cardiopatias pediatria

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Chávez Gómez Viridiana Roxana

Juárez Flores Arturo

Sansón Riofrío Lizeth

Nelson. Tratado de Pediatría. 18va ed.

Sanson Riofrío Lizeth

• ¿Qué es el ConductoArterioso?

• Conexión vascular fetal entre la arteriapulmonar principal y la aorta, aleja a la sangrede los pulmones.

• Al nacer. Se constriñe y se oblitera con el tiempo.

Nelson. Tratado de Pediatría. 18va ed.

Epidemiología

2008

• Instituto Nacional de Pediatría, en el

Instituto Nacional de Cardiología y en el

Instituto Mexicano del Seguro Social

• 20% de las cardiopatías congénitas

• Cardiopatía congénita más frecuente.

• En niños nacidos a grandes alturas

• En R.N. mujeres

• En prematuros (hasta en el 38%)

• En niños cuyas madres tuvieron rubéola

durante el primer trimestre del

embarazo

Alta incidencia en :

Embriología.• 6° arco aórtico

izquierdo

Placenta

PERSISTENCIA 2-3 SEMANAS

DESPUES DEL NACIMIENTO, ES

PATOLOGICA.

Lesiones asociadas a PCA:

• CIV (comunicación interventricular)

• Estenosis pulmonar o Aórtica

• Coartación aórtica

• El conducto arterioso permeable se

encuentra en varias Cardiopatías

congénitas cianógenas (cardiopatías

conducto dependientes).

Fisiopatología:

• Se produce un cortocircuito de Aorta a Pulmonar -izquierda a derecha- con aumento del flujo al circuito menor y aumento del volumen del ventrículo izquierdo similar a la sobrecarga de la CIV.

Síntomas:• Los pre-escolares o escolares

pueden ser ASINTOMATICOS.

• En el RN o en el lactante, síntomas

semejantes CIV: disnea, infecciones

respiratorias, insuficiencia cardiaca,

hipodesarrollo, diaforesis.

Diagnóstico• Soplo continuo en maquinaria

o soplo de GIBSON, en el foco pulmonar, con frémito.

• S2 prácticamente inaudible.

• Pulsos colapsantes, por aumento de la presión del pulso (>P.Sist y <P.diást.).

• Apex hiperdinámico por crecimiento del ventrículo izquierdo (sobrecarga volumen)

• Soplo de hiperflujo mitral(mesodiastólico)

Diagnóstico

• ECG: Crecimiento de cavidades izquierdas o biventricular T acuminadas en V5-V6

• RX: Cardiomegalia(AI+VI, VI+VD)

• Hiperflujo pulmonar

• ECO:Hiperflujopulmonar y tamaño del cortocircuito (Doppler).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

• CIV con insuficiencia aórtica

• Fístula AV coronaria

• Fístula AV pulmonar

• Ruptura de seno de Valsalva

• Soplo inocente

• Soplo del embarazo

• Fístulas quirúrgicas (Waterston, Blalock)

Cateterismo en PCA:• Indicado ante defectos

asociados

• El cateterismo derecho sigue un trayecto especial

• El aortograma indica el sitio y el tamaño del conducto

• Se requiere ventriculograma cuando se sospecha CIV.

Cateterismo en PCA:

Tratamiento MédicoPARA MANTENER PERMEABLE EL

CONDUCTO EN C. CONGENITAS

CIANOGENAS:

• Infusión de Prostaglandina E1 (PGE1),

a 0.1 microgramos/Kg/min, via umbilical.

Pocos minutos después, la dosis se

reduce hasta 0.025-0.05 mcgr/kg/min.

Tratamiento Médico de la PCA:

PARA CERRAR EL CONDUCTO EN R.N.:

Restricción de líquidos

• Cifras de calcio y glucosa normales

• Diuréticos de asa

• Indometacina 0.25 mg/Kg via nasogástrica,

3 dosis a intervalos de 6 horas.

EVITAR INDOMETACINA:

Ante sangrado de tubo digestivo o daño renal.

