HIPOSPADIA PADA NEONATUS

Disusun Oleh:

Siti Erma Fauziana (R0109030)

Taresna Resalti (R0109031)

Disusun guna memenuhi tugas mata kuliah Asuhan Neonatus

Semester III

Program Studi D- IV Kebidanan Reguler Fakultas Kedokteran

Universitas Sebelas Maret Surakarta

Tahun Angkatan 2009

i

KATA PENGANTAR

Syukur Alhamdulillaah penyusun ucapkan kepada Allah SWT yang telah

memberikan Rahmat dan Karunia-Nya, sehingga dengan kekuatan pikiran dan

keterbukaan hati, penyusun dapat menyelesaikan makalah mengenai promosi

kesehatan dengan judul “HIPOSPADIA PADA NEONATUS” guna memenuhi

tugas mata kuliah Asuhan Neonatus Program Studi D-IV Kebidanan Reguler

Universitas Sebelas Maret Surakarta.

Dalam penulisan makalah ini, penyusun mengucapkan

banyak terima kasih kepada:

1. Dosen pengampu kuliah Asuhan Neonatus yang telah

banyak membimbing penyusun dalam menyusun makalah

ini

2. Berbagai pihak di sekitar penyusun yang tidak dapat

penyusun sebutkan satu-persatu yang telah banyak

membantu dalam penyusunan makalah ini.

Penyusun menyadari bahwa dalam penyusunan makalah ini tentu

masih jauh dari kesempurnaan, untuk itu penyusun sangat mengharapkan kritikan

dan saran yang sifatnya membangun untuk kelengkapan tulisan ini ke depan agar

dapat berguna bagi kita semua.

ii

Surakarta, 1 November 2010

DAFTAR ISI

Halaman Judul ..............................................................................................................

i

Kata Pengantar.............................................................................................................

ii

Bab I Pendahuluan .......................................................................................................

1

Bab II Isi ......................................................................................................................

2

A. Pengertian.......................................................................................................

2B. Insiden

............................................................................................................2

C. Embriologi......................................................................................................

2D. Anatomi

..........................................................................................................3

E. Etiologi...........................................................................................................

4F. Klasifikasi

.......................................................................................................5

G. Gejala Hipospadia...........................................................................................

6

3

H. Diagnosis........................................................................................................

6I. Diagnosis Banding

.........................................................................................7

J. Penatalaksanaan..............................................................................................

8K. Evaluasi

...........................................................................................................9

Bab III Kesimpulan dan Saran.....................................................................................

11

Daftar Pustaka.............................................................................................................

12

BAB I

PENDAHULUAN

4

Latar Belakang

Hipospadia merupakan kelainan abnormal dari perkembangan uretra

anterior dimana muara dari uretra terletak ektopik pada bagian ventral dari penis

proksimal hingga glands penis. Muara dari uretra dapat pula terletak pada skrotum

atau perineum. Semakin ke proksimal defek uretra maka penis akan semakin

mengalami pemendekan dan membentuk kurvatur yang disebut “chordee”.

Pada abad pertama, ahli bedah dari Yunani Heliodorus dan Antilius,

pertama-tama yang melakukan penanggulangan untuk hipospadia. Dilakukan

amputasi dari bagian penis distal dari meatus. Selanjutnya cara ini diikuti oleh

Galen dan Paulus dari Agentia pada tahun 200 dan tahun 400.

Duplay memulai era modern pada bidang ini pada tahun 1874 dengan

memperkenalkan secara detail rekonstruksi uretra. Sekarang, lebih dari 200 teknik

telah dibuat dan sebagian besar merupakan multi-stage reconstruction; yang

terdiri dari first emergency stage untuk mengoreksi stenotic meatus jika

diperlukan dan second stage untuk menghilangkan chordee dan recurvatum,

kemudian pada third stage yaitu urehtroplasty.

Beberapa masalah yang berhubungan dengan teknik multi-stage yaitu;

membutuhkan operasi yang multiple; sering terjadi meatus tidak mencapai ujung

glands penis; sering terjadi striktur atau fistel uretra; dan dari segi estetika

dianggap kurang baik.Pada tahun 1960, Hinderer memperkenalkan teknik one-

stage repair untuk mengurangi komplikasi dari teknik multi-stage repair. Cara ini

dianggap sebagai rekonstruksi uretra yang ideal dari segi anatomi dan

fungsionalnya, dari segi estetik dianggap lebih baik, komplikasi minimal, dan

mengurangi social cost.

