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Objetivos • Visión de generalidades de la enfermedad• Entender relación nutrición-evolución• Valoración del estado nutricional en FQ• Seguimiento nutricional en FQ• Soporte nutricional en FQ• Otras entidades
• Enfermedad hepática y FQ• DRFQ
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Fibrosis Quística
• Afecta diferentes órganos y sistemas, en especial el aparato respiratorio, el páncreas, las glándulas sudoríparas y el sistema reproductor masculino .
• Es crónica y de evolución progresiva.
Enfermedad genética, autosómica recesiva, causada por una mutación en el brazo largo del cromosoma 7.
• Este gen contiene la información para la producción de una proteína reguladora del intercambio de electrolitos a través de las membrana, llamada CFTR, y su anomalía produce alteraciones en el transporte de cloro y sodio en los órganos cubiertos por tejido epitelial.
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CFTREl gen CFTRproduce una proteínallamada CFTR que controla el flujo de agua e iones adentro y afuera de muchos tipos de células.
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Se han descripto 1800 mutaciones
La mutación más común:ΔF508
deleción de 3 nucleótidos en posición 508
Copias de la proteína CFTR con Pérdida de Fenilalanina
en la posición 508
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Tipos de defecto genético• Los defectos se pueden agrupar en 6 tipos
1. CFTR no se produce2. Se procesa defectuoso3. Regulación defectuosa4. Conductancia defectuosa5. Producción o proceso parcialmente defectuosa6. Regulación defectuosa de otros canales
Se asocian ainsuficienciapancreática
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Relación genotipo/fenotipoFUNCIÓN PANCREÁTICA
Suficiencia Insuficienc VariableG551S F508 G85EP574H R347PR117H 3849+10kbCR334W A455ER347H 2789 5GAR352QT3381
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Malnutriciónen FQ
Malnutrición
RequrimientosE aumentados
> TMB
Pérdidas aumentadasInsuf Pancreática
MalabsorciónAlteración de Sales Bi
Alterac de mucosa intestEnf Hepática
Intestino cortoGlucosuria
Menor ingestaInapetencia
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Cuadro de presentación
Síntomas respiratorios 51 %Falla de crecimiento o DNT 43 %Esteatorrea o deposicionesanormales
35 %
Íleo meconial u obstrucciónintestinal
19 %
Historia familiar de FQ 17 %Otros * ≤5 % cada uno
*Otros: transt electrolítico, pólipos nasales, sinusitis, prolapso rectal, enfermedad hepática, pancreatitis
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Manifestaciones de la FQ Pulmones
BronquiectasiasBronquitisBronquiolitisNeumonía AtelectasiaHemptisisNeumotoraxEnf reactiva de la vía aéreaCore pulmonarFalla respiratoriaImpacto mucoso de los bronquiosAspergilosis alégica
Bazo HiperesplenismoEstómagoRGEPáncreasInsuf exócrinaPancreatitis DRFQDedos en palillo de tambor
Ap reproductorInfertilidad(azoospermia, ausencia de vasos deferentes)AmenorreaPubertad tardía
General FTTDefic Vit ADEK
Nariz y SPNSinusitisPólipos nasales
CorazónHipertrofia VDDilatación de la Art Pulmonar
HígadoEsteatosis hepáticaHPPVesícula biliarCirrosis biliarIctericia obstructiva neonatalcolelitiasisHuesoOsteoartropatía hipertróficaHipocratismo digitalArtritis , Osteoposrosis IntestinosÍleo meconial,Peritonitis meconialProlapso rectalInvaginación, VólvuloColonopatía fibrosanteApendicitis Atresia intestinalSind de obstrucción intestinal distal DIOS
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• La tasa de secreción de colipasa se correlaciona con la grasa fecal
Páncreas exócrino y FQ
Porcentaje de pacientes con insuficiencia pancreática o
suficiencia pancreática
N Engl J Med 323: 1517-1522, 1990
Genotipo Fenotipo
IP SPΔF508/ΔF508 99 % 1 %ΔF508/ otro 72 % 28 %Otro / otro 36 % 64 %
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Manifestaciones clínicas de la Insuficiencia Pancreática Exócrina en FQ
En pacientes sin screening neonatal:• Esteatorrea severa. Hasta 80% de excr
grasa, 40% promedio• Hipoalbuminemia hasta 50% de pac con
o sin edemas• Hemólisis 2rio a deficiencia de Vit E• HEC por def de Vit A• DNT• FTT• DNT + hipoalbuminemia es más
frecuente en pacientes con lactancia exclusiva
En pacientes con screening neonatal• Puede ser más
difícil medir la esteatorrea
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Manifestaciones clínicas de la Suficiencia PE en FQ• Forma más leve con mínimo compromiso pulmonar.