Complicaciones en PCA:

• Hipertensión Pulmonar irreversible:

El síndrome de EISENMENGER ocurre

en cerca del 5% de los casos. Aparece

cianosis diferencial que es la inversión

del cortocircuito, con la presencia de

cianosis en pies y no en manos.

• Insuficiencia cardiaca congestiva.

• Endarteritis infecciosa.

Conducto arterioso hipertenso:

• Puede desaparecer el componente diastólico.

• El componente sistólico se acorta y adquiere carácter expulsivo.

• S2 intenso y único

• Insuficiencia pulmonar (dilatación del tronco pulmonar), con soplo de Graham-Steell

Tratamiento de la PCA:

Idealmente debe ser quirúrgico.

El cierre debe ser antes de la edad escolar para evitar endocarditis, HAP o síndrome de Eisenmenger.

Opciones:1.- Sección y ligadura (cirugía) 2.- Oclusores de Rashkind y Gianturco(mediante cateterismo)

Oclusor de Rashkind:

Resortes de Gianturco (coils):

En resumen…• El conducto arterioso es una comunicación

vascular entre la arteria pulmonar y la aorta que evita el paso de la sangre a los pulmones.

• Se cierra en los primeros minutos de vida.

• Puede persistir en cardiopatías cianógenas.

• Sintomas: Disnea, Dificultad respiratoria, soplo continuo y diaforesis,I.C.

• Tx. Puede ser médico o quirúrgico.

Se define como la presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos aurículas entre sí.

Ostium secundum

seno venoso

Ostium Primum

Se clasifican según su localización:

Comunicación interauricular.

Cardiopatía Congénita

Incidencia de 6.4 c/ 10.000 nacimientos

Cortocircuito 2: 1

Comunicación interauricular.

Embriologicamente..

Insuficiencia valvular del foramen oval

Comunicación interauricular.

La cantidad de sangre que pasa de una auriculaa otra depende de:

1) Tamaño del defecto

2) Diferencia de presión entre ambas cavidades

3) Distensibilidad ventricular derecha

4) Resistencias pulmonares y sistémicas

Comunicación interauricular.

Comunicación interauricular.

FORMACIÓN DEL SEPTUM PRIMUM

Comunicación interauricular.

Comunicación interauricular.

Comunicación interauricular.

Ostium Secundum

• Localización medioseptal

• Deficiencia o perforación de la fosa oval (90% CIA)

• Pueden tener cualquier tamaño

• Únicas o múltiples (agujeradas)

Ostium Primum

• Porción más baja del septo interauricular, por encima de las dos válvulas AV (5% CIA)

• Capaz de producir insuficiencia mitral.

Seno Venoso

• Cerca de la desembocadura de la cava superior o inferior

• Retorno venoso pulmonar anómalo a AD

• Se produce una dilatación de las cavidades derechas,arteria pulmonar y aurícula izquierda

• A la larga, esta dilatación y en especial la dilatación deambas aurículas, origina arritmias (edad >20-30 años) ysintomatología

• El hiperaflujo pulmonar puede ocasionar hipertensiónpulmonar también en personas adultas.

• Síndrome de Eisenmenger

Defecto del Tabique Interauricular tipo ostium

secundum

El más frecuente.

Comunicación interauricular.

FISIOPATOLOGIA

VD

AP

AD

VI

AI

AO

Gasto pulmonar = QP

Gasto sistémico = QS

QPQS

•Tamaño del Defecto

•Relación entre Distensibilidad del VD/VI

•Resistencias vasculares relativas en la circulación sistémica y pulmonar

MAGNITUD

Comunicación interauricular.

Defecto del Tabique Interauricular

Comunicación interauricular.

