Ikterus (kuning)

Fenomena transisional

normal/fisiologis

Peningkatan bilirubin

berlebih/non fisiologis

Toksik

Kematian Sekuele

Neuropatologi Kernikterus

Pewarnaan kuning dan nekrosis neuronal

ganglia basal : globus pallidus

nukleus subtalamik nukleus syaraf kranial:

Vestibulokoklear Okulomotorik Fasialis

nukleus serebral

IKTERUS/ HIPERBILIRUBINEMIABatasan

Pewarnaan kuning di kulit, konjungtiva dan mukosa

Hiperbilirubinemia : bilirubin > 5 mg% ( 85 µmol/L).

Prinsip Dasar Ikterus > minggu pertama kehidupan, bayi krg

bulan. Normal/ fisiologis dan non fisiologis. Gejala awal penyakit. Sebab: pembentukan ↗, pengeluaran ↘ Bilirubin sel syaraf otak terganggu cacat/

kematian

ERITROSIT

Hemoglobin

Biliverdin

HemeOksigenase

BiliverdinReduktase

Bilirubin

RES

HEPAR

USUS

Albumin+

Bilirubin

Ligandin

Glukoroniltransferase

Bilirubin Glukoronida

Transporaktif

Fecal BilirubinUrobilinogen

SiklusEnterohepatik

Bilirubin Glukoronida-Glukoronidase

Bilirubin

BILIRUBIN

Tidak terkonyugasi Bilirubin tidak

terkonyugasi Tidak larut dalam air Berikatan dengan

albumin untuk transport

Komponen bebas larut dalam lemak

Komponen bebas bersifat TOKSIK untuk otak

TERKONYUGASI Bilirubin

terkonyugasi Dapat larut dalam

air Tidak larut dalam

lemak Tidak toksik untuk

otak

KERACUNAN BILIRUBIN

Kadar bilirubin terkonyugasi > 20 mg/ dL? >25 mg/ dl? > 30

mg/ dL?

Usia kehamilan Hemolisis Morbiditas lain: asfiksia, hipoglikemia,

asidosis, sepsis Obat-obat yang mengusir bilirubin dari

ikatannya dengan albumin

Mengapa bayi mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupan? Meningkatnya produksi bilirubin

Turnover sel darah merah yang lebih tinggi Umur sel darah merah lebih singkat

Penurunan ekskresi bilirubin Penurunan uptake dalam hati Penurunan konyugasi di dalam hati Peningkatan sirkulasi enterohepatik bilirubin

Ekskresi bilirubin membaik setelah 1 minggu

IKTERUS FISIOLOGIS

0

2

4

6

8

10

12

14

HARI 1 HARI 3 HARI 5 HARI 7

S.Bili mg/dl

• Timbul pada hari kedua dan ketiga.• Kadar bilirubin indirek sesudah 2 x 24 jam

tidak melewati 15 mg % pada neonatus cukup bulan dan 10 mg % pada neonatus kurang bulan.

• Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak melebihi 5 mg % per hari.

• Kadar bilirubin direk tidak melebihi 1 mg %.• Ikterus menghilang pada 10 hari pertama• Tidak terbukti mempunyai hubungan dengan

keadaan patologik.• Selalu pertimbangkan usia bayi dan kadar

bilirubin

• Terjadi <umur 24 jam.• Setiap pe↑kadar bilirubin serum yang

memerlukan fototerapi.• Pe↑kadar bil. serum > 0,5 mg/dl/jam atau 5

mg/dl/hari• Adanya tanda penyakit yang mendasari pada

setiap bayi (muntah, letargis, malas menetek, penurunan berat badan yang cepat, apnea, takipnea/suhu yg tidak stabil).

