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Abordaje de Urgencias del Paciente con Hemofilia Dra. Adolfina Bergés García 1º Encuentro Multidisciplinario de Hemofilia en Yucatán 4-julio-2015

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Page 1: Abordaje de Urgencias del Paciente con Hemofiliapediatrasyucatan.org.mx/wp-content/uploads/2015/07/... · •En hemofilia A=FVIII a 50 U/k cada 8 hrs por 24 h, cada 12 h y a las 72

Abordaje de Urgencias del Paciente con Hemofilia

Dra Adolfina Bergeacutes Garciacutea 1ordm Encuentro Multidisciplinario de

Hemofilia en Yucataacuten 4-julio-2015

Introduccioacuten

bull La hemofilia constituye una enfermedad con un alto impacto social ya que los pacientes sin un tratamiento adecuado pueden presentar complicaciones musculoesqueleticas neurologicas e infecciosas que generan un mayor costo en su atencioacuten y en la demanda de servicios hospitalarios

Introduccioacuten

bull Dada la naturaleza y riesgos de las hemorragias en los pacientes con hemofilia se considera que en ellos toda hemorragia es una URGENCIA

bull Por lo que el personal de salud adscrito al servicio de urgencias otorgara atencion con la misma prontitud que a cualquier otro padecimiento identificado como urgencia real

Hemartrosis

Generalidades

bull En las unidades que no se cuente con atencioacuten especializada en hemofilia los pacientes ya estabilizados seraacuten referidos a instituciones de salud que cuenten con este recurso

bull 1113100 Las unidades donde exista el recurso de los Concentrados de Factores de Coagulacion (CFC) deberan garantizar la disponibilidad y acceso de los mismos en todos los turnos

bull El paciente que acuda a los servicios de urgencias por traumatismo dolor o por un evento hemorragico independientemente de la localizacion debe recibir tratamiento con terapia de remplazo de CFC a la brevedad posible de preferencia dentro de las dos horas siguientes al traumatismo o del evento hemorragico

bull En complicaciones por perdida masiva de sangre traumatismos quemaduras cirugia y hemorragia gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de estos pacientes se requiere de acciones rapidas por parte del personal de urgencias y de un manejo multidisciplinario

Generalidades

bull Deben evitarse el uso de productos que causen disfuncion plaquetaria especialmente los que contienen aacutecido acetil salicilico

bull La prescripcioacuten de medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos (AINE) hacerla con precaucioacuten

bull El paracetamol con o sin analogos narcoticos por lo general es eficaz para controlar el dolor

Generalidades

bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares

ndash Acupuntura

ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos

si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento

En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales

Generalidades

bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia

bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico

bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC

bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC

bull Primero se trata y luego se investiga

bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete

Traumatismos SNC

bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral

Traumatismos SNC

bull De acuerdo a cada situacioacuten

ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa

ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC

ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB

Hematuria

bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral

bull Reposo

bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC

bull Uso de esteroides

bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea

Inhibidores

bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado

bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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Introduccioacuten

bull La hemofilia constituye una enfermedad con un alto impacto social ya que los pacientes sin un tratamiento adecuado pueden presentar complicaciones musculoesqueleticas neurologicas e infecciosas que generan un mayor costo en su atencioacuten y en la demanda de servicios hospitalarios

Introduccioacuten

bull Dada la naturaleza y riesgos de las hemorragias en los pacientes con hemofilia se considera que en ellos toda hemorragia es una URGENCIA

bull Por lo que el personal de salud adscrito al servicio de urgencias otorgara atencion con la misma prontitud que a cualquier otro padecimiento identificado como urgencia real

Hemartrosis

Generalidades

bull En las unidades que no se cuente con atencioacuten especializada en hemofilia los pacientes ya estabilizados seraacuten referidos a instituciones de salud que cuenten con este recurso

bull 1113100 Las unidades donde exista el recurso de los Concentrados de Factores de Coagulacion (CFC) deberan garantizar la disponibilidad y acceso de los mismos en todos los turnos

bull El paciente que acuda a los servicios de urgencias por traumatismo dolor o por un evento hemorragico independientemente de la localizacion debe recibir tratamiento con terapia de remplazo de CFC a la brevedad posible de preferencia dentro de las dos horas siguientes al traumatismo o del evento hemorragico

bull En complicaciones por perdida masiva de sangre traumatismos quemaduras cirugia y hemorragia gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de estos pacientes se requiere de acciones rapidas por parte del personal de urgencias y de un manejo multidisciplinario