Evolución Natural y ClínicaEvolución natural

Cortocircuito I-D

Asintomático

Infecciones respiratorias

Arritmias auriculares

Hipertensión pulmonar

Cortocircuito D-I

Insuficiencia cardiaca

Infancia

3-4ª década

Comunicación interauricular

Los niños con defectos del ostium secundum suelen ser asintomáticos

la cardiopatía se descubre de

forma fortuita

Examen físico de rutina

Ligero retardo en el crecimiento

Exploración de la pared Torácica

impulso precordial izquierdo leve

impulso sistólico ventricular derecho en el borde esternal

izquierdo

primer ruido fuerte y a veces un

chasquido de eyección pulmonar

segundo ruido característicamente muy desdoblado y fijo durante todas

las fases de la respiración.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Comunicación interauricular.

Nelson, Tratado de Pediatría.

CLÍNICA.La mayoría de las CIA son asintomáticas.

En el canal AV común la sobrecarga pulmonar: IC en los primeros meses de vida y ligera cianosis.

El hiperaflujo pulmonar : Infecciones respiratorias. 30-40 años comienza la hipertensión pulmonar e IC.

AUSCULTACIÓN hay un primer tono fuerte con soplo sistólico de hiperaflujo pulmonar, y es característico el desdoblamiento fijo del 2º tono.

El desdoblamiento del segundo tono puede hacerse menos evidente o incluso desaparecer, si aparece hipertensión pulmonar .

En los defectos del canal AV se ausculta un soplo pansistólico de insuficiencia Mitral/tricúspide asociada.

Comunicación interauricular.

Comunicación interauricular.Diagnóstico

-Impulso VD aumentado. -Soplo sistólico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado. -Soplo protomeso diastólico en borde esternal izquierdo bajo (hiperaflujo a través de la válvula tricúspide)

Auscultación: Signos de sobrecarga de Vol. VD

ECG

•Bloqueo de rama derecha

Rx Tórax

•Cardiomegalia (VD)•Dilatació AP- hiperaflujo

EcocardiogramaResonancia

Comunicación interauricular.

RX. TÓRAX:

–En general está indicado el cierre del defecto ya sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a través de un catéter.

–Edad de cierre es entre los 3-5 años.

–Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5.

–Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la población general.

TRATAMIENTO

Comunicación interauricular.

Cierre con dispositivo percutáneo

Comunicación interauricular.

PERSISTENCIA DEL FORAMEN OVAL

El agujero oval permeable es un pequeño orificio creado por un colgajo de tejido abierto en el tabique interauricular a la altura de la fosa oval

Comunicación interauricular.

CIRCULACION SANGUINEA

FETAL

Agujero oval

Se cierra después del parto

80 % se mantiene cerrado

Incremento de la presión sanguínea

en el lado izquierdo

20 % puede abrirse

Aumenta presión del lado derecho

COARTACIÓN DE AORTA (CoAo).

Estrechamiento de la luz aórtica. Localizacion: cualquier nivel: 1) debajo del diafragma, 2) tras la salida de la subclavia

izquierda “del adulto”3) Postductal o proximal al ductus o

ligamento arterioso (menos frecuente, forma “infantil” o preductal).

Coartación de la aorta.

Dificulta el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del cuerpo pulsos y la presión son mayores en los brazos que en las piernas.

Coartación de la aorta.

7% de las cardiopatías congénitas.

Síndrome de Turner: coartación.

Aislado

Acompañado: válvula aórtica bicúspide, ductuspermeable, estenosis aórtica, CIV, cardiopatía coronaria debida a la hipertensión, riñón poliquístico, dilatación aneurismática de las arterias del polígono de Willis, etc.

2:1

Coartación de la aorta.

CLÍNICA.• Forma preductal: manifestaciones a veces desde el

nacimiento.

Baja supervivencia al período neonatal.

Sintomatología: depende de la permeabilidad del ductusarterioso y su capacidad para llevar a la aorta una cantidad de sangre suficiente para la parte inferior del cuerpo.

• Forma postductal mejor pronostico. (asintomáticos)

• Los síntomas en 20 a 30 años x HTA: cefalea, epistaxis, frialdad y claudicación intermitente.

• Raros:endocarditis, rotura o disección aórtica, o hemorragia cerebral por rotura de aneurisma del polígono de Willis.

