ANUS IMPERFORATA (ATRESIA ANAL/ANI)

1. DEFINISI

- Istilah atresia ani berasal dari bahasa Yunani yaitu “ a “ yang artinya tidak ada dan trepsis

yang berarti makanan dan nutrisi. Dalam istilah kedokteran, atresia ani adalah suatu

keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang yang normal. Atresia ani adalah kelainan

kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata meliputi anus, rektum, atau batas di

antara keduanya (Betz, 2002).

- Atresia ani merupakan kelainan bawaan (kongenital), tidak adanya lubang atau saluran anus

(Donna, 2003).

- Atresia ani adalah tidak lengkapnya perkembangan embrionik pada distal anus atau

tertutupnya anus secara abnormal (Suradi, 2001).

- Atresia ani atau anus imperforata adalah tidak terjadinya perforasi membran yang

memisahkan bagian endoterm mengakibatkan pembentukan lubang anus yang tidak

sempurna. Anus tampak rata atau sedikit cekung ke dalam atau kadang berbentuk anus

namun tidak berhubungan langsung dengan rektum (Purwanto, 2001).

- Anus imperforata merupakan suatu kelainan malformasi kongenital di mana tidak

lengkapnya perkembangan embrionik pada bagian anus atau tertutupnya anus secara

abnormal atau dengan kata lain tidak ada lubang secara tetap pada daerah anus. Anus

imperforata ini dapat meliputi bagian anus, rektum, atau bagian diantara keduanya.

- Jadi kesimpulannya atresia ani adalah kelainan kongenital dimana anus tidak mempunyai

lubang untuk mengeluarkan feses karena terjadi gangguan pemisahan kloaka yang terjadi

saat kehamilan

2. Klasifikasi Atresia Ani

Klasifikasi atresia ani ada 4 yaitu :

1. Anal stenosis adalah terjadinya penyempitan daerah anus sehingga feses tidak dapat keluar.

2. Membranosus atresia adalah terdapat membran pada anus.

3. Anal agenesis adalah memiliki anus tetapi ada daging diantara rectum dengan anus.

4. Rectal atresia adalah tidak memiliki rektum.

Pasien bisa diklasifikasikan lebih lanjut menjadi 3 sub kelompok anatomi yaitu :

1. Anomali rendah / infralevator

Rektum mempunyai jalur desenden normal melalui otot puborektalis, terdapat sfingter

internal daneksternal yang berkembang baik dengan fungsi normal dan tidak terdapat

hubungan dengan saluran geitourinarius.

2. Anomali intermediet

Rektum berada pada atau di bawah tingkat otot puborectalis, lesung anal dan sfingter

eksternal berada pada posisi yang normal.

3. Anomali tinggi / supralevator

Ujung rectum di atas otot puborectalis dan sfingter internal tidak ada. Hal ini biasanya

berhubungan dengan fistula genitourinarius – retrouretral (pria) atau rectovagina

(perempuan). Jarak antara ujung buntu rectum sampai kulit perineum lebih dari1 cm. 7

3. EPIDEMIOLOGI

Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1 dalam 5000 kelahiran

( Grosfeld J, 2006). Secara umum, atresia ani lebih banyak ditemukan pada laki-laki daripada

perempuan. Fistula rektouretra merupakan kelainan yang paling banyak ditemui pada bayi laki-

laki, diikuti oleh fistula perineal. Sedangkan pada bayi perempuan, jenis atresia ani yang paling

banyak ditemui adalah atresia ani diikuti fistula rektovestibular dan fistula perineal (Oldham K,

2005). Hasil penelitian Boocock dan Donna di Manchester menunjukkan bahwa atresia ani letak

rendah lebih banyak ditemukan dibandingkan atresia letak tinggi ( Boocock G, 1987).

