anomalias cardiacas fetales.pdf

5/19/2018 ANOMALIAS CARDIACAS FETALES.pdf

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FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE OBSTETRICIA

ASIGNATURA:

Alto riesgo obsttrico

DOCENTE:

Dr. Pedro Aguirre Mata

AUTORA:

Lic. Alvarado Villavicencio, Rosa

CHIMBOTE - 2014


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AUTORA:

Lic. Alvarado Villavicencio, Rosa

MONOGRAFIA:

ANOMALAS CARDACAS

FETALES

FINALIDAD:

Identificar sus principales causas y como poder detectar y

diagnosticar esta anomala que padecen los fetos.

CHIMBOTE - 2014


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DEDICATORIA

Primeramente esta monografa la dedico a Dios, por

brindarnos la dicha de la salud, bienestar fsico, espiritual y

las fuerzas necesarias para que esta monografa sea un

xito.

A nuestros padres que nos han apoyado siempre,dndonos palabras de aliento para poder seguir adelante y

as poder cumplir todas nuestras metas que tenemos en

mente.


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AGRADECIMIENTO

Primero y antes que nada, dar gracias a Dios, por estar con

nosotras en cada paso que damos, por fortalecer nuestros

corazones e iluminar nuestra mente y por haber puesto en

nuestro camino a aquellas personas que han sido nuestro

soporte y compaa durante todo el periodo de estudio.

Un agradecimiento especial a la docente Dr. Pedro Aguirre

Mata, por la colaboracin, paciencia, apoyo y sobre todo

por esa gran amistad que nos brind y nos brinda.


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No existe amor en paz.Siempre viene acompaado

de agonas, xtasis, alegrasintensas y tristezas profundas.

Paulo Coelho


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SUMARIO

RESUMENINTRODUCCIN

I. GENERALIDADES

II. CAUSAS

Causas citogenticas

Causas genticas

Malformaciones cardiacas congnitas

Causas infecciosas

Malformaciones cardiacas debido al consumo de drogaso medicamentos

Otras causas de las malformaciones cardiacas

III. DIAGNSTICO DE LAS MALFORMACIONESCARDACAS

Diagnstico Prenatal

Diagnstico Posnatal

IV. CMO SE DETECTA ESTA ANOMALA?

Los objetivos de la valoracin por el mdico especialistaen Medicina Fetal

Existe algn tratamiento?

V. TIPOS DE ANOMALAS CARDACAS

CONCLUSIONES

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS


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RESUMEN

Las malformaciones cardacas aparecen entre la tercera y la octava semana de

embarazo, cuando el corazn empieza a formarse. Con una incidencia de

1/100 nacidos vivos son las malformaciones congnitas ms frecuentes.

Algunos DCC son causados por mecanismos cromosmicos o de un gen o

una amplia variedad de molculas (molculas sealizadoras. Factores de

trascripcin) y otros por teratgenos como el virus de la rubola.

Dependen de factores genticos y ambientales.

Algunos causan muy poca incapacidad, pero otros son incompatibles con la

vida.

Asimismo se puede dar un dignostico de las malformaciones cardacas.

Diagnstico prenatal: Mediante una ecografa fetal, el mdico puede

diagnosticar estas malformaciones cardacas. El diagnstico de estas

malformaciones permite establecer un tratamiento.

Diagnstico postnatal: En el 90 % de los casos, las malformaciones son

detectadas despus del nacimiento.

Existe algn tratamientopara esteas anomalas?

Ciruga Cardaca Fetal (Valvuloplasta artica fetal)

Esta ciruga se realiza a travs de una pequea aguja de 2mm que atraviesa el

abdomen de la madre y el trax del beb hasta introducirse dentro del corazn

fetal. A travs de esta aguja se introduce una diminuto catter de 1mm de

dimetro con un baln desinflado dentro de la arteria obstruida para abrir la

vlvula al inflar el baln y restablecer el paso de sangre por la aorta,

permitiendo as que el corazn se desarrolle normalmente. Esta ciruga es an

innovadora y existen alrededor de 100 casos tratados en el mundo. La

experiencia mundial ha mostrado ser exitosa tcnicamente en el 85% de los

casos, evitando la hipoplasia de cavidades izquierdas cardiacas hasta en el

50% de los casos y preservando la funcin cardiaca de ambos ventrculoshasta en 25% de los casos.