• Vida media • SP 53 años• IP 28 años
• Test del sudor patológico pero menor
• Mayor porcentaje de prolapso rectal
• Pancreatitis (no se presentan en pac con IPE)
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NUTRICIÓN Y FQ
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Estrategia nutricional y evolución
GRUPO DE BOSTON
• RECOMENDACIÓN• Baja ingesta de grasa• Baja dosis de Enzimas P
GRUPO DE TORONTO
• RECOMENDACIÓN• Dieta hipercalórica• Alto aporte de grasa• Amplia suplementación de
Enzimas Pancreáticas
Sobrevida 21 años (mediana)
Sobrevida 30 años (mediana)
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Manejo nutricional en FQ
•Apoyo Nutricional produce mejor crecimiento y mejoría o estabilización de la función pulmonar
•MalnutriciónEmpeora la función pulmonarCompromiso de la función muscular pulmonarTolerancia al ejercicio disminuidaRespuesta Inmune pulmonar alterada.
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Colon Sales Biliares
Sales Bi Duodeno
Yeyuno
Ileo
Hígado
Función Anormal de CFTR
en cond. Pancr.Ez pancreáticas
Bic. Pancr
Tasa gli- taualterada Transp
de iones anómalo
Capt y transp ác gr cad larga
alterados
Motilidad Alterada
T´ tránsito int delgado aumentadoAnomalías
estructurales por cirugías previas
Factores que Contribuyen a la Malabsorción Intestinal
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Evaluación nutricional
Evaluación de la dietaAntropometríaEvaluación Bioquímica
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Evaluación de la dieta
Registro domiciliario de 3-5 díasRecordatorio de 24 hs en la consulta
Aporte de Energía% RDA de los distintos nutrientesCambios en el patrón alimentario
1 consulta anual con dietistassi es buena la evolución
Instrucción en el conteo de gramos de grasa de la comida
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AntropometríaPeso Talla (ver talla fliar)PCVeloc. crecimientoPorcentaje de peso ideal para la talla en menores de 2 años
PR 90- 110%IMC (DE)Pliegues y circunferencias
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Definición de Transtorno nutricional
< 5 añosP/T < 85% o IMC < 2DEPérdida de Peso > 2 mPeso estacionario 2-3 m
5 a 18 aP/T < 85% o IMC < 2DEPérdida de Peso > 2 mPeso estacionario 6 m
> 18 años P/T < 85% o IMC < 2DEPérdida de Peso ≥ 5% > 2 m
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Antropometría y tratamiento nutricionalEn caso de retraso de crecimiento
(Baja T con P/T normal,con pliegues y circunf normales)
Si es secuela de 1ra infancia No requiere Intervención Nutricional
Si es reciente, requiere Intervención Nutricional
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Evaluación Bioquímica
Hemograma, calcio, fósforo, fosfatasa alc.Dosajes de Vitaminas A, D y EDosaje de AGEAlbúmina y T’ de ProtrombinaGlucemia / PTOG (a partir de los 10 a)% de absorción grasa -Van de Kamer o
esteatocrito- peso de Mat. Fecal
1 vez por año
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Evaluación BioquímicaSi hay deterioro clínicoElectrolitosEABAlbúmina Función hepática
CalcioFósforoFosf Alc
No refleja situación real de mineralización ósea
DENSITOMETRÍA?
