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UNIVERSITE NATIONALE CE COTE D'IVOIRE
ANNEE 1979 - 1980
FACULTE DE MEDECINE
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APPROCHE STATISTIQUE PRELIMINAIRE
DES LESIONS OSTEO-ARTICULAIRES AU COURS DU DOUBLE HETEROZVGOTISME S. C.
- • THESE
POUR LE
DOCTORAT EN MEDECINE ( DIPLOME D'ETAT )
. ( \ \ // ' .. /
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PRESENTEE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE 19 MARS 1980
PAR
BEATINGAR GASTON Né vers 1946 à M'baïkoro ( REPUBLIQUE DU TCHAD)
Président de Thèse Monsieur le Professeur YANGNI - ANGATE Antoine
Membres du Jury Monsieur le Professeur CABANNES Raymond
Monsieur le Professeur HEROIN Pierre
Monsieur le Professeur Agrégé BEDA YAO Bernard
Monsieur le Professeur Agrégé SOUBEYRAND Jacques
UNIVERSITE i'JATL)N1,LE
DE COTE D'IVOIRE
FACULTE DZ h.EDECINE
-0-
Ll'.:::r;;; JJ PERS::JN1<2L ENSEIGNANT DZ Je J<'ACiJLTE DE HEDECINE
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Gynécc i o.;·ie-Cbté trique Chircq;·i0
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Chirurei..e Thoracique et
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Cnirnrgio Infantile
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P~ys~ciog~e Exploration Fcnct~o~~alla
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P}:ysiol.o.::,·ie-Exploration l<"'or-ctio~:r2olle
Mme MORLIER Geneviève
Mme RAIN Bernadette
Histologie-Embryologie Cytogénétique
Anatomie Pathologique
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CE TRAVAIL EST DEDIE A
Feu mon père qui s'est tant dévoué pour moi,
mais hélàs ! est rappelé trop tet.
Ma mère: toutes mes tendresses filiales.
Mon épouse: c'est une occasion de réaffirmer
encore plus fort mon amour pour une longue vie
commune.
Mes enfants DOUMBEDJE et DIGAMNODJI.
Mes frères et soeurs.
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DJEKOURBOUAYOM Augustin.
BA TINGAR Djimadoumbaye
M'BAIMAN BEKOUTOU
DJELARDJE Lévi
DOUM GO TO Toi ria SEDIA Patrice
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Docteurs Kouakou YAO et SANGA BA NDaky
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NINGANADJI Marcel
TI PA NGO Georg es
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Feu MBAITOD~IRIA David
MBAIBARI Célestin
Docteur LIKIKOUET Ruffin
Mes collàgtJé:'.$1
Docteurs : NGARSANET Nakiri
DIDNKDUNDA Jéreme
ABAKAR KDUMi\
HASSAN Mahamat
GAMAMBAYE Richard
BA TAKAO Grlgo:1,re
ADJIDEYE
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Docteurs TOURE Amara
DJELARDJE Sim on ABOUOJA Riangonn DJIME Madé
M. ADDA Nodjigoto Professeur à l'Université d1ABIDJAN0
Nos cadets:
BERAL Lazare PA TALE TADUKRED Felna DJIME Hiby MOUANODJI MBAISSOROUM
Tous en clinique ou on instance de thèse.
Mes cousins
KOUNGAKOURA Bernard
NADJIBET Clément
Toute ma gratitude et ma reconnaissance pour les
multiples privilèges dont j'ai été l'objet durant mes cycles
secondaires et universitaire.
Mes Onœles
MOUOOGDE Bernard
DJERAKOULA Pierre
DJETOUGADIGUE Pierre
GUYNOY Emile.
Mes Tuteurs
DOBOULA JosGph
DJEKOUNOAM TI Barthélémy
MOULE Esrom
Mes Cousins :
BETDMBAYZE K.
BAOJE Lucien
Vos bienfai~s bien que ponctuels ne seront pas
oubliés. Toute ma gratitude.
Tous mes parents proches ou lointains
Tous mes Amis do DALDA, SAN PEDRO et ABIDJAN
Tous les Tchadiens en COTE D'IVOIRE
Tous ceux et toutes celles qui, de près
ou de loin, ont contribué, d'une façon ou
d'une autre, à la réalisation de cette
thèse.
Toute ma gratitude et toute ma reconnaissance,
Au Peuble IVOIRIEN
Au Peuple TCHADIEN
A l'amitié IVOIRO-TCHADIENNE
A NOTRE PRESIDENT DE TI-ŒSE :
Monsieur le Professeur YANGNI-ANGATE Antoine
Nous vous remercions d'accepter de présider cette
thèse, et aussi de nous permettre de porter excep
tionnellement le nombre des membres du jury à cinq (5).
Nous sommes très fiera do votre présence pour juger ce
modeste travail, car elle lui donne un cachet parti
culier: vous &tes non seulement le DOYEN, mais aussi
l'Académicien de Chirurgie.
Notre légitime admiration et notre profonde gratitude.
Professeur CABANNES Raymond
Votre contribution est précieuse tout au long du
déroulement de ce travail ; parce qu•elle seule
permet à chaque fois d'avancer en cas d'impasse.
La majorité des dossiers sont de votre service.
Tous nos remerciements et notre reconnaissance.
Professeur HEROIN Pierre
Nous sommes d'accord avec notre Directeur de thèse
pour confirmer publiquement que, sans vous, ce tra
vail n'aura pas lieu, vu la rigueur statistique que
cela impose.
Toute notre gratitude et notre profond respect.
Professeur BEDA YAD.
Vous ~tes un a!né modèle, non seulement par
votre science mais aussi par l'humanisme qui
caractérise votre enseignement. Nous ne pouvons
oublier vos conseils pratiques au cours des vi
sites et surtout durant nos séances d'entra!nement
aux examens des cliniques.
Soyez en remercié du plus profond du coeur.
Notre Directeur de Thèse
Professeur SDUBEYRAND Jacques.
La clarté et la facilité dans la transmission des
messages aux étudiants nous ont séduits et encoura
gés à vous choisir comme Directeur de Thèse. Non
seulement nous sommes entièrement comblés, mais
à force de travailler ensemble, nous sommes fascinés
par l'étendue de votre connaissance, votre sens
aigu de la rigueur scientifique, votre effort
sans cesse orienté vert la recherche scientifique.
Veuillez agréer, notre profonde gratitude et notre
éternelle reconnaissance.
Docteur ORSOT Thomas
Directour Fondateur de la Clinique des Bois.
Nous vous offrons humblement ce modeste
travail. C'est le fruit do vos bienfaits
cette th~se a été entièrement réalisée
grace à votre aide morale et matérielle.
Toute notre gratitud8 et notre éternelle
reconnaissance à vous, ù toute votre
famille et à tout le personnel de la
Clinique.
·-1·-"
S O M M A I R E
* I
ABREVIATIONS UTILISEES
INTRODUCTION
........................ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
3
II GENERALITES - DISTRIBUTION DE LA TARE ••••••••••
~a. s HOC HB se
III - LESIONS OSTEO-ARTICULAIRES, DREPANOCYTOSE ET SES VARIANTES GENETIQUES0 LES DONNES CLASSIQUES••••••• ~
5
A) Au cours de la drépanocytose.
1). Aspects generaux 2~• Aspects radiologiques 3 • Aspects physiopathologiques 4 0 Conclusion
B) Au cours des différentes variantes génétiques.
1 ) • 2 ). 3 ).
Homozygotisme SS Hétérozygotisme AS Double hétérozygotisme
a)- les atteintes asoptiquos b)- les atteintes septiques
IV PRESENTATION DE NOS OBSERVATIONS •••••••••••••••• A) Présentation des 48 Observations B~ Présentation de la 49 ème observation C, Conclusion
17
V - ENQUETE STATISTIQUE ••••• •• • •••••• •• •••• ••. •• •• •. 3~ A) Méthodologie B) Résultats Analytiques
1). Aspects épidémiologiques 2). Aspects cliniques 3). Aspects biologiques
C) Commentaires
VI CONCLUSION GENERALE ............................ ?? VII - BIBLIOGRAPHIE ••••••••••••••••••••••••••••••••••• 00
UNIVERSITE NATIONALE OE COTE D'IVOIRE
FACULTE CE MEDECINE
ANNEE 1979 - 1980 N° 245
APPROCHE STATISTIQUE PRELIMINAIRE
DES LESIONS OSTEO-ARTICULAIRES AU COURS DU DOUBLE HETEROZVGOTISME S. C.
l THESE
POUR LE
DOCTORAT EN MEDECINE ( DIPLOME D'ETAT )
PRESENTEE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT
LE 19 MARS 1980
PAR
BEATINGAR GASTON Né vers 1946 à M'baïkoro ( REPUBLIQUE DU TCHAD)
Président de Thèse Monsieur le Professeur YANGNI - ANGATE Antoine
Membres du Jury Monsieur le Professeur CABANNES Raymond
Monsieur le Professeur HEROIN Pierre
Monsieur le Professeur Agrégé BEDA YAO Bernard
Monsieur le Professeur Agrégé SOUBEYRAND Jacques
ABREVIATIONS UTILISEES ------------------------
B. E. 80
M0 E. 80
T.A.
N.F0S0
N
L
8
G0R0
Hte
V S
V G M
C C M H
T G M H
Hb ou HB
ddl
= Bon état général
Mauvais état général
Tonsion artérialla
Numération fnrmule sanguina
Neutrophilm:
= Lymphocytes
Basophile
Globules Rouges
Hématocrite
= Vitesse de sédimentation
Volume globulaire moyen
= Conc2ntration corpusculaire moyenne
en hémoglobine
= Teneur globulaire moyenna en hémoglobine
= Hémoglobine
= dégré de liberté.
000000000000000
CHAPITRE I
INTRODUCTION
8,core une thèse sur la drépanocytose ou plus spécifiquement
sur une de ses variantes génétiques, le double hétérozygotisme. Il peut
apparattre présomptueux d'aborder un tel sujet alors que de nombreux tra
vaux tant épidémiologiques, que cliniques, radiologiques, biologiques et
thérapeutiques, y ont dejà été consacrés par de nombreux auteurs et non
des moindres et qui y ont m~e· sowent attachés leurs noms.
un jeune étudiant en médécine africain1en f'in d'études,, connaît
l'affection et ses différentes fonnes génétiques, sait qu'il existe des
formes homozygotes sévères et des fomes hétérozygotes compatibles avec une
vie à peu près nonnale, connaît la valeur diagnostique de l'électrophol'èse
des hémoglobines et du test d18v1MEL, sait reche~her l'affection devant un
syndrome anémique, une crise hénolytique, une splénomégalie, un retard staturo pondéral, des accidents ostéo-articulaires.
Pourtant s'il se pose des questions aussi simples que: OJmment
vit et meurt un drépanocytaire ? Pourquoi une m~me tare .. dans une m~e forme
génotypique s1exprime-t-elle avec autant de disparité clinique m~me dans les
fonnes homozygotes? Il lui est biien diff'icile de pouvoir y répondre m~me en puisant dans tous les travaux de la littérature.
C'est cette préoccupation qui a conduit au sujet de cette thèse:
tenter d'apporter une ébauche m~me minime de réponse à ce problème en essayant
d'analyser qu'elles son~,en dêiors de la tare elle-m~me, les facteurs
... / ...
qui, peut-être, pewent influencer l'expressivité de l'anomalie génétique.
Pour cela nous avons choisi d'une part un dénominateur commun, objectif:
l'existence au non des lésions astéo-articulaires radiologiques, d'autre
part un certain nombre non exhaustif de paramètres. Puis nous avons essayé
de voir s'il existait une relation entre le dénominateur commun et les dif
férents paramètres en traitant les dannéos par la méthode statistique.
-5-
C H A P I T R E II
GENERALITES - DISTRIBUTION DE LA TARE
1 - H81.0GL08II\JE S
Une hémoalobinopathie est une affection due à une anomalie de la partie protéique de 1 'hémoglobine : la globine. Cette anomalie peut ~tre struc turale et résulter de la substi tL1tion rJ'un ac.i de aminé par un autre dans une
des chaînes a, b, c, d, de la globine (hémoglcbinose) ou occasionnée par l'in hibition de la synthèse d'une chaine de l 'h[?.r,1oglobine ( thalassémie) soit la
chaîne b soit la chaîne 3• Dans le pre~ier cas, l'anomalie est qualitative et
aboutit à la synthèse d'une hl:?,moglobine différente de celle de l'individu no:r,
mal (exemple Hb S) ; dans le second cas, l'anomalie est quantitative et aboutit ii la production en excès d'une aut r-e d 'hénoglobine ( exemple Hb F).
L 'hérnoalcbine S ou drépanocytos2 fut la premièro dêcowerte. Elle fut décrite en 1910 ;Jar HERRICK (13, 20,JS, 49, 61,76.), È..t CHIGAGO aux CTAT3-
UNIS d'AMERIQUE chez un étudiant noir qui présentait "une d}llscrasie particu.lir:l re caractérisée par une anérnie sévère avec appari tian dans le sang ci' ,5rythru
cytes allongées en for.ne de Faucille" ( 20). Quelques années plus tard, 1 'étude physiopatholoaique et génétique r,10ntrai t que la d:r€panocytose était duc à une anomalie dans la distribution moléculaire de l'hémoglobine A·l au niveau de la chaîne bête pclypéptidique. Lorsqu'une ~.,olécule de VALINE se substitue à
l'ACIDE GLUmAf.îIQUE, il apparait ure hémoulobine de types. Lorsqu'un individu
possède les deux gènes correspondant 0. l 1Hb S, on p.i:rle d'hcmozy9otisme SS ou
sicklanémie .Si un seul gène est représent6, on parle d 'hétérozygotisme AS.
On utilise alors aussi pour qua li fier la tare J. e terme de trait drépanocytaire ou si ckl érni e •
Chns le monde, on estirie 3 pl us de 50 mil.lions .le nombre de dr6pano
cytaâ res , l'anomalie atteint essentiellement des sujets de race noire ou mé t i s ,
Aux ETATS-UNIS d',l\:,1EAIQUE, dans la pcr:,ulaticn noire, la fréquer:,ce est de 8,5 ~/
pour les formes hétérozygotes et O, 2 /. pou; }c~s f'or-nas ho:t1zygotes ( 20).
... / ...
En AFRIQUE, dans certaines rénions, JO à 40 "/, des sujets sont por-, teurs de la tare et 115 à 2 =,'a présentent des manifestations pathologiques
(20). 81 COTE D'IVOIRE, 20.à 25 '/a do la population sont porteurs d'hérnoglo
binopathies. La fréquence de distribution de la tare drépanocytaire atteint ·10,9 ~I dans ln papulation et 17,6 ';; chez les malades hospitalisée. (CABANNES).
2 - HEMOGLOBINE C
D'autres hémoglobinopathies ont été décrites chez le Noir, il en est ainsi de l'Hb c.
Les prer,rH,res observations ont été décri tes chez les Noirs aux
ETATS-UNIS d1/lli!ERIQUE en 19:i1 par ITANfJ et NEEL (38, 52, 68) qui estiment sa
fréquence à 1, 7 /,. Contrairement à la drépanocytose, l 'affoction se présente
comme une c,1aladie hémolytique modérée dont los siones n'apparaissent qu'à l'~ge adulte: c'est-à-dire que les sujets porteurs de cette anomalie ont une croissance normale.
L 1hémoglobinose C est une maladie génétique due "i une anomal Le po?'
tant aur la partie protéique do la molécule de l 'hé111oglobine. La GLUTAMINE
est remplacée par la LYSINE. Lorsque l 1environnement du globule rouge est
modifiéc(anoxie, acidose), la r.ioléculo [cristallise jans la cellule, l'e,np~ chant de jouer nc;,pnalement son role dans lés échanges respiratoires. Dans
sa forme homozygote, les hé,naties sont chargées ,1 100 }, d1Hb C alors Aue dans
le trait de Hb C ( forme hétérozygote), les hér1aties renferment autant de Hb C que d1Hb A.
En COTE D'IVOIRE, l'étude des h6moglobinopathies par BERTRAND et
collaborateun., ( 12) a montré, en 1935), que 3,68 •;1, de la population sont por-
teurs de l 1anomalie. fAais d'après les travaux de CAB/INNES et collaborateurs
(68) en 1S?6, les porteurs de 1 'anomalie représentent 7 '/., do 111 population
dont 6,69 ?'., de trait Hb C et o, 28 'i~ de 1 'Hb C rniüadie ( forme homozygote)•
• •. I •••
-7-
3 - H8v10GLOBINE SC
Plusieurs tares hérnoglobinopathiques pewent s'associer chez un m~me
individu donnant des formules hémoglobiniques variées; il est ainsi du dou ble hétérozygotisr11e se.
Notro sujet porte sur l'étude des lésions ostéo-articulaires au cours du double hétérozygotisme se.
En 1ffi1 KAPLAN, ZUELZER et NEEL (52, 64, 68) ont décrit les premiers
cas de l'association se. Le diagnostic de dyshémoglobinose SC était pour la
première fois a ff'Lrmée par l 1électrophorèse d8 l 1Hb.
En 1!:65 VANDEPIITE et COLART (38, 81) ont rapporté le premier cas en Afrique Noire Francophone (ZAIRE).
En 1934 TUTTLE et KOCH (99) ont réuni 18 observations d'hémoglobinose
se. Ils ont montré comparativer.1ent ù la drépanocytose SS une anémie moins Lrnpor-.
tante mais par contre des crises douloureuses osseuses, abdominales, articu
laires aussi fréquentes. Depuis cette époque, les observations de double hété rozygotisme se sont multipliées.
L 'hé;;10globinose SC atteint, comme la drépanocytose et l 1hémogrobino
se C, les sujets de race noire. Aux ETATS-UNIS d'AMERIQUE, ellesest fréquente
EDINGTON et LEJ-IMAN (52) donnent un pourcentage moyen de 12 ¾. En AFRIQUE, les
pourcentages sont tres variables selon les p9ys. Ainsi au GHANA, en HAUTE-VOLTA,
au SOUDAN, ilU NIGER (55) la fréquence est comprise entre 10 à 20 o/o. A l 1inve!'
se, au NIGERIA, COCKSHOTT et collaborateurs (38) sur un total de 2340 obse!'
vations, trowe un taux de l 'Hb SC à D, 7 ~/,. En AFRIQUE du NORD, CABANNES et
collaborateurs ( 24) ont étudié 1 g;7 su.jets et trouvé 8 SC dans 2 familles.
En COTE D'IVOIRE, CABANNES et collaborateurs ont trowé sur un lot
de 1000 sujets hospitalisés au C.H.U. d1 ABIDJAN 24, 8 o/s d 1hémoglobinopathies
( thalassémie exclue} dont 1, 6 /, d 1hémoglobinose SC ( 23).
