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ANTIGUO HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA “FRAY ANTONIO ALCALDE”

GUÍA CLÍNICA

DIVISION RESPONSABLE: PEDIATRIA

SERVICIO: CIRUGIA PEDIATRICA

NOMBRE DE LA PATOLOGIA: MALFORMACIONES CONGENITAS DEL ESOFAGO. (ATRESIA ESOFÁGICA)

CIE-10 ó CIE-9: CIE 10: Q39-399.

1. APROBACIÓN NOMBRE(S) CARGO(S) FECHA FIRMA(S)

ELABORÓ POR CONCENSO:

DR. OSCAR AGUIRRE JAUREGUI.

DR. GUILLERMO YANOWSKY.

ADSCRITO CIRUGIA PED.

ADSCRITO CIRUGIA PED.

21-SEP-2009

REVISO: DRA. MANUELA

GOMEZ REYES.

ADSCRITO

MEDICINA PED.

21-SEP-2009

VALIDÓ:

DR. OSCAR AGUIRRE

JAUREGUI.

JEFE DE SERVICIO

CIRUGIA PED.

21-SEP-2009

APROBÓ:

DR. HORACIO

PADILLA MUÑOZ.

JEFE DE DIVISION

DE PEDIATRIA

21-SEP-2009

2. USUARIOS DE LA GUIA Médicos de la División de Pediatría. Médicos del Servicio de Cirugía Pediátrica. Médicos becarios. Enfermería.

3. OBJETIVOS GENERAL: 3.1 Establecer una conducta médica eficaz, competente y oportuna, que permita ofrecer atención médica de calidad y calidez a nuestros usuarios. 3.2 Conocer y describir las diferentes variedades de Atresia de esófago, así como el manejo en cada uno de ellos. ESPECÍFICO: 3.1 Establecer las medidas efectivas para tratar correctamente esta patología, evitando al máximo sus complicaciones. 3.2 Establecer el diagnostico prenatal ultrasonografico.

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3.3 Conocer los estudios de laboratorio y gabinete confirmatorios. 3.4 Dominar los métodos terapéuticos médicos y quirúrgicos propios para cada una de las variedades de atresia esofágica. 3.5 Dominar las diversas técnicas de resolución quirúrgica. 3.6 Que los médicos involucrados en la atención del paciente apliquen esta guía clínica en todos y cada uno de los pacientes atendidos de esta patología en el servicio. 3.7 Que la rotación del personal medico becario no altere la secuencia de atención del paciente, mediante la aplicación de esta Guía Clínica. 3.8 Que el paciente obtenga el máximo beneficio en la atención médica. 3.9 Que los médicos becarios obtengan conocimiento sobre la patología, apliquen correctamente el flujograma de atención, laboratoriales necesarios, paraclínicos, derivación y/o interconsultas oportunas, tratamiento en cuadro agudo y crónico limitación de complicaciones madurando el binomio enseñanza-aprendizaje teórico-practico. 3.10 Cumplir al 100% las expectativas hospital-escuela. 3.11 Sostener la premisa “la salud del pueblo es la suprema ley”.

4. PROCESOS DE ATENCIÓN DESCRITOS EN LA GUÍA (MARQUE CON UNA X)

4.1 URGENCIAS 4.2 HOSPITALIZACIÓN 4.2.1 HOSPITALIZACIÓN QUIRÚRGICA 4.2.2 HOSPITALIZACIÓN NO QUIRÚRGICA 4.2.3 CIRUGÍA AMBULATORIA 4.2.4 PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO MENOR 4.3 CONSULTA EXTERNA 4.4 QUIROFANOS (ANESTESIOLOGÍA)

