anemia ialah berkurangnya jumlah eritrosit

7/23/2019 Anemia Ialah Berkurangnya Jumlah Eritrosit

http://slidepdf.com/reader/full/anemia-ialah-berkurangnya-jumlah-eritrosit 1/8

Anemia ialah berkurangnya jumlah eritrosit, konsentrasi hemoglobin atau kadar

hematokrit dalam darah tepi dibawah nilai-nilai normal untuk umur dan kelamin penderita

sehingga kemampuan darah untuk memberikan oksigen ke jaringan berkurang.1

Anemia secara fungsional didefinisikan sebagai penurunan jumlah massa eritrosit (red cell

mass) sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya membawa oksigen dalam jumlah yang

cukup ke jaringan perifer (penurunan oxygen carryng capacity). Anemia hanyalah kumpulan

gejala yang disebabkan oleh berbagai penyebab. Pada dasarnya anemia disebabkan oleh

gangguan pembentukaan eritrosit oleh sumsum tulang, kehilangan darah keluar dari tubuh

(perdarahan), dan proses penghancuran eritrosit dalam tubuh sebelum waktunya.

DEFENISI

Anemia hemolitik ialah anemia yang disebabkan karena kecepatan penghancuran sel darah

merah (eritrosit) lebih besar dari pada normal. Pada anemia hemolitik, umur eritrosit menjadi

lebih pendek (normal umur eritrosit 1!!-1! hari). Pada anemia hemolitik keadaan anemi

terjadi karena meningkatnya penghancuran dari sel eritrosit yang diikuti dengan

ketidakmampuan dari sumsum tulang dalam memproduksi sel eritrosit. "ntuk mengatasi

kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya sel eritrosit tersebut, penghancuran sel eritrosit yang

berlebihan akan menyebabkan terjadinya hiperplasi sumsum tulang sehingga produksi sel

eritrosit akan meningkat dari normal. #al ini terjadi bila umur eritrosit berkurang dari 1!

hari menjadi 1$-! hari tanpa diikuti dengan anemi. %amun bila sumsum tulang tidak

mampu mengatasi keadaan tersebut maka akan terjadi anemi.1,&,'

Penghancuran el darah merah dalam sirkulasi dikenal dengan hemolisis yang dapat

disebabkan karena gangguan pada sel darah merah itu sendiri yang memperpendek umurnya

(instrinsik) atau perubahan lingkungan yang menyebabkan penghancuran eritrosit.$

ETIOLOGI DAN KLASIFIKASI

Penyakit anemia hemolitik dapat dibagi menjadi golongan besar, yaitu

1. *olongan dengan penyebab hemolisis yang terdapat dalam eritrosit sendiri. "mumnya

peneyebab hemiolisis ini adalah kelainan bawaan (kongenital).

. *olongan dengan penyebab hemolisis ekstraseluler. +iasanya penyebabnya merupakan

faktor yang di dapat (acuired).&

Gangguan intrakorpuskular (kongenital )

elainan ini umumnya disebabkan karena adanya gangguan metabolisme dalam

eritrosit itu sendiri. eadaan ini dapat digolongkan menjadi &, yaitu1. Gangguan pada struktur dinding eritrosit

http://lionqueensubhy.blogspot.co.id/2012/06/referat-anak-anemia-hemolitik.html






*angguan pada struktur didnding eritrosit terbagi menjadi

a. ferositosis

elainan kongenital ini sering terjadi pada orang ropa +arat. Pada penyakit ini umur

eritrosit lebih pendek, kecil, bundar dan resistensinya terhadap %a/l hipotonis menjadi

rendah. 0impa membesar dan sering terjadi ikterus.jumlah retikulosit menjadi meningkat.

#emolisis diduga disebabkan karena kelainan membran eritrosit. Pada anak gejala anemia

lebih menyolok dibanding ikterus. elainan radiologis ditemukan pada anak yang telah lama

menderita penyakit ini. '!-!2 penderita sferositosis ditemukan kolelitiasis.

b. 34alositosis (eliptositosis)

Pada penyakit ini $!-5!2 eritrositnya berbentuk o4al. Penyakit ini diturunkan secara

dominan menurut hukum 6endel. #emolisis tidak seberat sferositosis. plenektomi biasanya

dapat mengurangi hemolisis.

c. A-beta lipoproteinemiaPada penyakit ini terjadi kelainan bentuk eritrosit. 7iduga kelainan bentuk ini disebabkan

oleh kelainan komposisi lemak pada dinding sel.

d. *angguan pembentukan nukleotida

elainan ini menyebabkan dinding eritrosit mudah pecah, misalnya pada panmielopatia

tipe fanconi.