Generalidades

bull Deben evitarse el uso de productos que causen disfuncion plaquetaria especialmente los que contienen aacutecido acetil salicilico

bull La prescripcioacuten de medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos (AINE) hacerla con precaucioacuten

bull El paracetamol con o sin analogos narcoticos por lo general es eficaz para controlar el dolor

Generalidades

bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares

ndash Acupuntura

ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos

si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento

En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales

Generalidades

bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia

bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico

bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC

bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC

bull Primero se trata y luego se investiga

bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete

Traumatismos SNC

bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral

Traumatismos SNC

bull De acuerdo a cada situacioacuten

ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa

ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC

ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB

Hematuria

bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral

bull Reposo

bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC

bull Uso de esteroides

bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea

Inhibidores

bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado

bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

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GRACIAS

Page 3: Abordaje de Urgencias del Paciente con Hemofiliapediatrasyucatan.org.mx/wp-content/uploads/2015/07/... · •En hemofilia A=FVIII a 50 U/k cada 8 hrs por 24 h, cada 12 h y a las 72

Introduccioacuten

bull Dada la naturaleza y riesgos de las hemorragias en los pacientes con hemofilia se considera que en ellos toda hemorragia es una URGENCIA

bull Por lo que el personal de salud adscrito al servicio de urgencias otorgara atencion con la misma prontitud que a cualquier otro padecimiento identificado como urgencia real

Hemartrosis

Generalidades

bull En las unidades que no se cuente con atencioacuten especializada en hemofilia los pacientes ya estabilizados seraacuten referidos a instituciones de salud que cuenten con este recurso

bull 1113100 Las unidades donde exista el recurso de los Concentrados de Factores de Coagulacion (CFC) deberan garantizar la disponibilidad y acceso de los mismos en todos los turnos

bull El paciente que acuda a los servicios de urgencias por traumatismo dolor o por un evento hemorragico independientemente de la localizacion debe recibir tratamiento con terapia de remplazo de CFC a la brevedad posible de preferencia dentro de las dos horas siguientes al traumatismo o del evento hemorragico

bull En complicaciones por perdida masiva de sangre traumatismos quemaduras cirugia y hemorragia gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de estos pacientes se requiere de acciones rapidas por parte del personal de urgencias y de un manejo multidisciplinario

Generalidades

bull Deben evitarse el uso de productos que causen disfuncion plaquetaria especialmente los que contienen aacutecido acetil salicilico

bull La prescripcioacuten de medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos (AINE) hacerla con precaucioacuten

bull El paracetamol con o sin analogos narcoticos por lo general es eficaz para controlar el dolor

Generalidades

bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares

ndash Acupuntura

ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos

si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento

En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales

Generalidades

bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia

bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico

bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC

bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC

bull Primero se trata y luego se investiga

bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete

Traumatismos SNC

bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral

Traumatismos SNC

bull De acuerdo a cada situacioacuten

ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa

ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC

ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB

Hematuria

bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral

bull Reposo

bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC

bull Uso de esteroides

bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea

Inhibidores

bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado

bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

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GRACIAS

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Hemartrosis

Generalidades

bull En las unidades que no se cuente con atencioacuten especializada en hemofilia los pacientes ya estabilizados seraacuten referidos a instituciones de salud que cuenten con este recurso

bull 1113100 Las unidades donde exista el recurso de los Concentrados de Factores de Coagulacion (CFC) deberan garantizar la disponibilidad y acceso de los mismos en todos los turnos

bull El paciente que acuda a los servicios de urgencias por traumatismo dolor o por un evento hemorragico independientemente de la localizacion debe recibir tratamiento con terapia de remplazo de CFC a la brevedad posible de preferencia dentro de las dos horas siguientes al traumatismo o del evento hemorragico

bull En complicaciones por perdida masiva de sangre traumatismos quemaduras cirugia y hemorragia gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de estos pacientes se requiere de acciones rapidas por parte del personal de urgencias y de un manejo multidisciplinario