BAB II

ISI

5

A. Pengertian

Hipospadia adalah salah satu kelainan bawaan pada anak-anak yang

sering ditemukan dan mudah untuk mendiagnosanya. Hipospadia adalah

suatu keadaan dimana lubang uretra terdapat dipenis bagian bawah, bukan

diujung penis. Hipospadia merupakan kelainan bawaan yang terjadi pada 3

diantara 1.000 bayi baru lahir. Beratnya hipospadia bervariasi, kebanyakan

lubang uretra terletak didekat ujung penis, yaitu pada glans penis. Bentuk

hipospadia yang lebih berat terjadi jika lubang uretra terdapat ditengah batang

penis atau pada pangkal penis, dan kadang pada skrotum (kantung zakar) atau

dibawah skrotum.

B. Insiden

Hipospadia terjadi 1:300 kelahiran bayi laki-laki hidup di Amerika

Serikat. Kelainan ini terbatas pada uretra anterior. Pemberian estrogen dan

progestin selama kehamilan diduga meningkatkan insidensinya. Jika ada anak

yang hipospadia maka kemungkinan ditemukan 20% anggota keluarga yang

lainnya juga menderita hipospadia. Meskipun ada riwayat familial namun

tidak ditemukan ciri genetik yang spesifik.

C. Embriologi

Pada embrio yang berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu

ektoderm dan endoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan di tengah-tengah

yaitu mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, memisahkan ektoderm

dan endoderm, sedangkan di bagian kaudalnya tetap bersatu membentuk

membran kloaka. Pada permulaan minggu ke-6, terbentuk tonjolan antara

umbilical cord dan tail yang disebut genital tubercle. Di bawahnya pada garis

tengah terbenuk lekukan dimana di bagian lateralnya ada 2 lipatan

memanjang yang disebut genital fold.

6

Selama minggu ke-7, genital tubercle akan memanjang dan

membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah

laki-laki, bila wanita akan menjadi klitoris. Bila terjadi agenesis dari

mesoderm, maka genital tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak

terbentuk.

Bagian anterior dari membrana kloaka, yaitu membrana urogenitalia

akan ruptur dan membentuk sinus. Sementara itu genital fold akan

membentuk sisi-sisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu di

atas sinus urogenitalia, maka akan terjadi hipospadia.

D. Anatomi

Uretra merupakan tabung yang menyalurkan urine ke luar dari buli-

buli melalui proses miksi. Pada pria organ ini berfungsi juga dalam

menyalurkan cairan mani.

Uretra diperlengkapi dengan sfingter uretra interna yang terletak pada

perbatasan buli-buli dan uretra, dan sfingter uretra eksterna yang terletak pada

perbatasan uretra anterior dan posterior. Secara anatomis uretra dibagi

menjadi dua bagian yaitu:

1. Uretra pars anterior, yaitu uretra yang dibungkus oleh korpus spongiosum

penis, terdiri dari: pars bulbosa, pars pendularis, fossa navikulare, dan

meatus uretra eksterna.

2. Uretra pars posterior, terdiri dari uretra pars prostatika, yaitu bagian uretra

yang dilengkapi oleh kelenjar prostat, dan uretra pars membranasea.

E. Etiologi

7

Penyebab pasti hipospadia tidak diketahui secara pasti. Beberapa

etiologi dari hipospadia telah dikemukakan, termasuk faktor genetik,

endokrin, dan faktor lingkungan. Sekitar 28% penderita ditemukan adanya

hubungan familial.

Beberapa factor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain :

1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormone

Hormone yang dimaksud di sini adalah hormone androgen yang

mengatur organogenesis kelamin (pria). Pembesaran tuberkel genitalia

dan perkembangan lanjut dari phallus dan uretra tergantung dari kadar

testosteron selama proses embriogenesis. Jika testis gagal memproduksi

sejumlah testosteron . Atau biasa juga karena reseptor hormone

androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada.

Sehingga walaupun hormone androgen sendiri telah terbentuk cukup

akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan

memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan

dalam sintesis hormone androgen androgen converting enzyme (5

alpha-reductase) tidak mencukupi pun akan berdampak sama.

2. Genetika

Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi

karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut

sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi.

3. Lingkungan

Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan

zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi

8

Hipospadia sering disertai kelainan penyerta yang biasanya terjadi

bersamaan pada penderita hipospadia. Kelainan yang sering menyertai

hipospadia adalah :

1. Undescensus testikulorum (tidak turunnya testis ke skrotum)

2. Hidrokel

3. Mikophalus / mikropenis

4. interseksualitas

F. Klasifikasi

Klasifikasi hipospadia yang sering digunakan yaitu berdasarkan lokasi

meatus yaitu :

1. Glandular, muara penis terletak pada daerah proksimal glands penis

2. Coronal, muara penis terletak pada daerah sulkus coronalia

3. Penile shaft

4. Penoscrotal

5. Perinea

Pengklasifikasian hipospadia menurut letak muara uretranya antara lain :

1. Anterior yang terdiri dari tipe glandular dan coronal

2. Middle yang terdiri dari distal penile, proksimal penile, dan

penoscrotal

3. Posterior yang terdiri dari tipe scrotal dan perineal.

G. Gejala Hipospadia

9

Beberapa gejala Hipospadia adalah :

1. Lubang penis tidak terdapat diujung penis, tetapi berada dibawah atau

didasar penis

2. Penis melengkung kebawah

3. Penis tampak seperti berkerudung, karena adanya kelainan pada kulit

depan penis

4. Jika berkemih, anak harus duduk

H. Diagnosis

Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi.

Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound

prenatal. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat

teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir.

Pada orang dewasa yang menderita hipospadia dapat mengeluhkan

kesulitan untuk mengarahkan pancaran urine. Chordee dapat menyebabkan

batang penis melengkung ke ventral yang dapat mengganggu hubungan

seksual. Hipospadia tipe perineal dan penoscrotal menyebabkan penderita

harus miksi dalam posisi duduk, dan hipospadia jenis ini dapat menyebabkan

infertilitas.

Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu

urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal

terbentuk secara normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi

ada tidaknya abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter

Diagnosis bias juga ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik. Jika

hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan

radiologis untuk memeriksa kelainan bawaan lainnya.Bayi yang menderita

hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk

10

digunakan pada pembedahan. Rangkaian pembedahan biasanya telah selesai

dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, perbaikan hipospadia

dianjurkan dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan. Jika tidak diobati,

mungkin akan terjadi kesulitan dalam pelatihan buang air pada anak dan pada

saat dewasa nanti, mungkin akan terjadi gangguan dalam melakukan

hubungan seksual.

I. Diagnosis Banding

1. Ambiguous Genitalia

Genitalia ambigua adalah kelainan bentuk genitalia eksterna/fenotip yang

tidak jelas laki atau perempuan.

Beberapa keadaan di bawah ini harus dipertimbangkan sebagai kasus

genitalia ambigua yang perlu mendapatkan pemeriksaan lebih lanjut :

Tampak laki-laki:

1. Kriptorkismus bilateral.

2. Hipospadia dengan skrotum bifidum.

3. Kriptorkismus dengan hipospadia

4. Inderteminate/meragukan

5. Genitalia ambigua

Tampak Perempuan

1. Clitoromegali

2. Vulva yang sempit

11

3. Kantong hernia inguinalis berisi gonad

Beberapa sindrom berhubungan dengan genitalia ambigua, misalnya

sindrom Smith-Lemli-Opitz, Robinow, Denys-Drash, WAGR (Wilms

Tumor, Aniridia, Genitourinary malformation, and Retardation) dan

Beckwith-Wiedemann.

2. Anomali Genitalia

J. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan hipospadia adalah dengan jalan pembedahan. Tujuan

prosedur pembedahan pada hipospadia adalah:

1. Membuat penis yang lurus dengan memperbaiki chordee

2. Membentuk uretra dan meatusnya yang bermuara pada ujung penis

(Uretroplasti)

3. Untuk mengembalikan aspek normal dari genitalia eksterna (kosmetik)

Pembedahan dilakukan berdasarkan keadaan malformasinya. Pada

hipospadia glanular uretra distal ada yang tidak terbentuk, biasanya tanpa

recurvatum, bentuk seperti ini dapat direkonstruksi dengan flap lokal

(misalnya, prosedur Santanelli, Flip flap, MAGPI [meatal advance and

glanuloplasty], termasuk preputium plasty).

Operasi sebaiknya dilaksanakan pada saat usia anak yaitu enam bulan

sampai usia prasekolah. Hal ini dimaksudkan bahwa pada usia ini anak

diharapkan belum sadar bahwa ia begitu “spesial”, dan berbeda dengan

teman-temannya yang lain yaitu dimana anak yang lain biasanya miksi

(buang air seni) dengan berdiri sedangkan ia sendiri harus melakukannya

dengan jongkok aga urin tidak “mbleber” ke mana-mana. Anak yang

12

menderita hipospadia hendaknya jangan dulu dikhitan, hal ini berkaitan

dengan tindakan operasi rekonstruksi yang akan mengambil kulit preputium

penis untuk menutup lubang dari sulcus uretra yang tidak menyatu pada

penderita hipospadia.

Tahapan operasi rekonstruksi antara lain :

1. Meluruskan penis yaitu orifisium dan canalis uretra senormal mungkin.

Hal ini dikarenakan pada penderita hipospadia biasanya terdapat suatu

chorda yang merupakan jaringan fibrosa yang mengakibatkan penis

penderita bengkok. Langkah selanjutnya adalah mobilisasi (memotong

dan memindahkan) kulit preputium penis untuk menutup sulcus uretra.

