fundus flavimaculatus

Fundus flavimaculatus

• El término fue introducido en 1953 por Franceschetti.

• Caracterizado por la presencia de puntos amarillentos pobremente definidos en las capas profundas de la retina del polo posterior

• Antes confundida con Corioretinitis diseminata o Retinitis punctata albescens.

• Tiene un curso estacionario y buen pronóstico.

• El término meramente agrupa todas las condiciones que presentan puntos amarillentos difusos en polo posterior.

• La confusión ocurre ya que con esta

nomenclatura, la distrofia de Stargardt es

una distrofia macular atrófica CON fundus

flavimaculatus

• FF es una categoría heterogenea con

muchas apariencias diferentes y

ocasionalmente con diferentes patrones

de función retinal.

Con base oftalmoscópica se diferencian:

• FF puro sin involucramiento macular o

afección tardía (pcipalmente adultos)

• Distrofia macular atrofica con FF

(Stargardt) (pcipalmente jóvenes)

Síntomas:

• AV normal si no hay afección foveal.

• Si afecta mácula puede llegar a CD.

Hallazgos oftalmoscópicos:

• Imagen de fondo simétrica entre ambos ojos.

• Puntos amarillentos debajo del nivel de los

vasos.

• Por lo general en forma de medialuna aleta de

tiburón, cola de pez o en pez.

Hallazgos oftalmoscópicos:

• Confluencia de los puntos.

• Nunca se ven periféricos.

• Los puntos antiguos pueden desparecer,

• A veces los puntos están dispuestos de forma

reticular.

AGF:

• Se observan más defectos en el EPR.

• Puntos de origen reciente no muestran

hiperfluorescencia, probablemente porque las

células del EPR están intactas todavía y

contienen sustancia amarillenta en su superficie.

Fundus flavimaculatus. Fluorescein angiography in late phase shows RPE transmission window defects corresponding to many of the flecks.

Fundus flavimaculatus. Fluorescein angiography in midarteriovenous phase shows many flecks blocking background fluorescence while many others transmit background fluorescence.

AV:

• Puede ser normal en pacientes sin afección

macular.

• Puede llegar a CD con afección macular.

• 20/20 a 20/200 cuando los puntos inician a

invadir la mácula por lo demás normal.

Campos visuales:

• Por lo general normales.

• Escotoma central relativo o hasta absoluto si

afecta mácula.

Visión de colores:

• Discromatopsia rojo-verde moderada.

Adaptación a la oscuridad:

• En su mayoría normal o ligeramente afectada.

• Adaptación a la oscuridad retrasada con umbral

normal de conos y bastones es lo común.

ERG:

• Normal o ligeramente subnormal.

• Retardo para alcanzar la amplitud de la onda B.

EOG:

• Es subnormal en virtualmente todos los

pacientes.

• Lo que indica una anormalidad funcional del

EPR.

Histología y patogenia:

• Hay acumulación de una sustancia patológica

en áreas circunscritas, en la parte mas interna

de las celulas del EPR.

• Se trata de un ácido mucopolisacárido.

Histología y patogenia:

• La patogénesis parece ser una falla primaria en

el metabolismo del EPR que favorece la

acumulación de ácido hialurónico.

Herencia:

• Autosómica recesiva en 90% de los pacientes.

• Los casos AD parecen tener una apariencia más

severa y polimorfa

Diagnóstico diferencial:

• Drusen.

• Fundus albipunctatus.

• Lesiones viteliformes múltiples.

• Coroiditis diseminada.• Casos esporádicos difíciles o imposibles de clasificar