dermatoze autoimune, psoriazis, lichen, acnee

Dermatoze autoimune, psoriazis, lichen plan.

Sindrom seboreic şi acnee

CONF. DR. DACIANA BRĂNIŞTEANU

Facultatea de Medicină

Universitatea de Medicină şi Farmacie “Gr. T. Popa” Iaşi

Dermatoze autoimune

Lupusul eritematos (LE)

• Definiţie = afecţiune autoimună de cauză necunoscută ce afectează pielea şi/sau alte

organe

• Etiopatogenie:

• afecţiune complexă – sunt implicaţi factori genetici, imunologici şi factori de mediu;

• mecanism autoimun;

• factorii agravanţi:

– radiaţiile solare/artificiale (leziunile apar pe zonele descoperite);

– medicamente: penicilina, izoniazida, hidralazina, lovastatine, simvastatine,

anticonvulsivante, metildopa, chinidina, penicilamina, interferon alfa, IL 2,

gemfibrozil;

– substanţe chimice: ierbicide, pesticide, tricloretan, vopsele, amine aromatice

(prezente în vopseaua pentru păr);

– factori infecţioşi: virali (VHB, VHC);

– traumatismele;

– perturbări hormonale.

Dermatoze autoimune

Lupusul eritematos (LE)

Forme clinice evolutive de LE:

1. LE Cronic cutanat: formă evolutivă care rămâne cel mai adesea pur

cutanată; rar sunt întâlnite atingeri sistemice;

2. LE Subacut: formă extensivă necicatricială, cu fotodistribuţie, cu

atingeri sistemice moderate; izolată recent pe criterii clinice şi

imunologice;

3. LE Acut:

• de obicei este LE sistemic activ, cu leziuni cutanate; rar este o formă pur

cutanată;

• debutul este brusc, frecvent după expunere la soare;

• leziunile cutanate: eritemato – scuamoase – cicatriciale.

Dermatoze autoimune

Lupusul eritematos (LE)

• Clasificare: din punct de vedere clinic:

– cronic

– subacut

– acut

• Clinic:

leziunile cutanate:

– eritem

– scuamă

– atrofie cicatricială

leziunile mucoaselor (în special mucoasa şi semimucoasa buzelor, mucoasa bucală):

• plăci eritematoase

• plăci de aspect leucoplazic

• eroziuni

Atingeri ale fanerelor:

• părul: alopecie;

• unghiile (mai rar):

– hiperkeratoză subunghială, depresiuni, striaţii pe suprafaţa unghiei;

– modificări de culoare.

Dermatoze autoimune

Lupusul eritematos (LE)

• Simptome constituţionale:

– oboseală, stare generală alterată – în perioada activă a bolii;

– 40 – 80% din cazuri: febră.

• Atingeri sistemice:

– musculo-scheletic;

– renal;

– cardiac;

– pulmonar;

– hepatic;

– gastrointestinal;

– neurologic, psihic;

– ocular.

Dermatoze autoimune

Lupusul eritematos (LE)

Tratament:

• tratament sistemic

– antimalaricele de sinteză;

– corticosteroizi;

– retinoizi, sulfone, thalidomida, clofazimina, azatioprina .

• topic:

– Corticosteroizi topic: adjuvant pentru terapia sistemică;

– Fotoprotectoare.

Regim de viaţă: în cazurile acute, exacerbări:

• repaus la pat;

• evitarea soarelui, a efortului fizic, stresului, infecţiilor, a unor medicamente.

Dermatoze autoimune

LE cu eritem discoid faţă

Dermatoze autoimune

LE cu eritem discoid dorsal

Dermatoze autoimune

LE subacut cu leziuni inelare

Dermatoze autoimune

Sclerodermia

Definiţie = afecţiune a ţesutului conjunctiv, de etiologie necunoscută, caracterizată

prin fibroză importantă a tegumentului.

Etiopatogenie:

• etiologie necunoscută;

• mecanism autoimun.

Clasificare:

• Localizată (circumscrisă):

• manifestări localizate numai la nivelul tegumentului;

• atingerile sistemice sunt absente;

• Sistemică.

Tratament:

• în toate formele tratamentul este nesatisfăcător;

• în formele circumscrise există şi posibilitatea vindecării spontane în 3 – 5 ani.