X

X X X

X

X

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5. ANTECEDENTES HISTORICOS DE LA PATOLOGÍA Según Holder y Ashcraft, el primer informe de atresia esofágica fue de William Durston en 1670, y el de atresia esofágica con fístula traqueó esofágica lo comunicó Thomas Gibson en 1696. Dos siglos después en 1873, Lamb describió la fístula traqueó esofágica aislada. Luego de este, esporádicos informes se sucedieron en los comienzos del s. XX aconsejando distintos procedimientos que no prosperaron. Entre 1936 y 1940, el Dr. Thomas Lanman realizó la primera anastomosis extrapleural primaria y resumió una experiencia de 32 casos, llevando a cabo distintas técnicas, con una mortalidad de 100%. No obstante, dejó pautas que resultaron de valor en el manejo de esta compleja enfermedad. En 1939 trabajando independiente, Ladd en Boston y Leven en Minneapolis trataron con éxito dos niños con esta lesión, ambos realizaron gastrostomía seguida más tarde por ligadura de la fístula. Este ingenioso método permitió a los niños sobrevivir, para posteriormente ser sometidos a reconstrucción esofágica con un tubo antetorácico cutáneo. Estos dos niños fueron los primeros pacientes que sobrevivieron con esta anomalía. En 1941, el Dr. Cameron Haight en Ann Arbor consiguió con éxito la primera anastomosis primaria por atresia esofágica. Con el mejor conocimiento de los aspectos generales de la fisiología neonatal y otras ciencias complementarias se logró avanzar en la clínica quirúrgica pediátrica. Se desarrollaron algunos cuidados especiales esenciales para mantener con vida a estos complicados pacientes. Un trabajo revolucionario fue desarrollado por Denton J. Waterston, Bonham Carter, y Eoin Aberdeen en el año 1962 referido a la sobrevida de 218 niños con atresia esofágica y fístula traqueoesofágica. Consistió en separar o clasificar a los niños en tres grupos (A, B, C) según las tres variables fundamentales: peso al nacer, anomalías congénitas agregadas y neumonía. Según la influencia de estas en la sobrevida los casos estudiados se colocarían en el grupo correspondiente, que tendría distinta mortalidad y conducta terapéutica. En los últimos treinta años, los notables progresos en la anestesia han influido significativamente en los resultados de los estudios de supervivencia tanto referidos al manejo intraoperatorio, como en la unidad de cuidados intensivos.

6. ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD La incidencia de esta patología es de 1/3000 nacimientos. Ligero predominio en varones aunque no igual en todas las variedades. Suelen ser niños con bajo peso. Se trata de un trastorno generalizado de la embriogénesis de origen desconocido. Se han investigado varias hipótesis no resultando concluyente ninguna de ellas (agente infeccioso, ingesta de progesterona, deficiencia riboflavina y vit.A). El desarrollo del sistema respiratorio comienza en la 3ª semana de gestación. En circunstancias normales el desarrollo de tráquea y pulmones permanece en contacto con el intestino sólo a nivel de región laríngea. El tubo laringotraqueal crece más rápido que el

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esófago, pero si la separación de esófago y tráquea se “retrasa”, el rápido crecimiento de la tráquea separa esófago proximal y distal, resultando la combinación Atresia esofágica y Fístula traqueo-esofágica. CLASIFICACIÓN Y FRECUENCIAS: La clasificación más empleada es la de Gross ( A F ) : A. Atresia esofágica sin fístula. 3-5% B. Atresia esofágica con fístula proximal. 2% C. Atresia esofágica con fístula distal. 80-90% D. Atresia esofágica con fístula proximal y distal 3-5% E. Fístula traqueoesofágica sin atresia. 6% F. Estenosis esofágica.

MALFORMACIONES ASOCIADAS: Están presentes en un 30-50% de los casos. Por orden de frecuencia son : - Cardiovasculares (35%): CIV, DAP, Fallot, CIA, Coartación Ao. - Musculoesqueléticas (30%): malformación vertebral, aplasia radial, polidactilia, anom. de Wrist, malf. rodilla. - Gastrointestinales (20%): ano imperforado, malrotación intestinal, atresia duodenal, estenosis píloro, divertículo Meckel, páncreas ectópico. - Genitourinarias (10%): malposición renal, agenesia renal, hidronefrosis, anormalidades uereterales, hipospadias. - Craneofacial (4%): alteración paladar. - Traqueomalacia por compresión de esófago proximal dilatado intraútero. - “Síndrome de VATER”: defecto vertebral + defecto anal + FTE + AE + anomalía radial.

7. CUADRO CLÍNICO - PRENATAL: Diagnóstico de sospecha si hay polihidramnios. En ecografía podemos observar la ausencia de burbuja gástrica. - POSTNATAL : * No progresión de SNG hasta estómago, deteniéndose +/- 9-12 cm. * Sialorrea importante desde nacimiento. * Atragantamiento, tos y cianosis con la primera toma.