Generalidades

bull Deben evitarse el uso de productos que causen disfuncion plaquetaria especialmente los que contienen aacutecido acetil salicilico

bull La prescripcioacuten de medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos (AINE) hacerla con precaucioacuten

bull El paracetamol con o sin analogos narcoticos por lo general es eficaz para controlar el dolor

Generalidades

bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares

ndash Acupuntura

ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos

si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento

En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales

Generalidades

bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia

bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico

bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC

bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC

bull Primero se trata y luego se investiga

bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete

Traumatismos SNC

bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral

Traumatismos SNC

bull De acuerdo a cada situacioacuten

ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa

ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC

ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB

Hematuria

bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral

bull Reposo

bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC

bull Uso de esteroides

bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea

Inhibidores

bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado

bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

Page 5: Abordaje de Urgencias del Paciente con Hemofiliapediatrasyucatan.org.mx/wp-content/uploads/2015/07/... · •En hemofilia A=FVIII a 50 U/k cada 8 hrs por 24 h, cada 12 h y a las 72

Generalidades

bull En las unidades que no se cuente con atencioacuten especializada en hemofilia los pacientes ya estabilizados seraacuten referidos a instituciones de salud que cuenten con este recurso

bull 1113100 Las unidades donde exista el recurso de los Concentrados de Factores de Coagulacion (CFC) deberan garantizar la disponibilidad y acceso de los mismos en todos los turnos

bull El paciente que acuda a los servicios de urgencias por traumatismo dolor o por un evento hemorragico independientemente de la localizacion debe recibir tratamiento con terapia de remplazo de CFC a la brevedad posible de preferencia dentro de las dos horas siguientes al traumatismo o del evento hemorragico

bull En complicaciones por perdida masiva de sangre traumatismos quemaduras cirugia y hemorragia gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de estos pacientes se requiere de acciones rapidas por parte del personal de urgencias y de un manejo multidisciplinario

Generalidades

bull Deben evitarse el uso de productos que causen disfuncion plaquetaria especialmente los que contienen aacutecido acetil salicilico

bull La prescripcioacuten de medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos (AINE) hacerla con precaucioacuten

bull El paracetamol con o sin analogos narcoticos por lo general es eficaz para controlar el dolor

Generalidades

bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares

ndash Acupuntura

ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos

si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento

En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales

Generalidades

bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia

bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico

bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC

bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC

bull Primero se trata y luego se investiga

bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete

Traumatismos SNC

bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral

Traumatismos SNC

bull De acuerdo a cada situacioacuten

ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa

ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC

ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB

Hematuria

bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral

bull Reposo

bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC

bull Uso de esteroides

bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea

Inhibidores

bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado

bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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bull El paciente que acuda a los servicios de urgencias por traumatismo dolor o por un evento hemorragico independientemente de la localizacion debe recibir tratamiento con terapia de remplazo de CFC a la brevedad posible de preferencia dentro de las dos horas siguientes al traumatismo o del evento hemorragico

bull En complicaciones por perdida masiva de sangre traumatismos quemaduras cirugia y hemorragia gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de estos pacientes se requiere de acciones rapidas por parte del personal de urgencias y de un manejo multidisciplinario

Generalidades

bull Deben evitarse el uso de productos que causen disfuncion plaquetaria especialmente los que contienen aacutecido acetil salicilico

bull La prescripcioacuten de medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos (AINE) hacerla con precaucioacuten

bull El paracetamol con o sin analogos narcoticos por lo general es eficaz para controlar el dolor

Generalidades

bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares

ndash Acupuntura

ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos

si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento

En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales

Generalidades

bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia

bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico

bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC

bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC

bull Primero se trata y luego se investiga

bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete

Traumatismos SNC

bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral

Traumatismos SNC

bull De acuerdo a cada situacioacuten

ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa

ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC

ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB

Hematuria

bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral

bull Reposo

bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC

bull Uso de esteroides

bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea

Inhibidores

bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado

bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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bull En complicaciones por perdida masiva de sangre traumatismos quemaduras cirugia y hemorragia gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de estos pacientes se requiere de acciones rapidas por parte del personal de urgencias y de un manejo multidisciplinario

Generalidades

bull Deben evitarse el uso de productos que causen disfuncion plaquetaria especialmente los que contienen aacutecido acetil salicilico

bull La prescripcioacuten de medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos (AINE) hacerla con precaucioacuten

bull El paracetamol con o sin analogos narcoticos por lo general es eficaz para controlar el dolor

