pseudo exfoliation 1
Post on 05-Dec-2014
82 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Pseudoeksfoliasi
Pseudoeksfolasi kapsul lensa lebih sering terjadi daripada eksfolatif sejati. Kondisi
ini, tipis, rata, seperti kertas kaca dengan lapisan amiloid yang disimpan dalam
kapsul lensa.1
Material deposit di membran hyaloid anterior, zonula siliar, iris, kornea inferior
dan trabekula. Pseudoeksfoliasi sering dengan atropi pigmen di dalam region
spingter pada iris, dalam sudut ruang, kebocoran zat warna dari iris dan
konjungtiva selama angiografi flourescein dan peningkatan tekanan intra ocular
( kapsular glukoma ).2
Tanpa midriasis, diagnosis sering diduga ketika terdapat bercak putih keabu-abuan
dengan material halus yang terlihat di dekat iris dan pupil dan trabekula di
temukan pigmen yang besar.1
Material di simpan diarea pupil kapsul lensa jarang terdeteksi hingga pupil
berdilatasi lalu target khas seperti konfigurasi menjadi jelas. Konfigurasi ini terdiri
dari sentral disk, zona pertengahan dari material yang bebas dan zona sekitarnya
ditutupi oleh material.1
Material – material pseudoeksfoliasi tidak sepenuhnya jelas. Mikroskop elektron
menujukan bahwa material tersebut diproduksi oleh epitel lensa dekat ekuator dan
melewati kapsul yang disimpan melalui mata.3
1. Duane, Thomas D. Clinical Ophtalmology volume 1. Harper & Row,
Publisher, Philadelphia. 1987.
2. Vannas A: Vascular changes in pseudoeksfoliatif of the lens capsule and
capsular glaucoma: A flourescein angiographic and electron microscopic
study. Albrecht von Graefes Arch klin Ophtalmol 184: 248,1972
3. Bertelesen TI, Drablos PA, Flood PR: The socalled senile eksfoliatif
(pseudoeksfoliatif)of the anterior lens capsule, a product of the lens
epithelium: fibrillopathia ephiteliocapsularis: A microscopic investigation.
Acta Ophtalmol 42: 1096, 1964
Sumber : Duane, D. Thomas., Edward A. Jaeger. Clinical ophthalmology volume
1.1987
Sindrom eksfolation, sebuah gangguan relatif umum antara individu2 yang lebih
tua dan etnis – etnis tertentu, ditandai dengan material seperti protein pada lensa,
iris dan berbagai struktur mata anterior lainnya. Secara klinis diakui oleh
penampilan yang khas pada material – material exfoliatif di kapsul lensa anterior.
Kondisinya bisa unilateral atau bilateral dan beberapa kasus disebabkan
keterkaitannya pada glaukoma karena akumulasi dari material – material eksfoliatif
dan granula pigmen iris di trabekula. Lensa bisa dikaitkan dengan glaukoma
ketika terjadi dislokasi, yang mana terjadi trauma yang menyebabkan gangguan
seperti sindrom Marfan, homosistinuria dan sindrom Weill-Marchesani
mekanismenya di mana lensa mengalami dislokasi yang berhubungan dengan
glaukoma yang meliputi blok pupil, perubahan degeneratif lensa dan seiring
kerusakan sudut ruang anterior. Lensa katara mungkin juga awal dari glaukoma
sekunder akibat obstruksi trabekula dengan protein lensa dan makrofag ( glaukoma
fakolitik ) partikel lensa dan debris ( partikel lensa glaukoma ) atau sel radang
seperti bagian dari respon imun ( fakoanafilaksis ). Dalam kondisi ini lensa
intumessen mukin awal dari glaukoma sudut tertutup.