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* Distensión abdominal por paso de aire de tráquea a estómago al respirar y succionar.

8. EXPLORACION FISICA

La Atresia Esofágica es una malformación congénita que si no es diagnosticada al nacimiento y tratada correctamente, las posibilidades de supervivencia son muy escasas. En estos casos el diagnóstico prenatal es difícil y no siempre posible, sin embargo existen dos signos que nos pueden ayudar: el hidramnios que en el 30-50% de los casos acompaña a las atresias, y la prematuridad que la acompaña en el 34% de la casuística. Los signos clínicos más típicos para el diagnóstico son: - Aumento de secreciones y saliva en boca y faringe: sialorrea. - Crisis de sofocación, tos y cianosis. Esta clínica es más evidente si se realiza toma de alimentación oral. Ante la sospecha de malformación esofágica nunca se debe dar ésta, ya que el alimento provocaría una neumonía aspirativa (típica imagen radiológica de colapso y/o condensación en segmento posterior del LSD o en segmento 6 de LID). Se debe intentar pasar una sonda al estómago a través de un orificio nasal, y si la sonda se detiene y no pasa se debe practicar de urgencia, una Rx de tórax con sonda radio-opaca. En caso de atresia, la sonda se detiene en el bolsón superior y se enrolla sobre él. Algunas veces, muy raras, está justificado añadir una pequeña cantidad de contraste a la sonda para descartar una fístula del bolsón superior. La existencia de aire infradiafragmático nos demostrará la existencia de una fístula en el bolsón inferior (puede originar distensión abdominal más marcada si se requirió PPI como medida de reanimación. Si es muy marcada, la gastrostomía puede aliviar dicha situación aunque en ocasiones hace que el soporte ventilatorio escape por esta vía, lo que hará preciso sellar la fístula). En caso de no existir aire intestinal se trata de una atresia tipo A sin fístula traqueoesofágica, con depresión abdominal.

9. EXAMENES DE LABORATORIO Y DE GABINETE - En Rx tórax AP/lateral observamos la SNG enrollada en esófago proximal. * Podemos ver la altura de la atresia, y si tiene fístula distal tendrá distensión cámara gástrica. La fístula suele localizarse proximal a la carina en su cara posterior (imagen de tráquea trifurcada). * Si presenta “doble burbuja” abdominal nos sugiere coexistencia de atresia duodenal. * Si no hay aire en cámara gástrica se trata de atresia sin fístula. - No se recomienda el uso de un medio de contraste por riesgo de broncoaspiración y neumonitis química si hubiera una fístula proximal. Sólo cuando hay dudas en el diagnóstico se emplea una pequeña cantidad, 0.5 ml, de bario diluído. - Se realiza Ecocardiografía de rutina para valorar la existencia de posible malformaciones cardíacas, porque empeoran el pronóstico y para descartar un arco Ao dcho que obligaría a modificar el acceso quirúrgico. - FTE sin atresia suele diagnosticarse durante la niñez con clínica de tos al deglutir, y neumonías de repetición. El diagnóstico de confirmación se hace mediante fibrobroncoscopio.

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10. TRATAMIENTO (SEGÚN PROCESO(S) DE ATENCION DESCRITOS) 10.1 MEDICO:

• Control térmico y oxigenoterapia • Aspirar secreciones • Antibióticoterapia • Traslado a tercer nivel • Descartar anomalías asociadas

10.2 QUIRÚRGICO: ABORDAJE Y TÉCNICA QUIRÚRGICA:

- Posición en decúbito lateral izquierdo. - Rodete bajo tórax. - Toracotomía posterolateral derecha (4-5 EIC). - Para acceder a la fístula el cirujano va colapsando el pulmón derecho

extrapleuralmente. - Localización de la fístula traqueo esofágica, con sección y cierre del orificio

traqueal. - Disección de los muñones esofágicos. - Anastomosis termino-terminal monoplano. - Tubo de drenaje extrapleural (En caso cuya disección haya sido cruenta o exista

sangrado en capa o una anastomosis tensa). - Cierre torácico. - Si el neonato presenta arco Aórtico derecho la toracotomía será izquierda.

