Slide 1

ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROMIK ET CAUSA TALASEMIA

Eka Lestari

06711181

1

I. IDENTITAS PASIEN

Nama: An.Irwan Ramadhani

Jenis Kelamin: Laki-laki

Umur: 8Tahun

Alamat: Slerok, RT05/RW06,Tegal

Masuk RS: 01 Desember 2011/ 08.15 WIB

No. CM: 383439

Ruang : Melati

Tanggal Diperiksa: 02 Des 2011/12.00 WIB

Nama Ayah: Tn.S, 30 th, SMP, karyawan

Nama Ibu: Ny.Yulia, 30 th, SMP, ibu RT

Alloanamnesis (ibu pasien )dan autoanamnesis (pasien ) 14 Mei 2011 pukul 12.00 WIB serta dari data RM 13-14Mei 2011

Keluhan Utama: pucat

RPS: OS ke polianak RS Kardinah dengan keluhan pucat. Keluhan dirasakan sejak 2hr sebelum masuk RS, tidak membaik baik setelah makan dan minum. Selain itu nafsu makan , konsentrasi belajar terasa terganggu. selain itu, perut terasa seperti ada benjolan di perut sebelah kiri hampir sampai pusat, terasa nyeri jika ditekan. Tidak mengeluh pusing, demam, maupun mual muntah. Tidak ada keluhan sesak nafas, batuk maupun pilek. BAB dan BAK normal. Tidak ada kelemahan anggota gerak. OS kontrol rutin setiap bulan penyakit yang diderita untuk transfusi darah dan keluhan membaik setelah ditransfusi.

Riwayat Penyakit Keluarga

RIWAYAT

Riwayat Kehamilan dan Persalinan

Riwayat Makanan

pertumbuhan sering dibawah garis merah pada KMS

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan

Saat bayi tidak mendapatkan ASI eksklusif karena ASI tidak keluar, digantikan dengan pemberian susu formula

Nafsu menurun

Kesan : asupan gizi anak kurang tercukupi

Motorik kasar, halus, bicara, sosial, intelegensia/emosi,

Kesan : keterlambatan pertumbuhan, sedangkan perkembangan anak sesuai umur

Selama kehamilan dan persalinan keadaan baik

Cont

Riwayat Imunisasi

Lengkap sesuai umur

Riwayat Penyakit Dahulu

cukup

Riwayat Sosial Ekonomi dan Lingkungan

Thalassemia : (+) sejak usia 4 tahun

mondok di RS rutin setiap bulan karena sakit serupa (+)

Anamnesis Sistem

Serebrospinal

Kardiovaskuler

Siatem pernapasan

Sistem gastrointestinal

Sistem urogenital

Sistem integumentum

Sistem muskuloskeletal : lemes (+)

PX. UMUM

Pemeriksaan Umum ( dilakukan pada tanggal 02 Des 2011 pukul 12.00WIB )

KU

compos mentis, tampak pucat, kurus

VS

Nadi : 88x/menit, regular, isi dan tegangan cukup.

RR : 20 x/menit

TD: 100/70mmHg

Suhu: 36,5 C (aksiler)

STATUS GIZI BB: 15 kg, PB: 111 cm, LK: 52 cm

Simpulan: Anak TB normal, BB dan status gizi kurang

BB/U

(15/22)x100% = 68,18%

TB/U

(111x122)x100% = 90,98%

BB/TB

(15/17)x100% = 88,23 %

BB kurang (60-80%)

TB normal (90-110%)

status gizi kurang (70-90%)

Kulit : pucat (+)

Kelenjar Limfe

Otot

Tulang

Sendi

PX. KHUSUS

Kepala

a. Bentuk : mesosefal

b. Lingkar Kepala: 52 cm

c. Rambut: hitam, tebal

d. Ubun-ubun: dbn

e. Mata: konjungtiva anemis (+/+), SI (-/-), cekung (-/-)

f. Hidung : batang hidung masuk kedalam

g. Pipi: tulang pipi menonjol

h. Telinga: discharge (-/-), bentuk normal

i. Mulut: stomatitis (-), kering (-)

j. Tenggorokan: tonsil T1/T1

k. Gigi: gigi anterior atas maju dan renggang

Kesan : Fasies Cooley

Leher

Limfonodi leher tidak teraba, simetris, tidak ada deviasi

(dbn)

Thorax: C/P (dbn)

Abdomen:

Inspeksi: tampak datar

Auskultasi : peristaltik (+) normal

Palpasi : supel, turgor kulit baik, nyeri tekan (+) pada kiri atas

Hati : teraba 1/2 bagian antara umbilicus dengan arcus costarum (hepatomegali)

Limpa : teraba pada Schuffner III (splenomegali)