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INTRODUCCIN

En este presente trabajo trataremos de un tema de mucha relevancia y enalgunas veces de poca importancia para la sociedad, ya que esta no lo toma en

cuenta a su debido tiempo, hablaremos sobre Anomalas Cardacas Fetales.

La incidencia de cardiopatas congnitas es de aproximadamente el 1% de los

recin nacidos vivos; las formas graves suponen el 30-40% de los casos. Son

responsables por s solas del 50% de la mortalidad infantil debida a

malformaciones. Las cardiopatas congnitas pueden diagnosticarse antes del

nacimiento gracias a la ecografa. El diagnstico prenatal de las cardiopatascongnitas permite descartar otras malformaciones, considerar una verificacin

del cariotipo fetal y, tras una exploracin de la anatoma cardaca, estimar el

pronstico y las posibilidades de tratamiento posnatal. Cerca del 80% de las

cardiopatas congnitas se detecta en perodo prenatal en el grupo de bajo

riesgo durante las exploraciones para deteccin de malformaciones, a las 22 o

a las 32 semanas de amenorrea (SA). La prctica sistemtica de los tres cortes

de referencia (cuatro cavidades, corte ventrculo izquierdo-aorta, corteventrculo derecho-arteria pulmonar) hace posible el diagnstico de la mayora

de las cardiopatas congnitas. Para el grupo con mayor riesgo de

malformaciones cardacas (antecedente familiar de cardiopata congnita,

exposicin a txicos embrionarios, enfermedad materna, translucencia nucal de

ms de 3,5 mm en el 1.ertrimestre) es posible efectuar la primera verificacin

de la anatoma del corazn fetal a las 13-14 SA. En el caso de las cardiopatas

aisladas, el diagnstico prenatal permite programar el nacimiento en un centroasistencial especializado y, segn el tipo de cardiopata, el tratamiento ptimo

del nio despus del nacimiento.


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ANOMALAS CARDACAS FETALES

Las malformaciones cardacas afectan aproximadamente al 1 % de los recinnacidos. Estas malformaciones se forman en la vida intrauterina.

Las malformaciones cardacas aparecen entre la tercera y la octava semana de

embarazo, cuando el corazn empieza a formarse.

Segn Hubner M. (2005, p. 237), el 40% de los casos de hidrotrax fetal

secundario se detecta otro malformacin congnita importante; en el 5% de los

diagnosticados en el periodo prenatal se presentan malformaciones cardacas.

Para Gratacs (2007, p. 160), las anomalas o de los grandes casos aparecen

en 5-10/1000 nacimientos vivos. La etiloga de los defectos cardacos es

heterognea y probeblemente dependa de la interaccin entre varios factores

genticos y ambientales, por ejemplo, diabetes mellitus o colagenopatas

maternas, exposicin a frmacos como el litio e infecciones vricas como la

rubola. Los defectos cardacos son hallados en ms del 90% de los fetos contrisomas 18 0 13, en el 50% de los fetos con trisoma 21 y en el 40% de los

fetos con sndrome de Turner, deleciones o trisomas parciales que

comprometen varios cromosomas. En estudios prenatales que evaluaron

anomalas cardacas fetales detectables por ecografa se comunic una

indencia de defectos crommicos del 25%.

Segn Gozlbez (1995, p. 223), las malformaciones cardacas congnitas son

la forma ms comn de enfermedad cardaca que se eve ne los nios y su

frecuencia ha sido estimada en 3-4 casos cada 1000 nacimientos.

I. GENERALIDADES

Etiloga


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Nuestros conocimientos sobre las causas del desarrollo de las Malformaciones

Cardacas congnitas son escasas. Pero se han identificado.

1 Factores Hereditarios:La incidencia en miembros de la misma familia es

10 veces mayor que de la poblacin en general.

2 La rubeolaadquirida durante el primer trimestre del embarazo que produce

generalmente un ductus arterioso patente, junto con deficiencia mental.

3 El sndrome de Down, mal denominado mongolismo, que tambien lleva a

malformaciones cardacas diversas.

Circulacin fetal

En la circulacin fetal los pulmones estn colapsados y la resitencia vascular

intrapulmonar es alta. La circulacin pulmonar es muy escasa, la mayor parte

de la sangre de la aurcula derecha atraviesa el foramen oval para pasar a la

aurcula izquierda y al ventrculo.