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Requerimientos Nutricionales
Varían según :estado clínicoedadsexoactividad
RecomendaciónCalorías 120 -150% de RDAGrasas 35 – 40%Proteínas 15 – 20%H de carbono 40 – 50%
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Apoyo Nutricional
Dieta hipercalórica / hiperproteica
Suplementos dietéticos
Alimentación enteral
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Dieta hipercalórica/hiperproteica
Consejo dietéticoHábitos alimentarios normales Límite en el tiempo de la comida, hasta 30’Disminuir presión o ansiedad si hubiera baja
ingesta
Recomendaciones familiares
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Cuasas de inapetenciaAnsiedad familiar sobre la alimentación
Uso previo de apoyo enteral por SNG
Infecciones agudas
Vómitos asociados a accesos de tos
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Comidas muy lentasvómitos, náuseas
Peleas constantes con los padresAlimentación forzada
Avanzar en el apoyo nutricional
Evaluar intervención de psicología.
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Indicación de Suplementos dietéticos
Pérdida de PesoBaja velocidad de crecimientoEmpeoramiento del Ssore Z peso (siempre que Sc Z Peso no esté más de1 DS sobre Talla ( stunting).)
Ingesta de nutrientes es inferior a la recomendadaInfecciones pulmonares agudas
Guía 1-2 a. 200 Cal/d 6-11 a. 600 Cal/d3 -5 a. 400 Cal/d > 12 a. 800Cal/d
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Alimentación enteralP/T < 85% persistentePérdida de Peso > 2 mPeso estacionario 3 - 6 m
5-8% de pacientes FQ reciben apoyo enteral por SNG o gastrostomía en grandes centros
Evaluación previaPTOGAceptación por el pac y la flia
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RGEIntolerancia o DBTMenor ingesta de dieta habitual
Mejoría de comp corpAumento de Fuerza MuscBienestarMejor imagen corporalDesarrollo caract sexuales< deterioro en exacerb pulm
BENEFICIOS
Paciente descompensado 24 hs HidrolizadosMejor 8-12 hs nocturna con Ez
al comienzo y antes de dormirse
Régimen
Alimentación enteralPROBLEMAS
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Suplementos vitamínicos y mineralesVitaminas liposolublesA: 5000 UI/dE: 0-6m 25 U/d
6-12m 50 U/d1-4 a. 100 U/d4-10 a. 100-200 U/d> 10 a. 200- 400U/d
D: 400 UI/dK: 2-5 mg si recibe ATB
si tiene colestasissi habra cirugía
Fe+: 1-3 mg/k/dCa ?Zinc 20 mg/dCl Na: en act.física
calorPecho o Fórmulas bajas en Na
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Enzimas PancreáticasMicroesferas con cubierta entéricaCubierta se disuelve en pH > 5.6
Se evita la destrucción en estómago
Actividad óptima de Lipasa pH 8
Se alcanza absorción grasa 85-90%
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1800 U Lipasa / gramo de grasa(500-4000)< 4 años 1000 U Lipasa /K /comida> 4 años 500 “ “Colaciones 1/2 dosis
Si requiere dosis > 2500 U/comidaEvaluar
Dosis Mx 6000 U Lipasa /K /comida10.000 U /k/d
Dosis de Enzimas Pancreáticas
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Factores que influencian el efecto de Ez Pancreáticas • Variaciones en el contenido de EZ de las cápsulas
• Tamaño de partículas • Tasa de vaciamiento de Ez del estómago• Relación dosis / aporte graso
Instrucción en el conteo de gramos de grasa de la comida
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Causa de Dolor Abd en FQ• Síndrome de Obstrucción Intest Distal• Constipación crónica y megacolon adq• RGE• Intolerancia a LV• Enf. Inflamatoria int• Pancreatitis• Enf Celíaca• Enf Hepática o vesicular• Intolerancia a las EZ
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DIABETES RELACIONADA A FIBROSIS QUÍSTICA
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Fibrosisquística