• Ikterus bertahan selama 8 hari pada BCB atau setelah 14 hari pada BKB

Hiperbilirubinemia fisiologis vs non-fisiologis

02468

101214161820

hari 1 hari 2 hari 3 hari 4 hari 5 hari 6 hari 7

fisiologis

non- fisiologis

Ikterus pada bayi prematur

Awitan lebih dini Puncak lebih lambat Kadar puncak lebih tinggi Memerlukan lebih banyak waktu untuk

menghilang – sampai dengan 2 minggu

Kadar bilirubin serum pada bayi cukup bulan dan prematur

0

2

4

6

8

10

12

14

16

hari 1 hari 2 hari 3 hari 4 hari 5 hari 6 hari 7

Cukup bulannormal

Prematur

Penyebab ikterus

Pre hepatik Hepatik Post hepatik

GANGGUAN OBSTRUKTIF - Direct hyperbilirubinemia

Kolestasis Atresia biliaris Kista koledokus

# Bilirubin terkonyugasi > 2 mg/ dL

# Waktu timbul# Warna faeses# Warna urin

DIAGNOSIS

ANAMNESIS Riwayat ikterus : Onset Gejala2 penyerta : Keadaan umum,

aktivitas/pemberian asupan, pucat, dll Riwayat faktor predisposisi : penggunaan obat, infeksi maternal, hematoma

sefal atau memar yang nyata, asfiksia Gol.darah ibu, bapak Masa gestasi (Usia kehamilan) Pemberian ASI eksklusif Kakak juga ikterus

DIAGNOSIS

PEMERIKSAAN FISIK Usia kehamilan (Masa gestasi) Pemeriksaan ikterus : wajah → kaudal

tubuh dan ekstremitas Anemis Hepatosplenomegali Memar, hematoma sefal

Penilaian klinis untukkeparahan ikterus

Laju Cephalocaudal Wajah 5 mg/ dl (kurang lebih) Dada atas 10 mg/ dl (kurang lebih) Abdomen dan paha atas 15 mg/ dl ( kurang

lebih) Telapak kaki 20 mg/ dl ( kurang lebih)

Pemeriksaan secara visual kurang tepat

Derajat Ikterus

Daerah Ikterus Perkiraan kadar

bilirubin

I Daerah Kepala dan leher 5,0 mg %

II Sampai badan atas 9,0 mg%

III Sampai badan bawah hingga tungkai 11,4 mg%

IV Sampai daerah lengan, kaki bawah, lutut.

12, 4 mg %

V Sampai daerah telapak tangan dan kaki

16,0 mg%

Pembagian ikterus menurut metode Kremer

Diagnosis

Uji Laboratorium– Kadar bilirubin: total dan terkonyugasi– Golongan darah ibu dan tipe Rh-nya– Golongan darah bayi dan tipe Rh-nya– Uji Coomb terkonyugasi pada bayi– Hemoglobin– Sediaan hapus darah– Hitung retikulosit

o Penentuan fraksi bilirubin (direk/indirek).

o Test darah (gol darah, apus darah).

o Test coombs.

Temuan

Anamnesis Pemeriksaan P. Penunjang Diagnosis

Saat lahir - hari ke 2Riwayat ikterusRiwayat penyakit keluarga

Sangat IkterusSangat pucat

Hb < 13 g/dl, Ht < 39%

Ikterus hemolitilk

Saat lahir - hari ke 2/>Infeksi maternal

Sangat IkterusTanda infeksi (malas minum, <aktif, lemah, suhu abnormal)

Lekositosis, lekopeni, trombositopenia

Ikterus diduga infeksi/ sepsis

Timbul pada hari 1 Riwayat ibu pengguna

obat

Ikterus Ikterus akibat obat

Diagnosis banding ikterus

Diagnosis banding ikterus

Temuan

Anamnesis Pemeriksaan P.Penunjang Diagnosis

Ikterus hebat hari ke 2

Ensefalopati hari ke 3 - 7

Ikterus hebat yang tidak atau terlambat diobati

Sangat ikterusKejang Postur abnormal,letargi

Ensefalopati bilirubin

Ikterus menetap setelah usia 2 minggu

Ikterus berlangsung > 2 mg bayi ckp bl 3 minggu bayi < bl

Urin gelap, feses pucat.