As mismo, la poca sangre que llega a la arteria pulmonar desde el ventrculo

derecho, atraviesa el ductus arterioso para pasar a la aorta.Naturalmente, la oxigenacin hemtica se produce en la placente.

Al nacimiento del nio, con la expansin normal de los pulmones, bajan las

resistencias vasculares en losmismos y la presin diastlica ventricular derecha

disminuye hasta ser menor, que la auricular izquierda que a su vez pasa a ser

mayor que la auricular derecha. El foramen oval que es valvular y permite el

paso derecha-izquiersa, se cierra y la asangre, pasa por el ventrculo derecho a

la arteria pulmonar y de ah a los pulmones. Los vasos umbilicales se obliteran.

Las arterias pulmonares fetales que contenan gran cantidad de capa muscular

media evolucionan a tener su constitucin adulta.

As mismo, el ductus arterioso se cierra al disminuir la presin en la arteria

pulmonar relativa a la de la aorta.

Los cambios fundamentales, del paso de la circulacin fetal a la de adulta son:

1 Disminucin de las resistencias pulmonares.


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2 Cierre del foramen oval.

3 Obliteracin del ductus.

4 Obliteracin de los vasos placentarios.

II. CAUSAS

Causas citogenticas

Son anomalas cromosmicas que provocan estas malformaciones,

representan el 5 % de las malformaciones cardacas.

* Las trisomas 13 y 18 provocan malformaciones viscerales mltiples.

* El 50 % de malformaciones se observan en la trisoma 21.

* El sndrome de Turner provoca la mayora de las veces una coartacin de

la aorta.

Causas genticas

Las formas familiares representan slo el 10 % de las cardiopatas.

* El sndrome de Marfan, provoca entre otras cosas aneurismas de la

aorta.

* Miopatas de Duchenne y de Becker.

Malformaciones cardacas congnitas

* La diabetes gestacional mal equilibrada puede provocar

malformaciones cardacas.

* La fenilcetonuria materna provoca un retraso mental y un retraso en el

crecimiento.

* El lupus.


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Causas infecciosas

La rubola es responsable del 1 % de las malformaciones cardacas. El

virus provoca un estrechamiento de la arteria pulmonar y lesionesvalvulares.

Malformaciones cardiacas debido al consumo de drogas omedicamentos

* Alcohol.

* Antiinflamatorios.

* Anticonvulsivos.

* Barbitricos.

* Litio.

Otras causas de las malformaciones cardacas

El 85 % de las malformaciones cardacas son debidos a factoresmltiples. 9 de cada 10 casos es imposible de determinar la causa lasmalformaciones.

III. DIGNOSTICO DE LAS MALFORMACIONES CARDACAS

Diagnstico prenatal

Solamente el 10 % de las malformaciones cardiacas son detectadas antes del

nacimiento. Mediante una ecografa fetal, el mdico puede diagnosticar estas

malformaciones cardacas. El diagnstico de estas malformaciones permite

establecer un tratamiento. Es posible reducir estos trastornos administrando

medicamentos a la madre por va transplacentaria. Un tratamiento mdico-

quirrgico ser realizado si fuera necesario.


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Diagnstico postnatal

En el 90 % de los casos, las malformaciones son detectadas despusdel nacimiento. Los sntomas que pueden indicar una malformacincardaca:

* Problemas respiratorios.

* Cianosis.

* Un soplo cardiaco.

IV. CMO SE DETECTA ESTA AOMALA?

En nuestro Centro recomendamos la realizacin de ecocardiografa fetal

avanzada (ultrasonido cardiaco fetal) a las 14 y 20 semanas de embarazo por

mdicos especialistas en Medicina y Cardiologa Fetal a toda embarazada con

la finalidad de realizar una deteccin oportuna y poder ofrecer un tratamiento

en el momento adecuado.

Los objetivos de la valoracin por el mdico especialista en Medicina

Fetal son los siguientes:

1. Confirmar el diagnstico.

2. Establecer si se trata de una malformacin nica o asociada a otras

malformaciones.

3. Descartar la posibilidad de alteraciones cromosmicas fetales.

4. Evaluar si la enfermedad cardiaca es tan grave como para requerir un

tratamiento dentro del vientre materno y si el desarrollo del corazn an es

suficiente. Es decir, el tratamiento se realiza cuando todava es posible evitar la


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falta del desarrollo cardiaco y no cuando este ya existe pues es irreversible.