10.3 PREOPERATORIO: • Ayuno. • Posición en decúbito supino semifowler. • SNG en esófago proximal con doble lúmen para aspiración e irrigación contínua para prevenir aspiración de secreciones nasofaríngeas. • La severidad de enf.pulmonar se evalúa con la exploración física, GSA y Rx tórax. • Neumonitis y atelectasia es común en lóbulo superior derecho. • Si el recién nacido presenta hipoxemia se administrará oxígeno humidificado, y si la hipoxemia es severa se procederá intubación orotraqueal y ventilación mecánica. • Mantener temperatura ambiental entre 30-40ºC. Hipotermia se asocia a alta mortalidad. 10.3 TRANSOPERATORIO: • Temperatura quirófano 25-27ºC. • Monitorización : ECG. sO2. Monitorización respiratoria Temperatura. Presión arterial Gasometría arterial

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- La presión en la vía aérea debe ser la mínima imprescindible para evitar la distensión gástrica. La ventilación varía mucho durante la intervención debido a la retracción pulmonar y a la manipulación quirúrgica. La ventilación manual permite, en determinados momentos, valorar la distensibilidad pulmonar. 10.4 POSTOPERATORIO:

- Placas de tórax de control. - Lo ideal es la extubación temprana en las primeras 12 horas tras la intervención

quirúrgica. Ello dependerá del estado previo del neonato, de las anomalías asociadas, de la prematuridad y de la afectación pulmonar preoperatoria.

- Si la anastomosis esofágica está a tensión se deberá mantener al neonato sedorrelajado y en ventilación mecánica, y con el cuello en flexión durante 24-48 horas.

- Evitar el paso de sondas nasogástricas. - Nutrición parenteral total durante +- 10 días. Se realiza un estudio con contraste el

7 a 10 días para comprobar anastomosis.

11. COMPLICACIONES 11.1 FRECUENTES:

• Dificultad respiratoria, • Reflujo gastroesofágico (30-65%): Incompetencia EEI debido a trastorno

neuromotor esofágico, o a aspectos técnicos como disminución de longitud esófago abdominal.

• Fuga anastomótica (15%): Suele ser autolimitada y controlada. Precisa un tubo de drenaje adecuado. Sólo la 3ª parte es una fuga importante.

• FTE recurrente (5-10%): El sitio de cierre de la fístula en la tráquea y la anastomosis esofágica están próximos, y una pequeña fuga produce una inflamación que puede terminar en una nueva fístula. El tratamiento es reintervención quirúrgica, o taponamiento con vía endoscópica con un material de fibrina.

• Estenosis anastomosis: Se trata con dilataciones esofágicas. • Disfagia: Provocada por un peristaltismo disfuncional. El niño sufre atragantamientos

frecuentes. 11.2 INFRECUENTES:

• Traqueomalacia : Suele mejorar con el tiempo porque el cartílago se vuelve más rígido. Clínica: tos de “ladrido de foca” e infecciones respiratorias. Rara vez necesitan traqueotomía debido a IOT frecuentes.

• Apnea refleja: debido a traqueomalacia, alteración motilidad esofágica y compresión vascular.

• Quilotórax: por lesión del conducto torácico. 11.3 RIESGOS:

• Infección de vías respiratorias crónicas • Enfermedad por Reflujo gastroesofágico • Bajo peso

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12. PRONOSTICO Las malformaciones asociadas, las complicaciones y el bajo peso empeoran el pronóstico de por sí bueno. Un paciente con atresia de esófago sin otras complicaciones graves asociadas tiene un pronóstico excelente.

13. ALGORITMO(S) PROCESO(S) DE ATENCION

ATRESIA DE ESOFAGO

EMBRIOLOGIA: La vía respiratoria y el esófago tiene un origen común con 2 procesos principales: la separación y elongación. En el embrión normal estos procesos se llevan a cabo del día 22 al 36. Existen varias teorías: Trastorno en el proceso de fusión que divide la parte anterior de la tráquea de la parte posterior del esófago; deficiencia de la división celular y la inducción mesenquimática; insuficiencia vascular.

