Этапы диагностики анемий (диагностические критерии)
Post on 05-Jan-2016
111 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Дифференциальный диагноз анемических синдромов. Анемия хронических больных.
Проф.Пшеничная К.И.
Кафедра педиатрии, эндокринологии и абилитологии ФП и ДПО СПб ГПМУ
2014 г.
Анемия представляет собой патологическое состояние,
характеризующееся снижением гемоглобина, часто в сочетании с
уменьшением числа эритроцитов в единице объёма крови.
Анемия может быть как самостоятельным заболеванием, так и вторичным синдромом,
развивающимся при других видах патологии.
Этапы диагностики анемий(диагностические критерии)
• Анамнестический блок данных, позволяющий предположить наличие анемии
• Клиника анемического синдрома• Показатели клинического анализа крови:Эр, Нв, (ц.п.), MCV, Rz, MCH, MCHC, RDW,
гистограмма распределения Эр по объёму- Все биохимические показатели, уточняющие характер
анемии- Результаты прочих дополнительных исследований
Характеристики анемииЛюбая анемия всегда должна быть оценена по
трём основным критериям: • Хромность: по уровню «ц.п.» (0,85-1,0)
МСН (26-34 пг) – гипо-, нормо- и гиперхромные
• Размер Эр: MCV (80-100 фл) – нормо-, микро- и макроцитарные
• Показатель регенерации: Rz (0,4-1,2%) – регенераторные (гиперрегенераторные), арегенераторные
Причины, приводящие к анемии могут быть различными, это кровотечения, кровоизлияния в ткани и полости, токсические состояния, дефекты вскармливания, иммунные конфликты, генетические дефекты и т.д.
При всём многообразии причин, патогенетические механизмы снижения числа эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови ограничены, их по существу четыре.
1. Анемии, вследствие нарушенного кровообразования: апластические, дефицитные.
2. Анемии, вследствие повышенного кроворазрушения: гемолитические.
3. Анемии постгеморрагические.4. Анемии смешанного генеза – АХБ (анемии
хронических заболеваний)
Структура анемийпо патогенетическим механизмам
анемизации
Каждый из перечисленных видов анемии имеет чаще всего свое, характерное сочетание основных показателей: хромности, объёма эритроцитов и регенерации:
-анемии апластические нормохромны, нормо- или макроцитарны, арегенераторны
-анемии железодефицитные гипохромны, микроцитарны, регенераторны
-анемии фолиево- и В12-дефицитные гиперхромны, макро(мегало)цитарны, гипорегенераторны (у детей достаточно редки)
-анемии гемолитические нормохромны (кроме группы гемоглобинопатий, которые гипохромны с появлением необычных форм эритроцитов), микро-и нормоцитарны, но есть и макроцитарные формы, гиперрегенераторны
-анемии постгеморрагические нормохромны, нормоцитарны, гиперрегенераторны – в ранние сроки после кровопотери. В поздние сроки, через 1,5-2 месяца и более, развившаяся анемия является железодефицитной и имеет соответствующие характеристики.
Таким образом, по результатам полного клинического анализа крови можно выполнить первый этап дифференциальной диагностики, доступный педиатру на любом уровне обследования. Это определяет дальнейшую тактику.
При наличии у пациента в двух последовательных анализах крови нормо- или макроцитарной нормохромной арегенераторной анемии, требуется консультация гематолога в сроки не позднее 10-14 дней. При сочетании такой анемии с другими видами цитопений в анализе крови, а также с наличием в клинической картине стоматитов, гингивитов, эрозивно-язвенных процессов, гепатоспленомегалии, лимфоаденопатии, геморрагического синдрома, пациент должен быть осмотрен гематологом в срочном порядке!
• Первое место в структуре анемий принадлежит первой группе – анемиям вследствие нарушенного кровообразования, а именно – железодефицитным анемиям, составляющим 70-75% от всех анемий.
• Второе место – около 20% составляют анемии последней группы: со смешанным генезом, это анемии «хронических больных», а точнее сказать «анемии воспаления», поскольку они имеют место и при разных видах острой патологии.