En la actualidad, la ciruga fetal que ha demostrado poder corregir la causa y

evitar la falta del desarrollo cardiaco es la valvuloplasta artica fetal. Con esta

ciruga fetal es posible corregir esta malformacin cardaca dentro del vientre

de la madre, evitando la muerte al nacimiento, al favorecer el crecimiento ydesarrollo normal del corazn fetal e incluso evitar la necesidad de cirugas

cardiacas posteriores al nacimiento

Esta ciruga se realiza a travs de una pequea aguja de 2mm que atraviesa el

abdomen de la madre y el trax del beb hasta introducirse dentro del corazn

fetal. A travs de esta aguja se introduce una diminuto catter de 1mm de

dimetro con un baln desinflado dentro de la arteria obstruida para abrir lavlvula al inflar el baln y restablecer el paso de sangre por la aorta,

permitiendo as que el corazn se desarrolle normalmente. Esta ciruga es an

innovadora y existen alrededor de 100 casos tratados en el mundo. La

experiencia mundial ha mostrado ser exitosa tcnicamente en el 85% de los

casos, evitando la hipoplasia de cavidades izquierdas cardiacas hasta en el

50% de los casos y preservando la funcin cardiaca de ambos ventrculos

hasta en 25% de los casos.


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V. TIPOS DE MALFORMACIONES CARDACAS

Se clasifican en asociadas y no asociadas con cianosis

1) TABICACIN INCOMPLETA

Causada por una detencin del desarrollo Varan de graves a leves 10% reconocidas

a) Corazn binocularNo se forman los tabiques auricular y ventricular

b) Corazn trilocular Formacin de tres cmaras, 2 aurculas y unventrculo que surte ambos sistemas [artico ypulmonar].

c) Tabiqueinterventricularpermeable

Defecto parcial en el tabique interventricular

El agujero interventricular no llega a cerrarse[comunicacin entre VI y AD].

2) CRECIMIENTO ANORMAL

No son compatibles con la vida postnatal Asociados a defectos del tabique Tumores congnitos del msculo cardaco

a) Agenesia valvular Resulta de la falta, no persistencia o no desarrollo deengrosamiento subendocrdico.

b) Atresia o estenosis Estrechamiento del espacio entre las vlvulas debido

a una falta de separacin [en las comisuras o zonasde unin].

c) Vlvulassupernumerarias

Debido a la divisin de los primordios valvulares

d) Atresia tricuspdea(aparece alrededor dela 8 semana dedesarrollo

embrionario)

Puede deberse al desarrollo de las almohadillasendocrdicas a la derecha de su posicin normal.

La apertura valvular entre la aurcula y el ventrculo

est ocluida


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La sangre no llega a los pulmones para oxigenarse causa de muerte , sin embargo, los nios con estamalformacin suelen sobrevivir [con un pobre nivelfuncional]

Se encuentra en relacin con otras malformacionescomo son:

Persistencia de la ventana oval

Comunicacin interventricular

Hipoplasia del ventrculo derecho

Hipertrofia del ventrculo izquierdo

Persistencia del conducto arterioso

Persistencia del tabique interauricular

e) Atresia mitral

Puede ser causada por el desplazamiento de loscojinetes endocrdicos hacia la izquierda del canalatrioventricular

Ms rara que la tricuspdea.

Requiere de defectos secundarios para mantener lasupervivencia.

Los nios solo viven unos meses o aos.

3) CORTOCIRCUITOS DE CMARA A CMARA

defecto en los tabiques auricular y ventricular 50% de DCC

a) Defectos deltabique

Interauricular

+ Frecuente en mujeres que en varones

Pueden producir una comunicacin persistente entrelas dos aurculas

Presenta persistencia de la ventana oval

Hiperactividad del corazn

Estenosis tricuspdea relativa

Variantes

Hay 4 tipos principales de DTIA


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Defecto ostium secundum :aumenta la presin en laaurcula derecha

Defectos del cojn endocrdico con defecto ostiumprimum

Defecto del seno venoso : se localizan en la partesuperior del tabique Interauricular cerca de la entradade la VCS , resulta de la absorcin completa del senovenoso en la aurcula derecha de desarrollo anormalen el segundo tabique o ambos, se acompaa deconexiones venosas parcialmente anmalas

Aurcula primitiva

Reabsorcin excesiva del tejido que rodea alforamen secundum

Crecimiento hipoplsico del septum secundum

< Frecuente: comunicacin Interauricular baja

Falta de fusin entre el borde libre del septumprimum y los cojinetes endocrdicos,

Se estn asociando con alteraciones del cromosoma21

Tambin se encuentran asociados con mutaciones de

genesNkx 2,5 alta incidencia en anomalas en el septumsecundum

Bloqueo auriculoventricular

GATA4

Tbx5

Tambin se ha asociado el sndrome de Holt

Oram, el cual des debido a una mutacin en Thx-5del gen T-box que se expresa solo en los miembrossuperiors.

