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Espinha Bífida
Dr. Fábio Agertt
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Neurônio Motor
Superior/Inferior
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Espinha Bífida
• Defeito de fechamento do tubo neural;
• Variedade de apresentações e gravidade;
• As características podem ser diagnosticadas
com ultra-sonografia obstétrica;
• Pode haver associação com a paraplegia,
incontinência urinária/intestinal, além de
outras malformações dos membros;
• Também podem ocorrer malformações na
base do crânio / intracraniana.
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Números
• Incidência de 0,5 a 1 por mil nascidos vivos;
• Afeta 5% dos casos na segunda e até 15%
na terceira gestação.
• Mortalidade 28% até 10 anos de idade;
• Estima-se mil casos por ano no Brasil;
• Custo nos Estados Unidos: 250 mil
dólares/paciente.
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Espinha Bífida
• Defeito de fechamento do Tubo
Neural
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Etiologia
• Teratógenos
• Agentes infecciosos
• Distúrbios no Metabolismo
Materno
• Condições Genéticas
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Evento Crítico Semanas Defeito
Fechamento do
tubo neural
3-6 Espinha Bífida,
Esquizencefalia
Clivagem dorsal 5-6 Holoprosencefalia
Diferenciação ventral 5-6 Displasia Septo-
Óptica
Proliferação 8-16 Microcefalia
Migração inicial 10-15 Heterotopia
periventricular
Migração 10-20 Lissencefalia
Des. Cerebelar 20-40 Dandy-Walker,
Joubert
Diferenciação/Organiza
ção
20-40 Retardo Mental
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Fechamento do Tubo
Neural
• Deficiência de Ácido Fólico: Risco 2 a
8 vezes maior; Previne 50 a 70% dos
casos
• Ácido retinóico: aumenta o risco
• Genética: Um parente aumenta o risco
3 a 8%, 2 parentes 10%
• Valproato e Carbamazepina
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Fechamento do Tubo
Neural
• 400 mg diários
• Atua na formação
do DNA
• Resolução RDC
344, de 13 de
dezembro de 2002
• Prevenção: 4
semanas antes,
ideal 3 meses
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Clínica
• Espinha Bífida Oculta: 5% da População
– Disrafismo Oculto (Seio Dermal)
• Encefalocele
• Anencefalia
• Meningocele
• Mielomeningocele
• Diastematomielia
• Agenesia Sacral
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Clínica
• Características:
–Capacidade cognitiva normal a
subnormal
–Graus de paresias - flácidas
–Disfunção esfincteriana
–Nível da Lesão
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Condições associadas
• Hidrocefalia
• Malformação Chiari II
• Siringomielia
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Clínica
• Nível da lesão é identificável no
exame
• O nível externo da lesão nem sempre
correlaciona com os dados clínicos
• Ë importante definir o tipo de paralisia,
se flácida ou espástica
• 10-25% dos pacientes apresentam
paraparesia espástica
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Clínica
• Espasticidade tem sido associado a
paraparesia de pior prognóstico para
deambular e com grande número de
procedimentos ortopédicos
• Nas lesões torácicas há tendência
maior de envolvimento encefálico e
alterações cognitivas
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Clínica
• Lesões lombares altas: – Variável força de flexão de quadril/adução de quadril
– Ausência de força de extensor de quadril, adução de quadril, e movimentos de joelho e tornozelo
• Lesões lombares baixas: – Flexão de quadril, adução de quadril, força do
quadríceps estão presentes;
– Abdução de quadril, força de dorsiflexores é variável; força de flexores plantares está ausente
• Lesões sacrais – Perda de força do flexor plantar é variável; acima
presente
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Complicações
• Envolvimento de membros superiores
pode ocorrer
– Espasticidade de mmss ocorre em 20%
– Relacionado principalmente hidrocefalia e
limita muito as AVD
– Hidrocefalia também altera coordenação de
função de mmss (Chiari)
– Início precoce de espasticidade ou flacidez
pode ser um marcador de progressão da
disfunção neurológica
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Complicações
• Alterações de coluna relacionada a altura da lesão – Escoliose
– Cifose
• Deformidades articulares
• Baixa estatura – Anormalidades da coluna e contraturas de mmii
– Atrofia secundária
– Alteração endócrina relacionada à hidrocefalia
• Paralisia de músculos oculares (Chiari)
• Dificuldade de deglutição, fala (Chiari)
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Malformação de Chiari
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Hidrocefalia
• Não-comunicante
– Estenose de
aqueduto
– Monro
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Tratamento
• 0 aos 3 anos de idade
– Orientações
– Prevenção da Bexiga Neurogênica
– Estimulação do desenvolvimento:
aquisições simples e complexas.
– Evitar deformidades
– Indica-se o ortostatismo, com a ajuda de
aparelhos: melhorar a força do tronco.
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Tratamento
• 3 a 6 anos de idade
– Definir a capacidade funcional.
– Potencial para deambulação: auxílio (muletas)
– Para as crianças que andam, as órteses e as
cirurgias ortopédicas podem melhorar a marcha.
– Fraqueza muscular acentuada – fator limitante.
– Atividades físicas como natação, basquete –
integração social
– Independência no período escolar - Evitar ajuda
excessiva
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Tratamento
• 6 a 12 anos de idade
– Seis anos: limite para adquirir marcha,
independente do tratamento
– Treino da independência funcional
– Atraso cognitivo: dificulta a aprendizagem
de atividades
– Acessibilidade
– Ortopedia - intervenção
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Tratamento
• Medicações
– Disfunção vesical
• Anticolinérgicos – Oxibutinina, suprime a
atividade do detrusor vesical
• Antidepressivos – Imipramina
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Tratamento
• Controle de hidrocefalia e Chiari
• Controle de medula presa e
siringomielia
• Escaras de pressão ocorrem em 85-
95% da infância à adolescência
• Diminuição de densidade mineral óssea
• Obesidade
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Prognóstico
• Sem hidrocefalia melhora prognóstico
• Melhor nas lesões de baixo nível
• Deambular:
– 50-60% vai deambular
– 20% com apoio de órteses / aparelho
– Necessita melhor força em iliopsoas, glúteo
médio, e/ou quadríceps.
– L5 ou quadríceps bom aos 3 anos de idade é bom
preditor de deambulador comunitário
– Máxima capacidade é atingida aos 8-9 anos
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