C H A P I T A E III
LESIONS OSTED-ARTIOJLAIRES, DREPANOCYTOSE ET SES VARIANTES
GENETIQUES. LES OONNEES GLASS! QUES
A. AU ŒlURS DE LA DREPANOCYTOSE
1. ASPECTS GENERAUX
L'étude des altérations osseuses au cours de la drépanocytose présente, en pathologie génr.rale, une importance particulière et vraiment
originale : elle donne l 'exemrnle qt1'une maladie physico-chimique est capable
de donner des manifestations osseuses cliniques et radio-visibles. L'importance réside en outre principalement dans le nombre ,,;lévé des porteurs de l 1anamalie
par exemple un Africain sur cinq (25,?7) est drôpanocytaire donc susceptible de pr,~senter des l 6sions osseuses pa:rfoi s greves powant comprumettre son
avenir • Selon MURET ( es), un drépanocytairo sur cinq présente des 1 ésions oaaeusea mais selon BATISSE ( 11), 60 o/o des malades drc5panocytaires présentent des lésions osseuses.
C'est en 1924 que GRAHAM d6crit pour la première fois les l~sions osseuses au cours de la sicklan(mie (15, 46, 49, 58).
Ce sont (X)LU~Y, WITWER LEE en 1927 et FOSE en 1929 qui mettent en évidence l'existence des lésions osseuses dans l'ananie à h{maties falciformes.
Ces auteurs notent surtout la localisation crftnienne avec épaissia~ement de la voDte et l'aspect de l 1image en "poils de brosse" ( 46, 92) • e, 193?, DIGGS et collaborateurs font UnG ,:jtude détaill 6e des os 1 anus des membres et des os courts des extre3111i tés ( M, 46).
A partir de 1948, beaucoup d1auteurs s'int1ressent aux lésions osseuses de la drépanocitose:
Aux Ctats-Unis d' Am6rique M AQ-IT Elt FU.A AN en 1 948 ( 44)
8-!REM PRETS en 1 ~2 ( 44)
... , ...
-9-
En Indes : GOLDING en 1566 ( 4'!, !:i4)
81 llfrique, i1 existe Ggale•~cnt do nombreux auteurs autant francophones qu'anglophones qui s'intéressent aux lésions osseuses de la dréoanocycosc , Parmi ces auteurs, iJ fnut citer
Ull.lBOTTc:-L:ë GRAND au ZAIRE ( 44,69)
COCKSHDTT et BARTON au NIGERIA'
c) - les atteintes des us .longt:; à partir de la deuxième :) la troisième onnéo.
d) - enfin los ostéomyélites· siègent; plutôt aux oxtrtmi tés chez les très
jeunes enfants et sur les o::;; lonut~ chez les grands onfants et les adul- tas.
ŒJCLOUX ( 46, 4?) et CHAflJOT tm::iupc,nt les lè3ions en
syndrome rie riréfnction ;
syndrome dE concfcnsation ;
syndrome mixte.
* .~~drome de :ra~~~ revêt 3 degl"?s suivant l'évolution et 1 •étendue des 1 énion!~ :
a) Le. d8calcification ,Ej.ffuse ou osté~rosc diffuse présente 3 aspects :
a1. la décnlcificntion fibrillaire
.:;~, les t revées apparaissent très nettomf'..nt, disposées suivant Le grend axn de l'os dont la corticc.ùe os t ;Jmincic.
inb\resse Les régions diaphysaires
a2. la ducal ci fi cation lacunaire : les ext~·tni tés des phalanges. surtout,
présentent de nomoreueos psti t0s zones vacuolaires, parfois conflucn tes au :sein d'une structure osseuse par aille.uro normale.
• a3. la décalci ficatitJn vitreuse : l'os r1evicnt coome trensparent, parfois sirnpluwent représenb~ par- un lisoré fin cortical•
b) - Erosions et lacunes : elles se rencontrent très électivement au ru.veau des petits os desfext:rémités.
b1. los érosions ettr:iignent la cor-tf.ce Lc , Elles peuven t inter:rompro sa ·------ ~ sa cont.Lnui t.é , la contour osseux prend alors un aspect "en alphabet morse".
b2. los lacunes sont de dimensions plus ou mmins grandes et de contours
plus ou moins nets. On 1.es rencontre souvent dans les régions méta physaires dos os J.onas.
c) - l'ostéolyse ot les fontes osseuses
c1. ostéc:ill'.sc localisée ou érosi~ rompant la corticale se voit au niveau des métacarpes et des rnétatar'$m:;.
. .. / ...
-11-
c2. ost6olyse m~ ~u niveau de lo rliaphyse sans processus de séques
tration et sans atteinte des 2pip!Jyses des os longs.
lh .'=.'?~drame de condensaticn pl"C'sente plusieurs modalités
a) - ~erostosc : {apaississement et rr;nflcment de la corticale avec parfois
comblement du canal rnédullëlirc.
b) - _la condensation di ffusc : pla11e oseeuse très dense, sans atteinte de la corticale ( diaphyse des os :èongs mais aussi os des mains et des pieds, quelquefois vertèbres).
c) - pürios~ fine:s bandes opaques appoaécs sur toute la hauteur de la
diaphyse.
d) - les condensations localisées deux types
d'i • type nodule:!,_~ : fréquP.nt chez l'adulte. Ce sont des taches sous co.r-
cal ns de taiUes vard.abl os : sièue d1électiun : têtes fémorales,
ba$sin, t~tes humérales.
d2. t~pe linéaire réalise des lignes denses perpendiculaires au grand
axe de l'os. Siè~e 6lectif la ~étophyse.
*** _Le syndrome mixte. Il résulte de 1 •association de processus de raréfection et de conoenaat Lon plus ou moins intriquée. Il un existe trois types :
a} - les images scl6ro--géodiques de condensation.
1,èsions lacunaires noyées dans un foyer
b) - ~images _de roréfaction-hypcrostosc : aoéc l f'Lqucs d2 l 1atteinte crl\ nienne où cl Les donnent 2. •aspect 112n poils de brosse" ou •en fo~ts
d'~pin~JlGs". El.le consiste an J. 'nssoc.iatior. d'un épaississement et d'un éla:ryisscrnent du diplo<!' d'une part, et d'une, destruction de latable ex terne d'autres part. Le ciipJ.o(, préf:entc des spicules multip"les, serrés et rayonnants perpendicu~irement ,·1 partir de la Labl.c interne •
.. . / ....
-12-
L'image "on poils de brosse" C?st rare dans la drépanocytose (c'.16, cités
par a.JCLOUX). TORI l 'obse:ruc 2 fois sur 28 malades. COL[ dans 6° /0 de
ses cas. DiAA~\OT rolat'c:: la fr6quonce de l 'épaississe~ent du diploé (70 ch) et la rereté des poils so brossa.
c) les imaçes di tas ''o~téom~l_i tiques" d I em~3:. ée
Beaucoup d'iluteurs rolatent de~; ostéomyéJ.i tos aL1 cours des dr8p.snocytoses
avec dos fré~uances varlablcs : 3 { pour 1.:::AffiLL( 311 ci tés par CARAYON), 20
1Jt CHAFf11iJT, 71 ;', pour- CAAAYON (31). Er. fait, ln plupart des foyers lé
sionnels sont arnicrobiens. Toutefois, C/\AAYON et FUSTEC (32) ont pu iden
tifier des salmonelles et des staphylocoques. De rn€Jme le streptocoque e pu âtre parfois mis ~m 6vidcnce ( LAi1JBOTTE-LE GRAND au Za!re).
3. ASPECTS PHYSIOPATHOLOGIQUES
Doux faits essentiels expliquent le mécerd smc des différentes mani festations de la d:rr5panocytosc
a) - la diminution de la durée de vie des érythrocytes entraîne l'exar;éretion de 1 'hémolyse normale_ Cette hyperhémolyse sxplique l 'hypcrplasie compen
satrice de la moelle osseuse, notammont au niveau des os plltm.
b) - l'nptitudc dos érythrocytes?.-; la falciforrnation in vivo est caractéristi
que de ln drépan'.Jcytos<.1. Les hé,,;atios qui ont falci formé sont mal• :::idaptécs
è le circulation dans l'.~·t. petits vaisseaux et provoquent dos microthrom ooses avec constitution d'infarctus d'i;;1portencc varâebl c,
En résu~ê, 13 physiopatholo0io comprend (1.J6)
prol I fs.raticm msliullair:J
processus thrombo-omboliquo
ostéo-sclérnse rêactionneile.
La biopsie osseuse r,10ntro que la moc1.it? onscuso au niveau dos os longs, envahit les canaux do HiWERS, :::lnnnant ur, aspect on "nid d'abeilles'' ( DIGGG). Il existe do nombreux romanicr.1:-::nts hémorragiques, des îlots de régénération myêlo!de, rarement fibreuse.
. .. / ...
-13-
4• CONCLUSION
En conclusion, une synthèc.,t0 entre los aspect.s radiologiques et phy siopathologiques est possiblu permettant <Je distinguer:
1 - Les aspects rocli:,1 ogiqurn; normaux : cc qui ne signi fïe paa une absenco des mécarüzmsa lésionnels phyaiopathnlogiquos, mni.a qui traduit simplommt leur discMtion et 11insuff'isance de la méthode radiologique pour èes mr;t tro en évidence.
2 - Los aspects radiolngiquos anormaux ccr-respondarrt à ;
a) - une hémolyse chrorri.que avec hyperplasie r.r~idulbil-o hû'TIStopoétiquo et extension do l'activih' do ln moelle i\ dos territoires normalement non fonctionnels.
b) - des phénomènes vasculo-occlusif's, processus propres à le dr-épanocy-, troae par agglutination introc,1pillairc d'hématies falcifonnes, géné ratrices de bhromonse et d'infarctus osseug0
c) - des aspects mixtes rogroupont les deux mécanismes précédents et leur twaductirm radiologique.
8. AU COURS DES DIFFERENTES VARIANTES GB'JETIQUES
1. HO,tDZYGOTIG;,1E SS0
Les lésions osseuses atteignant ici leur moximum. Tous les aspects radiologiques pewent se rencontrer, avec une pr,§dilection pour :
le syndrome do rarét'actior. des cxt rémt tés les ostéolysos m-:,ssivos et é+onduos
lns complications infectieuses,
D faut dil'f' aussi quo la sympto,natclugio cl:i.nique est b:r,.,yante0
••• 1 •••
-14-
2. HEïEAJZYGD"[1SME AS.
En 1973, ASSI ADOU (7) signalait aux Journées Médicales de DAKAR
que 30 o/~ des AS présentaient une atteinte osseuse; En effet, dans le trait
drépanocytaire asymptomatique, .:m rencontre Les mêmes anomalies mais à un
degré moindre. Les ostéolysGs y sont rares, même chez l'enfant. Les lésions
s'y sont jamais généralisées comme choz les Hornozygotos. Los aspects plus
spécifiques des sicklémiques sont le syndrome de raréfaction-hypcrostose,
les périostoses et les hyperostoses, et, dans les cas plus reres, les ostéo
nécroses.
3. DOUBLE HETEROZYGDTISlvlE SC
La forme SC qui nous intérosse particulièrement ici, a fait l'objet
également de beaucoup de publications depuis KAPLAN, ZUELZER, NEEL ( 52, 64,
68). Les lésions ostéo-articulaires sont relativement tardives, et on les trou
ve m~me chez les vieillards. Pourtant selon CABANNES (21) la maladie est la
plus embolisante de toutes les hémoglobinop2thies. On ne voit pas de thrombose
de la micro-circulation dans cette affection, mais des tffl'Omboses de la moyenne
circulation. Il y a également dans la mcladie SC une exubérance de la moelle
créant couramment des embolies médullaires.
Pour certains auteurs (14, 32, q5) tous les os pewont ~tre touchés.
Pour d'autres (la plupart) : les lésions osseuses généralisées sont moins fré
quentes et moins accentuées,mais par contre les lésions osseuses localisées
sont plus fréquentes que dans la drépanocytose::i.SB ( 11, 13, 38, 45, 64, er, 88, 89) •
Les lésions les plus souvent rencontréos sont les ostéonécroses
de la t~te f'érnore.l.e : DOURY ( 45) a r::stimé cette localisation à 80 cj). CARAYOtJ
(31) en 1971 sur un total de 106 drépanocytaires trouve 57 ~ d'ostéonécrose
de la hanche dans la forme SC contre 14 c;t dans la forme SS. Pour JOSSERAND
(64), la fréquence de l'ostéonécrose est de 77 ~ dans la forme SC tandis que
COCKSHOTI et SARTON ( :;;, 38) au Nigeria trowent 11 o/r, après une étude comportant
une ~diographie systématique portant sur 45 hanches dos doubles hétérozygotes.
... / ...
ŒlUNG (37) aux t:::TATS-UNIS D'11MERIQUE, en 1'.oS', a noté 6 cas d1ostéonécrose de la tate humérolr; sur 13 .cas dc, forme :3C. SARTON e;t CGCKSHOTT ( 9) en
1 ffi2 en ont cun5:taté 4 cas sur ;.-;4 drêpano~ytoses se.
Los.' lr>si1Jns vertéhrale,:; ont 1c\_:alornont :'ité notc\es ( 6, 11, 31).
En COTE D'IVOIRE, selon SO'.lfJC ( 10;!) Les taux trouvés sont plus bas et de 1 'ordre de fréquence inverse : 7, 9 ,f, dans les formes SS et 7, 7 'X, dans les formes se.
Dons une étude personnd1e, SUU82i'RAN1i1 ( 103) et collaborateurs, en 1 S?7, ont rapporté 9 <Jbservations dP double hétsrozygotisme recruté dans le service de tédocine interne do l 'hflpital d,, TREICI-WILLE. Une de ces observa tions rapportr;es dans cette thèse, ost excepticn.,elle par l 'intansi té et le caractère urul tl f'nca.l rle:,c atteinteo osneuaes , Les hui ts autro2 revèlent une atteinte oss!c'uso dans 7 cas. Les alb'ret.i.ons sont d'intensité variabls d'un malade par ruppor-t ;) l'autre, mais surtout no montrent pas une intensité lésionnelle proportionnelle h l 'ilue.
Los lésions d'ostéonécrosc aseptiques sont enfin sowent bilatérales. \'/OFMS (107) notG que si l'atteinte de la t&te fémorale droite est px,§dominante (OO';t deo cas), allo est bilatGrolo une fois sur deux. 008filV (45) et AUBR'I'
( 8) trouvent 50 ''/, des 1,ssiono bil atérelc's. NOSNY ( 89) rapporte 4 atteintes bilatérales sur 10 cas d'ostéonécrose da La hanche. DESEZE et WELFONG (89, cités . paie- NOSNY) ont trowt', 5f1 ',(, des fc:n-Y,ms tiilatérales chez 30 malades d'!lges dif- férents.
a) - Les atteintes septiques
Les ostéites seraient auosi fr<'>quentes, (32, 34, JG, 56, 63, 69, 93, 97)
tout particuliàrenrent de5 ostéités ,, saJ.raonelles0 Pour de nombreux au- t:e:c.;1· tours ( 32, 35, 56, ·53, !)5), 11,Jssoc:Latiun particulière drépanocytose-infec
tion à sal;noneHes repr1§sentoreit une autre particulari tô de la tare
génotypique dépassant le caractürc cl'une si:nple r;o!ncidence. L'essociaticm se retrowerait aussi dano les doubles hétérozygotismes (32, 34, 36, 56, 63, 69, ••• ). Pour CAflAYON et RJST[C (32), Le-s ostéites à oalmonellos sont 4 t'ois plus f'réquentes chez les drépan:3cytairos que chez Las suje:ts in demnes du la tare, et sont carectôrisros par des atteintes multiples • Par contre, les ostéites staphylococciques ocraient à peine plus fréquentes qu'en l 1abi,encc de la tare.
. .. / ...
-16-
b) - ..1=.~~atteintes aseptig_ue~
Au total, si la latence ostéo-articulaire des hétérozygotismes doubles
est classique, cotte notion S8 doit d'être revue (97). La vie des doubles
hétérozygotes est émaillée::de ccmplications notamment osseuses. Parmi
ces dernières, les ostéonécroses aseptiques méritent d'être individua
lisées de part leur fréquence (8, 45, 89, 107) et de part les problèmes
orthopédiques qu'elles posant. Elles peuvent être cliniquement latentes
mais en général ~e début en est progressif et douloureux. Pour DE38IOLLES
(42) la moyenne d'~ge de révélation est nettement supérieure à celle ob
servée dans l'homozygotisme - 30 ans contre 15 ans-. Cependant au sein
même de la tare SC, on retiendra la disparit,§ d'intensité des lésions
osseuses, ce qui, pour une même maladie, nous paraît être pour le moins un sujet de réflexion.
-17- CH.I\PITRE IV
PRESENTATION DE NOS OBSER\/ATIONS
Nous rapportons 49 observations de double hétérozygotisme. Pour
48 d'entre elles, une présentation schématique a été choisie de façon déli
bérée dans un but do clarification visant à mettre en exe:ryue d'une par-t
les lésions ostéo-a.rticulàires, d'autre part, les différents paramètres
retenus pour l 'étud8 statistique. La 49èr;m observation est présentée à part
en raison de son caractère caricatural.exceptionnel. Elle est d'ailleurs
éliminée de l'étude statistique.
A) - PRESENT.IITION DES 48 OBSERVATION§
OBSERJ /3.TION N° 1 :
ABOUTOU N'GUESSAN
Aspects étiologiques sexe: masculin, âge Ëfhnie: Baoulé.
22 ans,
Aspects cliniques Matifs de consultation : douleurs articulaires au niveau des genoux
Tableau clinique:
Syndrome articulaire et osseux Aspect inflammatoire des deux genoux.
- §'.!!9rome général : fièvre
Syndrome anémique: épistaxis splénomégalie.
. .. / ...
-18-
i~S!~ bi~'Jl.JQ_iql!':J •. ~
- N.F •. S. : Hte ~ 37 /. Hb :-: 1~.?,.5a :{,
Laucocyt ea : fl.000/rnrnJ EosinophilF:s
S ·_'.. Lyr11phocytos : 15 / Tr~L;t d' c,.:,\l[l : poai, t:L-;
:.~lcctrophoresn d2 l 'Hb : SC
Groupe sanr;:uin : '~ R,ésus positif
l\s2._cc ·:s ra~2Ê--CJ.I:!~ : 3i;;nm; d'hyperti{molyse
Signes d'infarctus nscptique
c>sté,ir,écnJse aseptique del 'épiphyse
f'fr.,or":':l o i.n f'éri cure qauche _
OBSER/ATION~
ArthreltJic de J. ''\p:1i.ùo ,1auche, ''\lec amyotrophie.