2. Gangguan enzim yang mengakibatkan kelainan metabolisme dalam eritrosit.

etiap gangguan metabolisme dalam eritrosit akan menyebabkan umur erotrosit menjadi

pendek dan timbul anemia hemolitik.

a. 7efisiensi glucose-6-Phosphate-Dehydrogenase (*-8P7)

7efisiensi *-8P7 ditemukan pada berbagai bangsa di dunia. ekurangan en9im ini

menyebabkan glutation tidak tereduksi. *lutation dalam keadaan tereduksi diduga penting

untuk melindungi eritrosit dari setiap oksidasi, terutama obat-obatan. Penyakit ini diturunkan

secara dominan melalui kromosom :. Proses hemolitik dapat timbul akibat atau pada

• 3bat-obatan. (asetosal, piramidon, sulfa, obat anti malaria, dll)

• 6emakan kacang babi

• +ayi baru lahir.

b. 7efisiensi glutation reduktase

adang disertai trombopenia dan leukopenia.c. 7efisiensi glutation

Penyakit ini diturunkan secara resesif dan jarang ditemukan.

d. 7efisiensi piruvat kinase

Pada bentuk homo9igot terjadi lebih berat. hasnya terjadi peninggian kadar ,&

difosfogliserat.

e. 7efisiensi riose Phosphate !somerase

*ejala mirip dengan sferositosis, tetapi tidak terdapat fragilitas osmotik dan hasil darah tepi

tidak ditemukan sferositosis. Pada keadaan homo9igot terjadi lebih berat dan bayi akan

meninggal di tahun pertama kehidupannya.

f. 7efisiensi Di"os"ogliserat #utase

g. 7efisiensi heksokinase



h. 7efisiensi gliseraldehid-$-"os"at dehidrogenase

$. %emoglobinopatia

#emoglobin orang dewasa normal terdiri dari #bA yang merupakan 52 dari

seluruh hemoglobinnya. #bA yang tidak lebih dari 2 dan #b; yang tidak lebih dari &2.

Pada bayi baru lahir #b; merupakan bagian terbesar dari hemoglobinnya (5$2),

kemudianntrasi #b; akan menurun, sehingga pada umur 1 tahun telah mencapai keadaan

normal. <erdapat golongan besar gangguan pembentukan hemoglobin yaitu

a. *angguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglibin abnormal) misalnya #b, #b

dan lain-lain.

elainan hemoglobin ini ditentukan oleh adanya kelainan genetik yang dapat mengenai #bA,

#bA atau #b;. Pada penyakit ini terjadi pergantian asam amino dalam rantai polipeptida

pada tempat-tempat tertentu atau tidak adanya asam amino atau beberapa asam amino pada

tempat-tempat tersebut. elainan yang paling sering terjadi pada rantai = dan >. b. *angguan jumlah (salah satu atau beberapa rantai globin misalnya talasemia.

<alasemia merupakan penyakit anemia hemolitik yang herediter yang diturunkan secara

resesif . 7i ?ndonesia, talasemia merupakan penyakit terbanyak di antara golongan anemia

hemolitik dengan penyebab intrekorpuskuler.

ecara klinis talasemia dibagi menjadi golongan yaitu talasemia mayor (homo9igot) yang

memberikan gejala klinis yang khas dan talasemia minor yang biasanya tidak memberi

gejala.

Gangguan ekstrakorpuskuler (acquired )

*angguan ini biasanya didapat yang dapat disebabkan oleh

1. 3bat-obatan, racun ular, jamur, bahan kimia (bensin, saponin,air), toksin (hemolisin)

treptococcus, 4irus, malaria, luka bakar.

. #ipersplenisme. Pembesaran limpa apapun sebabnya dapat menyebabkan penghancuran

erotrosit.

