ecocardiografia di ii livello ventriglia

ECOCARDIOGRAFIA FETALE DI II LIVELLO

Prof. ssa Flavia Ventriglia U.O.C. di Cardiologia Pediatrica

(direttore Prof. B. Marino)

ECOCARDIOGRAFIA FETALE II LIVELLO

COSA E’?

Studio del cuore fetale con ultrasuoni durante la gestazione, possibile dalla 16a settimana di e.g. fino al termine effettuata da cardiologi pediatri al fine di effettuare un adeguato counselling ed organizzare il follow-up e assistenza neonatale

INDICAZIONI

VANTAGGI

RISCHI

IMPLICAZIONI

PROBLEMATICHE MEDICO LEGALI

INDICAZIONI

GRAVIDANZE A RISCHIO ACCERTATO PER CARDIOPATIE CONGENITE

FATTORI DI RISCHIO:

MATERNI, FAMILIARI, FETALI

MATERNI: DISORDINI METABOLICI (diabete)

ESPOSIZIONI A TERATOGENI

(farmaci, virus, radiazioni)

AUTOANTICORPI MATERNI (anti Ro)

INDICAZIONI

FAMILIARI:

Anamnesi positiva per:

- CARDIOP. CONGENITE

- MALFORM. EXTRACARD.

- SINDROMI GENETICHE

FETALI: - ritardo di crescita intrauterina

- poli – oligoidramnios - gravidanze gemellari - anomalie extracardiache - anomalie cromosomiche e genetiche - aritmie fetali - idrope non immune - arteria ombelicale unica - traslucenza nucale e/o IT (11-14 sett)

- sospetta cardiopatia all’esame di I livello

INDICAZIONI

VANTAGGI

Possibilità di studiare la storia naturale delle cardiopatie congenite in utero

Valutare più correttamente il rischio di ricorrenza delle cardiopatie congenite

Attuare adeguati provvedimenti terapeutici (diretti e/o indiretti)

Storia naturale in utero delle cardiopatie congenite

Studio della evoluzione

anatomica

Verifica delle ipotesi patogenetiche

Scompenso e/o morte intrauterina

Studio della evoluzione anatomica

DIV con cavalcamento della tricuspide

21 SETT 32 SETT

Verifica delle ipotesi patogenetiche

Anomalie di migrazione del tessuto ecto-mesenchimale

Morte cellulare

Anomalie della matrice extracellulare

Anomalie del flusso intracardiaco

Anomalie del target di crescita

Anomalie del situs e del loop

Scopenso e morte intrauterina

CAUSE • ARITMIE FETALI

• ANEMIA

• CARDIOPATIE CONGENITE CON RIGURGITO VALVOLARE

• ERNIA DIAFRAMMATICA, IGROMA CISTICO

• TRASFUSIONE FETO-FETALE

• FISTOLE ARTERO-VENOSE

Studio del Rischio di Ricorrenza

• Lesioni più comuni sono quelle che ricorrono più frequentemente (DIV)

• Se un figlio è affetto: 2-3%

• Se due o più figli sono affetti: 10%

• Se un genitore è affetto: 5%

• Se genitore è la madre : fino a 10%

• Studi con ecocardiografia fetale hanno evidenziato maggior ricorrenza delle ostruzioni dell’efflusso sn e eterotassia

Provvedimenti Terapeutici

DIRETTI

• MEDICI: terapia

transplacentare aritmie e scompenso

• INVASIVI: emodinamica interventistica, correzione in utero, pacing transaddominale

INDIRETTI

• CONDUZIONE GRAVIDANZA: prosecuzione o interruzione, anticipazione parto, attesa, modalità del parto

• PIANIFICAZIONE DEL TRATTAMENTO POST-NATALE

RISCHI

• Alterazioni teratogene con una potenza > 100 mW/cm2

• Color Doppler < 100 mW/cm2

- basse PRF

- minima durata possibile dell’esame

IMPLICAZIONI

• Il riconoscimento precoce in utero di una malformazione cardiaca pone la madre e il resto della famiglia di fronte a problemi psicologici e talora a scelte etiche ed esistenziali di notevole gravità.