N.F .s. Hte = 26 Hb 0, St; '/ Leucocytes : 10.ooo/r.irn3 ~J = 53 '/, !:. = 9 ,·, L ~ :38 '/ Test d'8NlEL : positif
El.8ctrophon"ise de ,. 'Hb : se ( G = 51 ,,; C " 491,) - Groupe sanguin : A Fhésus v-si tif.
~spects radiologique~ : Ostéonécmse aseptique de la ttJte huméiraic 9auchc.
08SER/ATION N" 3
KO!JAl,lE ,ln A Fér.ti.nin, 22 ami, fl(Jni.
Crise articulaire aiCTU~ (chevilles et genoux) avec
mnwnis état ~Jénéral N.F.S. Hte = 29 ';'. Hb = 11f.j 'i~ leucacytes 11
0000/:1.,13
CC !AH ~ .17 ·,'; R''ticuloeytes 4CJ 't,'~. Plaquettes 200. 000/1111113.
. .. / ...
-19-
Test d 1 8AL'1EL : positif
Electrophorèse de l 'Hb : SC
Groupe sanguin : 0 Rlésus positif.
A~pects radiolo,,9:iq_ues : Signes d'hyperhémolyse ( vertè :::ires biconcaves) signes vasculo-occlusi fs : OstéonP crose diaphysaire du tibia gauche.
OBSERVATION N° 4
KONE Sl\LD.iAT A : Féminin, 19 ans, f.;lalinké
Douleurs du membre inférieur droit. Asthénie.
N.F.s. : GR : 3.DOO.OOO/mm3 Hte ::: 23,2 ~~ Hb = Eq r/, TGM-fB = 26, 7 VGf.i = 77 CC lvlH = 34, 3 'i1 ~ticulo- cytes : 38 jo • Test d I EM~:!EL : positif Electrophorèse
Groupe sanguin HB SC
B Ftlésus positif.
!iê,pects radiologiq~: Ostéopt,trose diffus~.Trabéculation scalari forme des épiphyses.
OBSEP.JATION N° 5
BARRY ;iJtJUSSA : Masculin, 17 ans, Uossi
Crise articulaire aigu~ des r.:e1;1bres. Bon état général. Fièvre. Asthénie.
@ N.F.S. : GR: 4.720.DOO/mm3 Hte::: 39,2 o/.1 HB = 13,4g '1
vr,m = 83)·~ TGL1HB ::: 28, 2 ';~ CCMH = 33, 4 ~~- Test d'E!.1MEL : positif
Electrophorèse de J. 'Hb : SG
Groupe sanguin : 0 Riésus positif.
Aspects .. ::radiologiques : Ostéonécrose de la hanche rrauche avec affaissement polaire supérieur.
. .. / ...
-20-
08SEFl./ATION N° 6
KINGBO Gisèle : Fér.tlrri.n , '.'tl, ans, Papa (Bénin)
- Douleurs des poignets. Bon état générel.
- t".F.S. : GR: 4053001JOO/mm3 HB = 12,3g ~~ Hte = 36,1 ws: 79· TGUHB 29, 3 CCi,1H = 34, 8 o/o cytes : 30 'f.,0 Test d'Er,li."!EL : positif'
ELectrophorese de l 'Hb : se - Groupe sanguin : 8 Rhésus positif'.
Aspects radiologiqu~~
OBSEFl..lATION N° 7
normaux
Réticula-
OIOLORI ADE : Masculin, 32 ans, Agni
- Douleurs di f'fuses0 Bon état aénérel. Hépatosplénomé galie,
- N.F.s. GR : 7.oaa.ooo/mm3 Hte = 49 '/, Hb = 16, 4g '.',
\t\4G = 70 TGHHB = 2, 6 CCMH = 33 '/,, Réticulocytes 9 3/o~
- Test d' 8-ik:EL : positif',
- Electrophorese de l_'Hb: SC (s = 49,4,'/4 C = 50,6})(,) - Groupe sanguin : A Rhésus positif'.
Aspects radiologiques : épaississement du diploé
A1eumatisation des sinus,
OBSEFl./ATION N° 8
OUATTARA YAYA : fvlasculin, 16 ans, Ualinké
- Douleurs des extrémit",s, splénomégalie type 1
N,F,S. : GR : 1 79J.OOO/rnrn3 Hte = 37,2 '/, Hb = 13,2g ';'.,
VMG = 77 TGr,iHB = 28, 1 CC1vJH = 33, 0 o/o Réticulo- cytes : 1 2 JI, 0 •
- lest d'EMMEL : positif'
- Electrophorese de 1 'Hb : SC
- Groupe sanguin : A Rhésus positif'.
. .. / , ..
3.~~!~~c.!_i_,;,-l.c2Q"Lq12~~~ 'Piphysos.
oesERJ,nioN N° ::.1 -·------- •.
f)ouleurs cl~.:;;.; • w:mb:rPt: infr':rir.urs, Asth,>.nie. Anorexie. Poul 3 -. ~ 10
N~F .s. : GR : rJ.'i'?U.OOi1/:.1mJ Hte == 4;~, 8 '/· V!i10 == 9J
TGUHB ;::; 3~, Sr:· Hb = 14, 8g o/o ~ R6ti cul ucytes = 22 'f,0 CCMH = 35, 4 ,' .•
Tr~st d' [/.:1[,'IEL : positif• G6PD
Etrictrophuré~sc rfo J. 'Hb : SC pnsi tif
GroupP., sanpuin : C: A·1(sus positif.
normaux.
08SEFJJATION N° 10 -- --- OIOLLO KI\RIDI ATOU : Fl:~minin, J2 em; -- ·-----
CtiuJ eurs ustécmrticulaires diffuses. Bon état psnÂral. C:i.audictition ; iY\,ai:omr5~FtJ iri. T. Il. == 10/8 ; splénor,1€?[1a
.!.ie.
N.F.S. : GR : 4.4BO.OOCJ/mm3 Hto = 36, 4 ';~ Hb :: 11, Q_:j •;~
WG ~ 81 CC,iH ::: :J2, '7 /, TGMH = 29, 5 ~ticulocytss : 1 9 '):,0 •
Test d18:UEL r:iosi tif. 8680 positif. E.loctronhorùse de J 'Hb : SC
Groupe sanquin : 0 FJ,ésus i:,osi tif.
Aspects .2:."ldioluaiq~2_~ : nstéon6croso de la tête f'ônCJrelc
droj_te avec coxarthrose. Coudn : ostéoporose avec remanie ment discret de i.a palette hu:nér,3le rJt de l 'olécranoe •
.Anpa:ri ti on d "uno fine trab6cula tian non scalari forme r,1ais avec arnincisserneni.; de J.a curtica.le ot absence d'infarctus.
•• • J •••
-22-
OBSERvATIDN N° 11
SIAKA SDUIJAHDRO IJasculin, 18 ans, fvlalink6
uouleurs des membres. Bon état général,
N,F.s. : 4.'160,0GO/!~r.,3 Hte = 34,ô '/, Hb
Vi3G = 81 CŒIH = 33, 6 1', TGi.,JH = 27, 6
Réticulocytes = 25 '/,0• Test d' EJ.lr,.JEL : positif
Electrophorèse de 11Hb : SC
Groupe sanguin : 0 Rhésus positif.
11,6g';'~
Aspects radiologiques : Texture osseuse normale.
Calcification bilharzienne de la vessie. Néo•rticulation
transverso-sac?"Bc droite.
tJi$[l)ilATION N° 12
_iBALO R~ : l~asculin, 26 ans, Akposso (Togo)
~ Douleurs articulaires des membres. Anorexie,
Fatigabili tt".
N.F.S, : GR : 3.080,000/mm3 Hte = 28,6 '/, Hb 8,7g ViJG = 93 TGL1HB = 30, 4 CCl,IH = 31 , 1 '/, • Test d18v1MEL : positif'
Electrophorèse de l'Hb SC
Groupe sanguin : B Rhésus positif.
Aspects radiologiques : Ostéoporose gr.néralisée. Pincement
de l'interligne coxofémorale.
OBSERvATION N° 13
SO~ : Masculin, 27 ans
Douleurs des poignets. T.A. 12/8 Pouls 68
N.F .s. 4. 8800000/rnr,,3
\/MG = 79 CCMH = 31, 3 '/,
Hte = 3814 ';\ Hb = 12,7g "/,
TGMHB = 29,1. Réticulocytes
Test d'81lMEL positif
... / ...
-23-
OBSERJATION N° 14
OUEDRAOGO Gilbert ·------ M2sculin, 24 ans , L1ossi
Céphalées; T.A. = 11,5Î6,5. Bon état général.
N.F.S. : GR : 5.8î0.000/mm3 Hte = 42,3 ~t HB = 11'.!g 7~ Vf,iG = 73 TGf,;JHb= 38, 4 CCr,:H = 32, B 7~ Test d'EMUEL : positif
Oectrophorèse de l'Hb: SC
Groupe sanguin: 0 ~,ésus positif. G6PD positif.
Aspects radiol~giqun~ normaux.
OBSERvATION N° 1a
\·VANDA Narci~ : Féminin, 18 ans, Agni
Douleurs des extrérni tés. T. A. = 12/7. Pouls = 14. Ictère.
N.F.s. : s.ooo.ooo/mm3 VMG = 78 TGr.1Hb= 24, 5
Hte = 39, 7 C,~ Hb = 12g o/J
20 '/,0 • CCfJH = 3·], 4 ·/4. RéticuJ.ocytes =
Test d' 8:li.1EL : Positif
El.ectophorèse de J. 'Hb = SC
Groupe sanguin: A Fhésus positif.
Aspects radiologi_~ normaux.
OBSERJATION N° 16
KOUADIO N'OOU: Masculin, 23 ans, Agni
Douleurs de la hanche gauche. Bon état !général. T.A. = 14/7. Pouls= 70
N.F .s. : GA : 5.840.000/mm3. Hb = 14, 5g 't{, - Vl',1G : 82 TG,'.îHb = 25, 2 CCf\iH = 30, 7 ~'.. Réticula- cytes = 18 1)0• Test d I EML1EL : posi -'ci f Electrophorèse ele J. 'Hb : SC
Groupe sanguin : 0 R,ésus positif. S6PD .poaf tif.
Aspects radiologique~: Ebauche bilat8rale du genu-varum.
. .. / ...
-24-
OBSEFWATION N° 17
GNAMIEN KOUAKO~ Féminin, 20 ans, Attié
- Douleurs lombaires et des membres. Vertiges. Hépatomégalie.
- N.F.s. : GR : 4.om.ooo/mr;i3 Hte = 38 '/, Hb = 13g '/, VMG = 92 TGI.IHb = 31, 7 CCMH = 34, 3 1~. Réticulocytes
- Test d' Ei'Af~EL : positif
- Electrophorèse de l'Hb : SC
- Groupe sanguin : 0 Rhésus positif. 0680 = positif.
Aspects radiologiques : Epaississe111ent du diploé0
Trabéculation
sca.l ar-i. forme des épiphyses. Pneumatisation des sinus.
OBSEFWATION _N° 18
élOGUI Jean-Thierry Masculin, 16 ans, Alladjan
Douleurs ostéo-articulaires diffuses. Bon état général. Hépato mégalie.
- N.F.S. : GR: 5.240.000/mm3 Hte = 38,9"/, Hb = 11,6g :1,
y.an;= 74 TGMHb = 24,6 CCf,IH = 29,8 ~I. Réticulocytes - Test d 1 8clf,1EL : positif
Electrophorèse de l 'Hb : SC ( S = 50 '/, C = 50 ')\)
Groupe sanguin : A Riésus positif. G5PD positif.
Aspects radiologiques : Trabéculation scalarifome des épiphyses.
Pneur,1atisation des sinus. Epaississement du diploé0
DBSEFWATION N° 19
FDFANA ZAGUELA Féminin, 43 ans, Malinké
Douleurs lombaires et abdominales. Etat général moyen.
Asthénie. Anorexie. Claudication.
N.F.s. GR j 3062D.DOD/mm3
Vvll!l: = 89 TŒAHb = 28, 1 Hte = 32, 4 °/, Hb = 10, Sg o/o
CCl',1H = 33, 6 '/4. Réticulocytes - Test d' 8,UJEL : positif
- El ectroph •Jrèse de 1 • Hb = se ( S = 50 '/, C = 50 î/,) - Groupe sanguin : B R,ésus positif• G6PD positif •
Aspects radiologiques : Epaississement diffus de la voDte cranienne.
Destruction complète par nécrose de la t~te f5morale gauche.
. . . / ...
-25- OBSERVATION ND 20
COULIBALY GBON: Masculin, 30 ans, Sénou:fo
- Douleurs thoraciques et musculaires. Bon état général. T. A. =
11/5. Pouls== BO. Splémo:riégalie type JrII.
- N.F.S. : GR: 4.710.000.rnrn3 Hte = 36,1 ~f, Hb = 11,Sg o/o
VMG =76 TGf;1Hb = 28 CCl\-1H = 32, 9 )~. Réticulocytes = 29 °/r,0 • - Test d' 8,1MEL : positif
Electrophorèse de l'Hb: SC
- Groupe sanguin: 0 A,ésas positif. G6PD: positif.
Aspects radiologique~ : Epaississement du diploé de la voûte. As
pects pseudovacuolaires à Larrres mailles du col du cubitus et du radius.
OBSERJATION ND 21
SORA ALAKE: Féminin, 36 ans, Yorouba (Nigéria)
- Douleurs ostéoarticulaires. Bon état généra1. Asthénie. T.A. == 11/6.
- N.F.s. \hv1S == ao
GR : 4.5oo.ooo/mrn3 Hte == 36 ?~ TGMHb = 28, 6 CGrviH == 28, 3 ~l.
Hb = 11 , 6g 0/u
- Test d' rnMEL : positif
- Electrophorèse de l'Hb: SC
- Groupe sanguin : B Hréaus positif. G6PO : positif.
_Aspectesrediologiq':!e~ : Trabéculation scalari forme des épiphyses.
OBSERJATION ND 22
OUATTARA Dé~: Féminin, 22 ans, Tagouana
- Céphalées0 Hépatomégalie. T.A. = 12/9
N.F .s. : 3.5GO.OOO/;nm3 Hte = .32, 1 o/, Hb = 11, 2g o/o
YMO == 89 CCMH == 34, 8 ¾. Réticulocytes = 25 ?~D.
... / ...
-25-
Test d I Efiîii/EL : positif
E1 ectrophorose de l 'Hb : SC
Groupe sanguin : 0 Aiésus positif. G6PD positif.
Aspects raclio~é.oçiiques .. ---·------~..__. _ normaux
OBSEFWATION N° 23 ------- ..•.. ·-~- TOSS8,îOU Norbert LiascuHn, Z7 ans, Mina (Bénin)
Douleurs ostéoarticulairos. Asthénie. ~leur des con jonctiv0s.
N.F .3. : GR 0~ 4.560.00C:/mrnJ VMG = 9'J TG~iHb ::: 26, 11
Hb = 12, 5g ~~
Test d'B~~EL: positif
- EJ ect~phc:ruso da 1 'Hb : SC ( S,:i-1 50 <;1, C = 50 °M Groupe sanguin: 8 Fhésus positif. G6PD: positif.
Epaississement du diploé.
OBSERIATION N° 24
YflO KOUADIO _Frant;i:c&_~ : f·,lasculin, 77 ans, Baoulé
Douleurs du coude droit: et du genou droit. - N.F.S. : ~1.SOC\Dt10/r,1r.1J Hte::: 34 nJ. Hb = 11,~ 'i,,
Réticulocytes : 15 °/o0 ,
Test d'EMMŒ'_ : ;,osi 'Ci r Electrophorèse :l-3 l 'rlb : SC
Groupe sanguin : 0 A1ésus positif.
Aspects radiolo;JiC1uE!~ : Condensation fibrillaire des os
en plaques disséi:iim~es avec différenciation cortico-médul laire au niveau des fûts diaphysaires.
. .. / ...
-Zl-
08SEFWATION N° ~~
YAO KOUADIO : ~·iasculin, 15 uns, l\gni
!\lt,<;r,;,tion de l'état CJén<',ral. Fatigabilité, Hcipatomé-
galia. T. A.
aortique.
N.F.S. : GR 40580,000/rm,13 Hte = 38,1 '/, Hb: 11,6g "/
13/7, 50 Pouls = 100. Souffle systolique-
W6 = 72 TGf'1lHb = 2:J, 7
- Test d'9N!El positif
CO.IH = 34, 8 ~t. FËticulocyte =
- E1ectropl1mùse do 1 'Hb : 5C
- Groupe sanguin : 0 F11cisus positif.
Aspects rRdiolog:i;9_~: Carctiomégalie avec élargissement
du pédicuJ.e ,iortiquc. Soufflement des épiphyses humérales et
-cubitales avec appar-L t Lon d • une trabéculation scalari
forme. Epaississe,nent du diploé de la calotte cr8nienne,
Fheumatisation des sinus, Petite image d'infarctus dans ln
région épiphyso-diaphysaire humérale.
OBSEFWATION N° 26
~~ t-,iasculin, 50 ano , Abren.
- Céphalées. Constipation. T.A. = 12/B.
- N.F.S.
VMG = 82
40650,000/mmJ TG:,IHb '" Z7, 7
Hb = 11,5g 'f, CO.IH = 31, 7 '/,. A3ticulocy-
tes= 24'/0•
- 'liest d' 0,11.:EL positif
Electrophorèse de 1 'Hb :, SC
- Groupe sanguin : B R,ésus positif. G6PO positif.
Aspects radiologiques : Discarthrose D 11 D 12.
Texture osseuse normat e par ailleurs •
... / ...
-28-
08SERIIATION N° 27
N'f,UESSAN Valérie: Féminin, 32 ans, Baoulé
Douleurs des genoux. T.A. = 13/9.
N.F.S. : 4.720.000/mrn3 Hte = 39,5 o/a Hb = 12,Sg cjc,
\/MG = 82 TGMHb = 26, 6 CCMH == 32, 8 '/o. A3ticulo
cytes : 14 °/,0• Test d'EMMEL : positif
Electrophorèse de l 'Hb : SC
- Groupe sanguin: 0 Aiésus positif.
Aspects radiologiques Epaississement du df.pl oé ,
OBSERv ATION N° 28
K. Louise Férmrn.n, 24 ans
Douleurs des hanches, des épaules. Claudication.
Bon état général.
N.F.S. : GR 4.SOO.OOO/rnm3 Hte :: 32, 9 ~~ Hb = 10, 9;;!;~ \ll',r1G = 67 CCMH = 32 ~~. A3ticulocytes = 16 °/a0• r\'loelle
riche. Erythroblastique. Electropborèse d'Hb = se.
Aspects radiologiques : Pneumatisation des sinus.
