© Copyright by $taś

V1 - 1 -

Krtań

KRTAŃ

Zapalenia i zmiany nienowotworoweZapalenie krtaniGuzek krtaniOwrzodzenie i ziarniniak pointubacyjnyZiarniniak teflonowy

Nowotwory łagodneBrodawczak i brodawczakowatość

Zmiany prekursorowe z których może rozwinąć się rak płaskonabłonkowy inwazyjnyNeoplazja wewnątrzpłaskonabłonkowa

Nowotwory krtaniRak krtani (Carcinoma laryngis)

Rak wrzecionowatokomórkowyRak brodawkowatyBazoidalny rak płaskonabłonkowyRak niezróżnicowany

ZZ aa pp aa ll ee nn ii aa ii zz mm ii aa nn yy nn ii ee nn oo ww oo tt ww oo rr oo ww ee

Zapalenie krtani

· Zapalenia krtani to najczęstsze choroby tego narządu.o Rzadko jest to izolowane zapalenie krtani, na ogół jest ono częścią zapalenia górnych dróg oddechowych

(rhino-pharyngo-laryngo-trecheo-bronchitis)

· Etiologia:o wirusy,o bakterie,

§ Haemophilus influenzae§ Paciorkowce β-hemolizujące§ Wirus paragrypy typ 1 i 2

o czynniki chemiczne,o następstwo odczynów alergicznych

§ kurz, sierść zwierząt itp.o następstwo palenia tytoniu,o w przebiegu chorób zakaźnych (np. gruźlicy)

· Przy ostrych zapaleniach występują§ Przekrwienie,§ obrzęk i wysięk§ gęsta śluzowa wydzielina

o może to – szczególnie u noworodków i dzieci - znacznie upośledzać drożność (masywny obrzęk krtani)ispowodować zagrażającą życiu duszność

§ Masywny obrzęk nagłośni występuje szczególnie w ostrym zapaleniu nagłośni (epiglottitis acuta)powodowanym przez bakterie

§ W następstwie reakcji anafilaktycznej dochodzi do obrzęku nagłości, podstawy języka i hypopharynx.

· Zespół krupuo Mówi się o nim w ciężkiej postaci zapalenia krtani i tchawicy (laryngotracheitis)o Zapalenie to powoduje nagły obrzęk krtani, tchawicy i oskrzeli à zwężenie krtani i utrudnienie przepływu

powietrz objawiające się świstem wdechowym (stridor), chrypką i kaszlem.o stanowi zagrożenie życia i może wymagać intubacji lub tracheotomii.

o Zmiany te występują szczególnie łatwo u noworodków i małych dzieci u których krtań jest mała, a tchawicawąska.

o W zakażeniu wirusami paragrypy krtań i tchawica zostają dodatkowo zwężone przez złuszczający się martwiczozmieniony nabłonek

· Palenie papierosów jest przyczyną przewlekłego zapalenia krtani, na podłożu którego może dojść do neoplazjiwewnątrznabłonkowej, z której może rozwinąć się inwazyjny rak płaskonabłonkowy krtani

© Copyright by $taś

V1 - 2 -

Guzek krtani

· Nodulus laryngis· Inaczej zwany też guzkiem śpiewaczym

· To nienowotworowa zmiana odczynowe powstająca w następstwie przeciążenia strun głosowycho Palenie tytoniu zwiększa ryzyko

· Najczęściej u dorosłych mężczyzn na strunach głosowych bliżej spoidła przedniego· Głównym objawem jest chrypka· Wyróznia się 5 typów histologicznych

o Obrzękowo-śluzowatyo Włóknistyo Szklistyo Naczyniowyo Mieszany

Owrzodzenie i ziarniniak pointubacyjny

· ulceratio et granulatio post intubationem

· zwane też zmianami kontaktowymi· to rzadkie następstwo zwykle długotrwałych intubacji· typowo występują w tylnej 1/3 strun głosowych· mikroskopowo widoczne jest owrzodzenie pokryte martwicą, pod którą znajduje się ziarnina nieswoista (nie jest to typowy

ziarniniak)

· do czynników usposabiających należą:o refluks żołądkowo-przełykowyo nadużywanie głosuo palenie tytoniuo alkoholizm

Ziarniniak teflonowy

· teflonoma

· spotykany jest jako następstwo wstrzyknięcia tzw. pasty teflonowej (teflon + gliceryna) do porażonej struny głosowej zezmianami zanikowymi u chorych z jednostronnym porażeniem struny głosowej.