Epidemiologi
Menurut hasil penelitian sindrom eksfoliatif tampaknya memiliki perbedaan pada
setiap populasi yang dipelajari. Umur merupakan faktor yang signifikan, dengan
studi di Amerika dilaporkan prevalensi 0.67% antara umur 52 – 64 tahun, 2,6%
antara umur 65 – 74 tahun dan 5% antara umur 75 – 85 tahun. Geografi dan
budaya yang berbeda tampak sebagai faktor penting dengan prevalensi yang tinggi
sindrom eksfoliatif di Negara Skandinavia, Inggris dan Jerman. Umumnya antara
penduduk asli Mediterania. Di Afrika Selatan, sindrom eksfoliatif ditemukan
antara 20% pada pasien kulit hitam dengan glaukoma sudut terbuka, dibandingkan
1,4 % pada kulit hitam di negara tersebut ketika kondisi menjadi tidak umum
antara orang kulit hitam di Amerika. Dilaporkan prevalensi sindrom eksfoliatif
dengan glaukoma sudut terbuka di Amerika rata – rata dari 3% - 12%
dibandingkan 26% di Denmark dan 75% di Swedia
Kondisi Umum
Pada penjelasan di atas sindrom eksfoliatif lebih umum pada usia lebih tua dengan
kasus tersering pada usia akhir 60 tahunan dan awal 70 tahunan. Dilaporkan
pengaruh jenis kelamin bertentangan, dengan sebuah penelitian menujukkan bahwa
wanita lebih dominan dari pada laki – laki. Bagaimanapun, laki – laki memiliki
tekanan intraokular lebih tinggi daripada perempuan dengan glaukoma. Pola
genetik tidak begitu jelas dalam sindrom eksfoliatif.
Gejala Klinis
Slit Lamp Biomikroskopik
1. Lensa
sifat material – material eksfoliatif pada kapsul lensa anterior terbagi
kedalam 3 bagian :
a. translusen, sentral disk dengan tepi yang mengkerut
b. zona jelas , kemungkinan sesuai dengan pergerakan iris
c. zona granular, memiliki striae.
Daerah – daerah sentral tidak selalu ada tetapi ditemukan defek pada
sekelilingnya, dan pupil harus berdilatasi sebelum terjadi perubahan lensa,
yang mana dapat dilihat dalam beberapa kasus. Katarak sering terjadi pada
mata dengan sindrom eksfoliatif, walaupun mungkin ini mempengaruhi
fungsi dari umur pada populasi pasien.
2. Iris
materi eksfoliasi dapat ditemukan pada sudut pupil dari iris, zonula lensa,
dan processus siliaris dan juga permukaan anterior hyaloid pada mata afakia.
Dari transiluminasi iris dapat ditemukan gambaran “moth eaten“ dekat
spingter pupil. Pada angiografi flouressein iris ditemukan perembesan dan
neovaskularisasi peripupil. Penemuan selanjutnya disangkutpautkan dengan
bertambahnya umur pasien dan lamanya penyakit dan pada penelitian
ultrastuktur menemukan bahwa mungkin ini di sebabkan oleh obstruksi
pembuluh darah iris yang menyebabkan hipoksia jaringan.
Gonioskopik
Sindom eksfoliatif berhubungan dengan dispersi pigmen yang berlebihan, yang
menimbulkan peningkatan pigmentasi trabekula. Pigmentasi memiliki distribusi
lebih banyak dibandingkan pigmentasi pada glaukoma dan mungkin berhubungan
dengan flecks dari materi eksfoliasi. Akumulasi pigmen dapat dilihat pada garis
schwalbe ( garis Sampaolesi ). Penyempitan sudut ruang anterior terjadi pada
banyak kasus, walaupun pada penelitian lain didapatkan ke dalam ruang anterior
normal pada mata tanpa glaukoma.
Penatalaksanaan Glaukoma
Seperti kita ketahui sebelumnya, tidak semua pasien dengan sindrom eksfolatif
berkembang menjadi glaukoma tergantung dari frekuensi glaukoma sudut terbuka
pada mata dalam keadaan ini. Gula meningkatakan tekanan intraokular pada
sekitar 55% dari 643 kasus dan 81,8% dari jenisnya sendiri. Pada penelitian lain
dari 100 pasien dengan sindrom eksfoliatif, ditemukan 22% dengan peningkatan
tekanan dan hanya 1 -3 orang yang mengalami glaukomatosa. Beberapa pasien
dengan sindrom eksfoliatif bilateral akan mengalami glaukoma pada kedua
matanya, lainnya akan terjadi peningkatan tekanan hanya pada salah satu matanya.
Lebih jarang, pasien dengan eksfoliatif unilateral mungkin akan mengalami
glaukoma sudut terbuka pada kedua matanya.