Epaississer,1ent du diploé • Image granitée, en miliaire
della botte crânienne. Ostéochondrose scapulo-humérale
bilatérale. Mais à droite une ostéonécrose avancée de la tête huoér-al.e avec fibrosclérose. Geno~: Texture osseuse Hétérogène faite d'ostéoporose
avec par endroits des images d'ostéocondensation. Arriinci.
s*menttde la corticale.
Bassin : Luxation des deux articulations coxo-fémorales
avec protrusion acétabulaire consécutive à une ostéoné
crose des deux noyaux fémoraux. Destruction bilatérale
de la tête fémorale.
. .. / ...
-29-
OBSERVATION N° 29
K. MIGNAN Féminin, 22 ans
Douleurs des extré"1ités0 Bon état général.
N.F.s. GR 3.800.000/m,,,3 Hte ~ 34 "/, Hb = 12g 0/4 \/MG= 85 CCil\H = 35 /,. Réticulocytes = 32 °/,0• El.ectrophorèse de l'Hb : SC
~loqrarnme : moelle riche, érythroblastique avec 45 "/,
de ces éléments •
. ~ects radiologiques normaux.
OBSERVATION N° 30
K. BOHOUSSOU : klasculin, 39 ans
Douleurs des extrémité et de la hancha gauche.
Claudication gauche. Bon état général.
N.F.S. 405900000/,,ir.13 Hte = 40, 8 "/<,
\/MG = 85 CCMH = 32 ~~. Réticulocytes Hb = 13, 9g '/4 23 ~~o •
El.ectrophorèse de l 'Hb : se. Moelle nerme.l e avec un
taux d'érythroblastœe·· à 25 ~/,,
Aspects radiologiques : Ostéonocrose du noyau céphalique
du fémur gauche, L'interligne coxo-fémoral et le toit du cotyle sont intacts.
OBSERVATION N° 31
G. SOULEYl,,ANE :Jasculin, Z7 ans
Crises douloureuses des membres inférieurs et supérieurs
et de la colonne vertébrale. Boiterie à droite, Bon état général. N.F.S, : 4,290,000/"1r.13 Hte = 33 o/,, Hb = 9, 8g o/o \/MG= 77 CD-l!J = 19, 3 '/,. r.ioelle ê'rythroblastique à 30 ,Y,, El.ectrophorèse de l'Hb se.
Aspects radiologiques : Ostéochondrose de la hanche droite
avec subluxation, Bascule du bassin. Rupture de· l'harmonie
du cintre cervico-obturateur:. : le toit du colyle présente
des zones de fibrose,
... / ...
-30-
OBSEFWATION N° 32
K. VATOURE: M~sculin, 48 ans
Mauvais état général. Fièvre (.38°3).Amyotrophie du membre inférieur droit. ;<:arche sur béquilles. Anér,iie clinique. N.F.S. vs:: 8
GR ? ('or-, n-10/ - -· : ,_ • _, ..J • ~ .'LJ n 1:-.\j Hte = 1 9 ), Hb = Sg •/ 15 r,1i.:. Leucocytes : 6000/rnm3. Electrophorèse
de l'Hb: SC.
.B,~~t9dioJ.oqiques : Coxarthrose droi hl majeure avec érosion des surfaces articul,=iiros et lt:sions dystrophi
qu8s du patit et du Qrand trochanter droits: Spondilodis
ci te L.3 - L.4 - D.5. Ostfonécroso partielle scapuJ.o-huméralG bilatéreàie avec pincemœnt articulaire.
08SEFWATION N° 33
I(~ Anne-f/larie Féminin, 2,1 ans
Douleurs des arê:i culations crn<o-fénoral es. Bai tories :•
~fauche M.E.G. Subictèrc' conjonctivaJ.. Splc.1nomêgaiic type III. Hépatoméoalic de 10 crn ( flèche Hépatique).
~l.F .s. : GR : 4.25C.OJD/ri1m3 Ht8 = 35, 9 "/ Hb = 119 ~,, V~G = 00 CCW-1 = 33, 1 -;,,. Leucocytes : 4.500/mm3. RéticuJ_:1cyte!:; = ~ ,g '/. riiDeUc érythroblëJstique Electrophorèse de l'Hb: SC
34 ·'. ' , .
pneu~atisation des sinus a(rcli sati on du rcchor-, i.:o:nbres supirleurs ir,ages de raré- factior, avec é].ar;-Jiss0r,:ent de 1a médullaire et accentuation de la trubéculation scalar:',.f::1:r111e des épiphyses.
Bassin - hanches : Ost:c'ionécrose des deux t~tes fér,,o:rflles ______ , _ avec déformation en béret basque du noyau gauche. Le col
du fémur est raccourci, romoarrt l 'hapnoni e du ci.nt re cervi co-obturateur. A drci te, ::m note une rioti t8 géode du noyau cét:t,alique.
, .. ; ...
-31-
·OBSEFWATION N° 34
G8ftLA Roger: Masculin, 14 ~ns
-Arthralgies dif'fuses ettuméf'action sur le crlln1:, Inflamro,a
tion du genou droit. Asthénie. FF'!vre.
N.F .s. : GR : 110610/mri.J Hte = 44, 5 ï' Hb = 14, Su /.
Leucocytes = 5.60D/r:r~3 N = 69 ·/ E = 13 '.i L = 18 '.'· Réticulocytl"s ~ 30%." Plaquettes = 104.000/mr,13
- Test d'EMIC:':::L : positif
1::Lectr:iphor>",so de l 1HB : SC
Groupe sanguin : J FJ1é'sus oosf t:i, f.
.~ects ra dia 1 oq_~9.1::~s: Signes d 'hype:mé,r,ol yse ,
OBSEFl.lATior~ N° 35
. Q!....§Qlli1_~ : Masculin, 5 ans
Douleurs de la jar-ibe et de la chevil.lc droites avec boi
terie. B.E.G. pêlcur discrète des conjonctives •
VMG = 75 Hte ~ 33 c.1,
- Electrophorèse de J 1Hb SC CCMH = 37 /,. flo'>ticulocytes = 24 "/..,0 •·
.~ects radio~~~ : Oiaphysi te fémorale droite avec
sP.qu8stre. Périostr.:; SDUff-:_2. Le noyau cjphaliquo et Lo
,Jrnnd trochanter on vcie de lyse 8VGC des imeges hétérogènes de r,.J~facticn vi truusc et de condens2tion.
OBSEFVATION N° 36
~U fJoniq':'..§ FénininJ 14 ans, iJaouJ.é
Couleurs articu.,_cires et abdonina.los B.E.G.
- N.F.S. : GR : 3.56CJ.OOC/rn:i1J Hte :::: :"3?, 2 ~{ Hb :::: 9, ~j V/13 ~ SD CC',ll-; ~ ~:o, .9 ·.• Rrticu: ocvres ~ 50 '/4° • Test d' 3, .. Jf,,1EL p.:Jsj_ tir
EJ.ectrophoroso ee. ::t:'Hb : se - Groupe sanguir. : !\ r-ti~sus pns t tif.
. normaux •
. .. / ...
-32-
OBSERVATION N° 37
NGOH KONAN : l,iasculin, 3 ans, Baoulé
- Tuméfaction inflammatoire des extré1,li tés (poignets).
Fièvre
N.F.S. GR: 5.240.000/mm3 Hte = 37, 7 ·}a Hb = 1 O, 1g '/ 'MG= 72 CCf'vlH : 26, 8 c;', TGMH = 26. Réticulocytes = 't~ rjoP.
- Test d'EMMEL: positif
- Electrophorèse de l'Hb: SC (S = 52,4 o/o C = 47,6 ')~). Groupe sanguin : AB Rhésus positif. G6PD: négatif.
A~pects radiologiques normaux.
OBSERJATION N° 38
ACHY Geoni:es : Masculin, 13 ans
- Hyperthennie. Tu;:éfaction inflammatoire jambe gauche. Hépatomégalie. Splénomégalie type I
N.F.s. : GR: 4.oso.ooo/mm3 Hte = 31,6 o/c
¼1.6' = 78 CCMH = 34, 1 ~1,
- Test d1EML1EL : positif
Electrophorèse de 111-lb : SC
Groupe sanguin: A Rhésus positif.
~~eects radièJiogiques : Structure fibrillaire du bassin. Discarthrose 011 - 012.
OBSERVATION N° 39
TOURE HASSANE : Masculin, 12 ans, Sarakoré
- Douleurs ostéo-articulaires N.F.s. : GR-:: 3.S6o.ooo/mm3 Hte = 32, 9 o/a Hb = 1 O, 49"/4 W1IB; = 83 CCfJlH = 31, 8 "/4 TGMH = 29, 4 Réticulocytes = 6 /,0 •
Test d18ilr,iEL : positif
- Electrophorèse de l 1Hb : SC
Groupe sanguin : 0 Rhésus positif. G6PD positif.
A~pects radiologiques normaux.
. .. / ...
OBSERVATION N° 40
TOURE KARIOJA : Fén,inin, 14 cns, Sarakoré
-Adénop:ithies cer;icales _B.E.G. T.A. 10/8 N.F.S. GR 4.730/r,r.iJ Hte = 36, 8 ·;', v11G = 77 TGl,1H = 28
E1-ectrophorèse de l 'Hb : SC ( S = 551 7 °/;
Groupe sanguin : 0 ~ésus positif. G6PD Aspects radioJ.oqigues : Nnnnaux. :1'.1
Hb
C = 44,3 •.',)
positif
OBSERVATION N° 41
TOURE FATOU1"ATA : Féminin, 11 aris , Sarakoré
Douleurs cstêo-r.:uscul,'dres du bras droit. Hépatomégalie T.A. : 10/B.
N.F.s. : 4.41000UO/rmn3
vn; = so · TG~.1H = 2a, 2 17 :1.0•
Hte = 35, 3 '/, Hb -= 12,5g o/o CCf,iH = 35, 2 ;:-. ~ticuJocytes
Test d'8·•1HEL positif
E,. ectrophorèse de L 'Hb : SC ( S = 54, 9 f, - Grnupn sanguin : C Pll'êsus positif
C 45, 1 }~)
As.,c,cts radioiLogiques Mcrr;1nux.
OBSEF!JATION N° 42
Turnétnction inflill,.in1,itoi:re dos grosses articulations.
Asthénie clAuciic,ition. ~leur plus ou moins des conjonc tives.
"·'.F.S. GR : 4.iJ.:lCJ.fJOO/mm] Hte ::: 34,5 '/ Hb = 11[; f, \/i.lG ~ 82 TGMHb ~ 26 cc·,1H = 32 '/,, Ft§ticulocytes = 39 .. .,.,0
- Test d' Blr.1El. : positif
Qectrophorèse dE J 'Hb : SC
Groupe sanguin : P11ésus pcs l tif. G6PD posi ti T.
~ects radiologique~ : L.uxation de la hanche droite. PRs
d1a). t,1:rati-:in des autres os.
. .. / ...
AMOflJY A Irèn_~ : Féminin, 14 ans, Aqni
Douleurs osseuses. T. il. : 12/9. Pouls : as. N.F.S. : GR : 4.GSU.OOO/,mrn;J Hto = 38,5 '/u Hb = 13, 2g /, VMG = 82 TGî,Jib = 20
,'.35 ';:,n • CCMH ::: .34, 1 ~(~. ll?ticu::.ocytes :
T 0s t d 'EMivlEL
Bectropflm:rèse de J. 'Hb : SC
Groupe sanguin : 8 Fh~;~;us positif• C,6PO : positif.
Ostéoporose discrote.
08SERIIATIONSN° 44
~~~~~ : Féminin, 1 .J ane , Yorouba
Doul ours du coude et du poignet droits,
i\l.F.S. : GR : "3.CiW.CüO/,n:113 Htc = 38,6 '/u VMG = 79
16 -i= • TGi'.,lHb ,:; 2G
Hb = 13,('.Jg J CCMH = 33, E3 1/.1. ~ticulocytes :
Test d' EM!·.·iEL positif
Elcctrophorèsr. dG l 'Hb : se Groupe sanguin : l) Hiésus n(:si tif. G6P.D pcisiti f.
DBSE!A.IATIO~ ~
AHUIT BILE Franco : Masculin, :J ans, Baoulé •..... - _...,._.,..
Douleurs dP.s genoux. 9.E.G. HépatomégaJ.ie
N.F.S. : J.?Ot1.000/r11ro13 Hte :,: 2817 '/i Hb :.. 4g o/, Réticulocytes : 33 ',~::.. TiGst d' EM,,1EL : posi tri f
Electrophorèse de J 'Hb : SC ( S == 50 '/., C '; 50 'i,) - Groupa sanauin : /\ Fhésus positif. G6PO : positif
Aspects radiologiques Normaux.
_EFFO Vivian!: : Fér,1inin, 11 ans
Impotence fonctionnollo dos r,iembres. Hépato-splénomégalie T.P.. ·: 10/8
N.F.S. GR s.200.000/nmJ Hte = :Be, 't o/a \IMG; = G8 TGll:Hb = 19, 7 ec1.:H = 2B, 5 '/,. Aéticulcytes
Hb = 10,Jg
Test d 'Ef,J:iEL : Positif
Electropho1'èse de 1 'Hb : se ( s = 47 •/, e Groupe sanguin : 0 Aiésus positif.
53 '/o)
AsQects radio} n(l_iques
épiphyses. Trabéculation scalari f'crme des
OBSER/ATION N° 47
Douleurs diffuses. /\s,thénio. Anorexie.
N.F.s. : GR : 3.?SG.ODU/mmJ Hte = 32 '/, Hb
\/MG = es TGi.lH(> ~ 3G, 0 CG.lH = 32,6 ,f Test d' 8,ihlEL : positif
Qectrophorese de 1 'Hb : se Groupe sanguin : D Fnusus pnsi tif.
10,llg '/,
Aspects rae!:!2_lo!Jiqu~ : Tr.xture oss,;,use normale. Dwiation
de la cloison nasa}.G et .rtlinite hypertrophique.
0!38Efl/ATI0N N° 48
üUf,TTAR,i CüflJTCIUM : Féminin, 13 ana, Ma~inké
- Examen systématique d'une félrni.lle dr€panocytairo
N0F0S0 406'.èC..OOCl/m•nJ Hte = 38,2 ';', Hb = 10,6g '/,
\/MG ~ 72 TGf,1Hb = 2.3, 3 CCMH = 31, 8 •;:;. Aéticulocytes 10 }~0 • Test d' SAt,-1[L i)DSi tif'
Electrophorèse de l 'Hb : SC
Groupe sanguin : 1\ Rh1.jsus positif
Aspecte raciinl,-!,IJ.ique~ : Oisc:rote protusion des 2 cotyles.
Texture osseusesnnrmale. Petit aplatiss13rnent du pariétal drnit.
. .. / ...
.. 35
B) - PRESENTATimJ DE LA 498v1E OBSE~T~
Monsieur K ••• , Ivoirien, cuisinier de son état, ~gé de 28 ans, est
hospitalisé une première fois le 21 /'10/76 dans le service en raison de la
survenue d'un syndrome douloureux hypogastrique ç:Jauche avec irradiation lom
baire faisant évoquer la diagnostic de coliques néphrétiques. L'interrogatoire
retrouve la notion de lombalgies évoluant depuis plusieurs années, les dou
leurs présentées n'apparaissent que cornue 1 r exacerbation des phénomènes dou
loureux anciens.
A l'entrée, l'examen clinique mon+re un malade en :nauvais état géné
ral. Il est asthénique, anorexique, ar;1aigri, mais apyré'td.que , La conscience
et l'hydratation sont normales. Il n'est ni anérni~ue, ni ictérique. La rachis
lombaire est enraidi. Sa mobilisatj_on est douloureuse. On note quelques ar-
thralgies et myalgies sans signes objectifs r!u niveau des autres articulations,
mais la mobilisation de la hanche droite s'avère douloureuse avec limitation
de l'abduction : En dehors d'une tachycardie régulière ù œ/mn, d'une tensionar-
térielle à 15,5-10, l'examen cardio-vasculaire est normal. Il en va de m~me
pour les autres appareils,: géni ta-urinaire, pul.monaf.r-e , c!igesti f, neurologique.
Il n 1y a ni hépa toméqa l Ln, ni splénomég::üie. Les airos ganglionm1iros sont
libres. Le toucher rectal ne révèle aucune anomalie. Les différents examens
par-acliniques donnent les résultats suivants : du point de vue biologique,
le premier hémoqr-arnme est normal, la vi tosse de sédimentation globulaire est
à 30/54, l1azot0mie est à 0,82 g/1, il n'y a ni sucre, ni albumine dans les
urines et l'examen cyto-bactériologique est négatif; du point de vue radiolo
gi~ue, le téléthorax et l'urographie intraveineuse sont normaux. Par contre,
le cliché de l'abdomen sans préparation met en évidence des lésions vertébrales
majeures, sous forme notamment de blocs vertébraux é;tagés avec aspect ostéo
condensant faisant évoquer une étiologie métastatique. Les radiographies de la
hanche droite révàl errt 11 existence d'une coxopa thd e évoquant une ostéonécrose
aseptique. Malgré l'atténuation des douleurs sous antalgiques, l'évolution est
marquée par 118.pparition d'un syndrome infectueux sévère au Sème jour de l'hos
pitalisation associant fièvre de type hectique et tachycardie en rapport.
Un-'; ictère franc apparait quatre jours plus trad~, aasoc.l é à un syn
drome anémique net. Une série d'examens biologiques est Mise en route, dont les
résultats mettent en évidence une salmonellose à Para Cet une anomalie élec
trophorétique ele 11hérnoglobine. 81 effet, deux hémocul tures sont posi tivos pour
Salnnonella para c. Le sérodiagnostic de \'fidal montre une positivité pour l'nn-
... / ...
OSTEO NECROSE ASEPTIQUE DE LA TETE FEMORALE DROITE - PLANCHE N~ 1
-31-
tigène. 0 au 1 /200° pour l 'anti9èno H au î /1600° QV8:C ANTIGeNE Vi négatif. La
coproculture ne pousse pas. L r c§J 2ctrophorèso de l 'hér11og l obi ne révèJ. e un doubl c hétérozygotisme s.c. avec fatci fon,mtLJn oost tivc rrt résistance? ô la dénatura
tion alcaline à. O, 37 ')~. Ln recherche d'un déficit associé (~n G6PD cs t négative. les autres explurations r.1ontrent l 'existenca, d'une part, d'un ictère moâéré mcrrt cholostatique ( Phosphatases a~talincs :} 137, 8 u.r~, BiJ.irubine conjuguée
à. 18 mg/!.., t:ransaminasr,s SGOT ô 67 U, SCPT h 55 U, antigène AU négatif). d'au
tre part, d'une an6mie ( G.R. 2.020.ooc cm3, Hb : 6, 2 g/100r.il/hématocri te à 17, 4 °iZ,) normochrome ( c.c.u.H • .>l 35 I), rative ( réticulocytes à 11, 2 'l). Il existe une neutropénic h 4720 GB/mrn. La
f'ormule met en évidence une rnyélémie : Polynucl!Îti:re neutrophile : 75 1(,1
Mye
locytes 6 j1\1 r.iétar,,yélocytes 4 '/, lymohocyt2s n 1t1 érythroblastes acidophiles
1'15 °/o avec hé::aties en CIBLE.
norncicytaire (V .G.iil. 6 85 u3, régénâ-
On note la présence d'une nuriiél"3tion plaquetaire È\ 699.000/mm et d'une hypers idérémie à 165 mg/ 100 ml • La V. S. est o. 50 / 100. Le myel og ramme montre une moelle rd che sans cellules .Y1lj_gncs ; il existe une forte oropor-,
tion de granulocytes matures. La liqnén érythroblastique révèle Une hypochromi:c
très rnarquée, une anisocytose et la présence do quelques hématies en cibles.
