doğumsal göğüs duvarı deformiteleri

Doğumsal göğüs duvarı Doğumsal göğüs duvarı deformitelerideformiteleri

Prof. Dr. Mehmet BİLGİN Prof. Dr. Mehmet BİLGİN

Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi A.D KAYSERİErciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi A.D KAYSERİ

bilginm@erciyes.edu.trbilginm@erciyes.edu.tr

• Toraks duvarı deformiteleri 5 ana grupta görülür • Pectus excavatum

• Pectus carinatum

• Poland’s sendromu

• Sternal defektler (ektopya cordisi içine alır)

• Muhtelif durumlar (vertebral ve kosta anomalileri, jeune’s hastalığı ,Kosta displazileri vb.)

PECTUS EXCAVATUMFunnel Chest

Kunduracı Göğsü

Sternumun posteriora depresyonu ve kostal kartilajların buna eşlik etmesi ile karakterize Göğüs duvarı deformitelerinin %84’ünü kapsar

PECTUS EXCAVATUM

• Çocuklarda en sık görülen deformitedir.

• Birinci ve ikinci kotlar, manibrium genellikle normaldir

• 3. kottan itibaren kostaların kartilaj kısımları ve sternum posteriora depresedir.

PECTUS EXCAVATUM

Deformitenin derecelendirilmesinde çeşitli sınıflandırmalar var ancak hiçbiri tam destek almamıştır.

Assimetrik depresyon daha sıktır ve sağ taraf genellikle daha fazla çökmüştür.

P.Ekskavatum’da:ince göğüs dorsal lordoz çengel omuz kostaların çıkık şekli kötü postür karakterizedir

Görülme sıklığı:

1: 1000 Doğum (1:300-400)

8:1 Erkeklerde çok(4:1)

Zencilerde çok nadir

ETYOLOJİ:..?ETYOLOJİ:..?Diyafragmanın anormal gelişmesi(Lester1957)Diyafragmanın anormal gelişmesi(Lester1957)Kostal kartilajlarda aseptik osteonekroz ve inflamatuvar Kostal kartilajlarda aseptik osteonekroz ve inflamatuvar gelişmeler(Hecker ve ark 1981)gelişmeler(Hecker ve ark 1981)Ailevi insidansta artış ……Evet(704 hastada %37)Ailevi insidansta artış ……Evet(704 hastada %37)

%86 doğumda yada yaşamın ilk yılında ortaya çıkar. Yaşın ilerlemesi %86 doğumda yada yaşamın ilk yılında ortaya çıkar. Yaşın ilerlemesi ile şiddeti artar.ile şiddeti artar.

Ender olarak gerilerEnder olarak geriler

PECTUS EXCAVATUM

• Ailevi insidansı fazla (%37)

• Turner sendromu,

Prune belly sendromu ve

Marfan sendromu gibi genetik geçişli hastalıklarda pectus ekscavatum sıklığı daha fazladır

PECTUS EXCAVATUM

SEMPTOMLAR

• Çocukluk yaşında iyi tolere edilir ileri yaşlarda prekordiyal bölgede ağrı?

Eşlik eden hastalıklar

Konjenital kalp hastalıkları(%1.5) (N%0.17)• Aortik Ring……………………………………………………………….1• Aortik regurjitasyon………………………………………………………1• ASD Primum……………………………………………………………..2• ASD sekundum…………………………………………………………..3• Kompleyt atrioventriküler kanal………………………………………….3• Dekstrokardi………………………………………………………………3• Ebştain malformasyonu………………………………………………….:1• İHSS………………………………………………………………………2• PDA……………………………………………………………………….1• Pulmoner Stenoz…………………………………………………………..1• Total Anarmal pulmoner ven dönüşü………………………………………1• Büyük arterlerin transpozisyonu…………………………………………...6• Fallo Tetrolojisi…………………………………………………………….3• Trikuspit Atrezisi……………………………………………………………1• Truncus Arteriosus………………………………………………………….1• Ventriküler Septal Defekt…………………………………………………..6

Eşlik eden hastalıklar

Kas-iskelet Sistemi Anormallikleri• Skolyosis…………………………….107• Kifos……………………………………4• Myopati…………………………………3• Marfan’s Sendromu………………….....2• Pierre Robin Sendromu…………………2• Prune belly sendromu…………………..2• Neurofibramatozis………………………3• Serebralpalsy……………………………4• Tuberrous sklerosis……………………..1• Konjenital diyafragma hernisi…………..2704 Pektus ekskavatumlu hastadan 130’u

PECTUS EXCAVATUM

TANI

• Pulmoner fonksiyon çalışmaları (Astım%5.2)

• Kardiyovasküler fonksiyon çalışmaları

• Ekokardiyografi • P-A ve lateral baryumlu göğüs

grafileri • Welch indeksi • Wada’nın funnel indeksi• Haller İndeksi • CAT ve MR• Kardiyak anjiografi

• Fiberoptik bronkoskopi

TEDAVİ

Cerrahi;

En önemli faktör deformitenin derecesidir.

