linfedema adquirido 201011 - conselleria de sanitatalcoy.san.gva.es/cas/hospital/sesclin/linfedema...

Alvaro A. Collazos1, María Planelles2, Vicente Giner3.

1Residente Segundo año Medicina Familiar y Comunitaria. Dep. de Salud de Alcoy. Alicante. 2Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Verge dels Lliris. Alcoy. Alicante.3Sección de Medicina Interna. Hospital Verge dels Lliris. Alcoy. Alicante.

LinfedemaLinfedema adquirido adquirido como forma de como forma de presentacipresentacióón n infrecuente de infrecuente de patologpatologíía sista sistéémica mica variada.variada.

Sesiones Hospitalarias GeneralesJueves 20 Octubre 2011

Sesiones Hospitalarias GeneralesSesiones Hospitalarias GeneralesJueves 20 Octubre 2011Jueves 20 Octubre 2011

IntroducciIntroduccióónnLinfedema secundario

Hospital Verge dels Lliris. Alcoy.http//alcoi.san.gva.es

IntroducciIntroduccióón (i)n (i)Causas de edema periférico

Múltiples y muy variadas.

Sospecha etiológica debe individualizarse.

Según mecanismo.

1.- Hidrostático: Fallo cardíaco, Insuficiencia hepática, Hipertensión pulmonar…

2.- Caída presión oncótica plasma: Desnutrición, Sdre. nefrótico…

3.- Interrupción drenaje venoso y/o linfático: Insufcia. Venosa, Linfedema

4.- Infiltrativo: Celulitis, Fascitis eosinofílica…

IntroducciIntroduccióón (n (iiii))Linfedema

CaracterCaracteríísticas Clsticas Clíínicas diferencialesnicas diferenciales

Edema de consistencia elástica.

A medida que evoluciona es más duro.

No suele dejar fóvea.

No se modifica o varía poco con la postura.

IntroducciIntroduccióón (n (iiiiii))Linfedema: Patofisiología.

Interferencia del drenaje normal de la linfa a la sangre de distinta etiología:

Vasos linfáticos insuficientes para contener toda la linfa.

Fenómeno obstructivo en el trayecto de los vasos linfáticos (compresión o destrucción de los mismos).

LinfedemaLinfedema crcróóniconico

IntroducciIntroduccióón (n (iviv))Linfedema. Etiología.

IntroducciIntroduccióón (v)n (v)Linfedema Primario

IntroducciIntroduccióón (n (vivi))Linfedema. Etiología.

Casos ClCasos ClíínicosnicosLinfedema

Linfedema como forma de presentación de patología sistémica diversa

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Linfedema secundario

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Motivo de Consulta

Mujer de 56 años que consulta por edema ascendente en MMIIedema ascendente en MMII ,

genitales externos e hipogastrio.

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Antecedentes Personales

No hábitos tóxicos.

No HTA, No DM.

Niega antecedentes quirúrgicos.

Pérdida de peso desde hace 1 año en el contexto de síndrome depresivo.

No toma habitual de fármacos.

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Enfermedad Actual: Primer ingreso.

Desde hacía 3 meses edema ascendente de MMII y en las últimas 2 semanas se extiende a genitales externos e hipogastrio. No antecedente aparente (traumatismo, toma de tóxicos…)

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Enfermedad Actual: Primer ingreso.

Desde hacía 3 meses edema de MMII ascendente y en las últimas 2 semanas se extiende a genitales externos e hipogastrio. No antecedente aparente (traumatismo, toma de tóxicos…)

Estudio con TAC y RMN + eco-doppler venoso de MMII, analíticas con marcadores tumorales y reactantes de fase aguda normales.

Se diagnostica de linfedema idiopático y se procede a tratamiento sintomático con rehabilitación, obteniendo respuesta favorable.

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Enfermedad Actual: Segundo ingreso.

A los 6 meses del primer ingreso reaparecen edemas en EEII así como ESI y mama del mismo lado con lesiones cutáneas dolorosas en cuadrante superior externo y tos nocturna episódica.