Le bilan phosphoc2lciquc ( calcérde, calciur:i.G, phosphorén1ie, phosphab~rie,
phosphatases aci.ces et alcalines) est no:r.-1ëü. Sous traitement par la Ti fornycine
aux doses classiques, on assiste '; une 21r.0J.ioration :rapide de 1 'état clinique.
L'ictère s'atténue et disparaît en ~uit jours. Cependant, la persistance d'une
fièvre à 3W' - J8°5 isolée, V8. entraîner au bout de 15 jours l'adjonction ,J
l I antibiothè~rapio d'une corticothérapia brève ( FJ jours) et r.1odârée ( 30 rî(l de
cortisone par jour). Le patient sortddu service au 40ème J.Jur de son hospita lisation, apyrétique, non ictérique. Il est hcspi talisP de nouveau pour contrôle
un mois plus tard. Le bilan pratiqué ô cotte époque r,:ontre la guérison totale de l 'épisodo infectilieux et la rBparatiDn oe ::. 1 anémie. Seules persistent des douleurs osseuses di f'fuscs , Uno biopsie osseuse de la crête iliaque se révèle normale tant du point de vue hérnatol rnüque que du point de vua osseux.
Cn rssu;:ré, cette observation est cal.Le d'un sujet de race noire, Ivoirien, ~~.Jé de 28 cns , sr1ns antécédents notables, double h~.'itûrozygcte s.c., ayant présent( en cours d 'hnspi talisF2tion ,:K)tivr~e par des douleurs Dsseuses,
une Saln1onellosc Q Pare C et uno r.icussé8 de dé\,rlobuJ.isatj_on. Les radiog1"8phies
du squelette r.1ettcnt en évidence des l ,5sions '-'stéo-articulaires :,iul ti focales sous ferme d
I une coxopl!lthiE.; ''l droite st de bJ ocs verté'Jraux êtaués. L' aspect;
ostéo-condensant de cos demi ors avait fait évoquer de prime abord une 1 ocalisa tion métastatique secondaire.
. .. / ..
BLOC NERTEBRAL LOMBAIRE - PLANCHE N~ 2
-38-
C) - CONCLUSION -- l 1observateur ne peut pas ne pas Btre frappé par la disparité ot la
variabilité des lésions osseuses entre los ciif'fé.rent.s sujets de 1 'êtude. Comment expliquer que, pour une ,nême tare génotypique, qui, chez tous les
patients, s'exprime .3 J 'électrophorèso par le même pourcentage et d'hémoglo
bine S Gt d'hémoglobine C, le phénotype rediologique osseux soit si variable .,
Comment peut-il so faire ainsi qu'un sujet cle 50 ans (observation n° 26) pré sente un aspect rediologique squeJ.ettiquo normaj , alors qu'un enfcmt de 5 ans ( Observation n° 35) montro d6.jà des li~sions o• ostéa-nécrose? Cor11mcmt peut-il
se faire qu'un ~ujet de Z7 ans (Observation n° 13) présente un aspect radiolo gique norma.l nlors qu'un r,1aJ.ado de r:,fèmc ~g0 présente une atteinte osseuse aussi importante que dans notre observation privilégiée ( Observation n° 49) ?
Ceci pose le prablàrhe de lt1 pr:inétrence et de l'expressivité d'une même tare génotypique, Ceci conduit tout naturellor;,ant à penser qu I un ou plu sieurs facteurs pewent inrluencer dFJ façon importante l 1expressivit6 de la
tare. D'au tentative d'approche et do sélection non exhaustive de c7s facteurs
par l'analyse statistique.
CHAPITRE V
ENWETE STATISTIQUE
A - METhUOOLOGIE
Les observations Qui font l 1objet de ce travail ont été recueillies de Décembre 1977 à Novembre 1978 dans le service de médecine du C.H.U. de
TAEIŒIVILLE et le service d'hémato-immunologie du C,H.Ui, de OOCODI'. L'effect::Lf de toutes ces observations s'élève à 49. Panrd. celles-ci une observation ayant l.l'l caractère exceptionnel est étuc:tl.ée è part. Elle n'est pas inclue dans l'étude statistique qui suit.
Cette étude statistique s'est attachée à rechercher des différences significatives ou des liaisons entre divers paramètres comparables Qui sont pu @tre relevés. Ces paramètres ont été étudiés en fonctioo des aspects radio logiques ostéo-articulaires tels qu'ils ont été exposés dans le chapitre précé dent et regroupés selon leurs correspondances physiopathologiques en:
- aspects radiologiques normaux,
- aspects anormaux: lésions d'hémolyse chronique, lésions vasculi>- occii~sives, lésions mixtes. Les détails des léaions radiologiques correspondantes ont été 'damés au chapitre III.
Les pal"llfflirtres étuctlés ont été regroupés sous trois grends aspects.
1 - Aspectttsépidémiolpgique~ :
1) - Pourcentage global
2) - Age.:.à la Première consultation 3} - Sexe
2 - Aspects cliniques
1) - Existence de crise douloureuse 2) - E>dstence d •un sy~drome anémique clinique.
... , ...
-40-
3 - Aspects biologiques:
1) - Hémogil;:::ibine pondérale totale
2) - Pourcentage d'HBS
3) - HBS pondérale totale 4) - Pourcentage d'HBC
5) - Déficit en G6PD
6) - Taux de réticulocytGs
7) - Répartition des groupes sanguins.
Les observations n'ayaHt pas été rédigées selon un protocole stri.ctJ certaines d'entre elles sont i0oomplètes. Aussi les effectifs totaux pour cha cune de ces études no sont-ils pas égaux.
Les méthodes utilisées
Certaines données sont quantitatives et ont été analysées par la
méthode de 11erialyse de la variance. D'autres données sont qualitatives ot
~lles ont permis de construire un tableau de contingence qui a été analysé par
le test de. 2
• Dans certains cas, il 8 été nécessaire de procéder à des re
groupements logiques pour les effectifs insuffisc-mts. 8,fin dans deux cas,
il a été nécessaire de recourir à la mêthodo de FI3-IER en calculant directe
ment la probabilité pour un tableau de contingence 2 x 2 en distribution hyper géométrique•
B - RESULTATS ANALYTIQUES
I - Aspects EPID8~I0LOGIQUES
1 ) - Pourcentages oJ. obnux des aspects radiologiques
Les données figurent au tableau n° 1 et fournissent les effectifs ccr-reepondarrt» aux divers aspects rencontrés normaux et anormaux ( hémolyse
chronique, lésions vasculo-occlusives et lésions mixtss).
L'ensemble des malades s'élève à 48.
La 3ème colonne précise les pourcentages.
La ~me colonne précise les intervalles de confiance correspondant à ces pourcentages à P = 0,05.
. .. / ...
-41-
TABLEAU N° 1
! ! INTERVALLE NATURE ! EFFECTIF AJUACENT AGE !
DE CONFIANCE ! ! ! ! ! ! ! ! NDAvlAUX ! 15 ! 31,25 ! (18,613 - 46,25) ! ! ! ! ! ' ANORl'iAUX:
(Hémolyse ; foi ! ( 20,83 ~ : f ,:,o,<15 - 34,99:1 l r=''"' : 125,oo l- 6S,?5 ; = !- 53,?5 -: LP.sions vaeculo-
1 12r 33 ; /i:,,,64 - 39,"':' - 01,34I1 occlusives ; ( ) i ( 1:12,m - 37,3(! j ( Lésions mixtes i 11) ! ( 22, 92 )
! ! ! ! ! 1
TOTAL ! 48 ! 100 o/o
-42-
On ?"81'1larque que ces intervalles de confiance sont assez étendus
du fait de l'effectif relativement faiblo do l'échantillon. Ainsi les POUl"
ccntages mentionnés sont relativemont imprécis. Cependant on remarque que l'a l'àWJi>Srt des publications portant sur les lésions ostéo-articulairos. au cours
du doubla h6térozygotisme, et ayarrt donné lieu à des conclusions souvent très
t?tlnchéap,so;1t constituées par dos effectifs nettement inférieurs aux nôtres.
-2))- Etude dos âges àcla pranière consultation
Ces ftges figurent au tableau n° 20
la première colonne mentionne los ~g8s en années révolues. Les colonnes 2, 3,
4, 5 précisent los effectifs pour les divers aspects radiologiques. La dernière
colonne se ropporte aux effectifs partiels selon les ftges. La ligne "effectif"
fournit le nombre des malades selon les aspects radiologiques. La dernière li
gne avec le symbole X précise la moyennE des ftgcs. La moyenne des ftges pour les
aspects radiologiques normaux est do 16, 40, pour les aspects hémolyse chronique
est de 18, 40, pour les Lésd ons vasculo-occlusives est da 32, 42, pour les lésions mixtes: 21, 73.
La moyenno générolo est de 21, 08.
les diverses données montrent une certaine disparité. Les malades
atteints des lésions vasctùo-occlusivas sont nettement plus ftgés que les trois autres catégorieso
Pour vérif'i.er cette impression il a été fait appel à la méthode de
l'analyse de la variance. Cello-ci fait appel à la comparaison de la variancE
intntclasse et do la variance interclasse, Les calculs intennédiaires ne sont pas détaillés.
F =
Ils aboutissent au tableau classique d'analyse n° 3.
La variance intraclasso (s~) s'élève à 80,75. La variance interclasse
s'élève à 792,85 • La comparaison de ces deux variances aboutit au test F. S2
1 J
1
792. 85 ,,. 9, 81 = -80,75
... / ...
-43- TABLEAU N° 2 - DISTRIBUTION DES LESIONS OSTED-ARTIDJLAIRES SELON L'AGE
ASPECTS ! !
NOA/iAUX ANOR'iiAUX ! EFFECTIF AGE ! ! (ans) ! ! HPrnolyse ! L8sions "T
chronique ! vasculo- ! Mixtes ! occlusives
! ! ! 3 ! 1 ! ! ! 1 5 ! ! ! ! 1 ! 1 9 ! 1 ! ! ! ! 1 10 ! 1 ! ! ! 1 1 11 ! 1 ! 1 ! ! ! 2 12 ! 1 ! 1 ! ! l 2 13 ! 1 ! 1 ! 1 ! ! 3 14 ! 2 ! 2 ! ! ! 4 15 ! ! ! ! 1 ! 1 16 ! l ! 1 ! ! 1 1 2 ! 17 ! ! ! 1 ! 1 ! 2 18 ! 1 ! ! 1 ! ! 2 19 ! ! 1 ! ! ! 1 22 ! 2 ! ! 2 ! 4 23 ! 1 ! 1 ! ! ! 2 24 ! 2 ! ! 1 ! 2 ! 5 26 ! ! 1 ! ··:; 1 1 27 ! 1 ! ! ~ ! ! 4 30
32 36 39 43 48 50
-- EFFECTIF 15 10 12 1 11 ! 48
! ! ! 1 X (moyenne) 16,40 18,40 32,42 ! 21,73 ! 21,08
-44-
TABLEAU N° 3 ------------ TABLEAU D'ANALYSE DE LA VARIANCE
--------------------------------
•------------------------------------------------------T-------------1 1 SOURCE· DE f SOMMES DES 1 1 j J 1 1 1 1 1 1 11
VARIATION I CARRES I DOL I VARIAl'iCES I F • 1 1 1 1 1 J
:--------------4----------------t-------~--------------r-----------_..J 1 1 1 1 1 f 1 1 1 1 2 3553 10 r 1
'
1 1 1 8 = -----L-- 1 1 I , l 1 1 1 2 r 82 1 n ur a c asse 1 3553, 10 1 44 1 44 1 1 792 85 1
1 1 1 1 ---=---~--, 1 1 1 8 O 75 1 S 2 8 0 , 7 5 1 1 1 1 = , 1 1 1 1 1 1 1 1
--------------1----------------+-------~--------------f - l 1 1 1 1 1 1 1 1 82 2378,57 1 = 9,81 1 1 1 1 = -------- 1 J
Interclasse J 2378,57 l 3 1 1 3 l 1 1 1 1 1 J 1 1 1 = 79 2, 85 1 • 1 1 1 1 , 1 1 1 1 1 ______________ .J... i L--------------~------------1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1
TOTAL 1 1 4 7 1 1 r 1 1 1 1 1 ______________ J i L L ,
La probabilité pour que F égale ou dépasse 9,81 avec 3 et 44 degrés
de liberté est nettement inférieure à 0,01 • Ce qui peut s'exprimer sous forme symbolique.
P F 2 9,81 ,- ddl1
ddl2
Les différnnr.es constatées sont hautement significatives et en pre
mière analyse, on peut conclure que l'age à la première consultation diffère
selon l'aspect dos lésions ostéo-articulairos. Sous une autre forme, il existe
une lièison entre 11age à la première consultation et les aspects radiôlogiquos.
Il est cependant important do vérifier si les différences portent
sur une ou plusieurs catr5gories. Ceci amène à effectuer la comparaison des
8ges moyens deux à deux on utilisant comme oarianco,la variance intraclasse
qui est toujours une estimation correcte de la variance dos 4 groupes. Cette
variance a comme degré do liberté 44. Il est par conséquent possible d1utilisor
la table P(t) pour l'estimation de la probabilité des écarts réduits.
détaillée. Seule la première comparaison dos moyennes sera exposée de façon plus
a) - CC:MPARAISON DU GAJUPE NOflAAL AVEC LE GRJUPE HB.10LYSE CHAJNIQUE
Xft (moyenne du groupe normal)
~8 (moyenne du groupe HC)
d
S2 d
, 16,40
18,40
( différence) = / :\ ", S2_ S2 .. 2 2 ~ + 10 = 80,75
!--
\c I = L 16, 40 _ ,- 1 1 ! ! 15 + 10 ! = 13, 45
18,40 / = 2,00
e (écart réduit corrsspondant à la différence constatée)
e = 2,00 = o ~45 3,67 '
La probabilité pour que t égale ou dépasse e calculé est comprise
entre 0158 et D,59 soit sous forme symbolique ,- -,
0158 <p Î t.,)_0,545 !Q,59 ! !
... / ...
-46-
Cette probabilité est supérieure à 0,05, la différence constatée
n'est pas signific3tive, et les âges moyens des sujets ayant un aspect radio
logique normal et ceux présentant une h.:;molyso chronique sont scrnbl.acl.es ,
b) - a:J.1PARAIS0N aJ GROUPE NOFMAL AVEC LE GRJUPE VASCULO-OCCWSIF
Les calculs sont conduits de façon semblable à ceux du paragraphe précédent.
xn = 16,40
X (moyenne du groupe des l2sions vasculo-occlusives) 01
d (différence entra les deux moyennes en valeurs absolues)
= ! 16,40 - 32,42 ! = 14,02 !
La vard.anno (sd) de ces différences est égale
2 2 62 8d = ïs +
S2 2
12 so,75 f~s + 1~~ = 12,11
e ( écart réduit correspondant è. cette di fféronce)
d s d 4,028
Cette probabilité est inférieure ù 0,010
Elle est hautement significative. Et 11~ge moyen des sujets présen
tant des lésions vasculo-occlusives est significativement supértèur à celui
du groupe normal0
... / ...
-4?-
c) - COMPARAISON DU GRJUPE NORJlAL ET 00 GRJUPE MIXTE
(x ) == 16,40 n
(\) (~ge.·.moyen du groupe mixte)
::: 21, 73
d = 5,33
e = 1,494
o, 13 <P ( t ~ 1,494) <o, 14
La probabilité pour observer un écart réduit aussi élevé que 1, 4.94 est supérieure à o,os. Cette probabilité n'est pas significative. Et los
~ges moyens du groupe normal et du groupe mi xto sont comparables.
d) - COMPARAISON DU GFOUPE HEMOLYSE Œ-IFUNIQUE AVEC LE GROUPE DES LESIONS VASCULO-OCCLUSIVES - \fil = 18, 4{J
x = 32,42 vo
d = 12,02
o = 3,124
C2tto probabHité est inférieure à 0,01. El.le est hautement signifi
cative. Et 11~ge moyen gu groupe dGs lésions vasculo-occlusives est significa
tivement plus 2levé quo celui du gro~pe des lésions par hémolyse chronique.
••• 1 •••
-4&-
e) - COMPARAISON llJ GROUPE HEMOLYSE CHFONIQUE ET GROUPE MIXTE
x hc 18,40
x = 21,73 m
d = 3,33
sd = 3, 93
e - 0,848
0,39<P (t ~0,848)< 0,40
Cette probabilité n'est pas significative. Et les @ges moyens pour
ces deux groupes sont comparables.
f) - COMPARAISON DU GFOUPE DES LESIONS VASCULO-OCCWSIVES ET llJ GROUPE MIXTE
\,0 = 32, 42
X = 21,73 m
d = 8,69
sd = 3,75
e = 2,317
o, 02<::::_ P C t ~ 2,317) L 20, 03
La probabilité correspondant à un écart réduit aussi élevé que
2,317 est inférieure à- O, 05. La di fférencc constat6e est significative et
l'~ge moyen du groupe des lésions vasculo-occlusives est nettement plus élevé
que celui du groupe mixte.
Il est classique de rassembler lies résultats des comparaisons précé
demment effectués sous forme d'un tableau synoptique à double entrée se
rapportant aux quatr2 groupes étudiés (tableau n° 4). L'intérieur du tableau
mentionne les écarts réduits. Ceux-ci sont soulignés une fois lorsqu'ils sont
significatifs et deux fois lorsqu'ils sont eautement significatifs.
... / ...