Dermatoze autoimune

Sclerodermia - Manifestări clinice

Sclerodermia localizată

Sclerodermia în picătură (morfeea în picătură, gutată):

• debut: macule edematoase, violacei, numeroase

• evoluţia: leziunile devin plane sau uşor atrofice central, albe, uşor indurate, eritemul rămâne

la periferie sub forma unui inel violaceu;

Sclerodermia în bandă (Morfeea în bandă):

• benzi indurate, unilaterale, discret inel violaceu în jur; pot afecta muşchii şi osul subiacente

Morfeea fronto-parietală (în lovitură de sabie):

• bandă situată vertical pe frunte: iniţial poate fi cu tentă violacee, uşor edemaţiată, apoi se

instalează induraţie, culoarea devine albă / gălbuie, eritemul din jur poate lipsi

Morfeea generalizată:

• debut: plăci alb-gălbui, indurate, cu un inel violaceu în jur, asemănător cu morfeea în plăci

• de obicei primele leziuni apar la nivelul trunchiului şi apoi se răspândesc pe mâini, picioare,

faţă, gât, scalp

Sclerodermia sistemică:

• Acroscleroza (sclerodermie sistemică limitată)

• Sclerodermia difuză

• Sindromul CREST

Dermatoze autoimune

Morfee în bandă trunchi

Dermatoze autoimune

Morfee în bandă trunchi

Morfee în bandă frontoparietală

Dermatoze autoimune

Dermatoze autoimune

Pemfigusurile

Definiţie = afecţiuni grave, autoimune, care afectează tegumentele şi mucoasele, în care

legăturile intercelulare defectuoase duc la formarea de bule intraepidermice

Pemfigusul vulgar

• Afecţiune buloasă cronică ce afectează adulţii;

• Debut la nivelul mucoasei bucale - bule de dimensiuni mici, flasce → eroziuni

dureroase fără tendinţă la vindecare spontană rapidă (alimentaţie dificilă);

• Alte mucoase (rar) afectate: esofag, genito-urinar, anal, ocular, nazal, laringe;

• Stare generală alterată;

• Cutanat: – bule mici, flasce, apar pe tegument nemodificat, dureroase după deschidere, neprecedate de

simptome;

– arii întinse de denudare;

• Complicaţii: – pierderi importante de fluide şi proteine → dezechilibre hidro-electrolitice grave;

– hipoalbuminemie;

– suprainfecţii bacteriene.

• Evoluţia este gravă fără tratament: caşexie şi deces în 6 luni - 2 ani.

Dermatoze autoimune

Pemfigusul vulgar

Dermatoze autoimune

Pemfigusurile

Pemfigoidul bulos Lever

Definiţie = afecţiune buloasă a persoanelor în vârstă, produsă prin mecanism

autoimun

Clinic:

• debut: plăci eritematoase şi edematoase, urticaria-like, foarte pruriginoase →

(zile – săptămâni) - bule mari, sub tensiune pe leziunile eritematoase şi la

nivelul tegumentului sănătos;

• bulele se deschid → eroziuni ce se vindecă spontan, cu hiperpigmentări, dar fără

cicatrici;

• mucoasa bucală (2/3 din cazuri) – leziuni minore în evoluţia bolii;

• durerea, usturimea, pruritul – simptome ce preced apariţia bulelor;

• stare generală - uşor afectată;

Localizări de elecţie: pliuri, inclusiv cel inghinal, regiunea antecubitală, poplitee,

axilă; leziunile pot fi generalizate.

Dermatoze autoimune

Pemfigoidul bulos Lever

Dermatoze autoimune

PemfigusurileDermatita herpetiformă (Boala Duhring – Brocq)

Definiţie = afecţiune buloasă subepidermică, recurentă, cronică, intens pruriginoasă.

Clinic:

• debut: oricând în cursul vieţii, mai frecvent la 20 – 55 ani, ocazional în copilărie;

• leziunile cutanate (polimorfe, simetrice pe suprafeţele de extensie):

– debut: papule eritematoase, plăci urticariene, apoi bule mici, grupate,

herpetiforme;

– localizări de elecţie: coate, antebraţe, genunchi, fese, umeri, regiunea nucală,

scalp, faţă, peretele axilar posterior, regiunea sacrată;

– arsurile, pruritul, usturimea preced apariţia leziunilor noi;

• leziunile mucoase: rar – afectează mucoasa bucală, laringiană (răguşeală).

Alte manifestări:

– enteropatie cu intoleranţă la gluten, intoleranţă la lapte, enteropatie cu

pierdere de proteine, aclorhidrie şi gastrită atrofică;

– limfom (rar);

– disfuncţii tiroidiene.

Dermatoze autoimune

Dermatita herpetiformă

(Boala Duhring – Brocq)

Psoriazis

» Definţie = afecţiune cutanată cronică, determinată genetic

având componentă inflamatorie şi proliferativă.

• Leziuni eritematoase, bine delimitate, acoperite cu scuame tipice: sidefii,

pluristratificate, detaşabile.

• Localizare: coate, genunchi, regiunea lombo-sacrată, scalp;

• Factori declanşatori: – traumatismele mecanice (semn Koebner);

– infecţii: streptococ, infecţia HIV;

– medicamente (b-blocante, AINS, cortizonice sistemice, antimalarice de sinteză);

– factori psihici, alcool, fumat;

– hipocalcemia agravează psoriazisul;

– estrogenii;

– soarele la 30% din cazuri induce agravări.

• Forme clinice:

– Forma uscată = clasică = psoriazis vulgar

– Forme exudative

• Psoriazis pustulos

• Psoriazis eritrodermic

• Psoriazis artropatic

Psoriazis

• Tegumente

– erupţie în plăci şi placarde:

• bine delimitate;

• margini arcuate;

• culoare roşie ("somon");

• mărginite de halou clar;

periferic (inel Woronoff).

