - Sistemik 3 >n!eksi deametason 2 mg

    - Topikal 3 Tiamcinolon asetonida ',&

      Salisil talc 1

    6 onsultasi ke #agian T@T dan mata.

    20

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    21/22

    $rognosa pasien 3

    - Kuo ad vitam 3 *onam

    - Kuo ad sanationam 3 4u#ia ad #onam

    - Kuo ad kosmetikum 3 4u#ia ad #onam- Kuo ad "unctionam 3 4u#ia ad #onam

    4=;T=5 $?ST== 3

    21

  • 8/19/2019 BAB I sindrom steven johnson fix

    22/22

    &. @alim, E"ita. Sindrom stevens johnson. >n 3 >lmu penyakit ulit dan elamin

    ;akultas edokteran ?niversitas >ndonesia. 8th edition. Jakarta.1'&2. hal&99-

    1'&.

    1. Siregar, 5.S. Sindroma stevens Johnson. >n 3 Saripati $enyakit ulit. th

    edition. EF6. Jakarta. 1'&0. @al &0-&02.

    22