16. Paniculitis y vasculitisPANICULITIS

A) P. SEPTALES SIN VASCULITISERITEMA NUDOSO/NODOSO Mujeres 15-30 añosClínica: NÓDULOS redondeados eritemato-violáceos (es lo que vemos: ¡PALPAR!) dolorosos con descamación superficial, bilaterales y asimétricos, en parte inferior de cara anterior de piernas. Evolucionan rojo-morado-parduzco-amarillo-verdoso (parecidos a hematomas). Se puede acompañar de fiebre, malestar general, mialgias y artralgias (50%).AP: P. septal sin vasculitis (infiltrado perivascular neutrófilos, linficitos, histiocitos, CGM…) + septos engrosados (inicio) fibróticos (con la evolución).Causas (idiopática en el 50%): INFECCIONES (estreptocócicas o micobacterianas [TB, lepra], Yersinia, Salmonella, dermatofitos, virus de hepatitis B/C, Chlamydia…), SARCOIDOSIS (sarcoidosis + eritema nudoso Síndrome de Löfgren), enteropatías (EII), tumores malignos, síndromes de Behçet/Sweet, AI, RT, fármacos (ACOs, sulfamidas), embarazo.Dx: Clínica + AP (paniculitis septal perivascular) + pruebas complementarias: analítica (aumento VSG/PCR, leucocitosis), cultivo faríngeo (descarta SBHA), cultivo heces (descarta Yersinia, Salmonella y Campylobacter) y Rx tórax (descarta TB, sarcoidosis).DD : otras paniculitis, PAN, Behçet, Sweet.Tto: Reposo + AINEs + AASEvolución: remisión en 6 semanas (mayoría sin úlcera/cicatriz) 30% recurrente/crónico.

LIPODERMATOESCLEROSIS Mujeres mayores de 50 con insuficiencia venosa y obesidad.Clínica: PLACAS eritemato-parduzcas duras (¡PALPAR!) y bilaterales en el tercio distal de las piernas; con el tiempo, adelgazamiento supramaleolar (“pierna en copa de champán invertida”) y posibles úlceras, hiperpigmentación, telangiectasias, hiperqueratosis y dolor (parece insuficiencia venosa periférica crónica).AP: P. septal sin vasculitis DD : celulitis infecciosa (la CI es Unilateral y la LDE Bilateral)Tto: Reducir peso, corregir insuficiencia venosa, medias elásticas, evitar traumatismos , tratar infecciones.

B) P. SEPTALES CON VASCULITISPANARTERITIS/PERIARTERITIS/POLIARTERITIS NUDOSA (PAN)

Vasculitis necrotizante de pequeño/mediano vaso que puede afectar a la piel (única en 15%, mejor px) y a los órganos (px en función de órganos afectados). En el 30% existe VHB coexistente.Clínica cutánea (PAN cutánea)

- NÓDULOS/PLACAS eritemato-violáceas, dolorosas recorrido arterias. - LIVEDO RETICULARIS (piernas, nalgas, pies) hiperpigmentación violácea - ULCERAS BILATERALES (MMII>otras)

Clínica sistémica (PAN generalizada): GI (nauseas, vómitos, dolor), CV (IAM, IC, HTA, pericarditis), SNC (ictus, neuropatía periférica), OJOS (vasculitis/aneurisma ACR), RIÑON (creatinina elevada), parestesias, neuralgias, mialgias…

Dx: AP + Analítica (elevación urea/creatinina/VSG, leucocitosis neutrofílica, anemia de enfermedad crónica, anticuerpos p-ANCA+ / HBsAg+) + Arteriografía (aneurismas).

C) P. LOBULILLARES SIN VASCULITISP. IDIOPÁTICA (PFEIFFER-WEBER-CHRISTIAN) Mujeres

Clínica: NÓDULOS dolorosos a veces exudativos a la palpación en miembros y tronco, síntomas generales (fiebre, MEG, mialgias, artralgias…) y afectación visceral (hepatomegalia, dolor abdominal, nauseas y vómitos) que determina el px. Analítica: elevación VSG y leucocitosis.

P. PANCREÁTICA Hombres edad media-senectud

Clínica: NÓDULOS/PLACAS eritematosos calientes y dolorosos a la palpación, a veces ulcerados (piernas, nalgas, abdomen); también artritis y serositis. Asociado con pancreatitis, cáncer páncreas, DM y alcoholismo (determina el px).Analítica: eosinofilia; aumento de amilasa y lipasa en sangre y orina.AP: P. Lobulillar.

P. POR DÉFICIT DE ALFA-1-ANTITRIPSINA Mujeres homocigotas ZZ

La AAT regula tripsina, elastasa y colagenasa.Clínica: NÓDULOS SUBCUTÁNEOS eritematosos, sensibles y ulcerados, que drenan un líquido seroso claro (tronco inicialmente MM).Asociado con paniculitis, vasculitis, cirrosis, hepatitis, enfermedad pulmonar, psoriasis y AE adquirido.Dx: Analítica (Disminución AAT) + AP (P. Lobulillar sin vasculitis).Tratamiento: Sulfona / Concentrados de AAT.

P. LÚPICA

Clínica: NÓDULOS ulcerados. AP: Linfocitos en los nódulos.