2. (Uretroplasty). Tahap kedua ini dilaksanakan apabila tidak terbentuk

fossa naficularis pada glans penis. Uretroplasty yaitu membuat fassa

naficularis baru pada glans penis yang nantinya akan dihubungkan

dengan canalis uretra yang telah terbentuk sebelumnya melalui tahap

pertama.

Tidak kalah pentingnya pada penanganan penderita hipospadia adalah

penanganan pascabedah dimana canalis uretra belum maksimal dapat

digunakan untuk lewat urin karena biasanya dokter akan memasang sonde

untuk memfiksasi canalis uretra yang dibentuknya. Urin untuk sementara

dikeluaskan melalui sonde yang dimasukkan pada vesica urinaria (kandung

kemih) melalui lubang lain yang dibuat olleh dokter bedah sekitar daerah di

bawah umbilicus (pusar) untuk mencapai kandung kemih.

K. Evaluasi

Setelah menjalani operasi, perawatan paska operasi adalah tindakan

yang amat sangat penting. Orang tua harus dengan seksama memperhatikan

instruksi dari dokter bedah yang mengoperasi. Biasanya pada lubang kencing

13

baru (post uretroplasty) masih dilindungi dengan kateter sampai luka betul-

betul menyembuh dan dapat dialiri oleh air kencing. Di bagian supra pubik

(bawah perut) dipasang juga kateter yang langsung menuju kandung kemih

untuk mengalirkan air kencing.

Tahapan penyembuhan biasanya kateter diatas di non fungsikan

terlebih dulu sampai seorang dokter yakin betul bahwa hasil uretroplasty nya

dapat berfungsi dengan baik. Baru setelah itu kateter dilepas.

Komplikasi paska operasi yang terjadi :

1. Edema/pembengkakan yang terjadi akibat reaksi jaringan besarnya dapat

bervariasi, juga terbentuknya hematom/ kumpulan darah dibawah kulit,

yang biasanya dicegah dengan balut tekan selama 2 sampai 3 hari paska

operasi.

2. Fitula uretrokutan, merupakan komplikasi yang tersering dan ini

digunakan sebagai parameter untuk menilai keberhasilan operasi. Pada

prosedur operasi satu tahap saat ini angka kejadian yang dapat diterima

adalah 5-10% .

3. Struktur, pada proksimal anastomosis yang kemungkinan disebabkan

oleh angulasi dari anastomosis.

4. Divertikulum, terjadi pada pembentukan neouretra yang terlalu lebar,

atau adanya stenosis meatal yang mengakibatkan dilatasi yang lanjut.

5. Residual chordee/rekuren chordee, akibat dari rilis korde yang tidak

sempurna, dimana tidak melakukan ereksi artifisial saat operasi atau

pembentukan skar yang berlebihan di ventral penis walaupun sangat

jarang. 6. Rambut dalam uretra, yang dapat mengakibatkan infeksi

saluran kencing berulang atau pembentukan batu saat pubertas.

6. Untuk menilai hasil operasi hipospadia yang baik, selain komplikasi

fistula uretrokutaneus perlu diteliti kosmetik dan ‘stream’ (pancaran

kencing) untuk melihat adanya stenosis, striktur dan divertikel.

14

BAB III

KESIMPULAN SARAN

Kesimpulan

Hipospadia merupakan kelainan kongenital yang disebabkan oleh faktor

lingkungan, genetika dan ketidakseimbangan hormon.

Dalam penatalaksanaannya hipospadia perlu dilakukan pembedahan

dengan tujuan :

1. Membuat penis yang lurus dengan memperbaiki chordee

2. Membentuk uretra dan meatusnya yang bermuara pada ujung penis

(Uretroplasti)

3. Untuk mengembalikan aspek normal dari genitalia eksterna

(kosmetik)

Saran

Untuk mencegah terjadinya hipospadia pada neonatus dari segi faktor

lingkungan pada saat ibu hamil, sebaiknya ibu menghindari atau

meminimalisasi paparan polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat

mengakibatkan mutasi

15

DAFTAR PUSTAKA

Oktovianus. 2008. Hipospadia. http://oktovianus.multiply.com/journal/item/1.

Diakses pada tanggal 22 Oktober 2010.

Nenk. 2010. Genitalia Ambigua (Kelamin Ganda).

http://www.lenterabiru.com/2010/01/genitalia-ambligua-kelamin-

ganda.htm. Diakses pada tanggal 1 November 2010.

Tim Dokter Bedah UGM. 2010. Bedah Anak : Hipospadia.

http://www.bedahugm.net/hipospadia/. Diakses pada tanggal 22 Oktober

2010.

Tyo. 2010. Hipospadia. http://akhtyo.blogspot.com/2008/11/hipospadia.html.

Diakses pada tanggal 1 November 2010.

Nailatulliza. 2008. Hipospadia.

http://sunatan.wordpress.com/2008/05/04/hipospadia/. Diakses pada

tanggal 1 November 2010.

16