………………

........

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Exploración Física (i)

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Exploración Física (ii)

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Exploración Física (iii)

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Exploración Física (iv)

Cara interna raíz muslo derecho.

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Sospecha diagnóstica (i)

Rápida EvolutividadRRáápida pida EvolutividadEvolutividad

EdadEdadEdadLinfedema

ADQUIRIDOLinfedema

ADQUIRIDO

MujerMujerMujer

PostmenopausiaPostmenopausiaPostmenopausia

No otras causas aparentesNo otras causas No otras causas aparentesaparentes

NEOPLASIA(Linfangitis Carcinomatosa)

Distribución anatómicaDistribuciDistribucióón n anatanatóómicamica

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Sospecha diagnóstica (ii)

Distribución anatómicaDistribuciDistribucióón anatn anatóómicamica Mama ?Mama ?

ESIESI

EIIEII EIIEII

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Exploraciones Complementarias (i)

Analítica: Normal incluyendo reactantes de fase aguda y marcadores tumorales.

Rx simple de tórax: Derrame pleural bilateral de predominio derecho.

Caso Clínico 1Exploraciones Complementarias (ii)

Se evacuaron 1.000 mL de líquido exudativo (Prot mg/dL) quiloso (TG mg/dL, Col mg/dL) linfocitario ( Célsnucleadas, % monocitos) con cultivo negativo y citología anodina.

TAC torácico

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Exploraciones Complementarias (iii)

Mamografía bilateral: Infiltrado inespecífico bilateral de ambas mamas de predominio izquierdo. No masas ni imágenes sospechosas.

Linfogammagrafía: Retraso en el ascenso de trazador bilateral sin relleno ganglionar en axila izquierda.

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Exploraciones Complementarias (iv)

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Sospecha Diagnóstica (iii)

Sospecha: Linfangitis carcinomatosa de neoplasia de

Biopsia lesiones cutáneasBiopsia lesiones cutáneas

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Anatomía Patológica (i)

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Anatomía Patológica (ii)

Cerb2-1ck7

CK7: positivaCK20: positivaTTF1: negativaGDFP-15: negativaCromogramina: negativaProteina S100: negativaRecept. Estrg. y prog.: negativosC-erb-2: negativo (1 +).

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Anatomía Patológica (ii)

Cerb2-1ck7

CK7: positivaCK7: positivaCK7: positivaCK20: positivaCK20: positivaCK20: positivaTTF1: negativaTTF1: negativaTTF1: negativaGDFPGDFPGDFP---15: negativa15: negativa15: negativaCromograminaCromograminaCromogramina: negativa: negativa: negativaProteinaProteinaProteina S100: negativaS100: negativaS100: negativaRecept. Estrg. y prog.: negativosC-erb-2: negativo (1 +).

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Anatomía Patológica (iii)

En conclusión y tras la realización del estudio inmunohistoquímico, se trata de una invasión linfovasculardérmica por un carcinoma cuyas células son positivas para citoqueratina 7 y citoqueratina 20.

El resto de marcadores inmunohistoquímicos realizados son negativos.

Con este patrón inmunohistoquímico y morfológico los orígenes más probables son*:

Estómago, via biliar/páncreas y urinario (vejiga). Menos probable: mama, colon, hígado, tracto genital y pulmón.

*: Búsqueda extensiva de primario negativa.

Caso ClCaso Clíínico 1nico 1Evolución

QT paliativa con CBDA-TAXOL (total de 5 ciclos) con buena respuesta y desaparición de edemas y lesiones cutáneas.

A los 4 meses: Hallazgo en PET-TAC de lesiones metabólicas malignas en mama izquierda, adenopatías hiliares derecha y sobre zona de infiltrado en LSD, TAXOL-CARBOPLATINO (siete ciclos).

Después de 3 meses: progresión de la enfermedad y QT de segunda línea con BEVACIZUMAB-CAPECITABINA.

Pleurodesis como medida resolutiva a derrame pleural progresivo.

