acadÈmia de les ciÈncies mÈdiques 11.11...sessiÓ de citologia acadÈmia de les ciÈncies...
TRANSCRIPT
SESSIÓ DE CITOLOGIA
ACADÈMIA DE LES CIÈNCIES MÈDIQUES 11.11.2015
Dra. Ivonne Vázquez de las Heras
MIR 4rt anyDepartament d’Anatomia Patològica,
IMIM – Hospital del Mar, Barcelona
Home de 31 anys
Antecedents personals:- Síndrome de Wolf-Parkinson-White, ablació als 9
anys - Discectomia i artroplàstia C5-C6 a l’Octubre del ‘14
per hèrnia discal
HISTÒRIA CLÍNICA
EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES
EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES
EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES
PAP
PAP
PAP
• Cèl·lules fusiformes• Poca cohesivitat• Escassa atípia• Nuclèol visible• Infiltrat limfoplasmocitari i histiòcits• Baix índex mitòtic
TRETS CITOLÒGICS
IMATGE CITOLÒGICA COMPATIBLE AMB LESIÓ MESENQUIMAL FUSOCEL·LULAR
DIAGNÒSTIC CITOLÒGIC PRELIMINAR
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALLESIONS BENIGNES: § Pneumònia organitzada§ Lesions granulomatoses§ Lesió congènita miofibroblàstica
LESIONS TUMORALS: § MALIGNES:q Sarcoma sinovial monofàsicq Limfomaq Histiocitoma fibrós maligne (HFM)q Leiomioma§ BENIGNES:qTumor fibròs solitariqTumor miofibroblàstic inflamatori
PNEUMÒNIA ORGANITZADA
LESIONS GRANULOMATOSES
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALLESIONS BENIGNES: § Pneumònia organitzada§ Lesions granulomatoses§ Lesió congènita miofibroblàstica
LESIONS TUMORALS: § MALIGNES:q Sarcoma sinovial monofàsicq Limfomaq Histiocitoma fibrós maligne (HFM)q Leiomiosarcoma§ BENIGNES:qTumor fibrós solitariqTumor miofibroblàstic inflamatori
SARCOMA SINOVIAL
TUMOR FIBRÓS SOLITARI
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALLESIONS BENIGNES: § Pneumònia organitzada§ Lesions granulomatoses§ Lesió congènita miofibroblàstica
LESIONS TUMORALS: § BENIGNES:qTumor fibròs solitariq LeiomiomaqTumor miofibroblàstic inflamatori§ MALIGNES:q Limfomaq Sarcoma sinovial monofàsicq Histiocitoma Fibròs Maligne (HFM)
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
AE1-AE3 CD34
VIM
CD68
CD45
DESM AML
ALK
3’ ALK5’ ALK
DIAGNÒSTIC CITOLÒGIC
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
Imatge i bloc de parafina cedida per cortesia de la Dra. Sara Simonetti.
PAP
PAP
+VIMENTINA
ACTINA MUSCUL LLÍS
DESMINA
ALK
CITOQUERATINES
CD34
cKIT (CD117)
p40
TTF-1
-
PERFIL IMMUNOHISTOQUÍMIC
p53 negativaKi 67 2%FISH: reordenament ALK
§ Tumor benigne o baix grau de malignitat
§ Origen mesenquimal
§ Descrits en ambdòs sexes i a qualsevol edat (predominien nens i joves)
§ Patogènia: desconegudaq Inflamació, immunològic, infeccióq Proliferació neoplàsica (reordenament ALK)
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
§ Múltiples localitzacions descrites (tumor pulmonarprimari molt poc freqüent (0.04-1%)) però és lapatologia pulmonar més freqüent en nens
§ Clínica: la majoria són assimptomàtics (troballescasuals)
q Segons localització i invasió
§ Radiologia: variable i no específicqMassa única, ben delimitada, perifèricaq Tumor endobronquial
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
§ Macroscòpia: ben delimitats, groguencs, hemorràgia i/ocalcificació/necrosi variable (10-15%)
§ Citologia:q Moderat o pobrament cel·lularq Cèl·lules fusiformes poc cohesivesq Disposició arremolinadaq Infiltrat limfoplasmocitari variable
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
§ Histologia:q Proliferació de fibroblastes amb un infiltrat
inflamatori polimorf (limfòcits, plasmàtiques,histiòcits)
q Subtipus histològics1:o Pneumònia organitzativao Histiocitoma fibróso Limfoplasmacític
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
1Matsubara O, Tan-Liu NS, Kenney RM, Mark EJ. Inflammatory pseudotumor of the lung: progression from organizingpneumonia to fibrous histiocytoma or to plasma cell granuloma. Hum Pathol 1988; 19: 807-14.
Recurrent involvement of 2p23 in inflammatory myofibroblastic tumors.Constance A. Griffin, Anita L. Hawkins, Cecily Dvorak, et al.Cancer Res 1999; 59: 2276-80.
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
5’3’ ALK
2p23
2p24 TPM3-ALKPPFIBPI-ALKEML4-ALK
regió 2p23
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
5’3’ ALK
2p23
2p24
regió 2p23
marcador pronòstic?(metàstasi)
Inflammatory myofibroblastic tumor: comparison of clinicopathologic, histologic, and immunohistochemical features including ALK expression in atypical and aggressive cases. Coffin CM, Hornick JL, Fletcher CD. Am J Surg Pathol. 2007;31: 509-20.Pediatric inflammatory myofibroblastic tumor: anaplastic lymphoma kinase (ALK) expression and prognosis. ChunYS,Wang L, Nascimento AG, Moir CR, Rodeberg DA. Pediatr Blood Cancer. 2005;45:796-801.
§ Tractament: quirúrgic (resecció completa)q En cas de resecció parcial, tumors multifocals,
recurrència postquirúrgica o contraindicacions:radioteràpia/quimioteràpia i glucocorticoides
q Inhibidors de la tirosin-quinasa?
§ Pronòstic: tumor de baix grau de malignitatq En cas de resecció completa: excel·lentq Recidiva local/capacitat metàstasi (ALK?)q Descrita la transformació sarcomatosa
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
§ perfil immunohistoquímic:
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
+VIMENTINA
ACTINA MUSCUL LLIS
DESMINA
ALK
CITOQUERATINES
CD34
cKIT (CD117)
-