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• Adolescentes y Enfermedad Crónica

• La misma patología, diferentes experiencias

Ateneo Central

Agosto 2014

Reconocer precozmente las enfermedades de origen inmunológico más comunes en la infancia y realizar una oportuna derivación al especialista para establecer un equipo de trabajo que permita el correcto seguimiento del adolescente y su familia

Valorar el impacto de la enfermedad crónica en el paciente y su familia

Observar si el medio socioeconómico familiar y la personalidad del paciente influyen en la evolución

OBJETIVOS

INTRODUCCIÓNLas enfermedades reumáticas (ER) e inmunodeficiencias primarias (IDP) en la infancia y adolescencia merecen ser consideradas por el pediatra ya que impactan y afectan la calidad de vida (desde el punto de vista físico, psicológico y social), no sólo las actividades de su vida diaria, sino su escolaridad y la dinámica familiar.

Prevalencia: Enfermedades Crónicas

Enfermedad Preval / 100.000

Sistema Respiratorio 1079Sistema Nervioso 454Oculares / Óticas 288Endócrino/Metabólicas 163Circulatorias 151Enf. Congénitas 150Enf. M‐Esq. y Tej Conect. 132Cutáneas 114

< 17 años / J Chron Dis ´86

KAREN

• Edad Actual: 16.4 años• Fecha de Inicio de la Enfermedad: 05/2006• Edad de Comienzo: 8.1 años

• Motivo de Consulta:

– Sme febril de 15 días de evolución.Rash en tronco y cara. Poliartritis

KAREN• Antecedentes Personales: Varicela (6 meses)

• Antecedentes Familiares: No

30 33

813Asma

DBT

Empleadadoméstica

Gastronómico

JujuyAlquilan vivienda en CABA - OS – Certificado de discapacidad

KAREN

• Examen Físico:

Art inflamadas Art dolorosas Art limitadas

Síndromefebril

Rash

VALORACIÓN CLÍNICA

• P: 28.7 K (P:75/90)• T: 124cm(P: 50)• Rigidez Matinal: 1hora• CHAQ: 1.12/ 3• EAV Dolor: 60mm• EAV EG: 60mm• EAV Medico : 40mm• CAPFUN: 1.02/ 2

LABORATORIO

• HTO: 34• Hb: 10.1• GB: 31.600(5‐82‐0‐0‐8‐3)• Plaquetas: 389000• ERS: 104• PCR: 32• Gamma: 1.95• FR: ‐, FAN:‐, anti‐ADN: ‐,

AIJ SISTÉMICAMayo 2006

CON ESTE DIAGNÓSTICO• Se realiza una gran batería de ESTUDIOS y

CONTROLES

• Radiografías de columna cervical

codos, carpos, caderas y rodillas

• Valoración cardiológica

• Valoración oftalmológica

Se instaura tratamiento

‐Indometacina: 1mg/k/día cada 12 hs VO‐Metilprednisolona: 30mg/k/dosis días alternos VE ‐Metilprednisona: 1mg/k/día VO‐Vitamina D: 800 U/día VO‐Metotrexato 10mg/m2/dosis VO‐Ac Fólico 5mg/sem VO‐Dieta Hiposódica rica en calcio‐Terapia física

KARENEvolución: Curso poliarticular sostenido con compromiso severo

de caderas y rodillasEtanercept

11‐06Infliximab

06‐07Abatacept

07‐08Tocilizumab

03‐11

CHAQ 0.87 0.375 1.875 1

EAV dolor 80 30 40 40

EAV medico 60 80 60 60

CAPFUN 1.77 1.65 1.47 0.65

N art. activas 4 40 18 2

RM 2hs 2hs 2hs 1h

ERS 82 80 104 74

Esteroides 0.6mg/k/día 0.2mg/k/día 0.15mg/k/día+ EV

0.1mg/k/díaSusp 11/12

KARENEvolución y complicaciones

8 años de enfermedad

VALORACIÓN CLÍNICA

• P: 54K (P: 50/75)T: 140cm (P: < 3 )

• Rigidez Matinal: no• CHAQ: 1.12• EAV Dolor: 0mm• EAV EG: 0mm• EAV Médico: 05mm

LABORATORIO

• HTO: 38• Hb: 12.4• GB: 10300(0‐50‐0‐2‐40‐8)• Plaquetas: 200000• ERS: 11• PCR: 2.3• Gamma: 1.39

Actualmente

TocilizumabMetotrexatePsicoterapiaTerapia Física

Inicia T.F. cuando inicia t. médico

Enfermedad muy activa! Adherencia insuficiente

Severa poliartritis!! Sobre todo de caderas

En noviembre del 2007 Cirugía de P.B. de caderas + TPB

No cumple con el T. Kinésico post‐quirúrgico adecuado

Enero 2008 propongo concurrencia diaria al Servicio

A partir de ese momento siempre cumplió con los E.T.diarios

En noviembre del 2009 Cirugía de corrección del genu valgo

KARENTerapia Física + cirugías ortopédicas


Placa en 8 para hemiepifisiodesis









En enero 2011 corrige GV Epifisiodesis definitiva externa

Con AIJ en remisión Dolor/rigidez de caderas (mecánico)


Compromiso mecánico de las caderas:Muletas + medicación paliativa + E.T.