Una consecuencia grave es el cierre prematuro delforamen oval1 donde toda la sangre se conserva enun lado del corazn [derecho] mientras que el otrolado sufre una Hipoplasia grave.

Diagnstico

Se escucha el segundo ruido con un desdoblamiento


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amplio y sostenido, debido a la sobrecarga de presinen el ventrculo derecho.

b) Aurcula comnEn este trastorno no hay tabique Interauricular.

Resulta de la falta del 1er y 2do tabiques.

c) Canal

auriculoventricularpersistente

Desarrollo insuficiente de los cojinetes endocrdicosfalta de divisin del canal, en los conductos izq. Yder.

Se encuentra asociado con sndromes como:Down(47 + 21)2,

Expresin inadecuada de Msx1

Deficiencias en la produccin o recepcin decomponentes activos de la matriz extracelular porparte de las clulas endocrdicas.

Se asocia con defectos del tabique interventricular eInterauricular.

Causa retaso en el crecimiento.

Posibilidad de mezcla de la sangre direccin delcortocircuito: izq. der. en algunos casos hay

poca cyanosis.

d) Defectos deltabiqueinterventricular

Malformacin ms frecuente en varones [25% detodos los defectos].

Se llega a cerrar hacia los 10 aos.

Poco comunes en el adulto

Se encuentra asociado con sndromes como:Down(47 + 21)7, De lobo (4-p)3. Trisoma 22 (47 +

22)4 , Patau (47 + 13)5, Edwars (47 + 13)6, (13q)7

Pueden existir 4 lesiones: (se puede presentar uno otodos juntos)

Defecto del tabique ventricular


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Hendidura en la valva anterior de la vlvula mitral

Hendidura en la valva del tabique de la vlvulatricspide

Defecto en la parte inferior del ostium primum

70% aprox., afectan la porcin membranosa deltabique IV

[DTIV] :

Por la falta de desarrollo de la parte membranosa deltabique IV

Por ausencia de crecimiento de extensiones de tejidosubendocrdico desde el lado derecho de los

cojinetes endocrdicos fusionadosFalla en la fusin del tabique aortopulmonar [en elcual hay una abertura(ventana artica) entre la aortay el tronco pulmonar cerca de la vlvula artica] y laparte muscular del tabique IV

Causan disnea e insuficiencia cardiaca

[DTIV musculares] :

Menos comn

En cualquier parte de la zona muscular del tabiqueinterventricular

Probablemente ocurren por cavitacin excesiva deltejido miocrdico durante la formacin de las paredesventriculares y la parte muscular del tabiqueinterventricular

Presin del ventrculo izq.Mayor que - presin delventrculo der. Se produce un cortocircuito deizquierda a derecha

El aumento del flujo hacia el ventrculo derechoproduce hipertrofia ventricular derecha, y puedeprovocar hipertensin pulmonar e inversin delcortocircuito

Se clasifican en :

Pequeos = Asintomtico , no presenta hipertensinpulmonar

Moderado = De baja intensidad

Mayor = Estenosis infundibular del ventrculo derecho,


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sus riesgos son : insuficiencia cardiaca y endocarditisbacteriana

Complejo Elsen Megner = es la etapa terminal deldefecto del tabique ventricular

e) Ventrculo nico

Ausencia de tabique interventricular IV ,

Da origen a un corazn de 3 cmaras.

Las aurculas desembocan a travs de una vlvulacomn o dos vlvulas auriculoventriculares separadashacia una cmara ventricular nica.