o Zabiegu tego dokonuje się w celu poprawy funkcji głośni

NN oo ww oo tt ww oo rr yy łłaa gg oo dd nnee

· ponad 80% nowotworów łagodnych stanowią brodawczaki· nowotwory łagodne pochodzenia mezenchymalnego stanowią 8-17% wszystkich łagodnych nowotworów krtani

o najczęstsze§ guz ziarnistokomórkowy§ naczyniak§ nerwiakowłókniak§ tłuszczak§ chrzęstniak§ rhabdomyoma

Brodawczak i brodawczakowatość

· Papilloma et papillomatosis

· Mogą być pojedyncze lub mnogie, rogowaciejące lub nierogowaciejące· Brodawczaki nierogowaciejące

o Głównie u dzieci i młodych osóbo Jako zmiany pojedyncze lub mnogie (papillomatosis juvenilis)o Tendencja do częstych nawrotów po wycięciuo Wywołane infekcją HPV typ 6 i 11o Bardzo rzadko złośliwiejo Mogą ulegać samoistnej regresji w czasie pokwitania

· Brodawczak rogowaciejącyo Głównie u dorosłych

© Copyright by $taś

V1 - 3 -

o Zwykle jako zmiana pojedynczao Czasem nawrotyo Brak związku z HPVo Możliwa transformacja złośliwa

· Brodawczakowatość nawrotowa układu oddechowegoo Dawniej zwana brodawczakowatością młodzieńczą (papillomatosis juvenilis)

§ Bo w 66% choroba rozpoczyna się przed 15 rż

o Występowanie nawracających brodawczaków nierogowaciejących związanych z HPV (infekcja HPV zwykle wczasie porodu)

o Oprócz krtani zmiany też w jamie ustnej, tchawicy, oskrzelacho Dzieci z brodawczakowatością nawrotową są zwykle

§ Dziećmi matek-nastolatek§ Dziećmi pierworodnymi§ Urodzone drogami naturalnymi

ZZ mm ii aa nn yy pp rr ee kk uu rr ss oo rr oo ww ee zz kk tt óó rr yy cc hh mm oo żżee rr oo zzww ii nnąąćć ss iięę rr aa kkpp łłaa ss kk oo nn aa bb łłoo nn kk oo ww yy ii nn ww aa zz yy jj nn yy

Neoplazja wewnątrzpłaskonabłonkowa

· Neoplasia intraplanoepithelialis· Ang. Squamous intraepithelial neoplasia – SIN

· SIN dużego stopnia występuje najczęściej na fałdach głosowych (szczególnie w 1/3 przedniej części) jako zmianapojedyncza lub wieloogniskowa

· Spektrum zmian w nabłonku wielowarstwowym płaskim krtani:o Hiperplazja à hiperplazja atypowa à neoplazja wewnątrzpłaskonabłonkowa (małego à dużego stopnia) à

rak z mikroinwazjąà rak z powierzchowną inwazjąà rak z głęboką inwazją

· Zmiany śródnabłonkowe w krtani przybierają postać ograniczonych białawych lub zaczerwienionych pogrubiałychognisk z rogowaceniem na powierzchni (rogowacenie białe – leukoplakia)

o które mogą mieć gładką lub nierówną, a czasem brodawkowatą powierzchnię.

o jakakolwiek klinicznie zauważalna zmiana nabłonka krtani, budząca podejrzenie leukoplakii powinna byćzbadana histopatologicznie, dlatego że w badaniu histopatologicznym zmiany te mogą okazać się:

o zmianami nienowotworowymi (hiperplazja)o śródnabłonkową neoplazją stopnia małego lub dużego,o nawet naciekającym rakiem

· W obrazie mikroskopowym SIN bardzo podobna do tej występującej w szyjce macicy, ale:o SIN dużego stopnia rzadko występuje w krtanio W przeciwieństwie do szyjki macicy, dojrzewanie (rogowacenie) warstw powierzchownych występuje często w

krtani również w SIN dużego stopnia

o W krtani i gardle wyróżniamy neoplazje wewanątrznabłonkową typu:· Rozrostowego (rogowaciejącego)

o Występuje w nabłonku z rogowaciejącą hiperplazjąo Ryzyko progresji do raka inwazyjnego jest większe niż w SIN dużego stopniao Zmiany dają kliniczny obraz leukoplakii

· Zanikowego (atrophic SIN)o Występuje w nabłonku atroficznym, cienkim bez lub z niewielkimi cechami

rogowacenia, ale z cechami dużego stopnia polimorfizmu (atypii) komórek i jąderna całej jego grubości

o Klinicznie zmiany dają obraz erytroplakiio Bardzo duże ryzyko progresji do raka inwazyjnego

o SIN krtani charakteryzuje nie tylko proliferacja niedojrzałych komórek w pośredniej i górnej warstwie nabłonka,ale także nadmierna rogowacenie komórek dolnych warstw nabłonka lub ogniskowe przedwczesnerogowacenie (perły rogowe)

o W SIN dużego stopnia występują duże zaburzenia rogowacenia komórek i dojrzewania pod postacią§ Proliferacji komórek niedojrzałych powyżej warstwy podstawnej i przypodstawnej§ Dyskeratozy w dolnych warstwach nabłonka – ogniskowej lub rozlanej

