Sesión del 7 de junio de 1964

ATAXIA AGUDA

DR. P. CALAFELL-GIBERT

Barcelona

Por el hecho de encontrar cada vez con mayor frecuencia casos quese pueden catalogar dentro del cuadro de ataxia aguda, hemos -creído in-teresante llamar la atención sobre este cuadro y precisar algunas carac-terísticas. Se presentó en nuestro despacho un niño de 4 arios, la familiadel cual nos explicó la siguiente historia:

Hace cuatro días observan que se cae más que de costumbre y hace dosque tiene temblores en la extremidad superior derecha al coger los objetos. Desdeel día anterior las dos extremidades superiores, pero más la derecha', también tiem-blan. Desde hace dos días también notan que deja ir la extremidad inferior derecha.Ahora las dos. Cae cuando al andar cambia de dirección. Hace quince días doloral tocarle la oreja. Apirético. Ningún antecedente digno de mención.

A la exploración: bien constituido de miras normales, reflejos pupilares y mo-tilidad ocular normal. Nervios craneales normales. Parece iniciarse un nistagmo.Reflejos tendinosos y cutáneos normales. Fuerza y tonacidad normales. Sensibilidadnormal. Dismetría manifiesta de las cuatro extremidades. No hay adiadococinemia.Con los ojos entreabiertos no aumenta la ataxia. No hay Romberg. Temblor inten-cional. Líquido cefalorraquídeo normal. Fondo de ojo normal. Dolor a la presióndel trago derecho, tímpanos irregulares y no congestionados. Oímos un poco de tos.

A este caso dimos la calificación de cerebelitis, y asimismo califi-camos algún otro que vimos posteriormente. Hasta que en 1957 vino aparar a nuestras manos un artículo de COTON. Allí se recogían siete ca-sos que se podían igualar al que acabamos de describir, y se pasabarevista a 33 casos estudiados anteriormente. que la ataxia aguda erauna novedad? Evidentemente no. FORT, en su libro "Enfermedades delSistema Nervioso en la Infancia", habla ya del trabajo de GRIFFI en elaño 1920, que JOURNAL había descrito esta enfermedad. FAUBER en la

* Sesión foránea celebrada en la Sala de Conferencias del Museo de Igualada.

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edición publicada en el ario 1930, ya se cita la ataxia cerebral aguday se habla de ello en un artículo de IBEIN publicado en el ario 1902; lanombra ataxia aguda de Landeybesfol. verdaderamente la misma?'No vale la pena de entretenerse mucho en estos pequeños detalles;parece que no solamente él la describe diciendo que es una enfermedadrara, durante la evolución de una enfermedad aguda, especialmente dela fiebre tifoidea, de la escarlatina, del sarampión o de la neumonía crupalde la varicela.

Insiste sobre todo en la varicela. Ataxia aguda varicelosa que vienedespués de un estado comatoso. Es una ataxia general sin parálisis,acompañada de la disminución de la memoria, trastornos del lenguaje,aumento de los reflejos cutáneos y tendinosos, a veces contracturas,etcétera. La sensibilidad permanece inalterable. La curación puedevenir al cabo de algún tiempo, aunque ello no constituye la regla.

También puede presentarse como manifestación de una encefali-tis. Esta ataxia cerebelosa aguda es benigna referente al cuadro generaly en cuanto a la posibilidad de complicaciones; es decir, que cursa sinsecuelas y también muchas veces independiente de alguna enferme-dad general que pueda tener relación con esta ataxia. Las característi-cas de estos enfermos son las siguientes:

Es el niño que se levanta o se despierta por la noche y dice quetiene sed; le dan un vaso de agua y la familia observa con sorpresa unaimprecisión para cogerlo y que se tira el agua encima. A veces sin en-fermedad general concomitante a la cual se pueda referir la alteraciónnerviosa; a veces coincide o sigue una infección gripal, una infecciónexantematica, etc. A veces es la ataxia lo que primero llama la atención;el niño cae más de lo habitual, choca con las puertas; a veces —másraramente— es el temblor, no siempre fácil de diferenciar de la dis-metría, el que llama la atención de la familia. En pocos días se estableceel cuadro completo que generalmente consta de los siguientes síntomas:

