anemia hemolitica en neonatologia
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ANEMIA HEMOLITICA EN NEONATOLOGIA Milko Di Natale Guevara FAMURP-CMSE Junio 2012
DEFINICION
Es la disminucin de los niveles de Hg y eritrocitos circulantes (anemia), por destruccin acelerada de los mismos (hemlisis). La eliminacin eritrocitaria por el sistema fagoctico mononuclear (SFMN) puede estar aumentada (hemlisis extravascular) o la destruccin puede ocurrir dentro de la circulacin (hemlisis
ETIOLOGIA
CLINICA: En la anemia hemoltica crnica aparece ictericia adems de la palidez, as como hepatoesplenomegalia por aumento de los focos eritropoyticos extramedulares. LABORATORIO: descenso del hematocrito, aumento de reticulocitos y de bilirrubina (con test de Coombs directo positivo si es
ANEMIA HEMOLITICA EN PEDIATRIA Milko Di Natale Guevara FAMURP-CMSE Junio 2012
DEFINICION
HEMOLISIS destruccin prematura Velocidad > capacidad de MO ANEMIA.Supervivencia eritrocitaria se
acorta Recuento eritrocitaria disminuye
HEMOLISIS
Aumento de eritropoyetina Aumento de reticulocitos
Defectos celulares
Defectos de membrana:
Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis hereditaria Piropoiquilocitosis hereditaria Estomatocitosis hereditaria HPN
Deficiencias enzimticas
Deficiencia de piruvato cinasa Deficiencia de G6PD
Hemoglobinopatas
Defectos extracelulares
Autoinmunitarios
AH con anticuerpos calientes AH con anticuerpos fros
Hemlisis por fragmentacin
CID, PTT, SHU Prtesis valvulares Lesiones trmicas
Hiperesplenismo Factores plasmticos
Hepatopatas Infecciones Enfermedad de Wilson
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Defectos: protenas del citoesqueleto espectrina anquirina protena 3. Laboratorio
frotis: esferocitos. Coombs: negativa Fragilidad osmtica en incubacin: aumentada
Tto:
Esplenectoma (NO, si: Hb >10 g y reticulocitos es de 5 a 6 aos. (riesgo de sepsis, por tanto: vacunacin antes y profilaxis atb despus de ciruga)
Deficiencia de G6PD
AH episdico o inducida:
Inicio: 24 a 48 horas de consumir oxidantes. Frmacos: AAS, fenazopiridina, sulfamidas, Nitrofurantona, Cloranfenicol, antipaldicos (Primaquina, Cloroquina). Enfermedades: sepsis, hepatitis, acidosis diabtica.
Deficiencia de G6PD
Consumo de HABAS, puede producir un Sx hemoltico agudo: FABISMO. Por los oxidantes derivados de 2 componentes glucosdicos: VICINA divicina CONVICINA isouramilo PRODUCTOS REACTIVOS AL O2
Hemlisis varas segn: agente, cantidad ingerida, y gravedad de deficiencia enzimtica.
EXTRACELULARES
Autoinmunitaria asociada a Ac CALIENTES
AC eritrocito Alteracin del ag de superficie de memb (Rh) Mas frecuente: idioptica Laboratorio:
Coombs: + Ac son activos a las 35-40C Mayora son IgG.
Autoinmunitaria asociada a Ac CALIENTES
Transitoria aguda
Mas frecuente: de 2-12 aos Precedido de infeccin Postracin, palidez, ictericia, pirexia, hemoglobinuria Enfermedades sistmicas: poco frecuentes
Crnico:
Ms comn: lactantes y >12 aos. Alteracin de dems series hemticas
Autoinmunitaria asociada a Ac FRIOS Mas activos a T bajasAglutinacin a los 37C Mayora: IgM Coombs: + Menos frecuente en nios Suele ser agudo y autolimitado Si fuera grave: inmunosupresin y plasmafresis. Evitar exposicin al fro PDN y esplenectoma: poco til.
BIBLIOGRAFIA
Anemia neonatal. G.Arca, X. Carbonell-Estrany. Servicio de Neonatologa. Hospital Clnic. Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neonatologa. 2008.
TRATADO DE PEDIATRIA. NELSON. Enfermedades de la sangre. Parte XX, captulos 463 y 464.