• Остальные анемии (гемолитические, острые постгеморрагические, апластические, анемии при миелодисплазиях и др.) в совокупности составляют 5-7%. Они являются предметом наблюдения и обследования врача – гематолога.
Таким образом, большинство детей с анемиями должны обследоваться, лечиться и наблюдаться педиатром. Это не исключает, и может иногда требовать консультации гематолога для внесения коррекций в обследование и лечение.
До тех пор, пока генез анемии остаётся неясным, ри постановке диагноза можно пользоваться по МКБ кодом D.64.9, что соответствует «анемии неуточнённой».
АХБ – анемия хронических болезней – Д.63.8
• АХБ – это анемический синдром смешанного генеза, осложняющий течение воспалительных процессов, инфекционных заболеваний, новообразований, состояний интоксикации и представляющий собой вторичный адаптивный механизм.
Международная классификация АХБ (МКБ-10, ВОЗ)
• Д-63. Анемии при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
• Д-63.0 Анемии при новообразованиях
• Д-63.8 Анемии при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
Классификация АХБ (Воробьёв А.И., 2005)
• Анемии при злокачественных опухолях, как с поражением костного мозга, так и без него
• Анемии воспаления, в том числе: при острых инфекциях, при хронических инфекциях, при хронических воспалительных заболеваниях с преобладанием иммунокомплексного механизма
• Анемии при острой и хронической почечной недостаточности, в том числе у больных, находящихся на гемодиализе
• Анемии при хронической сердечной недостаточности• Анемии при эндокринопатиях
Механизмы патогенеза АХБ(характерная особенность – многофакторность
патогенеза – Руководство по гематологии, 2005)1.Угнетение эритропоэза (фактор некроза опухоли -a, ИЛ-1β!, ИФ-γ)• Активация ингибиторов эритропоэза• Ингибиция эритропоэза цитостатиком или радиоактивным облучением• Конкурентное вытеснение эритрона опухолевыми клетками2.Сокращение продолжительности жизни эритроцитов• Внутрисосудистый механический гемолиз при ДВС-синдроме• Аутоиммунный гемолиз• Кровопотери3.Нарушение обмена железа• Повышенное потребление железа неэритроидными клетками• Нарушение высвобождения железа запасов макрофагами и передачи эритроидным
предшественникам• Дефицит железа при хронических кровопотерях или манифестация скрытого
дефицита железа из-за высокой потребности в нём• Антигемоглобиновая активность некоторых бактерий:
способностьутилизироватьжелезо из гемоглобина (гнойно-воспалительные заболевания!), гемолитическая активность (гемолизин стафилококка) – (Бухарин О.В. С соав., 2011)
Механизмы развития АХБ
АХБ Другие механизмы
Моноцитарно-макрофагальное звено
Нарушение метаболизма железа
Образование коротко живущих
радикалов
Тиреоидные гормоны
(стимулируют синтез ферритина)
Дефицит фолатов
Гемолиз (секвестрация)
Цитокины Нарушение мобилизации из
депо (ферритин)
Угнетение всасывания в кишечнике
Нарушение связи Fe с
трансферином плазмы
Снижение экспрессии
РТР эритробласта
ми
Нарушение поступления в
плазму Fe, освободившегося
из Hb в фагоцитирующи
х макрофагах
Сидеропения (при нормальном или повышенном ферритине)
Подавление экспрессии
гена ЭПО в 7 паре
хромосом
Прямое угнетение КОЕ-Э (интерферон
, )
Снижение чуствительности
клеток – предшественник
ов к ЭПО
Снижение выработки
ЭПО
Снижение продукции эритроцитов
I II
III
Индукция синтеза
ферритина, депонирование
железа в макрофагах
Заболевания, которые могут протекать с развитием АХБ
• Воспалительные состояния, в том числе инфекции: туберкулёз, бронхоэктатическая болезнь, абсцессы, бак.эндокардит и др.