Ataxia cerebelosa. Si el niño hace poco tiempo que anda o toda-vía no se ha dejado ir, es difícil definir este síntoma, y creemos quetiene un gran valor el miedo del niño a estar solo, el deseo de estar enel cuello de la madre y estar abrazado a ella, hecho que se produce porlas sensaciones vertiginosas. La dismetría es general, localizada a unaextremidad, a veces predominando en una y extendiéndose a las demás.En un caso observamos cómo la dismetría, que empezó en una extre-midad superior, se extendió a la otra y después a las inferiores mani-festándose al tercer día una ataxia muy importante. En nuestros casosno es tan frecuente; el temblor intencional lo hemos observado sola-mente dos veces. En uno muy persistente duró poco o más de un ario.Tanto la dismetría como el temblor, cuando se presentan, son másacentuados al despertarse y mejoran mucho durante el curso del día.Alteraciones de la palabra las hemos observado dos veces; una palabra

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lenta, monótona, de articulación borrosa; en uno de los dos, que todavíano hablaba con mucha facilidad, empeoró la pronunciación y dejabalas palabras a medio decir. Nistagmo marcado sólo lo hemos observado'una vez en un niño de 23 meses. La inclinación de la cabeza hacia unlado la hemos observado una sola vez. La sintomatología de los nervioscraneales se describe, pero no la hemos encontrado más que en estecaso que decimos que no es bien característico; actualmente está enevolución y, precisamente, esta sintomatología craneal nos tieneun poco preocupados respecto a la precisión del diagnóstico. La moti-lidad y la fuerza no acostumbran a estar alteradas. El tono es a vecesdisminuido, pero nunca mucho ni de forma característica; los reflejostendinosos oscilan; hay días más marcados y días más disminuidos, di-fíciles de provocar y a veces sus alteraciones no tienen nada de caracte-rístico. Los reflejos cutáneos son normales y los pupilares también. Elestado general es bueno. La intranquilidad, la angustia, el insomnioson frecuentes. Si hay alguna enfermedad concomitante estos síntomassuelen ser presentes y es excepcional que haya vómitos; las cefalalgiasno son frecuentes. El fondo de ojo es normal. En un caso el dictamende un oftalmólogo dio pupilas pálidas de aspecto pos-neurótico. El lí-quido cefalorraquídeo es normal y a veces hay una ligera pleocitosis.El electroencefalograma es normal o no traduce ningún signo caracte-rístico; en un caso, que hemos comentado por su duración, el electro-encefalograma es normal o no traduce ningún signo característico; enotro presentaba unas lentificaciones posteriores. La duración de la en-fermedad es variable de unos días a un ario (es el caso más largo quehemos observado). Este caso y otro que también ha durado medio ariohan evolucionado de una manera remitente, con remisiones y recaídas.No han dejado secuelas; sólo este caso que duró más de un ario tienetodavía un hablar lento y monótono.

Etiología de este síndrome. En algunos casos en relación con otrasenfermedades. La continuidad con ellas hace pensar que esta cerebe-litis es concomitante a ellas; por ejemplo, exantemas, gripe, polinucleo-sis, etc. Los casos evolucionan con independencia del tratamiento de lamanifestación clínica, que tienen todo el aspecto de una etiología vírica.

Son características: la benignidad, la variabilidad en la duracióny la no respuesta a los antibióticos.