Ketika glaukoma terjadi pada mata eksfoliasi, tekanan intraokular akan meningkat
dan mungkin lebih sulit dikontrol dari pada glaukoma sudut terbuka primer.
Kebanyakan mata dengan glaukoma kapsular mempunyai mekanisme sudut
terbuka. Glaukoma sudut tertutup akut terjadi pada beberapa kasus kecil. Tidak
sering pasien mengalami onset akut dari tingginya tekanan intraokular, walaupun
kebanyakan kasus termasuk jenis sudut terbuka.
PATOFISIOLOGI
Pertanyaan yang harus dipikirkan pada patogenesis sindrom eksfoliatif meliputi:
1. Asal dan sumber materi eksfoliatif
2. Mekanisme hubungan dengan dispersi pigmen
3. Bagaimana faktor-faktor ini berperan dalam peningkatan tekanan intraokular
Materi Eksfoliasi
1. Asal
Gambaran ultrastruktur (mikroskopik) materi eksfoliasi terdiri dari protein
fibrillar, disusun dengan pola irregular dan biasanya diselubungi dengan
bentuk spiral. Material ini juga memiliki karakterteristik pewarnaan
oxytalan, komponen mikrotubular dari jaringan penghubung dan jaringan
elastik. Material berada di zonula lensa. Beberapa penelitian menyebutkan
bahwa material exfoliatif mungkin penyusun utama membran proteoglikan,
menggambarkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan oleh
kelainan/kerusakan biosintesis membran utama. Peneliti lain telah
menemukan adanya glikosaminoglikan pada bagian okuli anterior dan aquos
humor pada mata dengan sindrom eksfoliatif dan kemungkinan penyakit ini
berhubungan dengan metabolisme abnormal glikosaminoglikan di iris.
Penelitian lain menunjukan bahwa materi eksfoliatif mungkin termasuk ke
dalam amiloid. Dengan tambahan, kemiripan klinis diantara sindrom
eksfoliasi dengan amiloidosis primer menunjukan keadaan yang tumpang
tindih.
2. Sumber
Materi exfoliasi terjadi di dalam kapsul lensa dan menyebar berpindah ke
epitel lensa. Sumber material di kapsul lensa masih kontroversial. Beberapa
peneliti menyadari material ini tidak di bentuk dari epitel lensa, karena pada
penemuan sebelumnya menunjukan tidak ada hubungan antara materi
eksfoliasi dari kapsular dengan materi eksfoliasi dari epitel lensa dan
penelitian dengan peroksidase menggambarkan bahwa material ini tidak
dapat menembus kapsul. Ini menyimpulkan bahwa material exfoliasi di
kapsul lensa adalah hasil deposit dari struktur okular lain. Bagaimanapun
juga, protein fibrilar dalam jumlah sedikit ditemukan juga pada penuaan
kapsula lensa normal dan penelitian ultrastuktur terbaru tentang kedua mata
dengan sindrom eksfoliasi menunjukan material di permukaan dari 1-3
kapsul perifer dan berhubungan dengan area kapsul dalam dan epitel tapi
tidak berdekatan dengan kutub lensa.
Penemuan ini menegaskan bahwa epitel lensa berkontribusi pada materi
eksfoliatif di kapsul lensa anterior.
Materi eksfoliasi juga ditemukan di iris pada membran limitan anterior,
bagian posterior pigmen epitel dan dinding pembuluh darah. Ini mungkin
menggambarkan iris sebagai sumber materi eksfoliasi di kapsul lensa.
Beberapa kasus mendukung konsep ini termasuk pada sindrom eksfoliasi.
Pada afakia dan satu mata dengan pupil eksentrik di mana distribusi dari
materi eksfoliasi di lensa berhubungan pada area kontak dengan iris.
Materi eksfoliasi dapat ditemukan juga di epitel siliar non pigmen dan
kunjungtiva. Lokasi selanjutnya terlihat sebagai sumber tersendiri dari pada
deposit sekunder dari outflow aquos.