En enero 2011 corrige GV Epifisiodesis definitiva externa

Con AIJ en remisión Dolor/rigidez de caderas (mecánico)

En febrero de 2014 PTC Izquierda


EMANUEL

• Edad Actual: 18.8 años• Fecha de Inicio de la Enfermedad: 06/1998• Edad al Comienzo de la Enfermedad: 3 años• Motivo de Consulta:

TortícolisSme febril Rash

EMANUEL• Antecedentes Personales: varicela

sarampión


40 39

21 20

18 16 15 12 8 7 5

Ama de casa Sin trabajo fijo

Vivienda precaria en conurbano. No OSReciben ayuda de ONG (España). Certificado de discapacidad

EMANUEL• Fecha de 1 consulta: 10/2008, 13años

• Examen Físico:

Art inflamadas Art dolorosas Art limitadas

Sindrome febril

Hepatomegalia homogénea

Evaluación clínica

• P: 29k (P:<3) T: 123cm (P:<3)

• Rigidez Matinal: 3 horas• CHAQ: 2.5• EAV Dolor: 60mm• EAV EG: 80mm• EAV Actividad de la

enfermedad: 80mm

Laboratorio

• HTO: 33• Hb: 10.4• GB: 13800(3‐68‐0‐0‐26‐3)• Plaquetas: 549000• ERS: 102• Gamma: 1.69• FR: ‐, FAN:‐, anti‐ADN: ‐

AIJ SISTÉMICAAÑO 1998

RadiografíasValoración cardiológica, oftalmológica y kinésica

EMANUEL

• Tratamiento al ingreso:‐Indomentacina: 75mg cada 12 hs VO‐Metilprednisona: 15mgdía VO‐Vitamina D: 800U/día VO‐Carbonato de Ca: 1250mg/día‐Metotrexato 15mg/m2/sem IM‐ Acido Fólico: 5mg/sem VO‐Dieta Hiposódica rica en calcio‐ Nunca habNunca habíía realizadoTerapia fa realizadoTerapia fíísicasica

EmanuelEvolución

• Curso poliarticular sostenido con compromiso severo de columna cervical, hombros, carpos y caderas

Htal Elizalde

EMANUEL

• 15 AÑOS DE ENFERMEDAD…………………


• P: 41k (P: < 3 )T: 150cm (P: < 3 )

• Rigidez Matinal: no• CHAQ: 0.25• EAV Dolor: 0mm• EAV EG: 0mm• EAV medico: 07mm

Laboratorio

• HTO: 47.5• Hb: 15.7• GB: 9930(0‐73‐0‐1‐16‐10)• Plaquetas: 272000• ERS: 5

Actualmente

TocilizumabMetotrexateNo cumple TF

EMANUELTerapia Física + cirugías ortopédicas

Nunca cumplió con el plan de E.T.

Nunca cumplió con la asistencia a Kinesiología, a pesar de…

Nunca cumplió con las indicaciones de autocuidado

MALA EVOLUCIÓN FUNCIONAL

Diagnóstico precozEnfermedad discapacitanteOportunidad de tratamiento

Aceptación/ Resiliencia/ Rol activo

Resignación/ Indiferencia/ Sin proyectos

AIJ: Artritis de etiología desconocida que comienza antes de los 16 años de edad y que persiste por mas de 6 semanas

descartando otras etiologías.

La ER La ER mmáás coms comúúnn en la infanciaen la infancia

Etiopatogenia

Clasificación de AIJ (Edmonton 2001)Comienzo S/Edad Clínica FAN FR Evolución Complic. Tto

Sistémico M<6a Fiebre, rash, visceromegalias, pericarditis, poliadenopatias

(‐) (‐) Artritis severa >50%Trast.Crecim.

SAMAmiloidosis

TFGCMTXBiológicos

Poliartic.

a) Sero+ F>9a. Poliartritis simétrica,pequeñas articulaciones,Columna cervical, nódulos y vasculitis

20% 100% Artritissevera

ErosionesAnquílosis

TFGCMTXBiológicos

b) Sero‐ Poliartritis similar ant.

(‐) (‐) Favorable Menores

Oligoart.Persisten‐te

F<5a. Monoartritis rodilla

60% (‐) Trast.Crecim.

Uveítis crónica

TF AINESArtrocen‐tesis

Comienzo S/Edad Clínica FAN FR Evolución Complic Tto

Oligoart.Extendida

F Oligoartritisasimétrica

+variable

(‐) Trast.Crecim.

Uveítis crónica

TFMTXBiológicos

Artritisrelac. conentesitis

M> 9a Oligoartritis de miembros inferiores

(‐) (‐) HLA B27Sacroileít.