Ikterusberkepanjangan

hari ke 2 /> lebih.BBLR

Bayi tampak sehat Ikterus pada bayi prematur

Hari ketiga bayi cukup bulan, berat lahir lebih 2500 gram, tampak sehat

Ikterus fisiologis

Ikterus yang berkembang secara cepat pada Hari ke-1

Kemungkinan besar Rhesus, ABO, atau penyakit hemolitik lain Sperositosis

Kemungkinan yang lebih kecil Infeksi kongenital Defisiensi G-6-P-D

Ikterus yang berkembang secara cepat setelah usia 48 jam

Kemungkinan besar Infeksi Defisiensi G-6-P-D

Kemungkinan lebih kecil Rh, ABO, sperositosis

TATA LAKSANA

HIDRASI – PEMBERIAN MINUM FOTOTERAPI TRANSFUSI TUKAR

TATA LAKSANABBL

Penilaian ikterus Setiap 8-12jam

ikterus / tidak? TSB/ TcB?

Berat/ tidak?

TSB/ TcB?

Persentil>95

Bisa pulang?

Risk factor?Usia bayi <72jam

pulang

Follow up

terpercaya

TSB/ TcB?

Nilai TSB, usia gestasi,Usia (jam)

evaluasi

TSB/ TcBulang

> Persentil 95

Tata laksana Hiperbilirubinemia pada Neonatus Usia Kehamilan 35 Minggu atau Lebih

Mempromosikan dan mendukung keberhasilan pemberian ASI yang berhasil

Melakukan suatu penilaian sistematik sebelum bayi pulang untuk menilai risiko hiperbilirubinemia yang berat

Melakukan tindak lanjut dini terfokus berdasarkan risiko Ketika diindikasikan, beri terapi pada neonatus dengan

fototerapi atau transfusi tukar untuk mencegah perkembangan ikterus yang berat dan mungkin, kernikterus.

(Pediatrics, July 2004)

Pemberian Minum untuk Mencegah dan Mengobati Ikterus Neonatorum

Ibu harus menyusui bayinya setidaknya 8 sampai 12 kali setiap hari untuk beberapa hari pertama

asupan kalori/dehidrasi Ikterus

Suplementasi dengan air atau air dekstrosa tidak akan mencegah atau mengobati hiperbilirubinemia

Kadar bilirubin serum totalKadar bilirubin serum total

Usia Usia (jam)(jam)

Pertimbangan Pertimbangan fototerapifototerapi

FototerapiFototerapi Transfusi Transfusi tukar jika tukar jika gagalgagal

Transfusi + Transfusi + fototerapifototerapi

25- 4825- 48 1212 1515 2020 2525

49- 7249- 72 1515 1818 2525 3030

7272 1717 2020 2525 3030

Kadar bilirubin serum totalKadar bilirubin serum total

sehatsehat sakitsakit

BBBB FototerapiFototerapi Transfusi Transfusi tukartukar

FototerapiFototerapi Transfusi Transfusi tukartukar

< 1000 g< 1000 g 5-75-7

bervariasibervariasi

4-64-6

bervariasibervariasi

1000- 1000- 1500 g1500 g

7-107-10 6- 86- 8

1500- 1500- 2000g2000g

10- 1210- 12 8- 108- 10

2000- 2000- 2500 g2500 g

12- 1512- 15 10- 1210- 12

> 2500 g> 2500 g 15- 1815- 18 20- 2520- 25 12- 1512- 15 18- 2018- 20

Fototerapi Intensif

Sumber cahaya: cahaya alami siang hari, cahaya putih, cahaya biru, neon fluoresen biru khusus, lampu halogen tungten, selimut serabut optik, dioda yang memancarkan cahaya galium nitrida.

Jarak dari cahaya:cahaya fluoresen harus berada sedekat mungkin 9 sampai 10 cm dari bayi), sinar halogen dapat menyebabkan panas berlebihan

Daerah permukaan: maksimal, lepas semua pakaian kecuali popok, popok juga dapat dilepas

Berkala versus terus menerus Hidrasi

Komplikasi fototerapi

Komplikasi bermakna jarang sekali terjadi Pemisahan ibu dengan bayi Peningkatan insensible water loss dan

dehidrasi pada bayi prematur Sindrom bronze-baby (bayi dengan

ikterus kolestatik)

Penurunan bilirubin serum yang bagaimana yang diharapkan terjadi dengan fototerapi?