Mekanisme Dispersi pigmen
Walaupun produksi material eksfoliasi menjadi gambaran fundamental dari
sindrom eksfoliatif, dihubungkan dengan dispersi pigmen di segmen okuli anterior
mungkin penting bagi perkembangan glukoma sekunder. Mekanisme pasti dispersi
pigmen kurang dimengerti. Mungkin pigmen itu terpisah dari epitel iris sebagai
akibat pengelupasan terhadap kapsul lensa yang kasar. Gula, bagaimanapun juga
juga, berpengaruh pada dispersi pigmen yang mungkin menimbulkan defek pada
iris.
Mekanisme Glaukoma
Apapun sumber utama dari material eksfoliatif dan pigmen dispersi, kemungkinan
komponen ini bersangkutpaut pada perkembangan glaukoma sekunder. Penelitian
dinamis aquos humor pada mata dengan unilateral glaukoma kapsular ditemukan
resistensi yang lebih tinggi dari pada aliran keluar (outflow) aquos dan aliran
rendah aquos melalui ruang anterior dibandingkan mata normal. Gambaran
ultrastuktural mata dengan sindron eksfoliasi menunjukan kedua material fibrillar
dan pigmen granular di trabekula, yang mungkin dapat menyebabkan obstruksi
saluran keluar aquos. Bagaimanapun juga tidak semua mata ini mengalami
glaukoma, mungkin ada faktor tambahan.
Pada beberapa kasus, faktor tambahan yang menyebabkan glaukoma mungkin
merupakan gangguan primer pada outflow aquos. Untuk mendukung teori ini
dengan observasi bahwa glaukoma tidak berkembang di kedua mata pasien dengan
eksfoliasi unilateral. Bagaimanapun, peningkatan kejadian glaukoma pada mata
dengan eksfoliasi adalah diindikasikan sebagai hubungan sebab akibat antara
materi abnormal dan peningkatan tekanan intraokular. Selanjutnya, pasien dengan
sindrom eksfoliasi tidak memiliki respon yang sama pada pemberian kortikosteroid
topikal sebagai pengobatan utama pada pasien glaukoma sudut terbuka. Oleh
karena itu, menunjukkan bahwa kondisi tersebut merupakan glaukoma skunder,
tetapi mungkin ditujukan kepada beberapa pasien glaukoma sudut terbuka primer.
Mekanisme lain tujuan glaukoma dalam kasus langka dari sindrom eksfoliatif yaitu
glaukoma sudut tertutup yang mana materi-materi eksfoliatif bisa meningkatkan
blok pupil.
DIAGNOSIS BANDING
Sindrom eksfoliasi harus dibedakan dari bentuk lain dari lensa eksfoliatif serta
kasus lain pada penyebaran pigmen dispersi.
1. Delaminasi kapsular
Seperti dijelaskan sebelumnya, terdapat kelompok lain gangguan yang
melibatkan eksfoliatif pada kapsul lensa anterior dan telah disebut sebagai
“true” eksfoliatif kapsul lensa atau delaminasi kapsular. Ada beberapa kasus
berbeda dari sindrom eksfoliatif dalam faktor presipitasi utama, seperti
trauma, terpapar panas yang hebat atau uveitis berat, biasanya tetapi tidak
selalu. Lensa asli eksfoliatif juga berbeda, tipis, membran yang jelas seperti
memisahkan materi dari lensa kapsul anterior dan sering mengkerut di
bagian tepi. Glaukoma jarang dengan delaminasi kapsular.
2. Amiloidosis primer
Umumnya, penyakit sistemik yang mungkin berhubungan dengan genetik
atau non genetik memiliki banyak manisfestasi okuli, termasuk glaukoma.
Deposit amiloid mungkin berwarna putih, pada seluruh mata substansinya
berlapis – lapis, termasuk tepi pupil dari iris, kapsul lensa anterior dan sudut
ruang anterior, menciptakan gambaran klinis yang menyerupai sindrom
eksfoliatif. Seperti dijelaskan sebelumnya umumnya 2 kondisi tersebut bisa
menyebabkan metabolisme abnormal.
