ANOMALIAS CONGENITAS DE OIDO EXTERNO

DISPLASIA CONGENITAS DE OIDO EXTERNO

SINONIMOS.• ATRESIA DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO• ATRESIA O DISPLASIA AURAL CONGENITA

DESCRIPCION.• DCOE -> DISPLASIA CON INTENSIDAD VARIABLE

DEL OIDO EXTERNO Y EL OIDO MEDIO• MICROTIA-> OREJA PEQUEÑA MALFORMADA

Caracteristicas generales

Etiologia.• Se desconocen los factores causantes de

detencion del desarrollo del CAE-oido medio.• Las celulas epiteliales del primer surco

branquial no se dividen ni canalizan, lo que origina displasia del CAE-oido medio.

• Genetica.• 14% tienen historia familiar previa positiva

rara vez relacionado con mutaciones del cromosoma 18

• Se puede asociar a sindromes hereditarios.– Crouzon, Gondenhar o Pierre Robin–

• Anomalias asociadas• Ocurre anomalia del oido interno en <10%– El oido interno se forma antes desde el otocisto

• Aislado o parte del sindrome craneal-facial• Embriologia-anatomia en la DCOE

• Arcos granquiales 1º y 2º y bolsa faringea 1ª se desarrollan al mismo tiempo• Se ven anomalias del oido medio asociadas con displasia

auricular y atresia del CAE

• El surco branquial y la 1ª bolsa faringea dan lugar al CAE– Incialmente, centro macizo de celulas epiteliales– En tercer trimestr, el centro celular se canaliza

para formar el CAE– La falta de canalizacion conduce a estenosis o

atresia del CAE.

• El primer arco branquial forma la cabeza del martillo, el cuerpo y la apofisis corta del yunque y el tendon tensor del timpano.

• El 2º arco branquial forma el manubrio del martillo, la apofisis larga del yunque, el estribo y el musculo y el tendon del estribo.

Indicio diagnostico.• Cae pequeño o ausente asociado a microtia.Localizacion.• Conducto auditivo Externo – oido medioMorfología• Oreja displasica• La forma mas leve del DCOE cursa con CAE estrecho• En la forma mas grave del COED no cursa con CAE• Cavidad del oido medio hipoplasica• Huesecillo dismorficos en especial martillo y yunque.

Hallazgos por TC

• Dependen de la gravedad de la DCOE

• Oreja y CAE en la DCOE– Orejapequeña dismorfica– DCOE leve: CAE estenotico– DCOE grave: ausencia de desarrollo de CAE

• Oido medio en la DCOE• DCOE leve:– Membrana timpánica gruesa y calcificada– Cavidad del oído medio ligeramente pequeña– Se ven los 3 huesecillo con fusión variable entre

ellos con pared lateral del oído medio.– Fusión de la articulación entre el martillo y el

yunque

• DCOE moderada• Cavidad de oido medio pequeña• Fusion y rotacion del martillo y el yunque• Atresia de la ventana oval(35%)• Atresia de la ventana redonda (5%)• Porcion mastoidea del PC VII mas anterolateral

de lo normal.• Colesteatoma congenito asociado (2%)

• DCOE grave• Cavidad del oido medio no aireada• No se ven huesecillos • Posibles localizaciones bizarras del conducto

del nervio facial.

Hallazgos del conducto del nervio facial

• Curso aberrante de las porciones timpanica y mastoidea del nervio facial comun.

• El segmento timpanico puede ser dehiscente, situado sobre la ventana oval o la redonda.

• El segmento mastoideo suel estar desplazado en sentido anterolateral.

• Puede salir de la base del craneo en la fosa glenoidea o lateral a la apofisis estiloidea

Hallazgos del oido interno

• Oido interno y CAI (10%)Hallazgos de RM• Usualmente innecesaria• Solo se usa si coesteatoma congenito grande

Diagnostico diferencial

• Estenosis de CAE adquirida• Esteatoma del CAE• Colesteatoma del CAE• Timpanoesclerosis