Desde el punto de vista patogénico, creemos que se ha de incri-minar a una hiperergia cerebelosa. El efecto favorable de los corticos-teroides, que después comentaremos, apoya esta opinión. El diagnósticode este síndrome, como cualquier otro del sistema nervioso, suele tenersiempre un doble diagnóstico; primero la localización, segundo la etio-logía. La localización viene dada por la sintomatología siempre pre-sente en estos casos; ataxia, dismetría, puede haber temblor, puedehaber nistagmo, son características del síndrome cerebeloso o bien de

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las conexiones del cerebelo, trastorno del equilibrio, vértigos, todos losmovientos del cuerpo están alterados, lentos, dubitativos, inciertos,fuerza muscular conservada, sensibilidad no alterada. Actitud con pier-nas separadas para aumentar la base de sustentación, cuerpo oscilante;las oscilaciones no aumentan al cerrar los ojos, marcha de borracho, elpie se levanta con duda y se apoya en el suelo con fuerza; a veceslateropulsión. La dismetría es marcada si se hacen los movimientosrápidos, la palabra lenta y temblor intencional.

En resumen: ataxia cerebelosa que se distingue de la ataxia peri-férica por la ausencia de trastornos de la sensibilidad, la conservaciónde la orientación hacia el objeto, la influencia nula de la visión en laregulación de los movimientos, y la falta del signo de Romberg. Lossíndromes de ataxia cerebelosa y el de la ataxia laberíntica son todosmuy parecidos: trastornos del equilibrio de pie y sentado, vacilacionesdel cuerpo y nistagmos. En la ataxia vestibular los vértigos son másintensos y se acompañan de sonidos estridentes, de náuseas y de sín-tomas gastro-intestinales. La fuerza muscular está disminuida Las prue-bas del nistigmo son positivas.

La exploración de estos enfermos ofrece algunas característicasen la infancia que vale la pena de subrayar. En la marcha existe sepa-ración de las extremidades inferiores para ampliar la base de susten-tación, corno cuando se empieza a andar; las extremidades se extiendencompletamente y el tronco siempre queda más atrás de las extremi-dades inferiores, mientras los ojos siguen atentamente cada paso. Ha-ciéndoles correr por los pasillos se ve bien la marcha de borracho quehace el niño. Las pruebas habituales de la dismetría no sirven muchopara los pequeños; es importante ver cómo se comen la sopa, cómo bebenel agua que, generalmente, se la tiran por encima.

Al lado del diagnóstico de la localización, en los procesos neuro-lógicos hay el problema del diagnóstico etiológico que no siempre, na-turalmente, se puede realizar. De todas formas, este problema tieneun interés especial, porque en todas estas enfermedades que tienenun pronóstico benigno, como es en el caso del síndrome que estamosestudiando, y que pueden confundirse con enfermedades que tienenun pronóstico grave, obligan a procurar un diagnóstico final, tanto enbeneficio del enfermo como del criterio que del médico pueda formarsela familia. En primer lugar hay que aclarar si esta sintomatología se hapresentado de una manera congénita o no. La ataxia cerebelosa con-génita queda descartada porque ya partimos de un niño que tenga 2,4 ó 5 arios, e inicia la enfermedad en el momento que lo vemos o unosdías antes. La enfermedad es adquirida. El sistema nervioso está afec-tado por las etiologías habituales: un proceso vascular, raro en la in-fancia pero posible; infeccioso, neoplásico o degenerativo-progresivo.

La ataxia cerebelosa congénita tiene su capítulo aparte y no vale

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la pena hablar de ella; puede considerarse simplemente como una lo-calización de la parálisis cerebral y es fácil de descartar. El procesovascular no tiene mucha trascendencia en la infancia. La infección esla etiología de la mayoría de los casos del síndrome que tratamos, peroesta etiología hay que distinguirla, sobre todo, de la neoplásica.

Entre el pronóstico benigno de la ataxia cerebelosa —enfermedadque se curará sin tratamiento y no dejará secuelas—, o un pronósticograve en el fatal caso de una neoplasia, existe la posibilidad de unaintervención precoz y el prestigio profesional en juego. Signos dife-renciales: Aunque hay neoplasias que empiezan de una forma súbita,hay otras intracraneales que empiezan como cuadros sospechosos deinfecciosos.