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Linfedema secundario

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Motivo de Consulta

Varón de 49 años que consulta por:

Hipertermia no objetivada (sin escalofríos ni sudoración profusa) de predominio vespertino junto astenia, anorexia y pérdida de 8-9 Kg de peso en los tres meses previos.

Al mes del inicio de síntomas añade edema ascendente de MMII y posteriormente distal de MSI sin dolor ni inflamación local.

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Antecedentes Personales

Fumador activo de 30 años / paquete.

Panadero.

Diplopia autolimitada en 2009. Estudio etiológico negativo.

No toma habitual de fármacos, sustancias naturales o sustancias de abuso.

No contacto con animales o viajes a áreas tropicales.

Abuela con fibrosis pulmonar. Padre fallecido de c. de páncreas a los 71 años.

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Exploración Física (i)

Edematización con fóvea de ambas EEII hasta raíz de muslo.

Edematización de mano y antebrazo izquierdos.

Acropaquias en ambas manos de aparición en recientes meses.

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Exploraciones Complementarias (i)

Analítica: Leve elevación de reactantes de fase aguda (VSG mm/h, PCR mg/dL) y anemia (Hb g/dL) normocítica (VCM fL).

Marcadores tumorales, serología VIH, mantoux, poblaciones linfocitarias, ANA, dentro de la normalidad.

Ziehls seriados de sangre y orina negativos.

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Exploraciones Complementarias (ii)

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Exploraciones Complementarias (iii)

Poner Imágenes de linfogammagrafía

Linfogammagrafía de EEII: Ausencia de representación bilateral.

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Sospecha diagnóstica (i)

ADQUIRIDOLinfedema

ADQUIRIDO

Distribución anatómica edemasDistribuciDistribucióón n anatanatóómica edemasmica edemas

PatologíaINTRATORÁCICA

Acropaquiasadquiridas de reciente aparición

AcropaquiasAcropaquiasadquiridas de adquiridas de reciente aparicireciente aparicióónn

PatologíaPULMONARPatología

PULMONAR

ADQUIRIDOLinfedema

ADQUIRIDO

Distribución anatómica edemas

DistribuciDistribucióón n anatanatóómica edemasmica edemas

PULMONAR

Etiología?Etiología?

ADQUIRIDOLinfedema

ADQUIRIDO

PULMONAR

Neoplásica?

Infecciosa?

Autoinmune?

ADQUIRIDOLinfedema

ADQUIRIDO

PULMONAR

Neoplásica?

Infecciosa?Infecciosa?Infecciosa?

Autoinmune?Autoinmune?Autoinmune?

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Exploraciones Complementarias (iv)

Grave afectación pulmonar bilateral global con patrón intersticial fino, con áreas de condensación alveolo-intersticial subpleurales, así como fibrosis y patrón en vidrio esmerilado.

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Exploraciones Complementarias (v)

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Sospecha diagnóstica (iii)

ADQUIRIDOLinfedema

ADQUIRIDO

PULMONAR

Probable Neoplasia de Neoplasia de

pulmpulmóónncon extensión

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Exploraciones Complementarias (vi)

Leves focos hipermetabólicos de aspecto difuso sobre zonas de fibrosis-condensación en LMD y ambas bases con un SUV máximo de 2 gr/ml, lo que sugiere proceso inflamatorio no neoplásico.

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Sospecha diagnóstica (iv)

ADQUIRIDOLinfedema

ADQUIRIDO

PULMONAR

Neumonitis intersticial

Neumonitis Neumonitis intersticialintersticial Etiología?EtiologEtiologíía?a?

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Sospecha diagnóstica (v)

Arch Bronconeumol 2003; 39:580-600.

SEPAR 2003.

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Exploraciones Complementarias (vii)

BAL/BAS: Sin alteraciones.BAL/BAS: BAL/BAS:

Sin alteraciones.Sin alteraciones.

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Sospecha diagnóstica (vi)

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Exploraciones Complementarias (viii)

BAL/BAS: Sin alteraciones.BAL/BAS: BAL/BAS:

Sin alteraciones.Sin alteraciones.