-49-
TA BLEAU_N ° -- 4
TABLEAU SYNOPTIQUE DES RESULTATS
r-------------Tr-------------------------------- 1 1 1 1 1 ASPECTS ANORMAUX 1 1 : 1 • r---------------r----------------• 1 ASPECTS 1 1 1 1 1 1 1 1 NORMAUX 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 -----------------..1...--------------~---------------~--------------:-i 1 1 1 ,' 1 _; 1 1 LESIONS PAR 1 1 / 1 ,,, 1
1 1 1 , 1 / 1 11 HEMOLYSE 1 0,545 1 /' 1 / l
1 1 ,' 1 ,/ 1 1 CHRONIQUE 1 1 ,,, 1 / 1 ~----------------+--------------f---------------f --------------~ 1 LESIONS 1 1 1 1 1 1 1 1 1 ! VASCULO ! ~!.,Q&~ ! ~!.d&~ ! f 1 OCCLUSIVES 1 1 1 1 ~----------------~--------------~--------------+---------------~ 1 1 1 1 l 1 1 1 1 1 1 LESIONS f 1,494 1 0,848 l 2,312 l l MIXTES 1 1 l --- l L .J_ -1---------------' J
-50-
Cc tableau mcrrtzo que l '~ge moyen des l(:sions vasc~lo-occlusivcs 8St toujours signi -ficativem0nt plus 6lcv8 que celui de l'un des 3 autres groupes.
Par ailleurs, les aroupos normaux, hémol yse chronique et mixtes ne présentent pas de di ffrfa·Bncn au point do vue ~gC? moyen ,
Bes constatations confirment ce qui avait pu ~tre remarqu{, au ta bleau n° 2 pour les quatre ( .;; groupes. L'intervalle des variations des âges
est très semblable. Par contre la distribution des lésions vasculo-occlusives montre un déplacement (v4'dont vers des ~ges plus ,,Slev~;s.
Cotte constatation n'appnraït p2s ti priori surprenante dans la mesure où l'altération du lit capillaire avec 11êge peut f8ciliter la survenue d'acci
dents vasculo-occlusifs ; il on est de mù:me Dour le facteur viscosib1 sanqui.nc, paramètre qui lui aussi s'aggr,we avec 1 •ngc.
3) - Etude des attointes osté>o-articulairos selon le SGxe
La distribution de ces attointos est mcntionnse au tableau n° s. L •analyse complète de cc tAblcau par le texte de ')
"- n'est pas valable du fait d'ef'fectif' théoriqu8 insuffisant pour certaines cases. Aussi il a été
nÂcessaire de regrouper les données en aspects nmimaux et anomaux. Cc :regrou pement aboutit au tableau n° 6.
Les efï-ecti f's obaerv és ont ··:t,_·, Lnecr-i ts en haut et à gauche de chaque case. Les effocti fs th~oriques en cas d'homc:g,:n:':i té de la distribution sont
inscrits en bas et ii droite de La Cé!SC co:rrespondanto. Les effectifs théoriques ') sont tous supérieurs ,":. 5 et pcrrnct.t.errt une analyse valable. ")Ç c. s '6lève à 2, 35.
r:, Pour ddl = 1, la probnbi1it~; d'observer il.ln X"- aussi füev6 que 2,35
est comprise entre; 0,10 8t O,JO
0,10 ( P (X2)à,2,3S, ddl == 1)<D,J[i
Cette probabilitc~' n'est pas siGntficetivo. l'existcmcc ou non des lf:sions ostén- articulaires se distribue de façon semtïl abl r: sol on le sexe. l\utrcment dit,
il n'y a pa s de liaisons entre l 'exü;toncE: de 1,·:sions ostôo-articuliaruros et lei •
sexe. To1.Jt se pesse com;!"le si la oourconbeçre dus irnaqes L~sionnclles ou non était pour ln fnmr;,c de 21 x ·J OC __
43 7r.: c.!
48- - , ,) -'"
et pour l'hor.1rno n'"-1 r 27 x 1uli == 56, 25 "r
... / ...
TA BL EAU b/~- 5 -51-
DIS_TRI BU_HON __ D:ë:S_LESIONS __ OS TEO _AR_TIC_ULAIRES_ SELON _LE SEXE _
1-------r------------------------------------T----------, f 1 1 1 1 1 ASPECTS I l 1 1 1 1 f 1---------,---------------------------------7 1 j S E X E ! NOnf,iAU;: j A N O 11 M A U X l EFFECTIF j 1 ,-~-------~---------~------------~-------- f l l I Hétn c Ly s e l Le s I o n s Vas-J M. t ~ 1 l 1 1 1 Chron:'.C1u8 1 cula Oc c Lur. J · a x o~ 1 1 J ...__ ..J --~----------'------L---------4 1 1 1 1 1 1 1 1 F 1ININ 1 1 1 1 1 1 1 Efi 1 9 1 5 1 3 1 4 1 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1-------------L-------1----------~--------~--------L----------~ 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 j MASCULIN j 6 l 5 ! 9 j 7 j 27 j 1---------+---------+--------t-----------r-------t---------: 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 J EFFECTIF J 15 J 10 l 12 ! 11 j 48 j ·------------------------------------------------------~
OIS TRI.BU TI ON.DES __ l_ESI_DNS __ OS_TEO __ AR_TICULAIRES R EGROUPEt:S
1 1 i _
r--------------------------------------------1 1 1 1 ASPECTS 1 ~---------------,-----------------.--------------+ : NORMAUX : Al·JOf11.lAUX. 1 EFFECTIF l 1 1 1 1 ,-------------•--------------1-----------------~------------, 1 0 = 9 1 12 l l
FEMININ : ! : 21 : 1 C = 6,56 j 14,,,4 j :
-----------L-------------...J..--------------'-------------1 l 6 1 21 l 1 1 1 1 l 1 1 1 27 1 : G 44 1 18, 56 : j 1 ' 1 1 ------------r--------------,---------------,--------------t 1 1 1 1 1 1 1 1 1 15 1 33 1 48 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 -----------------------------------------------'
MASCULIN
EFFECTIF
l'cxor.ien du tableau n° 5 montre que los acx ratio étaient somtïl ebl ec pour les 3 groupes : normaux, hémolyse chronique et mixtc:s. P'dr cantre il est invo:rs.1: pour le groupe des léoions vascul o-ccc'lusdves , Cnci nous a amené à
cornpar-er- ucs l 6sions vasculo-occlusivcs au groupe non 1 ésionm:ù • Les données figurent au tableau n° ?.
Apriis calcul : / X - s16lèvE: èi 3,30
0,05<(.P (X 2)-3,30, ddl = 1),> 0,10
Pour ddl==1, cette probabilité n 'ost pas significative et la distribution sel on
le sexe de$ lôsions vasculo-occlusivos nu diff'èrc pas de celle du groupe nor mal.
'.1el:-::rv..', une µcr.te d'information due au 1VG9roupcrncmt de certains as pects, Le sexe ne joue uuoun rôle dans lti:-_dist:r:i.bu"l:ion dos aspect s osV.o-arti cul af.r-es , Cette conclusion concerne l • ,::c:1antillun utilisé. On est amenc-; à penser
quG, d'unG f'açon gé:nér,üe, pour lss hé.m.oglobinoses l 'aspoct lssionnal est ind::;_
pondant du sexe, n,fonrnoins il serait int{rc::;sant de pouvoir reprendre cetrtc étudG avec un éob.::ntillcin plus f'ourrd ,
1) - Etude d8 la distribution des aspects ostéo-articulaires selon
Œ~toncc ou non dos crises doulou_:;:e~~
Avec les me:m;;.;s conventions, le::, données figurent au bab'l eau n° o. L' examen des di vars eff:::cti fs rnontro que l 'exi~tencc ou l t absence des crises douloureuses présente un pourcon•agc tr,}s semblable pour les quotro groupes. D a t;té n2casst!i:re pour 1 'cn:üyso do cr;; tableau de nrocéoer- 3. un regroupement logique (en aspecbs normaux et anormaux) du fait d'efrectifs insuffisants.
Les données regroup6es fîJuront au tiabl cau n° 9.
0,30 ,(_ p ()f 2 c,,1s, ctdl = 1) <. c,70
••• 1 •••
-53-
TA BL EA !L.!:!.". .. ?
COMPARAISON DES NORMAUX ET LESIONS VASCULO OCCLUSIVES
--, 1 1 1 1 1
1 1 1 . - --- -~-- 1 • '..... ·-------{
1 9 : 3 l l 1 1 1 12 1 1 1 1 1 1 ! 1 1 ... l 6,6? i - 5,331 _ _J 1 G ! 9 Î j 1 1 1 J
MASCULIN l I l 15 1 ' l 8, 33 : 6, 671 l ------------- .. --------~-----"' ! 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 ; l EFFECTIF 1 15 1 L~ 1 27 1
' ' 1 ' ' 1 1 1 1 1 ~------..1...---------~---------·-__. ___,
,,-------- : l LESIONS ' ' l NORMAUX : VASCULO 1 l OCCLUSIVES
EFFECTIF
' ' 1 1
' 1 1
~
FEMINIM
Tf\CL[AU __ N ° __ B -54-
DIS rnrnu îION __ DES __ Lt::SI ONS __ OS TEO __ ARn CULAIRr::s __ SEL()N __ LA CHI SE
DOULOUREUSE
-------------,--------------------------------------- ' f----- SY~1PTDr,'.ES i~üf1i.i/\U.'. -------
----------+------ Avec cr·iscs +
,- Duulour:,oses __ 1::i
~
Sa n a c;.~ises
-~:~~~~~:~-J----~- 1 EFFECTIF 1 15 i ! -
A N O F1 Il A U ),
Hiraolyse Chroniqua
7
3
10
Lisions Vcs culo Occlusive
10
12
IHXTES
10
11
EFFECTIF
40
8
48
_TABLEAU N° _9
------------- A - G - P - f: - C - T - S --------------]
---------------~-----------------~------------. EFFECTIF j
C + 40 c, 1 cl
_________ '" 2,SO -- " __ 5,50_! __ ,:_)
SYMPTOMES
Av2c crise Douloureuse
So.ns crise D0uloureu:"1e3
EFFECTIF
NORMAUX
13
12, 5 Cl
AiJOflf-.1AUX
27
27,50
-55-
Ln probnbili V correspondante est co111prisc mtro O, 30 et O, 700
Elle n'est pas significative r-t il n'uxi.ste pa.:, do licisons entre les usoect.s ostéo,..~ articulaires ( norr.wux et anormaux) et l •u:<is tonco ou non de crise rJoulourousc.
rü:ur èt 50 Urr ror.iun:uern qu'Lin ,effectif th,éorlquc est ,1 2,5 c•cst-ù-cürc inf(,..
Los différences constr.tf.cs n1/tant p&s sitmificativeG, la conclusion prcicédemmcnt annoncôc résto valable.
Tout sa pasco coomo si le~ crlsos douloureuses Rtaic.Jnt observé-es avec: 4ü ~O ,ou = 8..1, 32 '/ nt l'absence des crtl ses avec un pourcenta
= 16,6? ';(,.
un pourcentage dt) 8 X 100
go ~
2) - EtucJ12 de la distribution des l(sions ostéo-articulairos selon le syndrome an&.,iguc cliniquo
Lo S)'ndrorno an,:·miquo cliniquc ,:, (t:··, appr-écd é do façon subjective sur l'existence d'une d6coleration des 1<1uqucuses (r.onjonctivcs) et matrices unof~ales aooaci(}es ou non à d•aut:rcs sioncs on rapport: avec la sévérité de l 'ané rri o : Tnchycardic, hypotGnnion, dys1.:ntc, ooLiffle $ystoliiqliJQ, oedèmes des mem bres inférieur.;, fiôvre. Le cri tilrn spl conor,,dr)alir. n •o pas ,,té: retenu ,pour ne pas Rtabl:ir de CDnfusion ,:ntID syn,jro,,,c ,mC::r,rlqura pur dans pr<_juger du mécanisme et anânie par hô:1olyse chronique.
ll::s donn,:Gs fi,;urcnt au tublo::iu n° 1ll.
Ici encore :i.l a l"·t:C: nôcessairc rie proc(d.-,r .:, un l"L'gn,upoment entre aspect nor
maux et anormaux, du fait d'r:f"ectit';:.; insuf'fisants. Ces données rL'!}roupées fi .•. gu:rcnt ~u tableau n° 11.
Après calcul
-y,, ,, / "- s'é,lbvc à J, 91
0,025(P (X2~3,91, ddl 1,)< o,œ
... / ...
-56-
Les différences constat6:is sont l"yèrer.1ont significatives. Cependant l'existence d'un effectif inférieur à 5 rend le test de~2 non valable.
Il a été nécessaire do calculer directement la probabilité par la méthode de FISHER en distribution hypergéométrique.
Los calculs ne sont pas dcétaillt0s ici0 La probabilité exacto d1ind,'.. pendance des 2 distributions est régale èt 0,94. Cette probahilitc< est supérieure à o,os. El.le n'est pas signifieative. Et pour l'échantillon étudié, il n1oxistc pas de liaisons entre les aspects radiologiquos normaux ou anormaux et l~exis tenco ou non d'un syndrome anfr,iique clinique.
Cependant l'examen des donnéies du tableau n° 10 montre que los pour- contages du syndrome anémique pour los group0s normaux et l,'.sions vasculo occlusives sont assez semblables. Par contre ce rapport est inversé pour lo !]roupe mixte. Cette constat•tion nous n m,1enr5 f.i comparer le groupe mixte au groupe normal ,
Les donn,ées sont représentées ou table2u n° 120
L'analyse de l'indépendance par L, méthode de FISHER fournit une probabilité P = o, 0220 Cette probabili t,'i est signi ficFJtive
0
Dans ces conrlitions les deux groupes radiologiques normaux et mixtes diffèrent par l 1existence ou non d'on syndrome anémique clinique. Il est possi ble de penser que les liaisons statistiquement significatives entre les lésions mixtes et l 1existonce d'un syndrome anémique clinique correspondant à une plus grande sévérité de ce groupe.
• •• 1 •••
-5'7-
TABLEAU N° 10 ____ w ..,.._~_
DIS lrl I BU TI ON_ DES,_ LES.I.DNS . DS.TED--Af1TICULA rn rn __ S,EL ON LE, .. SYf\lDR OME·~· ANEMIQUE:
--------------------------------------------------------------ï l i ASPECTS 1 1 1 1---------.-----------------------------------J ! l : NDilMAUX ! A N O R M A U X : i 1 .---------+----------+-------------------------- EFFECTIF l ! l Hémolyse i Lésions Vasculo l ~'IXTES Î 1 L L l_Chroniqucl_OcclusivGs i_ 1
~ J i 1 1 i I l i 1 Avec sundrome 1 1 1 1 1 1 1 A , · i 1 l 3 l 2 l 6 l 12 1 1 nern a qu e 1 1 1 1 1 i ~------------r---------t----------t-----------------r-------;----------. 1 Sans Syndrome 1 1 1 l ! ! Il A , . 1
1 14 1
1 7 11 10 11 5 1 36 1 1
riern a qu o 1 1
~--------------~---------i----------t-----------------~------~---------i lEFFECTIF ! 15 ! 10 ! 12 [ 11 l 48 l L--------------~--------- ---------- -----------------~----------------+
TABLEAU N° 11
! l .•
: ASP~:CTS i ~-------------Ï---------------~ EFFECTIF : NORMAUX i ANORMAUX i 1--------------------------+--------------r---------------ï----------------- ! Avec ay n d r om e i 1 : 11 i
iAnémique i 3,?sl 0,25 i 12
1-------------------------~--------------~--------------- ,---------------- ! !'14 • 22 i 1 Sans syndrome 1 1 1 1 1 1 1 "' 1 36 1 A , . 1 11 , 25 1 2,., ?o 1 1 nern aqu e 1 1 1 1------------------------;--------------,---------------;--------------- i ' ' l EFFECTIF Î15 : 33 ! 48 ------------------------- ·--------------~--------------~--------------- !
J8._êb[AU n° 12
------------------------------~-------------, 1 1 1 1 ASPECTS 1 1 L-----------------------------1 EFFECTIF · 1 1 1 1 : NORMAU)< i ANORMAUX : :
1------------------------1--------------f-G-+------------;-------------1 1 Av,,c syndrome i 1 1 1 7 1 1Anémique : 4,DIJI 5 2,96 l ! t------------------------ ; 14 -----------+- 5~------------; ---------------~- ! Sans syndrome ! j i 19 ; 1Anémiquo i 1D,9éj 8,04 ! J
i--------------------------1--------------i--~ -------------r--------------+ 1 1 1 1 I 1 EFFECTIF l 15 1 11 1 26 ! •-----------------------------------------------------------------------~
••••••
1)- ~q~ ~Ll~~ution de l'HB pond8~le salon les a~ects ostéo--articulairc:.;
Los donn68s fif0~ur0nt au tabhlau n° 13. L'héïJoqlobino (HB) pondérale est expri1m~e on g pour 100 ml du sanu ( fJ % ) •
Les valeurs moyennes de l 'HB sont de
11, 44 pour les sujets normaux
11,56 pour les 1,Ssi::ins par hô;1olyse chronique
11,20 pour les lésions vcsculo-occlusivos 11, SE pour les lésions mixtes.
Ces valeurs ;noyennes sont très proches Les unes des autres et anènorrt à pensor qu1iJ. existe une indépendance entre les quatre groupes. L'analyse
d'étude do ce tableau a été cffectu,'i par- la mPthode de l 1nnolyse d8 la vard ance, Cette m6thocie a r?té exposée au chapitre de 11 8tude des ~ges.
Sens exposer les calculs intorr,1édiaires, l'analyse de la variance aboutit au tableau suivant (tcibleau n° 14).
La valeur se F s'élève à 0,33.
P (F ,>D,33 ~: : 4~L~o,os
Cette prob[1bilit6 n'est pas significative. Il n'existe pas de litisons entre ln valeur moyenne do 1 'HG pond[raJ.e et les 4 groupes de l 'P.chantillon analys6. Tout se passe comme si lu valeur uoyonno de l 1H8 était de 11, 37 rf/o pour l'échantillon considéré.
Cas conditions amènent aux comment8iros suivants:
1°) une anémie csf présente dans tous les groupes étudiés (Hb(12g c/,), ma Ls cette anémie est peu ir,iportanto.