• Злокачественные новообразования• Системные заболевания соединительной
ткани: СКВ, ревматоидный артрит и др.• Хронические заболевания почекN.B! Снижение Нв менее 80% указывает на
участие нескольких механизмов в развитии АХБ.
Степени тяжести анемии (по содержанию гемоглобина)
• Лёгкая форма – снижение Нв от нижней границы возрастной нормы до 90 г/л
• Среднетяжёлая форма – 90-70 г/л• Тяжёлая форма – Нв менее 70 г/л
NB! Клиническое понятие тяжести не полностью соответствует этим критериям, поскольку зависит от скорости анемизации, исходного состояния и прочих причин.
Лечение АХБ
• Лечение основного заболевания!• Не назначать препараты железа• В некоторых случаях (гипорегенераторные состояния)
назначение фолатов в дозе 1-5 мг в сутки• Препараты эритропоэтина в/в или п/к 40ме/кг в день 2-
10 недель (тяжёлые формы анемии при некоторых видах заболеваний: ревматоидный артрит, заболевания почек в стадии ХПН)
• Трансфузии Эр-массы (в редких случаях)• N.B! В 70-80% случаев АХБ не требует
самостоятельного лечения, а лишь наблюдения и контроля в динамике.
Обратите внимание!• Анемия воспаления не требует лечения препаратами
железа, даже если у пациента выявлена гипохромия и микроцитоз, поскольку имеет место псевдожелезодефицитное состояние, обусловленное целым комплексом механизмов, направленных на снижение содержания железа в плазме крови при его достаточном содержании в депо.
• Некоторые виды микроорганизмов используют железо в процессах своей жизнедеятельности.
• Истинная оценка состояния железистого обмена возможна в периоде вне обострения других заболеваний.
Препараты эритропоэтина (ЭПО)
• Эпостим – («Фармапарк», Россия), рекомбинантный человеческий эпоэтин-бета, используется с 1987 г. у пациентов на диализной терапии.
• Аранесп – («Амжен») – дарбэпоэтин-альфа, получен путём генной инженерии из клеток яичников китайских хомяков, используется у взрослых и детей при ХПН; у взрослых при некоторых онкологических заболеваниях, после химиотерапии.
• Эпрекс -• Эпокрин -
Терапевтические показания для использования эритропоэзстимулирующих препаратов,
зарегистрированные в Европе • Хронические заболевания почек• Рак• Миелодиспластический синдром• Подготовка к аутогемотрансфузии• Хирургические вмешательства• Анемия недоношенных• Хронические воспалительные заболевания• Анемия при критических состояниях• Трансплантация стволовых клеток• Анемия при застойной сердечной
недостаточности.
Осложнения при лечении препаратами эритропоэтина (ЭПО)
• Аллергические реакции (сыпь, эритема, анафилаксия, отёки Квинке, бронхоспазм)
• Артериальная гипертензия• Отёк и боль в месте инъекции• Тромботические осложнения, ТЭЛА• Парциальная красноклеточная аплазия
(иммунного генеза) • Судороги
Протокол использования рекомбинантного ЭПО у недоношенных детей
• Вес при рождении менее 1.500, гестационный возраст менее 30 недель
• Противопоказаний нет• Перед началом терапии – общий ан. крови с
определением Тр, Rz, Ht; на фоне лечения ан. крови не реже 1 раза в неделю.
• Эритропоэтин вводится п/к 200 МЕ/кг через день в течение 4-6 недель в зависимости от клинико-гематологических показателей.
• После взятия анализа крови назначаются энтеральные препараты железа 5 мг/кг в сутки и фолиевая кислота
2 мг в сутки.
Заключение
• Диагностика и первичный дифференциальный диагноз анемий представляет собой клиническую, общепедиатрическую проблему.
• Анемия воспаления (анемия хронических больных) является одной из наиболее распространённых среди анемий, и должна быть пролечена в структуре лечения основного заболевания.
• В отдельных случаях АХБ может требовать и самостоятельного лечения и адекватного последующего наблюдения, включая консультацию гематолога.
top related