Angiofibroma Nasofaríngeo Juvenil.

Definición.Tumor benigno, no encapsulado.

Compuesto por tejidos vascular y fibroso.

Inserción pericoanal submucoso.

Afecta principalmente a individuos jóvenes y del sexo masculino.

Sangra muy fácilmente y es de crecimiento agresivo.

Fibroma sangrante de la pubertad masculina, fibroide basal, Angiofibroma telangectasico, Tumor del glomus nasofaringeo.

Clasificación.

Según topografía y extensión:

Cavitario: posibles expansiones al esfenoides, fosa nasal y seno maxilar. Es el más frecuente.

Parietal de Sebiliau: el pedículo asienta en la pared lateral del cavum sobre la apófisis pterigoidea.

Nasal: extensión predominantemente anterior hacia fosas nasales y senos etmoido-maxilares.

Según la edad:

Precoces: de 8-9 años. Tardías: aparecen a los 16-18 años.

Epidemiología.Corresponde a 1 de 5.000 a 10.000 consultas ORL.

Representa 0,5% de los TU de Cabeza y Cuello.

Casi exclusivo del sexo masculino (femenino 5%).

Edad media entre 10 y 20 años.

Lo padecen mas los hombres de piel clara

Mas frecuente en: Egipto, Arabia, Asia, América del Sur, Menos frecuente en; EE.UU y Europa.

Clínica.

Epistaxis(73%) primer síntoma:

Epistaxis espontánea, débil, fácil de cohibir pero recidivante.

Epistaxis muy abundante, menos frecuente, difícil de yugular.

Dependiendo del grado de hemorragia: pálido, asténico, apático, disminuye rendimiento escolar.

Obstrucción Nasal(71%):

Se instaura de forma progresiva.

No presenta episodios de mejoría.

Asociada a coriza unilateral al inicio.

Luego progresa a obstrucción bilateral.

Otros Síntomas:

Sordera (5%): cierrre del orificio tubárico. Acufenos.

Rinolalia cerrada. Anosmia. Sinusitis(4%); rinorrea

mucopurulenta. Alteraciones oculares: conjuntivitis,

protrusión ocular. Cefalea. Dolor en frente y cara. Deformaciones faciales. Meningitis(1%)

Clínica.

Diagnóstico.Historia Clínica.

Hallazgos Físicos. Rinoscopia Anterior: fosas nasales llenas de secreciones.

Mucosa irritada, congestiva e infectada. Cornetes tumefactos. Tumoración roja, fija y dura al tacto. En casos avanzados las fosas pueden estar ocupadas por el TU rehazando los cornetes inferiores y tabique nasal. Puede asociarse a poliposis nasal.

Orofaringe: en casos avanzados puede aparecer deformidad velopalatina. Se ve una asimetria del velo del paladar rechazado por el TU aunque nunca es infiltrado.

Otoscopia: pueden existir signos de obstrucción tubárica o incluso de otitis media.

Diagnóstico.

Estudios Complementarios:

TAC: determinan extensión e invasión tumoral. En axial se observa el agrandamiento de la hendidura pterigomaxilar, el rechazo hacia delante de la pared posterior del seno maxilar y la desviación de la cola del tabique nasal hacia el lado contralateral del TU. El TU es hipodenso.

RM: proporciona información del plano sagital y permite conocer con exactitus los límites del TU con respecto a otros tejidos normales o patológicos. Util en TU extendidos a endocraneo u orbita.

Diagnóstico.

Diagnóstico.

Diagnóstico.

Angiografía: es muy importante para conocer de forma precisa la vascularización del TU. Como método diagnóstico y terapéutico mediante embolización  ha demostrado su importancia en el manejo de la enfermedad, sin embargo no deja de tener riesgo de complicaciones.

Diagnóstico.

                                              Biopsia: la aportación que en el momento actual dan las técnicas de imagen (TAC-RM) hace que hoy sólo se plantea en caso de dudas diagnósticas.

Tratamiento.

Cirugía (de elección). Cirugía Endoscópica (Estadios I y II). Cirugía abierta (Estadios III y IV): Vía Anterior: bucal, nasal,

transpalatina, suprahioidea o sublabial. Vía Lateral: transcigomática, craneotomía frontotemporal.

Coadyuvantes:

Radioterapia: actúa sobre el tejido vascular radiosensible. Coadyuvante preoperatorio en casos de TU con extensión intracraneal. Dosis: 30 Gray en 15 sesiones durante 3 semanas.

Hormonoterapia: hormonas masculinas. Acetato de Tetosterona (25mg) y Propionato de Tetosterona (49mg) ambos 1 o 2 veces por semana de 6 a 8 semanas.

Quimioterapia: no es tto admitido solo en lesiones recurrentes donde no este indicada ni cirugía ni radioterapia.

Embolización selectiva: disminuye la hemorragia y el TU.

Tratamiento.