La aorta y el tronco de la pulmonar surgen de esteventrculo nico.

f) Malformaciones deltracto de salida

Suponen entre 20 y 30% de los DCC

Se relacionan con clulas de la cresta neuralcardiaca, si estas se resecan, las clulasectodrmicas de la placoda nodosa pueblan eltracto de salida, pero no se produce tabicacin,contribuyendo as a un tronco venoso persistente

Tambin se asocia a delecciones o traslocaciones delcromosoma 22 y la interferencia en el desarrollo de

genes especficos [Tbx-1]

Deficiencia de neurotrofina-38, (ratones)

Deficiencias en los componentes de la cascada.

g) Triloga de Fallot

Anomala cardiaca relacionada con los siguientesdefectos :

Estenosis pulmonar

Comunicacin Interauricular

Hipertrofia del ventrculo derecho

Anomala cardiaca congnita que consta de 4defectos originados por la divisin asimtrica deltronco arterioso

Estenosis de la arteria pulmonar

Defecto del tabique interventricular [a nivel del septo


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h) Tetraloga de Fallot

4F

membranoso]

posicin incorrecta de la aorta de forma que se originaen el defecto del tabique o en el ventrculo derecho

hipertrofia ventricular derecha [debida a la elevacinde la presin intra ventricular derecha]

Por lo que hay una comunicacin (shut)arteriovenosa

Asociada con (13-q)13

Caracteriza el sndrome de Alagille causado por unamutacin del gen Jagged-1

Tambin se observa en el sndrome de Holt Oram

(auriculodigital) en asociacin con mutaciones deTbx-5

En la infancia se caracteriza por cianosis e hipoxiadurante el llanto.

Causa deficiencia en la alimentacin, baja de peso ydesarrollo.

En nios mayores es evidente una posicin tpica encuclillas y los dedos de las manos y pies, en forma depalillo de tambor

Se puede operar y reparar los defectos mediante:

Operacin a corazn abierto

Anastomosis de la arteria subclavia izquierda altronco pulmonar [para aumentar el volumen de lasangre que se oxigena].

Anastomosis de la aorta con el tronco pulmonar [conel mismo fin que el procedimiento anterior]

Si este trastorno no recibe tratamiento solo el 50% delos pacientes sobrevive 2.5 aos.

4) HETEROTAXIA

(Rotacin inversa o imagen en espejo)

Anomala ms frecuente de posicin del corazn.

Tubo cardiaco doblado hacia la derecha.

Desplazamiento del corazn hacia el lado contrario y


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a) Dextrocardia

transposicin.

Dextrocardia con situs inversus:

Se transponen las vsceras [ como el hgado]

Si no hay otras anormalidades concurrentes elcorazn funciona de manera normal.

Dextrocardia aislada:

No hay movimiento de otras vsceras.

Se complica por anormalidades cardiacas graves[ventrculo nico9 / transposicin arterial].

b) Descenso

incompleto

El corazn se encuentra en la apertura

cervicotorcica.

c) Desplazamientosdel corazn

Ectopia cordis: corazn expuesto sobre la pared delpecho por falta de desarrollo del esternn ypericardio.

Falta de descenso del corazn, que lo mantiene msalto de lo normal.

5) MALFORMACIONES DEL SISTEMA VASCULARLa complicacin de las grandes arterias puede evitar la oxigenacin adecuada de lasangre y por lo tanto puede ser incompatible con la vida o reducir la capacidadvital

Resultan del desarrollo anormal del tabique aortopulmonar y/o de la obliteracin desegmentos del arco artico que habitualmente se conservan.

a) Tronco arteriosopersistente

Alteraciones de las crestas neurales cardacas quemigran al tronco arterioso y forman las crestas

troncoconales.

Falta de cierre del conducto arterioso al nacer o pocoantes, por razones an no explicadas.

Se asocia a la hipoxia causada por la altitud

60-70% / 100% Nac. Mere en 6 meses.

Es producido si:

Se eliminan las crestas neurales que migran al


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corazn.

Se agregan las crestas neurales de la reginmesenceflica a las que migran al corazn.

se sustituyen las crestas neurales que migran delcorazn, por las mesenceflicas o las del tronco

Esta acompaada de un defecto en el tabiqueinterventricular

Produce cianosis grave10

Se relaciona con la detencin del desarrollo de lava del flujo de salida, las vlvulas semilunares y elsaco artico del embrin temprano

El tipo ms comn es un vaso arterial nico queorigina tronco pulmonar y aorta ascendente

Otro tipo tiene como rasgo , que las arteriaspulmonares surgen muy juntas entre s

Se puede diagnosticar tempranamente y por medio dela ciruga se prolonga la vida de los nios.