Kecepatan penurunan bergantung pada efektivitas fototerapi dan penyebab yang mendasari ikterus.

Dengan fototerapi intensif, penurunan awal dapat mencapai 0,5 sampai 1,0 mg/ dl/ jam pada 4 → 8 jam pertama, kemudian menjadi lebih lambat.

Dengan fototerapi standard, penurunan yang diharapkan adalah 6% → 20% dari kadar bilirubin awal pada 24 jam pertama.

Kapan fototerapi harus dihentikan?

Bergantung pada usia bayi Penyebab hiperbilirubinemia

Transfusi Tukar

Transfusi Tukar

Produk sisa

Partially packedRed Blood Cells

2XVolume DarahTransfusi Tukar2 X 85 mL/ kg

TRANSFUSI TUKAR –KOMPLIKASI Gagal jantung Hipoglikemia metabolik, hiperkalemia,

hipokalsemia, toksisitas sitrat Emboli udara Trombositopenia Sepsis bakteri Penyakit virus yang ditularkan melalui transfusi Enterokolitis nekrotikans Trombosis vena portal

Angka kematian/gejala sisa menetap 1-12%

FARMAKOTERAPI

Imunoglobulin IV menekan hemolisis isoimun, menurunkan tindakan transfusi

Fenobarbital merangsang aktivitas, konsentrasi UDPGT, ligandin dan jumlah tempat ikatan bilirubin

Metalloprotoporphyrin analog sintesis heme

Apa yang perlu dilakukan :

Pada neonatus dengan ikterus : 1.Melakukan anamnesis, p.f. dan

laboratoris untuk menentukan fisiologis atau patologis

2.Kendalikan kdr bil.agar tidak terjadi kern ikterus

3.Mengendalikan faktor2 risiko 4.Mengobati penyebab dan penyakit

penyerta 5.Melakukan follow up di klinik rehabilitasi 6.Merumuskan pencegahan untuk kelainan

mendatang.

Pengendalian ikt.neonatorum INTERVENSI METABOLISME BIL. 1.Menstimulasi konjugasi 2.Melakukan fotoisomerisasi dengan

terapi sinar 3.Menambah zat2 yang kurang dalam

transportasi dan metabolisme 4.Membatasi sirkulus enterohepatis 5.Mengeluarkan bil.dengan transfusi tukar 6.Mengatasi penyebabnya bila mungkin.

Menilai faktor-faktor risiko ikterus yang jelas

Ketidaksesuaian golongan darah dengan DAT positif

Usia kehamilan 35-36 minggu Pemberian ASI eksklusif – ibu dengan anak

pertama Hematoma sefal atau memar yang nyata Ras Asia Kakaknya juga mengalami ikterus yang nyata Ikterus pada 24 jam kehidupan pertama Kadar bilirubin sebelum bayi pulang pada

zona berisiko tinggi

Pencegahan

Sekunder

Hiperbilirubinemia berat Penilaian sistematis risiko

Golongan darah Penilaian klinis

Evaluasi laboratorium Penyebab kuning Penilaian risiko sebelum keluar RS Kebijakan dan prosedur RS

Evaluasi Laboratorium Kuning dalam 24 jam pertama :

periksa bilirubin Pengulangan tergantung zona

bilirubin

Kuning berlebihan : periksa bilirubin Interpretasi kadar bilirubin sesuai umur

bayi (jam)

Waktu pemeriksaan kembali

Bayi keluar RS Saat pemeriksaan

< 24 jam 72 jam

24 – 47,9 jam 96 jam

48 – 72 jam 120 jam

Penilaian Tindak lanjut BB,persentase perubahan

BB,asupan adekuat, polaBAB dan BAK, dan ada tidak adanya

kuning Penilaian tumbuh kembang secara

adekuat

Langkah Promotif/Preventif

Menghindari penggunaan obat pada ibu hamil

Penanganan penyebab BBLR Penanganan infeksi maternal, KPD Penanganan asfiksia, trauma lahir Pemenuhan kebutuhan nutrisi