4. PATOFISIOLOGI

Terjadinya anus imperforata karena kelainan kongenital dimana saat proses perkembangan

embrionik tidak lengkap pada proses perkembangan anus dan rektum. Dalam perkembangan

selanjutnya ujung ekor dari belakang berkembang jadi kloaka yang juga akan berkembang jadi

genito urinari dan struktur anorektal. Atresia anal ini terjadi karena ketidaksempurnaannya

migrasi dan perkembangan struktur kolon antara 7- 10 minggu selama perkembangan janin.

Kegagalan migrasi tersebut juga karena gagalnya agenesis sakral dan abnormalitas pada daerah

uretra dan vagina atau juga pada proses obstruksi. Anus i mperforata dapat terjadi karena tidak

adanya pembukaan usus besar yang keluar anus sehingga menyebabkan feses tidak dapat

dikeluarkan.

Embriologi

Usus belakang membentuk sepertiga distal kolon transversum, kolon desendens, sigmoid,

rektum, bagian atas kanalis ani.emdodern usus belakang ini juga membentuk lapisan dalam

kandung kemih dan uretra (Sadler T.W, 1997).

Bagian akhir usus belakang bermuara ke dalam kloaka, suatu rongga yang dilapisi endoderm

yang berhubungan langsung dengan ektoderm permukaan. Daerah pertemuan antara

endoderm dan ektoderm membentuk membran kloaka (Sadler T.W, 1997).

Pada perkembangan selanjutnya, timbul suatu rigi melintang, yaitu septum urorektal, pada

sudut antara allantois dan usus belakang.Sekat ini tumbuh kearah kaudal, karena itu membagi

kloaka menjadi bagian depan, yaitu sinus uroginetalis primitif, dan bagian posterior, yaitu

kanalis anorektalis. Ketika mudigah berumur 7 minggu, septum urorektal mencapai membran

kloaka, dan di daeraah ini terbentuklah korpus parienalis. Membran kloakalis kemudian terbagi

menjadi membran analis di belakang, dan membran urogenitalis di depan (Sadler T.W, 1997).

Sementara itu, membran analis dikelilingi oleh tonjol-tonjol mesenkim, yang dikenal sebagai

celah anus atau proktodeum. Pada minggu ke-9, membran analis koyak, dan terbukalah jalan

antara rektum dan dunia luar. Bagian atas kanalis analis berasal dari endoderm dan diperdarahi

oleh pembuluh nasi usus belakang, yaitu arteri mesentrika inferior. Akan tetapi, sepertiga bagian

bawah kanalis analis berasal dari ektoderm dan ektoderm dibentuk oleh linea pektinata, yang

terdapat tepat di bawah kolumna analis. Pada garis ini, epitel berubah dari epitel torak menjadi

epitel berlapis gepeng (Sadler T.W, 1997).

Secara embriologi, saluran pencernaan berasal dari foregut, midgut dan hindgut. Foregut akan

membentuk faring, sistem pernafasan bagian bawah, esofagus, lambung sebagian duodenum,

hati dan sistem bilier serta pankreas. Midgut membentuk usus halus, sebagian duodenum,

sekum, appendik, kolon asenden sampai pertengahan kolon transversum.Hindgut meluas dari

midgut hingga ke membrana kloaka, membrana ini tersusun dari endoderm kloaka, dan

ektoderm dari protoderm atau analpit.Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai

primitif gut.Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan

anomali letak tinggi atau supra levator.Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator

berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital.Pada anomali letak tinggi, otot

levator ani perkembangannya tidak normal.Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus

dapat tidak ada atau rudimenter (Faradilla, 2009).