Haller İndeksi

• A-P Transvers Torasik Çap

• En derin Nokta

• 3.25’in üstü

5.65.65.65.6

PECTUS EXCAVATUM

OPERASYONOPERASYONOkul öncesi operasyon tercihi?Okul öncesi operasyon tercihi?5-7 yaş ideal(6-12)5-7 yaş ideal(6-12)TEKNİKLER TEKNİKLER

Traksiyon (Alexander 1931)Traksiyon (Alexander 1931)Vaskülerize kemik strut (Hayasi 1992)Vaskülerize kemik strut (Hayasi 1992)İnternal “Hamak” destek (Dania 1958)İnternal “Hamak” destek (Dania 1958)Sternal Turnover (Nissen 1944)Sternal Turnover (Nissen 1944)Metalik internal fiksasyon (Ravitch Metalik internal fiksasyon (Ravitch 1948)1948)Nuss procedure(1987..1998’de Nuss procedure(1987..1998’de yayınladı)yayınladı)

PECTUS CARINATUM Güvercin Göğsü

Üst kostal kartilajların öne doğru çıkması ile birlikte sternumun buna eşlik Üst kostal kartilajların öne doğru çıkması ile birlikte sternumun buna eşlik etmesidir.etmesidir.

PECTUS CARINATUM

• Dört ana tip• Chondrogladiolar

– Symetric

– Asymetric

• Mixed tip (carinatum/excavatum)

• Chondrogladiomanibrial

• Doğumda hafif olmakla birlikte erken çocukluk ve ergenlik çağında deformite ilerler.

• Hastaların yaklaşık yarısında deformite 11 yaşına kadar tanımlanmaz

• Sternal füzyon anomalileri olan hastalarda %18 konjenital kalp hastalığı tespit edilmiştir.

Eşlik Eden Hastalıklar

Kas-iskelet sistemi• Skolyoz……………….23• Nevrofibromatozis……..2• Moquio hastalığı………..2• Vertebral anomalileri…...1• Hiperlordozis……………1• Kifoz…………………….1

152 hastadan 30’unda

• OPERASYON İÇİN EN UYGUN YAŞ :8-10

• Operasyon için en sık yöntem Ravitch operasyonudur.

POLAND’S SENDROMU

1841 Poland tarafından tanımlanmış Pektoral majör kasının sternal başının hipoplazisi veya yokluğu Pektoralis minör yokluğu 2-4 kotların ön kısımlarının yokluğu Meme hipoplazisi, aplazisi, Aksiller kıllanmanın yokluğu, El deformiteleri:

Hipoplazi, Sindaklini, Pençe eli…

POLAND’S SENDROMU

• A.Sadece pektoral kas yokluğu• B. Sternumun rotasyonu ile göğüs duvarı çöküklüğü,

karşı taraf genellikle dışarı çıkık• C. Anlamlı depresyon olmadan kostaların hipoplazissi• D. Bir yada daha fazla kostanın aplazisi ile göğsün

depresyonu ve sternumun o tarafa rotasyonu ile birlikte olması

Shamberger RC, Welch KJ, Upton J Surgical treatment of thoracic deformity in poland’s Sydrome. J Pediatr Surg. 24:760,1989.

• 1/30000-32000 doğumda

• Etyoloji :?

• Bouvet(1978), lezyon tarafındaki subklavian arter hipoplazisini sebep olarak göstermiştir. Fakat David ekstremiteye olan azalmış kan akımının bir sebep değil sonuç olduğunu bildirmiştir.

POLAND’S SENDROMU

• Bayanlarda meme büyütme dışında pektoralis majör ve minör başının sternal kısmının yokluğu sınırlı ise ve fonksiyonel defekt minimal ise onarım gerekli değildir.

STERNAL YARIKLAR(CLEFTS)

• Pectus excavatum veya carinatum ile karşılaştırıldığında nadir görülmekle birlikte dramatik görünümü ve potansiyel ölümcül tehlikesi ile tıbbi literatürde dikkat çekmektedir

• 4 gruba ayrılır • Sternal kleft (ektopia kordis olmaksızın) • Thracic ektopia kordis • Thoracoabdomınal ektopia kordis• Servikal ektopya kordis

Sternal kleft

• Tedavinin yenidoğan dönemde yapılması önerilir

• Torasik ektopya kordis dramatik olarak doğum odasında tanı konulur.

• Kardiyak lezyonlar sıktır.

STERNAL CLEFT

STERNAL CLEFT

STERNAL CLEFT

İskelet anomalilikleri ile birlikte toraks deformiteleri

Asfiksiya torasik distrofi(Jeune’s Sendromu)• 1954’de Jeune ve Arkadasları tarifledi,dar rijit göğüs ve multıple anamalileri içerir.