Contoh Kasus

Seorang bayi laki-laki, usia 1 hari, dibawa ke RS Dustira pada tanggal 02/01/2011 dengan keluhan utama bayi tampak kuning

Sejak 1 hari setelah lahir, ibu penderita melihat bayinya tampak kuning. Warna kuning tampak pertama kali pada mata dan muka yang semakin lama semakin kuning, kemudian menyebar ke badan tungkai dan lengan, telapak tangan dan kaki. Keluhan kuning disertai dengan bayi tampak mengantuk, menangis lemah dan menetek lemah. Keluhan kuning tidak disertai dengan panas badan, kejang ataupun penurunan kesadaran. BAB tidak tampak dempul dan BAK tidak tampak berwarna teh pekat. Karena keluhannya maka penderita dianjurkan dibawa ke RS Dustira oleh bidan.

Selama kehamilan BB ibu naik 8 kg. Ibu memeriksakan kehamilannya pada bidan dan kontrol secara tidak teratur sebanyak 3x selama kehamilan. Selama kehamilan ibu tidak pernah minum obat selain dari bidan, yaitu 2 macam obat tablet berwarna merah 1x/hari dan tablet warna kuning kecil 1x/hari selama 3 bulan dan diberi suntikan 1x. Riwayat hipertensi selama kehamilan (-). Riwayat sakit kuning, kelainan darah dan kekurangan darah dalam keluarga (-). Riwayat mengkonsumsi obat-obatan / jamu selain dari bidan selama hamil atau saat bersalin (-). Riwayat memelihara kucing diakui. Gol. Darah ibu adalah O, sedangkan gol. Darah ayah adalah A, rhesus tidak diketahui.

Penderita lahir pada tanggal 01/01/2011 jam 00.00 dari seorang ibu G2P1A0 yang merasa hamil kurang bulan (36 minggu), letak belakang kepala, lahir spontan, ditolong oleh bidan dan tidak langsung menangis dan tali pusat langsung dipotong. BB lahir 1450 gram dengan PB lahir 38 cm. Riwayat kebiruan pada saat ataupun setelah persalinan tidak diketahui. Penderita langsung disusui ibunya dan penderita tidak tampak menjadi semakin kuning ketika disusui oleh ibunya.

Dari pem. Fisik didapatkan kesadaran penderita letargis, kesan sakit sedang, menangis lemah, ikterik Kramer V, tanda vital : Nadi = 140x/m, anemis, sklera ikterik, hepar teraba 2 cm bac, tepi tajam, konsistensi kenyal, permukaan rata, bising usus (+) normal, refleks primitif: moro, isap, rooting, genggam positif lemah.

Dari pem. Lab rutin didapatkan Hb = 14gr%, Leukosit = 24,000/mm3, Trombosit = 150.000/mm3, PVC = 44%, hitung jenis -/4/4/30/60/4. Pemeriksaan feses didapatkan warna kuning, eritrosit = 0-1/LP, leukosit = 0-1/LP. Dari pemeriksaan urin didapatkan warna kuning, bilirubin (-), urobilin (+).

Diagnosis Banding

Hiperbilirubinemia Neonatorum e.c suspekDD/ Inkompatibilitas ABO Inkompatibilitas Rhesus Defisiensi G6PD

+ bayi kurang bulan (36 minggu) + bayi kecil masa kehamilan, lahir spontan, letak kepala.

Diagnosis Kerja

Hiperbilirubinemia Neonatorum e.c suspek Inkompatibilitas ABO + bayi kurang bulan (36 minggu), bayi kecil masa kehamilan, lahir spontan, letak kepala.

Usul Pemeriksaan

Morfologi darah tepi Retikulosit Biliribun direk / total Uji Coomb’s direk / indirek Golongan darah bayi + Rhesus Pemeriksaan G6PD

Penatalaksanaan

Umum- Pertahankan suhu 36,5 – 37,5 ºC - Pemberian PASI = 1,45 x 80 + 10% = 116 cc / hari = 8 x 14,5 cc / hari personde (dipasang NGT)

KhususTerapi sinar (fototerapi)

PrognosisQuo ad vitam : ad bonamQuo ad functionam : ad bonam