G3 rasanyaman Resti nyeri

G3 eliminasi

BAK

Resti kesrusakan integritas kulit

Gangguan rasa nyaman

Resti infeksi

Path Ways

Gangg. Pertumbuhan

Fusi

Pembentukan anus dari tonjolan embriogenik

ATRESI ANI

Feses tidak keluar Vistel rektovaginal

Feses menumpuk Feses masuk ke uretra

Mikroorganisme masuk

Peningkatan tekanan Reabsorbsi sisa

intra abdominal metabolisme oleh tubuh Dysuria

Operasi: Mual, Muntah Keracunan

Anoplasti,

Colostomi

Perubahan defekasi Trauma jaringan

Pengeluaran tidak Nyeri Perawatan tidak adekuat terkontrol

Iritasi mukosa

5. FAKTOR RESIKO

Atresia ani merupakan suatu kelainan kongenital. Secara umum faktor resiko yang dapat

meningkatkan terjadinya kelainan kongenital antara lain :

- Pemakaian alkohol oleh ibu hamil

Pemakaian alkohol oleh ibu hamil bisa menyebabkan sindroma alkohol pada janin dan obat-

obat tertentu yang diminum oleh ibu hamil juga bisa menyebakan kelainan bawaan.

- Penyakit Rh, terjadi jika ibu dan bayi memiliki faktor Rh yang berbeda.

- Teratogenik

Teratogen adalah setiap faktor atau bahan yang bisa menyebabkan atau meningkatkan

resiko suatu kelainan bawaan. Radiasi, obat tertentu dan racun merupakan teratogen.

Secara umum, seorang wanita hamil sebaiknya:

mengkonsultasikan dengan dokternya setiap obat yang dia minum

berhenti merokok

tidak mengkonsumsi alcohol

tidak menjalani pemeriksaan rontgen kecuali jika sangat mendesak.

- Infeksi pada ibu hamil juga bisa merupakan teratogen. Beberapa infeksi selama kehamilan

yang dapat menyebabkan sejumlah kelainan bawaan:

Sindroma rubella kongenital ditandai dengan gangguan penglihatan atau pendengaran,

kelainan jantung, keterbelakangan mental dan cerebral palsy

Infeksi toksoplasmosis pada ibu hamil bisa menyebabkan infeksi mata yang bisa

berakibat fatal, gangguan pendengaran, ketidakmampuan belajar, pembesaran hati atau

limpa, keterbelakangan mental dan cerebral palsy

Infeksi virus herpes genitalis pada ibu hamil, jika ditularkan kepada bayinya sebelum

atau selama proses persalinan berlangsung, bisa menyebabkan kerusakan otak, cerebral

palsy, gangguan penglihatan atau pendengaran serta kematian bayi

Penyakit ke-5 bisa menyebabkan sejenis anemia yang berbahaya, gagal jantung dan

kematian janin

Sindroma varicella kongenital disebabkan oleh cacar air dan bisa menyebabkan

terbentuknya jaringan parut pada otot dan tulang, kelainan bentuk dan kelumpuhan

pada anggota gerak, kepala yang berukuran lebih kecil dari normal, kebutaan, kejang

dan keterbelakangan mental.

- Gizi

Menjaga kesehatan janin tidak hanya dilakukan dengan menghindari teratogen, tetapi juga

dengan mengkonsumsi gizi yang baik.Salah satu zat yang penting untuk pertumbuhan janin

adalah asam folat.Kekurangan asam folat bisa meningkatkan resiko terjadinya spina bifida

atau kelainan tabung saraf lainnya. Karena spina bifida bisa terjadi sebelum seorang wanita

menyadari bahwa dia hamil, maka setiap wanita usia subur sebaiknya mengkonsumsi asam

folat minimal sebanyak 400 mikrogram/hari.

- Faktor fisik pada Rahim

Di dalam rahim, bayi terendam oleh cairan ketuban yang juga merupakan pelindung

terhadap cedera.Jumlah cairan ketuban yang abnormal bisa menyebabkan atau

menunjukkan adanya kelainan bawaan.Cairan ketuban yang terlalu sedikit bisa

mempengaruhi pertumbuhan paru-paru dan anggota gerak tubuh atau bisa menunjukkan

adanya kelainan ginjal yang memperlambat proses pembentukan air kemih.Penimbunan

cairan ketuban terjadi jika janin mengalami gangguan menelan, yang bisa disebabkan oleh

kelainan otak yang berat (misalnya anensefalus atau atresia esofagus).