Generalidades

bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares

ndash Acupuntura

ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos

si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento

En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales

Generalidades

bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia

bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico

bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC

bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC

bull Primero se trata y luego se investiga

bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete

Traumatismos SNC

bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral

Traumatismos SNC

bull De acuerdo a cada situacioacuten

ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa

ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC

ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB

Hematuria

bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral

bull Reposo

bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC

bull Uso de esteroides

bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea

Inhibidores

bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado

bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

Page 8: Abordaje de Urgencias del Paciente con Hemofiliapediatrasyucatan.org.mx/wp-content/uploads/2015/07/... · •En hemofilia A=FVIII a 50 U/k cada 8 hrs por 24 h, cada 12 h y a las 72

Generalidades

bull Deben evitarse el uso de productos que causen disfuncion plaquetaria especialmente los que contienen aacutecido acetil salicilico

bull La prescripcioacuten de medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos (AINE) hacerla con precaucioacuten

bull El paracetamol con o sin analogos narcoticos por lo general es eficaz para controlar el dolor

Generalidades

bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares

ndash Acupuntura

ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos

si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento

En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales

Generalidades

bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia

bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico

bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC

bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC

bull Primero se trata y luego se investiga

bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete

Traumatismos SNC

bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral

Traumatismos SNC

bull De acuerdo a cada situacioacuten

ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa

ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC

ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB

Hematuria

bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral

bull Reposo

bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC

bull Uso de esteroides

bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea

Inhibidores

bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado

bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

Page 9: Abordaje de Urgencias del Paciente con Hemofiliapediatrasyucatan.org.mx/wp-content/uploads/2015/07/... · •En hemofilia A=FVIII a 50 U/k cada 8 hrs por 24 h, cada 12 h y a las 72

Generalidades

bull Se recomienda NO realizar las siguientes maniobras en estos pacientes ndash Inyecciones intramusculares

ndash Acupuntura

ndash Punciones arteriales y abordaje de vasos profundos

si el paciente requiere cualquiera de las dos ultimas maniobras es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado antes de procedimiento

En caso de requerir un acceso venoso elegir de preferencia venas del dorso de la mano evite el abordaje por venodiseccion excepto en situaciones especiales

Generalidades

bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia

bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico

bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC

bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC

bull Primero se trata y luego se investiga

bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete

Traumatismos SNC

bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral

Traumatismos SNC

bull De acuerdo a cada situacioacuten

ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa

ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC

ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB

Hematuria

bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral

bull Reposo

bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC

bull Uso de esteroides

bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea

Inhibidores

bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado

bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

Page 10: Abordaje de Urgencias del Paciente con Hemofiliapediatrasyucatan.org.mx/wp-content/uploads/2015/07/... · •En hemofilia A=FVIII a 50 U/k cada 8 hrs por 24 h, cada 12 h y a las 72

Generalidades

bull Los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren a menos que lo solicite el servicio de hematologia

bull En hemorragias articulares no se requiere estudios radiograficos de rutina para establecer el diagnostico clinico

bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC

bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC

bull Primero se trata y luego se investiga

bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete

Traumatismos SNC

bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral

Traumatismos SNC

bull De acuerdo a cada situacioacuten

ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa

ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC

ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB

Hematuria

bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral

bull Reposo

bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC

bull Uso de esteroides

bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea

Inhibidores

bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado

bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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bull Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido tomografia o resonancia magnetica nuclear) segun datos clinicos y localizacion de la hemorragia o antecedentes de traumatismo despues de la aplicacion de la terapia de remplazo del CFC

bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC

bull Primero se trata y luego se investiga

bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete

Traumatismos SNC

bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral

Traumatismos SNC

bull De acuerdo a cada situacioacuten

ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa

ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC

ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB

Hematuria

bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral

bull Reposo

bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC

bull Uso de esteroides

bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea

Inhibidores

bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado

bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

Page 12: Abordaje de Urgencias del Paciente con Hemofiliapediatrasyucatan.org.mx/wp-content/uploads/2015/07/... · •En hemofilia A=FVIII a 50 U/k cada 8 hrs por 24 h, cada 12 h y a las 72

bull Es recomendable la valoracion por servicio de hematologia sin embargo no es motivo para retrasar la administracion de la terapia de remplazo del CFC

bull Primero se trata y luego se investiga

bull Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clinicos y estudios de gabinete