Perkusi : redup kiri atas (+), pekak sisi (+), redup berpindah (-), undulasi (-)

Simpulan : hepatosplenomegali

Anogenital : dbn

PX. PENUNJANG (darah rutin)

PemeriksaanHasilNilai rujukanWBC10,07 10^3/uL 4,5-14,5RBC2,85 10^6/uL 4-5,2HGB6,5 g/dl 11,5-15,5HCT20,4 % 35-45MCV76.0 fL 79-99MCH22,8 pg 27-31MCHC31,9 g/dl 33-37PLT306 10^3/uL 150-450

Kesan : anemia mikrositik hipokromik, eristrositopenia, trombositopenia,

DAFTAR MASALAH

Aktif

Anemia mikrositik hipokromik

pasif

Gangguan pertumbuhan dan konsentrasi belajar

Pucat

Splenomegali (organomegali)

Gizi kurang

PENYEBAB MASALAH / DD

1. Anemia mikrositik hipokromik

AnemiaTalasemia mayor

2. Gizi kurang

Anemia Sideroblastik

Anemia Penyakit kronik

Anemia Defisiensi zat besi

Anemia hemolitik

RENCANA PENGELOLAAN

A.Rencana Pemeriksaan / Penegakan Diagnosis

Px. Retikulosit, besi serum/serum iron, serum feritin, TIBC, saturasi transferin, HbA2/HbF

Px. Apusan darah tepi.

Px. USG abdominal

Bilirubin, SGOT, SGPT

Uji tapis

B. Rencana Terapi

Mengatasi anemia dengan pemberian transfusi darah

Mengatasi balance cairan dengan infuse

Pemberian iron chelator / kelasi besi

Pemberian diuretik post transfusi

C. Rencana Edukasi

Menjelaskan tentang penyakitnya, penyebab, perawatan dan pengobatan serta kemungkinan komplikasinya.

Memberikan penjelasan tentang prosedur tindakan yang akan dilakukan.

DIAGNOSIS

Anemia mikrositik hipokromik et causa Talasemia

Status gizi kurang

TERAPI

As.folat 3x1

Vit B1

Vit B6 3x1

Vit.B12

P/ transfuse PRC 250CC

Inj. Lasix 15 mg (post transfusi)

PROGNOSIS

Quo ad vitam : dubia ad malam

Quo ad sanam: dubia ad malam

Quo ad fungsionam: dubia ad malam

PEMBAHASAN

Talasemia

Definisi

Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan dari kedua orang tua kepada anak-anaknya secara resesif, menurut hukum Mendel (FKUI, 2007

McPhee2007, talasemia adalah kelainan defek hemoglobinopati yang akibat defisiensi produksi globin chains secara kuantitatif.

klasifikasi

Thalasemia menurut rantai asam amino :

Alfa- talasemia (melibatkan rantai alfa)

Beta- talasemia (melibatkan rantai beta)

Secara umum talasemia dibagi 3 :

Talasemia mayor

Talasemia intermediate

Talasemia minor

Gejala dan Tanda

Lemas, pucat

Hepatoslenomegali (organomegali)

retikulosit

Biasanya anak gizi jelek

Umumnya pasien datang ke dokter pada umur 4-6tahun, sedangkan talasemia mayor gejalanya sudah tampak pada umur 3-18 bulan.

(FKUI, 2007).

11 Mei 2007

PK

23

Fasies Mongoloid

Wajah khas

MDT

Perbedaan hasil lab?

An.def. besi An.pykt.kronik Talasemia An.sidero-blastik Besi serum N N TIBC N / N / Saturasi (Si)Transferin (< 15%) / N (10-20%) (>20%) (>20 %)Fernitin serum (50 g/dL) (>50 g/dL)

RX. Brush appearance

medulla yang lebar, korteks tipis dan trabekula kasar

DAFTAR PUSTAKA

Alwi, Idrus , Sudoyo, W, Aru, Bambang, Marcellius.Sinadibrata,K, Siti, Setiati. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid III (4th ed), Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI, Jakarta

Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 2007. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak, 11th . Infomedika. Jakarta.

Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2005. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak. Ed.1st IDAI. Jakarta.

McPhee, Stephen.J., 2007. Current Medical Diagnosis & Treatment.(46th ed), McGraw-Hill, USA.

William,W,Hay, J,R.. 2007. Current Diagnosis & Treatmeant in Pediatrics. Ed.18th . McGrawHill. New York. Lange

Silsilah/Ikhtisar keturunan

Keterangan :

: Laki-laki hidup

: perempuan hidup

: Pasien

Silsilah/Ikhtisar keturunan

Keterangan :

: Laki-laki hidup

: perempuan hidup

: Pasien