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29.04.08 Franziska Eckelskemper
Klinischer Fall: Multiple Sklerose
Seminar Neurophysiologie S2Thema I: Erregungsentstehung, -leitung und -übertragung im NervensystemSS 08
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Multiple Sklerose -Fallbeispiel
I. Fallbeispiel:
26jähige Sekretärin klagt über:• Ziehen in beiden Schultern• Taubheitsgefühl in den Händen, Kribbeln im
Unterarm
Wärmflasche, Armbäder
Rotlicht, Muskelrelaxans• Verschlechterung des Sehvermögens• Eingeschlafene Beine• Erblindung auf dem linken Auge
Spiegelung des Augenhintergrunges
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Multiple Sklerose -Definition
II. Definition Multiple Sklerose:
Die Encephalomyelitis disseminata ist eine der häufigstenchronisch-entzündliche Demyelinisierungserkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS) aufgrund von Immunpro-zessen (Autoaggressionskrankheit), deren Entstehungs- ursache noch ungeklärt ist, wobei jedoch genetische undUmweltfaktoren sowie evtl. auch Viren eine Rolle spielenkönnten.Sie tritt im jungen Erwachsenenalter auf und verläuft in Schü-ben, die seltener werden; die neurologischen Symptome jedoch, die sich durch die Verzögerung der Erregungsleitungergeben, nehmen zu.
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Multiple Sklerose -Definition
Geographische Verteilung:
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Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome
III. Verlaufsformen und Klinische Symptome:
- Beginn: 20.-40. Lebensjahr- Krankheitsschübe (einige Tage bis wenige Wochen) mit unterschiedlichen Verlaufsformen: Schubförmig remittierende MS Schubförmig progrediente MS Sekundär progrediente MS Primär chronische progrediente MS und vielen unterschiedlichen, nicht eindeutigen klinischen Symptomen – „Krankheit mit 1000 Gesichtern“- abhängig von der Lokalisation des Entmarkungsherdes im ZNS
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Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome
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Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome
Augensymptome:• Früh: Retrobulbärneuritis (20-30%)
Sehstörungen• Häufig: temporale Pupillenablassung
Augenmuskelparesen
Störungen der Augenmotorik
Doppelbilder• Internukleäre Ophtalmoplegie
Sensibilitätsstörungen:• Parästesien, z.B.:Taubheitsgefühle, Kribbeln• Schmerzen• Positives Lhermitte-Zeichen
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Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome
Motorische Störungen:• Paresen der Extremitäten• Spastische Tonuserhöhung• Fehlende Bachhautreflexe• Reflexsteigerung und pathologische Reflexe, z.B.:
Babinsky-Zeichen
Cerebelläre Störungen:• Ataxie der Bewegungsabläufe• Intentionstremor • Dysarthrie• Dysphagie
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Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome
Blasen-und Mastdarmstörungen:• Retention• Inkontinenz• Imperativer Harndrang
Psychische Störungen:• Unangemessene Euphorie• Demenz• Psychische Belastungen
Anfallsartige Phänomene• Selten: Epileptische Anfälle• Tonische Hirnstammanfälle• Trigeminusneuralgie
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Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome
Besondere Symptome:• Hemiplegischer Typus• Abnorme Müdigkeit• Uthoff-Phänomen
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Multiple Sklerose - Ätiologie und Pathogenese
IV. Ätiologie und Pathogenese:
• Herdförmige Demyelinisierungen (Plaques)
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Multiple Sklerose - Ätiologie und Pathogenese
• Ursachen noch nicht bekannt, aber zahlreiche Hypothesen:
genetische Prädisposition
Virus-Infektion
Vitamin-D-Stoffwechsel
Umweltgifte/Impfungen
Multifaktorielle Krankheitsentstehung
mit Beteiligung genetischer Faktoren und Umwelteinflüsse als Auslöser einer immunvermittelten Schädigung der Mye-
linscheiden
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Multiple Sklerose - Diagnose
V. Diagnose: räumliche und zeitliche Dissemination
a) Bildgebende Untersuchun-
gen
MRT-Magnetresonanztomo-
graphie
b) Laborchemische
Untersuchungen
Blutuntersuchungen
Liquordiagnostik
c) Neurophysiologische Untersuchungen
evozierte Potentiale-Leitsymptom
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Multiple Sklerose - Diagnose
Visuell evozierte Potentiale
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Multiple Sklerose -Therapie
VI. Therapie:
Behandlung des akuten MS- Schubs
Behandlung bei gehäuften Krankheitsschüben
Behandlung der chronisch progredienten Form
Therapie einzelner Symptome• Spastik• Miktionsstörungen• Müdigkeit• Weitere Symptome
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Multiple Sklerose - Prognose und Ausblick
VII. Prognose und Ausblick:• Zu Beginn der Erkrankung kaum Aussagen über
Verlauf möglich• Lebenserwartung: 6-10 Jahre unter der von
Nichterkrankten gleichen Alters• 1/3 der Patienten 10 Jahre nach erstem Schub
nichts nennenswert behindert• In Dtl. mindest. 18 laufende Studien zu
Wirkstoffen immunmodulatorische Wirkstoffe• Ansätze zu Wachstumsfaktoren, Modulation von Stammzellen
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Vielen Dank
für die
Aufmerksamkeit!!!