Intolerancia a la Glucosa Relacionado
a FQ
DR FQ
Pancreatitiscrónica
Estado pro-inflamatorio
aumentado
ExacerbacionesPulmonaresrecurrentes
Defecto intrínsecode la Célula Beta
hipe
rglu
cem
ia
Hiperglucemia
Resist Insdurante enfermedad
Patogénesis de la DR FQ
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36%23% 30%
38%42% 27%
6%15%
20% 27%
11% 15% 16%
57%
34%3%
0%
20%
40%
60%
80%
100%
5 - 9 a (n= 61)
10 -19 a (n= 139)
20 - 29 a (n= 105)
> 30 a (n = 66)
Normal Intolerancia DBT Ayuno N DBT
The Journal of Pediatrics. Volume 133(1), July 1998, pp 10-17Abnormal glucose metabolism in cystic fibrosis. Moran, Antoinette MD; and al
Prevalencia de Intolerancia a la G y DBT en pacientes con FQ Distintos grupos etáreos
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Población con estudio genético n: 3160 pac. ( 38.3%)dF508 homocigotas n: 1586dF508 heterocigotas n: 1263Otra / otra n: 311
(J Pediatr 2005;146:681-7)
13 -17 18 - 25 26 - 35 >35 TODOSPrev
alen
cia
de D
M (%
)
30
25
20
15
10
5
0
Prevalencia de DR FQsegún edad y delta F508
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Screening y criterios diagnósticos para DRFQ
PTOGPac ambulatorio •1v/año desde 10 años•Previo a Tx•Durante embarazo
Interpretación de PTOG
GlucemEn ayunas
Glucem2 h
Glucem1h
Normal < 126 < 140Intolerante <126 140-199DRFQ >126 > 200indeterminada <126 <140 >200DBT gestacional >92 >153 >180
Pre y post 2hs prandial•En hospitalizaciones•Durante o post enteral
DRFQ Ay >126, post >200
>200HbA1C DRFQ >6.5% (< 6.5% no excluye
DRFQ)
Glucemia al azhar DRFQ > 200 + poliuria polidipsia
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Riesgo de mortalidad 6 veces mayor.
Prediabetes o intolerancia marcadores de mayor enfermedad.
Deterioro del estado nutricional y de la función pulmonar precede 4-6 años a la presentación de los sintomas clínicos de la diabetes.
Morbimortalidad en pacientes con DR FQ
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insulina
Tratamiento de DRFQGuías 2009-2010 Tratar DRFQ con HA
Sin HA sólo si había síntomas
Guía 2013 Recomendado tto con o sin HA
Con HA Basal y bolosSin H A Bolos precomida
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Recomendaciones de tratamiento para mantener la salud ósea
Todos los FQSuplementación con vit. D
para mantener 25-OHD >30 ng/ml plSuplemetación con Calcio
para alcanzar 1300–1500 mg/díaSuplemetación con Vit K 0.3–0.5 mg/d.Target BMI >25 percentiloEjercicio al aire libreTratamiento agresivo de las infecciones pulmonaresMinimizar el uso de corticosteroidesTratar la DR FQEn caso de pubertad tardía o
hypogonadismo IC endocrinólogo
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Terminando • Varias manifestaciones de la FQ y sus complicacioenes
asociadas contribuyen a la maldigestión y malabsorción, y afectan el estado nutricional
• Otras enfermedades asociadas complejizan el seguimiento de estos pacientes.
• También las nuevas terapéuticas como el trasplante pulmonar agregan nuevos capítulos en el seguimiento.
• Todos estos desafíos se presentan con el aumento de la sobrevida de los pacientes y es de esperar que otros sigan apareciendo hasta que tratamientos genéticos se desarrollen y quizá consigan la cura de la enfermedad.
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Gracias!
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CystilacNutrientes Cont. / 100 (g) Cont. / 100 (ml)
Energía kcal 476 104,72
Carbohidratos g 54,7 12,03
Azúcares g 26,9 5,92
% de E CHO 47
Proteínas g 12,7 2,79
% de E proteinas 11
Grasas g 22,4 4,93
Grasas saturadas g 13,6 2,99
Grasas monoinsaturadas g 5,6 1,23
Grasas poliinsaturadas g 3,1 0,68
% de E grasas 42
Fibra g 2,5 0,55
Sodio mg 363 79,86
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