(Yenidoğanlarda)• Perinatal dönemde solunum yetmezliği ile ölürler• Otozomal resesif gecişli, Ancak kromozom anomalisi gösterilememiştir.

Spondylotorasik Displazi(Jarcho-Levin Sdr.)• 1938’de Jarcho ve levin tariflemiştir.• Multiple vertebra ve kosta deformitesi ile görülür.• Otozomal resesif geçişlidir.• Hastaların coğu 15 ayın altında ölürler• Hastaların 1/3’ünde konjenital kalp hastalıklar ve renal anomaliler bulunur

• Hebra A. Minimally invasive pectus surgery. Chest Surg Clin N Am 2000;10:329–339

• Haller JA Jr, Shermeta DW, Tepas JJ, Bittner HR, Golladay ES. Correction of pectus excavatum without prostheses or splints: objective measurement of severity and management of asymmetrical deformities Ann Thorac Surg 1978;26:73–79

• Ravitch MM. Pectus Excavatum. Congenital deformities of the chest wall and their operative correction 1977, WB Saunders.

• Nuss D. Recent experiences with minimally invasive pectus excavatum repair "Nuss procedure". Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2005;53:338–344.

• Ravitch MM. The operative treatment of pectus excavatum. Ann Surg 1949;122:429–444.

• Davis JT, Weinstein S. Repair of the pectus deformity: results of the Ravitch approach in the current era. Ann Thorac Surg 2004;78:421–426

• Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME. A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998;33:545–552Croitoru DP, Kelly RE Jr, Goretsky MJ, Lawson ML, Swoveland B, Nuss D. Experience and modification update for the minimally invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients. J Pediatr Surg 2002;37:437–445.

• Coln D, Gunning T, Ramsay M, Swygert T, Vera R. Early experience with the Nuss minimally invasive correction of pectus excavatum in adults. World J Surg 2002;26:1217–1221.

• Park HJ, Lee SY, Lee CS. Complications associated with the Nuss procedure: analysis of risk factors and suggested measures for prevention of complications. J Pediatr Surg 2004;39:391–395

• Nuss D, Croitoru DP, Kelly RE Jr, Goretsky MJ, Nuss KJ, Gustin TS. Review and discussion of the complications of minimally invasive pectus excavatum repair. Eur J Pediatr Surg 2002;12:230–234.

• Krasopoulos G, Dusmet M, Ladas G, Goldstraw P. Nuss procedure improves the quality of life in young male adults with pectus excavatum deformity. Eur J Cardiothorac Surg 2006;29:1–5.

• Park HJ, Lee SY, Lee CS, Youm W, Lee KR. The Nuss procedure for pectus excavatum: evolution of techniques and early results on 322 patients. Ann Thorac Surg 2004;77:289–295.

• Hebra A, Gauderer MW, Tagge EP, Adamson WT, Othersen HB Jr. A simple technique for preventing bar displacement with the Nuss repair of pectus excavatum. J Pediatr Surg 2001;36:1266–1268.

• Hernandez H, Varela A, Cordoba M, Madrigal L, Artes M. Videothoracoscopic extrapleural insertion of Walter Lorenz surgical bar for pectus excavatum. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:2081–2082.

• Schaarschmidt K, Kolberg-Schwerdt A, Lempe M, Schlesinger F, Bunke K, Strauss J. Extrapleural, submuscular bars placed by bilateral thoracoscopy – a new improvement in modified Nuss funnel chest repair. J Pediatr Surg 2005;40:1407–1410.

• Molins L, Simon C, Vidal G. Minimally invasive correction of pectus excavatum by video-assisted thoracoscopy. Arch Bronconeumol 2003;39:240.

• Ostlie DJ, Marosky JK, Spilde TL, Snyder CL, St Peter SD, Gittes GK, Sharp RJ. Evaluation of pectus bar position and osseous bone formation. J Pediatr Surg 2003;38:953–956.

• Schier F, Bahr M, Klobe E. The vacuum chest wall lifter: an innovative, nonsurgical addition to the management of pectus excavatum. J Pediatr Surg 2005;40:496–500.]

• Leonhardt J, Kubler JF, Feiter J, Ure BM, Petersen C. Complications of the minimally invasive repair of pectus excavatum. J Pediatr Surg 2005;40:e7–9.

• Boehm RA, Muensterer OJ, Till H. Comparing minimally invasive funnel chest repair versus the conventional technique: an outcome analysis in children. Plast Reconstr Surg 2004;114:668–673; discussion 674–675.]

• Fonkalsrud EW, Beanes S, Hebra A, Adamson W, Tagge E. Comparison of minimally invasive and modified Ravitch pectus excavatum repair. J Pediatr Surg 2002;37:413–417.

• Inge TH, Owings E, Blewett CJ, Baldwin CE, Cain WS, Hardin W, Georgeson KE. Reduced hospitalization cost for patients with pectus excavatum treated using minimally invasive surgery. Surg Endosc 2003;17:1609–1613.

Teşekkürler