Biopsia abierta: Sin alteraciones.

Biopsia abierta: Biopsia abierta: Sin alteraciones.Sin alteraciones.

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Exploraciones Complementarias (v)

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Sospecha diagnóstica (vii)

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Diagnóstico final (i)

Muy probable* HistiocitosisHistiocitosis XXPulmonar y ósea con linfedema

secundario a obstrucción intratorácica

*: No confirmación en biopsia transtorácica, la cual, sin embargo descarta otras causas como linfangiomiomatosis, vasculitis...

Caso ClCaso Clíínico 2nico 2Diagnóstico final (ii)

*: No confirmación en biopsia transtorácica, la cual, sin embargo descarta otras causas como linfangiomiomatosis, vasculitis...

La ausencia de CD1 (característico >4%) en el BAL no descarta el diagnóstico, pues sólo aparecen en el 50-70% de los casos, debido a la distribución parcheada de la enfermedad.Von Essen S, West W, Sitorius M, Rennard SI. Complete resolution of roentgenographic changes in a patient withpulmonary histiocytosis X. Chest 1990; 98: 765-767.

DiscusiDiscusióónnLinfedema secundario

DiscusiDiscusióónnLinfedema secundario (i)

El linfedema secundario se debe a obstrucción o infiltración de los linfáticos por tumores, infecciones (linfangitis recurrente), obesidad, cirugía o a la sobrecarga y saturación del sistema venoso de miembros inferiores.

La rápida aparición de linfedema progresivo sin causaaparente debe ponernos sobrealerta de la posibilidad de proceso sistémico subyacente.

DiscusiDiscusióónnLinfedema secundario (ii)

La causa más frecuente en países no desarrollados es la filariasis.

En países desarrollados lo es el iatrogénico por radioterapia o cirugía relacionada con el manejo de neoplasias malignas (cáncer de mama, melanoma maligno, cáncer ginecourológico).

También se han reportado casos de linfedema asociado a medicamentos como el sirolimus.

DiscusiDiscusióónnLinfedema secundario (iii)

DiscusiDiscusióónnLinfedema secundario (iv)

Las complicaciones derivadas del linfedema crónico son las infecciones bacterianas (Stafilococos y Streptococos) y la transformación neoplásica. Todo ello asociado a alteraciones de la inmunidad local.

DiscusiDiscusióónnLinfedema secundario (iv)

Las complicaciones derivadas del linfedema crónico son las infecciones bacterianas (Stafilococos y Streptococos) y la transformación neoplásica. Todo ello asociado a alteraciones de la inmunidad local.

El linfangiosarcoma es una neoplasia asociada al linfedema aunque de muy baja frecuencia. Estos tumores se conocen como síndrome de Stewart-Treves, son más frecuentes en los brazos después de la cirugía por cáncer de mama pero también se ven en miembros inferiores. La tasa de sobrevida promedio es de dos años y la sobrevida a los 5 años de tan sólo el 10%3.

También se lo ha asociado a otros tumores como carcinomas de piel, sarcoma de Kaposi, linfoma y melanoma.

DiscusiDiscusióónnLinfedema secundario (vi)

El mayor riesgo de neoplasias se atribuye a deterioro de los mecanismos de inmunovigilancia en el área afectada con dificultadespara la detección temprana de antígenos tumorales.

Ello se debería a alteraciones en el perfil proteico (disminución de alfa-2 globulina y aumento del cociente albúmina/globulina)3.

También, el aumento de la proliferación de queratinocitoscontribuiría a la transformación neoplásica 3.

ConclusionesConclusionesLinfedema secundario

Entidad infrecuente pero a considerar ante un motivo relativamente frecuente de consulta como es el edema.

La rapidez de instauración debe hacernos pensar en la existencia de proceso sistémico subyacente, sobre todo ante ausencia de etiología clara.

La distribución del edema puede ayudar a localizar la potencial enfermedad subyacente.

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