2°) il exl.s to une distorsion stl:!tistique entre J.es résultats de l 1étude des
liaisons des lésions osté~o-articulaires avec d'une part le syndrome anémique clinique et c1'autre part le syndrome anémique biologique (Hb pondérale), en ce qui concerne les 1 ési.ons mî.xt es , 81 effet, on trowe une liaison statistique-
• •• 1 •••
-59-
TABLEAU N° 13 - DISTRIBUTION DES LESIONS OSTEO-AITTICULAIRES SELDN L 'HEMOG~BINE RJNDERAU.:
H B ! ASPECTS L1 '/a) 1 EFFECTIF . NOR,'1AUX ANOR,1AUX
Hémolyse ! L•isicms chroniquo ! Vasculu-Clc- ! Mixtes
clusivcE; l 1
4 5 8 8,7 9
! 1 9,8 ! ! ! 1 ! l 1 9,9 ! 1 ! ! ! ! 1 10 ! l ! ! 1 ! 1 10,1 ! 1 ! ! ! ! 1 10,3 ! ! 1 ! ! 1 10,4 ! 2 ! ! 1 ! 3 10,6 ! 1 ! ! 1 10,7 ! ! ! ! 1 ! 1 1U, 9 ! l ! 1 ! ! 1 11 ! ! 1 ! 2 ! 3 !! 11,2 ! 1 ! ! ! ! 1 ! 11, 4 ! ! ! 1 ! ! 1 11,5 ! ! ! 1 ! ! 1 11,6 ! ! 1 ! 1 ! 2 ! 4 11, 8 ! ! ! ! 1 ! 1 11, 9 ! 1 ! ! ! 1 ! 2 12 ! 2 ! ! ! ! 2 12,3 ! 1 ! ! ! ! 1 12,5 ! 1 ! ! 1 ! 1 ! 3 12,7 ! 1 1 12,s 13
1 ! 1 13,2 ! ? 2 ! ! 2 13, 4 ! 1 ! ! 1 ! 2 13, 9 ! ! ! 1 ! 1 14 ! 1 ! ! ! 1 14,5 ! ! 2 ! 2 14,8 ! 1 1 16,4 -
EFFECTIF ! 15 10 12 11 ! 48 l ! !
X ! 11,44 11,56 11,02 11, S6
-60-
TABLEAU N° 14 - TABLEAU D'ANALYSE DE LA VARIANCE
8oun::e de va riation
S01:11,1e des carr6s
ddl VARIANCE F
Intraclasse ') 224, œ _ i 224,œ ! 44 ! ~~- w = 2 44
5,11
82
1 71 F = - = ..!.!.!..!. ::1 ! ! ! 1 82 5,11 .
1
? 5 14 ! D,33 Inten::lasse ! 5, 14 ! 3 ! 3- = T= 1
1, 71 ! 1 i r
TOTAL••••••• ! 47
ment significativtc: entre les lésions r,1ixtcs et l 1rndstence d'un syndrome am'rniquo clinique, et une liaison non ::iiunificative entre les l{sions inixtes ot .l 'Hb pondérale.
D est di i7t:icile de donner une expl.Lca+Lon absolument slJtii:;fnisantc à cette contradiction apparente. n parait copendatit plus logique d'admettre que l 1appréciution de l 'uxü;toncc d'une un,.'.·~1ic est plus fidèlrnncnt donnée par l'analyse biologique que par :i 'analy!:c clinique.
Cette idne conduit par la suite èJ retenir, comoo plus fiables, les résultats obtenus par l 'arnllyse de l 'HB pcndér-aLo par rapport à eaux donnés par l •appréciation clinique de l 'existencc d'un syndrome cmô11iquo, plus subjective que la précédente.
2) - Etude do pourcontage d'HBS selon los e.spects ostéo-articulaircs
Les données sont expos,;03 au +sul oeu n° ·1s. L 1HBS est oxprtiméo en pourcentage d1HB totale. Loo off'Jctii's ,_;t,mt relativement ri:iduits (N = 10),
il :! !;t(! nécessct re da procudor- .'1 un r:Jr:roupomcnt des données, d'une përt les aspects,inorrnau" et d1.;utru part les aspects anormaux.
Les dormccs ont (t,_; traittc~ par- la ·n{thode do l'analyse de la v.~Y"i ~~
variance. Les aapect s normaux ont une moyenne, de pourcentage d'HSS d 53, 25 (fi, pour un effectif .:'gal :, 4. Lr,s aspects •• normaux ont une moyenne do 49
153 '/,
avec un effectif de 6. La moyenne r:énfiralc oo t :"ignlc .J 51904 {;',.
Les données sont l"f':myn,;es GU tal.Jlcau n° 16 ::.•analys8 do la VA:-(1...l'lt-#J{.;€ aboutit au tableau n° 1?.
La val our de F s' é:lùvr :\ 8, 89.
0,01 <._P (F ~ 8, 89 "' .,,.,, (11,26)
ddl 1 cjdl2 C
La probabili t,2 pour observer une valeur de F aussi élevée que 8, 89 est significative. El.le est plus proche de C,01 que de 0,05•
••• 1 •••
TABLEAU N° 15
Selon le pourcentage de l'HbS -62-
ASPECTS
HbS NOR\1AUX ANOAvlACJX 1-- EFFECTIF
r/ /0 ; Hémol(se ! Lisions
·chronique , vasculo- 1 -
· occlusives fv1ixtes
47 49,4 50 ! 1 51 52,4 1 54,9 ! 1 55,7 ! 1
!
EFFECTIF ! 4
1 . !
2 1
1 1
1 1 4 1 1 1 1
: !
10
HbS EFFECTIF
EFFECTIF
1 ! 3 l 2
TABLEAU REGffiUPE N° 1ô
- ! ASPECTS - ! NOAvlAUX ! ANOFtJAUX
!
4 ! .s !
53,25 ! 49,57
10
x 51,04
TABLEAU N° 17 - TABLEAU D'ANALYSE DE LA VARIANCE
Source de varia-! Som:.1e des l ddl ! VARii\NCE ! F i ! tian ' carr-és ! ! ! ! ! ' ')
29L25 = 1 c2 32 S5 Intreclesse ! 29, 25 ! 8 ! ~~
Q == 8 ·~=~ ') '··
! f 3,66 ! . 3,66 ! S
! = 8, 89
i ! 2 Interclasse 32,55 ' 1 ! ; s~ = 32,55
! !:
TOTAL ! ' 9
Il existe par conséquent une :iaison entre les aspects no:rmaux et ano:rmaux et le taux d'HBS
0
Le h1ux d1H8S est plus 61ev:é chez las sujets normaux que chez les sujets anonnaux, Cette constatation nous a surpris, rr,ais n •est peut-ôtre
pas aussi étonnante que ce qu'elle paraît. Nous prions, ,'i ce stade, le lecteur do se rapporter au 01apitre V ( c. III.2) où la discussion de cet aspect para doxal est entropriso.
3) - s_tudc da l 1HBS expric;éo on grammes selon les aspects ostéo-articu-
Les données sont exposées au tableau n° 18. Ici encore, la taille réduite dos effectifs des données a nécessité un !'Ggroupement en doux classes Aspects no:rmaux et anomaux.
Les aspects normaux s'éEJvent à 4 avec une moyenne de 5,19 g. Les aspects anormeux s'élèvent à 6 avec une moyenne de 5, 84 g d'HBS
0 La moyenne
générale est 5,58 g.
Ces données sont résumées au tableau 190
L'analyse dos données par la rn,'thoda de l •analyso de la variance figure au tableau n° 200
F s1é1Gve à 0,35
P ( F > 0,35 ddl1 ddl2 ~]~ o,os
La probabilité corresoondante n•ast pas significative. Et il n'existe pas de liaisons entre les aspects nonnaux et anormaux et le taux d1H8S exprimé en grarnme.
Le résultat ici exposé est en contradiction apparente avec dalui du chapitre précédent concernant la pourcentage de l'HBS.
En fait, la vc.nlnbèo X dans Lus deux analyses de l 'HBS n •est pas la môme. Dans le paragraphe précédent, l1H8S est rapportée à 100
0 Dans le para
graphe présent l 1H8S est exprimée en g • Les deux données ne sont pas exactement comparables.
I
TABLEAU N° 18
SELON L 'HBS EN GRAJ' .. ~i.lE -64-
HBS Taux d'Hb Total X Pourcentage d'Hbs
== HBS en grammo
ASPECTS
NOH.lAUX ANOHlAUX :c .. · ,_ EFFECTIF
Hcmo.l yse ! L~sions chronique J vasculo
occlusives !\1ixtes
2 4,59 4,84 5,29 5,45 5,8o 6,25 6,62 6,86 B, 10
1 " /\ 1
1 1
1 1 1
Î
EFFECTIF 4 1 2
1 1 1 ; ! 1 1 1 1 1 1 1
- 10
TABLEAU N° 19
TABLEAU DE REGAJUPBvlENT
HBS En gramme
ASPl:CTS 1! _
NOHViAUX ANOR,1AUX EFFECTIF
EFFECTIF 6 10
x 5,10 5,84 5,58
TABLEAU N° 20
TABLEAU DrANALYSE DE LA VARIANCE
Source de varia- Somme des ddl VARIANCE F 1 carrés ' l tian
! ! ! ! ! !
23, 01 == !!
Intraclasse ! 23,01 ! 8 ! 1 1..z.Q.1 ::: 8 2,88
2L88 1 î -~~-~·. Interclasse ! 1; 01 ! 1 ! 1, 01 ! 0,35
! ! ! ! ! ! ! !
TOTAL ! ! 9
4) - Etude de l 'HBC en pou~cntago selon les aspects ostfo-articulai:ros
Les dcnnéos sont exposôes au tableau n° ;::1. L'HBC ost oxptiméc on pourcentage d'HB totalo. Les ieffootifs, étant rclativornont réduits (N = 10), il a ét:: nécossairo, comme pour 1 'HBS, de procéder- ii un l"L"groupoment des don nées, d'une part los aspects normaux, d'autre part les aspects anomaux ( tiahloeu n° 22) • Les donnéos ont r'.t;S. t:rei téos par lu méthode de l 1!!R!llysc de la variance. Los aspects normaux ont uno moyenne de pourcentage de l 'HBC égale ù 49, 25 ?l pour un effectif égal ,'t 4. Los aspects anormaux ont une moyenne de 50, 43 7, pour un effectif do 6. La moyenne généiralo est égale à 49, 95 r;1a.
L1!1sëlyse de la variance aboutit au tabloau n° 23.
La valeur de F s'<':lè:ve à 0,334
P (F ~0,334 ad11 dll2 ~~((0,05
La probabilité correspondante n'est pas significative. Et il n'existe pas de liaisons entre les aspects nomaux et anormaux et le pourcentage d1HBC
0
5) - Etude de la ~lucoso Six Alosphate Deshydrogenase (G6PD) selon les aspocts ostt:o-articulaires
Lo dasago de la 9SPO a été exprimé qualitativement sGlon l 1existence d'un déficit (G6PD positif) ou non (G6PD nÉqatif).
Les résultats sont oxprim6s au tableau 24.
Il a été néicessRire clo procéder à un regroupement en aspocts normaux ot anormaux du fait do l'~ffectif insuffisant. CtJ regroupomont ost représont,; au tableau n° 250
Ou fait d'orfectif encore insuffïsant, il a ét~ nécessaire de calcu ler la probabili t,é directeinent par la méthode de FISH[R on distribution nyper- géométriquo. Après calcul, cotte probabilité> P s'élève à 0,9J. Elle n'est pas significative. Pour l'échantillon analysé d'effectif 20, il n'existe pas de liillison ontro l'aspect radiologique et l'existence ou non d'un déficit en G6PD0
••• 1 •••
TABLEAU N° 21
-66- SELON LE POURCENTAGE DE L'HbC
- ASPECTS
Hbc ! ! ' EFFECTIF ! NORvlAUX
! ANOAi:r,ux o/o • ' Héno.l yse ! Lssions -- ! !
chronique ! vascul.o- 1 r.'1ixtes occlusives
! l 45, 1 ! 1 ! ! ! ! 1 ~,6 ! 1 ! ! ! i 1 49 ! l ! 1 ! ! 1 50 ! 1 ! ! 2 ! 1 ! 4 50,6 ! ! ! l 1 ! 1 53 ! ! 1 ! ! ! 1 54,3 ! 1 ! ! ! ! 1
! ! l ! ! ! ! ! ! !
EFFECTIF ! 4 ! 1 ! 3 ! 2 ! 10
TABLEAU REGFOUPE ND 22
ASPECTS HbC
! ! ' EFFECTIF o/o
! NOA\!1AUX ! ANOH.-,AUX
! ! EFFECTIF ! 4 ! 6 ! 10
! ! ! ! ! ! x ! 49,25 ! 50,43 ! 49, 93
TABLt::AU ND 23
TABL[AU D'ANALYSE DEL~ VARIANCE
Source de va- i 80111,ne des
l ddl ! VARIANCES ! F riation carrés ! ! ! ! l ! 82 IntraclF.Jsse ! 56, 25 ! B ; 82:: 56z25
1 r ·0 1 2 35 . 2 B . F =- =~ = 7,03 ! 82 7,03
' 2 1
= 0,334i 1 1
2 Interclasse ! 2,35 ! 1 ! s1
= 2,35 ! -·. --·----- ! ! 1
TOTAL 9
-----·
-67- TABLEAU N° 24
SELDr,J LE G6PD
ASPECTS
ffiPD NORC:AUX ANOFt:AUX ! B'FECTIF
H:i;,olyse L'.;sions chronique vasculo-
occlusives f,.1ixtes
POSITIF 8 4 3 4 13
NEGATIF
EFFECTIF 9 4 3 4 20
TABLEAU N° 25
APRES REGROUP8i1ENT
ffiPD NOR/iAUX ANORiAUX EFFECTIF
POSITIF 8 11 19
NEGATIF iJ
c::FFECTIF 9 11 20 !!
-68-
G) - Etude du taux dos r(ticulocytes solon les aspects radiiblogiquos
Lo taux des rôticulocytes Gst rapporté ù 1000. Les données sont expo
séos au tableau n° 26. Les effectifs étant suffisants, il a étÉ; possible do
fairo appel à la méthode do l'analyse de la variance sans regroupemont.
Selon les convsmtions déjo utiliséos, les deux dernières lignes
du tableau 26 mentionnant les effectifs et les moyennes pour 1000 du taux de rébjiculocytes.
Après calcul cette méthode permet de dresser le tableau
°3. 0,57;
ddl1 ddl2
= 3) = 32))) o,œ
La probabilité correspondante n'est pas significative et il n'existe
pas de liaisons entre l'aspect radiologiquo ot le taux des réticulocytes.
Ces r6sultnts panti.ssont logiques. On romarque quo les toux moyen
des réticulocytes pour les 4 classes étudiées se trowe dans les limites do la ncrmal e ,
7) - Etu~~~s groupes sanguins se1:.9._n les aspects radiologiques
Seul le système AB O a été étudis.
Les données sont fournies au tableau n° 28. Ce tableau, du fait
d'effectifs insuffisants n'a pas ?té analysé par la méthode statistique. Malgr{
la perte de l'information, il 3 étf nécessairo de procéder à un double regrou
pement, pour aboutir à un tableau 2 x 2: Aspects normaux ot anormaux, groupe
0 et non o. ( tabloau n° 29),. l'analyse fournit un X 2 = o, 01 pour un ddl = 2. Ce n I est pas signi f'icatH'a
Il n'oxiste pas de litisons 0ntre les aspects nonnnux et anormaux et les groupes O et non o.
. .. ; ...
TABLEAU N° 26 -69-
b) SELON LES TAUX DES RETiaJLOCYT~S
ASPI:CTS RHiaJLOCYTES
! EFFf:CTIF NOFT.:.~ux ANOFliAUX Hr,1c1olyse ! Lé:sl.ons chronique ! Vasculo- l fiixtes
occlusives l !
6 7 ! 1 ! 'i 1 9 ! ! ! 1 ! '1 10 1 ! 1 ! ! 11 12 ! h ! 1 ! ! 11 13 ! 1 ! 1 ! ! é 1 14 ! ! 1 ! ! _: 1 15 ! l 1 ! ! 23 16 ! 1 ! ! 1 ! 1 17 ! 1 ! ! 1 ! ; 18 ! ! 1 ! 1 ! ,- 19 ! ! ! 1 ! 1 20 ! 1 ! ! ! 1 22 ! 1 ! ! ! 1 23 ! ! 1 ! ! :li 24 l ! 1 ! ! 2 25 1 ! 1 ! ! t 22 ! ! 1 ! 1 ! 1 29 ! ! ! 2 ! 4 30 ! 1 ! 1 ! ! 1 32 ! 1 ! ! ! 1 33 ! 1 ! ! ! 2 35
38 39 40 50
--- i:FFECTIF 12 8 6 10 36
X 24,92 26,12 19,50 22,20 23,52
-?0-
Tableau n '! 2?
---------------
,-------------,-----~----,--r-------------,-----------, 1 1 1 1 1 1 1 SOURCE DE I SOMMES DES f f : f 1 VARIATION i GARA ES f DOL f VARIA NUES I F : 1 1 1 1 1 1 1---------------1----------4-----.i.-------------1-------------· 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 , , , 182 3558,90 , , 1 1 1 1 = ..,_ 1 1 1 1 1 1 32 1 2 1 1Int.llrclasss 1 3558,90 132 1 1 S 64.02 1 1 1 1 1 1 -- =--- ... -- 1 1 1 1 1 = = 111, 22 1 82 111, 22 1 1 1 1 1 1 1 ,1,,-------------t-----------+----t-----------·--t· -1 : 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 19 2 O? 1 - 0 5 7 1 1Interclasse 1 192107 1 3 18 = ----1.-- f - ' 1 1 1 J f 3 J J l -------+----- -··-·-·--}----+-- = 6 4 1.. 02 --4------------: Il 1 1 1 1 1
1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 ITOTAL 1 135 1 1
11 1 1 1 1 1
1 1 1 1 1 1 ~-------------1----------~--~-----------J--------- ... f
.,.,11,,,
S[LON U: GROUPE SANGUIN
ASPECTS
GROUPE
.~BO
NOWAU)( EFFECTIF
ANIJFI.:AUX
H,'i,,olyse chronique
L :sions vascul.c- occlusives
Mixtes
0 7 4 4 6 21 A 4 2 2 2 10
8 2 4 3 9
AB
10 9 8
EFFECTIF 14 27 41
TABLEAU N° 29
APRES REGROUP2.!Ef\lT
GROUP[
0
r,on o
EFFECTIF
ASPECTS ffFECTIF
NOH,IAUX ! ANC1H1AUX
1 7 7,17 ! 14 13 83 21
6,83_! 13 ~7
20
! 14 ! 27 ! 41
-72- ·
C - COMMENTAIRES
On peut r<sumer ainsi les r6s'..ll tats de l 1onquête statistique :
1 - ~~ld,_r do not:r_:§,_ Bffr..:!ci.:.:h_~
Les intervalles do confiance de notrn 6chantillonnage sont étendus en raison de l
1effectif l"Bletivement ·faible. Les pourcentauos :;1entionnés sont,
par suite, assez imprécis. Nous ne pensons pas, cependant, que cette constata
tion puisse représenter un argument du critique absolu vis-à-vis de notre tra vail dans la 1,msure où 12 majorité des publications, portant sur les lésions ostéo-articulairus au cours du double h8t{rozw1otisme et ayant conduit à des
conclusions souuent très affirn1atives, sont consti tu6.es par des offecti fs nottc ment infér.i.ours aux nôtros. Cette opinion no rjoit pas ~tro admise comme une
excuse et nous SOL/Tr00'.5 bien conscients do l '.1 nécessité ul tér.i.curu u '.3g:randir v:~r.i. tabl ement nos effectifs.