- Faktor genetik dan kromosom

Genetik memegang peran penting dalam beberapa kelainan bawaan. Beberapa kelainan

bawaan merupakan penyakit keturunan yang diwariskan melalui gen yang abnormal dari

salah satu atau kedua orang tua.Gen adalah pembawa sifat individu yang terdapat di dalam

kromosom setiap sel di dalam tubuh manusia. Jika 1 gen hilang atau cacat, bisa terjadi

kelainan bawaan.

- Semakin tua usia seorang wanita ketika hamil (terutama diatas 35 tahun) maka semakin

besar kemungkinan terjadinya kelainan kromosom pada janin yang dikandungnya.

6. MANIFESTASI KLINIS

- Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran.

- Tidak dapat dilakukan pengukuran suhu rectal pada bayi.

- Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang salah letaknya.

- Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi usus (bila tidak adafistula).

- Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam.

- Pada pemeriksaan rectal touche terdapat adanya membran anal.

- Perut kembung.

(Betz. Ed 7. 2002)

7. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Untuk mengetahui kelainan ini secara dini, pada semua bayi baru lahirharus dilakukan colok

anus dengan menggunakan termometer yang dimasukkan sampai sepanjang 2 cm ke dalam

anus.Atau dapat juga dengan jari kelingking yang memakai sarung tangan.Jika terdapat kelainan,

maka termometer atau jari tidak dapat masuk.Bila anus terlihat normal dan penyumbatan

terdapat lebih tinggi dari perineum. Gejala akan timbul dalam 24-48 jam setelah lahir berupa

perut kembung, muntah berwarna hijau.

Pemeriksaan penunjang :

- Pemeriksaan radiologis

Pemeriksaan radiologis dapat ditemukan

a. Udara dalam usus berhenti tiba-tiba yang menandakan obstruksi di daerah tersebut.

b. Tidak ada bayangan udara dalam rongga pelvis pada bagian baru lahir dan gambaran ini

harus dipikirkan kemungkinan atresia reftil/anus impoefartus, pada bayi dengan anus

impoefartus. Udara berhenti tiba-tiba di daerah sigmoid, kolon/rectum.

c. Dibuat foto anterpisterior (AP) dan lateral. Bayi diangkat dengan kepala dibawah dan

kaki diatas pada anus benda bang radio-opak, sehingga pada foto daerah antara benda

radio-opak dengan dengan bayangan udara tertinggi dapat diukur.

- Sinar X terhadap abdomen

Dilakukan untuk menentukan kejelasan keseluruhan bowel dan untuk mengetahui jarak

pemanjangan kantung rectum dari sfingternya.

- Ultrasound terhadap abdomen

Digunakan untuk melihat fungsi organ internal terutama dalam system pencernaan dan

mencari adanya faktor reversible seperti obstruksi oleh karena massa tumor.

- CT Scan

Digunakan untuk menentukan lesi.

- Pyelografi intra vena

Digunakan untuk menilai pelviokalises dan ureter.

- Pemeriksaan fisik rectum

Kepatenan rektal dapat dilakukan colok dubur dengan menggunakan selang atau jari.

- Rontgenogram abdomen dan pelvis

Juga bisa digunakan untuk mengkonfirmasi adanya fistula yang berhubungan dengan traktus

urinarius.

- Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel meconium.

- Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rectal dengan menusukkan jarum tersebut sampai

melakukan aspirasi, jika meconium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm. Derek

tersebut dianggap defek tingkat tinggi.

8. PENATALAKSANAAN MEDIS

- Pembedahan

Terapi pembedahan pada bayi baru lahir bervariasi sesuai dengan keparahan

kelainan.Semakin tinggi gangguan, semakin rumit prosedur pengobatannya.Untuk kelainan

dilakukan kolostomi, kemudian anoplasti perineal yaitudibuat anus permanen (prosedur

penarikan perineum abnormal)dilakukan pada bayi berusia 12 bulan. Pembedahan ini

dilakukan pada usia12 bulan dimaksudkan untuk memberi waktu pada pelvis

untukmembesar dan pada otot-otot untuk berkembang. Tindakan ini jugamemungkinkan

bayi untuk menambah berat badan dan bertambah baikstatus nutrisnya.Gangguan ringan