&. Anemia oleh karena terjadinya penghancuran eritrosit akibat terjadinya reaksi antigen-

antibodi seperti

a. Antagonisme A+3 atau inkompatibilitas golongan darah lain seperti @hesus dan 6%

b. Alergen atau hapten yang berasal dari luar tubuh, tapi dalam tubuh melekat pada permukaan

eritrosityang merangsang pembuatan anti yang kemudian menimbulkan reaksi antigen-

antibodi yang menyebabkan hemolisis.

c. #emolisis akibat proses autoimun.&

EPIDEMIOLOGI

ferositosis herediter merupakan anemia hemolitik yang sangat berpengaruh di ropa

+arat, terjadi sekitar 1 dari $!!! indi4idu. ferositosis mengenai demua jenis etnis namun

pada ras non kaukasian tidak diketahui. ferositosis herediter paling sering diturunkan secara





dominan autosomal. Pada beberapa kasus, sferositosis herediter mungkin disebabkan karena

mutasi atau anomali sitogenik.8

7i Amerika, pre4alensi eliptospirosis kira-kira &-$ per 1!.!!!. eliptospirosis paling

sering pada orang Afrika dan Amerika. liptospirosis sering terjadi pada daerah dengan

endemik malaria. 7i Afrika ppada area ekuator, eliptospirosis terjadi sekitar !,82. +entuk

lain dari penyakit ini ditemukan pada Asia <enggara yang ditemukan sekitar &!2 darai

populasi. Penyakit ini diturunkan secara dominan autosomal.8

7efisiensi *8P7 dilaporkan di seluruh dunia. ;rekuensi tertinggi terjadi pada daerah

tropis dan subtropis. <elah dilaporkan lebih dari &$! 4arian. Ada banyak 4ariasi pada epresi

klinis pada 4arian en9im.8

<alasemia merupakan sindroma kelainan darah herediter yang paling sering terjadi di

dunia, sanagt umum terjadi di sepanjang sabuk talasemia yang sebagian besar wilayahnya

merupakan endemis malaria. *en talasemia sangat luas tersebar dan kelainan ini diyakini

merupakan penyakit genetik manusia yang paling pre4alen. 7i beberapa Asia <enggara

sebanyak '!2 dari populasi memiliki satu atau lebih gen talasemia. 7aerah geografi dimana

talasemia merupakan pre4alen yang sangat paralel dengan Plasmodium "alciparum dulunya

merupakan endemik.B

?nsiden anemia hemolitik autoimun kira-kira 1 dari !.!!! populasi. Pada perempuan

predominan terjadi tipe idiopatik. <ipe sekunder terjadi peningkatan pada umur '$ tahun

dimana 4ariasi idiopatik terjadi sepanjang hidup. 8,

elainan hemolitik yang terpenting dalam praktek pediatrik adalah eritroblastosis

fetalis pada bayi baru lahir yang disebabkan oleh trnsfer transplasenta antibodi ibu yang aktif

terhadap eritrosit janin, yaitu anemia hemolitik isoimun. ritroblastosis fetalis disebut

%emolitik Disease o" the &e'born (#7%).5

PATOGENESIS

Proses hematopoesis pada embrio janin terjadi diberbagai tempat, termasuk hati,

limpa,timus,kelenjar getah bening, dan sumsum tulang. ejak lahir sepanjang sisa hidupnya

terutama di sumsum dan sebagian kecil di kelenjar getah bening. 1!

7alam keadaan normal, sel-sel darah merah yang sudah tua difagositosis oleh sel-sel

retikuloendotelial, dan hemoglobin diuraikan menjadi komponen-komponen esensialnya.

+esi yang didapat dikembalikan ke transferin untuk pembentukan sel darah merah baru dan

asam-asam amino dari bagian globin molekul dikembalikan ke kompartemen asam amino

umum. /incin protoporfirin pada heme diuraikan di jembatan alfa metana dan karbon alfanya

dikeluarkan sebagai karbon monoksida melalui ekspirasi. <etrapirol yang tersisa

meninggalkan sel retikuloendotelial sebagai bilirubin indirek dan menjadi hati, tempat 9at ini





terkonjugasi untuk ekskresi di empedu. 7ui usus, biliruin glukoronida diubah menjadi

urobilinogen untuk eksresi di tinja dan urin.,&

#emolisis dapat terjadi intra4askuler dan ekstra4askuler. Pada hemolisis

intra4askuler, destruksi eritrosit terjadi langsung di sirkulasi darah. el-sel darah merah juga

dapat mengalami hemolisis intra4askuler disertai pembebasan hemoglobin dalam sirkulasi.