2 - Influence du R_aramttre .¾'e à la premi~re c~nsul tation
l'enqu~te statistique po:nnot de conclure qu'il existe une relation significative encre 1 '~gc è. La première consultation et 1 'aspect des lésions ostéo-articulaires. CEJtte rolation peut se !'8sumo:r ainsi : si l'âgo moyen des
sujets présentar.t dos l&sions radiologiques d'hecS.rnolyse chronique, n'est statis tiquement diffü:rcnt de celui dos sujets aux aspects radiologiques squelettiques normaux, s
1il en ost de mfüne pour los sujets atteints des lésions r.iixtes, il en
est tout à fait diffsremment pour les patients présentant des lésions vnsculo occl usi ves ,
Autrement dit, 11flnïalyse statistique montre, d'une part, que la dis tribution des aspects radiologiques osseux en Hspects normaux, aspects d'hémo lyse chronique, aspects mixtes ne présente pas de différence statistiquement significative quant à. l'âge moyen de drcowerte; d'autre part, la fr6quence
des lésions vasculo-occluaives s'élève. avec 11ftgo. Cette dernière constatation oppa:ratt à priori comme assez logique dans la mesure où 1 'al tfü· •.. c.ltion du lit ca-
••• 1 •••
-?3-
pillairo, l'augmentation de la viscosité' sanguine,, f'actours s'aggravant avec
11
1'\ge, ne pouvont quo faciliter La survenue d'accidents vasculo-occlusif'c0
Il n'en demeure pas moins qu'un cortain nombru d'accidents identi ques pewent survenir sans rapport précis avec 11~qe
0 Cotte CJnstatation in
taresse notanv:i8nt les lésions mixtes pour lesquo11':is, vis-il-vis du paramètre ~go, aucune dif1?srenc,J significati\/C' n'est retrowéêB par ropport aux aspects radiolooiques normaux,
3 - Influence du par,amètre sexe
Le saxo no parait jou2r aucun rôle dans la distribution des aspecbe- .. ostéo-articulaires0 Une restriction .. ::,_ foire, toutefois, à cctto constatation : l 1inliLJf't'isance de notre 0chantillonr;iage
0
C2 - D.i point de vuo aspects cliniqu~~
1 - Influence du para:;,/·,tre existence ou non d2s criscB douloureuses.
L'analyse statistique ne permet pas do retenir des liaisons entro les aspects rodiolooiques et la présence ou non dos crises douloureuses. Ceci peut surprendre, mais l'on remarquera que la doulour, perturbation de la sensi bilité profonde, est certainement un 1:1ode d'expression plus discriminatif' que la,,sensibilit,; de la technique radiol_opiquo, autre,,a:mt dit que le paramètre
étudiG ne pr3scnte pas de liaisons avec los aapectrs radiologiques, ce qui ne signif'ie pas obligll'toirc,nont l 'abscnoe totale de liaisons ossouses mais simplo ment l'absence da lésions radiologiques visibles ; no,,,bre do micro-inf'arctus osseux échappent certainen,ent aux reyons x.
2 - Inf'J.uenco du paramètre-.:..2):'.mlrome anémique clinique
Globalement, il n'existe pas de liaisons entre los aspects radiologi ques no:nnaux ou anonnaux, et l'existence ou non d'un syndrome anémique clinique. Cependant, une analyse plus sélective tenant compte du type des lésions osseuses conduit à mettre en éividonce une relation sigôit'icative entre 11oxistence d'un syndrome anITTique clinique et les lésions mixtes. comme si ces dernières corres ponda:!,ent à une évolutivits plus sévère ,
• •• 1 •••
-?4-
La constatntion d8 l'absence de relation entre les lésions vascul o occlusives et l 'ox:i.stencG d'un syndrome anéml que c l.Lrti.que pours-aâ t , de primo
abord, ,'.1pparc1tre comme satisfaiscnte clans la ,,.esuro où elle recoupe la noticn
cl.assd.quc, mais contri en contrevors•';o, consistant è admettre le rôle protecteur, chez le drépanocytaire, d'un cer-tuf.n dcgr,5 d1anèrd3, à l 1encontrc des accd dent s
vasculaires occlusifs. f,iais alors, commont expl.Lquer- l 1oxistonc8 d1ane rela
tion signi fice:tive entre le même para1.-,ètre et J. 3s 11.~.'.1iuns mixtes rugroupont en leur sein, par dé.fini tian, des al tfr.::i.tions vasculo-occlusivos ?
Uno réponse à c?tto npp2rentG sontradiction peut, nous pensons, se trower dans la val.eur- du p3ramètrc syndrome anémique clinique dont l 'appnfoia tion est fin3mouent très subjective. Ainsi, une réponse plus tranchée ne pourra
~tre donnée, qu'après analyse dos rr'.:sultat obtonus, en ôtudiant un paramètre d1 étude de l 'an::::.r,1ic plus objectif à savoir l 1h6rnoglabin8 pondérale.
1 - Influence du pa ramè tz-e : h{imoglobine pondérale totale.
En moyenne, tout se paasn comme si une anomie était présente dans tous les groupes 2tudiés. La val.eur- moyenne de l 1h&,1oglobine pondérale est de 11,37g o/o et correspond à une ariérrd,e d'intensité mod6rëe. L'analyse statist:· __
quo révèle l'absence do liaison entre la valeur moyenne de 11hérnoglobine pond2- rAl8 et la préseoce ou non de 18.sions osseuses radiologiques. Mais qui plus
est, on note une distorsion statistique entre les résultats de l'étude des Léef.ons osb.'io-articulaires avec, (i'unc part,lo paramètre-syndrome anémique cli nique - et d'autre part, le porarr.ètrG-rénoglobine pondérale totale - on ce
qui' concerne lus lésions mixtes (Œ1apitre V§ III.1a). On trowe ainsi une liaison statistiquement signi ficc1tivo entre les lésions nrl.xtics et l'existence d'un syndrome anéml.que clinique ut une liaieonnnon significative entre les 11Cm1os l(sions mixtes et l 'Hb pond·~rale. Donner uno explication absolument satisfai sante i.i cette constatation est dif·;=ïcile. Cependant, il nous pa:re1.t plus logi que de retenir, comme plus f'iablos, les résultats obtenus par 1 •e1aalyse do l 'Hb poddÔJl'ele permettant uno eppr-écd.atri on plus objective de:U 'existence d'un syndro me anémique.
• •• ! •••
-?5- 2 Influence du paramètre pourcontage de l'HbS
l'onalyse de ce parar'lètre rnontre qu'il existe une liaison entre, les
aspects radiologiques et 18 pourcentage de l 'HbS. iJais cotte liaison apparaît
paradoxale puisque la taux J 'HbS so révàl o statistiquoment plus élevé chez
les sujets normaux que chez ceux porteurs de lésions osseuses. Cette constata
tion nous 0, de prtlrne abord, surpris, et poussé B réfléchir sur sa signi fi ca tion possi.ble.
Certes, notre effectif est insuffisant et cette insuffisance doit
conduire à nuancer le résultat pr,écédent. Cependant nous pensons qu'une explica
tion possible pcuvait pasecr- par l 'hypoth~se suivante : la survenue des .lé
sions ostéo-articulaire3 ne dépendrait pas uniquement du taux brut et considé
rs isolément d'HbS. Autrem2nt dit la prssence seule d'HbS apparaîtrait comme
une condition nécessaire mais non suffisante, nécessitsnt, pour s'exprimer,
l'intervention d'autres facteurs notamment d'enviinnnement. On pouvait ainsi
parfaitement imaainer l'intégrité radiologique s~uolletique d'un individu double
hétfauzygote SC, placé dans des candi tians de vie optimale, c I est-à-dire le ,_;.
soustrayant à tous les facteurs pouvant; influencer 1 •expressivité de la taro
génotypique, et notarnment le phénomène de f'alcif'onoation.
3 - Influence du paramètre HbS exprimé en grammes.
L •analyse montre l'absence de liaisons entre les aspect.s radiologi
ques normaux et anonnaux et le +uux d1HbS exprimé en grammes. Li'. encore, le
résul tat obtenu peut apparaître en cont.rodf.ctrtun avec celui du chapitre orécé
dent. En fait, nous ne le pouvons pas. Tout d'abord parce que, d'un point de
vue strictement mathématique, la variable X, dans les deux c1nalyses de l'HbS
(HbS exprir,1é en pourcentage, HbS expri1,16e en grammes) n'est pas exactement
comparablè0 81suite, à notre avis, parce que le résultat exposé ne peut que
renforcer notre hypothèse précédente él savoir i 'irnpossibili té de crécetion di
recte, par HbS, considérée isolément, da, .Lés.l ons osseusos ,
. .. / ...
-76-
4 - ~~ce du earam8tre HbC exprtimrie en pourcentage.
La probabt H t6 d'une relntion entre les aspects radiologiques osseux
et la présence d 'HbC, hô,,or;lobir:e elle aussi capable, sous certaines condi
tions d "envf.ronnœnerrt ( anoxie, acidose), de se cristalliser dans la cellule,
l 1emp~chant de jouer normalement son ré)le dans les échanges respirntoires,
n'est pas sionificative. Il n'existe donc pas de l:i:àisons entre les l!~sions
osseuses et la présence d'HbC. Là encore nous trouvons un argument supplé~en
taire à notre hypothèse concernant l'influence n~cessaire de facteurs d'envi
ronnement sur l 'expressivit6 de la tare.
5 - Influence des paramètres
a) doficit en G6PD
b) taux des r~ticulocytes
c) groupes sanguins.
Pour ces trois paramètres, l'analyse statistique ne montre pas de
liaison avec les aspects radiologiques ostfo-articulaires. On retiendra que
le résultat, tirs de l'étude du taux des réticulocytes, recoupe fort bien celui
de l 'enquê?te intéressant le syndrome ami1ique biologique ( Hb pondPrale chapi
tre V - BIII1). On notera que, pour les grou13es sanguins, seul le système ABO
a été 6tudi8 et que du fait d'effectifs insuffisants, le dit système a étÀ dis
socié en deux groupes: 0 et non o.
CHAPITRl: VI . -- -77-
ffiNCLUSIDN C:1:NERt\U:
C'est perce que pour nous, ";tuctiants en :midccine ;_;fricaine, on fin d' '1tudcis ,surtout foni1és à 1 'Ecol:J do J.e :~c'(iecinc intomc, la dr,jpanocytosc rcpr(sente h la fois une r<'al.i t--~ - nous y sommeo confront,,s tous les .joure
dans no+ro activit:~ - et un i.1y5t8ru dans sec mod.:ùit5s fvolutivc.s si variables, dans ecn expression plv:notypiquc d 'Lin pFltic,nt par rnooor-t à l'autre et chez un meme patic,nt ;c'est parce que dans In littêreture ,.,:'dicalo ,si abondarrtn et documerrcéo, int,~·rossant cette tare o(notypique, nous ne sommas pas arrivés ô trouver une réponse, 2t nos questions et interrogations concernant le crénio (vo luti f de cette affection, que nous avons t.errt. trè!?, modestement dans cette thè SEJ d'analyser de façon nbjectivo, diff:•rcnta facteurs pouvant inf'luenccr l'ex pressivité do la tare.
Pour cela, nous avons choisi une variante g,'nétique de l 'af"faction : le double h(t6rozyqotism8 s.c., particulière,car compatible Avec une longue du r,§e de via, car rcncontr<'e facilmaont chez l 1odul te hospi talisÉ: er:i médecine interne, car classiquemc,nt voinir,c dc la dr(panocyto<1e hôt-':rozy:Jote A.s. dans sa symptomatologie,, car,enfin,nyant f'nit l 'cbjct de nvnoreuses ,'.tudes osooo tiellemmt descriptiv,:,s,mais portant sur des stries souvent limité:es quant au nombre des cas.
Pour caractériser la tan3,nous avons choi,:;i un marqueur obJectif - l 'cxistence ou non des lcésiuns osseuses radiolo3iques, dont on sait la frf,quenca classique au cour-s do l 'affoctior, - rn~rnc si la scnsibilit<'.' de la mGthodc radio logique n'est pas absolue.
Les .l(sion:-; radiologiques ossouscs ont 6t~ rouroup68s, srû on Leur-s
correspondances physiopatholoqiquos, nn l,'sions d'h'-molysc chronique, lésions vasculo-occlusives, lésions mixtes.
Nous avons pu r:\unir 49 cbaervatrlono ; Pan11i celles-ci,- 48 ont éti', traitées par la mf'·thode statistique ; 1-·1 4Sêmo observntion a été prf'senbSo ,, part car t.:lXCcptionnullo par l 1intensit·'· iles lssions osseuses et servant ,?i if'la- ger, de ce fait, la dispariti, do l'expression de la tare. Les paramètres rete-
... , ...
-78-
nus ont étri lLr,itCs pour des raisons techniques et class,.\s sous trois rubri
ques : épidémiologique (âgo i, la pror.1ièro consultation, sexe), clinique (exis
tence ou non des crises douloureuses, syndrouo an5mique clinique), biologique
(Hb pond6rale totale, pourcentage d'HbS pondérale, pourcentage r11HbC, d:'f'i
cit en G6PD, taux des rôticulocytes, groupe sanguin ABD).
La méthodologie statistique a utilisé soit la ,,1éthode de 11 analyse
de la variance pour les données quantitatives, soit le test )( 2 pour les donnfes
qualitatives. Dans certains cas, il a été' nécessaire de procéder- à des regroupe
ments logiques, du f'ait d'ef'f'ectifs insuf'f'isants. Dans 2 cas, enf'in, il a f'allu
recourir à la méthode de FISCHER, en calculant directement la probabilité pour
un tableau de contingence 2 >< 2, en distribution hypergéométrique.
Nos résultats nous paraissent pouvoir ~tre r::Ssumés ainsi : les para
mètres suivants : sexe, existence ou non des crises douloureus.Js, syndrome anr;...
mique clinique ( sauf' pour les 1 ··.sions mixtes), Hb pond:érale totale, HbS ponde'.~
rale, HbC exprir,1ée en pourcentage, dr'·f'ici t en G6PD, taux des r,jticulocytes,
groupe sanguin, ne reprnsentent pas des liaisons statistiqup,ment signif'icatives
avec les lésions osseuses radiologiques. Inversement, le paramètre âge à la pre
mière consultation apparait très lie: ,, la prssence des 1·1sions ostéo-articulaires
vasculo-occlusives, tout se passant commG si ces dernières s'6levaient avec l'age.
De mêrno le pourcentage d 'Hb8 présente une liaison étroite avec les aspects radio
logiques. Cependant, de prime ô bord, le r6sultat est ici paradoxal, puisque le
taux d'HbS se révèle plus élevé, chez le sujet sans atteinte osseuse radiologi- que.
Cette constatation, pour surprenante qu'elle soit, nous a, en f'ait,
f'ortement intéressé et nous a conduits ù f'orrnuler l'hypothèse suivante, f'inalement
logique, à savoir que la génèso des lésions ostéo-articulaires ne dépendrait pas
uniquement de la présence, consicl6rr':e isol<ément, d 'HbS0
Autrement dit, 1 'HbS
apparaitl"Gi t, certes, comme indispensable à 1 • expression de. la maladie et plus
particulièrement ù la création des lésions ost,~o-articulaires, mais non suf'f'i
santeF, nécessitant, pour s'exprimer, l'intervention d'autres f'acteurs, notllmment
d'environnement moléculaire de l'Hb8 jusqu'aux conditions de vie du drr'ipanocytaire double hétérozygoee.
. .. / ...
-79-
"Cetto conception do l'affection nous paraît, par suito, mieux rend:r'f'
compte du gr~nio tvolutif potsntid dG La maladiu, dont l 'cxprc.ssivitt tient
fina:i. er.:=mt moins, dans son intrn15i b, ·1 la pr, ;sence rl 1HbS qu r aux fEJcteur!o tref; divRrs qui peuvent t=intreîner l& i~,odl ficatic:n pBthologiquo esscnt:lellc qui 12 carect(risc : è savoir J.n f8lc:.i.1"'o:nnation.
Ainsi vis-Fi-vis des li'-siom; os seuscs sur Lcsqucl.Los est contr,~e notre (tude, on pourrait imaginer,ù partir de La conception prfo_~dnntc, tous Los
intermGdiairos poaai.bles entre 1 'absenco de 1,·sions osseuses et le d,;veloppG,_
ment de l(sions squolottiqucs ma [eur-ca, eul on 11 onvi ronnemorrt moléculaire et
les candi tions de vio oue serait amené ô rencontrer chacuc· dr,'.ponocytaire dou ble h(tr'.:rozyJoto. Do mêlile Untè talle conception, s::i. C'lJ.L> :,'avsroit conf'Lrn.ée
par- des ::·tudes ul térlcuros prospoctivci,_~ :!t olue oxhaustives, portant sur d'at.r
tres paramètres que eaux restreint:::, ~tuctir:s dans cGtte thèse, rep:r<.~scmterai t,
pour l 1intornistE:i que nous so;n::ms, une t<xplicntiGri satisfaisnnto li la dispar:i. tr' é:volutive Li1unc .,,êL.o tare g,·:n:::rtypique.
13 I B L I O - ,, .'\ F E I E -80-
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SE AMEN T 0' HI PP OC A AT E ---------------=~=========~====~=====
En présence des Maîtres de cette Ecole et de mes chers condis
ciples, je prome+s et je jure, au nom de l'être supr-ême , d'être fidèle
aux lois de l'honneur et de la probité dans l'exercice de la médecine. Je
donnerai mes soins gratuits tl. l'indigent et je n'exigerai jamais de salaire
au-dessus de mon travail.
Admis à l'intérieur des maisons, mes yeux ne verront pas ce qui
s'y passe, rna langue taira les secrets qui me seront confiés et mon état
ne servira pas à corrompre les moeurs ni à favoriser les crimes.
Respectueux et reconnaissant envers mes Maîtres, je rendrai à
leurs enfants l'instruction que j'ai reçue de leur part.
Que les hommes m'accordent leur estime si je suis resté fidèle
à mes promesses, que je sois cowert d'opprobre et méprisé de mes confrères si j'y manque.
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VU LE PRESIDENT DU JURY
Monsieur le Professeur
YANGNI-ANGATE Antoine
VU LE DOYEN DE LA FACULTE
Monsieur le Professeur
YANGNI-ANGATE Antoine
Vu et permis d'imprimer
Le Recteur de l'Université d'Abidjan
V0 CH0 DIARRASSOUBA
Par délibération, la Faculté a arr~té que les opinions émises dans les
dissertations qui lui sont présentées doivent ~tre considérées comme
propres à leurs auteurs et qu'elle entend leur donner ni approbation
rii improbation.