atresia intestinal
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ATRESIAS Y ESTENOSIS
INTESTINALES
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ATRESIA Y ESTENOSIS DUODENAL
ETIOLOGIA.
El duodeno en su desarrollo se ocluye su luz y entre las 8 – 10 semanas se restablece.
Agresión embrionaria en esta etapa.
En ocasiones, hay presencia de tejido pancreático circundante.
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CLASIFICACION
La estenosis puede deberse a una membrana delgada (la describen como “manga de viento”).
La atresia, puede mantener la continuidad duodenal o con una brecha llena con tejido pancreático.
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PATOLOGIA
La mayoría de las obstrucciones son de tipo periampollar.
El duodeno proximal y estomago suelen dilatarse.
El duodeno distal adelgaza sus paredes.
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DIAGNOSTICO la mayoría de los casos se detecta entre
el 7-8 mes de gestación al ultrasonido.
Vómitos pueden ser de color claro, bilioso, o con sangre.
Babeo excesivo, distensión pueden o no presentarse.
La ictericia rara ves es por la obstrucción
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Las consecuencias de Dx tardío pueden producir deshidratación, hiponatremia e hipocloremia.
La radiografía abdominal en posición vertical para confirmar el diagnostico.
La presencia de gas mas alla del duodeno indica obstrucción incompleta.
Rx que muestra estomago y duodeno dilatados y llenos de gas, pero sin gas en región distal de abdomen indica obstrucción completa.
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Si se observa gas después del duodeno, no puede excluirse el vólvulo de intestino medio ni la mal rotación y es obligatorio una exploración urgente.
No se suele realizar enema con contraste antes del tratamiento quirugico .
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TRATAMIENTO
Descompresión gástrica.
Corrección de líquidos y electrolitos.
Es necesario excluir otros diagnosticos.
Correcion quirurgica.
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El procedimiento mas utilizado es la duodenoduodenostomia romboidea o laterolateral.
La descompresión nasogastrica posoperatoria se prefiere en vez de gastrostomía.
Las complicaciones posoperatorias tempranas: Fuga en la anastomosis y Sepsis local.
Las complicaciones a largo plazo:Reflujo alcalino, ulceración péptica, estasis duodenal con síndrome de asa ciega.
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ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNALES
ETIOLOGIA.
la teoria mas favorecida es la de un accidente vascular intrauterino localizado con necrosis isquemica del intestino esteril con la resorcion subsecuente de los segmentos afectados.
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CLASIFICACION
ESTENOSIS.
Estrechamiento de la luz intestinal sin interrupción de la continuidad .
Segmento corto, angosto y un poco rígido con luz diminuta.
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ATRESIA TIPO I
La membrana esta formada por mucosa y submucosa.
La presión intraluminal alta produce el efecto “manga de viento”.
El intestino no se acorta.
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ATRESIA TIPO II
Extremos ciegos unidos por un cordón fibroso corto a lo largo del borde del mesenterio intacto.
Intestino proximal dilatado e hipertrofiado y el intestino distal colapsado.
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No hay cordón fibroso que una los extremos y hay una anomalía mesentérica en forma de V.
La porción proximal y distal terminan en forma ciega.
ATRESIA TIPO III (A)
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ATRESIA TIPO III(B)
Irregularidad yeyunal proximal, ausencia de arteria Mesentérica superior, y defecto mesentérico. Es llamado “deformidad de Maypole”.
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ATRESIA TIPO IV
Hay multiples atresias segmentariaso una combinacion de los tipo I a III.
Tiene aspecto de una cadena de embutidos.
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CLINICA
Vomito biliar el primer dia pero el 20% se retrasa de 2 a 3 dias.
Cuando hay diagnostico retrasado: deshidratacion, fiebre, hiperbilirrubinemia y neumonia por aspiracion.
La distensión abdominal es mas sugestiva de una obstrucción distal intestinal.
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La estenosis intestinal suele ser de mayor dificultad diagnostica.
Un enema con contraste suele diferenciar una atresia yeyunal de una colonica.
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Atresia del colon. Volvulo de intestino medio. Ileo por sepsis. Traumatismo al nacer. Premadurez.
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TRATAMIENTO
Reanimacion de volumen y electrolitos.
Descompresión con sonda naso gástrica.
Técnica quirúrgicas mas frecuentementeResección del intestino proximal y dilatado con anastomosis primaria termino-terminal
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ATRESIA DEL COLON
Tan solo representa 1.8 a 15% de todas las atresias y estenosis intestinales.
Las lesiones mas frecuentes son:Tipo III hacia la derecha del Angulo esplénico.
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DIAGNOSTICO
Dx. prenatal con el ultrasonido; obstrucción intestinal o diámetro de colon mayor a lo esperado con la E.G.
A la Rx abdominal : Asa intestinal grande que simula “neumoperitoneo”.
Enema con medio de contraste confirma el Dx.
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TRATAMIENTO
El abordaje quirúrgico depende: estado clínico del paciente, nivel de la atresia, estado del intestino proximal, etc.
Se prefiere el abordaje quirúrgico por etapas:Resección del colon dilatado , colostomía.
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MEGACOLON CONGÉNITO
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Se caracteriza por la ausencia de las células ganglionares de los plexos mientericos de Meissner y de Auerbach.
De tipo genetico.
1 de cada 5000 nacimientos vivos.
4:1; mas en varones que en niñas.
El Síndrome de Down es la enfermedad cromosómica que se asocia mas frecuentemente a esta enfermedad.
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FISIOPATOLOGIA Ausencia de células ganglionares
intramulares en la pared intestinal distaL
hiperplasia, aumento de fibras nerviosas, afectando desde una pequeña parte del recto o todo el colon.
El segmento aganglionar es estrecho y espástico. la ausencia de los plexos de Meissner y Auerbach impide la musculatura longitudinal que determina la dilatación del intestino.
El segmento aganglionar es incapaz de
transmitir ondas peristálticas desde la parte superior del intestino; impide el paso de materias fecales actuando como obstrucción
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GENETICA delecion del gen RET Identificación de 3 genes:-Gen ret (cromosoma 10)-Gen receptor de endotelina B
(cromosoma 13)-Gen de endotelina 3 (cromosoma
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CUADRO CLINICO
Ausencia de meconio en las primeras 24 horas.
Distencion abdominal. Vomitos. Diarrea. Estreñimiento.
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DIAGNOSTICO
RADIOLOGICO MANOMETRIA ANORECTAL BIOPSIA RECTAL
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Constipación crónica funcional Atresias Hernia inguinal estrangulada Síndrome de meconio espeso.
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TRATAMIENTO
Tratamiento es esencialmente quirúrgico.
Las técnicas mas utilizadas son:La operación de Swenson, la de Duhamel, Rehbein y la de Soave y Boley.
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GRACIAS