• Fondamentale è la

CORRETTA, APPROFONDITA ED OBIETTIVA informazione che deve essere data con umanità alla coppia congiuntamente da

tutti gli specialisti coinvolti che comprendono l’ostetrico, il neonatologo,

il cardiologo pediatra ed il cardiochirurgo….COUNSELLING

PROBLEMI MEDICO-LEGALI EMERGENTI - medicina difensiva

• Ritardo nella valutazione della malformazione cardiaca oltre la 23 sett. (causa: liste di attesa lunghe)

• Tempi ristretti tra la diagnosi e la decisione sulla prosecuzione della gravidanza

• Falsi positivi - Falsi negativi

• Impossibilità della precisione diagnostica al 100%

• Possibilità dell’evoluzione della cardiopatia in una forma più grave

• Il “counselling” quanto deve esporsi sulla prognosi chirurgica della malformazione quando questa può cambiare molto per piccole differenze morfologiche?

ECOCARDIOGRAFIA FETALE II LIVELLO - METODICA

• Definizione anatomica ed emodinamica normale e patologica del cuore

• Identificazione di difetti settali, rigurgiti valvolari, lesioni ostruttive

• Valutazione della funzione cardiovascolare

• Diagnosi e monitoraggio dei disturbi del ritmo cardiaco

ECOCARDIOGRAFIA FETALE

POSIZIONE DEL FETO

NELL’ADDOME MATERNO

ECOCARDIOGRAFIA FETALE

TAGLI ECOCARDIOGRAFICI DEL CUORE FETALE

Per definizione anatomica seguire

approccio sistematico - sequenziale

(situs viscero-atriale, connessioni veno-atriali, atri e forame ovale, connessioni atrio-ventricolari,

ventricoli, connessioni ventricolo-arteriose, arco aortico, dotto arterioso, cordone ombelicale)

ECOCARDIOGRAFIA FETALE II LIVELLO

TUTTE LE IMMAGINI ANATOMICHE DERIVANO DA AUTOPSIE SU FETI O NEONATI CONSERVATI NEL MUSEO DI ANATOMIA PATOLOGICA DIRETTO DAL PROF. P. GALLO

ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale

normale

SITUS SOLITUS posizione organi addominali e vasi

normale

SITUS ATRIALE identificazione morfologia AURICOLE

normale

VCI VCS

normale

CIRCOLAZIONE ATTRAVERSO IL FORAME OVALE

normale

PROIEZIONE APICALE 4 CAMERE

normale

EFFLUSSO VENTRICOLARE SINISTRO

normale

EFFLUSSO VENTRICOLARE DESTRO

normale

ARCO AORTICO

normale

ARCO DEL DOTTO ARTERIOSO

Anomalie del Situs

ANOMALIE DEL SITUS ATRIALE – ISOMERISMO DESTRO

ANOMALIE DEL SITUS ATRIALE – ISOMERISMO SINISTRO

Anomalie del Situs

ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario – sequenziale

ISOMERISMO DX SBOCCO DIRETTO IN ATRIO DELLE VENE SOVRAEPATICHE

ISOMERISMO SN AZYGOS CONTINUATION

ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Anomalie dei ritorni venosi sistemici

PERSISTENZA VENA CAVA SUPERIORE SN

Visione posteriore

Anomalie dei ritorni venosi polmonari

RITORNO VENOSO ANOMALO POLMONARE TOTALE SOTTODIAFRAMMATICO

Connessione atrio-ventricolare tipo biventricolare

DOPPIA DISCORDANZA AV-VA- TRASPOSIZIONE CORRETTA

“VD”