b) Trasposicin de losgrandes vasos

Defecto de las crestas neurales en el cual:

No hay formacin espiral del tronco conal para dividirel tracto de salida, por lo que los arcos circulatorios sevuelven independientes [rectos]

La aorta queda unida al ventrculo derecho

La arteria pulmonar permanece unida al ventrculoizquierdo

Hay persistencia de la comunicacin interventriculara nivel del septo membranoso por falta decoincidencia de las crestas troncoconales con el

septo muscularPersistencia de la comunicacin interatrial

La comunicacin se da de la sig. Manera:

Ventrculo izquierdoaorta pulmonar

Ventrculo derechoaorta

c) Transposicin En los casos comunes, la aorta se encuentra delante

del tronco pulmonar y surge en la parte anterior del


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arterial ventrculo derecho

El tronco pulmonar proviene del ventrculo izquierdodebido a la persistencia del agujero oval hay ciertamezcla de sangre

Se ha explicado un crecimiento conal en el cual, eltabique aortopulmonar no sigue el trayecto en espiraldurante la divisin del bulbo arterioso y del TA

Se piensa que se debe a la falta de desarrollo delcono arterioso durante la incorporacin del bulboarterioso y los ventrculos

d) Variantes del arco

artico

Debidas a la persistencia e segmentos del arcoartico o a la obliteracin de segmentos que deberan

ser permeablesAorta duplicada = Resulta de la persistencia del 4arco artico y de la aorta dorsal derecha terminal

e) Arco artico doble odoble cayadoartico

El arco derecho no degenera, con lo cual aparece unanillo vascular que rodea la trquea y el esfago

Produce disnea.

Es asintomtico en los primeros aos de vida

f) Arco articoderecho

Eliminacin del arco artico izquierdo

Puede aparecer como una anomala aislada oasociarse a un situs inversus completo

Sntomas escasos o nulos.

g) Interrupcin del arcoartico izquierdo

Malformacin que produce una rotura proximal a lasalida de la arteria subclavia izquierda

Para ser compatible con la vida debe estaracompaada de un conducto arterioso persistente

En ratones se presenta una carencia de MFH-111 yTGf-2

h) Estenosis artica ypulmonar

Se produce por una tabicacin asimtrica del troncode salida.

La gravedad de los sntomas depende del grado de


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estenosis12

Esta asociada con la tetraloga de Fallot

i) Coartacin de laaorta

Puede deberse a la incorporacin de tejido del

conducto {msculo liso} en la aorta

En los pacientes que tienen sndromes como Down yTurner, la incidencia es mayor

La sangre que atraviesa el tronco y los miembros,alcanza la aorta descendente, a travs del ductus; losmiembros superiores muestran una coloracinnormal, los inferiores presentan cianosis

Requiere adaptaciones circulatorias compensatorias

[conductos de comunicacin que incluyen las arteriastorcicas internas, las asociadas con la escpula y laa. Vertebral anterior]

Variantes:

Estrechamiento de la aorta descendente caudal a laentrada del ductus arterioso (coartacin posductal)

Es ms frecuente

Coartacin preductal, producida en localizacin

proximal al ductusExpresin inadecuada de MFH-1

Cuando existe coartacin artica grave el cierra delcanal artico origina disminucin del riego y deteriororpido.

Los pacientes reciben infusiones de prostaglandinaE2 para abrir el CA y reestablecer el flujo sanguneode los miembros inferiors.

j) Malformaciones delas venas cavas

Las ms comunes son las duplicaciones ypersistencias.

Asintomticas

Persistencia de la vena cava superior izquierda

Ausencia o reduccin de anastomosis entre las venaspericardinales => persistencia del sistemapericardinal-cardinal en el lado izquierdo [vena cavasuperior izquierda] que sustituye a la vena oblicua de


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la AD

k) Retorno pulmonaranmalo

Conexiones inadecuadas de las venas pulmonares

con el corazn

Una de las ms frecuentes es que 1 o ms ramas dela vena pulmonar entren en la aurcula derecha enlugar de la izquierda

En otros casos drenan en la vena cava superior

l) Hemangiomas

Tumores vasculares que aparecen en las primerassemanas del nacimiento

Entre el 10 y 12 % de los recin nacidos

Mayor en las mujeres

Muy activas mitticamente

m) Malformacionesvasculares

Irregulares, elevadas y de color prpura.

