ATROFIA CORTICAL

POSTERIOR

Leonardo Caixeta

CONCEITO

• A atrofia cortical posterior (ACP) é uma condição neurodegenerativa caracterizada por um

declínio progressivo, bastante seletivo nas habilidades de processamento visual

associativo e outras funções que dependem de regiões parietais, occipitais e occipito-

temporais

• Sinonímia: Síndrome de Benton,

CONCEITOS

• Pré-senil: 50 – 65 anos

• 1ª consulta: Oftalmologista

• ACP pura ou ACP plus

• A histopatologia (e não a clínica) define a forma de demência

Autor/Referência Ano da descrição Gene associado à ACP

Caixeta L. Arq Neuropsiquiatr.

2011;69(2B):407-408. 2011 IT15

Depaz R, Haik S, Peoc’h K, et al.

Alzheimer Dis Assoc Disord.

2012;26(3):289-292.

2012 PRNP

Sitek EJ, Narożańska E, Pepłońska B,

et al. PLoS One. 2013;8(4):e61074. 2013 PSEN1

Caroppo P, Belin C, Grabli D, Maillet D, De

Septenville A, Migliaccio R, Clot F, Lamari

F, Camuzat A, Brice A, Dubois B, Le Ber I.

JAMA Neurol. 2015;72(2):224-228.

2015 Gene GRN

As características clínicas, cognitivas e de neuroimagem são ordenadas em termos

de frequência (decrescente)

Características clínicas:

• Início insidioso

• Progressão gradual

• Distúrbio precoce proeminente de funções visuais ± outras funções cognitivas de

áreas cerebrais posteriores

Características cognitivas:

Pelo menos três dos seguintes devem estar presentes no início ou apresentando

características ± evidentes de seu impacto nas atividades da vida diária:

• Simultaneognosia

• Ataxia óptica

• Apraxia oculomotora

• Defeito do campo visual homônimo

• Déficit de percepção espacial

• Déficit de percepção de objetos

• Dispraxia construtiva

• Agnosia ambiental

• Apraxia do vestuário

Tudo o que se segue deve ser evidente:

• Memória anterógrada relativamente poupada

• Fala e linguagem não visual relativamente poupadas

• Funções executivas relativamente poupadas

• Comportamento e personalidade relativamente poupados

Neuroimagem:

• Atrofia/hipometabolismo/hipoperfusão predominante occipito-parietal

ou occipito-temporal na RM/ PET / SPECT

Critério de exclusão:

• Evidência de um tumor cerebral ou outra lesão suficiente para

explicar os sintomas

• Evidência de doença vascular significativa, incluindo AVE suficiente

para explicar os sintomas

• Evidência de causa visual aferente (por exemplo, nervo óptico,

quiasma ou trato)

• Evidência de outras causas identificáveis para deficiência cognitiva

(por exemplo, insuficiência renal)

• Desorientação esquerda /

direita

• Acalculia

• Agnosia digital

• Alexia

• Agrafia

• Apraxia dos membros

• Prosopagnosia aperceptiva

Estudos de rastreamento visual (eye tracking) que contrastam a

percepção de cena em indivíduos saudáveis (A) e pessoas com

atrofia cortical posterior (B) sugerem que os pacientes têm

déficits na orientação top-down e no controle da função

oculomotora. Os círculos representam locais de fixação e o

tamanho do círculo representa a duração da fixação. Os

pacientes com atrofia cortical posterior fixam características

salientes inicialmente (por exemplo, cúpula no cais), mas

posteriormente fixam aspectos relativamente pouco informativos

da cena (por exemplo, mar ou céu) e perdem detalhes

contextuais importantes (por exemplo, praia ou o final do cais),

além de negligenciarem elementos à direita da imagem.

TESTES NEUROPSICOLÓGICOS

NEUROIMAGEM

PROCESSO DIAGNÓSTICO E CLASSIFICAÇÃO DA ACP

ACP-DA

A classificação de ACP-DA (e, por extensão, da categoria mais ampla de “DA atípico“) exige o cumprimento da síndrome de ACP

(nível de classificação 1) mais evidência in vivo de patologia Alzheimer (pelo menos uma das seguintes):

• Diminuição de Aβ1-42 juntamente com aumento de T-tau e / ou P-tau no LCR

• Aumento de marcador em PET amilóide

• Mutação autossômica-dominante da doença de Alzheimer presente (PSEN1, PSEN2 ou APP)

• Se a confirmação de autopsia de DA estiver disponível, o termo ACP-DA „definitivo‟ seria apropriado.