Coartación de la aorta.

EXPLORACIÓN.• OJO: Disminución y el retraso del pulso femoral comparado con

radial o humeral.

• Hipertensión miembro superior y pulsos débiles y presiones bajas en miembro inferior, manifestaciones de insuficiencia arterial (claudicación y frialdad).

• Miembro superior y el tórax pueden estar más desarrollados que los MI.

• Vasos colaterales (objeto de aportar sangre al territorio infraestenótico signo característico de coartación muescas en las superficies inferiores de las costillas debidas a la erosión que produce la tortuosidad de las arterias intercostales (muescas de Rösler).

Coartación de la aorta.

• Se ausculta un soplo mesosistólico en la parte

anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas que puede transformarse en continuo si la luz está lo bastante estenosada.

• Soplos sistólicos y continuos en la pared lateral del tórax aumento del flujo en los vasos colaterales dilatados.

• El latido apexiano es intenso.

Coartación de la aorta.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:

• EKG: desviación del eje eléctrico a la izquierda y signos de hipertrofia ventricular izquierda.

Coartación de la aorta.

Muescas costales en la coartación de aorta.

Típicos el signo de Rösler y el signo del “3” en la aorta, consistente en la escotadura de la aorta en el lugar de la coartación y la dilatación pre y postestenótica de la misma.

Coartación de la aorta.

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.• Las complicaciones pueden afectar a la propia

aorta (aneurisma disecante, rotura aórtica o aortitis infecciosa en el segmento estrechado)

• Estructuras ajenas a la aorta (hemorragia cerebral, endocarditis bacteriana sobre la válvula bicúspide, ICC).

• Sin Tx la supervivencia es de unos 40-50 años.

Coartación de la aorta.

TETRALOGÍA DE FALLOT

Tetralogía de

Fallot

Anomalía más frecuente de la región troncoconal

Se debe a la división desigual del cono,

causada por el desplazamiento anterior

del tabique troncoconal.

Frecuencia de 9’6 cada diez mil

nacimientos y es compatible con

la vida

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Obstrucción del tracto de salida del

VD.

CIV

Dextroposición de la aorta con

cabalgamiento sobre el tabique IV.

Hipertrofia del VD.

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TRASPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS

Transposición de los Grandes Vasos

Es una malformación congénita de las

grandes arterias del corazón, donde el

origen de la aorta e en el ventrículo

derecho y el de la arteria pulmonar es

en el ventrículo izquierdo, siendo la

conexión atrioventricular concordante.

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0.7 % en nacidos vivos.

Corresponde a un 5% de cardiopatías

congénitas.

En más común en hombres que en

mujeres 3:1.

Incidencia Prevalencia

Cuando el tabique troncoconal no sigue su curso

normal en espiral sino que desciende en linea recta..

Por lo común está combinada con un conducto

arterioso persistente.

Transposición de los Grandes Vasos

En consecuencia, la aorta nace

del ventrículo derecho y la

arteria pulmonar del izquierdo

4’8 de cada diez mil nacimientos

Por lo común está combinada con un conducto arterioso

persistente. Dado que las células de la cresta neural

contribuyen a la formación de las almohadillas

troncales, las lesiones de estas células pueden provocar

defectos cardíacos de la región infundibular

Transposición de los Grandes Vasos

Aorta nace de VD

TAP que nace de

VI

CIV

CIA

PCA

Defectos Asociados

Depende de lesiones asociadas.

Cianosis.

Precordio hiperdinámico en la

presencia de CIV grande.

Frémito.

S2 acentuado y único.

Cuadro Clínico

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ElectrocardiogramaDiagnóstico

Eje desviado a la derecha. HVD

Radiografía de tóraxDiagnóstico

Cardiomegalia

Aumento vascular

pulmonar

Asimetría en la

distribución del

flujo pulmonar.

Tratamiento

Atriseptostomía

Rashkind

Cirugía Correctiva

Switch atrial y arterial

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GRACIAS