Traumatismos SNC

bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral

Traumatismos SNC

bull De acuerdo a cada situacioacuten

ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa

ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC

ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB

Hematuria

bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral

bull Reposo

bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC

bull Uso de esteroides

bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea

Inhibidores

bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado

bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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Traumatismos SNC

bull En caso de traumatismo craneoencefalico de columna vertebral o cefalea aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100 realizar tomografia de craacuteneo o columna vertebral

Traumatismos SNC

bull De acuerdo a cada situacioacuten

ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa

ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC

ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB

Hematuria

bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral

bull Reposo

bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC

bull Uso de esteroides

bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea

Inhibidores

bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado

bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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Traumatismos SNC

bull De acuerdo a cada situacioacuten

ndash Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC) se egresa

ndash Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC

ndash En tanto no se realice la tomografia el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC manteniendo niveles del factor en 100 para HA y 80 HB

Hematuria

bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral

bull Reposo

bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC

bull Uso de esteroides

bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea

Inhibidores

bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado

bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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Hematuria

bull La hemorragia a nivel renal se requiere primero tratamiento intensivo con hidratacioacuten por viacutea parenteral u oral

bull Reposo

bull Posteriormente administrar la terapia de remplazo con CFC

bull Uso de esteroides

bull Siempre descartar causa primaria con EGO urocultivo US y tomografiacutea

Inhibidores

bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado

bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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Inhibidores

bull En pacientes con inhibidores de alta respuesta usar solo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y Concentrados de Complejo Protrombiacutenico activado

bull La eleccion del tratamiento con estos agentes debe basarse en registros de respuesta clinica al producto

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Hemorragia intracraneana

bull Meacutedula espinal

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

Page 18: Abordaje de Urgencias del Paciente con Hemofiliapediatrasyucatan.org.mx/wp-content/uploads/2015/07/... · •En hemofilia A=FVIII a 50 U/k cada 8 hrs por 24 h, cada 12 h y a las 72

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull HEMORRAGIA INTRACRANEANA

bull Es la principal causa de muerte en pediatriacutea

bull Poco frecuente (4) sus efectos pueden ser

devastadores

bull Puede ser espontanea o secundaria a

traumatismo aun leve

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Localizacioacuten HIC

ndashSubdural

ndashEpidural

ndashSubaracnoidea

ndashParenquimatosa

ndashMixta

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

Page 20: Abordaje de Urgencias del Paciente con Hemofiliapediatrasyucatan.org.mx/wp-content/uploads/2015/07/... · •En hemofilia A=FVIII a 50 U/k cada 8 hrs por 24 h, cada 12 h y a las 72

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los siacutentomas no se presentan de inmediato o pueden pasar diacuteas

bull Se puede confundir con cuadro infeccioso

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

Page 21: Abordaje de Urgencias del Paciente con Hemofiliapediatrasyucatan.org.mx/wp-content/uploads/2015/07/... · •En hemofilia A=FVIII a 50 U/k cada 8 hrs por 24 h, cada 12 h y a las 72

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull Los principales siacutentomas son

ndashCefalea

ndashNauseas

ndashVoacutemitos

ndash Irritabilidad

ndashConvulsiones

ndashDatos de localizacioacuten

ndashPeacuterdida estado de conciencia

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

bull Se sospecha

bull Cuando se presenta cefalea

bull Al recibir un traumatismo craneoencefaacutelico

PRIMERO APLICAR UNA DOSIS DEL FACTOR DEFICIENTE PARA ELEVARLO AL 100

LLEVARLO AL HOSPITAL

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull DIAGNOacuteSTICO

ndashObligatorio realizar TAC

ndashSiacute es normal se egresa mientras no se realice se encama manteniendo niveles del factor deficiente al 100

SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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SECUELAS DE HEMORRAGIAS EN SNC ndash

HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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HEMORRAGIA SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

bull TRATAMIENTO

bull En hemofilia A=FVIII a 50 Uk cada 8 hrs por 24 h cada 12 h y a las 72 h cada 24 h se mantiene el tratamiento miacutenimo por 14 diacuteas ideal por 21 y debe pasar a PROFILAXIS por tiempo indefinido

bull Hemofilia B=FIX a 80 Uk cada 24 h por igual tiempo y tambieacuten pasar a PROFILAXIS

bull Si requiere cirugiacutea se realiza

HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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HEMORRAGIA AGUDA

bull Cefalohematoma

bull Hemorragia muscular (12)

bull Sangrados de mucosas nasal (20) u oral (22)

bull Sangrado GI (lt1)

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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HEMORRAGIA AGUDA

bull Se define shock hipovoleacutemico cuando la peacuterdida es de un 30 del volumen sanguiacuteneo y se instala de forma raacutepida Esto conlleva a una perfusioacuten alterada de la microcirculacioacuten produciendo alteraciones metaboacutelicas

bull Es un diagnoacutestico cliacutenico aunque en los nintildeos se puede dificultar ya que presentan menos siacutentomas que en el adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

Page 28: Abordaje de Urgencias del Paciente con Hemofiliapediatrasyucatan.org.mx/wp-content/uploads/2015/07/... · •En hemofilia A=FVIII a 50 U/k cada 8 hrs por 24 h, cada 12 h y a las 72

HEMORRAGIA AGUDA

bull Tensioacuten arterial sistoacutelica en relacioacuten a peacuterdida sanguiacutenea gt 25 con edad

bull lt 4 antildeos------lt 65 mm Hg

bull Entre 5 y 8 antildeos ---lt75 mm Hg

bull De 9 a 12 antildeos -----lt85 mm Hg

bull gtde 12 antildeos y adultos--lt95 mm Hg

ndash La presioacuten venosa central es fundamental para el manejo de un paciente con shock hipovoleacutemico

HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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HEMORRAGIA AGUDA

bull Se considera taquicardia cuando la FC es

mayor de

bull 160min en lactante

bull 140min en pre-escolar

bull 120min escolar y adolescente

bull 100min adulto

HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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HEMORRAGIA AGUDA

bull TRATAMIENTO

bull Llevar factor deficiente gt 80

bull Continuar de acuerdo a localizacioacuten de la

hemorragia

HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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HEMATOMA PSOAS

bull CLINICA ndash DOLOR ABDOMINAL

ndash MUSLOS EN POSICIOacuteN ANTIALGICA

ndash MARCHA CLAUDICANTE

ndash SE PUEDE CONFUNDIR CON CUADRO DE ABDOMEN AGUDO-APENDICITIS

bull DIAGNOacuteSTICO ndash SOSPECHA CLINICA

ndash OBLIGATORIO CONFIRMAR POR USA IDEALMENTE TAC oacute IRM

HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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HEMATOMA PSOAS

bull TRATAMIENTO

ndash Llevar el factor deficiente a 80 cada 24

por 24 hrs y disminuir a 60

ndash El tratamiento debe continuar hasta la

resolucioacuten total por imagenologiacutea

HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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HEMATOMA PSOAS

bull COMPLICACION

ndashSecuelas neurologicas

ndashPuede producir neuropatiacutea femoral en

un 37 de los casos por compresioacuten

del nervio (motora y sensitiva)

ndashColeccioacuten sanguiacutenea encapsulada

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

GRACIAS

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HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Se caracterizan por aumento de volumen no superficial

bull Ademaacutes del psoas es frecuente en gluacuteteos gemelos cuaacutedriceps biacuteceps y grandes dorsales

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

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HEMORRAGIA MUSCULAR

bull Hay limitacioacuten funcional

bull Se requiere de un tratamiento de reemplazo eneacutergico llevar al factor deficiente cuando menos a 60 de actividad y mantener tratamiento hasta resolucioacuten de los siacutentomas

HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

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HEMORRAGIA MUSCULAR

bull COMPLICACIONES

bull Siacutendrome compartamental se presenta principalmente a nivel de extremidades toraacutecicas y peacutelvicas originando isquemia distal por compromiso del paquete vasculonervioso

bull Psudotumor hemofiacutelico

Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

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Hematoma

PSEUDOTUMOR EN HEMOFILIA

OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

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OBSTRUCCIOacuteN DE VIAS RESPIRATORIAS

bull Hemorragias en

ndashCuello

ndashBase de la lengua

ndashOrofarige

ndashExtraccioacuten dental de piezas posteriores

47

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47

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GRACIAS