ACP-DCL

• Os biomarcadores moleculares para DCL não estão atualmente disponíveis; Portanto, um diagnóstico in vivo de ACP-DCL

não pode ser atribuído no presente. Para indivíduos que são ambos classificados como PCA-misturados em virtude do

preenchimento de critérios clínicos DLB e mostrou ser AD-biomarcador negativo, o termo provável PCA-LBD pode ser

apropriado. Se a confirmação da autópsia do LBD estiver disponível, o termo PCA-LBD definitivo seria apropriado. Outras

classificações de nível de doença também podem ser apropriadas para indivíduos com patologias múltiplas ou múltiplas (por

exemplo, PCA-AD / LBD).

ACP-DCB

• Os biomarcadores moleculares para DCB estão atualmente indisponíveis; Portanto, um diagnóstico in vivo de PCA-CBD não

pode ser atribuído no presente. Para indivíduos que são ambos classificados como PCA-misturados em virtude do

preenchimento de critérios CBS e mostrou ser AD-biomarcador negativo, o termo provável PCA-CBD pode ser apropriado. Se

a confirmação de autópsia do CBD estiver disponível, o termo PCA-CBD definitivo seria apropriado.

ACP-Príon

• Um diagnóstico in vivo de ACP-Príon pode ser viável. Se a confirmação da autópsia da doença por Príon estiver disponível ou

for determinada uma forma genética conhecida de doença priônica, o termo ACP-Príon definido seria apropriado.

1. ACP-puro

• Os indivíduos devem preencher os critérios para a síndrome clínico-radiológica ACP central (nível 1) e não cumprir critérios clínicos fundamentais para qualquer outra síndrome

neurodegenerativa.

2. ACP-plus

• Os indivíduos devem preencher os critérios para a síndrome clínico-radiológica ACP central (nível 1) e também preencher os principais critérios clínicos para pelo menos uma

outra síndrome neurodegenerativa, como:

Demência com corpos de Lewy (DCL)

• Seguindo os critérios de diagnóstico propostos pelo consórcio DCL (McKeith et al., 2005), os indivíduos devem exibir dois ou mais recursos principais das DCLs (lista A) ou um

ou mais recursos principais (lista A) e uma ou mais características sugestivas (lista B):

A. Características Centrais

• • Flutuante cognição com variações pronunciadas de atenção e alerta

• • Alucinações visuais recorrentes tipicamente bem formadas e detalhadas

• • Características espontâneas do parkinsonismo

B. Características Sugestivas

• • Transtorno rápido do comportamento do sono do movimento dos olhos (REM)

• • Sensibilidade neuroléptica grave

• • Baixa absorção de transportador de dopamina nos gânglios basais demonstrada pela imagem SPECT ou PET

Síndrome Corticobasal (SCB)

Seguindo os critérios SCB modificados propostos por Armstrong et al. (2013), um diagnóstico de SCB provável requer apresentação assimétrica de 2 de:

• A) rigidez dos membros ou acinesia

• B) distonia do membro

• C) mioclonia de membros

Mais 2 de:

• D) apraxia orobucca ou de membro

• E) déficit sensorial cortical

• F) fenômenos dos membros alienígenas (mais do que simples levitação)

HISTÓRIA NATURAL

ACPDCB

CREUTZFELDT-

JAKOB

APP

HUNTINGTON

DA

DFT

EVOLUÇÃO DA ACP

CASO CLÍNICO

• Mulher, 56 anos, branca, do lar, escolaridade 11 anos, procedente de Morrinhos-GO.

• Inicialmente apresentou dificuldades visuais associativas (“parecia não enxergar bem”,

dislexia, não encontrava os botões do fogão), disfunção visuoespacial, síndrome de

Balint (apraxia ocular, ataxia óptica, simultanagnosia), síndrome de Gerstmann

(acalculia, agrafia, agnosia digital, desorientação esquerdo-direita), agnosia ambiental,

afasia sensorial transcortical e demência muito rápida . Logo após surgiram alterações

graves do comportamento (padrão de DFT).

• O diagnóstico diferencial inicial incluiu a doença de Creutzfeldt-Jakob devido à rápida

progressão da demência e presença de mioclonias, mas o LCR e o EEG descartaram

essa possibilidade.

• A gliose posterior (parietal-occipital) sugeria uma "gliose subcortical progressiva".

O peso do cérebro foi de 750 g. A perda grave de células

nervosas foi observada tanto nos lobos occipitais como

nos parietais, lobos frontais, insula, cíngulo, cabeça do

núcleo caudado e algumas áreas dos lobos temporais.

Os córtices primários motor e sensitivo foram poupados.

Dx AP - ALZHEIMER

OBRIGADO!!!!!!