<etramer hemoglobin bebas tidak stabil dan cepat terurai menjadi dimer alfa-beta, yang

berikatan dengan haptoglobulin dan disingkarkan oleh hati. #emoglobin juga dapat

teroksidasi menjadi methemoglobin dan terurai menjadi gugus globin dan heme. ampai pada

tahap tertentu, heme bebas dapat terikat oleh hemopeksin dan atau albumin untuk selanjutnya

dibersihkan oleh hepatosit. edua jalur ini membantu tubuh menghemat besi untuk

menunjang hematopoiesis. Apabila haptoglobin telah habis dipakai, maka dimer

hemoglobinyang tidak terikat akan di eksresikan oleh ginjal sebagai hemoglobin bebas,

methemoglobin, atau hemosiderin.,11

#emolisis yang lebih sering adalah hemolisis ekstra4askuler. Pada hemolisis

ekstra4askuler destruksi sel eritrosit dilakukan oleh sistem retikuloendotelial karena sel

eritrosit yang telah mengalami perubahan membran tidak dapat melintasi sistem

retikuloendotelial sehingga difagositosis dan dihancurkan oleh makrofag.

ejumlah bahan dan kelainan dengan kemampuan dapat merusak eritrosit yang dapat

menyebabkan destruksi prematur eritrosit. 7i antara yang paling jelas telah di pastikan adalah

antibodi yang berikatan dengan anemia hemolitik. /iri khas penyakit ini adalah dengan uji

/oombs direk positif, yang menunjukkan imunoglobulin atau komponen komplemen yang

menyelubungi permukaan eritrosit. elainan hemolitik yang terpenting dalam praktek

pediatrik adalah penyakit hemolitik bayi baru lahir( eritroblastosis fetalis) atau #7% yang

disebabkan oleh transfer transplasenta antibodi ibu yang aktif terhadap eritrosit janin, yaitu

anemia hemolitik isoimun.

Pada #emolytic 7isease of the %ewborn (#7%) sering terjadi ketika ibu dengan

@h(-) mempunyai anak dari seorang pria yang memiliki @h(C). etika @h bayi (C) sepertiayahnya, masalah dapat terjadi jika sel darah merah si bayi dengan @h(C) sebagai benda

asing. istem imun ibu kemudian menyimpan antibodi tersebutketika benda asing itu muncul

kembali, bahkan pada saat kehamilan berikutnya. ekarang @h ibu terpapar.5

Pada anemia hemolitik autoimun, antibodi abnormal ditujukan kepada eritrosit, tetapi

mekanisme patogenesisnya belum jelas. Autoantibodi mungkin dihasilkan oleh respon imun

yang tidak serasi terhadap antigen eritrosit. Atau, agen infeksi dapat dengan sesuatu cara

mengubah membran eritrosit sehingga menjadi DasingE atau antigenik terhadap hospes.

DIAGNOSIS





emua jenis anemia hemolitik ditandai dengan

1. Peningkatan laju destruksi sel darah merah

. Peningkatan kompensatorik eritropoiesis yang menyebabkan retikulositosis

&. @etensi produk destruksi sel darah merah oleh tubuh termasuk 9at besi.

arena 9at besi dihemat dan mudah di daur ulang, regenerasi sel darah merah dapat

mengimbangi hemolisis. 3leh karena itu, anemia ini hampir selalu berkaitan dengan

hiperplasia aritroid mencolok di dalam sumsum tulang dan meningkatnya hitung retikulosit di

darah tepi. Apabila anemia berat dapat terjadi hematopoiesis ekstramedularis di limpa, hati,

dan kelenjar getah bening. Apapun mekanismenya, hemolisis intra4askuler bermanifestasi

sebagai hemoglobinemia, hemoglobinuria, jaundice dan hemosiderinuria. 1,1!,1

*ejala umum penyakit ini disebabkan oleh adanya penghancuran eritrosit dan

keaktifan sumsum tulang untuk mengadakan kompensasi terhadap penghancuran tersebut.

+ergantung pada fungsi hepar, akibat pengancuran eritrosit berlebihan itu dapat

menyebabkan peninggian kdar bilirubin atau tidak. umsum tulang dapt membentuk 8- kali

lebih banyak eritropoietik daripada biasa, sehingga dalam darah tepi dijumpai banyak sekali

eritrosit berinti, jumlah retikulosit meninggi, polikromasi. +ahkan sering terjadi eritropoiesis

ekstrameduler. ekurangan bahan sebagai pembentuk seperti 4itamin, protein dan lain-lain

atau adanya infeksi dapat menyebabkan gangguan pada keseimbangan antara penghancuran

dan pembentukan sistem eritropoietik, sehingga keadaan ini dapat menimbulkan krisis

aplastik.&

0impa umumnya membesar karena organ ini menjadi tempat penyimpanan eritrosit yang

dihancurkan dan tempat pembuatan sel darah ekstrameduler. Pada anemia hemolitik yang

kronis terdapat kelainan tulang rangka akibat hiperplasia sumsum tulang.&

Gejala klinik

alah satu dari tanda yang paling sering di kaitkan dengan anemia adalah pucat. eadaan

ini umumnya diakibatkan karena berkurangnya 4olume darah, berkurangnya hemoglobin dan