– Scuame:

• alb-sidefii;

• pluristratificate;

• Detaşabile.

• Unghii

– unghii mâini > picioare;

– manifestări specifice:

• pitting

• pata de ulei

– manifestări nespecifice:

• hiperkeratoză

subunghială

• onicoliză

• benzi longitudinale

• Mucoase

– rar afectate;

– scuame argintii pe buze;

– limbă geografică;

– plăci peniene.

Manifestări clinice

Psoriazis

• Tratament local

– Gudron (tar)

• concentraţie 2-5%;

• efect antimitotic,

carcinogenic;

– Decapante (acid salicilic 1-5%,

uree 5-15%)

• efect keratolitic;

– Cignolin (dithranol, anthralin)

• concentraţie 0,1 - 3%;

• efect reductor;

• eritem crisofanic (psoriazis

eritrodermizat);

– Dermatocorticoizi

– Derivaţi de vitamina D3

Tratament

• Tratament sistemic

– Corticoizi (Prednison, Diprophos);

– Retinoizii (derivaţi de vitamină A);

– Metotrexat;

– Ciclosporina A;

– Agenţi biologici.

• Alte terapii:

- PUVA-terapia;

- terapia fotodinamică.

• Măsuri generale nespecifice

– repaus, sedare;

– cură heliomarină;

– dieta: fără rol dovedit (carne de

curcan).

Psoriazis

Psoriazis

Psoriazis scalp

Psoriazis unghial

Lichen plan

• Etiologie: – necunoscută

– poate evolua asociat cu alte afecţiuni imunologice.

• Clinic:– erupţie papuloasă cu elemente mici, poligonale,lucioase, faţetate, de culaore roţie-violacee

cu reţea fin scumoasă superficială (striuri Wickham);

– Fenomen Koebner;

– Afectare mucoasă cu leziuni albe, punctate sau lineare;

– Unghii subţiate, hiperkeratoză subunghială, onicoliză;

• Simptome: Purit de intensitate variabilă.

• Localizare:– Pumn, faţa anterioară şi distală a antebraţului, membre inferioare, abdomen, regiunea

lombară, mucoase.

• Evoluţie: autolimitată.

• Tratament: – Dermatocorticoizi local sau sistemic;

– Inhibitori de calcineurină;

– Antipruriginoase;

– PUVA.

Lichen plan

Lichen plan

Lichen plan

Acneea polimorfă juvenilă

Acneea polimorfă juvenilă (acnee vulgară) = o afecţiune cronică inflamatorie a

unităţii pilosebacee, ce survine pe un teren cu predispoziţie genetică, având o

frecvenţă maximă la pubertate şi adolescenţă.

Etiopatogenie

• hiperseboreea;

• hiperkeratinizarea infraifundibulară şi comedogeneza;

• colonizarea bacteriană;

• inflamaţia perifoliculară.

Sebumul

• este produsul de secreţie al glandelor sebacee;

• este constituit din lipide şi resturi ale celulelor sebacee lezate;

• se acumulează în canalul pilosebaceu pentru a fi excretat la suprafaţa

epidermului, unde se amestecă cu alte lipide epidermice .

Acneea polimorfă juvenilă

Leziuni elementare

1. Seboreea;

2. Leziuni inflamatorii

• Papule, pustule, noduli sau chisturi;

• Maculele eritematoase: leziuni intermediare, în procesul de rezoluţie a

bolii;

• Macule pigmentare: după vindecarea leziunilor inflamatorii.

3. Leziunile retenţionale

comedonul deschis (sau punctul negru);

microcomedonul;

microchistul (comedonul închis sau punctul alb).

4. Cicatricile: în evoluţia leziunilor nodulare şi chistice de acnee ± după leziuni

inflamatorii superficiale escoriate:

- atrofice

- hipertrofice şi cheloidiene

Acneea polimorfă juvenilă

Forme clinice în funcţie de vârsta pacienţilor

1. Acneea neonatorum

2. Acneea infantilă

3. Acneea polimorfă juvenilă

4. Acneea bărbatului adult

5. Acneea femeii adulte (acneea endocrină)

Factori agravanţi:

• Ciclul menstrual;

• Sarcina;

• Fumatul;

• Alimentaţia;

• Factorii psihologici;

• Factorii climaterici.

Acneea polimorfă juvenilă

Principii terapeutice

În funcţie de forma clinică, gradul de severitate a acneei şi

terapia administrată anterior:

1. tratament topic;

2. tratament sistemic

3. tratament sistemic asociat cu tratament

topic;

4. tratament dermatocosmetic adaptat tenului

acneic.

Acneea polimorfă juvenilă

Comedoane închise şi deschise

Acneea polimorfă juvenilă

Acnee nodulo-chistică

Acneea polimorfă juvenilă

Acnee endocrină