DOPPIO INGRESSO IN VENTRICOLO UNICO

ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione atrio-ventricolare

tipo univentricolare

ASSENTE CONNESSIONE ATRIO-VENTRICOLARE DX e SN ATRESIA DELLA TRICUSPIDE – ATRESIA DELLA MITRALE

Connessione atrio-ventricolare tipo univentricolare

VD VS vs

CANALE AV COMPLETO A PREDOMINANZA

Connessione atrio-ventricolare modo valvola unica

Connessione atrio-ventricolare modo overriding-straddling

OVERRIDING E STRADDLING

Connessione atrio-ventricolare modo overriding-straddling

ANOMALIE DELLA GIUNZIONE ATRIO-VENTRICOLARE-TIPO OVERRIDING DELL’ANELLO TRICUPIDALE CON DIV

21 SETT

32 SETT

Connessione atrio-ventricolare modo criss - cross

CRISS – CROSS HEART

TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI

ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa

Discordante

Doppia Uscita

DOPPIA USCITA DAL VENTRICOLO DX

Unica Uscita

UNICA USCITA PER TRUNCUS ARTERIOSUS

Unica Uscita

AORTA AORTA

ATRESIA AORTICA

ATRESIA AORTICA E MITRALICA – S. CUORE SN IPOPLASICO

DOTTO DIPENDENZA CIRCOLO SISTEMICO

ATRESIA DELLA POLMONARE

Unica Uscita

Dotto dipendenza circolo polmonare

Unica Uscita

FLUSSO NEL DOTTO ART. NELLE DOTTO DIPENDENZE: SISTEMICA e POLMONARE

Grossi Vasi

INTERRUZIONE DELL’ARCO AORTICO

Grossi Vasi

Coartazione Aortica

Grossi Vasi

DOPPIO ARCO AORTICO

DOTTO ARTERIOSO ANEURISMA

DOTTO ARTERIOSO

OSTRUZIONE E TORTUOSITA’ DOTTO ARTERIOSO

ECOCARDIOGRAFIA FETALE Anomalie semplici

ANEURISMA FORAME OVALE DIFETTO INTERVENTRICOLARE perimembranoso sotoaortico

ECOCARDIOGRAFIA FETALE Anomalie semplici – Stenosi valvolari

AORTICA POLMONARE

ECOCARDIOGRAFIA FETALE Anomalie Rare

DISPLASIA GRAVE DELLA TRICUSPIDE MALATTIA DI EBSTEIN

ECOCARDIOGRAFIA FETALE Anomalie Rare - Rabdomiomi

RABDOMIOMI CARDIACI ED AMARTOMA CEREBRALE

ECOCARDIOGRAFIA FETALE Anomalie Rare ANOMALIE

POLMONARI

ADENOMATOSI POLMONARE MACROCISTICA

SEQUESTRO POLMONARE

NUOVE FRONTIERE

• ECOCARDIOGRAFIA PRECOCE

TRANSVAGINALE (I trimestre)

• STUDI DI FUNZIONALITA’ CARDIACA • RICOSTRUZIONE 3D/4D • RMN FETALE (approccio

multidisciplinare)

STUDIO DEL PROFILO CARDIOVASCOLARE DEL FETO

NUOVE FRONTIERE 3D/4D

RICOSTRUZIONE 3D DEL VDX IN AP A SIV INTATTO

RICOSTRUZIONE 3D TUMORE IN VENTRICOLO SINISTRO

NUOVE FRONTIERE RMN

Da gennaio 2008 studiati con ecografia ostetrica/ ecocardiografia/ RMN fetale oltre 150 feti: - gruppo A: feti con

dislocazione del cuore per patologia polmonare

- gruppo B: feti con sindrome polimalformativa e cardiopatia congenita

- gruppo C: feti con patologia cardiaca isolata

POSSIBILE APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE

CONCLUSIONI

Nella speranza che mai alcun feto appaia così sotto i nostri occhi…mentre disperato dice a se stesso… “Ma nelle mani di chi sono capitato?!”

RINGRAZIAMENTI

• Al Prof. Colloridi mio maestro che mi ha avviato a questa affascinante branca della cardiologia fetale

• Al Prof. Marino mio attuale primario che mi consente di continuarla

• Alle mie strette collaboratrici Dott.sse Caiaro e Martucci, che volontariamente si offrono per questo impegnativo lavoro e lo rendono possibile con la loro professionalità ed umanità

• A tutte le famiglie che dignitosamente affrontano la diagnosi di una cardiopatia nel loro bambino

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