P. CITOFÁGICA

D) P. LOBULILLARES CON VASCULITISVASCULITIS NODULAR / ERITEMA INDURADO DE BAZIN (si TB) M, 30 años (Ins. Venosa MMII)Clínica: NÓDULOS crónicos/recidivantes (cara posterior de miembros) que pueden ulcerarse (lesión residual) o curar sin cicatriz.Causa: Hipersensibilidad frente a fármacos, Ags bacterianos, micobacterias (TB = ERITEMA INDURADO DE BAZIN) con formación de ICs.Dx (EIB): PCR con ADN M. tuberculosisAP: Paniculitis de inicio lobulillar + granulomas TB + vasculitis neutrofílica aguda en septos, trombosis y necrosis caseosa de los lobulillos de la grasa.

CONCLUSIONES- NÓDULOS eritematosos y dolorosos en MMII- Dx: BIOPSIA PROFUNDA (panículo adiposo) + TINCIONES- Descartar enfermedad sistémica subyacente:

o Niños: FROTIS AMIGDALAR + ASLO (descartar FA por SBHA)o Adultos: descartar FA por SBHA + intestinales + fármacos.

- P. PANCREÁTICA: poliserositis = artritis/pleuritis/peritonitis.- VASCULITIS NODULAR / E. INDURADO DE BAZIN: Mantoux + descartar TB previa/activa.- Tto:

o Si etiología desconocida: reposo + AINEso Si etiología conocida: ¡TTO ENFERMEDAD DE BASE! (+IMP)

No infecciosa: corticoides. Infecciosa: tto de la infección.

VASCULITIS

Procesos inflamatorios segmentarios caracterizados por lesiones purpúricas asociadas a necrosis fibrinoide vascular + infiltrado endotelial/perivascular por PMNs con leucocitoclasia (o infiltrado linfohistiocitario en lesiones antiguas)

Clasificación Chapel Hill 2012- Vaso grande: A. Temporal (>50, PMR), A. Takayasu (<50, aorta y ramas)- Vaso mediano: PAN, E. Kawasaki- Vaso pequeño: Churg-Strauss, Wegener, PAM y Vasculitis leucocitoclástica (Púrpura de

Schönlein-Henoch, V. Crioglobulinémica esencial y Angeítis leucocitoclástica)

¡La vasculitis leucocitoclástica es la que más se asocia con lesiones cutáneas!¡Si un paciente tiene vasculitis en la piel hay que descartar que la presente en otros órganos!

Según patogenia- Infección vasos: bacterias, hongos, herpética…- Daño SI:

o I (atopia): Churg-Strauss, urticaria vasculitiso II (autoanticuerpos ANCAs): C-S, GW, PANo III (IC): Púrpura de Schönlein-Henoch, VCE, lúpica, reumatoide, enfermedad del suero,

virales (VHB VHC CMV), bacterianas (SBHA), micobacterianas (TB, lepra), paraneoplásica, Behçet, fármacos

o IV (células): A. Temporal, A. Takayasu- Idiopática: neoplásica, Kawasaki y E. Buerger

VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA (alérgica, necrotizante o por hipersensibilidad)

Mecanismo patogénico = depósito de IC. Pueden ser:- Exógenas: infecciones, fármacos, sustancias químicas- Endógenas: Conectivopatías, EII, déficits congénitos del complemento, neoplasias,

crioglobulinemia, paraproteinemia e hipergammaglobulinemia.- Idiopáticas (50%)

Clínica = PÚRPURA APENAS PALPABLE (extremidades): máculas/pápulas eritematosas con hemorragia puntiforme que NO regresan a la vitropresión (daño vascular) sobre las que pueden aparecer vesículas hemorrágicas/purulentas que, al romper, dejan zonas erosivas. Pueden ser asintomáticas o dolorosas y pruriginosas, y se pueden acompañar de sintomas generales, afectación renal o neurológica. Suelen resolverse pero en ocasiones habrá lesiones irreversibles.

Diagnóstico = Clínica (HC + EF) + BiopsiaAP (vasculitis necrotizante venas postcapilares dérmicas + infiltrado PMNs perivenular/intramural + extravasación hematíes y polvo nuclear) + IFD (depósitos intramurales C3 e Igs) + elevación VSG, cilindruria y albuminuria + Rx tórax

DD: PTI (exantema y máculas no palpables), CID, vasculitis/embolias sépticas, meningococemia, otras.

Tto: AB (infecciosas) / PRD (si moderada-grave) / IS (CF, AZA) + PRD (descendente)

Púrpura de Schönlein-Henoch

Antecedentes: Infección VAS por SBHA, fármacos (AB, tiazidas, AAS).Clínica:

- Niños/adultos jóvenes con PÚRPURA PALPABLE (caras externas piernas, articulaciones, nalgas / niños también cara y brazos) de 4-6 semanas de duración sobre la que a veces aparecen vesículas/ampollas/erosiones.

- Afectación renal: hematuria (micro/macro) 5% evolución a nefropatía progresiva (seguirlos 3-5 meses con analíticas urinarias buscando hematuria).

- Afectación intestinal: dolor cólico agudo + hematoquecia.- Afectación articular: dolor e impotencia funcional rodillas/codos.

Dx: analítica (leucocitosis, anemia ferropénica, elevación IgA, urea y creatinina) + AP con IFI (vasculitis necrotizante con depósito de IgA), SOH, hematuria/proteinuria,…

CONCLUSIONES- Morfología lesión orienta dx:

o Vaso pequeño máculas, pápulas, urticariformes o hemorragias en astilla.o Vaso medio nódulos subcutáneos, livedo, úlceras, pápulo-necrosis, infartos digitales.

- Biopsia: AP convencional (vasculitis?) + analítica (alteraciones coagulación, plaquetas o parapp)- Estudio general: ¿¿PIEL/SISTÉMICA??