Espondilitis Uveítis aguda

TFMTXBiológicos

Artritispsoriática

Dactilitis,alt.ungueales,interfalángica distalasimétrica

(‐) (‐) HLA B27 EspondilitisUveítis aguda

TFMTXBiológicos

Discapacidad

TiempoTiempo

Discapacidad

TiempoTiempo

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

LUCILA

• Edad Actual: 13.4 años

• Fecha de Inicio de la Enfermedad: 04/2007

• Edad al Comienzo de la Enfermedad: 6 años

• Motivo de Consulta: inflamación de rodilla derecha de 4 meses de evolución

LUCILA• Antecedentes Personales: Bronquiolitis . RGE

Varicela( 18 meses)


38 40

69

Médica Empresario

Clase mediaVivienda propiaConurbanoOS


Rigidez Matinal: no‐ CHAQ: 0‐ EAV Dolor: 0 mm‐ EAV EG: 0 mm‐ EAV Actividad de la

enfermedad: 10 mm‐ Art activas: 1

Laboratorio

HTO: 37‐Hb: 14.4‐GB: 7800(0‐40‐7‐0‐45)‐Plaquetas: 201000‐ERS: 8‐PCR: ‐‐Gamma: 0.61‐FR: ‐, FAN:1/160 H, anti‐ADN:

‐, C3:86, C4:17.6

Primer diagnósticoAIJ OLIGOARTICULAR8‐2007Tto: AINES

LUCILA

LUCILA

7 años de AIJ……………. En remisión clínica

4 años de IDCV………………………. Sin infecciones

PAULA

• Edad Actual: 14.6 años

• Fecha de consulta: agosto 2006, 6.11 años

• Motivo de Consulta: Derivada del servicio de ORL por presentar hipogamaglobulinemia e infecciones recurrentes

PAULA

• Antecedentes familiares:

39 41

616

Alergia ‐Talasemia

AlergiaComercianteAma de casa

Clase mediaVivienda propiaEn CABAOS

PAULA

• Antecedentes Personales:

Infecciones recurrentes + hipogamaglobulinemia = IDCV o Déficit de AC

• 8 Años de enfermedad………………..

Diferente forma de presentaciónMisma oportunidad de tratamiento

Resiliencia/ Flia continente y funcional

Negación/ Flia poco continente y disfuncional

Clasificación IDP

Grupo I: Deficiencias Combinadas T‐BGrupo II: Deficiencias predominante de AnticuerposGrupo III: Deficiencias Asociadas a defectos bien

definidos Grupo IV: Enfermedades disregulatorias Grupo V: Defecto congénito del número y función

de los fagocitosGrupo VI: Defectos de la respuesta InnataGrupo VII: Síndromes autoinflamatoriosGrupo VIII: Deficiencias de Complemento

Inmunodeficiencias Humorales

• Agamaglobulinemias

(Lig al X – A.R.)

• DSA

• IDCV

• Déficit de Ac

• Déficit de subclases

• Sme. de hiper IgMIDCV: Se caracteriza por presentar niveles séricos disminuidos de IgG e IgA con o sin niveles disminuidos de IgM Es la forma más común de inmunodeficiencia primaria humoral en adultos después de la deficiencia de IgA . No posee patrón de herencia establecido, aunque se sugiere una base genética

Inmunodeficiencia Común Variable

I.Resp. (PN, H.infl., mycoplasma) BQ, enf. Granulomatosa pulmonar

Hiperplasia tejido linfoganglinar (amígdalas, ganglios, bazo)

(20-25%): Sme. malabsortivos inesp.EIIHiperplasia linfoide intestinal Infecc. x Giardia l. o Campilobacter j

Menigoencefalitis crónicas por enterovirus

Enfermedades Autoinmunes (20%): PTI, AHA, anemia perniciosa, artritis, vasculitis….

Enf. Lifoprolife-rativas: Benignas / Malignas (linfoma B, Ca.gástrico)

Con todo lo antedicho estuvimos pensando y

preguntándonos:

Cómo influye en la Familia que uno de sus miembros padezca una enfermedad crónica ??

‐ Afronta una crisis accidental a partir de la sospecha y posterior confirmación del diagnóstico.

• Carácter imprevisto

• Impacto en los vínculos :• Crecimiento y enriquecimiento vincular

• Dificultades en la trama familiar

Impacto en la familia

Vivir con una enfermedad crónica

Conclusiones• Una enfermedad crónica en la adolescencia

afecta la vida de varias maneras.

• Altera la apariencia, las habilidades físicas y la independencia en un período de la vida en el que todo esto es sumamente vulnerable.

• Pero a la vez plantea nuevos retos.

• Es fundamental un rol activo y un acompañamiento familiar que ayuda en este proceso de afrontamiento

• Formar un equipo con un enfoque amplio permitirá al joven y a su familia desarrollar un sistema de vida emocionalmente saludable ante la enfermedad y sus efectos.

“Si no está en tus manos cambiar una situación que te produce dolor, siempre podrás escoger la actitud con la que afrontas ese sufrimiento”Viktor Frankl

“ Cada persona que pasa por nuestras vidas es única. Siempre deja un poco de sí y se lleva un poco de nosotros ”. J.L. Borges

“

GRACIAS!!!!!!!EQUIPO HOSPITAL DE DÍA POLIVALENTE

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