atresia de esofago
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Dra. Edna Venegas Montoya R2P
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Definición
Malformación congénita en el desarrollo embriológico del esófago que puede originar una atresia, fistula o estenosis.
Se acompaña o no de fistula traqueoesofagica.
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Historia
Primera descripción Durston 1670Descripción anatómica con fistula TE. Gibson 1697.Primera anastomosis con ligadura de fistula. 1938.Clasificación de variantes anatómicas
Vogt 1929Ladd y Gross
Primera corrección por toracoscopia. 2001
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Epidemiologia 1 de cada 2,500 a 4,500 nacidos vivos.1/3 son pretérmino. <2000grNo hay predominio de sexoAnomalía cromosómica asociada 6-10%Frecuentemente trisomías 18 y 21Relación hereditaria no bien establecida.Frecuentemente con asociación VACTERL
(10%) y CHARGE
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Intestino primitivo
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Intestino AnteriorBocaFaringe LenguaAmigdalasGlandulas salivalesEsofagoEstomagoDuodenoHigado y aparato
biliarIrrigacion: Tronco
Celiaco
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Esofago
Origen endodermico4ta y 5ta semana se forma un diverticulo. Longitud relativa final : 7ma semanaSe recanaliza a finales de periodo embrionarioMusculo estriado: arcos faringeos caudalesMusculo liso: mesenquima esplacnico
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Etiología Defecto en la septación traqueoesofágica.Ausencia de Factores de Crecimiento de
Fibroblastos IExposición a toxinas Posición anormal de la notocorda
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Clasificación Vog
tGros
sLadd
modificadaCaracterísticas
1 Muy rara. No hay esófago
2 A I Atresia esofágica sin fistula (7%)
3ª B II Atresia esofágica con fistula traqueoesofágica proximal (2%)
3b C III Atresia esofágica con fistula traqueoesofágica distal (86%)
3c D IV Atresia esofágica con fistula proximal y distal (<1%)
4 E V Fistula traqueoesofágica sin atresia (4%)
VI Estenosis esofagica
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Clasificación
87% 8% 4% 1% 1%
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Diagnostico
Prenatal (18-22 sdg)Polihidramnios
33% atresia con fistula 100% atresia sin fistula
Ausencia de burbuja gástrica
Dilatación de cabo ciego de segmento superior.
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Diagnostico
Al nacerNo pasa la sonda orogástrica
10Fr (10 cm de los labios)Sialorrea Ahogamiento al alimentarseDificultad respiratoria
Rx ap y lateral con sonda radioopaca.
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Diagnostico Esofagograma con
contraste hidrosoluble 2 ml
Complementarios: buscar anomalías asociadas, ecocardiograma, rx en busca de neumonía por fistula , cardiopatía
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Diagnostico Diagnostico complementario
Rx tórax (ap y lateral) Estado del parénquima pulmonar Cardiopatía Malformaciones vertebrales Arco aórtico Distribución de gas intestinal >3cm de separacion e los cabos
Ecocardiograma
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Manejo Inicial Inmediatamente después del nacimiento:
Proteger la vía aérea con TETNo dar presión positiva con mascarilla ni CPAPPasos iniciales de la reanimación neonatalRevisar permeabilidad de esófago y anoBúsqueda de otras malformaciones en la revisión
primaria
Pasa a UCINManejo de ventilador: usar presiones bajas y
frecuencias altas (minimizar escape de volumen corriente por la fistula).
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Manejo preoperatorioUCINPosición semisentado.
Cabeza elevada 30 gradosSonda Replogle o doble
lumen 1 aspira y la otra instila sol salino 10cc/hr
Líquidos parenterales / NPTAntibioticoterapia +
analgesia + ranitidinaEstimulacion rectal Laboratorios pre quirúrgicos.
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Abordaje quirúrgico Toracotomía lateral derecha 3er espacio
intercostal.Se coloca sonda nelaton en bolsa esofágica
proximal.Se liga la vena ácigos Sección de la fistula y se suturaAnastomosis terminoterminal de esófago Sonda transanastomotica
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Abordaje quirúrgico Atresia de Brecha amplia (Long gap) (1 de cada 20)Si la atresia es de brecha amplia (>3.5cm o 3
cuerpos vertebrales) y no permite anastomosis libre de tensión:Cerrar la fistula y hacer gastrostomía +
esofagostomía Reparación en 12 semanasSi no es posible anastomosis:
Técnica de Foker Ascenso gástrico Transposición de colon
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Técnica de Foker
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Ascenso Gástrico
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Manejo postoperatorioUCINRx posterior a cirugía Sedación y analgesia No hiperextender el cuelloCuidado con las sondasNo reinstalarSonda pleural en pacientes con anastomosis
tensa o posibilidad de fuga durante las primeras horas y después con 2 cmh2o sin succión.
Manejo del ventilador
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Día 7 esofagograma con medio hidrosoluble para descartar fistula de anastomosis/ reflujo gastroesofágico.Si se encuentra sin
fistulas, retirar sondaIniciar vía oral!!
Segundo esofagograma 1 mes despuésDilatación si hay
estenosis mayor al 50% del lumen
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Complicaciones posoperatoriasTempranas: Dehiscencia temprana de anastomosis (72hr)Sangrado Neumotórax a tensión por dehiscencia de plastia
traquealFistula
Tardías: Estenosis de anastomosis al mes de la cirugía Recanalización de fistula traqueo esofágicaReflujo gastroesofagico
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Dehiscencia temprana de anastomosis esofágicaNeumotórax y liquido en hemitorax derecho
Dehiscencia de la sutura traquealPrimeras 12-72 horas posoperatoriasGran cantidad de aire en el drenaje pleuralTx: quirúrgico de urgencia
Fistula Uso de Octreotide
Disminuye secreciones gástricas y la motilidad gastrointestinal
60 mcgr sc c/8hr Efectos secundarios: diarrea, taquicardia, dolor
abdominal, hiperglucemia
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Estenosis esofágica 30% de anastomosis primariasTratamiento dilataciones
Refistulización Tos al ingerir líquidos/ neumonías de repetición
Reflujo gastroesofagico80% de los pacientesLa mayoría tratamiento medico1/3 tratamiento quirúrgico
Traqueomalacia
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PronosticoSPITZ Sobrevid
a
I Peso al nacer >1500 sin malformación cardiaca mayor
97%
II Peso al nacer >1500gr con malformación cardiaca mayor
59%
III Peso al nacer <1500gr con malformación cardiaca mayor
22%WATERSTON Sobrevi
da
A Peso al nacer 2,500gr paciente sano 100%
B1 Peso al nacer entre 1,800 y 2500 gr. Paciente sano 86%
B2 Mayor peso al nacer, neumonía moderada y alguna otra anomalía congénita moderada
C1 Peso al nacer menor de 1800 gr 73%
C2 Mayor peso al nacer pero con neumonía grave y anomalía congénita severa.
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Seguimiento Al mes3 meses Anual A los 12 años endoscopia para descartar Esófago
de Barrett
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Gracias!!!