Por otra parte, la característica infecciosa de la ataxia aguda noes muy precisa; ésta da una cierta dificultad diagnóstica, pero en ge-neral y de una forma característica, hemos de decir que el cuadroinfeccioso más bien nos inclinará hacia el diagnóstico de ataxia cere-belosa aguda. Los signos de hipertensión, por pequeños que sean, tie-nen un valor importante; existen vómitos cerebrales repetidos, no haynecesidad que sean continuados ni interrumpidos, muchas veces sepasan días sin vómitos.

La neoplasia de fosa posterior es siempre una neoplasia muy hi-pertensiva. Síntomas pupilares: Es excepcional que en la cerebelitiso en la ataxia aguda se presenten alteraciones de la pupilx, es frecuente,en cambio, que en las neoplasias intracraneales se presenten altera-ciones de los reflejos pupilares, midriasis, anomalías en la circunferen-cia de la pupila, etc. El fondo de ojo tiene un valor extraordinario; esnormal en todos los casos observados por nosotros y por la mayoríade autores en este síndrome.

El electro-encefalograma puede ser también un auxiliar, aunquepor regla general en estos casos no da muchas aclaraciones.

No dejaremos nunca de practicar una reacción tuberculínica, porsi se trata de un tuberculoma o de una meningitis tuberculosa. Un pro-blema grave de diagnóstico de estos casos es de si se trata de unproceso progresivo tipo ataxia de Friederich, de los cuales, en País-cola, el Prof. MARTÍNEZ-GARCÍA hizo una exposición muy brillante. He-mos observado dos casos: uno que duró un año con remisiones y re-crudencias, fue diagnosticado por otros compañeros de posible inicio deun síndrome de Friederich, que como sabemos se inicia de una formasolapada que no coincide con el comienzo súbito de la ataxia cerebe-losa. Pero, a veces, el comienzo brusco se va haciendo progresivo yentonces empieza uno a inquietarse y a pensar si será un cuadro pro-gresivo o no.

La ataxia se instala más progresivamente, las alteraciones de lapalabra, más persistentes y más frecuentes en el síndrome de Friederich,

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se presentan como eontracturas que naturalmente no se establecen enseguida, sino que a veces tardan arios. Si solamente fuera una ataxiamedular la distinción sería más fácil, pero en muchas ocasiones —yaquí viene la dificultad de diferenciar los síndromes de Friederich-existe participación. cerebelosa y entonces la dificultad es importante.Es importante porque, naturalmente, la sintomatología de la ataxiacerebelosa se diferencia principalmente de la ataxia que podríamosllamar normal, por la falta de trastornos de sensibilidad y por la faltade alteración de la fuerza muscular.

En la etiología de esta enfermedad podríamos hablar de las cues-tiones de que hemos tratado hasta ahora. El diagnóstico diferencialhay que hacerlo con las encefalitis en las que generalmente existe al-guna alteración importante de la conciencia; las intoxicaciones, por ejem-plo, el niño vivido no hace mucho, que tenía tina ataxia y resulta quese había tomado unas pastillas de Librium que tomaba el padre; u otroniño, que estaba en un pensionado con un cuadro gravísimo, era unniño que teniendo gripe el enfermero le dijo que se tomara una pas-tilla de Optalidón, y él se tomaba nueve o diez diarias. También haynecesidad de diferenciarlo con la histeria. Esta enfermedad diríamosque no tiene tratamiento, pero, no obstante, está aconsejada la admi-nistración de corticosteroides. En un niño con 1.111 caso de larga dura-ción hemos tenido ocasión de observar que las remisiones han venidosiempre coincidiendo con un tratamiento corticosteroideo intenso, y,en cambio, cuando se ha aligerado este tratamiento han venido lasrecaídas. El hecho de pensar en la posible etiología o patogenia hi-perérgica de esta enfermedad abona la posibilidad de este tratamiento.