Poco activas mitticamente.

Se producen como consecuencia de las mutaciones

de Tie-2, el receptor de la angiopoyetina.

n) Malformacionescapilares oangiomas de vinoOporto

Trastorno ms frecuente en la piel; inofensivas.

Color rojo prpura.

No desaparecen.

o) Malformaciones delsistema linftico

Tumefacciones producidas por dilatacn de loslinfticos de mayor caliber.

Higroma qustico ms frecuente / grandes masas,en ocasiones adopta forma de collar en la regin delcuello; la causa probable de su aparicin se debe a laproduccin excesiva y crecimiento del tejido linftico.

Linfedema congnito resultado de la dilatacin delos conductos linfticos primitivos o de Hipoplasiacongnita de vasos linfticos.


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CONCLUSIONES

Segn Gozlbez (1995, p. 223), las malformaciones cardacas

congnitas son la forma ms comn de enfermedad cardaca que se eve

ne los nios y su frecuencia ha sido estimada en 3-4 casos cada 1000

nacimientos.

Nuestros conocimientos sobre las causas del desarrollo de las

Malformaciones Cardacas congnitas son escasas. Pero se han

identificado.

1Factores Hereditarios.

2La rubeola adquirida durante el primer trimestre del embarazo.

3El sndrome de Down.

4 Otras causas de las malformaciones cardacas

El 85 % de las malformaciones cardacas son debidos a factores

mltiples. 9 de cada 10 casos es imposible de determinar la causa

las malformaciones.

Tipos de anomalas cardacas fetales.

1. TABICACIN INCOMPLETA

o Corazn binocular

o Corazn trilocular

o Tabique interventricular permeable

2. CRECIMIENTO ANORMAL

o Agenesia valvularo Atresia o estenosis

o Vlvulas supernumerarias

o Atresia tricuspdea

o Atresia mitral

o Defectos del tabique Interauricular

3. CORTOCIRCUITOS DE CMARA A CMARAo Aurcula comn


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o Canal auriculoventricular persistente

o Defectos del tabique interventricular

o Ventrculo nico

o Malformaciones del tracto de salida

o Triloga de Fallot

o Tetraloga de Fallot 4F

4. HETEROTAXIAo Dextrocardia

o Descenso incompleto

o Desplazamientos del corazn

5. MALFORMACIONES DEL SISTEMA VASCULARo Tronco arterioso persistente

o Trasposicin de los grandes vasos

o Transposicin arterial

o Variantes del arco artico

o Arco artico doble o doble cayado artico

o Arco artico derecho

o Interrupcin del arco artico izquierdo

o Estenosis artica y pulmonar

o Coartacin de la aorta

o Malformaciones de las venas cavas

o Retorno pulmonar anmalo

o Hemangiomas

o Malformaciones vasculares

o Malformaciones capilares o angiomas de vino Oporto

o Malformaciones del sistema linftico

cmo se detecta esta anomala?

En nuestro Centro recomendamos la realizacin de ecocardiografa fetal

avanzada (ultrasonido cardiaco fetal) a las 14 y 20 semanas de

embarazo por mdicos especialistas en Medicina y Cardiologa Fetal a

toda embarazada con la finalidad de realizar una deteccin oportuna y

poder ofrecer un tratamiento en el momento adecuado.


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Los objetivos de la valoracin por el mdico especialista en Medicina

Fetal son los siguientes:

1. Confirmar el diagnstico.

2. Establecer si se trata de una malformacin nica o asociada a otras

malformaciones.

3. Descartar la posibilidad de alteraciones cromosmicas fetales.

4. Evaluar si la enfermedad cardiaca es tan grave como para requerir un

tratamiento dentro del vientre materno y si el desarrollo del corazn an

es suficiente. Es decir, el tratamiento se realiza cuando todava es

posible evitar la falta del desarrollo cardiaco y no cuando este ya existe

pues es irreversible.



En la actualidad, la ciruga fetal que ha demostrado poder corregir la

causa y evitar la falta del desarrollo cardiaco es la valvuloplasta artica

fetal. Con esta ciruga fetal es posible corregir esta malformacin

cardaca dentro del vientre de la madre, evitando la muerte al

nacimiento, al favorecer el crecimiento y desarrollo normal del corazn

fetal e incluso evitar la necesidad de cirugas cardiacas posteriores al

nacimiento.


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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

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