3. Pigmnen dispersi
Kondisi berbeda, selain sindrom eksfoliatif ditandai oleh pigmen yang
meningkat pada trabekula. Pigmen ini dimasukan ke dalam sindrom dispersi
dan pigmen glukoma, beberapa bentuk uveitis anterior, melanosit dan
melanoma, dan glaukoma sudut terbuka primer atau dinyatakan mata normal
dengan pigmen dispersi berat dan luar biasa. Kondisi ini selalu dikenal dari
sindom eksfoliatif dengan mengamati karakteristik tampilan dari kapsul
lensa anterior pada gangguan sebelumnya.
PENGOBATAN
Glaukoma dengan sindrom eksfoliatif pada dasarnya diperlakukan sama dengan
glaukoma sudut terbuka primer. Meskipun telah ditekankan bahwa tipe glaucoma
lebih sulit terkontrol. Ketika pengobatan tidak lagi adekuat, trabekuloplasti laser
diindikasikan dan rata-rata tingkat keberhasilanya tinggi dengan glaukoma
sekunder. Operasi konvensional intervensi menjadi diperlukan. Operasi
penyaringan umumnya dianjurkan. Meskipun berhasil juga dilaporkan dengan
trabekulotomi.
Pengaruh kehilangan lensa jelas. Dilaporkan bahwa materi eksfoliasi berkurang
dan regresi setelah ekstaksi katarak intrakapsular. Sementara yang lain telah
mengamati perkembangan dari tahun ke tahun sindrom eksfoliasi setelah
kehilangan lensa intrakapsular. Namun, ekstraksi lensa sering diindikasikan untuk
peningkatan ketajaman penglihatan pada beberapa pasien dengan katarak dan
sindrom eksfoliasi, meskipun tidak untuk pengobatan utama glaukoma. Dilaporkan
bahwa ekstraksi katarak pada mata dengan sindrom eksfoliasi bisa terjadi
komplikasi yaitu sinekia antara epitel pigmen iris dan sekeliling kapsul lensa
anterior yang dapat menyebabkan ruptur dari kapsul selama hilangnya lensa
intrakapsular.
Sumber: Shields, M. Bruce. Textbook of Glaucoma 2nd Ed. 1987
Sindrom pigmen dispersi : tipe glaucoma sudut terbuka sekunder
Sindrom Pseudoeksfoliatif : tipe glaucoma sudut terbuka sekunder
Sindrom pigmen dispersi Sindrom
Pseudoeksfoliatif
Demografi 1. 30-50 tahun
2. Laki-laki
3. Berhubungan dengan
miopia
4. Ras pigmen
1. 60 tahun
2. Laki-laki dan
perempuan
3. Berhubungan dengan
aorta aneurisma (dasar
membran abnormal)
4. Negara Skandinavia
Mekanisme
pathogenesis
1. Gesekan yang tetap pada
pigmen posterior iris dan
zonula
2. Pelepasan pigmen
3. Blok trabekula
1. Penyakit sistemik
pada membrane dasar
abnormal
2. Sekresi amiloid,
seperti material
(oxytalon)
3. Deposit zonula dan
trabekula
4. Trabekula blok
Gambaran klinis 1. Spindle Krukenberg
2. K
3. Atropi iris di sekeliling iris
4. Deposit pigmen lensa
1. Materi
pseudoeksfoliatif
2. Pupil sulit berdilatasi
3. Deposit pada lensa
yang khas (ring
hoarfrost)
4. Subluksasi lensa
(zonula lemah)
Gonioskopi 1. Pigmen berat seluruh sudut
2. Konfigurasi iris yang aneh
1. Garis Sampaolesi
(garis pigmen
anterior, garis
Schwalbe)
2. Materi eksfoliatif
Pengobatan 1. Resiko glaukoma: 10%
2. Penyakit glaukoma : 90%
3. Prognosis baik
4. Laser argon trabekuloplasti
lebih efektif
1. Glaukoma resiko: 1%
per tahun (5% dalam 5
tahun, 15% dalam 5
tahun)
2. Penyakit bilateral:
30%
3. Prognosis cukup baik
4. Terapi obat-obatan
sangat tidak efektif
5. Laser argon
trabekuloplasti lebih
efektif dari jangka
pendek
6. Operasi katarak
dengan partikel sulit
- pupil kecil
- peningkatan TIO
(risiko perdarahan
suprakoroid)
Sumber: Wong, Tien Yin. The Ophthalmology examination review
top related