diatas dengan menarik kantong rectal melalui afingter sampai lubang pada kulit anal fistula,

bila ada harus tutup kelainan membranosa hanya memerlukan tindakan pembedahan yang

minimal membran tersebut dilubangi degan hemostratau skapel

- Pengobatan

1. Aksisi membran anal (membuat anus buatan)

2. Fiktusi yaitu dengan melakukan kolostomi sementara dan setelah 3 bulandilakukan

koreksi sekaligus (pembuat anus permanen)

- Penanganan secara preventif

1. Kepada ibu hamil hingga kandungan menginjak usia tiga bulan untuk berhati-hati

terhadapobat-obatan,makananawetan dan alkohol yang dapat menyebabkan atresia ani

2. Memeriksa lubang dubur bayi saat baru lahir karena jiwanya terancam jika sampai

tigaharitidakdiketahuimengidapatresia ani karena hal ini dapat berdampak feses

atautinjaakantertimbunhinggamendesakparu-parunya.

3. Pengaturan diet yang baik dan pemberian laktulosa untuk menghindari konstipasi.

- Rehabilitasi Dan Pengobatan

a. Melakukan pemeriksaan colok dubur

b. Melakukan pemeriksaan radiologic

Pemeriksaan foto rontgen bermanfaat dalam usaha menentukan letak ujung rectum

yang buntu setelah berumur 24jam, bayi harus diletakkan dalam keadaan posisi terbalik

sellama tiga menit, sendi panggul dalam keadaan sedikitekstensilalu dibuat foto

pandangan anteroposterior dan lateral setelah petanda diletakkan pada daerah lekukan

anus

c. Melakukan tindakan kolostomi neonatus, tindakan ini harus segera diambil jika tidak ada

evakuasi mekonium.

d. Pada stenosis yang berat perlu dilakukan dilatasi setrap hari dengan kateter uretra,

dilatasi hegar,atau spekulum hidung berukuran kecil selanjutnya orang tua dapat

melakukan dilatasi sendiri dirumah dengan jari tangan yangdilakukan selama 6 bulan

sampai daerah stenosis melunak dan fungsi defekasi mencapai keadaan normal.

e. Melakukan operasi anapelasti perineum yang kemudian dilanjutkan dengan dilatasi pada

anus yang baru pada kelainan tipe dua.

f. Pada kelainan tipe tiga dilakukan pembedahan rekonstruktif melalui anoproktoplasti

pada masa neonates

g. Melakukan pembedahan rekonstruktif antara lain:

Operasi abdominoperineum pada usia (1 tahun)

Operasi anorektoplasti sagital posterior pada usia (8-!2 bulan)

Pendekatan sakrum setelah bayi berumur (6-9 bulan)

h. Penanganan tipe empat dilakukan dengan kolostomi kemudian dilanjutkan dengan

operasi"abdominalpull-through"manfaat kolostomi adalah antara lain:

- Mengatasi obstruksi usus

- Memungkinkan pembedahan rekonstruktif untuk dikerjakan dengan lapangan

operasi yang bersih

- Memberi kesempatan pada ahli bedah untuk melakukan pemeriksaan lengkap dalam

usaha menentukan letak ujung rektum yang buntu serta menemukan kelainan

bawaan yang lain.

Teknik terbaru dari operasi atresia ani ini adalah teknik Postero Sagital Ano Recto Plasty

(PSARP).Teknik ini punya akurasi tinggi untuk membuka lipatan bokong pasien. Teknik ini

merupakan ganti dari teknik lama, yaitu Abdomino Perineal Poli Through (APPT). Teknik

lama ini punya resiko gagal tinggi karena harus membuka dinding perut.

Daftar Pustaka:

Hidayat, A. Aziz Alimul. 2005. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak 2. Jakarta : Salemba Medika

www.fkui.co.id