© Copyright by $taś

V1 - 4 -

§ Obecność dużych, hiperchromatycznych polimorficznych jąder w górnych warstwach nabłonka

· Głównym czynnikiem ryzyka jest palenie tytoniu· Najczęstszym objawem klinicznym jest chrypka· SIN dużego stopnia leczy się endoskopowym usunięciem (ang. Stripping) błony śluzowej zajętej okolicy z lub bez ablacji

laserowej uzyskując ok. 75% wyleczeń

NN oo ww oo tt ww oo rr yy kk rr tt aa nn ii

Rak krtani (Carcinoma laryngis)· Rak jest najczęstszym nowotworem złośliwym krtani

· Podziało w około 95-98% przypadków jest to rak płaskonabłonkowy

· Inne postacie histologiczne raka· adenocarcinoma

o bardzo rzadkieo to nowotwór typowy dla ślinianek (który może wystąpić w okolicy nad- i

podgłośniowej)

o inne nowotwory złośliwe bardzo rzadkie· chłoniaki,· czerniaki,· mięsakià chondrosarcoma

· Epidemiologiao Najważniejszym czynnikiem ryzyka jest palenie tytoniu

· Palenie tytoniu – szczególnie raka głośni i okolicy podgłośniowej

o Drugim z kolei czynnikiem ryzyka jest alkohol· Alkohol zwiększa ryzyko przede wszystkim raka dna jamy ustnej i okolicy nad- i podgłośniowej

o Do czynników ryzyka zalicza się też· Infekcje HPV· Ekspozycje na promieniowanie jonizujące w przeszłości· Niedobór witamin A i C oraz żelaza· Czynniki genetyczne

o Rak krtani należy do tych nowotworów, którym można zapobiegać. Gdyby wyeliminować palenie tytoniu ipicie alkoholu, 90% raków krtani nigdy by się nie pojawiło

· Makroskopowo raki krtani widoczne są jako białawe zgrubienie, owrzodzenie lub polipowato-grzybiasty egzofityczny guz

· W zależności od lokalizacji wyróżniamy:o Raki nadgłośniowe – 30-35% przypadków

§ W momencie rozpoznania są już zwykle dość duże§ Mają tendencje do wzrostu typu rozpychającego§ Mikroskopowo to zwykle średnio lub nisko zróżnicowane raki płaskonabłonkowe· Większość bierze początek w nagłośni (ok. 45-55%), pozostałe w fałdach głosowych rzekomych (12-

33%), fałdach nalewkowo-nagłośniowych (8-21%)

o Głośniowe – 60-65%· Większość raków powstaje w przedniej połowie fałdu głosowego, a w spoidle tylnym są niezwykle

rzadkie· Mikroskopowo są to zwykle dobrze lub średnio zróżnicowane raki płaskonabłonkowe które rosną w

sposób naciekający lub rozprężający· Rak głośni pozostaje dość długo zlokalizowany w okolicy w której powstaje, ponieważ w fałdach

głosowych znajduje się niewiele naczyń chłonnych i gruczołów surowiczo-śluzowych.· Dlatego wcześnie rozpoznany może być wyleczony

· Naciekając poza fałdy głosowe rak najpierw nacieka i usztywnia mięsień głosowy.

© Copyright by $taś

V1 - 5 -

o Podgłośniowe – 1-5%· Występują najrzadziej· Rosną w sposób naciekający, mikroskopowo są zwykle nisko zróżnicowane· Najczęściej chorzy demonstrują duszność i stridor· Guz może naciekać tarczycę i przedkrtaniowe węzły chłonne, rzadziej nacieka do tyłu ścianę

przełyku i tchawicy· Odsetek pięcioletnich przeżyć jest najniższy ze wszystkich raków krtani

o Tzw raki transgłośniowe to nowotwory, które poprzez kieszonki krtaniowe naciekają nadgłośnię i głośnię, aniekiedy i podgłośnię

o Większość raków płaskonabłonkowych to raki o średnim stopniu zróżnicowania z ogniskami rogowacenia(carcinoma planoepitheliale keratodes)

· Postacie histologiczneo Rak z mikroinwazją

· carcinoma planoepitheliale microinvasivum

· To rak z niewielką inwazją, którą określa się jako naciekanie na głębokość 0,5-2 mm poniżej błonypodstawnej sąsiadującego nabłonka bez inwazji naczyń krwionośnych lub limfatycznych

· W błonie śluzowej głośni znajdują się nieliczne naczynia limfatyczne, więc prawdopodobieństworozsiewu jest małe