4asokonstriksi untuk memaksimalkan pengiriman 3 ke organ-organ 4ital. 7ispneu, nafas

pendek dan cepat lelah waktu melakukan aktifitas jasmani merupakan manifestasi

berkurangnya pengirirman 3. akit kepala, pusing, pingsan dan tinitus (telinga berdengung)

dapat mencerminkan berkurangnya oksigenasi pada sistem saraf pusat.$

Pemeriksaan isis

- <ampak pucat dan ikterus- <idak ditemukan perdarahan dan limfadenopati



- 7apat ditemukan hepatosplenomegali.1

Pemeriksaan penunjang

#emoglobin, hematokrit, indeks eritrosit, 77@, hapusan darah tepi, analisa #b, /oombs

test, tesfragilitas osmotik, urin rutin, feses rutin,pemeriksaan en9im-en9im.1

PENATALAKSANAAN

3rang dengan anemia hemolitik yang ringan mungkin tidak membutuhkan pengobatan

khusus selama kondisinya tidak jelek. eseorang dengan anemia hemolitik berat biasanya

membutuhkan pengobatan berkelanjutan. Anemia hemolitik yang berat dapat menjadi fatal

jika tidak diobati dengan tepat.

<ujuan pengobatan anemia hemolitik meliputi

• 6enurunkan atau menghentikan penghancuran sel darah merah.

• 6eningkatkan jumlah sel darah merah

• 6engobati penyebab yang mendasari penyakit.

Pengobatan tergantung pada tipe, penyebab dan beratnya anemia hemolitik. 7okter

mungkin mempertimbangkan umur, kondisi kesehatan dan riwayat kesehatan.

Transusi !ara"

<ransfusi darah digunakan untuk mengobati anemia hemolitik berat.

O#at$o#atan

3bat-obatan dapat memperbaiki beberapa tipe anemia hemolitik, khususnya anemia

hemolitik karena autoimun. ortikosteroid seperti prednison dapat menekan sistem imun ataumembatasi kemampuannya untuk membentuk antibodi terhadap sel darah merah.

Fika tidak berespon terhadap kortikosteroid, maka dapat diganti dengan obat lain yang

dapat menekan sistem imun misalnya rituimab dan siklosporin.

Fika terjadi anemia sel sabit yang berat maka diberikan hydroiurea. 3bat ini

mempercepat pembentukan fetal hemoglobin. ;etal hemoglobin membantu mencegah

pembentukan sel sabit pada sel darah merah.

Plasmap"eresis













Plasmapheresis merupakan prosedur untuk menghilangkan antibodi dari darah.

Pengobatan ini mungkin membantu jika pengobatan lain untuk anemia imun tidak bekerja.

Operasi

+eberapa oarang dengan anemia hemolitik mungkin memerlukan operasi untuk

mengangkat limpa.limpa pada orang normal yang sehat membantu melawan infeksi dan

menyaring sel darah yang telah tua dan menghancurkannya. Pembesaaran atau penyakit pada

limpa dapat menghilangkan lebih banyak sel darah merah dari jumlah yang normal sehingga

menyebabkan anemia. Pengankatan limpa dapat menghentikan atau menurunkan jumlah sel

darah merah yang mengalami destruksi.

Transpalantasi stem sel !ara" !an sumsum tulang #elakang

Pada beberapa tipe anemia hemolitik seperti talasemia, sumsum tulang tidak dapat

membentuk sel darah merah yang sehat. el darah merah yang terbentuk dapat dihancurkan

sebelum waktunya. <ransplantasi darah dan sumsum tulang mungkin dapat dipertimbangkan

untuk mengobati jenis anemia hemolitik ini.transplantasi ini mengganti stem sel yang rusak

dengan stem sel yang sehat dari donor.

Peru#a"an pola "i!up

Fika seseorang menderita anemia hemolitik dengan antibodi reaktif terhadap dingin,

coab untuk hindari temperatur dingin. eseorang yang lahir dengan defisiensi *8P7 harus

menghindari hal yang dapat mencetuskan anemia misalnya fa4a beans, naftalena, dan obat-

obatan tertentu.1&







anemia ialah berkurangnya jumlah eritrosit

Documents