CLASIFICACION DE RIESGO DE WATERSTON:

GRUPO SOBREVIDA CONDICIÓN

A 100% Peso >2500g sano

B

85%

Peso 2000-2500g sanos o peso

mayor + neumonía moderada y/o

anomalías moderadas (no

cardiacas + PCA , CIA, CIV, etc)

C

65%

Peso <2000g o más con

neumonía o anomalías

cardiacas severas asociadas

INCIDENCIA Y ANOMALIAS ASOCIADAS:

1 de cada 3000 a 4500, masculino. En orden de frecuencia: Cardiovasculares, gastrointestinales, genitourinarias, esqueléticas, neurológicas incluyendo defectos del tubo neural, hidrocefalia, holoprosencefalia y anoftalmia o microftalmia; otras son atresia de coanas, defectos faciales, de pared abdominal y hernia diafragmática. ASOCIACION VATER: V ertebral defects A nal Atresia T racheoesophageal fistula E sophageal atresia R enal defects ASOCIACION VACTERL: C ardiac L imb

CLASIFICACION:

a) Tipo III. Extremo

esofágico superior ciego con FTE del extremo interior (más común 85-88% ).

b) TipoI.Extremos esofágicos ciegos y distantes (3-5%).

c) Tipo V o en H. Extremo inferior y superior desembocan, unidos, para formar una sola FTE (3-6%).

d) Tipo IV. Ambos extremos, superior e inferior, desembocan, separados en la traquea, ocasionando una doble FTE (3-5%).

e) Estenosis esofágica (casi siempre media) sin fístula.

f) Tipo II. FTE del extremo superior, con bolsa ciega del extremo esofágico inferior (2%)

DIAGNOSTICO: Detección prenatal por USG con burbuja gástrica pequeña o ausente, polihidramnios asociado.

Síntomas en las primeras horas de vida: sialorrea, regurgitación a la primer alimentación, ahogamiento y tos, cianosis, dificultad respiratoria, resistencia al paso de la sonda orogástrica. ESOFAGOGRAMA: con placas PA y lateral con 0.5 a 1ml de bario diluido con aspiración inmediata del mismo. Se puede evidenciar la FTE con paso de bario o presencia de aire gastrointestinal.

MANEJO PREQUIRURGICO: El problema más crítico es la neumonitis por aspiración de secreciones faríngeas y reflujo de ácido gástrico a través de la FTE. - Sonda con aspiración/irrigación continua en el extremo esofágico proximal (tipo Replogle). - Posición semifowler derecha. - Antibióticos de amplio espectro. - Líquidos IV con SG 10%, Na, electrolitos. - Vitamina K. - Evitar intubación endotraqueal por el riesgo de perforación gástrica

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: Abordaje extrapleural en lo posible. TIPO III corrección de 24 a 48 horas de vida, cierre de la FTE y anastomosis primaria del esófago o anastomosis tardía si la brecha entre cabos es amplia. TIPO I se sospecha en ausencia de gas abdominal en la Rx. Anastomosis primaria o gastrostomía y esofagostomía cervical derecha (con brecha amplia), miotomía circular o elongación esofágica. TIPO V cierre de la FTE y anastomosis primaria. TIPO II Y IV identificación cuidadosa de la fístula proximal, cierre de la misma, anastomosis esofágica primaria.

COMPLICACIONES TEMPRANAS: fuga/dehiscencia de la anastomosis, estenosis de la anastomosis y fístula traqueoesofágica recurrente. TARDIAS: reflujo gastroesofágico, traqueomalacia, desórdenes de la peristalsis esofágica.

Pediatric Surgery, O’Neill, 5ta edición. Cirugía Pediátrica, Ashcraft, 3era edición Pediatría médico

quirúrgica, Starffon.

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14. BIBLIOGRAFIA 14.1: libros. Brown R, Glick, et all, Secretos de la Cirugía Pediátrica, Cap:21 Mc Graw Hill 2002, pág. 230-235 Valoria , Cirugía pediátrica, 1994 Diaz de Santos, pag 548-551 O Neill, et all, Pediatric surgery Vol II, 5 Ed,Mosby, 1998, 1087-1109 Martinez, et all, salud y enfermedad del niño y del adolescente, manual Moderno 6 Ed 2009 pag 344-49 Heredia Jarrero, Et all, Cirugia endoscópica , Intersistemas, 2002 pag:231-243 14.2: Revistas. 14.4: Internet.

15. ESTADO DEL DOCUMENTO:

VIGENTE

FECHA:

21/09/2009

FECHA DE PROXIMA

REVISION:

21/09/2011

TOTAL DE PAGINAS:

09

PAGINAS DE:

1 a la 9