· Zabieg usunięcia go można ograniczyć do usunięcia błony śluzowej z następową kontrolą lub rtgth

o Rak z powierzchowną inwazją· To odpowiednik raka wczesnego żołądka lub powierzchownego w przełyku, występujący w krtani i w

hypopharynx· Rozrasta się powierzchownie, tzn. nacieka tylko lamina propria błony śluzowej, nie nacieka mięśni ani

chrząstki, bez przerzutów w szyjnych węzłach chłonnych

o Raki inwazyjne (z głęboką inwazją)· To rak z głęboką inwazją, który nacieka poza lamina propria błony śluzowej

o (Błona śluzowa składa się z dwóch zasadniczych warstw: nabłonka i pokrytejprzezeń tkanki łącznej zwanej blaszką właściwą (lamina propria) zawierającejnaczynia krwionośne i limfatyczne, nerwy, często różne receptory, gruczoły czymięśnie gładkie )

Rak wrzecionowatokomórkowy

· carcinoma fusocellulare· Synonimy:

o carcinoma planoepitheliale fusocellulare,o carcinoma sarcomatoides,o carcinoma metaplasticum,o carcinosarcoma

· To dwufazowy nowotwór złośliwy zbudowany w większości z mięsakopodobnego komponentuwrzecionowatokomówkowego (wykazującego cytologiczne cechy złośliwości) oraz – zwykle nielicznych – gniazdkomórek raka płaskonabłonkowego inwazyjnego lub neoplazji śródpłaskonabłonkowej dużego stopnia (carcinoma insitu)

· Najczęściej występuje na fałdach głosowych

· Biologiczna natura tych nowotworów jest przedmiotem kontrowersji.o Większość dowodów wskazuje na ich monoklonalne pochodzenie z komórek nabłonkowych, wykazujących

dwukierunkowe różnicowanie. Według innych teorii może być to§ Rak płaskonabłonkowy z reaktywnym (łagodnym) wrzecionowatym podścieliskiem§ Rak płaskonabłonkowy, którego komórki mają kształt wrzecionowaty§ Carcinosarcoma,

· czyli mieszany nabłonkowo-mezenchymalny nowotwór złośliwy,· jego obydwa komponenty są wymieszane, chociaż nowotwór wywodzi się z jednej

transformowanej komórki§ Guz kolizyjny w którym rak płaskonabłonkowy rośnie obok mięsaka

· Niemieszają się· Powstały niezależnie od siebie

Rak brodawkowaty

· carcinoma verrucosum

© Copyright by $taś

V1 - 6 -

· Czyli brodawkowy rak płaskonabłonkowy· Ogólnie rzecz biorąc to ta postać raka płaskonabłonkowego najczęściej występuje jamie ustnej (75%), a następnie w

krtani (10-15%)o W krtani najczęściej spotyka się go na strunach głosowych

· Jest postacią wysoko dojrzałą, która charakteryzuje się egzofitycznym, brodawkowatym, miejscowo destrukcyjnymwzrostem z nadmiernym rogowaceniem

o Na przekroju dolna granica (podstawa) guza ostro odcina się od otoczenia (rozpychający typ naciekania)o Komórki nowotworowe są tak wysoko dojrzałe, że z trudem można je odróżnić od nabłonka wielowarstwowego

płaskiego (prawie wcale nie obserwuje się polimorfizmu jąder)

· Rak brodawkowy rośnie powoli, nacieka podścielisko, ale nie daje przerzutów, jeżeli nie towarzyszy mu zwykłynaciekający rak płaskonabłonkowy.

· Pierwszym objawem klinicznym jest chrypka.

· Niezbyt zalecane jest leczenie radioterapią, gdyż tu stosunkowo często może dojść transformacji anaplastycznejwywołanej radioterapiiąà zalecane jest leczenie chirurgiczne

Bazoidalny rak płaskonabłonkowy

· Zbudowany jest z gniazd małych bazaloidalnych komórek rakowych o dużym stosunku N/C z charakterystyczną warstwąkomórek ułożonych palisadowato na obwodzie gniazd

· Raki bazaloidalne w czasie rozpoznania są już zwykle zaawansowane, dlatego mają agresywny przebieg, dają przerzutydo węzłów chłonnych (ok. 60%) oraz przerzuty odległe do płuc, wątroby, kości i mózgu

Rak niezróżnicowany

· Carcinoma nondifferentiatum, lymphoepithelioma· Rak podobny morfologicznie do niezróżnicowanego raka nosogardła występuje w krtani niezwykle rzadko· U chorych z tym rakiem przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych występują w ok. 70% przypadków, a przerzuty

odległe w ok. 25%, najczęściej do płuc, wątroby i kości